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L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un risque de mortalité sur liste de transplantation pulmonaire chez les patients atteints de sarcoïdose
Pneumopathies interstitielles diffuses
cours de réalisation, il faut en attendre les résultats avant de conclure définitivement sur l’intérêt de l’interféron-gamma dans le traitement des FPI.
Références 1
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Ziesche R, Hofbauer E, Wittman K, Petkov V, Block LH : A preliminary study of long term treatment with interferon gamma-1b and lowdose prednisolone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 1999 ; 341 : 1264-9. Prasse A, Muller KM, Kurz C, Hamm H, Virchow JC : Does interferon-gamma improve pulmonary function in idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2003 ; 22 : 906-11. Kalra S, Utz JP, Ryu JH, Group MCI LD : Interferon gamma-1b therapy for advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Mayo Clin Proc 2003 ; 78 : 1082-7. Raghu G, Brown KK, Bradford WZ, Starko K, Noble PW, Schwartz DA, King TE, Group IPFS : A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2004 ; 350 : 125-33.
********** L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un risque de mortalité sur liste de transplantation pulmonaire chez les patients atteints de sarcoïdose Shorr AF, Davies DB, Nathan SD. Predicting mortality in patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2003 ; 124 : 922-8. Introduction La sarcoïdose est une maladie généralement bénigne. Néanmoins, certaines formes évoluent vers une fibrose mutilante responsable d’une insuffisance respiratoire nécessitant une transplantation pulmonaire [1]. La mortalité sur liste de transplantation est élevée et ses déterminants sont mal connus [2]. Méthodes et résultats Entre 1995 et 2000, 405 patients atteints de sarcoïdose ont été inscrits sur les listes de transplantation aux États-Unis. Cent un patients (27 %) sont morts sur la liste d’attente. La race noire (odds ratio : 2,5), le débit d’oxygène nasal et le niveau d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) étaient les seules variables associées au risque de décès, la race noire étant le facteur le plus fortement associé à la surmortalité. La pression artérielle pulmonaire moyenne était égale à 31 ± 11 mmHg chez les survivants contre 41 ± 14 mmHg chez les non survivants (p < 0,01). L’âge, le sexe, les résultats des EFR et de la gazométrie artérielle n’avaient pas de valeur pronostique. Le lien avec la race noire est peut être le reflet de la situation socio-économique des patients et/ou d’un biais dans la
qualité de la prise en charge comme ceci a déjà été montré pour d’autres maladies aux États-Unis. Le lien avec le niveau d’HTAP avait déjà été observé dans une série monocentrique rassemblant 43 patients. Commentaires Les mécanismes de l’HTAP au cours de la sarcoïdose sont multiples. Les causes habituelles d’HTAP doivent être systématiquement recherchées, en particulier une HTAP postcapillaire secondaire à une cardiomyopathie sarcoïdosique. L’HTAP au cours de la sarcoïdose peut être réversible sous corticoïdes lorsqu’elle est secondaire à l’infiltration granulomateuse des artérioles pulmonaire ou des veinules pulmonaires ou à la compression des artères pulmonaires par des adénopathies. En revanche, l’HTAP n’est pas ou peu réversible sous corticoïdes lorsqu’elle est la conséquence d’un engainement des artères pulmonaires dans des masses fibreuses, d’une fibrose des septas interlobulaires engainant les veines pulmonaires, ou lorsqu’elle est secondaire à une hypoxémie chronique dans les sarcoïdoses au stade d’insuffisance respiratoire.
Références 1
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Abehsera M, Valeyre D, Grenier P, Jaillet H, Battesti JP, Brauner MW : Sarcoidosis with Pulmonary Fibrosis. CT patterns and correlation with pulmonary function. AJR 2000 ; 174 : 1751-7. Shorr AF, Davies DB, Nathan SD : Outcomes for patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2002 ; 122 : 233-8.
********** L’etanercept (Enbrel®) n’est pas un traitement efficace de la sarcoïdose Utz JP, Limper AH, Kalra S, Specks U, Scott JP, Vuk-Pavlovic Z, Schroeder DR. Etanercept for the treament of stage II and III progressive pulmonary sarcoidosis. Chest 2003 ; 124 : 177-85. Introduction Dans différents modèles animaux, le facteur de nécrose tumorale (TNFα) a est nécessaire au développement des granulomes. Les substances à activité anti-TNFα, telles que la pentoxyfilline [1] ont donc naturellement été proposées pour le traitement de la sarcoïdose. Les données publiées sont rares et reposaient jusqu’ici sur seulement 3 patients , traités avec succès par infliximab [2]. Méthodes et résultats Dix-sept patients présentant une sarcoïdose évolutive (progression radiologique ou détérioration des EFR) ont été inclus dans un protocole thérapeutique prospectif ouvert tes© 2004 SPLF, tous droits réservés
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cours de réalisation, il faut en attendre les résultats avant de conclure définitivement sur l’intérêt de l’interféron-gamma dans le traitement des FPI.
