Mujer de 83 años con anemia crónica, ictericia y esplenomegalia

MEDICINA EN IMÁGENES

Mujer de 83 años con anemia crónica, ictericia y esplenomegalia A. Morán Blancoa, M. D. Blanco Mercadéb, L. Quiroga Pradoa y J. A. Santos Calderóna Servicios de a Medicina Interna y b Análisis Clínicos. Hospital Monte San Isidro. León.

Caso clínico Mujer de 83 años de edad con antecedentes personales de bronquiectasias con cor pulmonale crónico, hemorragia digestiva alta por antiinflamatorios y anemia de larga evolución (unos 12 años) que trata periódicamente con hierro. Es ingresada por reagudización de su patología bronquial como consecuencia de una infección respiratoria. A la exploración se observa ictericia mucocutánea, presencia a la auscultación de roncus en bases pulmonares y esplenomegalia. En los estudios complementarios destaca una hemoglobina de 9 g/dl con volumen corpuscular medio (VCM) de 94 y concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) de 35,3 g/dl, bilirrubina total de 3 mg/dl a expensas de indirecta, reticulocitos corregidos del 3,2%. Las pruebas de Coombs directo y sacarosa fueron negativas. Las determinaciones de lactodeshidrogenasa (LDH), haptoglobina, glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, vitamina B12, ácido fólico, metabolismo del hierro y estudio inmunológico fueron normales. Se realizó frotis de sangre periférica (fig. 1).

Fig. 1. Se observan hematíes de menor tamaño que los normales y sin la zona central más pálida.

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Rev Clin Esp. 2005;205(3):137-8

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MORÁN BLANCO A, ET AL. MUJER DE 83 AÑOS CON ANEMIA CRÓNICA, ICTERICIA Y ESPLENOMEGALIA

Evolución y tratamiento El frotis sanguíneo muestra esferocitos en un 30%. El estudio de resistencia osmótica eritrocitaria (fig. 2) fue compatible con esferocitosis hereditaria. La paciente evolucionó favorablemente, con recuperación parcial de la hemoglobina con la administración de ácido fólico. En sus tres hijos no se detectaron esferocitos. Se desestimó esplenectomía dada la buena tolerancia de la anemia, la edad y patología de base de la paciente. Diagnóstico Esferocitosis hereditaria de diagnóstico tardío. Discusión La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica no inmune que se caracteriza por un déficit congénito en una proteína de la membrana del hematíe (espectrina, ancirina, proteína 3), lo que determina la formación del esferocito 1. No es raro que el diagnóstico se realice en la vida adulta 2. En un 75% se hereda de forma autosómica dominante, pero los casos en los que no hay afectación fa-

Resistencia osmótica eritrocitaria 120 % hemólisis

100 80 60 40 20

BIBLIOGRAFÍA

0 0 1

2

3 3,5 4 4,5 5 5,5 6 7

8

9

(CI Na) o

Control Paciente

Control 37 C o Paciente 37 C

Hemólisis

Paciente

Control

H50 a t.ª ambiente

5,15

4,3

6,1

5,65

o

H50 a 37 C

Fig. 2. Se observa el mayor porcentaje de hemólisis del paciente respecto al control a temperatura ambiente y a 37o C.

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miliar se explican por una transmisión autosómica recesiva o por mutación espontánea. Como el que se presenta, que se caracteriza por una buena tolerancia a la anemia, que en el contexto de una ferropenia por una hemorragia digestiva facilitó una errónea catalogación de la misma. Se describen como más graves las anemias que se corresponden a herencias recesivas 3. Se establece como trascendental para el diagnóstico, aparte de la sospecha clínica, la visualización de los esferocitos en el frotis de sangre periférica. Los hallazgos clínicos que comúnmente se presentan son ictericia, fiebre, debilidad y dolor abdominal. El 94,5% tienen esplenomegalia. La anemia suele ser leve o moderada y se acentúa por infecciones que inducen un nuevo aumento del tamaño del bazo 4. La intensidad de la esferocitosis se evalúa midiendo la fragilidad osmótica de los hematíes expuestos a soluciones hipotónicas. Los esferocitos se lisan en una concentración salina más elevada 5. El tratamiento de elección en las formas moderadas o graves es la esplenectomía, que se realizará después de los 6 años de edad por el riesgo de infecciones. En los ancianos no está indicada por las complicaciones de la cirugía respecto a la buena tolerancia de la enfermedad 2. Los corticoides y la eritropoyetina producen un aumento en los niveles de hemoglobina al estimular la eritropoyesis y sirven como alternativa a las transfusiones previas a la esplenectomía 6,7. Se deben administrar suplementos de ácido fólico (1 mg/día) dadas las demandas que ocasiona la hemólisis. En definitiva, ante una anemia con datos de hemólisis y esplenomegalia se debe pensar en la esferocitosis hereditaria, incluso en pacientes de edad avanzada.

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