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Un syndrome de Schnitzler révélé par une maladie de Castleman : cas clinique et description histologique
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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
liques et une hépatomégalie Les explorations microbiologiques étaient non contributives. Le bilan immunologique retrouvait des anticorps anti-nucléaires (ANA) au 1/80e et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le test de Coombs indirect était positif pour les IgG. La CRP persistait autour de 40 mg/L. Il existait une anémie microcytaire et une cholestase. Les biopsies de l’infiltrat rétropéritonéal révélaient une fibrose inflammatoire avec un infiltrat lymphoplasmocytaire sans monotype ni argument pour une maladie à IgG4. Les biopsies ganglionnaires chirurgicales confirmaient une lymphadénite réactionnelle associant une hyperplasie folliculaire et vasculaire sans argument pour une maladie des IgG4. L’étude de clonalité était normale. Les cultures étaient stériles. La biopsie hépatique mettait en évidence un infiltrat lymphoplasmocytaire péri-portal associé à une fibrose portale F1 sans granulome. Une biopsie ostéomédullaire a été réalisée devant l’anémie et l’apparition de lésions ostéocondensantes iliaques. On découvrait une fibrose réticulinique marquée et localisée sans syndrome myéloprolifératif ni myélodysplasique et sans argument pour une maladie à IgG4. Il existait un infiltrat réactionnel B et T, parfois organisé en amas, ainsi qu’une plasmocytose modérée polytypique. Les mutations JAK2, CALR, MPL étaient négatives. Il n’y avait pas d’ostéosclérose. Devant l’association d’une myélofibrose auto-immune (MFAI), d’une FRP idiopathique, et d’une lymphadénite réactionelle, notre patient a rec¸u une corticothérapie de 1 mg/kg/jour avec une diminution nette de la taille des adénopathies et de la fibrose rétropéritonéale à 4 mois. Les signes généraux ont disparu. La numération formule sanguine, le bilan hépatique, le profil électrophorétique sérique et la CRP se sont normalisés. La biopsie médullaire réalisée à 6 mois ne retrouvait plus de fibrose réticulinique. Discussion La myélofibrose est caractérisée par une fibrose médullaire liée à de nombreux phénomènes impliquant la production de cytokines proinflammatoires synthétisées soit par des cellules néoplasiques, soit de manière réactionnelle [2]. Parmi ces dernières, des MFAI ont été rapportées au cours de plusieurs maladies auto-immunes dont le lupus érythémateux systémique et le Gougerot-Sjögren. Dans la série de Pullarkat et al. [2], 7 patients étaient identifiés comme ayant une MFAI primitive définie par l’absence de splénomégalie palpée, la présence de cytopénies périphériques, la présence d’agrégats lymphoïdes médullaires et d’ANA et ne remplissant pas les critères de classification d’une connectivite. Parmi eux, 6/7 avaient un Coombs positif, 5/7 des ANA (titre entre 1/40 et 1/660), et plusieurs avaient une hypergammaglobulinémie. Vergara-Lluri et al. [3] ont comparé les caractéristiques des patients avec MFAI (primitive ou non) et ceux avec myélofibrose non auto-immune primitive. Les caractéristiques cliniques et histologiques de notre patient correspondaient aux critères de MFAI. Il ne remplissait aucun critère de classification de connectivite. La réponse à la corticothérapie est le plus souvent favorable mais justifie parfois une incrémentation. Conclusion À notre connaissance, nous vous rapportons la première association d’une FRP idiopathique et d’une myélofibrose auto-immune primitive. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vaglio A, Greco P, Corradi D, Palmisano A, Martorana D, Ronda N, et al. Autoimmune aspects of chronic periaortitis. Autoimmun Rev 2006;5(7):458–64. [2] Pullarkat V, Bass RD, Gong JZ, Feinstein DI, Brynes RK. Primary autoimmune myelofibrosis: definition of a distinct clinicopathologic syndrome. Am J Hematol 2003;72(1):8–12. [3] Vergara-Lluri ME, Piatek CI, Pullarkat V, Siddiqi IN, O’Connell C, Feinstein DI, et al. Autoimmune myelofibrosis: an update on morphologic features in 29 cases and review of the literature. Hum Pathol 2014;45(11):2183–91. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.094
