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Mujer de 75 años con arteritis de células gigantes y dolor torácico
CASOS CLÍNICOS
Mujer de 75 años con arteritis de células gigantes y dolor torácico G. Espígol-Frigolé, S. Prieto-González, A. García-Martínez, J. Hernández-Rodríguez y M.C. Cid Xutglá*
Caso clínico
M
ujer de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia en tratamiento. Arteritis de células gigantes (ACG) diagnosticada 12 años antes con biopsia temporal positiva, que a pesar de su respuesta inicial al tratamiento con prednisona presentó varios rebrotes a lo largo del seguimiento. Síndrome de Tako-Tsubo diagnosticado hacía 2 años por dolor torácico con elevación de troponina I, isquemia anterioinferior con elevación del ST en el electrocardiograma, ecocardiograma que mostró discinesia en zona anteroinferior con función sistólica moderadamente deprimida (FE 40%) que posteriormente recuperó (61%) y coronariografía sin lesiones. Osteoporosis en tratamiento con calcio y alendronato semanal. La paciente consultó por dolor torácico continuo de 10 días de evolución que señalaba en cinturón a nivel del tórax y que abarcaba la región dorsal alta sin otra clínica asociada. En la exploración física se evidenció una presión arterial de 110/60 mm Hg, frecuencia cardíaca (FC) de 76, temperatura y frecuencia respiratoria (FR) normales y saturación del 99%. El estado general era bueno y los pulsos periféricos presentes y simétricos. El resto de la exploración por aparatos fue normal.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
*Correspondencia Correo electrónico: [email protected]
1744e1
Medicine. 2017;12(29):1744e1-e4
MUJER DE 75 AÑOS CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y DOLOR TORÁCICO
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico diferencial y qué pruebas complementarias estarían indicadas? La paciente presentaba dolor torácico en cinturón hacia el dorso, continuo y de varios días de evolución sin otros síntomas añadidos. A pesar de que las características del dolor no son muy sugestivas de cardiopatía isquémica, la paciente tiene el antecedente del síndrome de Tako-Tsubo y dos factores de riesgo cardiovascular (hipertensión y dislipidemia), por lo que se realizó un electrocardiograma y una troponina I que fueron normales. Dado el antecedente de ACG, hay que pensar en una complicación tardía cardiovascular en relación con esta entidad como es la disección o el aneurisma complicado de aorta. El daño estructural aórtico como complicación de la ACG fue descrito inicialmente en estudios retrospectivos1. Aunque la frecuencia de complicaciones aórticas agudas en relación con la ACG y su mortalidad no están del todo establecidas, dado su potencial riesgo vital y coincidiendo con el avance importante de las técnicas de imagen, en los últimos años han sido motivo de estudios prospectivos y se ha descrito la presencia de dilatación aórtica en un 15% de los pacientes en el momento del diagnóstico y hasta en un 30% en pacientes con seguimiento prolongado con una mortalidad directamente relacionada de al menos un 1,9%2-4. Si bien no hay suficientes estudios para establecer recomendaciones sobre cuándo, con qué frecuencia y con qué método deberían ser cribados estos pacientes, existe consenso sobre la necesidad de detectar esta complicación, particularmente en los pacientes que presenten buen estado general y pudieran ser candidatos a cirugía en caso de estar indicada. Con esta finalidad, nuestra paciente se había realizado una angiotomografía computadorizada (angio-TC) 4 años antes, donde se mostraba una aorta torácica ascendente y descendente de calibre normal (fig. 1). Debido a que la patología aguda de aorta conlleva una alta tasa de mortalidad y puede tener varias formas de presentación, es muy importante sospecharla y establecer un diagnóstico rápido. En nuestra paciente, si bien el inicio del dolor no había sido brusco claramente, no existía soplo en foco aórtico y los pulsos distales estaban presentes, tenía a favor el antecedente de la ACG y el dolor irradiado a la espalda muy característico de esta patología5,6. Por ello, como prueba complementaria para descartar una complicación aórtica, se solicitó inicialmente una radiografía de tórax donde destacaba un ensanchamiento mediastínico que no estaba presente en la última radiografía realizada dos años antes (figs 1B y A). Otras posibilidades diagnósticas podían ser un trombo– embolismo pulmonar, aunque la paciente se encontraba eupneica, con saturación correcta, sin taquicardia ni signos sugestivos del mismo en el electrocardiograma; una pericarditis aguda, aunque el dolor no parecía empeorar con el decúbito ni se modificaba con la respiración, o una fractura vertebral a nivel dorsal dada la dorsalgia y el antecedente de osteopo-
rosis. Se solicitó también una analítica con hemograma, donde destacaba únicamente una hemoglobina de 117 g/l y una bioquímica con función renal normal.
¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el procedimiento diagnóstico de certeza? El dolor torácico irradiado a la espalda en una paciente con el antecedente de una ACG y con una radiografía de tórax donde destacaba el ensanchamiento mediastínico nos orientaron a un síndrome aórtico agudo. La técnica diagnóstica de elección en estos casos es la angio-TC, que permite estudiar la extensión de la afectación aórtica. La ecocardiografía transtorácica permite detectar la puerta de entrada en caso de disección y la valoración de la válvula aórtica y la ecografía transesofágica (ETE) presenta un alto rendimiento, siendo rápida, sin aplicación de contraste pero sin posibilidad de valorar la porción distal de la aorta6,7. En nuestra paciente se realizó una angio-TC toracoabdominal para confirmar el diagnóstico que evidenció un engrosamiento hiperdenso excéntrico de la pared de la aorta descendente que se extendía desde 15 mm distal al origen de la arteria subclavia izquierda hasta el origen del tronco celíaco con una pequeña úlcera penetrante en la cara posterior de la aorta descendente a nivel de D9 (fig. 1D). Los hallazgos eran sugestivos de un hematoma intramural aórtico (HIA) tipo B no complicado desde subclavia izquierda hasta aorta abdominal supracelíaco, sin imágenes de disección. Los hematomas intramurales y las disecciones aórticas a menudo tienen la misma forma de presentación y la TC es particularmente útil para diferenciarlos8. El HIA es una de las lesiones incluidas en el síndrome aórtico agudo7. La frecuencia de HIA en pacientes con sospecha clínica de síndrome aórtico agudo oscila en las distintas series entre el 5 y el 20% de los casos9. Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la presencia de una hemorragia dentro de la capa media de la pared aórtica, en ausencia de desgarro íntimo-medial y, por tanto, no comunicada con la luz aórtica. Podría ser consecuencia de la rotura espontánea de los vasa vasorum en la pared aórtica10. Aunque en la literatura hay descrito algún caso11, esta fue la primera paciente de nuestra serie de ACG en presentar un HIA como complicación.
¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? Al igual que en la disección clásica se distinguen, según la clasificación de Stanford, dos tipos de HIA: tipo A, siempre que haya afectación de la aorta ascendente y, tipo B, cuando la aorta ascendente está respetada. En la actualidad se acepta que el tratamiento del HIA tipo A ha de ser esencialmente quirúrgico. En el caso del hematoma intramural tipo B, que era el caso de nuestra paciente, el tratamiento inicial es méMedicine. 2017;12(29):1744e1-e4
e2
ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLÓGICAS (VI)
dico y la cirugía o la colocación de una endoprótesis se resermatorios residuales, sugiriendo que alteraciones en la remova para los casos con complicaciones añadidas. El HIA tiene delación vascular contribuyen a debilitar su estructura y una mortalidad no despreciable en los primeros meses, y los causan dilatación, principalmente en la aorta ascendente, donde factores hemodinámicos también pueden desempeprincipales predictores independientes de mortalidad son el ñar un papel. En un estudio reciente se ha visto que tras un diámetro aórtico (mayor de 50 mm) y la afectación de la aoraño de tratamiento, los signos de inflamación aórtica como ta ascendente12. Nuestra paciente presentó una evolución favorable con la captación de contraste o el aumento de espesor de la pael tratamiento médico enfocado al control del dolor y de la red aórtica determinados por angio-TC mejoran, pero hapresión arterial y fue dada de alta con posterior control