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Localisations extrathoraciques graves de la sarcoïdose
La Revue de médecine interne 32 (2011) 80–85
Mise au point
Localisations extrathoraciques graves de la sarcoïdose Severe extrathoracic sarcoidosis C. Chapelon Abric Service de médecine interne II, CHU Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France
i n f o
a r t i c l e
Mots clés : Sarcoïdose extrathoracique Atteinte cardiaque Atteinte neurologique Atteinte rénale Pronostic fonctionnel Pronostic vital Corticothérapie Immunosuppresseurs
r é s u m é Certaines localisations extrathoraciques de la sarcoïdose peuvent altérer le pronostic fonctionnel ou menacer le pronostic vital. Le pronostic fonctionnel est surtout lié aux localisations cutanées, oculaire, nasale (ORL), ostéo-articulaires et à certaines expressions neurologiques. L’atteinte du système nerveux central, les localisations cardiaques, et certaines localisations laryngées menacent le pronostic vital, parfois dans des situations d’extrême urgence. Le diagnostic de sarcoïdose extrathoracique est parfois difficile à obtenir, imposant de multiples biopsies et l’élimination de nombreux diagnostics différentiels. Ces localisations imposent une corticothérapie initiée, en cas de risque vital, à la dose de 1 mg/kg par jour associé le plus souvent à un autre immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, voire un anti-TNF␣). © 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).
a b s t r a c t Keywords: Extrathoracic sarcoidosis Cardiac sarcoidosis Neurological sarcoidosis Renal sarcoidosis Functional prognosis Vital prognosis Corticosteroids Immunosuppressive drugs
Sarcoidosis may affect functional outcome and sometimes may be a life-threatening condition. Functional outcome is particularly compromised by cutaneous, ocular, nasal, osteoarticular manifestations and some neurological expression. Central nervous system involvement and cardiac sarcoidosis could be life-threatening, as laryngeal and renal involvement. Diagnosis is sometimes very difficult to obtain. Several tissue biopsies are usually necessary to rule out all differential diagnosis. Extrathoracic manifestations of severe sarcoidosis require a corticosteroid therapy, initiated, if life-threatening at a daily dose of 1 mg/kg, usually associated with an other immunosuppressive drug (methotrexate, cyclophosphamide, anti TNF␣). © 2010 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine interne (SNFMI).
La sarcoïdose, granulomatose multisystémique rare du sujet jeune, est une maladie le plus souvent bénigne. Néanmoins, son évolution est loin d’être constamment favorable (une rémission totale n’est observée que dans un peu plus de 50 % des cas) [1,2]. Le groupe défavorable inclut (en dehors de l’hypercalcémie) des malades qui « au mieux » ont des séquelles physiques ou psychologiques, ou « au pire » une atteinte des organes nobles, qui mettent en jeu le pronostic fonctionnel et parfois vital [1,2]. Les formes graves sont plus fréquentes chez les noirs et les Japonais, et chez la femme, quelle que soit la race. En dehors de la gravité propre de certaines localisations, les difficultés diagnostiques, la chronicité et la résistance possible aux traitements conditionnent le pronostic. Dans ce contexte, l’exclusion des autres granuloma-
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toses secondaires surtout infectieuse est d’autant plus essentielle lors du diagnostic (Tableaux 1–3) [3].
1. Handicap fonctionnel physique ou psychique Certaines localisations, comme la peau, les yeux, la muqueuse nasale, les atteintes ostéo-articulaires ou hépatospléniques, font partie des expressions bénignes de la maladie. En principe, l’attitude thérapeutique se résume à l’abstention ou à un simple traitement local symptomatique. Chez certains patients, la localisation va être particulièrement bruyante ou chronique [1–12]. La gravité de ces atteintes repose sur les conséquences psychiques et physiques (lésions cutanées inesthétiques, handicap visuel des atteintes oculaires, invalidité d’une atteinte ostéo-articulaire chronique). Le retentissement socioprofessionnel est non négligeable. En dehors de ces localisations classiques, certaines [1,2] par leur
0248-8663/$ – see front matter © 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI). doi:10.1016/j.revmed.2010.08.024
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Tableau 1 Principales affections ou agents susceptibles d’induire une réaction tuberculoïde. Angéites granulomateuses
Autres connectivites
Autres
Hémopathies et cancers
Agents physiques ou chimiques
Maladies de Wegener Maladie de Churg et Strauss Maladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Buerger
Rhumatisme articulaire aigu Polyarthrite rhumatoïde Lupus érythémateux disséminé Sclérodermie systémique
Maladie de Crohn Sarcoïdose Histiocytoses X Granulomatose nécrosante sarcoïdosique Alvéolite allergique extrinsèque Maladie de Whipple (Tropheryma Whippelii) Maladie cœliaque Court-circuit jéjuno-iléal Cirrhose biliaire primitive Maladie de Weber-Christian SAPHO Granulomatose septique familiale Hypogammaglobulinémie Malacoplakie Granulome hyalinisant Granulome plasmocytaire Interventions chirurgicales
Cancers de siège divers Lymphomes malins non hodgkiniens Maladie de Hodgkin Granulomatose lymphomatoïde de Liebov Granulome centrofacial Histiocytose maligne Lymphadénopathie angioimmunoblastique Myélome Leucémie aiguë lymphoblastique
Corps étrangers Béryllium Zirconium Aluminium Mercure Cuivre Talc Paraffine Thorotrast Silicone Silice Radiations
Tableau 2 Infections susceptible d’induire une réaction tuberculoïde. Bactériennes
Mycotiques
Virales
Parasitaires
Mycobactéries Tuberculose Mycobactéries atypiques BCG Lèpre Autres infections Brucelloses Rickettsiose (R. Conorri) et fièvre Q Actinomycose Mélioïdose Tularémie Pasteurellose Yersinioses Chlamydia Syphilis Typhoïde et salmonelloses Nocardiose Maladie de Lyme Donovanose Bartonellose Tropheryma Whippelii Listériose
Aspergillose Histoplasmose Cryptococcose Coccidioïdomycose Blastomycose Candidose Sporotrichose Torulose
VIH Virus Epstein-Barr Cytomégalovirus Coxsackie
Bilharziose Distomatose Toxoplasmose Leishmaniose Ascaridiose Amibiase Echinococcose Larva migrans Strongyloïdose Ankylostome Lamblia Capillariose Cysticercose Pneumocystose Paludisme
Tableau 3 Médicaments à l’origine de réaction tuberculoïde. Rein
Foie
Rein ou foie
Ampicilline Méticilline Rifampicine Spiramycine Fénoprofène Diflunisal Floctafénine Paracétamol Furosémide Spironolactone Triamtérène ? Acide tiénilique Bétanidine Phénindione
Céphalexine Izoniazide Aspirine Procaïnamide Quinidine Méthyldopa Hydralazine Diltiazem Carbamazépine Diphénylhydantoïne Chlorpromazine Chlorpropamide Diazépam Halothane Nitrofurantoïne Procarbazine Triazolam Clofibrate Œstroprogestatifs
Oxacilline Pénicilline G Sulfamides Cotrimoxazole Phénylbutazone Oxyphénbutazone Allopurinol Thiazidiques
rareté ou leur aspect trompeur peuvent parfois engendrer des symptômes handicapants, des retards diagnostiques et parfois des gestes chirurgicaux radicaux dans la crainte d’une affection néoplasique (splénique, gastrique, génito-urinaire, endocrinien, vésicale, etc.) [13–18]. Ces actes chirurgicaux parfois délabrants sont souvent associés à un traitement immunosuppresseur complémentaire. Certaines localisations cutanées, comme le lupus pernio [19–21], et l’atteinte nasale [22] peuvent parfois conduire à des thérapeutiques « agressives » (corticoïdes, thalidomide, mais aussi méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, voire anti-TNF␣), en dehors du cadre de l’autorisation de mise sur le marché (AMM), avec un rapport bénéfice–risque discutable, mais que les patients acceptent. Le traitement des uvéites postérieures avec œdème maculaire, les vascularites rétiniennes sont abordées dans l’article sur la sarcoïdose oculaire de ce même numéro de la Revue. Ces indications « extrêmes » ne se feront qu’après discussion pluridisciplinaire et explications claires des risques et bénéfices attendus [19–25]. Grâce à ces traitements, une rémission est le plus souvent obtenue. Parfois une chirurgie réparatrice sera nécessaire, notamment dans les atteintes ORL et cutanées [26,27].
