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Microangiopathie thrombotique glomérulaire associée à une maladie de Castleman multicentrique : à propos d’un nouveau cas
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Communications affichées : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 320–360
Introduction.– La NIgA bénéficie d’une classification histologique internationale, dite d’Oxford, qui a identifié des lésions associées à l’évolution, mais qui est en cours de validation externe. Disposant d’une classification propre depuis 30 ans, nous avons voulu apprécier l’influence des diverses lésions histologiques sur le pronostic à long terme. Patients et méthodes.– Les biopsies rénales font l’objet en MO d’une analyse individuelle des lésions glomérulaires (prolifération et épaississement du mésangium, hyalinose, croissants), tubulaires (atrophie, nécrose), interstitielles (infiltration, œdème, fibrose) et vasculaires (prolifération intimale, dépôts sous-endothéliaux, thromboses), gradées de manière semi-quantitative. Nous avons étudié l’influence de ces lésions sur la mort rénale chez les 987 patients de notre centre. Résultats.– La mort rénale est survenue chez 187 patients (19 %) suivis en moyenne 16 ± 11 ans. Les lésions G, I et T ont une forte influence sur la survie rénale (p < 0,001), et surtout proportionnelle à leur intensité, à l’opposé des lésions vasculaires (NS). Cette influence plus faible des lésions vasculaires est confirmée en analyse ROC : G (0,81), I (0,82), T (0,80) et V (0,70) et surtout en analyse de Cox qui ne retient que 2 lésions significatives : G (RR 1,63 et IC95 % 1,40–1,89) et I (RR 1,77 et IC95 % 1,37–2,29). Les croissants extracapillaires ne ressortent pas dans cette cohorte. Discussion et conclusion.– Nous retenons l’importance des G et I sur l’évolution à long terme de la NIgA. Ces données compatibles à celles d’Oxford devront leur être confrontées en terme de pronostic. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.038 AN035
L’association tacrolimus-rituximab est un traitement efficace des syndromes néphrotiques idiopathiques corticorésistants de l’adulte : une étude pilote sur 7 patients C. Levi , M. Elias , S. Chauvet , E. Guiard , C. Trivin , C. Jacquot , E. Thervet , A. Karras Néphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France Introduction.– Le rituximab (RTX) et les anti-calcineurines ont démontré leur efficacité dans le traitement des syndromes néphrotiques idiopathiques (SNI) : néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) et hyalinose segmentaire et focale (HSF), corticosensibles. Aucune preuve n’a été apportée en cas de corticorésistance (cR). Nous avons analysé l’efficacité de l’association tacrolimus-RTX chez des patients adultes atteints de SNI cR. Patients et méthodes.– Cette étude, monocentrique, a inclut 7 patients traités par tacrolimus et RTX pour un SNI cR. La réponse rénale est définie comme complète (RC) (albuminémie > 30 g/L et protéinurie inférieure à 0,05 g/mmolC) ou partielle (RP) (albuminémie > 25 g/L et protéinurie < 0,250 g/mmolC). Résultats.– Le SNI était secondaire à une LGM pour 3, et à une HSF pour 4 patients. Le SNI était cR d’emblée pour 4 patients, lors d’une rechute pour les 3 autres. Tous avaient été traités par corticoïdes, 1 mg/kg par jour, pendant une durée moyenne de 16 semaines avant le RTX.
La réponse rénale est excellente avec 4 patients en RC et 3 patients en RP, après un suivi moyen de 22 mois. La rémission est prolongée, 1 patient rechute, après reconstitution des CD 19. Discussion et conclusion.– L’association tacrolimus-rituximab semble efficace chez les patients souffrant de SNI cR. Des essais contrôlés sont nécessaires pour confirmer les résultats de cette étude préliminaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.039 AN036
Microangiopathie thrombotique glomérulaire associée à une maladie de Castleman multicentrique : à propos d’un nouveau cas G. Seret a , A. Duveau a , K. Laribi b , A. Croué c , J.F. Subra d , J.P. Coindre a a Néphrologie - dialyse, centre hospitalier du Mans, Le Mans, France b Hématologie, centre hospitalier du Mans, Le Mans, France c Anatomopathologie et de cytologie, CHU d’Angers, Angers, France d Néphrologie - dialyse - transplantation, CHU d’Angers, Angers, France Introduction.– La maladie de Castleman (MC) ou hyperplasie lymphoïde angio-folliculaire est un syndrome lymphoprolifératif rare d’expression clinique et histologique variée. Les complications rénales de la MC sont représentées par des atteintes glomérulaires (microangiopathie thrombotique (MAT), amylose AA, mésangio-proliférative, glomérulosclérose [HSF]) et plus rarement interstitielles. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente de 18 ans hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général, d’un syndrome inflammatoire et d’une aménorrhée. À l’examen clinique sont notés une HTA, un syndrome de raynaud, des polyadénopathies superficielles et une polysérite. La biologie objective une bicytopénie (anémie et thrombopénie) arégénérative sans signes d’hémolyse microangiopathique, de CIVD ou d’activation macrophagique et des stigmates d’activation polyclonale lymphocytaire B. La situation rénale est caractérisée par une protéinurie de l’ordre du gramme, pas de microhématurie, pas d’insuffisance rénale. Le bilan infectieux et l’évaluation autoimmune sont négatifs. La biopsie rénale montre une MAT glomérulaire sans dépôts immuns. La biopsie ganglionnaire conclue à une MC. Aucune autre étiologie de MAT (médicamenteuses, toxiques, dysimmunitaires, VIH. . .) n’a été retrouvée. Discussion et conclusion.– La MAT glomérulaire est l’atteinte rénale la plus fréquente de la MC. Elle concerne principalement les formes multicentriques de MC. L’HTA et la protéinurie (parfois de rang néphrotique) sont constantes. Les stigmates de MAT biologique sont rarement présents. L’exploration de la voie alterne du complément et l’activité ADAMTS 13 sont normaux. L’augmentation de l’IL6 et la MC induiraient une perte d’expression du VEGF podocytaire et la MAT histologique. La patiente a été traitée par IEC, corticoïdes et anti-CD20 avec une évolution rénale favorable. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.040 AN037
Tableau 1
Créatinine (mol/L) Albuminémie (g/L) Protéinurie (g/mmolC) Corticoïdes (mg/j)
Avant RTX (moyenne, extrêmes)
À 6 mois (moyenne, extrêmes)
Profil épidémiologique et évolutif de la glomérulonéphrite extramembraneuse idiopathique : à propos de 40 cas
104 (34–260) 18,6 (4–32) 0,858 (0,535–1,200) 65,7 (20–80)
89,3 (76–126) 36,6 (28–47) 0,08 (0–0,200) 8,9 (7,5–10)
K. Flayou , I. El Hasni , A. Cherkaoui , Z. Al hamany , F. Ezaitouni , L. Benamar , R. Bayahia , N. Ouzedoun Néphrologie et d’hémodialyse, CHU Avicenne, Rabat, Maroc
Communications affichées : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 320–360
Introduction.– La NIgA bénéficie d’une classification histologique internationale, dite d’Oxford, qui a identifié des lésions associées à l’évolution, mais qui est en cours de validation externe. Disposant d’une classification propre depuis 30 ans, nous avons voulu apprécier l’influence des diverses lésions histologiques sur le pronostic à long terme. Patients et méthodes.– Les biopsies rénales font l’objet en MO d’une analyse individuelle des lésions glomérulaires (prolifération et épaississement du mésangium, hyalinose, croissants), tubulaires (atrophie, nécrose), interstitielles (infiltration, œdème, fibrose) et vasculaires (prolifération intimale, dépôts sous-endothéliaux, thromboses), gradées de manière semi-quantitative. Nous avons étudié l’influence de ces lésions sur la mort rénale chez les 987 patients de notre centre. Résultats.– La mort rénale est survenue chez 187 patients (19 %) suivis en moyenne 16 ± 11 ans. Les lésions G, I et T ont une forte influence sur la survie rénale (p < 0,001), et surtout proportionnelle à leur intensité, à l’opposé des lésions vasculaires (NS). Cette influence plus faible des lésions vasculaires est confirmée en analyse ROC : G (0,81), I (0,82), T (0,80) et V (0,70) et surtout en analyse de Cox qui ne retient que 2 lésions significatives : G (RR 1,63 et IC95 % 1,40–1,89) et I (RR 1,77 et IC95 % 1,37–2,29). Les croissants extracapillaires ne ressortent pas dans cette cohorte. Discussion et conclusion.– Nous retenons l’importance des G et I sur l’évolution à long terme de la NIgA. Ces données compatibles à celles d’Oxford devront leur être confrontées en terme de pronostic. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.038 AN035
L’association tacrolimus-rituximab est un traitement efficace des syndromes néphrotiques idiopathiques corticorésistants de l’adulte : une étude pilote sur 7 patients C. Levi , M. Elias , S. Chauvet , E. Guiard , C. Trivin , C. Jacquot , E. Thervet , A. Karras Néphrologie, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris, France Introduction.– Le rituximab (RTX) et les anti-calcineurines ont démontré leur efficacité dans le traitement des syndromes néphrotiques idiopathiques (SNI) : néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) et hyalinose segmentaire et focale (HSF), corticosensibles. Aucune preuve n’a été apportée en cas de corticorésistance (cR). Nous avons analysé l’efficacité de l’association tacrolimus-RTX chez des patients adultes atteints de SNI cR. Patients et méthodes.– Cette étude, monocentrique, a inclut 7 patients traités par tacrolimus et RTX pour un SNI cR. La réponse rénale est définie comme complète (RC) (albuminémie > 30 g/L et protéinurie inférieure à 0,05 g/mmolC) ou partielle (RP) (albuminémie > 25 g/L et protéinurie < 0,250 g/mmolC). Résultats.– Le SNI était secondaire à une LGM pour 3, et à une HSF pour 4 patients. Le SNI était cR d’emblée pour 4 patients, lors d’une rechute pour les 3 autres. Tous avaient été traités par corticoïdes, 1 mg/kg par jour, pendant une durée moyenne de 16 semaines avant le RTX.
La réponse rénale est excellente avec 4 patients en RC et 3 patients en RP, après un suivi moyen de 22 mois. La rémission est prolongée, 1 patient rechute, après reconstitution des CD 19. Discussion et conclusion.– L’association tacrolimus-rituximab semble efficace chez les patients souffrant de SNI cR. Des essais contrôlés sont nécessaires pour confirmer les résultats de cette étude préliminaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.039 AN036
Microangiopathie thrombotique glomérulaire associée à une maladie de Castleman multicentrique : à propos d’un nouveau cas G. Seret a , A. Duveau a , K. Laribi b , A. Croué c , J.F. Subra d , J.P. Coindre a a Néphrologie - dialyse, centre hospitalier du Mans, Le Mans, France b Hématologie, centre hospitalier du Mans, Le Mans, France c Anatomopathologie et de cytologie, CHU d’Angers, Angers, France d Néphrologie - dialyse - transplantation, CHU d’Angers, Angers, France Introduction.– La maladie de Castleman (MC) ou hyperplasie lymphoïde angio-folliculaire est un syndrome lymphoprolifératif rare d’expression clinique et histologique variée. Les complications rénales de la MC sont représentées par des atteintes glomérulaires (microangiopathie thrombotique (MAT), amylose AA, mésangio-proliférative, glomérulosclérose [HSF]) et plus rarement interstitielles. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patiente de 18 ans hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général, d’un syndrome inflammatoire et d’une aménorrhée. À l’examen clinique sont notés une HTA, un syndrome de raynaud, des polyadénopathies superficielles et une polysérite. La biologie objective une bicytopénie (anémie et thrombopénie) arégénérative sans signes d’hémolyse microangiopathique, de CIVD ou d’activation macrophagique et des stigmates d’activation polyclonale lymphocytaire B. La situation rénale est caractérisée par une protéinurie de l’ordre du gramme, pas de microhématurie, pas d’insuffisance rénale. Le bilan infectieux et l’évaluation autoimmune sont négatifs. La biopsie rénale montre une MAT glomérulaire sans dépôts immuns. La biopsie ganglionnaire conclue à une MC. Aucune autre étiologie de MAT (médicamenteuses, toxiques, dysimmunitaires, VIH. . .) n’a été retrouvée. Discussion et conclusion.– La MAT glomérulaire est l’atteinte rénale la plus fréquente de la MC. Elle concerne principalement les formes multicentriques de MC. L’HTA et la protéinurie (parfois de rang néphrotique) sont constantes. Les stigmates de MAT biologique sont rarement présents. L’exploration de la voie alterne du complément et l’activité ADAMTS 13 sont normaux. L’augmentation de l’IL6 et la MC induiraient une perte d’expression du VEGF podocytaire et la MAT histologique. La patiente a été traitée par IEC, corticoïdes et anti-CD20 avec une évolution rénale favorable. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.040 AN037
Tableau 1
Créatinine (mol/L) Albuminémie (g/L) Protéinurie (g/mmolC) Corticoïdes (mg/j)
Avant RTX (moyenne, extrêmes)
À 6 mois (moyenne, extrêmes)
Profil épidémiologique et évolutif de la glomérulonéphrite extramembraneuse idiopathique : à propos de 40 cas
104 (34–260) 18,6 (4–32) 0,858 (0,535–1,200) 65,7 (20–80)
89,3 (76–126) 36,6 (28–47) 0,08 (0–0,200) 8,9 (7,5–10)
K. Flayou , I. El Hasni , A. Cherkaoui , Z. Al hamany , F. Ezaitouni , L. Benamar , R. Bayahia , N. Ouzedoun Néphrologie et d’hémodialyse, CHU Avicenne, Rabat, Maroc