- Email: [email protected]
Micrangiopathie thrombotique : à propos de 5 CAS
Abstracts / La Revue de médecine interne 31S (2010) S404–S501
infectieux complet bactérien, viral et mycoparasitaire revient négatif. Une biopsie ostéo-médullaire est réalisée et retrouve un aspect de nécrose. Un syndrome de détresse respiratoire aigu très sévère s’installe ainsi qu’un syndrome néphrotique pur et la patiente décède d’une défaillance multi-viscérale dix jours après son admission. Discussion.– La nécrose médullaire est une entité clinicobiologique rare associant des douleurs osseuses à une fièvre, une pancytopénie, une élévation des PAL et des LDH. Le mécanisme physiopathologique est mal élucidé mais semblerait faire intervenir une inflammation intense aboutissant à de microthrombi capillaires provoquant une ischémie. L’histologie retrouve des plages plus ou moins étendues de nécrose médullaire associant raréfaction des progéniteurs hématopoïétiques, des îlots adipocytaires et de la trame de réticuline. Dans notre cas celle-ci était épaissie en rapport avec une myélofibrose de grade 2. Une importante myélémie était associée et progressait avant le décès pouvant concorder avec une transformation en splénomégalie myéloïde associée à la nécrose médullaire ; de même les accidents vasoocclusifs notamment microvasculaires étant fréquents dans la TE (30 %), ils peuvent également contribuer à l’ischémie ostéomédullaire. La nécrose médullaire est associée dans 90 % des cas à une néoplasie évolutive, avec en tête de liste les hémopathies malignes et au premier rang la leucémie aiguë lymphoblastique [1]. Dans cette série décrite par Janssens, la TE n’est retrouvée que chez un seul patient sur 240 et constitue donc une étiologie exceptionnelle. Les cancers dits « solides » ne sont retrouvés que dans 30 % des cas et sont essentiellement soit d’origine gastrique, soit d’origine indéterminée. Parmi les 10 % d’étiologies non néoplasiques, on retient principalement la drépanocytose, qui était d’ailleurs l’objet de la première description de nécrose médullaire dans la littérature en 1942. Le pronostic est généralement réservé et dépend de l’étiologie sous-jacente. Conclusion.– La nécrose médullaire est une entité clinicobiologique rare compliquant ou révélant un processus néoplasique dans 90 % des cas, notamment hématologique. Sa connaissance permet de guider l’enquête étiologique. Références [1] Janssens AM, Offner FC, Van Hove WZ. Bone marrow necrosis. Cancer. 2000;88:1769-80. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.153 CA015
Micrangiopathie thrombotique : à propos de 5 CAS E. Turki Jaidane a , M. Khalifa b , M. Ben Ahmed c , N. Ghannouchi b , A. Alaoua b , A. Letaief b , F. Bahri b a Médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Médecine interne, hôpital Farhat Hached–Sousse–Tunisie, Sousse, Tunisie c Service d’immunologie, institut Pasteur de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie périphérique et de défaillances d’organe de sévérité variable. Au plan histopathologique, le syndrome de MAT se définit par la présence de thrombi au niveau des capillaires de différents organes. Les deux types de MAT les plus classiques sont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), caractérisé par une atteinte le plus souvent multiviscérale, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), où l’atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s’observer au cours des cancers, des infections, de certaines chimiothérapies, d’une hypertension artérielle maligne, ou du HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count). Les MAT représentent une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement de première intention des MAT repose sur les échanges plasmatiques (EP). Mais dans certains cas, des immunosuppresseurs s’avèrent necessaires.
