- Email: [email protected]
Localisation digestive d'une dysplasie fibromusculaire artérielle
S404
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
ischémie aiguë du membre supérieur droit avec anévrismes des artères sous-clavière, humérale, radiale. Les artères pulmonaires sont normales. On découvre dans les semaines suivantes des anévrismes mandibulaire et poplité droit. Il présente un syndrome inflammatoire modéré persistant. Le bilan dysimmunitaire et infectieux est négatif. Il est alors traité et stabilisé par embolisation sous-claviére, corticothérapie, et azathioprine. Alors qu’il semblait non évolutif sur le plan vasculaire, il décèdera huit mois plus tard à 53 ans, brutalement. Conclusion. – Les anévrismes multiples de la grande circulation sont présents chez 2,5 % des patients porteurs de Bechet mais ne sont pas habituellement révélateurs de la maladie. Les diagnostics différentiels sont représentés essentiellement pas les maladies du tissu élastique et du tissu conjonctif vasculaire et la PAN, non vraisemblables ici. En l’absence d’élément biologique pertinent le diagnostic de maladie de Bechet doit cependant pouvoir être évoqué afin de guider une conduite thérapeutique.
CA167 Syndrome de Cogan et atteinte vasculaire U. Warzochaa, C. Larrocheb, S. Abadb, S. Buffetc, B. Frachetd, R. Dhôteb a Médecine Interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service de médecine interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France c Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, France d O.R.L., Hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction. – Le syndrome de Cogan, caractérisé par une kératite interstitielle non syphilitique et un syndrome audio-vestibulaire, touche l’adulte jeune. Des manifestations systémiques peuvent s’y associer. Parmi celles-ci, l’atteinte vasculaire est notée dans 12 % des cas [1], et peut apparaître de façon indépendante de l’atteinte O.R.L. Cas Clinique. – Une jeune femme de 25 ans consulte en mai 2001 pour des vertiges avec acouphènes et otalgie gauche. En moins de 10 jours va s’installer une hypoacousie. Un traitement par corticoïdes à 1 mg/kg permet une amélioration rapide du syndrome vestibulaire. Mais lors de la décroissance de la corticothérapie, la patiente présente une nouvelle poussée avec une atteinte de l’oreille droite. Par ailleurs, s’y associe une kérato-conjonctivite bilatérale avec anneaux cornéens immunitaires. Le bilan infectieux et immunologique est sans particularité, seul un discret syndrome inflammatoire avec une V.S. À 40 est noté. Le diagnostic de syndrome de Cogan est alors posé. En 2002, la patiente reçoit toujours une corticothérapie à 20 mg, motivant un traitement d’épargne cortisonée par azathioprine. Résultats. – En février 2006, alors que les atteintes ophtalmologique et vestibulaire semblent contrôlées, une hypertension artérielle apparaît. Les examens biologiques montrent une ré-ascension de la V.S. À 60, ainsi qu’un hyperaldostéronisme secondaire. L’écho-doppler et l’angio-scanner aortique montrent alors une aortite thoraco-abdominale, avec sténoses ostiales des artères rénales droite et gauche, du tronc coeliaque, de l’artère mésentérique supérieure, et une volumineuse arcade de Riolan. Malgré l’importance des lésions des artères digestives, la patiente est totalement asymptomatique. Un traitement associant 3 bolus de Solumedrol et des perfusions dd Cyclophosphamide à 600 mg/m2 est alors débuté. Malgré la disparition du syndrome inflammatoire biologique, les sténoses artérielles restent identiques, nécessitant une revascularisation chirurgicale. Conclusion. – Cette observation démontre que l’atteinte vasculaire et les symptômes ophtalmologiques et audio-vestibulaires semblent évoluer de façon indépendante, malgré un traitement par corticoïdes
et immunosupresseurs. Par ailleurs, l’atteinte vasculaire peut faire la gravité de la maladie. Une surveillance systématique de l’aorte, des artères viscérales et des troncs supra-aortiques parait indispensable dans le suivi des patients atteints de syndrome de Cogan, même asymptomatique. Référence [1] Gluth MB, et al. Cogan syndrome: a retrospective of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 2006;81:483–8.
