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Une association rare : glomérulonéphrite postinfectieuse aiguë et microangiopathie thrombotique : à propos de deux cas
360
Posters néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 13 (2017) 344–388
PM.N39
PM.N40
Pièges diagnostiques de la GEM idiopathique : à propos de trois cas
Une association rare : glomérulonéphrite postinfectieuse aiguë et microangiopathie thrombotique : à propos de deux cas
C. Catalano 1,∗ , M. Garjau 1 , D. Kemlin 1 , L. Bienfait 2 , S. Rorive 2 , M. Depierreux 2 , J.M. Hougardy 1 , A. Pozdzik 3 , J. Nortier 1 1 Néphrologie, dialyse, transplantation, hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique 2 Anatomie pathologique, hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique 3 Néphrologie, CHU Brugmann, Bruxelles, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : tissy.sunfl[email protected] (C. Catalano) Introduction La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) idiopathique se caractérise par la présence d’anticorps (Ac) antiPLA2R dans le sérum dans ± 70 % des cas. En immunofluorescence (IF), une fixation granulaire et diffuse d’IgG et C3 le long des membranes basales glomérulaires est classique. Un immunomarquage positif avec toutes les classes des Ig (pattern « full house ») peut être retrouvé et erronément interprété. Observation Nous présentons une série de 3 cas de syndrome néphrotique floride dont le diagnostic histologique de GEM lupique a été proposé sur base de ce pattern. En absence de tout tableau clinicobiologique évocateur de lupus, la présence d’Ac anti-PLA2R a rectifié le diagnostic. Le Tableau 1 reprend les principales caractéristiques des patients. Discussion Un pattern « full house » à l’IF peut erronément conduire à un diagnostic de GEM lupique. La recherche d’Ac antiPLA2R sur sérum et l’expression des PLA2Recepteurs sur tissu rénal permettent d’orienter le diagnostic vers une GEM idiopathique. À notre connaissance, un seul cas de GEM idiopathique associant Ac anti-PLA2R et pattern « full house » à l’IF a été décrit. La recherche et la description d’une telle association est utile au diagnostic et permet d’affiner au mieux le traitement immunosuppresseur. Dans notre expérience, le développement d’un lupus n’a pas été observé et le pronostic rénal est médiocre. Conclusion La positivité des Ac anti-PLA2R dans une GEM avec pattern « full house » à l’IF confirme le diagnostic de GEM idiopathique. Tableau 1 Caractéristiques des patients atteints de glomérulonéphrite extramembraneuse.
Clinique de lupus Bilan auto-immun PBR MO/IF Anti-PLA2R sérique U/ml (N < 20) PLA2R sur PBR Immunosuppression
Evolution vers IRCT/lupus
Cas 1 (39 ans)
Cas 2 (40 ans)
Cas 3 (59 ans)
Néant Négatif GEM/‘full house’ 106
Néant Négatif GEM/‘full house’ 2500
Néant Négatif GEM/‘full house’ 413
Non effectué RTX
Non effectué RTX + Csa + PDN + CYC + MMF Oui/Non
Positif
Non connue/Non connue
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Csa + MMF + PDN + CYC Oui/Non
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2017.08.217
M.R. Troudi 1,∗ , R. Aoudia 1 , K. Mannai 1 , A. Aloui 1 , M. Hajri 1 , G. Hanen 1 , R. Goucha 1 , H. Hedri 1 , A.T. Ben 1 , O. Gargah 2 , Y. Elouaer 3 1 Médecine interne A, hôpital universitaire Charles Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Pédiatrie, hôpital universitaire Charles Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Service néphrologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.R. Troudi) Introduction La glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse (GNA) se manifeste, le plus souvent par un syndrome néphrétique aigu (SNA) précédé par une pharyngite ou une pyodermite. Sur le plan morphologique, la lésion fondamentale est une prolifération endocapillaire. Une prolifération extracapillaire peut s’y associer dans la GNA maligne. L’association à des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) est rarement décrite dans la littérature. Observation Observation no 1 : c’est garc¸on de 6 ans qui a présenté un SNA survenu une semaine après une pharyngite et des diarrhées. À l’examen clinique, il avait des œdèmes des membres inférieurs. La biologie a montré une anémie hémolytique avec une thrombocytopénie, les LDH étaient élevées, le C3 était bas et les Ac antistreptolysine-O étaient élevés. la créatinine était à 417 micromoles/L, et la protéinurie à 1,25 g/24 h. La biopsie rénale (PBR) a confirmé le diagnostic de GNA avec une prolifération endo et extracapillaire, des humps et des dépôts du C3 en ciel étoilé à l’immunofluorescence. Par ailleurs, il s’y associait une MAT artériolaire et glomérulaire. Observation no 2 : il s’agit d’un patient de 65 ans admis pour insuffisance rénale aiguë survenue deux semaines après une pneumopathie infectieuse persistante. Cliniquement, il présentait un syndrome œdémateux, une HTA et une hématurie microscopique. L’NFS était normale, la créatinine était à 733 mol/L et la dialyse a été indiquée pour une hyperkaliémie. La PBR a révélé d’une part une GNA avec une prolifération endocapillaire, des humps, un seul croissant segmentaire et des dépôt C3 en ciel étoilé à l’immunofluorescence. D’autre part, elle a objectivé une MAT glomérulaire. Seule une antibiothérapie parentérale a été administrée et la fonction rénale s’est améliorée avec une créatinine à 122 mol/L au bout d’un mois. Discussion La GNA comme la MAT peuvent être secondaire à une diarrhée infectieuse due à E. coli sécrétant une virotoxine. Les lésions endothéliales responsables de la MAT seraient dues à une neuraminidase secrétée par le streptocoque responsable de la cascade de la formation des thrombi. Conclusion Malgré la sévérité des lésions constatées, l’évolution était bonne après diagnostic histologique précoce et prise en charge rapide. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Duvic C, Desramé J, Hérody M, Nédélec G. Acute poststreptococcal glomerulonephritis associated with thrombotic microangiopathy in an adult. Clin Nephrol 2000;54 :169–73 Nasr SH, Radhakrishnan J, D’Agati VD. Bacterial infection-related glomerulonephritis in adults. Kidney Int 2013;83:792–803 http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2017.08.218
Posters néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 13 (2017) 344–388
PM.N39
PM.N40
Pièges diagnostiques de la GEM idiopathique : à propos de trois cas
Une association rare : glomérulonéphrite postinfectieuse aiguë et microangiopathie thrombotique : à propos de deux cas
C. Catalano 1,∗ , M. Garjau 1 , D. Kemlin 1 , L. Bienfait 2 , S. Rorive 2 , M. Depierreux 2 , J.M. Hougardy 1 , A. Pozdzik 3 , J. Nortier 1 1 Néphrologie, dialyse, transplantation, hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique 2 Anatomie pathologique, hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique 3 Néphrologie, CHU Brugmann, Bruxelles, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : tissy.sunfl[email protected] (C. Catalano) Introduction La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) idiopathique se caractérise par la présence d’anticorps (Ac) antiPLA2R dans le sérum dans ± 70 % des cas. En immunofluorescence (IF), une fixation granulaire et diffuse d’IgG et C3 le long des membranes basales glomérulaires est classique. Un immunomarquage positif avec toutes les classes des Ig (pattern « full house ») peut être retrouvé et erronément interprété. Observation Nous présentons une série de 3 cas de syndrome néphrotique floride dont le diagnostic histologique de GEM lupique a été proposé sur base de ce pattern. En absence de tout tableau clinicobiologique évocateur de lupus, la présence d’Ac anti-PLA2R a rectifié le diagnostic. Le Tableau 1 reprend les principales caractéristiques des patients. Discussion Un pattern « full house » à l’IF peut erronément conduire à un diagnostic de GEM lupique. La recherche d’Ac antiPLA2R sur sérum et l’expression des PLA2Recepteurs sur tissu rénal permettent d’orienter le diagnostic vers une GEM idiopathique. À notre connaissance, un seul cas de GEM idiopathique associant Ac anti-PLA2R et pattern « full house » à l’IF a été décrit. La recherche et la description d’une telle association est utile au diagnostic et permet d’affiner au mieux le traitement immunosuppresseur. Dans notre expérience, le développement d’un lupus n’a pas été observé et le pronostic rénal est médiocre. Conclusion La positivité des Ac anti-PLA2R dans une GEM avec pattern « full house » à l’IF confirme le diagnostic de GEM idiopathique. Tableau 1 Caractéristiques des patients atteints de glomérulonéphrite extramembraneuse.
Clinique de lupus Bilan auto-immun PBR MO/IF Anti-PLA2R sérique U/ml (N < 20) PLA2R sur PBR Immunosuppression
Evolution vers IRCT/lupus
Cas 1 (39 ans)
Cas 2 (40 ans)
Cas 3 (59 ans)
Néant Négatif GEM/‘full house’ 106
Néant Négatif GEM/‘full house’ 2500
Néant Négatif GEM/‘full house’ 413
Non effectué RTX
Non effectué RTX + Csa + PDN + CYC + MMF Oui/Non
Positif
Non connue/Non connue
Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
Csa + MMF + PDN + CYC Oui/Non
Les auteurs déclarent ne pas avoir
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2017.08.217
M.R. Troudi 1,∗ , R. Aoudia 1 , K. Mannai 1 , A. Aloui 1 , M. Hajri 1 , G. Hanen 1 , R. Goucha 1 , H. Hedri 1 , A.T. Ben 1 , O. Gargah 2 , Y. Elouaer 3 1 Médecine interne A, hôpital universitaire Charles Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Pédiatrie, hôpital universitaire Charles Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie 3 Service néphrologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.R. Troudi) Introduction La glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse (GNA) se manifeste, le plus souvent par un syndrome néphrétique aigu (SNA) précédé par une pharyngite ou une pyodermite. Sur le plan morphologique, la lésion fondamentale est une prolifération endocapillaire. Une prolifération extracapillaire peut s’y associer dans la GNA maligne. L’association à des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) est rarement décrite dans la littérature. Observation Observation no 1 : c’est garc¸on de 6 ans qui a présenté un SNA survenu une semaine après une pharyngite et des diarrhées. À l’examen clinique, il avait des œdèmes des membres inférieurs. La biologie a montré une anémie hémolytique avec une thrombocytopénie, les LDH étaient élevées, le C3 était bas et les Ac antistreptolysine-O étaient élevés. la créatinine était à 417 micromoles/L, et la protéinurie à 1,25 g/24 h. La biopsie rénale (PBR) a confirmé le diagnostic de GNA avec une prolifération endo et extracapillaire, des humps et des dépôts du C3 en ciel étoilé à l’immunofluorescence. Par ailleurs, il s’y associait une MAT artériolaire et glomérulaire. Observation no 2 : il s’agit d’un patient de 65 ans admis pour insuffisance rénale aiguë survenue deux semaines après une pneumopathie infectieuse persistante. Cliniquement, il présentait un syndrome œdémateux, une HTA et une hématurie microscopique. L’NFS était normale, la créatinine était à 733 mol/L et la dialyse a été indiquée pour une hyperkaliémie. La PBR a révélé d’une part une GNA avec une prolifération endocapillaire, des humps, un seul croissant segmentaire et des dépôt C3 en ciel étoilé à l’immunofluorescence. D’autre part, elle a objectivé une MAT glomérulaire. Seule une antibiothérapie parentérale a été administrée et la fonction rénale s’est améliorée avec une créatinine à 122 mol/L au bout d’un mois. Discussion La GNA comme la MAT peuvent être secondaire à une diarrhée infectieuse due à E. coli sécrétant une virotoxine. Les lésions endothéliales responsables de la MAT seraient dues à une neuraminidase secrétée par le streptocoque responsable de la cascade de la formation des thrombi. Conclusion Malgré la sévérité des lésions constatées, l’évolution était bonne après diagnostic histologique précoce et prise en charge rapide. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Duvic C, Desramé J, Hérody M, Nédélec G. Acute poststreptococcal glomerulonephritis associated with thrombotic microangiopathy in an adult. Clin Nephrol 2000;54 :169–73 Nasr SH, Radhakrishnan J, D’Agati VD. Bacterial infection-related glomerulonephritis in adults. Kidney Int 2013;83:792–803 http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2017.08.218