S411
Dans certaines situations, un traitement immunosuppresseur est associé. Matériels et Méthodes.– Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, évolutives, étiologiques et thérapeutiques de cinq patients tunisens hospitalisés au service de médecine interne de l’hôpital Farhat Hached de Sousse pour MAT entre 2000 et 2010. Résultats.– Cinq cas ont été colligés .Il s’agit de trois femmes et de deux hommes dont l’âge moyen est de 46 ans (extrêmes : 19 à 71 ans). Sur le plan clinique, une fièvre est constatée dans trois cas et des manifestations neurologiques ont été observées chez trois patients à type de convulsions dans un cas, une confusion mentale dans un cas et des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques dans deux cas. Sur la plan biologique, tous les patients ont présenté une anémie hémolytique mécanique régénérative avec un taux d’hémoglobine moyen à 5,5 g/dl (4–7,4) et une thrombopénie avec un taux de plaquette moyen à 21 800/mm3 (2000-32 000).Une insuffisance rénale était notée chez un patient. Le dosage de l’activité de l’ADAMTS 13 était réalisé avant le début des échanges plasmatiques chez deux patients : le premier dosage a montré une activité de la protéase ADAMTS13 effondrée < 5 % (N : 50–150 %) avec présence d’anticorps type Ig G anti ADAMTS-13 = 31UI/mL (N < 25 UI/mL.) (La positivité des anticorps anti-ADAMTS-13 associée à l’effondrement e l’activité de l’ ADAMTS-13 a permis d’affirmer le diagnostic de PTT acquis auto-immun), le deuxième dosage a révélé une activité de l’ ADAMTS-13 à 48 %. Sur le plan étiologique, les causes retenues de MAT dans notre étude ont été : un PTT dans deux cas affirmé par l’effondrement l’activité de l’ADAMTS-13, un cancer pulmonaire dans un cas alors qu’aucune étiologie n’a été trouvée chez deux patients notamment infectieuse, auto-immune et tumorale. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques ont été réalisés chez deux patients, un patient a rec¸u des transfusions de plasma frais congelé (PFC) en alternative à la plasmaphérèse et quatre patients ont rec¸u une corticothérapie. L’évolution était favorable dans deux cas avec amélioration clinicobiologique alors que les trois autres patients sont décédés. Une myasthénie était notée chez le patient ayant un PTT acquis auto-immun. Conclusion.– Les MAT sont rarement observées en médecine interne. Leur tableau clinique est souvent polymorphe et leur pronostic reste réservé. La mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre la protéine ADAMTS-13 dans les formes acquises a été la justification de l’utilisation du rituximab. Pour en savoir plus N. Schleinitz N et al. Rev Med interne 2008;29:794–800. P.Coppo et al. EMC-Hématologie 2005;2:14–34. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.154 CA016
Microangiopathie thrombotique avec anticorps anti ADAMTS13 au cours d’une infection à Coxiella burnetii E. Berthoux a , N. Morel b , A. Bosseray c , B. Colombe d , C. Massot e Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Grenoble, France b Médecine interne, CHU de Grenoble, Grenoble, France c Département pluridisciplinaire de médecine, CHU de Grenoble, Grenoble, France d Unité de médecine interne, CHU Michallon, Grenoble, France e Service de médecine interne, CHU, Grenoble, France
a
Introduction.– L’infection à Coxiella burnetii peut être responsables de manifestations auto-immunes variées et mimer une maladie systémique [1]. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une microangiopathie thrombotique (MAT) avec anticorps anti ADAMTS13 survenu au cours d’une infection aiguë à Coxiella burnetii. Cas Clinique.– Une patiente de 77 ans aux antécédents de diabète de type II, dyslipidémie, ACFA, cholecystectomie et hypothyroïdie
infectieux complet bactérien, viral et mycoparasitaire revient négatif. Une biopsie ostéo-médullaire est réalisée et retrouve un aspect de nécrose. Un syndrome de détresse respiratoire aigu très sévère s’installe ainsi qu’un syndrome néphrotique pur et la patiente décède d’une défaillance multi-viscérale dix jours après son admission. Discussion.– La nécrose médullaire est une entité clinicobiologique rare associant des douleurs osseuses à une fièvre, une pancytopénie, une élévation des PAL et des LDH. Le mécanisme physiopathologique est mal élucidé mais semblerait faire intervenir une inflammation intense aboutissant à de microthrombi capillaires provoquant une ischémie. L’histologie retrouve des plages plus ou moins étendues de nécrose médullaire associant raréfaction des progéniteurs hématopoïétiques, des îlots adipocytaires et de la trame de réticuline. Dans notre cas celle-ci était épaissie en rapport avec une myélofibrose de grade 2. Une importante myélémie était associée et progressait avant le décès pouvant concorder avec une transformation en splénomégalie myéloïde associée à la nécrose médullaire ; de même les accidents vasoocclusifs notamment microvasculaires étant fréquents dans la TE (30 %), ils peuvent également contribuer à l’ischémie ostéomédullaire. La nécrose médullaire est associée dans 90 % des cas à une néoplasie évolutive, avec en tête de liste les hémopathies malignes et au premier rang la leucémie aiguë lymphoblastique [1]. Dans cette série décrite par Janssens, la TE n’est retrouvée que chez un seul patient sur 240 et constitue donc une étiologie exceptionnelle. Les cancers dits « solides » ne sont retrouvés que dans 30 % des cas et sont essentiellement soit d’origine gastrique, soit d’origine indéterminée. Parmi les 10 % d’étiologies non néoplasiques, on retient principalement la drépanocytose, qui était d’ailleurs l’objet de la première description de nécrose médullaire dans la littérature en 1942. Le pronostic est généralement réservé et dépend de l’étiologie sous-jacente. Conclusion.– La nécrose médullaire est une entité clinicobiologique rare compliquant ou révélant un processus néoplasique dans 90 % des cas, notamment hématologique. Sa connaissance permet de guider l’enquête étiologique. Références [1] Janssens AM, Offner FC, Van Hove WZ. Bone marrow necrosis. Cancer. 2000;88:1769-80. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.153 CA015
Micrangiopathie thrombotique : à propos de 5 CAS E. Turki Jaidane a , M. Khalifa b , M. Ben Ahmed c , N. Ghannouchi b , A. Alaoua b , A. Letaief b , F. Bahri b a Médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Médecine interne, hôpital Farhat Hached–Sousse–Tunisie, Sousse, Tunisie c Service d’immunologie, institut Pasteur de Tunis, Tunis, Tunisie Introduction.– Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie périphérique et de défaillances d’organe de sévérité variable. Au plan histopathologique, le syndrome de MAT se définit par la présence de thrombi au niveau des capillaires de différents organes. Les deux types de MAT les plus classiques sont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), caractérisé par une atteinte le plus souvent multiviscérale, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), où l’atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s’observer au cours des cancers, des infections, de certaines chimiothérapies, d’une hypertension artérielle maligne, ou du HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count). Les MAT représentent une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement de première intention des MAT repose sur les échanges plasmatiques (EP). Mais dans certains cas, des immunosuppresseurs s’avèrent necessaires.