CA168 Localisation digestive d’une dysplasie fibromusculaire artérielle L. Essalmia, N. Magyb, N. Méaux-Ruaultc, H. Gilc, E. Curlierc, J.-L. Dupondc a Service de médecine interne, Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc b Médecine Interne, Hôpital Jean Minjoz, Besançon, France c Service de médecine interne, Hôpital Jean Minjoz, Besançon, France Introduction. – La dysplasie fibromusculaire artérielle est une artériopathie non athéroscléreuse et non inflammatoire, liée à une désorganisation structurelle de la paroi artérielle. Elle est caractérisée par une hypertrophie fibreuse et une hyperplasie musculaire lisse, de degré et d’étendue variables, intéressant principalement la média, plus rarement l’adventice ou l’intima. Rencontrée habituellement chez la femme jeune, elle atteint principalement les artères rénales ou carotidiennes. Nous rapportons un cas de dysplasie fibromusculaire avec atteinte rénale et digestive survenant chez un homme jeune. Cas Clinique. – Un homme de 28 ans, non obèse, non tabagique et sans dyslipidémie, a une hypertension artérielle connue depuis l’âge de sept ans, actuellement mal contrôlée à 160/90 mmHg malgré un traitement bêtabloqueur et diurétique. Le bilan biologique ne montre pas d’hypokaliémie, d’insuffisance rénale ou de syndrome inflammatoire. Il existe une sténose bilatérale des artères rénales visualisée en échodoppler et sur l’angioscanner, ainsi qu’une sténose ostiale serrée du tronc coeliaque et de l’artère mésentérique supérieure, en l’absence d’angor mésentérique. La chirurgie a consisté en un pontage aortobirénal, qui a permis de normaliser la tension artérielle sans traitement, et en une réimplantation de l’artère mésentérique supérieure, dont l’étude histologique a confirmé la dysplasie fibromusculaire médiale sans attteinte athéroscléreuse. Résultats. – La dysplasie fibromusculaire est une affection peu commune, d’autant qu’elle survient chez un sujet de sexe masculin, qu’elle a une localisation multiple et qu’elle affecte les artères digestives. Cette localisation rare expose aux complications artérielles comme la dissection ou l’anévrisme, ou à une ischémie tissulaire d’aval, transitoire (angor mésentérique) plutôt que constituée (infarctus). Sa fréquence pourrait être sous-estimée : souvent cliniquement latente, sa recherche n’est pas systématique en cas de dysplasie fibromusculaire confirmée et son diagnostic reste difficile. Le traitement de référence repose sur la revascularisation, de préférence par angioplastie percutanée. Conclusion. – L’histoire de ce patient illustre un cas de dysplasie fibromusculairedans une présentation inhabituelle. Les particularités de notre observation concernent le sexe et l’existence d’une atteinte digestive, très rarement rapportée. La dysplasie fibromusculaire des artères digestives est exceptionnelle. Elle doit être évoquée chez un adulte jeune devant l’association à une atteinte habituelle, rénale ou carotidienne, ou un aspect angiographique caractéristique, montrant un rétrécissement d’un segment artériel, tubulaire et filiforme ou en « collier de perles ».
