Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Ma.139 Lipome intra-articulaire vrai sur un genou rhumatoïde L. Bennani, B. Amine, S. Aktao, N. Hajjaj-Hassouni Service de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU Rabat - Salé, Maroc Introduction. – le lipome vrai est une tumeur bénigne fréquente des tissus mous mais sa localisation intra-articulaire est exceptionnelle. Nous en rapportons un cas survenant sur un genou rhumatoïde. Observation. – Mme B.R, 50 ans, sans antécédents pathologiques, présente depuis 17 ans une polyarthrite rhumatoïde séronégative, déformante, mal suivie, sous corticothérapie à faible dose (7,5 mg/j). L’évolution s’est faite par poussées rémissions. Depuis deux ans, elle présentait une arthrite du genou gauche. Un bilan infectieux réalisé devant la crainte d’une greffe septique était négatif. La ponction articulaire du genou a retiré un liquide inflammatoire stérile. La radiographie standard des genoux était normale. En raison des conditions sociales et économiques de la patiente, l’imagerie par résonance magnétique et le scanner des genoux n’ont pu être obtenus. La décision d’une biopsie synoviale médicale est alors prise. Elle a montré une synovite chronique non spécifique. Des infiltrations cortisoniques sont pratiquées sans résultat. L’analyse histologique étant aussi peu contributive au cours d’une deuxième biopsie médicale, une biopsie chirurgicale est indiquée. Elle a permis l’exérèse totale d’une masse graisseuse encapsulée entourée par la synoviale. L’étude histologique a conclu à un lipome intra-articulaire vrai. Le recul est de deux mois. Conclusion. – le lipome intra-articulaire vrai est extrêmement rare et affecte le plus souvent le genou. Il survient habituellement de novo. Sa survenue chez notre patiente sur un terrain d’arthrite a fait discuter le diagnostic de lipome arborescent. L’I.R.M est performante pour faire les diagnostics positif et différentiel. Malheureusement, en raison des difficultés économiques, elle n’a pas pu être réalisée chez notre patiente. La confirmation reste cependant histologique, ce qui est le cas chez notre patiente. Elle montre une tumeur adipeuse encapsulée entourée par la synoviale, alors que le lipome arborescent est une infiltration synoviale par des adipocytes. Le traitement est chirurgical. L’évolution peut être émaillée par un risque de récidive élevé.
Ma.140 Maladie de Rosenthal (hémophilie C) à propos d’un cas S. Boujday, N. Meddeb, H. Ajlani, H. Sahli, M. Ben Abid, S. Sellami Service de Rhumatologie, Hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction. – L’hémophilie C ou Maladie de Rosenthal est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante (non liée au sexe). Elle est due à un déficit plasmatique en facteur Rosenthal, ou facteur XI, qui est un facteur prothromboplastique plasmatique, c’est-àdire un élément formateur de la thromboplastine. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une hémophilie C découverte à l’occasion d’une hémarthrose bilatérale des deux genoux. Observation. – J.H. âgé de 34 ans, issu d’un mariage consanguin de premier degré, sans antécédents (notamment pas de notion d’hémorragie même provoquée) qui se plaint depuis trois mois de gonalgies bilatérale. A l’examen, il présente un syndrome poly malformatif avec un thorax en entonnoir, un aspect en boutonnière des doigts de façon bilatérale, les membres inferieurs sont graciles, et au niveau des pieds on note un hallux varus quintus adductus des deux avantpieds. Les deux genoux sont le siège d’une hémarthrose de grande abondance récidivante rapidement après évacuation. A la biologie, il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique, l’hémostase primaire est respectée et le dosage des facteurs de coagulation montre un effondrement du facteur XI.
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Le diagnostic d’une hémophilie C est posé. Le patient est supplémenté par des culots PFC avec une bonne évolution. L’enquête familiale et objectivé le même déficit chez la sœur. Conclusion. – A l’inverse de l’hémophilie A et B, au cours de l’hémophilie C, le syndrome hémorragique reste discret et les hémarthroses exceptionnelles, ce qui explique les retards diagnostiques.
Ma.141 Synovite villonodulaire du poignet : à propos d’un cas W. Hamdia, B. Mediounia, L. Daouda, A. Oueslatib, M.-R. Cherifb, M.-M. Kchira a Service de Rhumatologie, Institut National d’Orthopédie -Kassab, Tunis, Tunisie b Service d’Orthopédie, Hopital de Bizerte, Tunis, Tunisie Introduction. – La synovite villonodulaire (SVN) est une affection articulaire rare, de pathogénie inconnue touchant électivement le genou.Nous en rapportons un cas de localisation au poignet. Observation. – Patiente de 23 ans sans antécédents pathologiques notables qui consulte pour des paresthésies au niveau de la main droite suivant le territoire du nerf cubital, associées à une tuméfaction du bord cubital du poignet droit. L’examen trouve une masse ferme peu mobile, sans signes inflammatoires en regard. Le reste de l’examen ostéoarticulaire est normal. Les tests inflammatoires sont négatifs. La radiographie de la main et du poignet est normale ainsi que l’eléctromyogramme. L’ IRM du poignet droit objective un processus expansif à point de départ synovial, en regard de la styloide cubitale pésentant un signal hétérogène avec rehaussement intense après injection de Gadolinium. L’étude anatomopathologique du fragment de biopsie chirurgicale trouve un tissu synovial proliférant, richement vascularisé, siège d’infiltrats cellulaires denses et polymorphes, hémopigmenté compatible avec le diagnostic d’une SVN. La patiente est proposée pour une synovectomie chirurgicale. Conclusion. – La SVN du poignet est une affection exceptionnelle. L’IRM en rend l’approche diagnostique précoce et permet de surveiller l’évolution post opératoire dans la crainte d’une récidive.
Ma.142 Thromboses veineuses profondes et cancer K. Bouslama, L. Tlili, M. Abdallah, S. Hamzaoui Bchir, A. Harmel, M. Ennafaa, S. M’Rad, M. Ben Dridi Medecine Interne, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisie Introduction. – L’association entre cancer et thrombose veineuse a été décrite pour la première fois en1865 par Armand Trousseau. Plusieurs études ont confirmé par la suite cette association. En effet, 15 % des patients porteurs de cancer présentent au cours de leur maladie une complication thromboembolique. Patients et Méthodes. – Parmi les 210 thromboses veineuses profondes (TVP) colligées sur une période de 10 ans, survenant chez 206 patients hospitalisés dans un service de Médecine Interne, nous nous sommes intéressés à l’association TVP et cancer. Résultats. – Les cancers sont les principales étiologies de notre étude : ils représentent le plus fort taux avec 10 % des cas. La moyenne d’âge chez nos patients était de 54 ans, 57 % des malades avaient plus de 50 ans dont 4 avaient plus de 80 ans. Tous nos patients, sauf une, étaient connus porteurs du cancer au moment de leur hospitalisation, la date de la première constatation de la néoplasie n’était pas mentionnée. On ne déplore qu’un seul décès, mais il faut noter que 53 % des patients ont été perdus de vue. Les localisations les plus observées sont le cancer du col de l’utérus et les lymphangites