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P455 - Un cas exceptionnel de Kawasaki
Session posters 3
P452 - Syndrome de Wiscott-Aldrich : un diagnostic aisé souvent méconnu
SFP et AJP / Pathologie infectieuse P454 - La coqueluche est de retour
A. Zouagui, S. Abourazzak, Z. Lakhsassi, S. Chaouki, S. Atmani, M. Hida
N. Righi(1), S. Brahmi(1), Y. Gillet(2), D. Floret(2)
CHU Hassan II, Fès, MAROC
(1) Centre hospitalo-universitaire, Batna, ALGÉRIE ; (2) Service des urgences et réanimation pédiatrique hôpital mère - enfant, Lyon, FRANCE
Le syndrome de Wiskott-Aldrich est un déficit immunitaire héréditaire rare.
Résumé : La coqueluche est une toxi infection bactérienne due au Bordetelle
Il doit être évoqué chez tout jeune garçon présentant des épisodes répétés
pertussis, c’est la principale cause infectieuse de mortalité du nourrisson de
d’hémorragie et d’infection, d’autant plus si eczéma associé. Ce tableau
moins de deux mois en France.
clinique stéréotypé est souvent méconnu, menant à des investigations
Notre objectif est de déterminer que la prévention est plus que jamais
inutiles parfois invasives.
essentielle.
Nous rapportons les observations de 2 garçons, ayant des antécédents
Matériels et méthodes : Étude rétrospective faite sur des dossiers de
infectieux et hémorragiques caractéristiques, chez qui le diagnostic n’a
malades recrutés du 01/04/2008 au 31/07/2008.
été porté qu’au décours d’une complication critique. La première est celle
Cette étude porte sur les données épidémiologiques, cliniques, thérapeu-
d’un nourrisson de 12 mois, admis pour un traumatisme cranio-facial
tiques et pronostic évolutif.
compliqué d’un état de choc hémorragique. La seconde est celle d’un
Résultats : Fréquence d’âge < 02 mois, le sexe féminin est plus touché la
jeune garçon de 30 mois, admis pour état de mal convulsif révélant une
majorité des enfants ne sont pas vaccinés et contaminés par des adultes.
méningo-encéphalite tuberculeuse compliquée d’HTIC. Les deux enfants
Deux cas de coqueluche maligne.
avaient bénéficié auparavant de multiples médullogrammes et dosages
La thrombocytose est présente chez la majorité des malades.
d’Ig, sachant qu’une interprétation de la numération et du volume des
Un décès : mort subite.
plaquettes suffisait pour expliquer les troubles et retenir le diagnostic.
Conclusion : La coqueluche était et reste menaçante et parfois mortelle
Le syndrome de Wiscott-Aldrich doit être envisagé chez tout jeune garçon
d’où l’intérêt de la prévention.
avec une dermatose chronique souffrant d’infections et de troubles de l’hémostase primaire à répétition. La présence d’une thrombopénie et d’un
P455 - Un cas exceptionnel de Kawasaki
volume plaquettaire diminué suffisent au diagnostic.
N. Righi(1), S. Brahmi(1), Y. Gillet(2), D. Floret(2)
P453 - Le syndrome de Griscelli : étude d’une nouvelle observation
(1) Centre hospitalo universitaire, Batna, ALGÉRIE ; (2) Service des urgences et réanimation pédiatrique hôpital mère - enfant, Lyon, FRANCE
- vascularite aigüe multi systémique
F. Kammoun(1), I. Chabchoub(1), L. Ayedi(2), L. Gargouri(1), I. Kalamoun(1), T. Kammoun(1), T. Boudawara(2), H. Kammoun(3), M. Hachicha(1)
- touche l’enfant +++
(1) Service de pédiatrie Générale CHU Hedi Chker, Sfax, TUNISIE ; (2) Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, TUNISIE ; (3) Laboratoire de Génétique Moléculaire Humaine, Faculté de Médecine, Sfax, TUNISIE
- la vascularite la plus fréquente de l’enfant (100 000 / an au Japon, plus de
Le syndrome de Griscelli (SG) est une maladie héréditaire rare caractérisée
corticoïdes dans la prise en charge à cours terme des patients présentant
par un albinisme partiel, une sensibilité accrue aux infections et l’apparition
des complications viscérales persistantes.
au cours de l’évolution d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM).
