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Mort subite, malaise vagal et prantal
PISD|ATRIE GENI~RALE
mort subite, malaise vagal et prantal G. CHERON
tant plus important que l'invesdssement p~diatrique est net. D'autres meurent fi l'occasion de phg nom~nes le plus souvent infectieux mais qui restent histologiquement insuffisants pour expliquer l'issue fatale. Enfin, le tro~sleme" "' groupe repr&ente les d&~s qui seront totalement inexpliqu&. L'importance de chacun de ces trois groupes varie relativement peu d'un Centre de R~f&ence ~ l'autre, eu ~gard fi la complexit~ de la r&lisation et de
La mort subite d'un nourrisson apparemment sain est devenue la circonstance la plus fr~quente de d~c~s entre 1 mois et 1 an dans tous les pays industrialis6s.
1 l n t e r p r e t a n o n de ces e x a m e n s p o s t m o r t e m . L' u n '"
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ES diff&ences g~ographiques de frdquence, telles qu'elles sont rapport&s dans la litt4rature, semblent avant tout t4moigner des attitudes mddicales vis&-vis de l'autopsie, les ffdquences les plus faibles &ant celles des pays off le bilan post mortem est le plus souvent r&liss Plusieurs centres de r~f&ence en France ont actuellement d&eloppd la r&lisation de ces bilans et il appara~t que ces deces doivent etre schemauquement class& en trois groupes. Certains enfants d&~dent d'une pathologie infectieuse, malformatire ou metabohque grave parfaitement reconnue et identifi&. Ce groupe est quantitativement d'auA
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des probl6mes actuels r6side dans la nature du, ou plus exactement, des ph6nom6nes physiopathologiques qui concourent ~ l'issue fatale d'une maladie infectieuse apparemment b~nigne et plus encore au d&~s d'un nourrisson dont le bilan restera compl~tement n~gatif. Ce probl~me peut &re cornpart parfois de fa~on un peu simpliste ~ celui post par la physiopathologie des malaises du nourrisson sans qu'il soit pour l'instant possible d'imaginer un lien direct entre malaise et mort subke. C'est toutefois une vole de recherche largement expl oree annees, . ces . dernleres . .
Comit6 de lecture G. CHI~RON, CHDR, 149, rue de Sevres, h6pital Necker, 7 5 0 1 5 Paris. 156
Article re cu le 2 5 / 1 0 / 9 0 . A c c e p t 6 le 2 / O 1 / 9 1 . Journal de PEDIATRIE et de PUERICULTURE n~ 3-1991
PEDIATRIE GENERALE L'utilisation en pratique pddiatrique courante d'enregistrements dlectro-cardiographiques prolong& (holter) a permis de d&rire pr&is~ment des ralentissements cardiaques r~flexes, importants, responsables de syncope dite vagale. Le diagnostic de ces malaises vagaux est difficile et les erreurs nombreuses, plus souvent par d4faut que par ex&s. L'interrogatoire est l'occasion de retrouver frdquemment des pertes de connaissance vagales chez les ascendants. Leurs circonstances d&lenchantes sont bien connues chez le grand enfant ou l'adulte : 4motion, frayeur, douleur vive inattendue, chute. La perte de connaissance est brutale, parfois pr&dd& d'une grande p~leur, de sueurs, d'une sensation de fatigue excessive, ou de ,, jambes molles ~,, de naus&s, de phosph~nes, ou chez les plus petits de pleurs avec ou sans blocage respiratoire. Avant 1 an ou 18 mois, il est rare de mettre clairement en &idence le facteur d&lenchant. Pourtant beaucoup d'arguments cliniques font penser qu'un reflux gastro-oesophagien serait le principal facteur d&lenchant. Cependant, sa fr~quence au cours des premieres semaines ou des premiers mois de vie est telle qu'il ne saurait d'ailleurs fi lui seul expliquer la totalit4 des malaises, si ce n'est du fait d'une inhalation de lait et d'une hypoxie, rarement ddmontr&s. Toutes les stimulations digestives ont en fait dt4 incrimin&s, qu'il s'agisse de la prise d'un biberon, d'une stimulation pharyng& au cours d'un examen mddical, d e la mise en place d'une sonde gastrique ou d'un thermom~tre rectal. Les anesth&istes connaissent bien les bradycardies induites par la chirurgie digestive