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Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai
Journal de radiologie (2011) 92, 739—743
E-QUID : RÉPONSE / Ostéoarticulaire
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai夽 Metastatic paraganglioma. Answer to May e-quid G. Oldrini a,∗, L. Geoffrois b, P. Olivier c, P. Henrot d, A. Blum a a
Service d’imagerie Guilloz, CHU de Nancy, avenue de Lattre-de-Tassigny, 54000 Nancy, France b Service d’oncologie médicale, centre Alexis-Vautrin, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France c Service de médecine nucléaire, hôpital d’adultes de Brabois, CHU de Nancy, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France d Service de radiologie, centre Alexis-Vautrin, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France
Observation Mi-2007, une patiente de 55 ans consulte pour des cervicalgies. Cette patiente a été traitée une première fois en 1979 et une deuxième fois en 1991 pour un paragangliome cervical de la bifurcation carotidienne droite sans bilan d’extension réalisé à l’époque. En 1979, le traitement a consisté en une chirurgie, puis une nouvelle chirurgie suivie d’une radiothérapie en 1991 puisqu’il s’agissait d’une récidive. Depuis, le suivi est sans particularité. Elle n’a pas d’autres antécédents notables. Il n’y a pas d’antécédents familiaux particuliers. Devant ces cervicalgies, une IRM cervicale, puis panrachidienne (Fig. 1 et 2), est réalisée, dont voici les images.
DOI de l’article original : 10.1016/j.jradio.2011.03.007. Nous vous proposons ici la réponse au cas présenté dans le numéro 5, 2011 du Journal de Radiologie. Pour rappel, nous publions à nouveau l’intégralité du cas avec à la suite la réponse. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Oldrini). 夽
0221-0363/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS et Éditions françaises de radiologie. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.jradio.2011.03.008
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G. Oldrini et al.
Figure 1. IRM du rachis cervicodorsal. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse.
Figure 2. IRM du rachis lombaire. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse.
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai
Quel est votre diagnostic ? À la lecture de l’observation, quel serait votre diagnostic parmi les propositions suivantes : • myélome multiple ; • métastases de paragangliome ; • hémangiomes vertébraux ; • métastases de cancer du sein ; • séquelles post-thérapeutiques.
Diagnostic Métastases de paragangliome.
Commentaires Le reste du bilan d’évaluation (mammographie bilatérale, scanner thoraco-abdomino-pelvien et examen clinique) ne retrouve pas de lésion primitive. La tomoscintigraphie par émission de positons au 18 FDG (morpho-TEP) retrouve des foyers hypermétaboliques en C7 et S2 mais les autres lésions n’apparaissent pas hypermétaboliques. Une biopsie osseuse scanoguidée est réalisée dans la lésion lytique sacrée. L’analyse anatomopathologique conclut à des métastases de paragangliome. L’IRM met en évidence des lésions osseuses correspondant à des lésions secondaires en hyposignal T1 (Fig. 3a et 4a). En regard des autres lésions osseuses, il existe un halo graisseux
741 périphérique sur les différentes séquences (Fig. 3 et 4). Cet aspect est évocateur de métastases de paragangliome [1]. Le traitement en cours comprend une chimiothérapie, un inhibiteur de l’angiogénèse et des biphosphonates.
Discussion Les paragangliomes sont des tumeurs rares. Elles se développent principalement dans la région cervicofaciale dont elles ne représentent que 0,6 % des lésions tumorales cervicofaciales [2]. Les formes cervicales les plus classiques concernent les sites carotidiens et vagaux. Ces tumeurs neuroendocrines sont développées au dépend de cellules dont l’origine embryologique est la crête neurale [3]. Les paragangliomes peuvent être associés à d’autres tumeurs dérivées de la crête neurale avec deux situations cliniques possibles : dans le cadre des neurocristopathies (phacomatoses, néoplasies endocriniennes multiples, syndrome de Carney) ou de manière « fortuite » (avec, par exemple, un carcinome médullaire de la thyroïde, un adénome hypophysaire, un méningiome, un schwannome, un mélanome) [4]. La fréquence des formes malignes varie dans la littérature entre 2 et 30 % [5]. La malignité est affirmée sur la présence de métastases. En effet, même si certaines anomalies histologiques peuvent la faire suspecter (nappes de cellules désorganisées avec pléiomorphisme cellulaire et nombreuses mitoses, foyers de nécroses abondants, invasion vasculaire ou périnerveuse), il n’existe pas encore de critères histologiques formels [4]. Les sites les plus fréquents
Figure 3. IRM du rachis cervicodorsal. Lésion secondaire aspécifique de C7 (flèche blanche) en hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste. Lésion de T10 (flèche noire) présentant une partie centrale en hyposignal T1, hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 avec saturation du signal de la graisse après injection de gadolinium.
