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Micro-angiopathie thrombotique rénale et lupus érythémateux systémique : à propos de six cas
Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406
associant hématurie microscopique (150 el/mm3 ), une protéinurie (0,5 g/j), une leucocyturie (110 el/mm3 ) et une insuffisance rénale modérée stade II (créatinémie 112 mol/L ; DFGe 55 mL/min). Une PBR effectuée en 2012 conclut à une GN membrano-proliférative, sans étiologie identifiée. Le patient est traité par IEC. En 2014, devant une majoration de la protéinurie (1,22 g/j) et de l’hématurie (300 el/mm3 ), une nouvelle PBR affirme le diagnostic d’une GNC3 (présente sur la première PBR après relecture). L’ensemble du bilan étiologique est négatif à l’exception de la MGUS connue et stable. L’exploration complète des protéines complément du complément effectuée à deux reprises est normale. En mars 2015, devant la majoration de la protéinurie à 5 g/j, une chimiothérapie associant bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (6 cures) est débutée. Conclusion Les GNC3 sont associées dans 20 % des cas à une MGUS. L’immunoglobuline est dans ce cas responsable de la dérégulation de la voie alterne du complément. Une anomalie du complément est retrouvée dans 50 % des cas (baisse du C3, C3nef, Ac anti-FH mutation, CFH, CFHR. . .). Le pronostic rénal est généralement réservé à moyen terme et conditionné par l’instauration rapide d’un traitement une fois le diagnostic posé et la réponse hématologique. Les chimiothérapies à base de bortézomib, cyclophosphamide et dexamétasone semblent obtenir les meilleurs résultats. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.264 PJN.19
Micro-angiopathie thrombotique rénale et lupus érythémateux systémique : à propos de six cas
H. Jebali ∗ , M. Khadhar , R. Kheder , M. Laifi , S. Beji , L. Raïs , L. Ben Fatma , W. Smaoui , M. Krid , K. Zouaghi , F. Ben Moussa Service de néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Différents types de complications vasculaires rénales peuvent s’observer au cours du lupus érythémateux systémique (LES) : thrombose de la veine rénale, vasculopathie non inflammatoire, angéite nécrosante. La survenue de lésions de micro-angiopathie thrombotique (MAT) aggrave le pronostic rénal et vital. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de néphrologie du CHU La Rabta concernant l’insuffisance rénale aiguë (IRA) secondaire à des lésions de MAT prouvées histologiquement compliquant le LES sur une période de 8 ans (2007–2015). Résultats Il s’agit de 6 patientes lupiques d’âge moyen de 33 ans, admises pour IRA. Quatre patientes avaient une hypertension sévère. La créatinémie moyenne était de 594 mol/L avec une protéinurie dans tous les cas et une hématurie dans 5 cas. Une anémie mécanique était objectivée dans 5 cas alors qu’une thrombopénie était notée dans 3 cas. Les anticorps antiphospholipides étaient positifs dans 4 cas. La biopsie rénale a révélé des lésions de MAT associées à des lésions prolifératives dans tous les cas. Une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur étaient instaurés chez toutes les patientes. Deux patientes ont bénéficié de plasmaphérèse. L’ évolution était marquée par l’amélioration de la fonction rénale dans 3 cas et la survenue d’une insuffisance rénale chronique terminale chez 3 patientes. Discussion L’IRA au cours du LES peut être liée à une MAT souvent associées à des lésions prolifératives actives. Cette MAT rentre souvent dans le cadre du syndrome des antiphospholipides associé au LES.