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Tableau 4 Diagnostics différentiels des neurosarcoïdoses. Infections
Proliférations tumorales
Autres affections
Tuberculose, mycobactéries, lèpre
Neurolymphomes
Infections bactériennes (brucellose), syphilis
Tumeurs solides : gliomes, méningiomes Métastases méningées
Maladies auto-immunes ou vascularites Sclérose en plaques
Mycoses (histoplasmose) Parasitoses (toxoplasmose, helminthes) Maladie de Whipple
Maladie de lyme
Complications des corticoïdes
Amyloïdose Granulomatose lymphomatoïde Adénome hypophysaire lymphocytique Maladie de Vogt Koyanagi Harada Encéphalomyélite aiguë démyélinisante
2. Risque fonctionnel et vital Les localisations extrathoraciques peuvent, soit par une infiltration très localisée, mais dans une zone « stratégique », soit par diffusion importante du processus granulomateux menacer le pronostic fonctionnel et vital. Il s’agit des formes neurologiques, cardiaques, laryngées, rénales et de certaines atteintes hépatiques. La mortalité globale des sarcoïdoses est de 5 % (entre 2,2 et 28 %), principalement par atteinte pulmonaire, neurologique et cardiaque [1,2,28]. 2.1. Les neurosarcoïdoses (NS) Cinq à 15 % des cas de sarcoïdoses [1,2,29–33] peuvent atteindre, à partir des leptoméninges, toutes les structures du système nerveux. Les localisations sont souvent multiples, diffuses, et parfois révélatrices. Le polymorphisme sémiologique et l’absence de spécificité conduisent à effectuer des bilans très complets à la recherche de localisations asymptomatiques, et de diagnostics différentiels infectieux, granulomateux, vasculaires, tumoraux, etc. (Tableau 4). L’obtention d’une preuve histologique neurologique est exceptionnelle. C’est souvent la confrontation d’un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et neurologiques associés à une preuve histologique extraneurologique qui permettra de retenir le diagnostic [34]. Zajicek et al. [34] proposent une classification de la NS à partir de ces éléments : la NS est définie devant une présentation clinique évocatrice, l’exclusion des diagnostics différentiels et la mise en évidence d’une granulomatose du système nerveux ; la NS probable devant une présentation clinique évocatrice, la mise en évidence d’une inflammation du liquide céphalorachidien ou des anomalies IRM compatibles avec le diagnostic, l’exclusion des diagnostics différentiels associée à la mise en évidence d’une granulomatose extra-neurologique ou des signes paracliniques évocateurs (scintigraphie au gallium, tomodensitométrie thoracique ou élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine [ECA]) ; enfin la NS est possible, définie devant une présentation clinique évocatrice et l’exclusion des diagnostics différentiels. La tomographie par émission de positons au 18-fluorodéoxyglucose (TEP-18 FDG) apparaît dans cette situation plus sensible que le scanner ou la scintigraphie au gallium pour la mise en évidence de localisations pulmonaires de la granulomatose [6,35–37]. Le diagnostic se verra, le plus souvent conforté par une évolution favorable, sous traitement immunosuppresseur. Le pronostic des atteintes des nerfs crâniens, du système nerveux périphérique et des muscles est essentiellement fonctionnel. L’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, est notée dans 24 à 73 % des NS, en particulier chez les sujets de race noire. Le nerf
facial est la cible privilégiée (20 à 50 % des cas), à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante. Toutes les autres paires crâniennes peuvent être touchées [1,2,29–33]. La réponse à la corticothérapie est en principe rapide. L’incidence globale des neuropathies périphériques se situe entre 15 % et 40 % des NS [30]. Les neuropathies sensitivomotrices symétriques, les multinévrites ou les mononévrites (surtout cubital et sciatique poplité externe) sont les plus fréquentes. Néanmoins, des tableaux rares [1,2] de pseudosyndrome de Guillain-Barré, de paraplégie flasque, de syndrome de la queue de cheval, de neuropathies sensitives ont été décrits. La réponse au traitement immunosuppresseur est souvent incomplète et les séquelles parfois invalidantes. L’atteinte musculaire symptomatique est notée dans 10 à 23 % des cas des NS. Le terrain privilégié (femmes ménopausées) [30] et le tableau clinique (myopathie proximale) sont source de retard diagnostique. La myopathie chronique ne s’accompagne pas en principe d’une élévation des enzymes musculaires. Des formes aiguës ont été décrites. Une amyotrophie et des contractures sont possibles dans les atteintes diffuses. Ces atteintes musculaires déficitaires aiguës sont corticosensibles [38] alors que les myopathies sarcoïdosiques chroniques sont souvent réfractaires à la corticothérapie [39]. En cas de corticodépendance ou de corticorésistance, les immunosuppresseurs sont utilisés avec des résultats variables Leur intrication avec une myopathie cortisonique peut rendre difficile la prise en charge. Il existe également des formes nodulaires, de diagnostic plus facile car biopsiables. Cette localisation est au mieux appréciée par l’IRM et le PET-scanner [40]. Les formes nodulaires, lorsqu’elles sont isolées, ne nécessitent pas toujours de traitement [41]. L’atteinte méningée, constante dans les séries autopsiques, n’est observée que dans 6 à 40 % des cas des NS. Elle se traduit par une hypercellularité à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie, et une élévation inconstante de l’ECA. Dans la très grande majorité des cas, elle est asymptomatique. Son pronostic est en principe bon avec normalisation du liquide céphalo-rachidien sous corticoïdes. Des céphalées séquellaires sont possibles. Exceptionnellement, l’atteinte méningée peut être responsable d’hydrocéphalie aiguë mortelle ou de thrombose du sinus longitudinal supérieur [1,2]. L’atteinte parenchymateuse du système nerveux central est la plus grave, responsable de séquelles parfois sévères ou du décès du patient. Elle est souvent révélatrice de la sarcoïdose, et observée dans 36 à 66 % des cas de NS [1,2,29–33]. L’infiltration peut siéger au niveau de l’encéphale, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière. Les principales manifestations sont les troubles psychiques (9 à 48 % des cas), variant d’un état euphorique à un tableau de démence. Ils doivent être recherchés attentivement avant toute