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
CA169 Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune révélateur d’une maladie coeliaque : 2 observations J.-F. Besancenota, G. Mullera, A. Gagnairea, H. Devilliersa, H. Joostena, P. Bielefelda, M. Giroudb a Service de Médecine Interne et Maladies Systémiques, Hôpital Général, Dijon, France b Service de Neurologie, Hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Diverses manifestations neurologiques peuvent être associées à la maladie cœliaque (MC) et seraient présentes dans 10 % des cas. Les aspects neuropathologiques sont hétérogènes, les mécanismes impliqués mal connus. Des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques ont été très rarement décrits dans ce contexte. Nous en rapportons deux cas : Cas Clinique. – Cas no 1 : Une patiente de 32 ans, migraineuse, ayant des antécédents d’anémie ferriprive, présente en avril 1999 un infarctus rolando-insulaire gauche révélé par une aphasie et une parésie faciale droite, régressives sans séquelles en trois jours. Le bilan cardio-vasculaire est normal, l’Hb à 10,4 g/dl. On découvre des AC anticardiolipides et anti-β2 GP1 sans AC antinucléaires. La recherche d’AC anti-gliadine et anti-endomysium [IgA] est fortement positive. L’évolution est favorable sous régime et antiagrégants, sans récidive neurologique avec un recul de sept ans. Cas no 2 : Un patient de 43 ans, sportif, fumeur sans autre antécédent, présente brutalement en avril 2006 un syndrome de menace pré-infarctus centrohémisphérique droit, sous forme d’un déficit moteur brachio-facial gauche associé à une dysarthrie, totalement réversible en quelques minutes, suivi de 6 récidives brèves au cours de la même journée. L’imagerie cérébrale et le bilan cardiologique sont normaux. On découvre une hyperhomocystéinémie, une carence en folates, une hypoprotidémie à 53 g/l, sans aucun autre signe de dénutrition ou de malabsorption. La recherche d’AC anti-transglutaminase tissulaire (TGt) [IgG] s’avère fortement positive, avec déficit complet en IgA. Il existe une atrophie villositaire de grade IV. L’évolution est favorable sous régime, aspirine et acide folique. Résultats. – Quelques cas d’AVC chez des patients atteints de MC ont été attribués à des lésions de vascularite [1]. Par ailleurs la TGt, reconnue comme un auto-AG majeur de la MC, largement présente dans le tissu cérébral, jouerait un rôle clé dans le maintien de l’intégrité endothéliale, et l’hypothèse d’une vasculopathie cérébrale autoimmune induite par les IgA anti-TGt a été récemment évoquée [2]. Des mécanismes plus classiques semblent en cause chez nos deux patients : syndrome des antiphospholipides (cas no 1), hyperhomocystéinémie (cas no 2). Ces 2 observations se singularisent par le caractère latent de la MC et révélateur de l’AVC. Conclusion. – Même s’ils restent rares, les AVC ischémiques pourraient figurer parmi les manifestations neurologiques associées de manière non fortuite à la MC. Il faut penser à rechercher une MC devant un AVC ischémique juvénile inexpliqué. Références [1] Ozge A, et al. Eur J Neurol 2001;8:373–4. [2] Goodwin FC, et al. Pediatr Neurol 2004;31:139–42.
CA170 Anévrisme géant de l’artère pulmonaire au cours de la maladie de Behçet K. Ben Abdelghani, M. Mahfoudhi, S. Turki, L. Baili, C.-H. Ben Taarit, A. Kheder Service de médecine interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de Behçet peut s’accompagner de plusieurs complications vasculaires appelées angio-Behçet. Les anévris-
S405
mes pulmonaires en font partie, ils peuvent donner plusieurs complications, ces dernières sont plus redoutables lorsqu’ils sont géants. Cas Clinique. – Nous rapportons un cas d’une maladie de Behçet compliquée d’un anévrisme pulmonaire géant. Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans admis au service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle pour douleur dorsale gauche évoluant depuis trois ans. Résultats. – L’examen cardio-vasculaire a objectivé un éclat de B2 au foyer pulmonaire avec une tachycardie à 100 battements/min. La Radiographie de thorax a montré une opacité arrondie parahilaire gauche avec présence de calcifications linéaires en regard et un foyer de condensation parenchymateuse au niveau du lobe supérieur gauche. L’angio-scanner thoracique a confirmé la présence d’un anévrisme géant mesurant 7 × 7, 5 × 7 cm, au niveau de l’artère pulmonaire gauche partiellement thrombosé, avec infarcissement apical et ventral du culmen et de la lingula. Le diagnostic de maladie de Behçet compliquée d’un anévrisme pulmonaire a été retenu devant une aphtose bipolaire et une pseudofolliculite récidivantes depuis plus de cinq ans et un typage HLA B51. Il a été traité alors par corticoïdes et Cyclophosphamide en vu de le préparer pour une intervention. Il n’a pas présenté de complications (hémoptysie ou autre). Discussion. – Dix cas d’anévrismes pulmonaires géants compliquant une maladie de Behçet ont été décrits dans la littérature, à notre connaissance. Ils se voient surtout chez les hommes. Le risque majeur est la rupture avec risque de choc hémorragique. Une embolisation s’impose. Certaines équipes utilisent le n-butyl-cyano-acrylate à forte concentration (75 %) en vue d’une embolisation supersélective avec de bons résultats. Une immunosuppression en préopératoire est indiquée. Conclusion. – La maladie de Behçet peut être révélée par un anévrisme pulmonaire géant. Un traitement immunosuppresseur est indispensable avant tout acte chirurgical.