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Un syndrome de Schnitzler révélé par une maladie de Castleman : cas clinique et description histologique S. Soudet 1,∗ , L. Scherman 2 , C. Delattre 2 , A. Forestier 3 , A. Lanteri 4 , E. Hachulla 5 , P.Y. Hatron 6 , D. Launay 7 , L. Terriou 8 1 Médecine interne, CHRU de Lille, Lille, France 2 Service d’anatomo-pathologie, CHRU de Lille, Lille, France 3 Service de médecine interne, hôpital Huriez, CHRU Lille, université Lille Nord-de- France, Lille, France 4 Médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France 5 Médecine interne, CHU, Lille, France 6 Médecine interne, CH Claude-Huriez, Lille, France 7 Médecine interne, CHU, Lille, France 8 Médecine interne et immunologie clinique, hôpital Claude-Huriez, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Soudet) Introduction La maladie de Castleman (MC) est définie comme une hyperplasie lymphoïde bénigne rare. Elle est classée en deux formes, une monocentrique en règle indolente et une multicentrique pouvant entraîner des atteintes viscérales graves et qui nécessite un traitement immunosuppresseur systémique. La forme multicentrique est associée à de nombreuses maladies inflammatoires. Nous rapportons le premier cas connu d’association à un syndrome de Schnitzler (SS). Nous décrivons une évolution favorable avec un traitement par anti-IL-1, permettant une régression clinique du SS et la rémission de la MC. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 44 ans adressée dans le service de médecine interne pour exploration d’une urticaire associée à une polyadénopathie et une altération de l’état général. L’histoire de la maladie débute par une urticaire cutanée chronique traitée par anti-histaminiques puis corticothérapie, sans efficacité clinique. La perte de poids est mesurée à 13 kg. À l’entrée dans le service, l’examen clinique retrouve des sueurs nocturnes et un fébricule. On palpe des adénopathies supracentimétriques inguinales, axillaires et sous-maxillaires. L’examen cutané montre une urticaire diffuse avec dermographisme. Il existe des douleurs des hanches et du bassin, de rythme inflammatoire. Sur le plan biologique, hémoglobine 8,4 g/dL, VGM à 62,6 fl, hyperleucocytose à PNN à 20 900/mm3 et CRP à 150 mg/L. Le bilan infectieux est négatif, en particulier la sérologie VIH ainsi que la PCR HHV8. L’électrophorèse des protides sériques montre un pic IgM kappa monoclonal dosé à 7,8 g/L. Un scanner abdomino-pelvien était réalisé montrant une ostéocondensation des ailes iliaques. Une biopsie ganglionnaire inguinale est réalisée retrouvant une MC dans une forme plasmocytaire. La PCR HHV 8 est négative. Un myélogramme était réalisé montrant l’absence d’infiltration plasmocytaire, mais 50 % de lymphocytes avec des atypies cytologiques. Une biopsie ostéomédullaire montrait une cellularité de 10 %, une fibrose de stade OMS 2 à 3. Les plasmocytes étaient décrits comme morphologiquement normaux. Il existe un aspect ostéosclérotique de l’os. Nous retenons un SS devant l’urticaire chronique, la fièvre récurrente, les douleurs osseuses, la polyadénopathie ainsi que le pic monoclonal IgM, selon les critères se Strasbourg (2 critères majeurs et 3 critères mineurs). Un traitement par Anticorps monoclonal anti-Rc IL1 est introduit à la dose de 100 mg par jour. L’évolution est favorable avec la disparition de la fièvre et de l’urticaire dans les 48 premières heures de traitement, puis régression des douleurs ainsi que des adénopathies en quelques semaines. La patiente est revue en consultation un mois après le début du traitement montrant une prise de poids de 3 kg. Sur le plan biologique la CRP est négative, l’hémoglobine est à 10 g/dL, le pic monoclonal IgM Kappa est dosé à 8 g/L. Trois mois après le début du traitement la rémission était persistante. Discussion Nous rapportons le seul cas à notre connaissance d’un syndrome de Schnitzler révélé par une MC multicentrique idiopathique. Décrite pour la première fois en 1954, la MC est définie
