Myocardite segmentaire au cours du syndrome de Churg et Strauss. Revue de la littérature à propos d'un cas

Ret* M&d

Interne

(1995)

16,

0 Elsevier,

Communication

58-62

Paris

brhe

Myocardite

segmentaire au tours du syndrome de Churg et Strauss. Revue de la littkature B propos d’un cas

A Cohen’, N Johnson’, A Prierz, E Zerbib3, C Chauvel’, G Kaplan2, J Valtyl ‘Service

de cardiologie, 184,

‘sewice de rhumatologie, rue du Faubourg-Sainf-Anfoine,

‘service

de m&de&e nucle’aiw, h@tal 75571 Paris Cedex 12, France

(ReGu le 20 avril 1994 ; accept6 le 3 octobre

R&urn& segmentaire lesions, avec de I’atteinte

1994)

Nous rapportons l’observation d’un patient de 25 ans atteint d’un syndrome de Churg et Strauss, presentant une myocardite diagnostiquee a l’echocardiographie bidimensionnelle. L’evolution sous traitement cortico’ide s’est faite vers la stabilisation des la persistance de l’anomalie de contraction anteroseptale localisee. Cette observation illustre une forme particuliere et exceptionnelle myocardique lots d’un syndrome de Churg et Strauss,

syndrome

de Churg

Summary

-

et Strauss

Segmental

/ myocardite

myocarditis

I pkricardite

in Churg

syndrome

/ myocarditis

I Cchocardiographie

Strauss

segmental myocarditis andpericnrditis was diagnosed presence @asthma and evidence of hypereosinophilia. was still present ajier 4 years. The pathophysiology

Churg-Strauss

Saint-Antoine,

/ pericarditis

syndrome. A case report and review. We describe a 25.year old man in whom using two-dimensional echocardiography. Churg-Strauss syndrome was suspecfed in the EarlJa therapy with oral prednisone led to resolufion oj’pericarditis but septal hypokinesia of segmental rqwcarditis in the Churg Strauss syndrome is discussed. I echocardiography

Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une vascularite disseminee caracteriste par une a&rite necroSante, une infiltration Cosinophilique et un granulome extravasculaire, pouvant interesser plusieurs organes. L’atteinte cardiaque est frequente (60% dans la description initiale de Churg et Strauss) [ 11, caract&isCe par une myopericardite interstitielle diffuse, avec ou saris fibrose, et plus rarement par une atteinte des muscles papillaires et des arteres coronaires. Le diagnostic de SCS repose sur l’association d’un asthme, d’une hyperCosinophilie ( > 1 500/mm3) et d’une vascularite systemique interessant au moins deux organes extrapulmonaires. L’atteinte myocardique segmentaire est exceptionnelle, le plus souvent en rapport avec un infarctus du myocarde. Nous rapportons un cas de myocardite segmentaire diagnostiquee chez un homme jeune porteur d’un SCS, rev&? par une atteinte articulaire et cardiaque.

OBSERVATION LJn homme de 25 ans d’origine maghrebine, mais ayant toujours V&XIen France, fut admis en octobre 1990 a l’hopital pour une polyarthrite aigue inflammatoire febrile, associke a une toux s&he, une diarrhee, des douleurs abdominales, une eruption cutanke, une rhinorrheeet desmyalgiesintenses. 11 nepresentaitaucunfacteurde risqued’athCrosclCrose ni angor.DepuisI’bgede20 ans,il souffraitd’unasthmebronchiquetrait6partheophylline,inhalationdecorticoi’des et d&ensibilisation.