corticothérapie par l’interrogatoire du patient mais surtout par celui de l’entourage. Les crises comitiales souvent généralisées sont fréquentes (14 à 22 % des cas) ainsi que l’hydrocéphalie (6 à 30 % des cas). Les manifestations neuro-endocriniennes sont classiques et d’installation parfois insidieuse. Elles sont secondaires à une infiltration de l’hypothalamus ou de l’hypophyse dont l’expression la plus fréquente est le diabète insipide (10 %). Morphologiquement, cette localisation répond bien aux corticoïdes, mais laisse souvent un déficit endocrinien qui justifie une opothérapie à vie [42]. Les voies visuelles peuvent être lésées à tous les niveaux, dépistées parfois par des potentiels évoqués visuels réalisés systématiquement. En fait, tous les signes neurologiques centraux peuvent être observés : syndrome pseudotumoral, dysautonomie d’origine centrale, manifestations vasculaires (accident vasculaire transitoire ou permanent, thrombophlébite cérébrale). L’imagerie cérébrale, bien que non spécifique [43], peut orienter vers une NS lorsque sont présents une prise de contraste méningée, des lésions encéphaliques multiples, une atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire, une lésion des planchers des IIIe et IVe
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ventricules. La prise de contraste des lésions au gadolinium est le témoin de lésions actives qui, en principe, régressent sous traitement immunosuppresseur. Le PET-scanner peut également révéler des lésions hypermétaboliques [44]. Les masses intramédullaires sont rares et le plus souvent associées à une atteinte méningoencéphalique. Elles prédominent au niveau cervical [2,45,46]. L’IRM en permet un bilan exhaustif et guide, en fonction de la prise de contraste au gadolinium, le traitement. Les attitudes thérapeutiques abstentionnistes anciennes ou peu agressives, source de séquelles et de décès, ont été abandonnées. Les patients doivent bénéficier d’une corticothérapie de première intention (prednisone plus ou moins 1 mg/kg par jour), parfois précédée de bolus de méthylprednisolone [29–33]. Les autres traitements immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine), les anti-TNF␣ (infliximab) ou l’irradiation encéphalique sont discutés, au cas par cas, en vue d’une épargne cortisonique, en cas d’échec de la corticothérapie, de corticodépendance ou lors de formes particulièrement sévères d’emblée avec syndrome déficitaire, troubles cognitifs sévères, trouble de la conscience etc. [29–33,47–52]. Toutes ces thérapeutiques permettent d’espérer une amélioration des signes neurologiques dans près de 70 % des cas [33]. 2.2. Les sarcoïdoses cardiaques (SC) Elles sont notées dans 3 à 17 % des cas des séries cliniques [53–56]. L’atteinte cardiaque est à l’origine du décès de 50 % des patients ayant une sarcoïdose. L’infiltration granulomateuse prédomine au niveau du septum interventriculaire et de la paroi libre du ventricule gauche, ce qui explique la gravité de cette localisation. Les circonstances de découverte et les signes sont, en dehors de la mort subite parfois révélatrice, des lipothymies, des palpitations, des syncopes à l’emporte pièce par trouble du rythme ventriculaire ou troubles de la conduction. Les signes d’insuffisance cardiaque sont observés dans plus d’un tiers des cas. La particularité sémiologique est la survenue de ces signes dans un contexte de sarcoïdose le plus souvent connue. Dans tous les cas, ils surviennent chez un sujet jeune indemne d’antécédent cardiaque. L’atteinte péricardique est le plus souvent asymptomatique. Les anomalies électrocardiographiques les plus fréquentes sont les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et intra-ventriculaires (blocs de branche droite) et les troubles du rythme, essentiellement ventriculaires. Le Holter ECG sur 24 heures permet, avec une sensibilité de 67 % et une spécificité de 80 %, de dépister une SC asymptomatique. L’étude électrophysiologique du faisceau de His est indiquée dans l’exploration d’anomalies électriques connues. Cela doit être couplé à un programme de stimulation ventriculaire pour mieux ajuster la thérapeutique anti-arythmique ou immunosuppressive [57]. L’échocardiographie, pathologique dans moins de 75 % des cas de SC, montre des signes non spécifiques : anomalies septales (épaississement, dyskinésie, présence d’échos brillants hétérogènes), épaississement global des parois ventriculaires avec diminution de la fraction d’éjection, dilatation ventriculaire. Cet examen doit être couplé à une scintigraphie au thallium avec test au dipyridamole qui permet d’explorer les troubles de la microcirculation coronarienne toujours possible au cours d’une SC. En leur présence, il est possible de noter des hypofixations localisées ou une hétérogénéité diffuse qui, à un stade actif, régressent sous dipyridamole, ou lors de la redistribution et ne sont pas aggravées par l’effort. En cas de suspicion de SC, une IRM cardiaque doit être réalisée avec injection de gadolinium [58,59]. Elle permet de visualiser le myocarde, d’apprécier sa structure et sa fonction globale et régionale de l’endocarde vers l’épicarde [58,59]. Les séquences en T2 ont pour objectif de rechercher un hypersignal lié à des segments œdémateux. Les séquences de perfusion gadolinium T1 permettent
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de noter une prise de contraste témoin du phénomène inflammatoire. En cas de doute ou si l’IRM est impossible à réaliser (prothèses valvulaires, pacemaker. . .), un PET-scanner peut être envisagé. L’hypermétabolisme cardiaque est alors le plus souvent focal [60]. Seules, les biopsies endomyocardiques permettraient de confirmer formellement le diagnostic ; néanmoins, compte tenu du nombre élevé de faux négatifs (disposition en mosaïque des lésions, localisation ventriculaire gauche septale basse), elles ne sont réalisées qu’exceptionnellement. Cette localisation redoutable doit être recherchée systématiquement en présence de signes neurologiques (association fréquente des deux localisations), ou devant une atteinte multiviscérale sévère. Le traitement doit être institué le plus rapidement possible [53,61]. La posologie initiale de prednisone est, comme pour les sarcoïdoses neurologiques, d’au moins 1 mg/kg par jour, parfois associée à des bolus de méthylprednisolone. La surveillance doit être clinique et paraclinique. Les patients doivent bénéficier des thérapeutiques cardiologiques appropriées : anti-arythmiques, entraînement électrosystolique, défibrillateur implantable, voire transplantation cardiaque [62]. Les autres immunosuppresseurs sont proposés en cas d’échec à la corticothérapie ou à titre d’épargne cortisonique. Comme pour les atteintes neurologiques, il ne parait pas légitime d’arrêter la corticothérapie même si une rémission prolongée est obtenue, car le risque de rechute est toujours possible. 