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
comme une hyperplasie lymphoïde bénigne. La forme multicentrique regroupe un groupe hétérogène de maladies, associée à de nombreuses manifestations auto-immunes. Récemment, a été proposée une nouvelle classification, incluant la MC idiopathique, définie par la négativité de la sérologie VIH et sans réplication de HHV8 par PCR sanguine ou dans les ganglions [1]. Alors que l’association avec le POEMS syndrome est bien connue, il n’existe pas de description d’association avec le SS. Celui ci est définit par l’association d’une urticaire, d’une gammapathie monoclonale le plus souvent de type IgM et de douleurs osseuses avec ostéocondensation. L’utilisation du blocage de l’anti-IL1 a récemment été démontrée comme efficace. L’augmentation de l’IL-1 dans la MC a été montrée, et pourrait être une des voies d’activation de la MC [2]. Par analogie, cette même production de cytokine est retrouvée dans la physiopathologie du SS. Un cas dans la littérature rapporte l’efficacité du blocage de l’IL-1 dans la MC idiopathique [3]. Notre expérience est donc similaire, avec une efficacité rapide et sans effets secondaires. Conclusion Ce résultat de rémission d’une MC idiopathique avec le traitement de la maladie inflammatoire associée supporte l’hypothèse de l’apparition d’une MC idiopathique de fac¸on réactionnelle à une inflammation chronique avec des taux élevés de cytokines en particulier l’IL-1 et l’IL-6. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fajgenbaum, DC, Van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-Negative, idiopathic multicentric castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood 123(19):292433. [2] Launay D, Dutoit-Lefevre V, Faure E, Robineau O, Hauspie C, Sobanski V, et al. Effect of in vitro and in vivo anakinra on cytokines production in Schnitzler syndrome. PLoS One 2013;8(3):e59327. [3] Hazem E, Janku F, Kurzrock R. Successful treatment of Castleman’s disease with interleukin-1 receptor antagonist (Anakinra). Mol Cancer Ther 2010;9(6):148588. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.095 CA083
Anémie de Biermer et tumeurs carcinoïdes gastriques : à propos de trois cas
A. Grati , M. Boudabous ∗ , L. Chtourou , L. Mnif , A. Amouri , N. Tahri Hépatogastroentérologie, hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Boudabous) Introduction Les tumeurs carcinoïdes gastriques sont des tumeurs endocrines rares développées le plus souvent sur une gastrite fundique atrophique. Nous rapportons 3 cas de tumeurs carcinoïdes gastriques chez des patients ayant une anémie de Biermer et nous discutons à partir de ces trois observations et une revue de la littérature les particularités anatomo-cliniques et thérapeutiques de ces tumeurs. Observation 1re observation : un homme âgé de 68 ans, suivi pour une maladie de Biermer sous vitamine B12 depuis 6 ans, a bénéficié d’une fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) dans le cadre de l’exploration d’une carence martiale. La FOGD a montré la présence de 4 petits polypes, de 5 à 15 mm de diamètre, de consistance ferme et de couleur jaunâtre, siégeant sur la muqueuse fundique. Les biopsies avec étude immunohistochimique ont confirmé le diagnostic de tumeurs carcinoïdes gastriques développées sur gastrite fundique chronique atrophique. L’écho-endoscopie n’avait pas montré d’extension pariétale. Le bilan d’extension à distance n’a pas décelé de métastases. Devant le caractère localisé des lésions, nous avons préconisé une résection endoscopique par mucosectomie. L’évolution était bonne sans récidive tumorale avec un recul actuel