du nouveau-n4 ou du nourrisson. Le malaise est de gravit~ variable: perte de connaissance complete ou simple ~pisode de cyanose des l~vres et hypotonie globale de quelques secondes. Une phase d'hypertonie, un ac&s gdn&alisd de cyanose, une ,, apn& ~,, voire des clonies, dvoquent un 4quivalent convulsif et sont trompeurs. I1 convient, en l'absence de pathologie neurologique document&, de penser ~t un malaise vagal et de chercher fi d4montrer une hyperrdflectivit~ vagale par un enregistrement holter. L'enregistrement dlectro-cardiographique prolong~ est simple et non invasif. Les enregistreurs sont de faible volume, 14gers et l'examen est souvent reahse en externe. Les traces sont obtenus par l'interm~diaire de cinq 41ectrodes autocollantes plac&s sur la poitrine. Elles ne troublent pas le sommeil de l'enfant m~me s'il est couchd en position ventrale. Le tracd obtenu doit &re l'objet d'une lecture visuelle. Les fr4quences cardiaques maxima, minima sur trois QRS, moyennes diurne et nocturne, l'intervalle RR maxima, l'organisation nycth& m&ale du rythme, des bradycardies rdflexes s'installant en moins de dix secondes (variabilit~ instan/
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Journal de PI~DIATRIE et de PUERICULTURE n ~ 3-1991
tan& ou delta FI) sont syst~matiquement &udi& et compar& aux normes pour l'~ge. La pr&ence sur le march~ de plusieurs types d'appareils de lecture ayant chacun des caract&istiques techniques qui lui sont propres, notamment pour le calcul des fr~quences (sur 3, 5, 6, 9, 10... QRS), impose ~i chaque examinateur d'&ablir pr&lablement ses propres normes sur un appareillage identique. Ces trac& doivent &re compl&& par un r~flexe oculo-cardiaque (ROC). Sa seule contreindication est l'existence d'un probl~me oculaire patent. Le R O C est au mieux r&lis~ sous enregistrement ~lectro-cardiographique simultan~ afin de pouvoir interrompre la compression oculaire en cas d'asystolie d'embl& anormalement prolong& ( > 4 sec.). L'importance de ta d&~l&ation induite par la manoeuvre, la dur& de l'asystolie provoqu& sont ~galement interpr&&s en fonction de l'flge. Ces enregistrements permettent g~n&alement de documenter une hyperrdflectivit~ vagale. Toutefois, le diagnostic ne peut pas &re exclu par un trace et un R O C strictement normaux au cours des premieres semaines de vie. I1 convient alors de savoir le refaire si le bilan est par ailleurs n~gatif. I1 est actuellement clair que 20 fi 30 % des malaises du nourrisson ont une m~diation vagale. /
Nous avons choisi de traiter ces bradycardies r~flexes et apr~s d'autres nous avons maintenant l'exp& rience du diph~manil m&hyl sulfate (Prantal| Ce produit est amer et il convient de le pr&enter dans un faible volume de lait avant le biberon ou le repas. R~parti en 4 prises quotidiennes si possibles ~quidistantes, il s'emploie fi la posologie de 8 fi 12 mg/kg/j. Nous pensons qu'il est pr~f&able chez le petit nourrisson de prescrire une dose journali~re sup&ieure fi 10 mg/kg/j pour tenir compte de la prise de poids rapide qui se fait normalement dans l'intervalle s~parant les consultations, puis pass~ le sixi~me mois d'accepter des doses de 8 fi 10 mg/kg/j s'il n'y a pas eu de r&idive. I1 est gdn&alement possible de donner la derni~re prise vers 23 heures avant l'~ge de 3 mois sans gravement perturber le rythme veille-sommeil ^ ' s '^ etre de l'enfant. Pass~ cet age, au besoin apres assur~ par un holter de contr6le de la bonne efficacit~ du traitement, il est possible de passer ~t 3 prises par jour: matin, midi et soir, cette derni~re correspondant ~ 50 % de la posologie journali~re. I1 est important de pr~venir les familles du risque potentiel de r~cidive en cas d'arr& brutal du Prantal | Ce traitement est maintenu le plus souvent jusqu'~i l'~ge de 8 mois et au moins pendant une dur& de 3 mois sans incident. I1 n'existe certes pas de preuve scientifique formelle en faveur de la n&essitd absolue de traiter 157