Nous rapportons le cas de l’enfant KBL âgé de 03 ans et 03 mois. Hospitalisa
Nous rapportons un cas de SG chez un nourrisson de 2 ans.
le 09/06/2008 pour une éruption cutanée fébrile avec un syndrôme inflam-
Observation : A…, âgé de 2 ans,a été hospitalisé à plusieurs reprises depuis
matoire, une échocardiographie à la recherche des anévrismes coronariens
l’âge de un mois pour fièvre d’origine infectieuse mal tolérée. À l’âge
était sans particularité, l’enfant a reçu deux cures de TEGELINE devant la
de 2 ans, A… a présenté une dyspnée aigue associée à une fièvre, pâleur
persistance du syndrome inflammatoire avec l’apparition d’une atteinte vis-
extrême et une énorme hépatomégalie. L’hémogramme a révélé une
cérale (hémorragie digestive) les corticoïdes étaient d’un apport bénéfique.
anémie régénérative à 4 g/dl et une thrombopénie. La ferritinémie a été
Conclusion : La maladie de KAWASAKI présente une sémiologie riche
à 1 500 ng/l et les triglycérides à 4,1mmol/l. Le diagnostic retenu était un
et variée, son diagnostic est clinique devant un tableau aigu prenant le
SAM. Devant le retard psychomoteur, l’albinisme partiel et le SAM, un SG
masque d’une maladie infectieuse du petit enfant, dans les formes graves,
a été suspecté. L’examen des cheveux en lumière polarisée a montré des
à évolution prolongée et compliquée, et en l’absence de réponse aux immu-
secteurs pigmentés sous forme de tâches brunâtres mélaniques localisées
noglobuline, la corticothérapie générale est une thérapeutique à envisager.
dans l’axe de la tige en faveur d’un SG. La biologie moléculaire est en cours. Conclusion : le SG est une affection rare dont le diagnostic est suspecté sur l’aspect de cheveux à la lumière polarisée mais confirmé par la biologie moléculaire. Son pronostic est sévère en l’absence de greffe de moelle osseuse.
- touche les artères de moyens et de gros calibres: artère coronaire+++ (gravité) 3 000 / an aux USA) et première cause de cardiopathie acquise de l’enfant. Notre objectif est de démontrer qu’il ne faut pas occulter l’intérêt des
P456 - L’enfant et la tuberculose expérience de service de pédiatrie sur 2 ans N. Righi(1), S. Brahmi(1), D. Hadef(1), T. Bendib(1), S. Chiba(1), W. Tamagoult(1), A. Kassah Laouar(1), R. Ait Hamouda(2), S. Taleb(3)
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SFP et AJP / Pathologie infectieuse P454 - La coqueluche est de retour
A. Zouagui, S. Abourazzak, Z. Lakhsassi, S. Chaouki, S. Atmani, M. Hida
N. Righi(1), S. Brahmi(1), Y. Gillet(2), D. Floret(2)
CHU Hassan II, Fès, MAROC
(1) Centre hospitalo-universitaire, Batna, ALGÉRIE ; (2) Service des urgences et réanimation pédiatrique hôpital mère - enfant, Lyon, FRANCE
Le syndrome de Wiskott-Aldrich est un déficit immunitaire héréditaire rare.
Résumé : La coqueluche est une toxi infection bactérienne due au Bordetelle
Il doit être évoqué chez tout jeune garçon présentant des épisodes répétés
pertussis, c’est la principale cause infectieuse de mortalité du nourrisson de
d’hémorragie et d’infection, d’autant plus si eczéma associé. Ce tableau
moins de deux mois en France.
clinique stéréotypé est souvent méconnu, menant à des investigations
Notre objectif est de déterminer que la prévention est plus que jamais
inutiles parfois invasives.
essentielle.
Nous rapportons les observations de 2 garçons, ayant des antécédents
Matériels et méthodes : Étude rétrospective faite sur des dossiers de
infectieux et hémorragiques caractéristiques, chez qui le diagnostic n’a
malades recrutés du 01/04/2008 au 31/07/2008.
été porté qu’au décours d’une complication critique. La première est celle
Cette étude porte sur les données épidémiologiques, cliniques, thérapeu-
d’un nourrisson de 12 mois, admis pour un traumatisme cranio-facial
tiques et pronostic évolutif.
compliqué d’un état de choc hémorragique. La seconde est celle d’un
Résultats : Fréquence d’âge < 02 mois, le sexe féminin est plus touché la
jeune garçon de 30 mois, admis pour état de mal convulsif révélant une
majorité des enfants ne sont pas vaccinés et contaminés par des adultes.
méningo-encéphalite tuberculeuse compliquée d’HTIC. Les deux enfants
Deux cas de coqueluche maligne.
avaient bénéficié auparavant de multiples médullogrammes et dosages
La thrombocytose est présente chez la majorité des malades.
d’Ig, sachant qu’une interprétation de la numération et du volume des
Un décès : mort subite.
plaquettes suffisait pour expliquer les troubles et retenir le diagnostic.