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de 3 ans. 2e observation : une femme âgée de 30 ans, a bénéficié d’une FOGD, dans le cadre d’une suspicion d’une anémie de Biermer. La FOGD avait montré une muqueuse fundique atrophique avec un polype sessile de 5 mm de diamètre dont l’examen anatomopathologique était en faveur d’une tumeur endocrine bien différenciée. Le bilan d’extension n’a pas décelé d’autres lésions. La tumeur a été réséquée par voie endoscopique avec absence de récidive tumorale (recul actuel de 6 mois).3e observation : il s’agit d’une femme âgée de 48 ans suivie pour une maladie de Biermer. Suite à la survenue d’épigastralgies, la FOGD a montré la présence de multiples petits polypes, de 6 à 20 mm de taille, siégeant sur la muqueuse fundique. Les biopsies avec étude immunohistochimique ont confirmé le diagnostic de tumeurs carcinoïdes gastriques développées sur gastrite fundique chronique atrophique. Le bilan d’extension à distance n’a pas montré de lésion. Elle a eu une gastrectomie atypique devant l’impossibilité de proposer une résection endoscopique de ces tumeurs multiples. La pièce opératoire a confirmé le diagnostic de tumeur endocrine bien différenciée sur gastrite atrophique avec des marges saines. Elle n’a pas eu de traitement néo-adjuvant. Elle est suivie régulièrement avec contrôle clinico-biologique et endoscopique sans anomalies avec un recul de 3 ans. Conclusion À travers ces trois observations et une revue de la littérature, nous détaillons les différents modes possibles de révélation des tumeurs carcinoïdes gastriques au cours de cette maladie et nous précisons l’intérêt du traitement endoscopique dans la prise en charge de ces tumeurs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.096 CA084
Amylose thoracique : à propos de 4 cas
A. Aqqad ∗ , A. El Ouni , T. Larbi , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Aqqad) Introduction L’amylose thoracique est rare mais probablement sous-estimée. En effet, sa symptomatologie clinique est diverse et peu spécifique rendant son diagnostic difficile. Elle peut être isolée ou associée à d’autres localisations. Nous rapportons quatre observations à ce propos. Observation Première observation : un homme âgé de 23 ans, sans antécédents, a présenté un pneumothorax spontané récidivant ayant nécessité un talcage. L’étude anatomopathologique a permis d’objectiver des dépôts amyloïdes au niveau du tissu pleuro pulmonaire et de la muqueuse labiale. Il n’avait pas de symptomatologie extra-thoracique et les explorations complémentaires ont éliminé d’autres localisations. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive de pneumothorax durant quatre mois de suivi. Deuxième observation : un homme âgé de 39 ans, sans antécédents, a présenté une dyspnée en rapport avec une pleurésie droite. L’échographie cardiaque a objectivé un épanchement péricardique et une hypertension artérielle pulmonaire à 70 mmHg. L’angioscanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une ascite de moyenne abondance ainsi qu’une masse tissulaire envahissant toutes les structures médiastinales et dont l’examen histologique a conclu à une amylose AL. Il n’y avait pas de gammapathie monoclonale associée. Le reste des explorations est en cours. Troisième observation : une femme de 65 ans, sans antécédents, a présenté une toux et une dyspnée d’effort révélant une pneumopathie interstitielle non spécifique. Les aspects macroscopique et microscopique de la muqueuse bronchique étaient inflammatoires. Le lavage broncho-alvéolaire a montré une alvéolite mixte à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. La biopsie pulmonaire a permis d’objectiver des dépôts amyloïdes retrouvés également à la muqueuse labiale et à la graisse sous cutanée. Il y avait une hyper-