amcen falta más estudios para determinar si la duración del bulatorio. tratamiento con corticoides influye en la aparición del daño Unas dos semanas después del alta, la paciente consultó estructural aórtico y el riesgo/beneficio de prolongar el traen Urgencias por un dolor torácico brusco, opresivo, irradiatamiento con corticoides en el caso de que estos realmente do a hemitórax izquierdo, de unas 12 horas de evolución. influyan14. Nuestra paciente presentó un curso de la ACG muy reRefería control irregular de la presión arterial sistólica sistente al tratamiento durante años, con varios rebrotes y (165-170 mm Hg) en los últimos días. En la exploración físirequerimiento de metotrexate como ahorrador de prednica, la paciente presentaba una presión arterial de 104/71 mm sona. Cuando presentó la complicación aórtica todavía Hg, FC 63 lpm y FR de 18 con saturación del 100%. Se le mantenía dosis bajas de prednisona de 2,5 mg/día. Incluso administró analgesia convencional con mejoría parcial del tenía una angio-TC 4 años antes en la que no había signos dolor y se realizó una angio-TC urgente que mostraba un de dilatación aórtica. La paciente no presentaba síntomas aumento de tamaño del hematoma intramural de la aorta clínicos de ACG en el momento del síndrome aórtico agudescendente respecto al anterior, con paso de contraste a trado, y dado que de esta paciente no obtuvimos histología de vés de una úlcera penetrante en aorta descendente, a unos la aorta y todavía no tenemos métodos radiológicos valida12 cm distal a la arteria subclavia izquierda, que condicionados establecidos para determinar actividad subclínica y eviba una disección aórtica tipo B, con extensión retrógrada dencia de que esta actividad subclínica deba tratarse, a priohasta 7 cm por debajo de la arteria subclavia y anterógrada ri, el incremento de corticoides en esta paciente no parece hasta el nivel D10. El diámetro máximo de la aorta descenjustificado15. dente era de 54 mm. Se decidió realizar una intervención quirúrgica urgente vía transfemoral con implantación de endoprótesis en aorta torácica descendente distal a subclavia izquierda y proximal a tronco celíaco. La paciente presentó una excelente evolución clínica posoperatoria con la realización de una ETE sin evidencia de fugas. Además del tratamiento específico del HIA y posteriormente de la disección aórtica como complicación, nos podeA B mos plantear si en este caso es recomendable modificar el tratamiento de la ACG. Mediante tomografía por emisión de positrones o angio-TC se ha demostrado una inflamación aórtica en un 45-65% de los pacientes en el momento del diagnóstico, y se considera la causa del daño estructural, cuyas complicaciones aparecen con el transcurso del tiempo2,13. El examen histopatológico de C D aortas obtenidas de pacientes con ACG durante la cirugía o Fig. 1. A. Radiografía de tórax de la paciente dos años antes de la consulta. B. Radiografía de tórax el día que la en la necropsia muestra una ex- paciente consulta por dolor torácico. Destaca un ensanchamiento mediastínico (flecha). C. Angio-TC realizada a la paciente cuatro años antes, donde solo destaca una dilatación de 37 mm de la aorta descendente. D. Angio-TC reatensa destrucción de las fibras lizada el día que presenta dolor torácico, destacando un engrosamiento hiperdenso excéntrico de pared de aorta elásticas con infiltrados infla- descendente de predominio posterior sugestivo de hematoma intramural (flechas). e3
Medicine. 2017;12(29):1744e1-e4
MUJER DE 75 AÑOS CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y DOLOR TORÁCICO
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
3.
4.