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G. Oldrini et al.
Figure 4. IRM du rachis dorsolombaire. Lésion secondaire aspécifique de S2 (flèche blanche) en hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste. Lésions de L1 et L4 (flèches noires) présentant une partie centrale en hyposignal T1, hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 avec saturation du signal de la graisse après injection de gadolinium.
sont les gites ganglionnaires, les poumons, le foie et les os. Les lésions osseuses représentent un tiers des métastases [1]. Dans la littérature, le signe du halo graisseux est peu décrit. En effet, quelle que soit la lésion primitive, les atteintes osseuses secondaires sont souvent identiques et ne présentent pas d’aspect spécifique de la lésion primitive. Les paragangliomes peuvent présenter des lésions secondaires aspécifiques mais également des lésions spécifiques [1]. En effet, le signe du halo graisseux n’a été décrit que dans les métastases de paragangliome et dans les lésions de myélomes multiples traités [1]. Le signe du halo graisseux se décompose de cette manière : une lésion centrale en hyposignal T1 et hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. Il semble que les lésions présentant ce signe soient asymptomatiques, contrairement aux lésions aspécifiques qui sont symptomatiques. Dans notre cas, la patiente se plaignait uniquement de cervicalgies en rapport probable avec une lésion ostéolytique de C7 alors que les lésions spécifiques étaient de topographie dorsolombaire. De plus, ces lésions spécifiques visibles en IRM n’apparaissaient pas hypermétaboliques en tomoscintigraphie par émission de positons au 18 FDG (morpho-TEP), contrairement aux autres. Dans les cas rapportés dans la littérature, la scintigraphie au pentétréotide marqué à l’indium 111 est également négative [1].
Cet anneau graisseux peut être en relation avec la croissance lente, la quiescence, voire la régression spontanée des lésions [1]. L’existence de ces métastases silencieuses ou paucisymptomatiques est probablement sous-estimée, ce qui explique que le délai entre la découverte du paragangliome et des lésions métastatiques peut dépasser 30 ans. En conclusion, les métastases osseuses de paragangliome présentent deux aspects : un aspécifique et un spécifique : c’est le signe du halo graisseux. Il n’a été retrouvé avant traitement que dans ce type de tumeur. Ces lésions en cible semblent pauci, voire asymptomatiques, contrairement aux autres, ce qui pourrait expliquer leur non-visibilité sur les examens morphofonctionnels (morpho-TEP, scintigraphie au pentétréotide). Le rachis étant un des sites électifs des métastases de paragangliome, l’IRM panrachidienne devrait donc faire partie du bilan d’extension de toutes les tumeurs de ce type.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Duet M, Herman P, Wassef M, Tran BH, Laredo JD. Bone metastases from head and neck paragangliomas: uncommon MR
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai findings in an uncommon condition — report of three cases. J Magn Reson Imaging 2006;24:428—33. [2] Rao AB, Koeller KK, Adair CF. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 1999;19:1605—32. [3] Saddoud N, Turki I, Chammakhi R, Ben Reguiga M, Nouira K, Menif E. Malignant paraganglioma with vertebral and skull metastasis. J Radiol 2006;87:1887—90.
743 [4] Thomassin JM, Deveze A, Marciano S. Paragangliomes latérocervicaux. In: Encycl Méd Chir. Paris: Editions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Oto-rhino-laryngologie; 2002, 20-955-A10. [5] Righini C, Pecher M, Halimi S, Magne JL, Reyt E. Malignant carotid paraganglioma. A case report. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2003;120:103—8.