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Ziesche R, Hofbauer E, Wittman K, Petkov V, Block LH : A preliminary study of long term treatment with interferon gamma-1b and lowdose prednisolone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 1999 ; 341 : 1264-9. Prasse A, Muller KM, Kurz C, Hamm H, Virchow JC : Does interferon-gamma improve pulmonary function in idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2003 ; 22 : 906-11. Kalra S, Utz JP, Ryu JH, Group MCI LD : Interferon gamma-1b therapy for advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Mayo Clin Proc 2003 ; 78 : 1082-7. Raghu G, Brown KK, Bradford WZ, Starko K, Noble PW, Schwartz DA, King TE, Group IPFS : A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2004 ; 350 : 125-33.
********** L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un risque de mortalité sur liste de transplantation pulmonaire chez les patients atteints de sarcoïdose Shorr AF, Davies DB, Nathan SD. Predicting mortality in patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2003 ; 124 : 922-8. Introduction La sarcoïdose est une maladie généralement bénigne. Néanmoins, certaines formes évoluent vers une fibrose mutilante responsable d’une insuffisance respiratoire nécessitant une transplantation pulmonaire [1]. La mortalité sur liste de transplantation est élevée et ses déterminants sont mal connus [2]. Méthodes et résultats Entre 1995 et 2000, 405 patients atteints de sarcoïdose ont été inscrits sur les listes de transplantation aux États-Unis. Cent un patients (27 %) sont morts sur la liste d’attente. La race noire (odds ratio : 2,5), le débit d’oxygène nasal et le niveau d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) étaient les seules variables associées au risque de décès, la race noire étant le facteur le plus fortement associé à la surmortalité. La pression artérielle pulmonaire moyenne était égale à 31 ± 11 mmHg chez les survivants contre 41 ± 14 mmHg chez les non survivants (p < 0,01). L’âge, le sexe, les résultats des EFR et de la gazométrie artérielle n’avaient pas de valeur pronostique. Le lien avec la race noire est peut être le reflet de la situation socio-économique des patients et/ou d’un biais dans la
qualité de la prise en charge comme ceci a déjà été montré pour d’autres maladies aux États-Unis. Le lien avec le niveau d’HTAP avait déjà été observé dans une série monocentrique rassemblant 43 patients. Commentaires Les mécanismes de l’HTAP au cours de la sarcoïdose sont multiples. Les causes habituelles d’HTAP doivent être systématiquement recherchées, en particulier une HTAP postcapillaire secondaire à une cardiomyopathie sarcoïdosique. L’HTAP au cours de la sarcoïdose peut être réversible sous corticoïdes lorsqu’elle est secondaire à l’infiltration granulomateuse des artérioles pulmonaire ou des veinules pulmonaires ou à la compression des artères pulmonaires par des adénopathies. En revanche, l’HTAP n’est pas ou peu réversible sous corticoïdes lorsqu’elle est la conséquence d’un engainement des artères pulmonaires dans des masses fibreuses, d’une fibrose des septas interlobulaires engainant les veines pulmonaires, ou lorsqu’elle est secondaire à une hypoxémie chronique dans les sarcoïdoses au stade d’insuffisance respiratoire.
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Abehsera M, Valeyre D, Grenier P, Jaillet H, Battesti JP, Brauner MW : Sarcoidosis with Pulmonary Fibrosis. CT patterns and correlation with pulmonary function. AJR 2000 ; 174 : 1751-7. Shorr AF, Davies DB, Nathan SD : Outcomes for patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2002 ; 122 : 233-8.
********** L’etanercept (Enbrel®) n’est pas un traitement efficace de la sarcoïdose Utz JP, Limper AH, Kalra S, Specks U, Scott JP, Vuk-Pavlovic Z, Schroeder DR. Etanercept for the treament of stage II and III progressive pulmonary sarcoidosis. Chest 2003 ; 124 : 177-85. Introduction Dans différents modèles animaux, le facteur de nécrose tumorale (TNFα) a est nécessaire au développement des granulomes. Les substances à activité anti-TNFα, telles que la pentoxyfilline [1] ont donc naturellement été proposées pour le traitement de la sarcoïdose. Les données publiées sont rares et reposaient jusqu’ici sur seulement 3 patients , traités avec succès par infliximab [2]. Méthodes et résultats Dix-sept patients présentant une sarcoïdose évolutive (progression radiologique ou détérioration des EFR) ont été inclus dans un protocole thérapeutique prospectif ouvert tes© 2004 SPLF, tous droits réservés
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