CA171 Particularités des patients ayant des thromboses veineuses paranéoplasiques T. Larbi, M. Smiti Khanfir, H. Naffeti, I. Ben Ghorbel, M.-H. Houman, L. Baili, Z. Ayadi Service de médecine interne, Centre Hospitalo-Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Objectif. – Depuis Trousseau, le lien entre thrombose veineuse (TV) et cancer a été confirmé par de nombreuses études. Nous nous proposons de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des TV paranéoplasiques. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 384 dossiers de patients ayant une TVP diagnostiquée entre 1999 et 2005. Les explorations paracliniques étaient guidées par le contexte clinique. Toutefois, tous les patients étaient explorés systématiquement par une fibroscopie digestive haute et une échographie abdominale. Les patients ont été par la suite répartis en 2 groupes selon la découverte (groupe 1) ou non (groupe 2) d’une néoplasie sous-jacente. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des 2 groupes ont été comparées. L’analyse statistique a été pratiquée selon le logiciel SPSS 11.0. Résultats. – Quarante-trois cas de TVP paranéoplasiques ont été diagnostiquées (11.2 %). Dans le groupe 1, le sex-ratio (H/F) était de 25/18. Le délai de diagnostic de la TVP était de 9.92 jours. L’accident thrombo-embolique a révélé la néoplasie dans 51 % des cas. Les néoplasies en cause se répartissaient comme suit : cancer urologique (39.5 %), gynécologique (18.6 %), digestif (11.6 %), du poumon (7 %), du cerveau (7 %), les hémopathies malignes (7 %) et le cancer de la thyroïde (4.7 %). Le cancer primitif n’a pas été identifié dans 4.7 %.
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
ischémie aiguë du membre supérieur droit avec anévrismes des artères sous-clavière, humérale, radiale. Les artères pulmonaires sont normales. On découvre dans les semaines suivantes des anévrismes mandibulaire et poplité droit. Il présente un syndrome inflammatoire modéré persistant. Le bilan dysimmunitaire et infectieux est négatif. Il est alors traité et stabilisé par embolisation sous-claviére, corticothérapie, et azathioprine. Alors qu’il semblait non évolutif sur le plan vasculaire, il décèdera huit mois plus tard à 53 ans, brutalement. Conclusion. – Les anévrismes multiples de la grande circulation sont présents chez 2,5 % des patients porteurs de Bechet mais ne sont pas habituellement révélateurs de la maladie. Les diagnostics différentiels sont représentés essentiellement pas les maladies du tissu élastique et du tissu conjonctif vasculaire et la PAN, non vraisemblables ici. En l’absence d’élément biologique pertinent le diagnostic de maladie de Bechet doit cependant pouvoir être évoqué afin de guider une conduite thérapeutique.