S411
Dans certaines situations, un traitement immunosuppresseur est associé. Matériels et Méthodes.– Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, évolutives, étiologiques et thérapeutiques de cinq patients tunisens hospitalisés au service de médecine interne de l’hôpital Farhat Hached de Sousse pour MAT entre 2000 et 2010. Résultats.– Cinq cas ont été colligés .Il s’agit de trois femmes et de deux hommes dont l’âge moyen est de 46 ans (extrêmes : 19 à 71 ans). Sur le plan clinique, une fièvre est constatée dans trois cas et des manifestations neurologiques ont été observées chez trois patients à type de convulsions dans un cas, une confusion mentale dans un cas et des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques dans deux cas. Sur la plan biologique, tous les patients ont présenté une anémie hémolytique mécanique régénérative avec un taux d’hémoglobine moyen à 5,5 g/dl (4–7,4) et une thrombopénie avec un taux de plaquette moyen à 21 800/mm3 (2000-32 000).Une insuffisance rénale était notée chez un patient. Le dosage de l’activité de l’ADAMTS 13 était réalisé avant le début des échanges plasmatiques chez deux patients : le premier dosage a montré une activité de la protéase ADAMTS13 effondrée < 5 % (N : 50–150 %) avec présence d’anticorps type Ig G anti ADAMTS-13 = 31UI/mL (N < 25 UI/mL.) (La positivité des anticorps anti-ADAMTS-13 associée à l’effondrement e l’activité de l’ ADAMTS-13 a permis d’affirmer le diagnostic de PTT acquis auto-immun), le deuxième dosage a révélé une activité de l’ ADAMTS-13 à 48 %. Sur le plan étiologique, les causes retenues de MAT dans notre étude ont été : un PTT dans deux cas affirmé par l’effondrement l’activité de l’ADAMTS-13, un cancer pulmonaire dans un cas alors qu’aucune étiologie n’a été trouvée chez deux patients notamment infectieuse, auto-immune et tumorale. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques ont été réalisés chez deux patients, un patient a rec¸u des transfusions de plasma frais congelé (PFC) en alternative à la plasmaphérèse et quatre patients ont rec¸u une corticothérapie. L’évolution était favorable dans deux cas avec amélioration clinicobiologique alors que les trois autres patients sont décédés. Une myasthénie était notée chez le patient ayant un PTT acquis auto-immun. Conclusion.– Les MAT sont rarement observées en médecine interne. Leur tableau clinique est souvent polymorphe et leur pronostic reste réservé. La mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre la protéine ADAMTS-13 dans les formes acquises a été la justification de l’utilisation du rituximab. Pour en savoir plus N. Schleinitz N et al. Rev Med interne 2008;29:794–800. P.Coppo et al. EMC-Hématologie 2005;2:14–34. doi:10.1016/j.revmed.2010.10.154 CA016
Microangiopathie thrombotique avec anticorps anti ADAMTS13 au cours d’une infection à Coxiella burnetii E. Berthoux a , N. Morel b , A. Bosseray c , B. Colombe d , C. Massot e Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Grenoble, France b Médecine interne, CHU de Grenoble, Grenoble, France c Département pluridisciplinaire de médecine, CHU de Grenoble, Grenoble, France d Unité de médecine interne, CHU Michallon, Grenoble, France e Service de médecine interne, CHU, Grenoble, France
a
Introduction.– L’infection à Coxiella burnetii peut être responsables de manifestations auto-immunes variées et mimer une maladie systémique [1]. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une microangiopathie thrombotique (MAT) avec anticorps anti ADAMTS13 survenu au cours d’une infection aiguë à Coxiella burnetii. Cas Clinique.– Une patiente de 77 ans aux antécédents de diabète de type II, dyslipidémie, ACFA, cholecystectomie et hypothyroïdie