2.3. L’atteinte laryngée Elle s’observe dans 1,3 % des cas, et est souvent contemporaine d’une atteinte nasale [1,2,12,63]. Elle est plus fréquente chez la femme. Elle doit être suspectée devant une dyspnée, un enrouement, un stridor, une dysphagie, une toux parfois associés à une obstruction nasale, des épistaxis voire à l’extrême une détresse respiratoire imposant en urgence une trachéotomie. L’épiglotte et la région supraépiglottique sont le siège d’un œdème, d’ulcérations, de nodules avec parfois atteinte des cordes vocales. Cette localisation est le plus souvent traitée par corticoïdes intralésionnels ou réduction laser [12]. Une corticothérapie par voie générale peut être nécessaire, voire l’adjonction d’un autre immunosuppresseur [64]. 2.4. L’atteinte rénale L’atteinte rénale spécifique avec insuffisance rénale est notée dans moins de 1 % des cas [1,2,65,66]. Cette localisation peut être révélatrice de la maladie. La forme la plus classique est la néphropathie interstitielle granulomateuse avec protéinurie absente ou modérée, baisse de la clairance de la créatinine, leucocyturie aseptique, et hématurie microscopique [67]. Une fièvre et une hypercalcémie, présentes respectivement chez 17 et 32 % des patients [66], doivent orienter le diagnostic vers une sarcoïdose devant une néphropathie interstitielle. La glomérulopathie extramembraneuse est quant à elle exceptionnelle, de même que les formes pseudo-tumorales. L’atteinte rénale, qu’elle soit interstitielle ou glomérulaire, est de bon pronostic et répond aux fortes doses de corticoïdes. Il persiste souvent une petite insuffisance rénale résiduelle, dont la sévérité est corrélée au score de fibrose rénale et à la réponse obtenue à un mois [66]. La corticothérapie doit être prolongée pour éviter les rechutes qui semblent fréquentes. Des cas de transplantations rénales ont été rapportées avec une récidive fréquente de la granulomatose sur le greffon [68]. 2.5. L’infiltration granulomateuse hépatique Elle est dans la très grande majorité des cas asymptomatique, parfois sans conséquence sur le bilan hépatique et découverte fortuitement lors d’une ponction biopsie hépatique [69,70]. Excep-
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tionnellement, elle peut être à l’origine d’une cirrhose avec syndrome hépato-pulmonaire [71] ou d’un syndrome de Budd Chiari [72]. Des cas de transplantations hépatiques ont été rapportés [72]. La splénomégalie est fréquente au cours des sarcoïdoses chroniques et diffuses, et fréquemment associée alors à un hypersplénisme et à une thrombopénie [73,74]. 3. Conclusions La sarcoïdose peut revêtir des aspects cliniquement trompeurs qui peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital. Dans ces formes, le niveau d’exigence histologique est élevé, conduisant parfois à réaliser de multiples biopsies. La présence de localisations exceptionnelles, même avec une preuve histologique, impose un bilan exhaustif infectieux, inflammatoire, néoplasique avant de retenir le diagnostic de sarcoïdose. L’évolution favorable sous traitement sera par la suite un argument supplémentaire. Toutes les sarcoïdoses qui menacent le pronostic fonctionnel ou vital doivent être traitées. La guérison totale et définitive n’existe pas. Le traitement n’est que suspensif. La corticothérapie demeure le principal immunosuppresseur (prednisone entre 0,5 et 1 mg/kg par jour), parfois précédée de bolus de méthylprednisolone. Les formes graves (neurologiques, cardiaques, etc.) imposent en plus un traitement spécifique toujours nécessaire mais non suffisant. Dans ces formes, il est conseillé de maintenir « à vie », un traitement d’entretien dont la dose sera la plus basse possible pour engendrer le moins d’effet secondaire possible. Une résistance inhabituelle aux traitements immunosuppresseurs peut s’observer, à l’origine de rechute, d’aggravation, d’apparition de nouvelles localisations sous traitement. Dès lors que l’on a exclu une mauvaise observance et une posologie non optimale des immunosuppresseurs, il conviendra à chaque fois, de rediscuter le diagnostic, de rechercher une pathologie infectieuse chez ces patients immunodéprimés ou une néoplasie sous-jacent, en particulier hématologique. Le choix de l’immunosuppresseur tient compte de l’urgence thérapeutique, de la sévérité de la maladie (cyclophosphamide), du niveau de corticorésistance ou dépendance et des effets indésirables des corticoïdes (méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide). Les anti-TNF␣ ne sont utilisés qu’en cas d’impasse thérapeutique après échec des immunosuppresseurs. À la différence des immunosuppresseurs habituels, ils sont susceptibles d’induire une granulomatose [75]. L’escalade thérapeutique comporte des risques qu’il faut exposer au patient ou à la famille, dont la collaboration est indispensable pour obtenir une parfaite observance. La surveillance de ces patients se fait sur des années. Conflit d’intérêt Aucun. Références [1] Chapelon-Abric C. Phénotypes sévères des sarcoïdoses (atteinte pulmonaire exclue). Rev Prat 2008;58:1077–80. [2] Valeyre D, Soler P, Pacheco Y, et al. Sarcoïdose. In: Traité des Maladies et syndromes systémiques. Médecine- Sciences Flammarion 2005: Ed V; 2005. p. 1264–94. [3] Rauque B, Sacré K, Piette JC, Papo T. Granulomatoses systémiques. In: Traité des maladies et syndromes systémiques. 5 ed. Médecine-Sciences Flammarion 2005;1169–90. [4] Alaoui FZ, Talaoui M, Benamour S. Manifestations ostéo-articulaires de la sarcoïdose. Presse Med 2005;34:19–24. [5] Badelon I, Chaine G. Manifestations ophtalmiques de la sarcoïdose. Ann Med Intern 2001;152:108–12. [6] Abad S, Meyssonier V, Allali J, Gouya H, Giraudet AL, Monnet D, et al. Association of peripheral multifocal choroiditis with sarcoidosis: a study of thirty-seven patients. Arthritis Rheum 2004;15:974–82.