P#DIATRIE G(::NERALE les malaises vagaux du petit nourrisson. Nous pensons ndanmoins que, compte tenu de la grande incertitude qui r~gne sur le pronostic de ces malaises ~, cet ~ge, il est prEfdrable de traiter par les atropiniques pendant quelques mois les enfants risque, c'est&-dire des nourrissons vagotoniques ayant d~j~ perdu un ou plusieurs collat~raux de mort subite, ainsi que les enfants ,, rescap~s, d'un malaise inexpliqu~ au cours de la premiere annie de vie et ayant une hyperr~activitE vagale surtout si celle-ci est familiale. Les r~sultats de l'enqu~te multicentrique rEalis~e au sein du groupe francophone de recherche sur la mort subite plaident sans ambigu'/td pour un tel choix thErapeutique. On ne d~plore aucun d~c~s parmi 992 enfants traitEs par Prantal | alors que sont rapport~s dans la population sans traitement 9 ddc~s sur 1 007 fratries, 1 d~c~s sur 289 pr~matur~s, 6 decks sur 1 630 malaises, soit 16 enfants sur 2 928 (5,4%o). Sept d'entre eux avaient soit un R O C positif, soit un holter pathologique, soit un contexte d'hypervagotonie familiale. A l'oppos~, nous n'avons pas fi priori l'habitude d'instituer, d~s le premier malaise, de traitement chez l'enfant de plus d'un an, quand bien m~me le holter serait positif. Beaucoup de ces malaises resteront isolEs. Parfois, il s'agit de la premiere manifestation d'une longue histoire de spasmes du sanglot. Nous pr~f& rons souvent attendre apr~s avoir formellement documente 1 hyperreactlvlte vagale, 1 apparmon des r~cidives et justifier l'indication thErapeutique par les perturbations ~. la vie familiale, en creche ou chez la nourrice, induites par la fr~quence des malaises. !
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L'efficacit~ du Prantal | chez le nourrisson est claire. I1 augmente de mani~re statistiquement significarive le rythme sinusal et notamment les frEquences minima. Le raccourcissement de l'intervalle RR en est la traduction. Mais il rEduit Egalement ]a variabilit~ instantanEe, la bradycardie et l'asystolie induites par le ROC. Les traces holter sont tr~s fr~quemment normalisds sous traitement tandis que le R O C peut rester anormal ou ,, limite ,~. Cliniquement, seul un tr~s faible pourcentage d'enfants a un mauvais r~sultat, fi condition de veiller pendant les premiers mois de vie ~l une adaptation r~guli~re des posologies en fonction du poids. Ces ~checs sont en r~gle le fait d'une posologie insuffisante ou d'une mauvaise r~partition des doses sur le nycth~m~re. La persistance de malaise au cours d'un traitement adaptd est alors exceptionnelle et doit faire rechercher des facteurs associEs qu'ils soient neurologiques, m&aboliques ou digestifs. I1 doit ~tre bien entendu qu'une telle the'rapeutique, probablement awnt tout symptomatique, ne peut
8tre efficace que si, parall~lement, la totalitd des facteurs ddclenchants a dtd soigneusernent analysde et prise en compte (reflux gastro-oesophagien). Cette 158
efficacitE thErapeutique ne se retrouve pas chez l'enfant de plus d'un an. Les tr~s bons rEsultats sont moins frequents (50 %). Un quart des enfants ont seulement des malaises moins frequents ou paraissant moins sEv~res. Enfin, 20 ~. 30 % des enfants Echappent compl~tement au traitement ou r~cidivent apr~s une amelioration de quelques semaines. Une seconde particularit~ de cette tranche d'~ge est la persistance pendant plusieurs annEes de cette inadaptation cardio-circulatoire ~ un certain nombre de stimuli, notamment les dv~nements douloureux, de sorte qu'il est souvent nEcessaire de la traiter jusqu'fi 2 ans 1/2- 3 ans. Un r~sultat incomplet permet parfois de d~dramatiser l'ambiance familiale, ce qui participe souvent en retour l'efficacit~ thErapeutique. La tolerance du Prantal | est en gEnEral bonne au prix de quelques prdcautions dont la premiere consiste ~. ne pas instituer cette th~rapeutique sans qu'un holter et/ou un R O C ai(en)t dEmontr~ la r~alit~ de la participation vagotonique dans la survenue des bradycardies ou d'un malaise. De plus, la presence de troubles visuels, et surtout d'anomalies de la motricit~ digestive, sont des contreindications ~ un traitement atropinique chez le nourrisson comme chez l'adulte. La prdmaturitd, l'enfant de faible poids de naissance, le nouveau-nd ou le nourrisson de moins de 3 kg requi~rent une prudence particuli~re. Des posologies de Prantal! | / ^ 9 p / meme lnf~rleures ou egales ~ 10 mg/kg/j ont ete clairement rendues responsables d'accidents rythmologiques graves: allongement du QT, torsade de pointe, fibrillation ventriculaire, bradycardie paradoxale. Pour ces enfants, il est n~cessaire d'instituer le traitement par des posologies progressivement croissantes, de ne pas dEpasser 5 mg/kg/j et de contr61er leur efficacit~ et l'absence d'effets secondaires par des holters r~p&Es. Rarement les familles signalent un ralentissement du transit. Celuici est difficile ~ interpreter fi un ~ge off la frEquence des selles diminue assez rEguli~rement. Nous n'avons jamais dfi interrompre le traitement ni rdduire la posologie choisie du fait d'une constipation apparue sous Prantal | Le diphdmanil methyl sulfate devrait th~oriquement majorer un reflux gastrooesophagien par relflchement du sphincter inf~rieur de l'oesophage. Les enregistrements Ph m~triques sur 24 heures sous traitement ne sont pas significativement modifies par rapport aux trac~s obtenus avant le debut du Prantal | I1 peut certainement exister des variations individuelles et le reflux gastrooesophagien ~tant le principal starter des bradycardies r~flexes, il est cliniquement justifiE d'associer Prantal | et traitement antireflux. Nous choisissons de privil~gier la clinique pour guider les choix thErapeutiques, c'est&-dire que nous nous contentons souvent d'un seul ~paississant en presence de simples rejets, que nous associons orthostatisme Journal
de
PEDIATRIE
et
de
PUI~RICULTURE
n ~ 3-1991
PI~DIATRIE GENERALE et pansement cesophagien si l'enfant a des vomissements, et que nous n'avons recours auK modificateurs du p~ristaltisme cesophagien et/ou gastrique qu apres ~chec des mesures precedentes. Nous ne connaissons pas d'association antagoniste entre Prantal | et modificateurs du p~ristaltisme. Une prudence particuli~re doit encore &re port~e aux m~dicaments cholinomimdtiques. Le cisapride (Pr~,pulsid| r~cemment commercialis~, appartient a c e groupe. Une ~tude pr~alable a ddmontr~ son absence d'effet sur le rythme cardiaque. Des premiers r~sultats n'ont pas montr~ d'autre part d'antagonisme avec le Prantal | mais ces derniers sont encore fragmentaires et m~ritent une enqu&e plus large.
parmi bien d'autres facteurs ou hypotheses, ~tre envisag~e. Ce doute nous a conduit fi la rechercher syst~matiquement lors de tout malaise (grave) du nourrisson et fi la traiter lorsqu'elle est retrouv~e. Nous avons recours au diph~manil mdthyl sulfate, dont l'efficacit~ et ta tolerance, en l'absence de troubles oculaires ou de la motricit~ digestive, sont bonnes ou tr~s bonnes chez le nourrisson. []
Bibliographie LUCET V . ,
CHEVRON G.
--
Exploration des anomalies
du rythme cardiaque. In : M o r t subite du nourrisson. M . D e h a n , R. Gilly e d s . Paris : D o i n , 1 9 8 9 : 235-52.
conclusion
MONTAUK L . , BLUM D . - - Diagnostics categories in infants referred for an acute event sug-
KAHN A . ,
gesting near-miss S I D S . Eur J P e d i a t r 1 9 8 7 ; 1 4 6 :
La mort subite du nourrisson est une circonstance et non un diagnostic et il est indispensable de pratiquer un panel d'examens post-mortem avec la plus extreme rigueur pour en d~couvrir les causes. I1 persiste ndanmoins un petit pourcentage de d~c~s inexpliqu~s ou insuffisamment expliqu~s pour lesquels une hyperr~flectivit~ vagale peut,
Journal de PI~DIATRIE. et de PUI~RICULTURE n ~ 3-1991
458-60. LUCETV. -- Arythmies - Syst~me nerveux autonome et mort subite du nourrisson. In : P r o g r ~ s e n n d o n a t o l o g i e . J P R e l i e r e d s . B a s e l - M u n i c h - Paris - Londres - New York - New Delhi - Bangkok Singapour - Tokyo - Sidney : Karger, 1990 ; 156-63.