diagnosed patients using CT angiography. Ann Rheum Dis. 2012;71:1170-6. García-Martínez A, Hernández-Rodríguez J, Arguis P, Paredes P, Segarra M, Lozano E, et al. Development of aortic aneurysm/dilatation during the followup of patients with giant cell arteritis: a cross-sectional screening of fifty-four prospectively followed patients. Arthritis Rheum. 2008;59:422-30. García-Martínez A, Arguis P, Prieto-González S, Espígol-Frigolé G, Alba MA, Butjosa M, et al. Prospective long term follow-up of a cohort of patients with giant cell arteritis screened for aortic structural damage (aneurysm or dilatation). Ann Rheum Dis. 2014;73:1826-32. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med. 1976;60(5):625-33. Klompas M. Does this patient have an acute thoracic aortic dissection? JAMA. 2002;287:2262-72. Vilacosta I, San Román JA. Acute aortic syndrome. Heart. 2001;85:365-8. Chao CP, Walker TG, Kalva SP. Natural history and CT appearances of aortic intramural hematoma. Radiographics. 2009;29(3): 791-804. Nienaber CA, Von Kodolitsch Y, Petersen B, Loose R, Helmchen U, Haverich A, et al. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta: diagnostic and therapeutic implications. Circulation. 1995;92: 1465-72. Evangelista A, Domínguez R, Sebastiá C, Salas A, PermanyerMiralda G, Avegliano G, et al. Prognostic value of clinical and morphologic findings in short-term evolution of aortic intramural haematoma. Therapeutic implications. Eur Heart J. 2004;25:81-7. Lindsay ME, Dietz HC. Lessons on the pathogenesis of aneurysm from heritable conditions. Nature. 2011;473:308-16. Engelke C, Sandhu C, Morgan RA, Belli AM. Endovascular repair of thoracic aortic aneurysm and intramural hematoma in giant cell arteritis.Vasc Interv Radiol. 2002;13(6):625-9. Blockmans D, Ceuninck L, Vaenderschueren S, Knockaert D, Mortelmans L, Bobbaers H. Repetitive 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: Prospective study of 35 patients. Arthritis Rheum. 2006;55:131-7. Prieto-González S, García-Martínez A, Tavera-Bahillo I, Hernández-Rodríguez J, Gutiérrez-Chacoff J, Alba MA, et al. Effect of glucocorticoid treatment on computed tomography angiography detected large-vessel inflammation in giant-cell arteritis. A prospective, longitudinal study. Medicine (Baltimore). 2015;94(5):e486. Kermani TA, Warrington KJ, Crowson CS, Hunder GG, Ytterberg SR, Gabriel SE, et al. Predictors of dissection in aortic aneurysms from giant cell arteritis. J Clin Rheumatol. 2016;22(4):184-7.
rr rr
5. r ✔ 6. rr ✔ 7. r ✔ 8. r ✔
Conflicto de intereses
9. rr ✔
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
10.
Bibliografía r Importante rr Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica Epidemiología ✔
11. rr ✔ 12. r 13.
14.
1. r Lie JT. Aortic and extracranial large vessel giant cell arteritis: a ✔ review of 72 cases with histopathologic documentation. Semin Ar2.
thritis Rheum. 1995;24:422-31. Prieto-González S, Arguis P, García-Martínez A, Espígol-Frigolé G, Tavera-Bahillo I, Butjosa M, et al. Large vessel involvement in biopsy-proven giant cell arteritis: prospective study in 40 newly
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Mujer de 75 años con arteritis de células gigantes y dolor torácico G. Espígol-Frigolé, S. Prieto-González, A. García-Martínez, J. Hernández-Rodríguez y M.C. Cid Xutglá*
Caso clínico
M
ujer de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia en tratamiento. Arteritis de células gigantes (ACG) diagnosticada 12 años antes con biopsia temporal positiva, que a pesar de su respuesta inicial al tratamiento con prednisona presentó varios rebrotes a lo largo del seguimiento. Síndrome de Tako-Tsubo diagnosticado hacía 2 años por dolor torácico con elevación de troponina I, isquemia anterioinferior con elevación del ST en el electrocardiograma, ecocardiograma que mostró discinesia en zona anteroinferior con función sistólica moderadamente deprimida (FE 40%) que posteriormente recuperó (61%) y coronariografía sin lesiones. Osteoporosis en tratamiento con calcio y alendronato semanal. La paciente consultó por dolor torácico continuo de 10 días de evolución que señalaba en cinturón a nivel del tórax y que abarcaba la región dorsal alta sin otra clínica asociada. En la exploración física se evidenció una presión arterial de 110/60 mm Hg, frecuencia cardíaca (FC) de 76, temperatura y frecuencia respiratoria (FR) normales y saturación del 99%. El estado general era bueno y los pulsos periféricos presentes y simétricos. El resto de la exploración por aparatos fue normal.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
*Correspondencia Correo electrónico: [email protected]
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MUJER DE 75 AÑOS CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y DOLOR TORÁCICO