CA167 Syndrome de Cogan et atteinte vasculaire U. Warzochaa, C. Larrocheb, S. Abadb, S. Buffetc, B. Frachetd, R. Dhôteb a Médecine Interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service de médecine interne, Hôpital Avicenne, Bobigny, France c Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, France d O.R.L., Hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction. – Le syndrome de Cogan, caractérisé par une kératite interstitielle non syphilitique et un syndrome audio-vestibulaire, touche l’adulte jeune. Des manifestations systémiques peuvent s’y associer. Parmi celles-ci, l’atteinte vasculaire est notée dans 12 % des cas [1], et peut apparaître de façon indépendante de l’atteinte O.R.L. Cas Clinique. – Une jeune femme de 25 ans consulte en mai 2001 pour des vertiges avec acouphènes et otalgie gauche. En moins de 10 jours va s’installer une hypoacousie. Un traitement par corticoïdes à 1 mg/kg permet une amélioration rapide du syndrome vestibulaire. Mais lors de la décroissance de la corticothérapie, la patiente présente une nouvelle poussée avec une atteinte de l’oreille droite. Par ailleurs, s’y associe une kérato-conjonctivite bilatérale avec anneaux cornéens immunitaires. Le bilan infectieux et immunologique est sans particularité, seul un discret syndrome inflammatoire avec une V.S. À 40 est noté. Le diagnostic de syndrome de Cogan est alors posé. En 2002, la patiente reçoit toujours une corticothérapie à 20 mg, motivant un traitement d’épargne cortisonée par azathioprine. Résultats. – En février 2006, alors que les atteintes ophtalmologique et vestibulaire semblent contrôlées, une hypertension artérielle apparaît. Les examens biologiques montrent une ré-ascension de la V.S. À 60, ainsi qu’un hyperaldostéronisme secondaire. L’écho-doppler et l’angio-scanner aortique montrent alors une aortite thoraco-abdominale, avec sténoses ostiales des artères rénales droite et gauche, du tronc coeliaque, de l’artère mésentérique supérieure, et une volumineuse arcade de Riolan. Malgré l’importance des lésions des artères digestives, la patiente est totalement asymptomatique. Un traitement associant 3 bolus de Solumedrol et des perfusions dd Cyclophosphamide à 600 mg/m2 est alors débuté. Malgré la disparition du syndrome inflammatoire biologique, les sténoses artérielles restent identiques, nécessitant une revascularisation chirurgicale. Conclusion. – Cette observation démontre que l’atteinte vasculaire et les symptômes ophtalmologiques et audio-vestibulaires semblent évoluer de façon indépendante, malgré un traitement par corticoïdes
et immunosupresseurs. Par ailleurs, l’atteinte vasculaire peut faire la gravité de la maladie. Une surveillance systématique de l’aorte, des artères viscérales et des troncs supra-aortiques parait indispensable dans le suivi des patients atteints de syndrome de Cogan, même asymptomatique. Référence [1] Gluth MB, et al. Cogan syndrome: a retrospective of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 2006;81:483–8.
CA168 Localisation digestive d’une dysplasie fibromusculaire artérielle L. Essalmia, N. Magyb, N. Méaux-Ruaultc, H. Gilc, E. Curlierc, J.-L. Dupondc a Service de médecine interne, Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc b Médecine Interne, Hôpital Jean Minjoz, Besançon, France c Service de médecine interne, Hôpital Jean Minjoz, Besançon, France Introduction. – La dysplasie fibromusculaire artérielle est une artériopathie non athéroscléreuse et non inflammatoire, liée à une désorganisation structurelle de la paroi artérielle. Elle est caractérisée par une hypertrophie fibreuse et une hyperplasie musculaire lisse, de degré et d’étendue variables, intéressant principalement la média, plus rarement l’adventice ou l’intima. Rencontrée habituellement chez la femme jeune, elle atteint principalement les artères rénales ou carotidiennes. Nous rapportons un cas de dysplasie fibromusculaire avec atteinte rénale et digestive survenant chez un homme jeune. Cas Clinique. – Un homme de 28 ans, non obèse, non tabagique et sans dyslipidémie, a une hypertension artérielle connue depuis l’âge de sept ans, actuellement mal contrôlée à 160/90 mmHg malgré un traitement bêtabloqueur et diurétique. Le bilan biologique ne montre pas d’hypokaliémie, d’insuffisance rénale ou de syndrome inflammatoire. Il existe une sténose bilatérale des artères rénales visualisée en échodoppler et sur l’angioscanner, ainsi qu’une sténose ostiale serrée du tronc coeliaque et de l’artère mésentérique supérieure, en l’absence d’angor mésentérique. La chirurgie a consisté en un pontage aortobirénal, qui a permis de normaliser la tension artérielle sans traitement, et en une réimplantation de l’artère mésentérique supérieure, dont l’étude histologique a confirmé la dysplasie fibromusculaire médiale sans attteinte athéroscléreuse. Résultats. – La dysplasie fibromusculaire est une affection peu commune, d’autant qu’elle survient chez un sujet de sexe masculin, qu’elle a une localisation multiple et qu’elle affecte les artères digestives. Cette localisation rare expose aux complications artérielles comme la dissection ou l’anévrisme, ou à une ischémie tissulaire d’aval, transitoire (angor mésentérique) plutôt que constituée (infarctus). Sa fréquence pourrait être sous-estimée : souvent cliniquement latente, sa recherche n’est pas systématique en cas de dysplasie fibromusculaire confirmée et son diagnostic reste difficile. Le traitement de référence repose sur la revascularisation, de préférence par angioplastie percutanée. Conclusion. – L’histoire de ce patient illustre un cas de dysplasie fibromusculairedans une présentation inhabituelle. Les particularités de notre observation concernent le sexe et l’existence d’une atteinte digestive, très rarement rapportée. La dysplasie fibromusculaire des artères digestives est exceptionnelle. Elle doit être évoquée chez un adulte jeune devant l’association à une atteinte habituelle, rénale ou carotidienne, ou un aspect angiographique caractéristique, montrant un rétrécissement d’un segment artériel, tubulaire et filiforme ou en « collier de perles ».