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Mise au point
Localisations extrathoraciques graves de la sarcoïdose Severe extrathoracic sarcoidosis C. Chapelon Abric Service de médecine interne II, CHU Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France
i n f o
a r t i c l e
Mots clés : Sarcoïdose extrathoracique Atteinte cardiaque Atteinte neurologique Atteinte rénale Pronostic fonctionnel Pronostic vital Corticothérapie Immunosuppresseurs
r é s u m é Certaines localisations extrathoraciques de la sarcoïdose peuvent altérer le pronostic fonctionnel ou menacer le pronostic vital. Le pronostic fonctionnel est surtout lié aux localisations cutanées, oculaire, nasale (ORL), ostéo-articulaires et à certaines expressions neurologiques. L’atteinte du système nerveux central, les localisations cardiaques, et certaines localisations laryngées menacent le pronostic vital, parfois dans des situations d’extrême urgence. Le diagnostic de sarcoïdose extrathoracique est parfois difficile à obtenir, imposant de multiples biopsies et l’élimination de nombreux diagnostics différentiels. Ces localisations imposent une corticothérapie initiée, en cas de risque vital, à la dose de 1 mg/kg par jour associé le plus souvent à un autre immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, voire un anti-TNF␣). © 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).
a b s t r a c t Keywords: Extrathoracic sarcoidosis Cardiac sarcoidosis Neurological sarcoidosis Renal sarcoidosis Functional prognosis Vital prognosis Corticosteroids Immunosuppressive drugs
Sarcoidosis may affect functional outcome and sometimes may be a life-threatening condition. Functional outcome is particularly compromised by cutaneous, ocular, nasal, osteoarticular manifestations and some neurological expression. Central nervous system involvement and cardiac sarcoidosis could be life-threatening, as laryngeal and renal involvement. Diagnosis is sometimes very difficult to obtain. Several tissue biopsies are usually necessary to rule out all differential diagnosis. Extrathoracic manifestations of severe sarcoidosis require a corticosteroid therapy, initiated, if life-threatening at a daily dose of 1 mg/kg, usually associated with an other immunosuppressive drug (methotrexate, cyclophosphamide, anti TNF␣). © 2010 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine interne (SNFMI).
La sarcoïdose, granulomatose multisystémique rare du sujet jeune, est une maladie le plus souvent bénigne. Néanmoins, son évolution est loin d’être constamment favorable (une rémission totale n’est observée que dans un peu plus de 50 % des cas) [1,2]. Le groupe défavorable inclut (en dehors de l’hypercalcémie) des malades qui « au mieux » ont des séquelles physiques ou psychologiques, ou « au pire » une atteinte des organes nobles, qui mettent en jeu le pronostic fonctionnel et parfois vital [1,2]. Les formes graves sont plus fréquentes chez les noirs et les Japonais, et chez la femme, quelle que soit la race. En dehors de la gravité propre de certaines localisations, les difficultés diagnostiques, la chronicité et la résistance possible aux traitements conditionnent le pronostic. Dans ce contexte, l’exclusion des autres granuloma-
Adresse e-mail : [email protected].
toses secondaires surtout infectieuse est d’autant plus essentielle lors du diagnostic (Tableaux 1–3) [3].
1. Handicap fonctionnel physique ou psychique Certaines localisations, comme la peau, les yeux, la muqueuse nasale, les atteintes ostéo-articulaires ou hépatospléniques, font partie des expressions bénignes de la maladie. En principe, l’attitude thérapeutique se résume à l’abstention ou à un simple traitement local symptomatique. Chez certains patients, la localisation va être particulièrement bruyante ou chronique [1–12]. La gravité de ces atteintes repose sur les conséquences psychiques et physiques (lésions cutanées inesthétiques, handicap visuel des atteintes oculaires, invalidité d’une atteinte ostéo-articulaire chronique). Le retentissement socioprofessionnel est non négligeable. En dehors de ces localisations classiques, certaines [1,2] par leur
0248-8663/$ – see front matter © 2010 Publie´ par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI). doi:10.1016/j.revmed.2010.08.024
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Tableau 1 Principales affections ou agents susceptibles d’induire une réaction tuberculoïde. Angéites granulomateuses
Autres connectivites
Autres
Hémopathies et cancers
Agents physiques ou chimiques
Maladies de Wegener Maladie de Churg et Strauss Maladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Buerger
Rhumatisme articulaire aigu Polyarthrite rhumatoïde Lupus érythémateux disséminé Sclérodermie systémique
Maladie de Crohn Sarcoïdose Histiocytoses X Granulomatose nécrosante sarcoïdosique Alvéolite allergique extrinsèque Maladie de Whipple (Tropheryma Whippelii) Maladie cœliaque Court-circuit jéjuno-iléal Cirrhose biliaire primitive Maladie de Weber-Christian SAPHO Granulomatose septique familiale Hypogammaglobulinémie Malacoplakie Granulome hyalinisant Granulome plasmocytaire Interventions chirurgicales
Cancers de siège divers Lymphomes malins non hodgkiniens Maladie de Hodgkin Granulomatose lymphomatoïde de Liebov Granulome centrofacial Histiocytose maligne Lymphadénopathie angioimmunoblastique Myélome Leucémie aiguë lymphoblastique
Corps étrangers Béryllium Zirconium Aluminium Mercure Cuivre Talc Paraffine Thorotrast Silicone Silice Radiations
Tableau 2 Infections susceptible d’induire une réaction tuberculoïde. Bactériennes
Mycotiques
Virales
Parasitaires
Mycobactéries Tuberculose Mycobactéries atypiques BCG Lèpre Autres infections Brucelloses Rickettsiose (R. Conorri) et fièvre Q Actinomycose Mélioïdose Tularémie Pasteurellose Yersinioses Chlamydia Syphilis Typhoïde et salmonelloses Nocardiose Maladie de Lyme Donovanose Bartonellose Tropheryma Whippelii Listériose
Aspergillose Histoplasmose Cryptococcose Coccidioïdomycose Blastomycose Candidose Sporotrichose Torulose
VIH Virus Epstein-Barr Cytomégalovirus Coxsackie
Bilharziose Distomatose Toxoplasmose Leishmaniose Ascaridiose Amibiase Echinococcose Larva migrans Strongyloïdose Ankylostome Lamblia Capillariose Cysticercose Pneumocystose Paludisme
Tableau 3 Médicaments à l’origine de réaction tuberculoïde. Rein
Foie
Rein ou foie
Ampicilline Méticilline Rifampicine Spiramycine Fénoprofène Diflunisal Floctafénine Paracétamol Furosémide Spironolactone Triamtérène ? Acide tiénilique Bétanidine Phénindione
Céphalexine Izoniazide Aspirine Procaïnamide Quinidine Méthyldopa Hydralazine Diltiazem Carbamazépine Diphénylhydantoïne Chlorpromazine Chlorpropamide Diazépam Halothane Nitrofurantoïne Procarbazine Triazolam Clofibrate Œstroprogestatifs
Oxacilline Pénicilline G Sulfamides Cotrimoxazole Phénylbutazone Oxyphénbutazone Allopurinol Thiazidiques
rareté ou leur aspect trompeur peuvent parfois engendrer des symptômes handicapants, des retards diagnostiques et parfois des gestes chirurgicaux radicaux dans la crainte d’une affection néoplasique (splénique, gastrique, génito-urinaire, endocrinien, vésicale, etc.) [13–18]. Ces actes chirurgicaux parfois délabrants sont souvent associés à un traitement immunosuppresseur complémentaire. Certaines localisations cutanées, comme le lupus pernio [19–21], et l’atteinte nasale [22] peuvent parfois conduire à des thérapeutiques « agressives » (corticoïdes, thalidomide, mais aussi méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, voire anti-TNF␣), en dehors du cadre de l’autorisation de mise sur le marché (AMM), avec un rapport bénéfice–risque discutable, mais que les patients acceptent. Le traitement des uvéites postérieures avec œdème maculaire, les vascularites rétiniennes sont abordées dans l’article sur la sarcoïdose oculaire de ce même numéro de la Revue. Ces indications « extrêmes » ne se feront qu’après discussion pluridisciplinaire et explications claires des risques et bénéfices attendus [19–25]. Grâce à ces traitements, une rémission est le plus souvent obtenue. Parfois une chirurgie réparatrice sera nécessaire, notamment dans les atteintes ORL et cutanées [26,27].