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
liques et une hépatomégalie Les explorations microbiologiques étaient non contributives. Le bilan immunologique retrouvait des anticorps anti-nucléaires (ANA) au 1/80e et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le test de Coombs indirect était positif pour les IgG. La CRP persistait autour de 40 mg/L. Il existait une anémie microcytaire et une cholestase. Les biopsies de l’infiltrat rétropéritonéal révélaient une fibrose inflammatoire avec un infiltrat lymphoplasmocytaire sans monotype ni argument pour une maladie à IgG4. Les biopsies ganglionnaires chirurgicales confirmaient une lymphadénite réactionnelle associant une hyperplasie folliculaire et vasculaire sans argument pour une maladie des IgG4. L’étude de clonalité était normale. Les cultures étaient stériles. La biopsie hépatique mettait en évidence un infiltrat lymphoplasmocytaire péri-portal associé à une fibrose portale F1 sans granulome. Une biopsie ostéomédullaire a été réalisée devant l’anémie et l’apparition de lésions ostéocondensantes iliaques. On découvrait une fibrose réticulinique marquée et localisée sans syndrome myéloprolifératif ni myélodysplasique et sans argument pour une maladie à IgG4. Il existait un infiltrat réactionnel B et T, parfois organisé en amas, ainsi qu’une plasmocytose modérée polytypique. Les mutations JAK2, CALR, MPL étaient négatives. Il n’y avait pas d’ostéosclérose. Devant l’association d’une myélofibrose auto-immune (MFAI), d’une FRP idiopathique, et d’une lymphadénite réactionelle, notre patient a rec¸u une corticothérapie de 1 mg/kg/jour avec une diminution nette de la taille des adénopathies et de la fibrose rétropéritonéale à 4 mois. Les signes généraux ont disparu. La numération formule sanguine, le bilan hépatique, le profil électrophorétique sérique et la CRP se sont normalisés. La biopsie médullaire réalisée à 6 mois ne retrouvait plus de fibrose réticulinique. Discussion La myélofibrose est caractérisée par une fibrose médullaire liée à de nombreux phénomènes impliquant la production de cytokines proinflammatoires synthétisées soit par des cellules néoplasiques, soit de manière réactionnelle [2]. Parmi ces dernières, des MFAI ont été rapportées au cours de plusieurs maladies auto-immunes dont le lupus érythémateux systémique et le Gougerot-Sjögren. Dans la série de Pullarkat et al. [2], 7 patients étaient identifiés comme ayant une MFAI primitive définie par l’absence de splénomégalie palpée, la présence de cytopénies périphériques, la présence d’agrégats lymphoïdes médullaires et d’ANA et ne remplissant pas les critères de classification d’une connectivite. Parmi eux, 6/7 avaient un Coombs positif, 5/7 des ANA (titre entre 1/40 et 1/660), et plusieurs avaient une hypergammaglobulinémie. Vergara-Lluri et al. [3] ont comparé les caractéristiques des patients avec MFAI (primitive ou non) et ceux avec myélofibrose non auto-immune primitive. Les caractéristiques cliniques et histologiques de notre patient correspondaient aux critères de MFAI. Il ne remplissait aucun critère de classification de connectivite. La réponse à la corticothérapie est le plus souvent favorable mais justifie parfois une incrémentation. Conclusion À notre connaissance, nous vous rapportons la première association d’une FRP idiopathique et d’une myélofibrose auto-immune primitive. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Vaglio A, Greco P, Corradi D, Palmisano A, Martorana D, Ronda N, et al. Autoimmune aspects of chronic periaortitis. Autoimmun Rev 2006;5(7):458–64. [2] Pullarkat V, Bass RD, Gong JZ, Feinstein DI, Brynes RK. Primary autoimmune myelofibrosis: definition of a distinct clinicopathologic syndrome. Am J Hematol 2003;72(1):8–12. [3] Vergara-Lluri ME, Piatek CI, Pullarkat V, Siddiqi IN, O’Connell C, Feinstein DI, et al. Autoimmune myelofibrosis: an update on morphologic features in 29 cases and review of the literature. Hum Pathol 2014;45(11):2183–91. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.094