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
CA169 Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune révélateur d’une maladie coeliaque : 2 observations J.-F. Besancenota, G. Mullera, A. Gagnairea, H. Devilliersa, H. Joostena, P. Bielefelda, M. Giroudb a Service de Médecine Interne et Maladies Systémiques, Hôpital Général, Dijon, France b Service de Neurologie, Hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Diverses manifestations neurologiques peuvent être associées à la maladie cœliaque (MC) et seraient présentes dans 10 % des cas. Les aspects neuropathologiques sont hétérogènes, les mécanismes impliqués mal connus. Des accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques ont été très rarement décrits dans ce contexte. Nous en rapportons deux cas : Cas Clinique. – Cas no 1 : Une patiente de 32 ans, migraineuse, ayant des antécédents d’anémie ferriprive, présente en avril 1999 un infarctus rolando-insulaire gauche révélé par une aphasie et une parésie faciale droite, régressives sans séquelles en trois jours. Le bilan cardio-vasculaire est normal, l’Hb à 10,4 g/dl. On découvre des AC anticardiolipides et anti-β2 GP1 sans AC antinucléaires. La recherche d’AC anti-gliadine et anti-endomysium [IgA] est fortement positive. L’évolution est favorable sous régime et antiagrégants, sans récidive neurologique avec un recul de sept ans. Cas no 2 : Un patient de 43 ans, sportif, fumeur sans autre antécédent, présente brutalement en avril 2006 un syndrome de menace pré-infarctus centrohémisphérique droit, sous forme d’un déficit moteur brachio-facial gauche associé à une dysarthrie, totalement réversible en quelques minutes, suivi de 6 récidives brèves au cours de la même journée. L’imagerie cérébrale et le bilan cardiologique sont normaux. On découvre une hyperhomocystéinémie, une carence en folates, une hypoprotidémie à 53 g/l, sans aucun autre signe de dénutrition ou de malabsorption. La recherche d’AC anti-transglutaminase tissulaire (TGt) [IgG] s’avère fortement positive, avec déficit complet en IgA. Il existe une atrophie villositaire de grade IV. L’évolution est favorable sous régime, aspirine et acide folique. Résultats. – Quelques cas d’AVC chez des patients atteints de MC ont été attribués à des lésions de vascularite [1]. Par ailleurs la TGt, reconnue comme un auto-AG majeur de la MC, largement présente dans le tissu cérébral, jouerait un rôle clé dans le maintien de l’intégrité endothéliale, et l’hypothèse d’une vasculopathie cérébrale autoimmune induite par les IgA anti-TGt a été récemment évoquée [2]. Des mécanismes plus classiques semblent en cause chez nos deux patients : syndrome des antiphospholipides (cas no 1), hyperhomocystéinémie (cas no 2). Ces 2 observations se singularisent par le caractère latent de la MC et révélateur de l’AVC. Conclusion. – Même s’ils restent rares, les AVC ischémiques pourraient figurer parmi les manifestations neurologiques associées de manière non fortuite à la MC. Il faut penser à rechercher une MC devant un AVC ischémique juvénile inexpliqué. Références [1] Ozge A, et al. Eur J Neurol 2001;8:373–4. [2] Goodwin FC, et al. Pediatr Neurol 2004;31:139–42.