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Tableau 4 Diagnostics différentiels des neurosarcoïdoses. Infections
Proliférations tumorales
Autres affections
Tuberculose, mycobactéries, lèpre
Neurolymphomes
Infections bactériennes (brucellose), syphilis
Tumeurs solides : gliomes, méningiomes Métastases méningées
Maladies auto-immunes ou vascularites Sclérose en plaques
Mycoses (histoplasmose) Parasitoses (toxoplasmose, helminthes) Maladie de Whipple
Maladie de lyme
Complications des corticoïdes
Amyloïdose Granulomatose lymphomatoïde Adénome hypophysaire lymphocytique Maladie de Vogt Koyanagi Harada Encéphalomyélite aiguë démyélinisante
2. Risque fonctionnel et vital Les localisations extrathoraciques peuvent, soit par une infiltration très localisée, mais dans une zone « stratégique », soit par diffusion importante du processus granulomateux menacer le pronostic fonctionnel et vital. Il s’agit des formes neurologiques, cardiaques, laryngées, rénales et de certaines atteintes hépatiques. La mortalité globale des sarcoïdoses est de 5 % (entre 2,2 et 28 %), principalement par atteinte pulmonaire, neurologique et cardiaque [1,2,28]. 2.1. Les neurosarcoïdoses (NS) Cinq à 15 % des cas de sarcoïdoses [1,2,29–33] peuvent atteindre, à partir des leptoméninges, toutes les structures du système nerveux. Les localisations sont souvent multiples, diffuses, et parfois révélatrices. Le polymorphisme sémiologique et l’absence de spécificité conduisent à effectuer des bilans très complets à la recherche de localisations asymptomatiques, et de diagnostics différentiels infectieux, granulomateux, vasculaires, tumoraux, etc. (Tableau 4). L’obtention d’une preuve histologique neurologique est exceptionnelle. C’est souvent la confrontation d’un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et neurologiques associés à une preuve histologique extraneurologique qui permettra de retenir le diagnostic [34]. Zajicek et al. [34] proposent une classification de la NS à partir de ces éléments : la NS est définie devant une présentation clinique évocatrice, l’exclusion des diagnostics différentiels et la mise en évidence d’une granulomatose du système nerveux ; la NS probable devant une présentation clinique évocatrice, la mise en évidence d’une inflammation du liquide céphalorachidien ou des anomalies IRM compatibles avec le diagnostic, l’exclusion des diagnostics différentiels associée à la mise en évidence d’une granulomatose extra-neurologique ou des signes paracliniques évocateurs (scintigraphie au gallium, tomodensitométrie thoracique ou élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine [ECA]) ; enfin la NS est possible, définie devant une présentation clinique évocatrice et l’exclusion des diagnostics différentiels. La tomographie par émission de positons au 18-fluorodéoxyglucose (TEP-18 FDG) apparaît dans cette situation plus sensible que le scanner ou la scintigraphie au gallium pour la mise en évidence de localisations pulmonaires de la granulomatose [6,35–37]. Le diagnostic se verra, le plus souvent conforté par une évolution favorable, sous traitement immunosuppresseur. Le pronostic des atteintes des nerfs crâniens, du système nerveux périphérique et des muscles est essentiellement fonctionnel. L’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, est notée dans 24 à 73 % des NS, en particulier chez les sujets de race noire. Le nerf
facial est la cible privilégiée (20 à 50 % des cas), à l’origine de paralysie faciale périphérique, à bascule, et volontiers récidivante. Toutes les autres paires crâniennes peuvent être touchées [1,2,29–33]. La réponse à la corticothérapie est en principe rapide. L’incidence globale des neuropathies périphériques se situe entre 15 % et 40 % des NS [30]. Les neuropathies sensitivomotrices symétriques, les multinévrites ou les mononévrites (surtout cubital et sciatique poplité externe) sont les plus fréquentes. Néanmoins, des tableaux rares [1,2] de pseudosyndrome de Guillain-Barré, de paraplégie flasque, de syndrome de la queue de cheval, de neuropathies sensitives ont été décrits. La réponse au traitement immunosuppresseur est souvent incomplète et les séquelles parfois invalidantes. L’atteinte musculaire symptomatique est notée dans 10 à 23 % des cas des NS. Le terrain privilégié (femmes ménopausées) [30] et le tableau clinique (myopathie proximale) sont source de retard diagnostique. La myopathie chronique ne s’accompagne pas en principe d’une élévation des enzymes musculaires. Des formes aiguës ont été décrites. Une amyotrophie et des contractures sont possibles dans les atteintes diffuses. Ces atteintes musculaires déficitaires aiguës sont corticosensibles [38] alors que les myopathies sarcoïdosiques chroniques sont souvent réfractaires à la corticothérapie [39]. En cas de corticodépendance ou de corticorésistance, les immunosuppresseurs sont utilisés avec des résultats variables Leur intrication avec une myopathie cortisonique peut rendre difficile la prise en charge. Il existe également des formes nodulaires, de diagnostic plus facile car biopsiables. Cette localisation est au mieux appréciée par l’IRM et le PET-scanner [40]. Les formes nodulaires, lorsqu’elles sont isolées, ne nécessitent pas toujours de traitement [41]. L’atteinte méningée, constante dans les séries autopsiques, n’est observée que dans 6 à 40 % des cas des NS. Elle se traduit par une hypercellularité à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie, et une élévation inconstante de l’ECA. Dans la très grande majorité des cas, elle est asymptomatique. Son pronostic est en principe bon avec normalisation du liquide céphalo-rachidien sous corticoïdes. Des céphalées séquellaires sont possibles. Exceptionnellement, l’atteinte méningée peut être responsable d’hydrocéphalie aiguë mortelle ou de thrombose du sinus longitudinal supérieur [1,2]. L’atteinte parenchymateuse du système nerveux central est la plus grave, responsable de séquelles parfois sévères ou du décès du patient. Elle est souvent révélatrice de la sarcoïdose, et observée dans 36 à 66 % des cas de NS [1,2,29–33]. L’infiltration peut siéger au niveau de l’encéphale, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière. Les principales manifestations sont les troubles psychiques (9 à 48 % des cas), variant d’un état euphorique à un tableau de démence. Ils doivent être recherchés attentivement avant toute