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Myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique : série de 11 patients
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A47–A100
des patients étaient également comparées à celles d’une population témoin atteinte d’ACG et/ou PPR et exempte de cancer. Résultats Trente-six patients atteints de cancer et d’ACG et/ou de PPR étaient inclus dans l’étude. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de la maladie inflammatoire étaient comparables à celles de la cohorte avec ACG et/ou PPR sans cancer. Les néoplasies étaient majoritairement urologiques (13 cas, 36,1 %), digestives (7 cas, 19,4 %), cutanées (6 cas, 16,7 %) et gynécologiques (6 cas, 16,7 %), le plus souvent sans localisation secondaire (26 cas, 72,2 %). Dans 16 cas (44,4 %), le cancer survenait dans l’année du diagnostic d’ACG/PPR. Sur les 33 prélèvements disponibles pour l’analyse histologique, 25 prélèvements ne présentaient pas ou peu d’inflammation (75,8 %), et 8 (24,2 %) présentaient un infiltrat inflammatoire modéré à intense. Une nécrose tumorale était observée dans 11 cas soit 33,3 %. Les analyses ne montraient pas d’association entre l’histologie des cancers (inflammation, nécrose) et les caractéristiques de la maladie inflammatoire (ACG ou PPR, positivité de la biopsie d’artère temporale, simultanéité de survenue). Par contre, la présence d’une corticothérapie au moment du diagnostic de cancer semblait associée à une part moins importante de nécrose (p = 0,02), sans différence significative en terme d’inflammation. Sur le plan de l’évolutivité, la présence d’une rechute de l’ACG ou de la PPR était associée à une évolution moins souvent défavorable (d’emblée ou rechute) du cancer (p = 0,02). Discussion Le lien épidémiologique entre ACG et/ou PPR et cancer est incertain, mais il pourrait y avoir une intrication des mécanismes de développement de ces pathologies. La survenue quasi exclusive de ces maladies inflammatoires après 50 ans, la possible relation de temporalité avec le cancer (avec une relation négative sur la rechute), et la découverte d’une dysfonction du checkpoint PD1-PDL1 dans la physiopathologie de l’ACG [1] (checkpoint également impliqué dans la carcinogénèse) pourraient être des arguments en faveur de ce concept. Conclusion Il existe une potentielle relation de temporalité entre ACG/PPR et cancer, même si le caractère rétrospectif et le petit effectif de l’étude actuelle ne permettent de l’affirmer. En revanche, la présence et l’intensité de l’ACG ou de la PPR au moment du diagnostic de cancer ne semblent pas avoir d’impact sur les remaniements locaux inflammatoires ou nécrotiques tumoraux. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Zhang H, Watanabe R, Berry GJ, et al. Immunoinhibitory checkpoint deficiency in medium and large vessel vasculitis. Proc Natl Acad Sci USA 2017;114:E970–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.070 CO064
Artérite à cellules géantes associées aux syndromes myélodysplasiques : étude cas contrôle multicentrique franc¸aise A.L. Roupie 1 , H. De Boysson 2 , F. Carrat 3 , J. Seguier 4 , L. Terriou 5 , F. Maurier 6 , M. Versini 7 , M. Groh 8 , Y. Benhamou 9 , O. Fain 10 , A. Mekinian 10,∗ , MINHEMON 1 Neurologie, hôpital Delafontaine, Saint-Denis 2 Médecine Interne, C.H.U de Caen, Caen 3 Inserm u707, 27, rue Chaligny, Paris 4 Médecine interne, hôPITAL d’instruction des Armées Sainte-Anne, Toulon 5 Hématologie, hôpital Claude Huriez, Lille 6 Service de médecine interne, Hôpitaux Privés de Metz, Metz 7 Service de medecine interne, hôpital Archet 1, Nice 8 Médecine interne, CHU Cochin, 75679, Paris Cedex 14 9 Médecine interne, 1, rue de Germont, Rouen