CA170 Anévrisme géant de l’artère pulmonaire au cours de la maladie de Behçet K. Ben Abdelghani, M. Mahfoudhi, S. Turki, L. Baili, C.-H. Ben Taarit, A. Kheder Service de médecine interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de Behçet peut s’accompagner de plusieurs complications vasculaires appelées angio-Behçet. Les anévris-
S405
mes pulmonaires en font partie, ils peuvent donner plusieurs complications, ces dernières sont plus redoutables lorsqu’ils sont géants. Cas Clinique. – Nous rapportons un cas d’une maladie de Behçet compliquée d’un anévrisme pulmonaire géant. Il s’agit d’un patient âgé de 27 ans admis au service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle pour douleur dorsale gauche évoluant depuis trois ans. Résultats. – L’examen cardio-vasculaire a objectivé un éclat de B2 au foyer pulmonaire avec une tachycardie à 100 battements/min. La Radiographie de thorax a montré une opacité arrondie parahilaire gauche avec présence de calcifications linéaires en regard et un foyer de condensation parenchymateuse au niveau du lobe supérieur gauche. L’angio-scanner thoracique a confirmé la présence d’un anévrisme géant mesurant 7 × 7, 5 × 7 cm, au niveau de l’artère pulmonaire gauche partiellement thrombosé, avec infarcissement apical et ventral du culmen et de la lingula. Le diagnostic de maladie de Behçet compliquée d’un anévrisme pulmonaire a été retenu devant une aphtose bipolaire et une pseudofolliculite récidivantes depuis plus de cinq ans et un typage HLA B51. Il a été traité alors par corticoïdes et Cyclophosphamide en vu de le préparer pour une intervention. Il n’a pas présenté de complications (hémoptysie ou autre). Discussion. – Dix cas d’anévrismes pulmonaires géants compliquant une maladie de Behçet ont été décrits dans la littérature, à notre connaissance. Ils se voient surtout chez les hommes. Le risque majeur est la rupture avec risque de choc hémorragique. Une embolisation s’impose. Certaines équipes utilisent le n-butyl-cyano-acrylate à forte concentration (75 %) en vue d’une embolisation supersélective avec de bons résultats. Une immunosuppression en préopératoire est indiquée. Conclusion. – La maladie de Behçet peut être révélée par un anévrisme pulmonaire géant. Un traitement immunosuppresseur est indispensable avant tout acte chirurgical.
CA171 Particularités des patients ayant des thromboses veineuses paranéoplasiques T. Larbi, M. Smiti Khanfir, H. Naffeti, I. Ben Ghorbel, M.-H. Houman, L. Baili, Z. Ayadi Service de médecine interne, Centre Hospitalo-Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Objectif. – Depuis Trousseau, le lien entre thrombose veineuse (TV) et cancer a été confirmé par de nombreuses études. Nous nous proposons de préciser les particularités épidémiologiques, cliniques et évolutives des TV paranéoplasiques. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 384 dossiers de patients ayant une TVP diagnostiquée entre 1999 et 2005. Les explorations paracliniques étaient guidées par le contexte clinique. Toutefois, tous les patients étaient explorés systématiquement par une fibroscopie digestive haute et une échographie abdominale. Les patients ont été par la suite répartis en 2 groupes selon la découverte (groupe 1) ou non (groupe 2) d’une néoplasie sous-jacente. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des 2 groupes ont été comparées. L’analyse statistique a été pratiquée selon le logiciel SPSS 11.0. Résultats. – Quarante-trois cas de TVP paranéoplasiques ont été diagnostiquées (11.2 %). Dans le groupe 1, le sex-ratio (H/F) était de 25/18. Le délai de diagnostic de la TVP était de 9.92 jours. L’accident thrombo-embolique a révélé la néoplasie dans 51 % des cas. Les néoplasies en cause se répartissaient comme suit : cancer urologique (39.5 %), gynécologique (18.6 %), digestif (11.6 %), du poumon (7 %), du cerveau (7 %), les hémopathies malignes (7 %) et le cancer de la thyroïde (4.7 %). Le cancer primitif n’a pas été identifié dans 4.7 %.