corticothérapie par l’interrogatoire du patient mais surtout par celui de l’entourage. Les crises comitiales souvent généralisées sont fréquentes (14 à 22 % des cas) ainsi que l’hydrocéphalie (6 à 30 % des cas). Les manifestations neuro-endocriniennes sont classiques et d’installation parfois insidieuse. Elles sont secondaires à une infiltration de l’hypothalamus ou de l’hypophyse dont l’expression la plus fréquente est le diabète insipide (10 %). Morphologiquement, cette localisation répond bien aux corticoïdes, mais laisse souvent un déficit endocrinien qui justifie une opothérapie à vie [42]. Les voies visuelles peuvent être lésées à tous les niveaux, dépistées parfois par des potentiels évoqués visuels réalisés systématiquement. En fait, tous les signes neurologiques centraux peuvent être observés : syndrome pseudotumoral, dysautonomie d’origine centrale, manifestations vasculaires (accident vasculaire transitoire ou permanent, thrombophlébite cérébrale). L’imagerie cérébrale, bien que non spécifique [43], peut orienter vers une NS lorsque sont présents une prise de contraste méningée, des lésions encéphaliques multiples, une atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire, une lésion des planchers des IIIe et IVe
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ventricules. La prise de contraste des lésions au gadolinium est le témoin de lésions actives qui, en principe, régressent sous traitement immunosuppresseur. Le PET-scanner peut également révéler des lésions hypermétaboliques [44]. Les masses intramédullaires sont rares et le plus souvent associées à une atteinte méningoencéphalique. Elles prédominent au niveau cervical [2,45,46]. L’IRM en permet un bilan exhaustif et guide, en fonction de la prise de contraste au gadolinium, le traitement. Les attitudes thérapeutiques abstentionnistes anciennes ou peu agressives, source de séquelles et de décès, ont été abandonnées. Les patients doivent bénéficier d’une corticothérapie de première intention (prednisone plus ou moins 1 mg/kg par jour), parfois précédée de bolus de méthylprednisolone [29–33]. Les autres traitements immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine), les anti-TNF␣ (infliximab) ou l’irradiation encéphalique sont discutés, au cas par cas, en vue d’une épargne cortisonique, en cas d’échec de la corticothérapie, de corticodépendance ou lors de formes particulièrement sévères d’emblée avec syndrome déficitaire, troubles cognitifs sévères, trouble de la conscience etc. [29–33,47–52]. Toutes ces thérapeutiques permettent d’espérer une amélioration des signes neurologiques dans près de 70 % des cas [33]. 2.2. Les sarcoïdoses cardiaques (SC) Elles sont notées dans 3 à 17 % des cas des séries cliniques [53–56]. L’atteinte cardiaque est à l’origine du décès de 50 % des patients ayant une sarcoïdose. L’infiltration granulomateuse prédomine au niveau du septum interventriculaire et de la paroi libre du ventricule gauche, ce qui explique la gravité de cette localisation. Les circonstances de découverte et les signes sont, en dehors de la mort subite parfois révélatrice, des lipothymies, des palpitations, des syncopes à l’emporte pièce par trouble du rythme ventriculaire ou troubles de la conduction. Les signes d’insuffisance cardiaque sont observés dans plus d’un tiers des cas. La particularité sémiologique est la survenue de ces signes dans un contexte de sarcoïdose le plus souvent connue. Dans tous les cas, ils surviennent chez un sujet jeune indemne d’antécédent cardiaque. L’atteinte péricardique est le plus souvent asymptomatique. Les anomalies électrocardiographiques les plus fréquentes sont les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire et intra-ventriculaires (blocs de branche droite) et les troubles du rythme, essentiellement ventriculaires. Le Holter ECG sur 24 heures permet, avec une sensibilité de 67 % et une spécificité de 80 %, de dépister une SC asymptomatique. L’étude électrophysiologique du faisceau de His est indiquée dans l’exploration d’anomalies électriques connues. Cela doit être couplé à un programme de stimulation ventriculaire pour mieux ajuster la thérapeutique anti-arythmique ou immunosuppressive [57]. L’échocardiographie, pathologique dans moins de 75 % des cas de SC, montre des signes non spécifiques : anomalies septales (épaississement, dyskinésie, présence d’échos brillants hétérogènes), épaississement global des parois ventriculaires avec diminution de la fraction d’éjection, dilatation ventriculaire. Cet examen doit être couplé à une scintigraphie au thallium avec test au dipyridamole qui permet d’explorer les troubles de la microcirculation coronarienne toujours possible au cours d’une SC. En leur présence, il est possible de noter des hypofixations localisées ou une hétérogénéité diffuse qui, à un stade actif, régressent sous dipyridamole, ou lors de la redistribution et ne sont pas aggravées par l’effort. En cas de suspicion de SC, une IRM cardiaque doit être réalisée avec injection de gadolinium [58,59]. Elle permet de visualiser le myocarde, d’apprécier sa structure et sa fonction globale et régionale de l’endocarde vers l’épicarde [58,59]. Les séquences en T2 ont pour objectif de rechercher un hypersignal lié à des segments œdémateux. Les séquences de perfusion gadolinium T1 permettent
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de noter une prise de contraste témoin du phénomène inflammatoire. En cas de doute ou si l’IRM est impossible à réaliser (prothèses valvulaires, pacemaker. . .), un PET-scanner peut être envisagé. L’hypermétabolisme cardiaque est alors le plus souvent focal [60]. Seules, les biopsies endomyocardiques permettraient de confirmer formellement le diagnostic ; néanmoins, compte tenu du nombre élevé de faux négatifs (disposition en mosaïque des lésions, localisation ventriculaire gauche septale basse), elles ne sont réalisées qu’exceptionnellement. Cette localisation redoutable doit être recherchée systématiquement en présence de signes neurologiques (association fréquente des deux localisations), ou devant une atteinte multiviscérale sévère. Le traitement doit être institué le plus rapidement possible [53,61]. La posologie initiale de prednisone est, comme pour les sarcoïdoses neurologiques, d’au moins 1 mg/kg par jour, parfois associée à des bolus de méthylprednisolone. La surveillance doit être clinique et paraclinique. Les patients doivent bénéficier des thérapeutiques cardiologiques appropriées : anti-arythmiques, entraînement électrosystolique, défibrillateur implantable, voire transplantation cardiaque [62]. Les autres immunosuppresseurs sont proposés en cas d’échec à la corticothérapie ou à titre d’épargne cortisonique. Comme pour les atteintes neurologiques, il ne parait pas légitime d’arrêter la corticothérapie même si une rémission prolongée est obtenue, car le risque de rechute est toujours possible. 