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Un syndrome de Schnitzler révélé par une maladie de Castleman : cas clinique et description histologique S. Soudet 1,∗ , L. Scherman 2 , C. Delattre 2 , A. Forestier 3 , A. Lanteri 4 , E. Hachulla 5 , P.Y. Hatron 6 , D. Launay 7 , L. Terriou 8 1 Médecine interne, CHRU de Lille, Lille, France 2 Service d’anatomo-pathologie, CHRU de Lille, Lille, France 3 Service de médecine interne, hôpital Huriez, CHRU Lille, université Lille Nord-de- France, Lille, France 4 Médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France 5 Médecine interne, CHU, Lille, France 6 Médecine interne, CH Claude-Huriez, Lille, France 7 Médecine interne, CHU, Lille, France 8 Médecine interne et immunologie clinique, hôpital Claude-Huriez, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Soudet) Introduction La maladie de Castleman (MC) est définie comme une hyperplasie lymphoïde bénigne rare. Elle est classée en deux formes, une monocentrique en règle indolente et une multicentrique pouvant entraîner des atteintes viscérales graves et qui nécessite un traitement immunosuppresseur systémique. La forme multicentrique est associée à de nombreuses maladies inflammatoires. Nous rapportons le premier cas connu d’association à un syndrome de Schnitzler (SS). Nous décrivons une évolution favorable avec un traitement par anti-IL-1, permettant une régression clinique du SS et la rémission de la MC. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 44 ans adressée dans le service de médecine interne pour exploration d’une urticaire associée à une polyadénopathie et une altération de l’état général. L’histoire de la maladie débute par une urticaire cutanée chronique traitée par anti-histaminiques puis corticothérapie, sans efficacité clinique. La perte de poids est mesurée à 13 kg. À l’entrée dans le service, l’examen clinique retrouve des sueurs nocturnes et un fébricule. On palpe des adénopathies supracentimétriques inguinales, axillaires et sous-maxillaires. L’examen cutané montre une urticaire diffuse avec dermographisme. Il existe des douleurs des hanches et du bassin, de rythme inflammatoire. Sur le plan biologique, hémoglobine 8,4 g/dL, VGM à 62,6 fl, hyperleucocytose à PNN à 20 900/mm3 et CRP à 150 mg/L. Le bilan infectieux est négatif, en particulier la sérologie VIH ainsi que la PCR HHV8. L’électrophorèse des protides sériques montre un pic IgM kappa monoclonal dosé à 7,8 g/L. Un scanner abdomino-pelvien était réalisé montrant une ostéocondensation des ailes iliaques. Une biopsie ganglionnaire inguinale est réalisée retrouvant une MC dans une forme plasmocytaire. La PCR HHV 8 est négative. Un myélogramme était réalisé montrant l’absence d’infiltration plasmocytaire, mais 50 % de lymphocytes avec des atypies cytologiques. Une biopsie ostéomédullaire montrait une cellularité de 10 %, une fibrose de stade OMS 2 à 3. Les plasmocytes étaient décrits comme morphologiquement normaux. Il existe un aspect ostéosclérotique de l’os. Nous retenons un SS devant l’urticaire chronique, la fièvre récurrente, les douleurs osseuses, la polyadénopathie ainsi que le pic monoclonal IgM, selon les critères se Strasbourg (2 critères majeurs et 3 critères mineurs). Un traitement par Anticorps monoclonal anti-Rc IL1 est introduit à la dose de 100 mg par jour. L’évolution est favorable avec la disparition de la fièvre et de l’urticaire dans les 48 premières heures de traitement, puis régression des douleurs ainsi que des adénopathies en quelques semaines. La patiente est revue en consultation un mois après le début du traitement montrant une prise de poids de 3 kg. Sur le plan biologique la CRP est négative, l’hémoglobine est à 10 g/dL, le pic monoclonal IgM Kappa est dosé à 8 g/L. Trois mois après le début du traitement la rémission était persistante. Discussion Nous rapportons le seul cas à notre connaissance d’un syndrome de Schnitzler révélé par une MC multicentrique idiopathique. Décrite pour la première fois en 1954, la MC est définie
