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Les manifestations extrathoraciques au cours de la sarcoïdose
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
A203
Conclusion La recherche de la localisation ORL au cours de la sarcoïdose devrait être systématique afin de ne plus être considérée à tort comme une localisation rare. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Conclusion Les localisations extrathoraciques de la sarcoïdose sont très polymorphes. Leur recherche doit être systématique pour contribuer au diagnostic positif de la maladie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.256
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.257
CA122
CA123
Les manifestations extrathoraciques au cours de la sarcoïdose
Des rires spasmodiques révélateurs d’une neurosarcoïdose !
M. Jebri 1,∗ , I. Kechaou 2 , I. Boukhris 3 , A. Hariz 3 , E. Cherif 4 , S. Azzabi 3 , C. Kooli 4 , L. Ben Hassine 3 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 3 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 4 Service de médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jebri) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique touchant essentiellement le poumon et le tissu lymphoïde. Néanmoins, l’atteinte extrathoracique n’est pas rare, rapportée dans 50 % des cas. Elle touche plusieurs organes et se révèle par différentes manifestations cliniques et biologiques. Le but de notre travail est d’étudier particularités de ces manifestations extrathoraciques au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 51 cas de sarcoïdose colligés dans notre service de médecine interne sur 18 ans (1998–2016). Le diagnostic de sarcoïdose a été porté sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Une confirmation anatomopathologiques a été faite dans 91 % des cas. Résultats Les manifestations extrathoraciques ont été retrouvées chez 46 patients (90 %). Il s’agit de 43 femmes et de 3 hommes (sex-ratio : 0,07). L’âge moyen de nos patients était de 48,5 ans (24–70 ans). Une localisation ganglionnaire était notée chez 19 patients soit 41,3 % des cas (adénopathies profondes : 87,9 % et superficielles : 57,8 %). L’atteinte cutanée était observée chez 14 malades soit 30,4 % des cas : non spécifique à type d’érythème noueux (85,7 %) et spécifique à type de nodule sarcoïde (35,7 %) et de lupus pernio (7,1 %). Les manifestations ophtalmologiques retrouvées chez 12 patients (26 %) se traduisaient par une : uvéite antérieure (6 patients), uvéite postérieure (une patiente), 2 cas de panuvéite (2 patients) et 3 cas de sclérite nodulaire (3 patientes). Sur le plan hépatique, nous avons observé une hépatomégalie et une perturbation du bilan biologique chez 12 patients (26 %) : cholestase anictérique (91,6 %) et cytolyse modérée (16,6 %). Une splénomégalie a été retrouvée chez 11 patients (23,9 %) et compliquée d’hypersplénisme avec thrombopénie (27,2 %). L’atteinte ostéoarticulaire était notée chez 11 patients (23,9 %) : polyarthralgies (72,7 %), polyarthrites (90 %) et syndrome de Perthes-Jungling (9 %). L’atteinte ORL était observée chez 7 patients (15,2 %) répartis en parotidomégalie (6 cas), atteinte nasale (2 patientes) et sinusite (une patiente). Sur le plan neurologique, il s’agissait de 2 patients ou patientes (4,3 %) ayant chacune une atteinte centrale (HTIC) ou périphérique (multinévrite). Ces localisations extrathoraciques ont contribué au diagnostic anatomopathologique de la sarcoïdose chez 8 patients (17,3 %) : biopsie ganglionnaire (5 patients), biopsie nasale (2 patients) et hépatique (une patiente). Sur le plan biologique, nous avons noté une leucopénie avec lymphopénie chez 6 patients (13 %), une hyper-calciurie chez 4 patients (8,6 %) associée à une hypercalcémie chez deux patientes et une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine chez 3 patientes (6,5 %)
F.Z. Mekideche 1,∗ , M. Abdellatif 2 , R. Malek 2 Service de médecine interne, CHU de Sétif, 19000 Sétif, Algérie 2 Médecine interne, CHU de Sétif, Sétif, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Mekideche)
1