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico diferencial y qué pruebas complementarias estarían indicadas? La paciente presentaba dolor torácico en cinturón hacia el dorso, continuo y de varios días de evolución sin otros síntomas añadidos. A pesar de que las características del dolor no son muy sugestivas de cardiopatía isquémica, la paciente tiene el antecedente del síndrome de Tako-Tsubo y dos factores de riesgo cardiovascular (hipertensión y dislipidemia), por lo que se realizó un electrocardiograma y una troponina I que fueron normales. Dado el antecedente de ACG, hay que pensar en una complicación tardía cardiovascular en relación con esta entidad como es la disección o el aneurisma complicado de aorta. El daño estructural aórtico como complicación de la ACG fue descrito inicialmente en estudios retrospectivos1. Aunque la frecuencia de complicaciones aórticas agudas en relación con la ACG y su mortalidad no están del todo establecidas, dado su potencial riesgo vital y coincidiendo con el avance importante de las técnicas de imagen, en los últimos años han sido motivo de estudios prospectivos y se ha descrito la presencia de dilatación aórtica en un 15% de los pacientes en el momento del diagnóstico y hasta en un 30% en pacientes con seguimiento prolongado con una mortalidad directamente relacionada de al menos un 1,9%2-4. Si bien no hay suficientes estudios para establecer recomendaciones sobre cuándo, con qué frecuencia y con qué método deberían ser cribados estos pacientes, existe consenso sobre la necesidad de detectar esta complicación, particularmente en los pacientes que presenten buen estado general y pudieran ser candidatos a cirugía en caso de estar indicada. Con esta finalidad, nuestra paciente se había realizado una angiotomografía computadorizada (angio-TC) 4 años antes, donde se mostraba una aorta torácica ascendente y descendente de calibre normal (fig. 1). Debido a que la patología aguda de aorta conlleva una alta tasa de mortalidad y puede tener varias formas de presentación, es muy importante sospecharla y establecer un diagnóstico rápido. En nuestra paciente, si bien el inicio del dolor no había sido brusco claramente, no existía soplo en foco aórtico y los pulsos distales estaban presentes, tenía a favor el antecedente de la ACG y el dolor irradiado a la espalda muy característico de esta patología5,6. Por ello, como prueba complementaria para descartar una complicación aórtica, se solicitó inicialmente una radiografía de tórax donde destacaba un ensanchamiento mediastínico que no estaba presente en la última radiografía realizada dos años antes (figs 1B y A). Otras posibilidades diagnósticas podían ser un trombo– embolismo pulmonar, aunque la paciente se encontraba eupneica, con saturación correcta, sin taquicardia ni signos sugestivos del mismo en el electrocardiograma; una pericarditis aguda, aunque el dolor no parecía empeorar con el decúbito ni se modificaba con la respiración, o una fractura vertebral a nivel dorsal dada la dorsalgia y el antecedente de osteopo-
rosis. Se solicitó también una analítica con hemograma, donde destacaba únicamente una hemoglobina de 117 g/l y una bioquímica con función renal normal.
¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el procedimiento diagnóstico de certeza? El dolor torácico irradiado a la espalda en una paciente con el antecedente de una ACG y con una radiografía de tórax donde destacaba el ensanchamiento mediastínico nos orientaron a un síndrome aórtico agudo. La técnica diagnóstica de elección en estos casos es la angio-TC, que permite estudiar la extensión de la afectación aórtica. La ecocardiografía transtorácica permite detectar la puerta de entrada en caso de disección y la valoración de la válvula aórtica y la ecografía transesofágica (ETE) presenta un alto rendimiento, siendo rápida, sin aplicación de contraste pero sin posibilidad de valorar la porción distal de la aorta6,7. En nuestra paciente se realizó una angio-TC toracoabdominal para confirmar el diagnóstico que evidenció un engrosamiento hiperdenso excéntrico de la pared de la aorta descendente que se extendía desde 15 mm distal al origen de la arteria subclavia izquierda hasta el origen del tronco celíaco con una pequeña úlcera penetrante en la cara posterior de la aorta descendente a nivel de D9 (fig. 1D). Los hallazgos eran sugestivos de un hematoma intramural aórtico (HIA) tipo B no complicado desde subclavia izquierda hasta aorta abdominal supracelíaco, sin imágenes de disección. Los hematomas intramurales y las disecciones aórticas a menudo tienen la misma forma de presentación y la TC es particularmente útil para diferenciarlos8. El HIA es una de las lesiones incluidas en el síndrome aórtico agudo7. La frecuencia de HIA en pacientes con sospecha clínica de síndrome aórtico agudo oscila en las distintas series entre el 5 y el 20% de los casos9. Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la presencia de una hemorragia dentro de la capa media de la pared aórtica, en ausencia de desgarro íntimo-medial y, por tanto, no comunicada con la luz aórtica. Podría ser consecuencia de la rotura espontánea de los vasa vasorum en la pared aórtica10. Aunque en la literatura hay descrito algún caso11, esta fue la primera paciente de nuestra serie de ACG en presentar un HIA como complicación.
¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? Al igual que en la disección clásica se distinguen, según la clasificación de Stanford, dos tipos de HIA: tipo A, siempre que haya afectación de la aorta ascendente y, tipo B, cuando la aorta ascendente está respetada. En la actualidad se acepta que el tratamiento del HIA tipo A ha de ser esencialmente quirúrgico. En el caso del hematoma intramural tipo B, que era el caso de nuestra paciente, el tratamiento inicial es méMedicine. 2017;12(29):1744e1-e4
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE Y REUMATOLÓGICAS (VI)
dico y la cirugía o la colocación de una endoprótesis se resermatorios residuales, sugiriendo que alteraciones en la remova para los casos con complicaciones añadidas. El HIA tiene delación vascular contribuyen a debilitar su estructura y una mortalidad no despreciable en los primeros meses, y los causan dilatación, principalmente en la aorta ascendente, donde factores hemodinámicos también pueden desempeprincipales predictores independientes de mortalidad son el ñar un papel. En un estudio reciente se ha visto que tras un diámetro aórtico (mayor de 50 mm) y la afectación de la aoraño de tratamiento, los signos de inflamación aórtica como ta ascendente12. Nuestra paciente presentó una evolución favorable con la captación de contraste o el aumento de espesor de la pael tratamiento médico enfocado al control del dolor y de la red aórtica determinados por angio-TC mejoran, pero hapresión arterial y fue dada de alta con posterior control amcen falta más estudios para determinar si la duración del bulatorio. tratamiento con corticoides influye en la aparición del daño Unas dos semanas después del alta, la paciente consultó estructural aórtico y el riesgo/beneficio de prolongar el traen Urgencias por un dolor torácico brusco, opresivo, irradiatamiento con corticoides en el caso de que estos realmente do a hemitórax izquierdo, de unas 12 horas de evolución. influyan14. Nuestra paciente presentó un curso de la ACG muy reRefería control irregular de la presión arterial sistólica sistente al tratamiento durante años, con varios rebrotes y (165-170 mm Hg) en los últimos días. En la exploración físirequerimiento de metotrexate como ahorrador de prednica, la paciente presentaba una presión arterial de 104/71 mm sona. Cuando presentó la complicación aórtica todavía Hg, FC 63 lpm y FR de 18 con saturación del 100%. Se le mantenía dosis bajas de prednisona de 2,5 mg/día. Incluso administró analgesia convencional con mejoría parcial del tenía una angio-TC 4 años antes en la que no había signos dolor y se realizó una angio-TC urgente que mostraba un de dilatación aórtica. La paciente no presentaba síntomas aumento de tamaño del hematoma intramural de la aorta clínicos de ACG en el momento del síndrome aórtico agudescendente respecto al anterior, con paso de contraste a trado, y dado que de esta paciente no obtuvimos histología de vés de una úlcera penetrante en aorta descendente, a unos la aorta y todavía no tenemos métodos radiológicos valida12 cm distal a la arteria subclavia izquierda, que condicionados establecidos para determinar actividad subclínica y eviba una disección aórtica tipo B, con extensión retrógrada dencia de que esta actividad subclínica deba tratarse, a priohasta 7 cm por debajo de la arteria subclavia y anterógrada ri, el incremento de corticoides en esta paciente no parece hasta el nivel D10. El diámetro máximo de la aorta descenjustificado15. dente era de 54 mm. Se decidió realizar una intervención quirúrgica urgente vía transfemoral con implantación de endoprótesis en aorta torácica descendente distal a subclavia izquierda y proximal a tronco celíaco. La paciente presentó una excelente evolución clínica posoperatoria con la realización de una ETE sin evidencia de fugas. Además del tratamiento específico del HIA y posteriormente de la disección aórtica como complicación, nos podeA B mos plantear si en este caso es recomendable modificar el tratamiento de la ACG. Mediante tomografía por emisión de positrones o angio-TC se ha demostrado una inflamación aórtica en un 45-65% de