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
comme une hyperplasie lymphoïde bénigne. La forme multicentrique regroupe un groupe hétérogène de maladies, associée à de nombreuses manifestations auto-immunes. Récemment, a été proposée une nouvelle classification, incluant la MC idiopathique, définie par la négativité de la sérologie VIH et sans réplication de HHV8 par PCR sanguine ou dans les ganglions [1]. Alors que l’association avec le POEMS syndrome est bien connue, il n’existe pas de description d’association avec le SS. Celui ci est définit par l’association d’une urticaire, d’une gammapathie monoclonale le plus souvent de type IgM et de douleurs osseuses avec ostéocondensation. L’utilisation du blocage de l’anti-IL1 a récemment été démontrée comme efficace. L’augmentation de l’IL-1 dans la MC a été montrée, et pourrait être une des voies d’activation de la MC [2]. Par analogie, cette même production de cytokine est retrouvée dans la physiopathologie du SS. Un cas dans la littérature rapporte l’efficacité du blocage de l’IL-1 dans la MC idiopathique [3]. Notre expérience est donc similaire, avec une efficacité rapide et sans effets secondaires. Conclusion Ce résultat de rémission d’une MC idiopathique avec le traitement de la maladie inflammatoire associée supporte l’hypothèse de l’apparition d’une MC idiopathique de fac¸on réactionnelle à une inflammation chronique avec des taux élevés de cytokines en particulier l’IL-1 et l’IL-6. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Fajgenbaum, DC, Van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-Negative, idiopathic multicentric castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood 123(19):292433. [2] Launay D, Dutoit-Lefevre V, Faure E, Robineau O, Hauspie C, Sobanski V, et al. Effect of in vitro and in vivo anakinra on cytokines production in Schnitzler syndrome. PLoS One 2013;8(3):e59327. [3] Hazem E, Janku F, Kurzrock R. Successful treatment of Castleman’s disease with interleukin-1 receptor antagonist (Anakinra). Mol Cancer Ther 2010;9(6):148588. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.095 CA083
Anémie de Biermer et tumeurs carcinoïdes gastriques : à propos de trois cas
A. Grati , M. Boudabous ∗ , L. Chtourou , L. Mnif , A. Amouri , N. Tahri Hépatogastroentérologie, hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Boudabous) Introduction Les tumeurs carcinoïdes gastriques sont des tumeurs endocrines rares développées le plus souvent sur une gastrite fundique atrophique. Nous rapportons 3 cas de tumeurs carcinoïdes gastriques chez des patients ayant une anémie de Biermer et nous discutons à partir de ces trois observations et une revue de la littérature les particularités anatomo-cliniques et thérapeutiques de ces tumeurs. Observation 1re observation : un homme âgé de 68 ans, suivi pour une maladie de Biermer sous vitamine B12 depuis 6 ans, a bénéficié d’une fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) dans le cadre de l’exploration d’une carence martiale. La FOGD a montré la présence de 4 petits polypes, de 5 à 15 mm de diamètre, de consistance ferme et de couleur jaunâtre, siégeant sur la muqueuse fundique. Les biopsies avec étude immunohistochimique ont confirmé le diagnostic de tumeurs carcinoïdes gastriques développées sur gastrite fundique chronique atrophique. L’écho-endoscopie n’avait pas montré d’extension pariétale. Le bilan d’extension à distance n’a pas décelé de métastases. Devant le caractère localisé des lésions, nous avons préconisé une résection endoscopique par mucosectomie. L’évolution était bonne sans récidive tumorale avec un recul actuel