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mort subite, malaise vagal et prantal G. CHERON
tant plus important que l'invesdssement p~diatrique est net. D'autres meurent fi l'occasion de phg nom~nes le plus souvent infectieux mais qui restent histologiquement insuffisants pour expliquer l'issue fatale. Enfin, le tro~sleme" "' groupe repr&ente les d&~s qui seront totalement inexpliqu&. L'importance de chacun de ces trois groupes varie relativement peu d'un Centre de R~f&ence ~ l'autre, eu ~gard fi la complexit~ de la r&lisation et de
La mort subite d'un nourrisson apparemment sain est devenue la circonstance la plus fr~quente de d~c~s entre 1 mois et 1 an dans tous les pays industrialis6s.
1 l n t e r p r e t a n o n de ces e x a m e n s p o s t m o r t e m . L' u n '"
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ES diff&ences g~ographiques de frdquence, telles qu'elles sont rapport&s dans la litt4rature, semblent avant tout t4moigner des attitudes mddicales vis&-vis de l'autopsie, les ffdquences les plus faibles &ant celles des pays off le bilan post mortem est le plus souvent r&liss Plusieurs centres de r~f&ence en France ont actuellement d&eloppd la r&lisation de ces bilans et il appara~t que ces deces doivent etre schemauquement class& en trois groupes. Certains enfants d&~dent d'une pathologie infectieuse, malformatire ou metabohque grave parfaitement reconnue et identifi&. Ce groupe est quantitativement d'auA
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des probl6mes actuels r6side dans la nature du, ou plus exactement, des ph6nom6nes physiopathologiques qui concourent ~ l'issue fatale d'une maladie infectieuse apparemment b~nigne et plus encore au d&~s d'un nourrisson dont le bilan restera compl~tement n~gatif. Ce probl~me peut &re cornpart parfois de fa~on un peu simpliste ~ celui post par la physiopathologie des malaises du nourrisson sans qu'il soit pour l'instant possible d'imaginer un lien direct entre malaise et mort subke. C'est toutefois une vole de recherche largement expl oree annees, . ces . dernleres . .
Comit6 de lecture G. CHI~RON, CHDR, 149, rue de Sevres, h6pital Necker, 7 5 0 1 5 Paris. 156
Article re cu le 2 5 / 1 0 / 9 0 . A c c e p t 6 le 2 / O 1 / 9 1 . Journal de PEDIATRIE et de PUERICULTURE n~ 3-1991
PEDIATRIE GENERALE L'utilisation en pratique pddiatrique courante d'enregistrements dlectro-cardiographiques prolong& (holter) a permis de d&rire pr&is~ment des ralentissements cardiaques r~flexes, importants, responsables de syncope dite vagale. Le diagnostic de ces malaises vagaux est difficile et les erreurs nombreuses, plus souvent par d4faut que par ex&s. L'interrogatoire est l'occasion de retrouver frdquemment des pertes de connaissance vagales chez les ascendants. Leurs circonstances d&lenchantes sont bien connues chez le grand enfant ou l'adulte : 4motion, frayeur, douleur vive inattendue, chute. La perte de connaissance est brutale, parfois pr&dd& d'une grande p~leur, de sueurs, d'une sensation de fatigue excessive, ou de ,, jambes molles ~,, de naus&s, de phosph~nes, ou chez les plus petits de pleurs avec ou sans blocage respiratoire. Avant 1 an ou 18 mois, il est rare de mettre clairement en &idence le facteur d&lenchant. Pourtant beaucoup d'arguments cliniques font penser qu'un reflux gastro-oesophagien serait le principal facteur d&lenchant. Cependant, sa fr~quence au cours des premieres semaines ou des premiers mois de vie est telle qu'il ne saurait d'ailleurs fi lui seul expliquer la totalit4 des malaises, si ce n'est du fait d'une inhalation de lait et d'une hypoxie, rarement ddmontr&s. Toutes les stimulations digestives ont en fait dt4 incrimin&s, qu'il s'agisse de la prise d'un biberon, d'une stimulation pharyng& au cours d'un examen mddical, d e la mise en place d'une sonde gastrique ou d'un thermom~tre rectal. Les anesth&istes