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10 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Mekinian)
Introduction Les manifestations systémiques auto-immunes et/ou inflammatoires (MAI) sont associées avec les syndromes myélodysplasiques (SMD) dans 10 à 25 % des cas. Parmi ces manifestations les vascularites sont les plus fréquentes, avec en particulier la périartérite noueuse et les vascularites leucocytoclasiques cutanées. L’association d’artérite à cellules géantes (AGC) avec les SMD/LMMC est moins bien caractérisée. Dans cette étude cas-contrôles nous avons analysés les caractéristiques, la prise en charge et l’évolution de l’AGC associée avec SMD/LMMC. Patients et méthodes Étude rétrospective multicentrique franc¸aise, ayant inclus 21 patients présentant une artérite gigantocellulaire associée à un SMD/LMMC. Un groupe contrôle de AGC idiopathique a été apparié par Age et sexe (1 pour 4, soit 80 patients). Résultats Vingt un patients avec une AGC associés à un SMD/LMMC ont été inclus, avec un âge médian de 76 ans [42–92] et 15 hommes (71 %). Le SMD sous-jacent était le plus souvent avec dysplasies multiples et une LMMC dans 4 cas (19 %). En comparaison avec les AGC idiopathiques, les AGC-SMD/LMMC avaient une fréquence similaire de signes généraux, d’atteintes oculaires, neurovasculaire centrale et la fréquence d’aortite était de 19 % (versus 20 % ; p = 0,4). La fréquence de la biopsie de l’artère temporale positive était de 33 % dans le groupe AGC-SMD/LMMC et n’était pas différente de celle des AGC idiopathiques (46 % ; p = 0,3). Les taux de plaquettes, d’hémoglobine et de neutrophiles étaient significativement diminués en cas de SMD/LMMC associés. Le recours à un traitement immunosuppresseur en plus de la corticothérapie était nécessaire dans 6 (29 %) des AGC-SMD/LMMC versus 21 (26 %) des formes idiopathiques, avec un nombre de rechutes similaire (1 [0–1] versus 1 [0–4]), ainsi que le délai de rémission avant la première rechute. En revanche, les patients avec une AGC-SMD/LMMC présentaient plus souvent une corticodépendance en comparaison avec les patients ayant une forme idiopathique (12 (57 %) versus 18 (23 %) ; p = 0,003). Conclusion L’AGC est une manifestation qui peut être associée avec un SMD/LMMC et ne semble pas avoir de caractéristiques particulières en comparaison avec les formes idiopathiques, mais présente plus fréquemment une corticodépendance. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.071 CO065
Myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique : série de 11 patients A. Briantais 1,∗ , J. Seguier 1 , M. Ebbo 1 , O. Beyne-Rauzy 2 , G. Gondran 3 , F. Maurier 4 , S. Trouillier 5 , C. Belizna 6 , A. Mekinian 7 , N. Vey 8 , J.M. Durand 1 , N. Schleinitz 1 1 Département de médecine interne, hôpital de la Timone, Marseille 2 Médecine interne et immunopathologie clinique, IUCT Oncopole, Toulouse 3 Médecine interne, CHU Limoges, Limoges 4 Service de médecine interne, hôpitaux Privés de Metz, Metz 5 Service de médecine interne, CH Henri-Mondor, avenue de la république, Aurillac 6 Médecine Interne, C.H.U - CHU Angers, Angers 7 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris 8 Service d’hématologie, institut Paoli-Calmettes, Marseille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Briantais)
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A47–A100