los pacientes en el momento del diagnóstico, y se considera la causa del daño estructural, cuyas complicaciones aparecen con el transcurso del tiempo2,13. El examen histopatológico de C D aortas obtenidas de pacientes con ACG durante la cirugía o Fig. 1. A. Radiografía de tórax de la paciente dos años antes de la consulta. B. Radiografía de tórax el día que la en la necropsia muestra una ex- paciente consulta por dolor torácico. Destaca un ensanchamiento mediastínico (flecha). C. Angio-TC realizada a la paciente cuatro años antes, donde solo destaca una dilatación de 37 mm de la aorta descendente. D. Angio-TC reatensa destrucción de las fibras lizada el día que presenta dolor torácico, destacando un engrosamiento hiperdenso excéntrico de pared de aorta elásticas con infiltrados infla- descendente de predominio posterior sugestivo de hematoma intramural (flechas). e3
Medicine. 2017;12(29):1744e1-e4
MUJER DE 75 AÑOS CON ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y DOLOR TORÁCICO
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
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diagnosed patients using CT angiography. Ann Rheum Dis. 2012;71:1170-6. García-Martínez A, Hernández-Rodríguez J, Arguis P, Paredes P, Segarra M, Lozano E, et al. Development of aortic aneurysm/dilatation during the followup of patients with giant cell arteritis: a cross-sectional screening of fifty-four prospectively followed patients. Arthritis Rheum. 2008;59:422-30. García-Martínez A, Arguis P, Prieto-González S, Espígol-Frigolé G, Alba MA, Butjosa M, et al. Prospective long term follow-up of a cohort of patients with giant cell arteritis screened for aortic structural damage (aneurysm or dilatation). Ann Rheum Dis. 2014;73:1826-32. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med. 1976;60(5):625-33. Klompas M. Does this patient have an acute thoracic aortic dissection? JAMA. 2002;287:2262-72. Vilacosta I, San Román JA. Acute aortic syndrome. Heart. 2001;85:365-8. Chao CP, Walker TG, Kalva SP. Natural history and CT appearances of aortic intramural hematoma. Radiographics. 2009;29(3): 791-804. Nienaber CA, Von Kodolitsch Y, Petersen B, Loose R, Helmchen U, Haverich A, et al. Intramural hemorrhage of the thoracic aorta: diagnostic and therapeutic implications. Circulation. 1995;92: 1465-72. Evangelista A, Domínguez R, Sebastiá C, Salas A, PermanyerMiralda G, Avegliano G, et al. Prognostic value of clinical and morphologic findings in short-term evolution of aortic intramural haematoma. Therapeutic implications. Eur Heart J. 2004;25:81-7. Lindsay ME, Dietz HC. Lessons on the pathogenesis of aneurysm from heritable conditions. Nature. 2011;473:308-16. Engelke C, Sandhu C, Morgan RA, Belli AM. Endovascular repair of thoracic aortic aneurysm and intramural hematoma in giant cell arteritis.Vasc Interv Radiol. 2002;13(6):625-9. Blockmans D, Ceuninck L, Vaenderschueren S, Knockaert D, Mortelmans L, Bobbaers H. Repetitive 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: Prospective study of 35 patients. Arthritis Rheum. 2006;55:131-7. Prieto-González S, García-Martínez A, Tavera-Bahillo I, Hernández-Rodríguez J, Gutiérrez-Chacoff J, Alba MA, et al. Effect of glucocorticoid treatment on computed tomography angiography detected large-vessel inflammation in giant-cell arteritis. A prospective, longitudinal study. Medicine (Baltimore). 2015;94(5):e486. Kermani TA, Warrington KJ, Crowson CS, Hunder GG, Ytterberg SR, Gabriel SE, et al. Predictors of dissection in aortic aneurysms from giant cell arteritis. J Clin Rheumatol. 2016;22(4):184-7.
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5. r ✔ 6. rr ✔ 7. r ✔ 8. r ✔
Conflicto de intereses
9. rr ✔
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Bibliografía r Importante rr Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica Epidemiología ✔
11. rr ✔ 12. r 13.
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1. r Lie JT. Aortic and extracranial large vessel giant cell arteritis: a ✔ review of 72 cases with histopathologic documentation. Semin Ar2.
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