Introduction La sarcoïdose est une maladie inflammatoire granulomateuse systémique dont les manifestations neurologiques sont rares mais graves. Les méningites lymphocytaires, les troubles psychiques, le diabète insipide, la paralysie faciale périphérique en sont les manifestations les plus classiques. Nous présentons un cas de neurosarcoïdose révélée par un syndrome frontal. Observation Un patient de 28 ans sans antécédents pathologiques notables est admis pour ascite et pleurésie associées à des rires spasmodiques apparus 6 mois avant son hospitalisation. L’interrogatoire révéla des arthralgies d’allure inflammatoire et un amaigrissement. L’examen neurologique retrouve un syndrome frontal, un syndrome cérébelleux, et pyramidal avec paralysie faciale gauche. Le reste de l’examen somatique note une hépato-splénomégalie. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire avec un taux élevé de l’enzyme de conversion dans le sang mais pas dans le LCR. L’IDR à la tuberculine est anergique. Le liquide d’ascite est inflammatoire. Le scanner thoraco-abdominal objective une hépato-splénomégalie homogène avec adénopathies mediastino-abdominales et un épanchement pleuro-ascitique. L’IRM cérébrale met en évidence des lésions d’allure inflammatoire sus et sous tentorielles avec rehaussement leptoméningé. À la biopsie hépatique l’aspect histologique est celui d’une hépatopathie chronique sans évidence de granulomes. Sous traitement corticoïdes l’amélioration clinique est notable. Discussion Les manifestations neuropsychiques de l’encéphalopathie sarcoïdosique sont observées dans 9 à 48 % des cas. Elles peuvent être en rapport avec des troubles endocriniens ou métaboliques ou sont directement liées à un granulome, notamment en localisations frontales. Lorsqu’ils sont révélateurs, les troubles psychiques sont source de retard diagnostique. Conclusion La neurosarcoïdose est rare mais engage relativement le pronostique fonctionnel et vital. Le diagnostic étant difficile, une évaluation minutieuse des éléments cliniques et paracliniques est souvent nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdose : état des connaissances. Rev Neurol (Paris) 2006;162(12):1173–88. Joseph FG, Scolding NJ. Sarcoidosis of the nervous system: review. Pract Neurol 2007;7:234–44. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.258 CA124
Aspect dermoscopiques de la sarcoïdose selon la localisation : étude préliminaire de 9 cas I. Nakouri 1,∗ , M. Jones 2 , N. Litaiem 2 , N. Ezzine 1 , S. Rammeh 3 , F. Zéglaoui 2 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
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Conclusion La recherche de la localisation ORL au cours de la sarcoïdose devrait être systématique afin de ne plus être considérée à tort comme une localisation rare. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Conclusion Les localisations extrathoraciques de la sarcoïdose sont très polymorphes. Leur recherche doit être systématique pour contribuer au diagnostic positif de la maladie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.256
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.257
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Les manifestations extrathoraciques au cours de la sarcoïdose
Des rires spasmodiques révélateurs d’une neurosarcoïdose !
M. Jebri 1,∗ , I. Kechaou 2 , I. Boukhris 3 , A. Hariz 3 , E. Cherif 4 , S. Azzabi 3 , C. Kooli 4 , L. Ben Hassine 3 , N. Khalfallah 4 1 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne B, Bab Souika, Tunis, Tunisie 3 Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 4 Service de médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, 9-Avril, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jebri) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique touchant essentiellement le poumon et le tissu lymphoïde. Néanmoins, l’atteinte extrathoracique n’est pas rare, rapportée dans 50 % des cas. Elle touche plusieurs organes et se révèle par différentes manifestations cliniques et biologiques. Le but de notre travail est d’étudier particularités de ces manifestations extrathoraciques au cours de la sarcoïdose. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 51 cas de sarcoïdose colligés dans notre service de médecine interne sur 18 ans (1998–2016). Le diagnostic de sarcoïdose a été porté sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Une confirmation anatomopathologiques a été faite dans 91 % des cas. Résultats Les manifestations extrathoraciques ont été retrouvées chez 46 patients (90 %). Il s’agit de 43 femmes et de 3 hommes (sex-ratio : 0,07). L’âge moyen de nos patients était de 48,5 ans (24–70 ans). Une localisation ganglionnaire était notée chez 19 patients soit 41,3 % des cas (adénopathies profondes : 87,9 % et superficielles : 57,8 %). L’atteinte cutanée était observée chez 14 malades soit 30,4 % des cas : non