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de 3 ans. 2e observation : une femme âgée de 30 ans, a bénéficié d’une FOGD, dans le cadre d’une suspicion d’une anémie de Biermer. La FOGD avait montré une muqueuse fundique atrophique avec un polype sessile de 5 mm de diamètre dont l’examen anatomopathologique était en faveur d’une tumeur endocrine bien différenciée. Le bilan d’extension n’a pas décelé d’autres lésions. La tumeur a été réséquée par voie endoscopique avec absence de récidive tumorale (recul actuel de 6 mois).3e observation : il s’agit d’une femme âgée de 48 ans suivie pour une maladie de Biermer. Suite à la survenue d’épigastralgies, la FOGD a montré la présence de multiples petits polypes, de 6 à 20 mm de taille, siégeant sur la muqueuse fundique. Les biopsies avec étude immunohistochimique ont confirmé le diagnostic de tumeurs carcinoïdes gastriques développées sur gastrite fundique chronique atrophique. Le bilan d’extension à distance n’a pas montré de lésion. Elle a eu une gastrectomie atypique devant l’impossibilité de proposer une résection endoscopique de ces tumeurs multiples. La pièce opératoire a confirmé le diagnostic de tumeur endocrine bien différenciée sur gastrite atrophique avec des marges saines. Elle n’a pas eu de traitement néo-adjuvant. Elle est suivie régulièrement avec contrôle clinico-biologique et endoscopique sans anomalies avec un recul de 3 ans. Conclusion À travers ces trois observations et une revue de la littérature, nous détaillons les différents modes possibles de révélation des tumeurs carcinoïdes gastriques au cours de cette maladie et nous précisons l’intérêt du traitement endoscopique dans la prise en charge de ces tumeurs. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.096 CA084
Amylose thoracique : à propos de 4 cas
A. Aqqad ∗ , A. El Ouni , T. Larbi , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine interne, CHU Mongi-Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Aqqad) Introduction L’amylose thoracique est rare mais probablement sous-estimée. En effet, sa symptomatologie clinique est diverse et peu spécifique rendant son diagnostic difficile. Elle peut être isolée ou associée à d’autres localisations. Nous rapportons quatre observations à ce propos. Observation Première observation : un homme âgé de 23 ans, sans antécédents, a présenté un pneumothorax spontané récidivant ayant nécessité un talcage. L’étude anatomopathologique a permis d’objectiver des dépôts amyloïdes au niveau du tissu pleuro pulmonaire et de la muqueuse labiale. Il n’avait pas de symptomatologie extra-thoracique et les explorations complémentaires ont éliminé d’autres localisations. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive de pneumothorax durant quatre mois de suivi. Deuxième observation : un homme âgé de 39 ans, sans antécédents, a présenté une dyspnée en rapport avec une pleurésie droite. L’échographie cardiaque a objectivé un épanchement péricardique et une hypertension artérielle pulmonaire à 70 mmHg. L’angioscanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une ascite de moyenne abondance ainsi qu’une masse tissulaire envahissant toutes les structures médiastinales et dont l’examen histologique a conclu à une amylose AL. Il n’y avait pas de gammapathie monoclonale associée. Le reste des explorations est en cours. Troisième observation : une femme de 65 ans, sans antécédents, a présenté une toux et une dyspnée d’effort révélant une pneumopathie interstitielle non spécifique. Les aspects macroscopique et microscopique de la muqueuse bronchique étaient inflammatoires. Le lavage broncho-alvéolaire a montré une alvéolite mixte à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. La biopsie pulmonaire a permis d’objectiver des dépôts amyloïdes retrouvés également à la muqueuse labiale et à la graisse sous cutanée. Il y avait une hyper-