A 1’8ge de 21 ans, il fut atteint d’une diarrhke

febrileregressive en3jours.L’examencliniqueinitial notait unefievre intermittenteentre38 et 39”C, unesynovitedes interphalangiennes proximales,desarthralgiesdesepaules, des metacarpophalangiennes, desgenouxet deschevilleset uneeruptionprurigineusesurlespaumes,la pulpedesgros orteilset lesplantes.L’ECG Ctaitnormal,enrythmesinusal. sarisanomalies de la repolarisation. La radiographiethoraci-

Myocardite

Fig 1. fichocardiographie

bidimensionnelle, quatre cavitCs. Diminution de l’tpaiisissement aie) du septum interventriculaire et de l’apex.

segment&ire

incidence apicale des systolique (hypokine-

que mettait en Cvidence un 6panchement pleural gauche et un cowr globuleux augment6 de volume. L’analyse du liquide pleura1 rCvClait IaprCsence d’eosinophiles et un taux de protCines de 40 g/l. La biologie objectivait une hyperleucocytose avec hypereosinophilie (33 OOO/mmi) et un syndrome inflammatoire. Les IgE Ctaient nettement augmentees g 32 fois la valeur normale supkrieure du laboratoire. Le myClogramme montrait une moelle trbs riche avec hyperplasie granulocytaire eosinophile (66%). L’Crude chromosomique wr pr6Evement de moelle dkelait une formule masculine saris anomalie dCcelable. L’endoscopie bronchique montrait un aspect inflammatoire de la muqueuse des gros troncs, avec une compression apicale du lobe infkrieur gauche secondaire SIl’kpanchement. La biopsie bronchique notait la pr&ence de petits amas necrotico-inflammatoires au sein desquels il n’existait aucurie structure identifiable et de petits granulomes de type hystiocytaire et macrophagique comportant quelques Cosinophiles, siCgeant dans le chorion superficiel et dCvelopp& autour de vacuoles. Le lavage bronchoalvkolaire montrait 40% d’eosinophiles, 55% de macrophages et 5% de lymphocytes. La biopsie musculaire dCce1ait une atrophie musculaire par denervation dCbutante. La biopsie cutanCe en regard de I’Cruption cutanee montrait un aspect compatible avec une vascularite leucocytoclasique avec thrombose et d&p&s intravasculaires d’IgA, IgM et C3. L’Cchocardiographie, demandCe en prCsence d’un gros cceur radiologique, objectivait un Cpanchement pCricardique circonf&entiel d’abondance moyenne saris signe de compression. Le ventricule gauche ktait modCrCment dilatC (diamktre t&diastolique B 60 mm pour une normale inf& rieure & 56 mm) avec conservation d’une bonne fonction

et syndrome

de Churg et Strauss

59

Fig 2.6chocardiographie en mode M. La diminution de l’bpaississement systolique (hypokinCsie) du septum intervennxulaire contraste avec 1’6paississment normal de la paroi post&rieure.

globaleetsanstroubledelacinCtiquesegmentaireouanomalie valvulaire. Les pressions pulmonaires etaient normales. Un scannerthoraciqueconfirmaitI’CpanchementpCricardique circonf&-entiel avec lame liquidienne postCrobasale gauche au contact de laquelle une atelectasie Ctait signalCe. L’6volution fut initialement favorable : disparition de la symptomatologie clinique en 3 semaines ; diminution de I’hyperCosinophilie et de la VS ; disparition de I’Cpanchementpleural.Cependant,l’Cchocardiographiesignalaitl’apparitiond’unefrancl~ehypokinCsieduseptumbasaletlnoye~~ et de La paroi antCrieure (fig I et 2) alors que le volume de l’CpanchementpCricardiqueavaitnettementdiminu~.LeseptumbasalapparaissaitcommehyperCchogttne. Le patient fut & nouveau hospitalisC 1 mois plus tard (novembre 1990) devant I’apparition d’une dyspnke. On notait alors la r&apparition de I’Cpanchement pleural et de I’Cpanchement pkricardique, de volume abondant, circonf&entiel mais non compressif. L’hypokinksie antCrieure et septale avec conservation de la fonction globale et le caractitre hyper&hog&ne du septum interventriculaire basal Ctalent not&s. Un traitement cortico’ide par voie intraveineuse puis orale (prednisone 80 mg/j) Ctait alors dCbut& La normalisation des chiffres d’&osinophiles et la &par-ition de I’kpanchement pkicardique Ctaient obtenues en 3 semaines. La fraction d’djection isotopique ventriculaire gauche Ctait de 57% ; les images de phase montraient une zone dyhkinetique g la jonction ant&olatCrale. La scintigraphie myocardique au thallium apr&s injection de dipyridamole et arr&t de la thCophylline, notait la pr&sence de zones d’hypoperfusion sur la paroi septale, dCbordant sur la paroi latCrale, diminuant ICggrement B la redistribution. La coronarographie et les pressions gauches Ctaient normales, la ventriculogrdphie montrait une dilatation

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A Cohen

mod&& du ventricule gauche et une hypokinesie anterieure. L’enregistrement de I’ECG par la methodeholter objectivait de rares extrasystoles ventriculaires dimorphes. La corticotherapie fut diminueeprogressivement jusqu’8 10 mg/j, saris Cvenement intercurrent hormis tin episode, 1 an apres la symptomatologie initiale, de toux awe expectoration, rhinolaryngite et elevation des Cosinophilesn&es&ant la reprise transitoire d’une dose de 20 mg/j. L,e patient, suivi regulierement (demiere consultation en decembre 1993) est enparfait &at clinique.L’echocardiographie montrait la persistance dune hypokinesie septale,saris retentissement notablesur la fonction globale.La fraction d’ejection ventriculaire gauche isotopique etait B 52% et I’Ctude isotopique de la cinetique segmentaireconfiiait la persistance d’une hypoperfusion septalehauteet apicale.L’epreuve d’effon maximale et la recherche des potentiels tardifs Ctaientnegatifs. Pour des raisons Cthiques,il n’a pas 6tCpratique de biopsie endomyocardique. DISCUSSION L’observation rapportee permet d’envisager successivement la description et les mecanismes supposCs des atteintes cardiaques lors des hypereosinophilies. Le caractere systematise de l’atteinte myocardique (paroi anteroseptale), par son caractere tres inhabituel dans le SCS, nous amenera a discuter les autres causes possibles de myocardite segmentaire. Atteintes cardiaques du syndrome de Churg et Strauss et des syndromes hypetiosinophiliques En l’absence de certitude histologique, l’atteinte myocardique anttroseptale et laterale ne peut &tre rattachee de faGon formelle au SCS. La nature de l’atteinte cardiaque des differentes formes des syndromes hypereosinophiliques, like a la toxicite des Cosinophiles [3-51, est variable ; l’echocardiographie bidimensionnelle en permet actuellement une description precise (myocarde, pet&u-de, endocarde, valves, pericarde). La fibrose endomyocardique et l’endocardite fibroplastique par&ale de Loeffler se caracterisent par des cavites ventriculaires de taille nomrale ou reduite, des parois ventriculaires normales ou Cpaisses, parfois hyperechogenes correspondant aux zones de fibrose endomyocardique, localisees habituellement aux chambres d’admission et aux apex ventriculaires, avec ou sans thrombus [3, 4, 6-121. La cinetique segmentaire est le plus souvent normale. L’atteinte pericardique est frequente. Le SCS se distingue des deux entites precedentes par la mise en evidence d’une hyperechogenicite myocardique visible en echographic bidimensionnelle, interessant le septum interventriculaire et la paroi posterieure.

et ai

Le doppler cardiaque met en evidence une insuffisance mitrale dans 50% des cas, en rapport avec une fibrose des muscles papillaires [ 131. Les dimensions du ventrcule gauche et la fonction systolique sont variables, dependant du degre d’atteinte myocardique et du volume de la regurgitation. Le ventricule gauche est parfois dilate avec une baisse de la fraction de raccourcissement, une hypokinesie globale en l’absence de fuite mitrale volumineuse [ 141. La cardiomyopathie obliterante est beaucoup plus exceptionnelle dans le SCS, a la difference des autres syndromes hypereosinophiliques [ 1.51.Le mecanisme de l’atteinte myocardique est en rapport avec la toxicite tissulaire des Cosinophiles degranules, a l’origine d’anomalies de transport membranaire 1161. En effet, La majorite des Cosinophiles periphtriques des patients avec syndrome hypereosinophilique sont dtgranules et presentent des vacuoles 12, 3, 6, 14, 1.51.Les granules contiennent des enzymes essentielles, telles que la proteine cationique Cosinophile, la neurotoxine Cosinophile, la proteine basique majeure et la peroxydase Cosinophile [5]. Les deux premieres sont des ribonucleases. La proteine cationique eosinophile et la proteine basique majeure ont CtC localisees a I’interieur de zones de n&rose endocardique. Lors de l’autopsie de deux patients de&d& de myocardite aigue necrosante avec infiltration d’eosinophiles, la proteine basique majeure a&C mise en evidence dans les tosinophiles et dans les espaces extracellulaires des regions de n&rose myocardique [ 171. 11s augmentent, en effet, la permeabilite membranaire des myocytes, puis inhibent la respiration mitochondriale par une inactivation irreversible de la 2-oxoglutarate deshydrogtnase et de la pyruvate deshydrogenase [3,5]. La proteine cationique Cosinophile et la prottine basique majeure seraient responsables des manifestations thromboemboliques [ 15-171. Atteinte myocardique Churg et Strauss

segmentaire

et syndrome

de

L’infarctus du myocarde est la principale cause d’anomalie de contraction regionale ventriculaire gauche. Ntanmoins, certaines myocardites (pour la plupart d’origine virale) peuvent Ctre a l’otigine d’atteintes myocardiques segmentaires diagnostiquees a l’echocardiographie et posant alors des problemes de diagnostic avec un infarctus du myocarde. Par ailleurs, des observations d’infarctus du myocarde ont CtC rapportees (2,3 a 14%) lors de syndromes hypereosinophiliques, dont certains en l’absence de lesion coronaire significative B la coronarographie ou a l’autopsie [4,6, 7, 91. D’exceptionnelles observations d’infarctus du myocarde ont tgalement CtC publiees dans le SCS [2, 181. Suzuki et

Myocardite

segmentaire

et syndrome

al [ 181 ont rapport6 un infarctus du myocarde apres prise d’indometacine chez un patient de 23 ans qui avait une coronarographie normale et qui presentait un angor r&duel apres prise d’analgesiques/antipyretiques. Cet angor a cede aprts prescription de steroi’des. Ces differents elements ont fait Cvoquer la possibilite d’un spasme. Lie et al [ 191 ont rapport6 le cas de mort subite chez un patient de 39 ans, l’autopsie permettant de decouvrir un SCS avec une forme limitee (asthme et atteinte cardiaque). L’histologie cardiaque a rev& des foyers sous-endocardiques de myocardite Cosinophilique avec un tissu de granulation vasculaire, des stenoses coronaires dues a une arterite Cosinophilique. La sarcoi’dose, est une cause connue d’atteinte myocardique granulomateuse, visible a I’echocardiographie sous la forme de troubles de la cinetique segmentaire et par des defauts localises de perfusion lors de la scintigraphie myocardique apres injection de thallium [20]. Plusieurs hypotheses diagnostiques peuvent etre soulevees chez ce jeune patient, pour expliquer le caractere segmentaire de I’atteinte myocardique, compatible avec une fibrose myocardique localisee, comme en atteste l’aspect hyperechogene du myocarde septal decrit lors des echographies iteratives. L’aspect isotopique decrit lors de la scintigraphie myocardique apres injection de thallium et de dipyridamole, s’il ne pouvait permettre de differencier fibrose et n&rose myocardique, eliminait une atteinte myocardique diffuse. Une n&rose myocardique tres localisee par spasme coronarien ne peut &tre exclue. Le test a la methylergometrique (interdit depuis lors) ne fut pas effectue chez ce patient en raison d’un asthme severe. La coronarographie normale avait permis d’eliminer le diagnostic d’infarctus du myocarde par atteinte des gros troncs coronaires epicardiques (atherome ou coronarite Cosinophile). Une n&rose myocardique et/au une fibrose par une myocardite eosinophilique localisee est possible. Ces arguments histologiques manquent dans notre observation car, pour des raisons ethiques, il ne nous a pas semble licite de pratiquer une biopsie endomyocardique. Une n&rose myocardique localisee par le biais d’une arterite touchant les petites art&r-es intramyocardiques peut &tre Cgalement Cvoquee, d’autant que ces caracteristiques histologiques ont Ctt mentionnees dans la description initiale de Churg et Strauss [ l]. Enfin, une fibrose myocytaire en rapport avec la presence de granulomes localises, tel que cela a CtCmontre dans la sarcoYdose, est envisageable. L’hypothese de granulomes localises parait moins vraisemblable du fait de la persistance de l’anomalie myocardique segmentaire sous traitement cortico’ide, alors que la reversibilite de telles lesions est connue.

de Churg et Strauss

61

L’evolution du SCS sous traitement cortico’ide est gtneralement favorable, avec parfois necessite d’adjoindre des cytotoxiques, en cas de rtponse clinique ou biologique insuffisante. L’efficacite des corticosteroi’des est surtout marquee sur les signes fonctionnels, l’epanchement pericardique et la myocardite. Leur effet sur la fibrose et/au la n&rose constituees paraissent plus improbable ; cela explique probablement la persistance de l’atteinte myocardique segmentaire. CONCLUSION L’echocardiographie bidimensionnelle, couplee a l’examen doppler, permet un examen prtcis des differentes tuniques cardiaques lors du SCS. Le diagnostic de cette affection doit reposer sur la presence de criteres cliniques et histologiques [21]. Compte tenu de la diversite des atteintes cardiaques possibles, l’indication de cet examen non sanglant doit &tre large dans le bilan initial de toute hypereosinophilie et lors de la surveillance Cvolutive. RIiFriRENCES I Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis. vasculitic angiitis and periarteritis nodosa. Am J P&ho/ 195 I :27:277-301 2 Lanham JG. Elkon KB, Pusey CD, Huguw GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg and Strauss syndrome. Mrdic,ine 1984;63:65-81 3 Olsen EGJ, Spry CJF. Relation between eosinophilia and endomyocardial disease. Prog C~rdiovrr.sc Dis 1985;27:241-54 4 Take M. Sekiguchi M. Hiroe M et c/l. Clinical spectrum and cndomyocardial biopsy findings in eosinophilic heart disease. Heart a/& ~‘es,\cls lY85;6iSuppl 1):243-Y 5 Spry CJF. The pathogenrsis ofendomyocardial fibrosis: the role of the eosinophil. Srmin /nv?wnt,pr~ho/ 1989; I I :47 l-7 6 Chusid MJ, Dale DC, West BC. WolffSM. The hypereosinophlit syndrome: analysis of 14 cases with review of the literature. Mdicine 1975;54: l-25 7 Parrillo JE. Borer JS, Henry WL. Wolff SM. Fauci AS. The cardiovascular manifestations of the hypereosinophilic syndrome: prospective study of 26 patients with review of the literature. Am J Med 1979;67:572-8 I 8 Bell JA, Jenkins BS; Webb-Peploe MM. Clinical, haemodynamic and angiographic findings in Loefller’s eosinophilic endocarditis. Br Hem-t J I976;35:54 l-8 9 Acquatella H, Schiller NB, Puigbo JJ, GomeL-Mancebo JR, Suarez C, Acquatella G. Value of 2 dimensional echocardiography in endomyocardial disease with and without eosinophilia: a clinical and pathologic study. Ciwuf~tirw~ 1983:67: 12 19-26 features IO Davies .I, Gibson DG, Foale R CL (11. Echocardiographic of eosinophilic endomyocardial disease. Br Hrurt J 1982;48:43440 II Presti C, Ryan T, Armstrong WF. Two dimensional and doppler cchocardiographic findings in hypereosinophilic syndrome. A?n Heart J 1987; 1 14: 172-S I2 Gottdiener JS, Mat-on BJ, Schooley RT, Harley JB, Roberts WC, Fauci AS. Two dimensional echocardiographic assessment of the idiopathic hypereoainophilic syndrome: anatomic basis of mitral

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A Cohen ef ul

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