2.3. L’atteinte laryngée Elle s’observe dans 1,3 % des cas, et est souvent contemporaine d’une atteinte nasale [1,2,12,63]. Elle est plus fréquente chez la femme. Elle doit être suspectée devant une dyspnée, un enrouement, un stridor, une dysphagie, une toux parfois associés à une obstruction nasale, des épistaxis voire à l’extrême une détresse respiratoire imposant en urgence une trachéotomie. L’épiglotte et la région supraépiglottique sont le siège d’un œdème, d’ulcérations, de nodules avec parfois atteinte des cordes vocales. Cette localisation est le plus souvent traitée par corticoïdes intralésionnels ou réduction laser [12]. Une corticothérapie par voie générale peut être nécessaire, voire l’adjonction d’un autre immunosuppresseur [64]. 2.4. L’atteinte rénale L’atteinte rénale spécifique avec insuffisance rénale est notée dans moins de 1 % des cas [1,2,65,66]. Cette localisation peut être révélatrice de la maladie. La forme la plus classique est la néphropathie interstitielle granulomateuse avec protéinurie absente ou modérée, baisse de la clairance de la créatinine, leucocyturie aseptique, et hématurie microscopique [67]. Une fièvre et une hypercalcémie, présentes respectivement chez 17 et 32 % des patients [66], doivent orienter le diagnostic vers une sarcoïdose devant une néphropathie interstitielle. La glomérulopathie extramembraneuse est quant à elle exceptionnelle, de même que les formes pseudo-tumorales. L’atteinte rénale, qu’elle soit interstitielle ou glomérulaire, est de bon pronostic et répond aux fortes doses de corticoïdes. Il persiste souvent une petite insuffisance rénale résiduelle, dont la sévérité est corrélée au score de fibrose rénale et à la réponse obtenue à un mois [66]. La corticothérapie doit être prolongée pour éviter les rechutes qui semblent fréquentes. Des cas de transplantations rénales ont été rapportées avec une récidive fréquente de la granulomatose sur le greffon [68]. 2.5. L’infiltration granulomateuse hépatique Elle est dans la très grande majorité des cas asymptomatique, parfois sans conséquence sur le bilan hépatique et découverte fortuitement lors d’une ponction biopsie hépatique [69,70]. Excep-
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tionnellement, elle peut être à l’origine d’une cirrhose avec syndrome hépato-pulmonaire [71] ou d’un syndrome de Budd Chiari [72]. Des cas de transplantations hépatiques ont été rapportés [72]. La splénomégalie est fréquente au cours des sarcoïdoses chroniques et diffuses, et fréquemment associée alors à un hypersplénisme et à une thrombopénie [73,74]. 3. Conclusions La sarcoïdose peut revêtir des aspects cliniquement trompeurs qui peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital. Dans ces formes, le niveau d’exigence histologique est élevé, conduisant parfois à réaliser de multiples biopsies. La présence de localisations exceptionnelles, même avec une preuve histologique, impose un bilan exhaustif infectieux, inflammatoire, néoplasique avant de retenir le diagnostic de sarcoïdose. L’évolution favorable sous traitement sera par la suite un argument supplémentaire. Toutes les sarcoïdoses qui menacent le pronostic fonctionnel ou vital doivent être traitées. La guérison totale et définitive n’existe pas. Le traitement n’est que suspensif. La corticothérapie demeure le principal immunosuppresseur (prednisone entre 0,5 et 1 mg/kg par jour), parfois précédée de bolus de méthylprednisolone. Les formes graves (neurologiques, cardiaques, etc.) imposent en plus un traitement spécifique toujours nécessaire mais non suffisant. Dans ces formes, il est conseillé de maintenir « à vie », un traitement d’entretien dont la dose sera la plus basse possible pour engendrer le moins d’effet secondaire possible. Une résistance inhabituelle aux traitements immunosuppresseurs peut s’observer, à l’origine de rechute, d’aggravation, d’apparition de nouvelles localisations sous traitement. Dès lors que l’on a exclu une mauvaise observance et une posologie non optimale des immunosuppresseurs, il conviendra à chaque fois, de rediscuter le diagnostic, de rechercher une pathologie infectieuse chez ces patients immunodéprimés ou une néoplasie sous-jacent, en particulier hématologique. Le choix de l’immunosuppresseur tient compte de l’urgence thérapeutique, de la sévérité de la maladie (cyclophosphamide), du niveau de corticorésistance ou dépendance et des effets indésirables des corticoïdes (méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide). Les anti-TNF␣ ne sont utilisés qu’en cas d’impasse thérapeutique après échec des immunosuppresseurs. À la différence des immunosuppresseurs habituels, ils sont susceptibles d’induire une granulomatose [75]. L’escalade thérapeutique comporte des risques qu’il faut exposer au patient ou à la famille, dont la collaboration est indispensable pour obtenir une parfaite observance. La surveillance de ces patients se fait sur des années. Conflit d’intérêt Aucun. Références [1] Chapelon-Abric C. Phénotypes sévères des sarcoïdoses (atteinte pulmonaire exclue). Rev Prat 2008;58:1077–80. [2] Valeyre D, Soler P, Pacheco Y, et al. Sarcoïdose. In: Traité des Maladies et syndromes systémiques. Médecine- Sciences Flammarion 2005: Ed V; 2005. p. 1264–94. [3] Rauque B, Sacré K, Piette JC, Papo T. Granulomatoses systémiques. In: Traité des maladies et syndromes systémiques. 5 ed. Médecine-Sciences Flammarion 2005;1169–90. [4] Alaoui FZ, Talaoui M, Benamour S. Manifestations ostéo-articulaires de la sarcoïdose. Presse Med 2005;34:19–24. [5] Badelon I, Chaine G. Manifestations ophtalmiques de la sarcoïdose. Ann Med Intern 2001;152:108–12. [6] Abad S, Meyssonier V, Allali J, Gouya H, Giraudet AL, Monnet D, et al. Association of peripheral multifocal choroiditis with sarcoidosis: a study of thirty-seven patients. Arthritis Rheum 2004;15:974–82.
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