spécifique à type d’érythème noueux (85,7 %) et spécifique à type de nodule sarcoïde (35,7 %) et de lupus pernio (7,1 %). Les manifestations ophtalmologiques retrouvées chez 12 patients (26 %) se traduisaient par une : uvéite antérieure (6 patients), uvéite postérieure (une patiente), 2 cas de panuvéite (2 patients) et 3 cas de sclérite nodulaire (3 patientes). Sur le plan hépatique, nous avons observé une hépatomégalie et une perturbation du bilan biologique chez 12 patients (26 %) : cholestase anictérique (91,6 %) et cytolyse modérée (16,6 %). Une splénomégalie a été retrouvée chez 11 patients (23,9 %) et compliquée d’hypersplénisme avec thrombopénie (27,2 %). L’atteinte ostéoarticulaire était notée chez 11 patients (23,9 %) : polyarthralgies (72,7 %), polyarthrites (90 %) et syndrome de Perthes-Jungling (9 %). L’atteinte ORL était observée chez 7 patients (15,2 %) répartis en parotidomégalie (6 cas), atteinte nasale (2 patientes) et sinusite (une patiente). Sur le plan neurologique, il s’agissait de 2 patients ou patientes (4,3 %) ayant chacune une atteinte centrale (HTIC) ou périphérique (multinévrite). Ces localisations extrathoraciques ont contribué au diagnostic anatomopathologique de la sarcoïdose chez 8 patients (17,3 %) : biopsie ganglionnaire (5 patients), biopsie nasale (2 patients) et hépatique (une patiente). Sur le plan biologique, nous avons noté une leucopénie avec lymphopénie chez 6 patients (13 %), une hyper-calciurie chez 4 patients (8,6 %) associée à une hypercalcémie chez deux patientes et une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine chez 3 patientes (6,5 %)
F.Z. Mekideche 1,∗ , M. Abdellatif 2 , R. Malek 2 Service de médecine interne, CHU de Sétif, 19000 Sétif, Algérie 2 Médecine interne, CHU de Sétif, Sétif, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Mekideche)
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Introduction La sarcoïdose est une maladie inflammatoire granulomateuse systémique dont les manifestations neurologiques sont rares mais graves. Les méningites lymphocytaires, les troubles psychiques, le diabète insipide, la paralysie faciale périphérique en sont les manifestations les plus classiques. Nous présentons un cas de neurosarcoïdose révélée par un syndrome frontal. Observation Un patient de 28 ans sans antécédents pathologiques notables est admis pour ascite et pleurésie associées à des rires spasmodiques apparus 6 mois avant son hospitalisation. L’interrogatoire révéla des arthralgies d’allure inflammatoire et un amaigrissement. L’examen neurologique retrouve un syndrome frontal, un syndrome cérébelleux, et pyramidal avec paralysie faciale gauche. Le reste de l’examen somatique note une hépato-splénomégalie. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire avec un taux élevé de l’enzyme de conversion dans le sang mais pas dans le LCR. L’IDR à la tuberculine est anergique. Le liquide d’ascite est inflammatoire. Le scanner thoraco-abdominal objective une hépato-splénomégalie homogène avec adénopathies mediastino-abdominales et un épanchement pleuro-ascitique. L’IRM cérébrale met en évidence des lésions d’allure inflammatoire sus et sous tentorielles avec rehaussement leptoméningé. À la biopsie hépatique l’aspect histologique est celui d’une hépatopathie chronique sans évidence de granulomes. Sous traitement corticoïdes l’amélioration clinique est notable. Discussion Les manifestations neuropsychiques de l’encéphalopathie sarcoïdosique sont observées dans 9 à 48 % des cas. Elles peuvent être en rapport avec des troubles endocriniens ou métaboliques ou sont directement liées à un granulome, notamment en localisations frontales. Lorsqu’ils sont révélateurs, les troubles psychiques sont source de retard diagnostique. Conclusion La neurosarcoïdose est rare mais engage relativement le pronostique fonctionnel et vital. Le diagnostic étant difficile, une évaluation minutieuse des éléments cliniques et paracliniques est souvent nécessaire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdose : état des connaissances. Rev Neurol (Paris) 2006;162(12):1173–88. Joseph FG, Scolding NJ. Sarcoidosis of the nervous system: review. Pract Neurol 2007;7:234–44. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.258 CA124
Aspect dermoscopiques de la sarcoïdose selon la localisation : étude préliminaire de 9 cas I. Nakouri 1,∗ , M. Jones 2 , N. Litaiem 2 , N. Ezzine 1 , S. Rammeh 3 , F. Zéglaoui 2 1 Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie