- Email: [email protected]
Maladie de Paget révélée par une hydrocéphalie : 2 cas
572s
Communications affichfes
Communication affich6e 194
I~pilepsie r~v~lant une histiocytose langerhansienne c~r~brale chez un adulte S. Bonhomme 1, O. Lidove 1, S. Berroir2, M. Polivka3, P. Gepner1, S. VegnJ1, O. Bl~tryl, M.G. Bousser2 Cas clinique : Un homme droitier de 55 ans consulte pour apha-
sie associ~e ~ des cfphalfes. I1 fait une crise d'dpilepsie g~nfralisfe aux urgences. L'imagerie cgrfbrale montre une ldsion temporale gauche assocife ?~une 16sion osseuse en regard. La biopsie exgrOse neurochirurgicale affirme l'histiocytose langerhansienne (HL) osseuse (granulome 6osinophile) et cfrfbrale avec en immunohistochimie sur les deux tissus contigus : CD 68 + , Cdla + , protfine S 100 +. Le bilan d'extension est nfgatif : pas d'atteinte pulmonaire ou osseuse autre. L'exfr~se totale et l'hfpatopathie alcoolique sfv~re de ce patient ont conduit ~tune simple surveillance clinique et scanographique. Discussion : Les formes d ' H L ~t localisation c6rfbrale sont exceptionnelles chez l'adulte, si l'on excepte les localisations hypophysaires. Elles se caractfrisent par l'accumulation d'histiocytes (cellules dendritiques/Langerhans) avec prgsence de l'antig~ne membranaire Cdla en immunohistochimie et de gra-
nules de Birbeck en microscopie 61ectronique. Les cas publids de HL avec localisation cfr6brale concernaient essentiellement des enfants, avec en particulier atteinte cfrfbelleuse (Barthez MA et al. J ChiMNeuro12000 ; 15 : 150-6). Un cas d'HL ~tdouble localisation pulmonaire et du plancher du 4 e ventricule a 6t6 rapport6 chez un homme de 20 ans (Allard P e t al. Rev Pneumol Clin 1984 ; 40 : 305-9). Au plan thdrapeufique, l'6volution spontanfmerit favorable de certains cas d'HL osseuses isolfes peut faire proposer l'abstention thfrapeutique. D'autres approches peuvent ~tre discutfes : radiothgrapie, corticothfrapie, interfgron, chimiothfrapie ~tbase de vinblastine ou d'ftoposide (Fiorina Get al. Cancer 1997 ; 80 : 1786-91). Ces traitements sont prfconisfs dans les atteintes diffuses et les formes rfcidivantes. 1Service de m~decine interne 1, hSpital Foch, 40 rue Worth, 92151 Suresnes cedex ; 2service de neurologie, 3service d'anatomopathologie, h&pital Lariboisi~re, 2 rue Ambroise-Par&, 75475 Paris cedex 10
Communication affich~e 195
Maladie de Paget r~v~l~e par une hydroc~phalie : 2 cas C. Veyssier-Belofl, J.E. Kahn 1, P. Tassan 2, C. Vitale3, J.P, Lazareth4, F. Beaufils1
La maladie de Paget osseuse est le plus souvent asymptomatique. L'atteinte du cr~ne (30 % des patients) est propice aux complications neurologiques graves dont l'hydrocfphalie obstrucfive. Elle survient suite ?ala ddformation du crgme qui se ta'aduit par l'impression basilaire et la platybasie (sur les radiographies) et une hydrocdphalie obstructive (an scanner). Deux patients avaient une maladie de Paget mgconnue, lls avaient une surdit6 ancienne. L'hospitalisation 6tait motiv~e par une dftdrioration intellectuelle et des troubles de la marche. Les phosphatases alcalines 6taient 61evfes. Le scanner c6rdbral montrait une hydrocdphalie obstructive et une maladie de Paget osseuse. Le patient le plus ~g6 a requ des bisphosphonates injectables avec
une lente amdlioration neurologique. La patiente a 6t6 opdrfe avec dfrivation ventriculopfritonfale et prend un traitement par bisphosphonates per os. Ces cas incitent ~ la dgtection prfcoce de l'atteinte neurologique devant des cfphalfes, une surdit6, ou de discrets troubles de la marche ou des fonctions supdrieures. Une surveillance annuelle des patients atteints d'une maladie de Paget par tests neuropsychologiques et le traitement systfmatique par bisphosphonates d'une maladie de Paget apparemment asymptomatique mais avec atteinte du cr~ne sont recommandfs. 1Service de medeeine interne B, 2service de neurologie, 3service de m6decine interne A, de 4service de ro6ducation fonctionnelle, centre hospitalier de Poissy-St Germain-en-Laye, 20, rue Armagis, 78100 St Germain-en-Laye.
Communication affich~e 196
Une autre grande simulatrice : la maladie neutrophilique F. Carsuzaa ~, P. Alia2, T. Boye~, B. Guennoc~
Le concept de maladie neutrophilique (MN) repose sur l'association des dermatoses neutrophiliques - au premier rang desquelles le syndrome de Sweet (SS) - ~t des localisations extracutanfes en particnlier pulmonaires (Vignon-Pennamen et al. Fur J Dermatol 1995 ; 5 : 449-55). Nous rapportons une observation exceptionnelle de mfningite neutrophilique au cours d'un SS. Observation : Melle D, 25 ans, sans antfcfdent notable, 6tait hospitalisfe pour un syndrome mdning6. L'histoire de la mala-
Rev Mfd Interne 2001 ; 22 Suppl 4
die dfbutait 4 jours plus tft par l'installation brutale d ' u n tableau pseudo-grippal accompagn6 d'une pharyngite. Chez une malade ffbrile (39 °5), dont l'6tat gfnfral 6tait profonddmerit altfr6, l'examen notait une m6ningoradiculite, quelques 16sions pustuleuses, flasques, non folliculaires, du thorax et un syndrome 6rosif buccal et gfnital. L'hfmogramme objectivait une lcucocytose (15000 GB) avec polynuclfose (85 %) ; le SBI 6tait marqu6 (PCR : 227 mg/L). L' analyse du LCR montrait une
Communications affichfes
Communication affich6e 194
I~pilepsie r~v~lant une histiocytose langerhansienne c~r~brale chez un adulte S. Bonhomme 1, O. Lidove 1, S. Berroir2, M. Polivka3, P. Gepner1, S. VegnJ1, O. Bl~tryl, M.G. Bousser2 Cas clinique : Un homme droitier de 55 ans consulte pour apha-
sie associ~e ~ des cfphalfes. I1 fait une crise d'dpilepsie g~nfralisfe aux urgences. L'imagerie cgrfbrale montre une ldsion temporale gauche assocife ?~une 16sion osseuse en regard. La biopsie exgrOse neurochirurgicale affirme l'histiocytose langerhansienne (HL) osseuse (granulome 6osinophile) et cfrfbrale avec en immunohistochimie sur les deux tissus contigus : CD 68 + , Cdla + , protfine S 100 +. Le bilan d'extension est nfgatif : pas d'atteinte pulmonaire ou osseuse autre. L'exfr~se totale et l'hfpatopathie alcoolique sfv~re de ce patient ont conduit ~tune simple surveillance clinique et scanographique. Discussion : Les formes d ' H L ~t localisation c6rfbrale sont exceptionnelles chez l'adulte, si l'on excepte les localisations hypophysaires. Elles se caractfrisent par l'accumulation d'histiocytes (cellules dendritiques/Langerhans) avec prgsence de l'antig~ne membranaire Cdla en immunohistochimie et de gra-
nules de Birbeck en microscopie 61ectronique. Les cas publids de HL avec localisation cfr6brale concernaient essentiellement des enfants, avec en particulier atteinte cfrfbelleuse (Barthez MA et al. J ChiMNeuro12000 ; 15 : 150-6). Un cas d'HL ~tdouble localisation pulmonaire et du plancher du 4 e ventricule a 6t6 rapport6 chez un homme de 20 ans (Allard P e t al. Rev Pneumol Clin 1984 ; 40 : 305-9). Au plan thdrapeufique, l'6volution spontanfmerit favorable de certains cas d'HL osseuses isolfes peut faire proposer l'abstention thfrapeutique. D'autres approches peuvent ~tre discutfes : radiothgrapie, corticothfrapie, interfgron, chimiothfrapie ~tbase de vinblastine ou d'ftoposide (Fiorina Get al. Cancer 1997 ; 80 : 1786-91). Ces traitements sont prfconisfs dans les atteintes diffuses et les formes rfcidivantes. 1Service de m~decine interne 1, hSpital Foch, 40 rue Worth, 92151 Suresnes cedex ; 2service de neurologie, 3service d'anatomopathologie, h&pital Lariboisi~re, 2 rue Ambroise-Par&, 75475 Paris cedex 10
Communication affich~e 195
Maladie de Paget r~v~l~e par une hydroc~phalie : 2 cas C. Veyssier-Belofl, J.E. Kahn 1, P. Tassan 2, C. Vitale3, J.P, Lazareth4, F. Beaufils1
La maladie de Paget osseuse est le plus souvent asymptomatique. L'atteinte du cr~ne (30 % des patients) est propice aux complications neurologiques graves dont l'hydrocfphalie obstrucfive. Elle survient suite ?ala ddformation du crgme qui se ta'aduit par l'impression basilaire et la platybasie (sur les radiographies) et une hydrocdphalie obstructive (an scanner). Deux patients avaient une maladie de Paget mgconnue, lls avaient une surdit6 ancienne. L'hospitalisation 6tait motiv~e par une dftdrioration intellectuelle et des troubles de la marche. Les phosphatases alcalines 6taient 61evfes. Le scanner c6rdbral montrait une hydrocdphalie obstructive et une maladie de Paget osseuse. Le patient le plus ~g6 a requ des bisphosphonates injectables avec
une lente amdlioration neurologique. La patiente a 6t6 opdrfe avec dfrivation ventriculopfritonfale et prend un traitement par bisphosphonates per os. Ces cas incitent ~ la dgtection prfcoce de l'atteinte neurologique devant des cfphalfes, une surdit6, ou de discrets troubles de la marche ou des fonctions supdrieures. Une surveillance annuelle des patients atteints d'une maladie de Paget par tests neuropsychologiques et le traitement systfmatique par bisphosphonates d'une maladie de Paget apparemment asymptomatique mais avec atteinte du cr~ne sont recommandfs. 1Service de medeeine interne B, 2service de neurologie, 3service de m6decine interne A, de 4service de ro6ducation fonctionnelle, centre hospitalier de Poissy-St Germain-en-Laye, 20, rue Armagis, 78100 St Germain-en-Laye.
Communication affich~e 196
Une autre grande simulatrice : la maladie neutrophilique F. Carsuzaa ~, P. Alia2, T. Boye~, B. Guennoc~
Le concept de maladie neutrophilique (MN) repose sur l'association des dermatoses neutrophiliques - au premier rang desquelles le syndrome de Sweet (SS) - ~t des localisations extracutanfes en particnlier pulmonaires (Vignon-Pennamen et al. Fur J Dermatol 1995 ; 5 : 449-55). Nous rapportons une observation exceptionnelle de mfningite neutrophilique au cours d'un SS. Observation : Melle D, 25 ans, sans antfcfdent notable, 6tait hospitalisfe pour un syndrome mdning6. L'histoire de la mala-
Rev Mfd Interne 2001 ; 22 Suppl 4
die dfbutait 4 jours plus tft par l'installation brutale d ' u n tableau pseudo-grippal accompagn6 d'une pharyngite. Chez une malade ffbrile (39 °5), dont l'6tat gfnfral 6tait profonddmerit altfr6, l'examen notait une m6ningoradiculite, quelques 16sions pustuleuses, flasques, non folliculaires, du thorax et un syndrome 6rosif buccal et gfnital. L'hfmogramme objectivait une lcucocytose (15000 GB) avec polynuclfose (85 %) ; le SBI 6tait marqu6 (PCR : 227 mg/L). L' analyse du LCR montrait une