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Maladie de Wegener révélée par des adénopathies médiastinales et une probable atteinte hépatique granulomateuse
POSTER
N ° 46
Maladie de Wegener rev l e par des adenopathies mediastinales et une probable atteinte h patique granulomateuse. A. BELLOU*, J.D. de KORWlN*, A. BERTAL**, F. PLENAT***, J. SCHMITT*
We report a case of fatal Wegener granulomatosis revealed by mediastinal lymph nodes and a probable hepatic Iocalisation. Diagnosis was proved by the mediastinal biopsy and CT scan showed a typical aspect of macronodular hepatic granulomatosis. La maladie de Wegener est une ang~ite n~crosante interessant pref6rentiellement les voles aeriennes sup~rieures, le poumon, les reins et la rate. La survenue d'ad~nopathies mediastinales et d'une atteinte hepatique est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation. Observation : II s'agit d'un homme &g6 de 85 ans sans antec6dent qui est hospitalis6 pour fi~vre au long cours ~voluant depuis 6 semaines sans autre sympt6me. II existe un amaigrissement de 10 kg et une fi~vre & 40°C bien support~e, sans ad~nopathie ni h~pato-spl~nom~galie, ni tumeur d6celable. Les examens biologiques r~velent une leucop~nie (2400), un syndrome inflammatoire (VS 100/105, PCR 219 mg/I), une cholestase anict~rique (Phosphatases alcalines 265 U/L, GGT 67 U/L) et une cytolyse h~patique (ALAT 67 U/L) discretes. La fonction renale est normale. Un premier bilan ~tiologique ne retrouvait pas de cause infectieuse ~vidente par les examens habituels. II n'y avait pas d'argument en faveur d'une h~mopathie (immuno61ectrophor~ses sanguine et urinaire normales, my~logramme normal). Le bilan d'auto-immunit~ 6tait negatif (anticorps anti nucleaires...). La biopsie d'artere temporale etait normale. L'existence d'un discret emp&tement du hile droit & la radiographie pulmonaire faisait r~aliser un scanner objectivant deux petites adenopathies sous-carinaire et r~tro-trach~ale droites d'allure banale. La fibroscopie bronchique ~tait normale. Le scanner abdomino-pelvien montrait simplement une petite image h~patique d'allure kystique. L'~volution est marquee par la persistance de la fievre et une augmentation de la taille et du nombre des ad~nopathies mediastinales. Devant I'hypoth~se d'un lymphome ou d'un cancer occulte, une m~diastino-biopsie est pratiqu#e, orientant vers le diagnostic de granulomatose de Wegener (plages de necrose non caseeuse, 6bauche de granulome, ang~ite lymphohistiocytaire). La recherche d!anticorps anti-cytoplasme de polynucleaires neutrophiles est n~gative en immunofluorescence. On note parall~lement une multiplication des petites images hypodenses pseudo-kystiques h~patiques, dont I'aspect et I'evolution tomodensitom6triques sont ~vocateurs d'une granulomatose h6patique macro-nodulaire. Le traitement par bolus de Solumedrol ® puis d'Endoxan ® permet I'obtention rapide d'une apyrexie, d'une amelioration de I'~tat g~n~ral et d'une normalisation du bilan inflammatoire, autorisant la sortie du patient sous prednisolone (1 mg/kg/j). La r~apparition de la fievre fait r~aliser un nouveau bolus d'Endoxan ® 15 jours apr~s le premier. Malheureusement, le patient d~cede 2 semaines plus tard d'h~morragie diffuse dans un tableau de pancytop~nie. Conclusion
:
Cette observation de maladie de Wegener est remarquable du fait de I'~ge avance du patient et des Iocalisations visc~rales exceptionnelles, ganglionnaire mediastinale et probablement h~patique qui ~taient sugg~r~es par I'aspect caract~ristique de granulomatose h~patique au scanner, dejg_ d#crit au cours de la sarcofdose et de ia Syphilis secondaire (G. Soulez et coll. - H~patite granulomateuse macro-nodulaire non tuberculeuse. A propos de 2 observations. Rev In Med, 1990 ; 2 : 287-291 ). * Service de M#decine H (Pr J. SCHMITT) ; ** Service de Radiologie (Pr P. BERNADAC) ; *** Service d'Anatomie Pathologique (Pr A. DUPREZ) ; HSpital Central ; 29, avenue du Mar#chal de Lattre-de-Tassigny ; CO n ° 34 ; 54035 NANCY Codex.