E-QUID : RÉPONSE / Ostéoarticulaire
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai夽 Metastatic paraganglioma. Answer to May e-quid G. Oldrini a,∗, L. Geoffrois b, P. Olivier c, P. Henrot d, A. Blum a a
Service d’imagerie Guilloz, CHU de Nancy, avenue de Lattre-de-Tassigny, 54000 Nancy, France b Service d’oncologie médicale, centre Alexis-Vautrin, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France c Service de médecine nucléaire, hôpital d’adultes de Brabois, CHU de Nancy, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France d Service de radiologie, centre Alexis-Vautrin, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France
Observation Mi-2007, une patiente de 55 ans consulte pour des cervicalgies. Cette patiente a été traitée une première fois en 1979 et une deuxième fois en 1991 pour un paragangliome cervical de la bifurcation carotidienne droite sans bilan d’extension réalisé à l’époque. En 1979, le traitement a consisté en une chirurgie, puis une nouvelle chirurgie suivie d’une radiothérapie en 1991 puisqu’il s’agissait d’une récidive. Depuis, le suivi est sans particularité. Elle n’a pas d’autres antécédents notables. Il n’y a pas d’antécédents familiaux particuliers. Devant ces cervicalgies, une IRM cervicale, puis panrachidienne (Fig. 1 et 2), est réalisée, dont voici les images.
DOI de l’article original : 10.1016/j.jradio.2011.03.007. Nous vous proposons ici la réponse au cas présenté dans le numéro 5, 2011 du Journal de Radiologie. Pour rappel, nous publions à nouveau l’intégralité du cas avec à la suite la réponse. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Oldrini). 夽
0221-0363/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS et Éditions françaises de radiologie. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.jradio.2011.03.008
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G. Oldrini et al.
Figure 1. IRM du rachis cervicodorsal. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse.
Figure 2. IRM du rachis lombaire. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse.
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai
Quel est votre diagnostic ? À la lecture de l’observation, quel serait votre diagnostic parmi les propositions suivantes : • myélome multiple ; • métastases de paragangliome ; • hémangiomes vertébraux ; • métastases de cancer du sein ; • séquelles post-thérapeutiques.
Diagnostic Métastases de paragangliome.
Commentaires Le reste du bilan d’évaluation (mammographie bilatérale, scanner thoraco-abdomino-pelvien et examen clinique) ne retrouve pas de lésion primitive. La tomoscintigraphie par émission de positons au 18 FDG (morpho-TEP) retrouve des foyers hypermétaboliques en C7 et S2 mais les autres lésions n’apparaissent pas hypermétaboliques. Une biopsie osseuse scanoguidée est réalisée dans la lésion lytique sacrée. L’analyse anatomopathologique conclut à des métastases de paragangliome. L’IRM met en évidence des lésions osseuses correspondant à des lésions secondaires en hyposignal T1 (Fig. 3a et 4a). En regard des autres lésions osseuses, il existe un halo graisseux
741 périphérique sur les différentes séquences (Fig. 3 et 4). Cet aspect est évocateur de métastases de paragangliome [1]. Le traitement en cours comprend une chimiothérapie, un inhibiteur de l’angiogénèse et des biphosphonates.
Discussion Les paragangliomes sont des tumeurs rares. Elles se développent principalement dans la région cervicofaciale dont elles ne représentent que 0,6 % des lésions tumorales cervicofaciales [2]. Les formes cervicales les plus classiques concernent les sites carotidiens et vagaux. Ces tumeurs neuroendocrines sont développées au dépend de cellules dont l’origine embryologique est la crête neurale [3]. Les paragangliomes peuvent être associés à d’autres tumeurs dérivées de la crête neurale avec deux situations cliniques possibles : dans le cadre des neurocristopathies (phacomatoses, néoplasies endocriniennes multiples, syndrome de Carney) ou de manière « fortuite » (avec, par exemple, un carcinome médullaire de la thyroïde, un adénome hypophysaire, un méningiome, un schwannome, un mélanome) [4]. La fréquence des formes malignes varie dans la littérature entre 2 et 30 % [5]. La malignité est affirmée sur la présence de métastases. En effet, même si certaines anomalies histologiques peuvent la faire suspecter (nappes de cellules désorganisées avec pléiomorphisme cellulaire et nombreuses mitoses, foyers de nécroses abondants, invasion vasculaire ou périnerveuse), il n’existe pas encore de critères histologiques formels [4]. Les sites les plus fréquents
Figure 3. IRM du rachis cervicodorsal. Lésion secondaire aspécifique de C7 (flèche blanche) en hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste. Lésion de T10 (flèche noire) présentant une partie centrale en hyposignal T1, hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 avec saturation du signal de la graisse après injection de gadolinium.