Conclusion : La coqueluche était et reste menaçante et parfois mortelle
Le syndrome de Wiscott-Aldrich doit être envisagé chez tout jeune garçon
d’où l’intérêt de la prévention.
avec une dermatose chronique souffrant d’infections et de troubles de l’hémostase primaire à répétition. La présence d’une thrombopénie et d’un
P455 - Un cas exceptionnel de Kawasaki
volume plaquettaire diminué suffisent au diagnostic.
N. Righi(1), S. Brahmi(1), Y. Gillet(2), D. Floret(2)
P453 - Le syndrome de Griscelli : étude d’une nouvelle observation
(1) Centre hospitalo universitaire, Batna, ALGÉRIE ; (2) Service des urgences et réanimation pédiatrique hôpital mère - enfant, Lyon, FRANCE
- vascularite aigüe multi systémique
F. Kammoun(1), I. Chabchoub(1), L. Ayedi(2), L. Gargouri(1), I. Kalamoun(1), T. Kammoun(1), T. Boudawara(2), H. Kammoun(3), M. Hachicha(1)
- touche l’enfant +++
(1) Service de pédiatrie Générale CHU Hedi Chker, Sfax, TUNISIE ; (2) Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, TUNISIE ; (3) Laboratoire de Génétique Moléculaire Humaine, Faculté de Médecine, Sfax, TUNISIE
- la vascularite la plus fréquente de l’enfant (100 000 / an au Japon, plus de
Le syndrome de Griscelli (SG) est une maladie héréditaire rare caractérisée
corticoïdes dans la prise en charge à cours terme des patients présentant
par un albinisme partiel, une sensibilité accrue aux infections et l’apparition
des complications viscérales persistantes.
au cours de l’évolution d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM).
Nous rapportons le cas de l’enfant KBL âgé de 03 ans et 03 mois. Hospitalisa
Nous rapportons un cas de SG chez un nourrisson de 2 ans.
le 09/06/2008 pour une éruption cutanée fébrile avec un syndrôme inflam-
Observation : A…, âgé de 2 ans,a été hospitalisé à plusieurs reprises depuis
matoire, une échocardiographie à la recherche des anévrismes coronariens
l’âge de un mois pour fièvre d’origine infectieuse mal tolérée. À l’âge
était sans particularité, l’enfant a reçu deux cures de TEGELINE devant la
de 2 ans, A… a présenté une dyspnée aigue associée à une fièvre, pâleur
persistance du syndrome inflammatoire avec l’apparition d’une atteinte vis-
extrême et une énorme hépatomégalie. L’hémogramme a révélé une
cérale (hémorragie digestive) les corticoïdes étaient d’un apport bénéfique.
anémie régénérative à 4 g/dl et une thrombopénie. La ferritinémie a été
Conclusion : La maladie de KAWASAKI présente une sémiologie riche
à 1 500 ng/l et les triglycérides à 4,1mmol/l. Le diagnostic retenu était un
et variée, son diagnostic est clinique devant un tableau aigu prenant le
SAM. Devant le retard psychomoteur, l’albinisme partiel et le SAM, un SG
masque d’une maladie infectieuse du petit enfant, dans les formes graves,
a été suspecté. L’examen des cheveux en lumière polarisée a montré des
à évolution prolongée et compliquée, et en l’absence de réponse aux immu-
secteurs pigmentés sous forme de tâches brunâtres mélaniques localisées
noglobuline, la corticothérapie générale est une thérapeutique à envisager.
dans l’axe de la tige en faveur d’un SG. La biologie moléculaire est en cours. Conclusion : le SG est une affection rare dont le diagnostic est suspecté sur l’aspect de cheveux à la lumière polarisée mais confirmé par la biologie moléculaire. Son pronostic est sévère en l’absence de greffe de moelle osseuse.
- touche les artères de moyens et de gros calibres: artère coronaire+++ (gravité) 3 000 / an aux USA) et première cause de cardiopathie acquise de l’enfant. Notre objectif est de démontrer qu’il ne faut pas occulter l’intérêt des
P456 - L’enfant et la tuberculose expérience de service de pédiatrie sur 2 ans N. Righi(1), S. Brahmi(1), D. Hadef(1), T. Bendib(1), S. Chiba(1), W. Tamagoult(1), A. Kassah Laouar(1), R. Ait Hamouda(2), S. Taleb(3)
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