S 174
La R e v u e de M # d e c i n e Interne Supplement au Numero 3
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Maladie de Wegener rev l e par des adenopathies mediastinales et une probable atteinte h patique granulomateuse. A. BELLOU*, J.D. de KORWlN*, A. BERTAL**, F. PLENAT***, J. SCHMITT*
We report a case of fatal Wegener granulomatosis revealed by mediastinal lymph nodes and a probable hepatic Iocalisation. Diagnosis was proved by the mediastinal biopsy and CT scan showed a typical aspect of macronodular hepatic granulomatosis. La maladie de Wegener est une ang~ite n~crosante interessant pref6rentiellement les voles aeriennes sup~rieures, le poumon, les reins et la rate. La survenue d'ad~nopathies mediastinales et d'une atteinte hepatique est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation. Observation : II s'agit d'un homme &g6 de 85 ans sans antec6dent qui est hospitalis6 pour fi~vre au long cours ~voluant depuis 6 semaines sans autre sympt6me. II existe un amaigrissement de 10 kg et une fi~vre & 40°C bien support~e, sans ad~nopathie ni h~pato-spl~nom~galie, ni tumeur d6celable. Les examens biologiques r~velent une leucop~nie (2400), un syndrome inflammatoire (VS 100/105, PCR 219 mg/I), une cholestase anict~rique (Phosphatases alcalines 265 U/L, GGT 67 U/L) et une cytolyse h~patique (ALAT 67 U/L) discretes. La fonction renale est normale. Un premier bilan ~tiologique ne retrouvait pas de cause infectieuse ~vidente par les examens habituels. II n'y avait pas d'argument en faveur d'une h~mopathie (immuno61ectrophor~ses sanguine et urinaire normales, my~logramme normal). Le bilan d'auto-immunit~ 6tait negatif (anticorps anti nucleaires...). La biopsie d'artere temporale etait normale. L'existence d'un discret emp&tement du hile droit & la radiographie pulmonaire faisait r~aliser un scanner objectivant deux petites adenopathies sous-carinaire et r~tro-trach~ale droites d'allure banale. La fibroscopie bronchique ~tait normale. Le scanner abdomino-pelvien montrait simplement une petite image h~patique d'allure kystique. L'~volution est marquee par la persistance de la fievre et une augmentation de la taille et du nombre des ad~nopathies mediastinales. Devant I'hypoth~se d'un lymphome ou d'un cancer occulte, une m~diastino-biopsie est pratiqu#e, orientant vers le diagnostic de granulomatose de Wegener (plages de necrose non caseeuse, 6bauche de granulome, ang~ite lymphohistiocytaire). La recherche d!anticorps anti-cytoplasme de polynucleaires neutrophiles est n~gative en immunofluorescence. On note parall~lement une multiplication des petites images hypodenses pseudo-kystiques h~patiques, dont I'aspect et I'evolution tomodensitom6triques sont ~vocateurs d'une granulomatose h6patique macro-nodulaire. Le traitement par bolus de Solumedrol ® puis d'Endoxan ® permet I'obtention rapide d'une apyrexie, d'une amelioration de I'~tat g~n~ral et d'une normalisation du bilan inflammatoire, autorisant la sortie du patient sous prednisolone (1 mg/kg/j). La r~apparition de la fievre fait r~aliser un nouveau bolus d'Endoxan ® 15 jours apr~s le premier. Malheureusement, le patient d~cede 2 semaines plus tard d'h~morragie diffuse dans un tableau de pancytop~nie. Conclusion
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Cette observation de maladie de Wegener est remarquable du fait de I'~ge avance du patient et des Iocalisations visc~rales exceptionnelles, ganglionnaire mediastinale et probablement h~patique qui ~taient sugg~r~es par I'aspect caract~ristique de granulomatose h~patique au scanner, dejg_ d#crit au cours de la sarcofdose et de ia Syphilis secondaire (G. Soulez et coll. - H~patite granulomateuse macro-nodulaire non tuberculeuse. A propos de 2 observations. Rev In Med, 1990 ; 2 : 287-291 ). * Service de M#decine H (Pr J. SCHMITT) ; ** Service de Radiologie (Pr P. BERNADAC) ; *** Service d'Anatomie Pathologique (Pr A. DUPREZ) ; HSpital Central ; 29, avenue du Mar#chal de Lattre-de-Tassigny ; CO n ° 34 ; 54035 NANCY Codex.
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La R e v u e de M # d e c i n e Interne Supplement au Numero 3