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G. Oldrini et al.
Figure 4. IRM du rachis dorsolombaire. Lésion secondaire aspécifique de S2 (flèche blanche) en hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste. Lésions de L1 et L4 (flèches noires) présentant une partie centrale en hyposignal T1, hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. a : séquence sagittale T1 ; b : séquence sagittale T2 avec saturation du signal de la graisse ; c : séquence sagittale T1 avec saturation du signal de la graisse après injection de gadolinium.
sont les gites ganglionnaires, les poumons, le foie et les os. Les lésions osseuses représentent un tiers des métastases [1]. Dans la littérature, le signe du halo graisseux est peu décrit. En effet, quelle que soit la lésion primitive, les atteintes osseuses secondaires sont souvent identiques et ne présentent pas d’aspect spécifique de la lésion primitive. Les paragangliomes peuvent présenter des lésions secondaires aspécifiques mais également des lésions spécifiques [1]. En effet, le signe du halo graisseux n’a été décrit que dans les métastases de paragangliome et dans les lésions de myélomes multiples traités [1]. Le signe du halo graisseux se décompose de cette manière : une lésion centrale en hyposignal T1 et hypersignal T2 et une double couronne périphérique dont la portion interne est de signal graisseux et l’externe en hyposignal T1 et hypersignal T2. Il semble que les lésions présentant ce signe soient asymptomatiques, contrairement aux lésions aspécifiques qui sont symptomatiques. Dans notre cas, la patiente se plaignait uniquement de cervicalgies en rapport probable avec une lésion ostéolytique de C7 alors que les lésions spécifiques étaient de topographie dorsolombaire. De plus, ces lésions spécifiques visibles en IRM n’apparaissaient pas hypermétaboliques en tomoscintigraphie par émission de positons au 18 FDG (morpho-TEP), contrairement aux autres. Dans les cas rapportés dans la littérature, la scintigraphie au pentétréotide marqué à l’indium 111 est également négative [1].
Cet anneau graisseux peut être en relation avec la croissance lente, la quiescence, voire la régression spontanée des lésions [1]. L’existence de ces métastases silencieuses ou paucisymptomatiques est probablement sous-estimée, ce qui explique que le délai entre la découverte du paragangliome et des lésions métastatiques peut dépasser 30 ans. En conclusion, les métastases osseuses de paragangliome présentent deux aspects : un aspécifique et un spécifique : c’est le signe du halo graisseux. Il n’a été retrouvé avant traitement que dans ce type de tumeur. Ces lésions en cible semblent pauci, voire asymptomatiques, contrairement aux autres, ce qui pourrait expliquer leur non-visibilité sur les examens morphofonctionnels (morpho-TEP, scintigraphie au pentétréotide). Le rachis étant un des sites électifs des métastases de paragangliome, l’IRM panrachidienne devrait donc faire partie du bilan d’extension de toutes les tumeurs de ce type.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Duet M, Herman P, Wassef M, Tran BH, Laredo JD. Bone metastases from head and neck paragangliomas: uncommon MR
Métastases de paragangliome. Réponse du e-quid de mai findings in an uncommon condition — report of three cases. J Magn Reson Imaging 2006;24:428—33. [2] Rao AB, Koeller KK, Adair CF. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 1999;19:1605—32. [3] Saddoud N, Turki I, Chammakhi R, Ben Reguiga M, Nouira K, Menif E. Malignant paraganglioma with vertebral and skull metastasis. J Radiol 2006;87:1887—90.
743 [4] Thomassin JM, Deveze A, Marciano S. Paragangliomes latérocervicaux. In: Encycl Méd Chir. Paris: Editions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Oto-rhino-laryngologie; 2002, 20-955-A10. [5] Righini C, Pecher M, Halimi S, Magne JL, Reyt E. Malignant carotid paraganglioma. A case report. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2003;120:103—8.