connaissent bien les bradycardies induites par la chirurgie digestive du nouveau-n4 ou du nourrisson. Le malaise est de gravit~ variable: perte de connaissance complete ou simple ~pisode de cyanose des l~vres et hypotonie globale de quelques secondes. Une phase d'hypertonie, un ac&s gdn&alisd de cyanose, une ,, apn& ~,, voire des clonies, dvoquent un 4quivalent convulsif et sont trompeurs. I1 convient, en l'absence de pathologie neurologique document&, de penser ~t un malaise vagal et de chercher fi d4montrer une hyperrdflectivit~ vagale par un enregistrement holter. L'enregistrement dlectro-cardiographique prolong~ est simple et non invasif. Les enregistreurs sont de faible volume, 14gers et l'examen est souvent reahse en externe. Les traces sont obtenus par l'interm~diaire de cinq 41ectrodes autocollantes plac&s sur la poitrine. Elles ne troublent pas le sommeil de l'enfant m~me s'il est couchd en position ventrale. Le tracd obtenu doit &re l'objet d'une lecture visuelle. Les fr4quences cardiaques maxima, minima sur trois QRS, moyennes diurne et nocturne, l'intervalle RR maxima, l'organisation nycth& m&ale du rythme, des bradycardies rdflexes s'installant en moins de dix secondes (variabilit~ instan/
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tan& ou delta FI) sont syst~matiquement &udi& et compar& aux normes pour l'~ge. La pr&ence sur le march~ de plusieurs types d'appareils de lecture ayant chacun des caract&istiques techniques qui lui sont propres, notamment pour le calcul des fr~quences (sur 3, 5, 6, 9, 10... QRS), impose ~i chaque examinateur d'&ablir pr&lablement ses propres normes sur un appareillage identique. Ces trac& doivent &re compl&& par un r~flexe oculo-cardiaque (ROC). Sa seule contreindication est l'existence d'un probl~me oculaire patent. Le R O C est au mieux r&lis~ sous enregistrement ~lectro-cardiographique simultan~ afin de pouvoir interrompre la compression oculaire en cas d'asystolie d'embl& anormalement prolong& ( > 4 sec.). L'importance de ta d&~l&ation induite par la manoeuvre, la dur& de l'asystolie provoqu& sont ~galement interpr&&s en fonction de l'flge. Ces enregistrements permettent g~n&alement de documenter une hyperrdflectivit~ vagale. Toutefois, le diagnostic ne peut pas &re exclu par un trace et un R O C strictement normaux au cours des premieres semaines de vie. I1 convient alors de savoir le refaire si le bilan est par ailleurs n~gatif. I1 est actuellement clair que 20 fi 30 % des malaises du nourrisson ont une m~diation vagale. /
Nous avons choisi de traiter ces bradycardies r~flexes et apr~s d'autres nous avons maintenant l'exp& rience du diph~manil m&hyl sulfate (Prantal| Ce produit est amer et il convient de le pr&enter dans un faible volume de lait avant le biberon ou le repas. R~parti en 4 prises quotidiennes si possibles ~quidistantes, il s'emploie fi la posologie de 8 fi 12 mg/kg/j. Nous pensons qu'il est pr~f&able chez le petit nourrisson de prescrire une dose journali~re sup&ieure fi 10 mg/kg/j pour tenir compte de la prise de poids rapide qui se fait normalement dans l'intervalle s~parant les consultations, puis pass~ le sixi~me mois d'accepter des doses de 8 fi 10 mg/kg/j s'il n'y a pas eu de r&idive. I1 est gdn&alement possible de donner la derni~re prise vers 23 heures avant l'~ge de 3 mois sans gravement perturber le rythme veille-sommeil ^ ' s '^ etre de l'enfant. Pass~ cet age, au besoin apres assur~ par un holter de contr6le de la bonne efficacit~ du traitement, il est possible de passer ~t 3 prises par jour: matin, midi et soir, cette derni~re correspondant ~ 50 % de la posologie journali~re. I1 est important de pr~venir les familles du risque potentiel de r~cidive en cas d'arr& brutal du Prantal | Ce traitement est maintenu le plus souvent jusqu'~i l'~ge de 8 mois et au moins pendant une dur& de 3 mois sans incident. I1 n'existe certes pas de preuve scientifique formelle en faveur de la n&essitd absolue de traiter 157
P#DIATRIE G(::NERALE les malaises vagaux du petit nourrisson. Nous pensons ndanmoins que, compte tenu de la grande incertitude qui r~gne sur le pronostic de ces malaises ~, cet ~ge, il est prEfdrable de traiter par les atropiniques pendant quelques mois les enfants risque, c'est&-dire des nourrissons vagotoniques ayant d~j~ perdu un ou plusieurs collat~raux de mort subite, ainsi que les enfants ,, rescap~s, d'un malaise inexpliqu~ au cours de la premiere annie de vie et ayant une hyperr~activitE vagale surtout si celle-ci est familiale. Les r~sultats de l'enqu~te multicentrique rEalis~e au sein du groupe francophone de recherche sur la mort subite plaident sans ambigu'/td pour un tel choix thErapeutique. On ne d~plore aucun d~c~s parmi 992 enfants traitEs par Prantal | alors que sont rapport~s dans la population sans traitement 9 ddc~s sur 1 007 fratries, 1 d~c~s sur 289 pr~matur~s, 6 decks sur 1 630 malaises, soit 16 enfants sur 2 928 (5,4%o). Sept d'entre eux avaient soit un R O C positif, soit un holter pathologique, soit un contexte d'hypervagotonie familiale. A l'oppos~, nous n'avons pas fi priori l'habitude d'instituer, d~s le premier malaise, de traitement chez l'enfant de plus d'un an, quand bien m~me le holter serait positif. Beaucoup de ces malaises resteront isolEs. Parfois, il s'agit de la premiere manifestation d'une longue histoire de spasmes du sanglot. Nous pr~f& rons souvent attendre apr~s avoir formellement documente 1 hyperreactlvlte vagale, 1 apparmon des r~cidives et justifier l'indication thErapeutique par les perturbations ~. la vie familiale, en creche ou chez la nourrice, induites par la fr~quence des malaises. !
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L'efficacit~ du Prantal | chez le nourrisson est claire. I1 augmente de mani~re statistiquement significarive le rythme sinusal et notamment les frEquences minima. Le raccourcissement de l'intervalle RR en est la traduction. Mais il rEduit Egalement ]a variabilit~ instantanEe, la bradycardie et l'asystolie induites par le ROC. Les traces holter sont tr~s fr~quemment normalisds sous traitement tandis que le R O C peut rester anormal ou ,, limite ,~. Cliniquement, seul un tr~s faible pourcentage d'enfants a un mauvais r~sultat, fi condition de veiller pendant les premiers mois de vie ~l une adaptation r~guli~re des posologies en fonction du poids. Ces ~checs sont en r~gle le fait d'une posologie insuffisante ou d'une mauvaise r~partition des doses sur le nycth~m~re. La persistance de malaise au cours d'un traitement adaptd est alors exceptionnelle et doit faire rechercher des facteurs associEs qu'ils soient neurologiques, m&aboliques ou digestifs. I1 doit ~tre bien entendu qu'une telle the'rapeutique, probablement awnt tout symptomatique, ne peut
8tre efficace que si, parall~lement, la totalitd des facteurs ddclenchants a dtd soigneusernent analysde et prise en compte (reflux gastro-oesophagien). Cette 158
efficacitE thErapeutique ne se retrouve pas chez l'enfant de plus d'un an. Les tr~s bons rEsultats sont moins frequents (50 %). Un quart des enfants ont seulement des malaises moins frequents ou paraissant moins sEv~res. Enfin, 20 ~. 30 % des enfants Echappent compl~tement au traitement ou r~cidivent apr~s une amelioration de quelques semaines. Une seconde particularit~ de cette tranche d'~ge est la persistance pendant plusieurs annEes de cette inadaptation cardio-circulatoire ~ un certain nombre de stimuli, notamment les dv~nements douloureux, de sorte qu'il est souvent nEcessaire de la traiter jusqu'fi 2 ans 1/2- 3 ans. Un r~sultat incomplet permet parfois de d~dramatiser l'ambiance familiale, ce qui participe souvent en retour l'efficacit~ thErapeutique. La tolerance du Prantal | est en gEnEral bonne au prix de quelques prdcautions dont la premiere consiste ~. ne pas instituer cette th~rapeutique sans qu'un holter et/ou un R O C ai(en)t dEmontr~ la r~alit~ de la participation vagotonique dans la survenue des bradycardies ou d'un malaise. De plus, la presence de troubles visuels, et surtout d'anomalies de la motricit~ digestive, sont des contreindications ~ un traitement atropinique chez le nourrisson comme chez l'adulte. La prdmaturitd, l'enfant de faible poids de naissance, le nouveau-nd ou le nourrisson de moins de 3 kg requi~rent une prudence particuli~re. Des posologies de Prantal! | / ^ 9 p / meme lnf~rleures ou egales ~ 10 mg/kg/j ont ete clairement rendues responsables d'accidents rythmologiques graves: allongement du QT, torsade de pointe, fibrillation ventriculaire, bradycardie paradoxale. Pour ces enfants, il est n~cessaire d'instituer le traitement par des posologies progressivement croissantes, de ne pas dEpasser 5 mg/kg/j et de contr61er leur efficacit~ et l'absence d'effets secondaires par des holters r~p&Es. Rarement les familles signalent un ralentissement du transit. Celuici est difficile ~ interpreter fi un ~ge off la frEquence des selles diminue assez rEguli~rement. Nous n'avons jamais dfi interrompre le traitement ni rdduire la posologie choisie du fait d'une constipation apparue sous Prantal | Le diphdmanil methyl sulfate devrait th~oriquement majorer un reflux gastrooesophagien par relflchement du sphincter inf~rieur de l'oesophage. Les enregistrements Ph m~triques sur 24 heures sous traitement ne sont pas significativement modifies par rapport aux trac~s obtenus avant le debut du Prantal | I1 peut certainement exister des variations individuelles et le reflux gastrooesophagien ~tant le principal starter des bradycardies r~flexes, il est cliniquement justifiE d'associer Prantal | et traitement antireflux. Nous choisissons de privil~gier la clinique pour guider les choix thErapeutiques, c'est&-dire que nous nous contentons souvent d'un seul ~paississant en presence de simples rejets, que nous associons orthostatisme Journal
de
PEDIATRIE
et
de
PUI~RICULTURE
n ~ 3-1991
PI~DIATRIE GENERALE et pansement cesophagien si l'enfant a des vomissements, et que nous n'avons recours auK modificateurs du p~ristaltisme cesophagien et/ou gastrique qu apres ~chec des mesures precedentes. Nous ne connaissons pas d'association antagoniste entre Prantal | et modificateurs du p~ristaltisme. Une prudence particuli~re doit encore &re port~e aux m~dicaments cholinomimdtiques. Le cisapride (Pr~,pulsid| r~cemment commercialis~, appartient a c e groupe. Une ~tude pr~alable a ddmontr~ son absence d'effet sur le rythme cardiaque. Des premiers r~sultats n'ont pas montr~ d'autre part d'antagonisme avec le Prantal | mais ces derniers sont encore fragmentaires et m~ritent une enqu&e plus large.
parmi bien d'autres facteurs ou hypotheses, ~tre envisag~e. Ce doute nous a conduit fi la rechercher syst~matiquement lors de tout malaise (grave) du nourrisson et fi la traiter lorsqu'elle est retrouv~e. Nous avons recours au diph~manil mdthyl sulfate, dont l'efficacit~ et ta tolerance, en l'absence de troubles oculaires ou de la motricit~ digestive, sont bonnes ou tr~s bonnes chez le nourrisson. []
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conclusion
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KAHN A . ,
gesting near-miss S I D S . Eur J P e d i a t r 1 9 8 7 ; 1 4 6 :
La mort subite du nourrisson est une circonstance et non un diagnostic et il est indispensable de pratiquer un panel d'examens post-mortem avec la plus extreme rigueur pour en d~couvrir les causes. I1 persiste ndanmoins un petit pourcentage de d~c~s inexpliqu~s ou insuffisamment expliqu~s pour lesquels une hyperr~flectivit~ vagale peut,
Journal de PI~DIATRIE. et de PUI~RICULTURE n ~ 3-1991
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