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Conclusion La MAT au cours du LES est grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital et rénal. La prise en charge doit être précoce afin d’assurer la réversibilité plus au moins complète des lésions vasculaires. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.265 PJN.20
Un cas de glomérulonéphrite membrano-proliférative associée à une recto-colite hémorragique et une cholangite sclérosante primitive : une triade très rare
M. Benghanem ∗ , M. Slimani , M. Saidani , L. Benhocine , M. Benabadji Néphrologie, CHU Beni-Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benghanem) Introduction L’association de la cholangite sclérosante primitive (CFP) à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) est bien établie. Cependant, jusqu’à présent, la glomérulonéphrite (GN) n’a pas été reconnue comme pathologie concomitante à cette association. La revue de la littérature retrouve un nombre très restreint de cas décrivant cette triade. Nous en décrivons un. Observation Un homme âgé de 56 ans a été admis au service pour une PBR devant un syndrome néphrotique impur profond avec une insuffisance rénale évoluant depuis 3 mois. Dans ses antécédents, on notait une HTA sous indapamide et une fibrillation auriculaire sous anti-vitamine K depuis 3 ans, une RCH depuis 6 ans traitée par 5ASA lors des poussées actuellement en rémission et une cholangite sclérosante primitive stade III diagnostiquée par une bili-IRM et un bilan immunologique fortement en faveur. La fonction hépatique est conservée. L’examen clinique retrouve un bon état général, un syndrome anémique, un purpura pétéchial et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan montre un syndrome inflammatoire (VS accélérée à 3 chiffres et CRP positive), une anémie sévère à 6 g/dL d’hémoglobine normocytaire normochrome de type hémolytique à anticorps froids avec thrombopénie et leucopénie, une insuffisance rénale à 44 mL/min de clearance à la créatinine et une hypoalbuminémie à 17 g/L. L’échographie abdominale révèle une splénomégalie sans aucune anomalie des reins ni de l’appareil urinaire. La biopsie rénale met en évidence une GNMP de type I. Le malade a été traité par corticoïdes et rituximab. L’évolution du syndrome néphrotique est très favorable. Discussion Dans une série décrite par Wilcox et al., trois patients présentent la triade de MICI, CFP, et GN [1]. Kaplan et al. ont décrit un quatrième cas de cette triade [2]. Et enfin Prest et al. ont décrit un cinquième. Dans tous ces cas retrouvés en littérature seulement deux associent une RCH et une CFP à une GNMP. Notre cas est le troisième. Conclusion La triade associant une MICI, une CFP, et une GN est rare. Elle suggère fort probablement une pathogénie auto-immune partagée par ces trois pathologies. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Wilcox GM, Aretz HT, Roy MA, Roche JK. Glomerulonephritis associated with in ammatory bowel disease. Gastroenterology 1990;98:786–91. [2] Kaplan MM, Arora S, Pincus SH. Primary sclerosing cholangitis and low-dose oral pulse methotrexate therapy. Ann Intern Med 1987;106:231–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.266
associant hématurie microscopique (150 el/mm3 ), une protéinurie (0,5 g/j), une leucocyturie (110 el/mm3 ) et une insuffisance rénale modérée stade II (créatinémie 112 mol/L ; DFGe 55 mL/min). Une PBR effectuée en 2012 conclut à une GN membrano-proliférative, sans étiologie identifiée. Le patient est traité par IEC. En 2014, devant une majoration de la protéinurie (1,22 g/j) et de l’hématurie (300 el/mm3 ), une nouvelle PBR affirme le diagnostic d’une GNC3 (présente sur la première PBR après relecture). L’ensemble du bilan étiologique est négatif à l’exception de la MGUS connue et stable. L’exploration complète des protéines complément du complément effectuée à deux reprises est normale. En mars 2015, devant la majoration de la protéinurie à 5 g/j, une chimiothérapie associant bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (6 cures) est débutée. Conclusion Les GNC3 sont associées dans 20 % des cas à une MGUS. L’immunoglobuline est dans ce cas responsable de la dérégulation de la voie alterne du complément. Une anomalie du complément est retrouvée dans 50 % des cas (baisse du C3, C3nef, Ac anti-FH mutation, CFH, CFHR. . .). Le pronostic rénal est généralement réservé à moyen terme et conditionné par l’instauration rapide d’un traitement une fois le diagnostic posé et la réponse hématologique. Les chimiothérapies à base de bortézomib, cyclophosphamide et dexamétasone semblent obtenir les meilleurs résultats. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.264 PJN.19
Micro-angiopathie thrombotique rénale et lupus érythémateux systémique : à propos de six cas
H. Jebali ∗ , M. Khadhar , R. Kheder , M. Laifi , S. Beji , L. Raïs , L. Ben Fatma , W. Smaoui , M. Krid , K. Zouaghi , F. Ben Moussa Service de néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Différents types de complications vasculaires rénales peuvent s’observer au cours du lupus érythémateux systémique (LES) : thrombose de la veine rénale, vasculopathie non inflammatoire, angéite nécrosante. La survenue de lésions de micro-angiopathie thrombotique (MAT) aggrave le pronostic rénal et vital. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de néphrologie du CHU La Rabta concernant l’insuffisance rénale aiguë (IRA) secondaire à des lésions de MAT prouvées histologiquement compliquant le LES sur une période de 8 ans (2007–2015). Résultats Il s’agit de 6 patientes lupiques d’âge moyen de 33 ans, admises pour IRA. Quatre patientes avaient une hypertension sévère. La créatinémie moyenne était de 594 mol/L avec une protéinurie dans tous les cas et une hématurie dans 5 cas. Une anémie mécanique était objectivée dans 5 cas alors qu’une thrombopénie était notée dans 3 cas. Les anticorps antiphospholipides étaient positifs dans 4 cas. La biopsie rénale a révélé des lésions de MAT associées à des lésions prolifératives dans tous les cas. Une corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur étaient instaurés chez toutes les patientes. Deux patientes ont bénéficié de plasmaphérèse. L’ évolution était marquée par l’amélioration de la fonction rénale dans 3 cas et la survenue d’une insuffisance rénale chronique terminale chez 3 patientes. Discussion L’IRA au cours du LES peut être liée à une MAT souvent associées à des lésions prolifératives actives. Cette MAT rentre souvent dans le cadre du syndrome des antiphospholipides associé au LES.
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Conclusion La MAT au cours du LES est grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital et rénal. La prise en charge doit être précoce afin d’assurer la réversibilité plus au moins complète des lésions vasculaires. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.265 PJN.20
Un cas de glomérulonéphrite membrano-proliférative associée à une recto-colite hémorragique et une cholangite sclérosante primitive : une triade très rare
M. Benghanem ∗ , M. Slimani , M. Saidani , L. Benhocine , M. Benabadji Néphrologie, CHU Beni-Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benghanem) Introduction L’association de la cholangite sclérosante primitive (CFP) à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) est bien établie. Cependant, jusqu’à présent, la glomérulonéphrite (GN) n’a pas été reconnue comme pathologie concomitante à cette association. La revue de la littérature retrouve un nombre très restreint de cas décrivant cette triade. Nous en décrivons un. Observation Un homme âgé de 56 ans a été admis au service pour une PBR devant un syndrome néphrotique impur profond avec une insuffisance rénale évoluant depuis 3 mois. Dans ses antécédents, on notait une HTA sous indapamide et une fibrillation auriculaire sous anti-vitamine K depuis 3 ans, une RCH depuis 6 ans traitée par 5ASA lors des poussées actuellement en rémission et une cholangite sclérosante primitive stade III diagnostiquée par une bili-IRM et un bilan immunologique fortement en faveur. La fonction hépatique est conservée. L’examen clinique retrouve un bon état général, un syndrome anémique, un purpura pétéchial et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan montre un syndrome inflammatoire (VS accélérée à 3 chiffres et CRP positive), une anémie sévère à 6 g/dL d’hémoglobine normocytaire normochrome de type hémolytique à anticorps froids avec thrombopénie et leucopénie, une insuffisance rénale à 44 mL/min de clearance à la créatinine et une hypoalbuminémie à 17 g/L. L’échographie abdominale révèle une splénomégalie sans aucune anomalie des reins ni de l’appareil urinaire. La biopsie rénale met en évidence une GNMP de type I. Le malade a été traité par corticoïdes et rituximab. L’évolution du syndrome néphrotique est très favorable. Discussion Dans une série décrite par Wilcox et al., trois patients présentent la triade de MICI, CFP, et GN [1]. Kaplan et al. ont décrit un quatrième cas de cette triade [2]. Et enfin Prest et al. ont décrit un cinquième. Dans tous ces cas retrouvés en littérature seulement deux associent une RCH et une CFP à une GNMP. Notre cas est le troisième. Conclusion La triade associant une MICI, une CFP, et une GN est rare. Elle suggère fort probablement une pathogénie auto-immune partagée par ces trois pathologies. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Wilcox GM, Aretz HT, Roy MA, Roche JK. Glomerulonephritis associated with in ammatory bowel disease. Gastroenterology 1990;98:786–91. [2] Kaplan MM, Arora S, Pincus SH. Primary sclerosing cholangitis and low-dose oral pulse methotrexate therapy. Ann Intern Med 1987;106:231–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.266