Introduction Le caractère paranéoplasique des myopathies inflammmatoires (MI) est bien identifié. Alors que des manifestations inflammatoires s’associent aux syndromes myélodysplasiques (SMD) avec une incidence estimée entre 10 et 30 %, la description de MI dans ce contexte est exceptionnelle. Patients et méthodes Les cas ont été recueillis à partir d’une cohorte régionale de SMD et d’un appel à observation national via le groupe MINHEMON. Le diagnostic des MI était retenu soit devant une biopsie musculaire (BM) positive soit en présence d’autoanticorps spécifiques des MI avec atteinte musculaire documentée par imagerie. Le diagnostic de SMD était retenu sur les données du myélogramme. Résultats Sur les 11 patients recensés on comptait 5 dermatomyosites, 2 myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI), 2 polymyosites et 2 myosites à inclusion. Les troubles apparaissaient le plus souvent sur plusieurs mois (90 % des patients) dans un contexte d’altération de l’état général (73 %). Dix patients présentaient une atteinte musculaire : déficit moteur (n = 8), myalgies (n = 6), troubles de la déglutition (n = 4). Huit patients avaient une atteinte extra-musculaire : cutanée (n = 5), articulaire (n = 4), digestive (n = 3), pulmonaire interstitielle (n = 2), syndrome de Raynaud (n = 1). L’élévation des CPK (n = 7) et de la CRP (n = 2) étaient inconstantes. Quatre patients présentaient des anticorps spécifiques des myosites : anti-TIF1gamma (n = 3), anti-MDA5 (n = 1), anti-Mi2 (n = 1). Neuf patients ont eu une BM mettant en évidence des signes de myosite. 5 patients ont présenté une autre pathologie inflammatoire au cours de l’évolution du SMD dont 2 syndromes de Gougerot–Sjögren, 2 polychondrites atrophiantes, 1 sclérodermie et 1 syndrome de Sweet. Neuf patients ont rec¸u un traitement : corticothérapie pour l’ensemble d’entre eux, avec corticosensibilité (89 %), mais corticodépendance fréquente (56 %). En moyenne, 2,9 lignes thérapeutiques étaient nécessaires sur une durée moyenne de suivi de 5,5 ans. L’évolution de la myopathie était favorable chez 6 des 9 patients traités. Deux patients sont décédés (une atteinte pulmonaire réfractaire, une complication infectieuse). Parmi les SMD : 7 sans excès de blastes, 2 avec excès de blastes, 2 LMMC. Le caryotype médullaire était normal en dehors d’une délétion 5q chez un patient. Deux patients ont rec¸u un traitement par azacytidine avec amélioration de la myosite pour l’un des deux. Le diagnostic était le plus souvent concomitant (n = 6). Dans les autres cas, le SMD précédait la MI de plusieurs années, avec un délai de 4 ans en moyenne. En comparaison avec une cohorte locale de 48 patients atteint de MI sans SMD, les patients avec SMD (en excluant de l’analyse les myosites à inclusion) étaient en moyenne plus âgés (62,8 vs 55,5 ans), plus fréquemment de sexe masculin (sexe ratio 0,8 vs 0,41). La MI était plus fréquemment une dermatomyosite (56 % vs 37 %). On observait aucun cas de syndrome des anti-synthéthase (29 % des patients de la cohorte contrôle). Les patients présentaient moins de déficit moteur (67 % vs 87 %) et moins de myalgies (56 % vs 92 %). Sur le plan paraclinique, les formes séronégatives étaient plus fréquentes (56 % vs 27 %) à l’inverse des AAN plus fréquemment positifs (89 % vs 73 %). De même les dermatomyosites à anti-TIF1gamma ainsi que les MNAI séronégatives étaient plus fréquentes que dans notre cohorte controle (33 % vs 4 % et 22 % vs 2 %, respectivement). Discussion L’hypothèse d’une association de type paranéoplasique non fortuite est soutenue par la survenue fréquemment simultanée des deux pathologies ainsi que par la prépondérance de dermatomyosites avec anticorps anti-TIF1gamma et de MNAI séronégatives, connues pour leur forte association aux cancers. Conclusion Les myopathies inflammatoires pourraient constituer une manifestation associée aux syndromes myélodysplasiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Anderson et al. British Journal of Cancer 100, 822-828 (2009). Marie et al. Autoimmunity Review s 11, 615–620 (2012).
Mekinian et al. Rheumatology 55, 291–300 (2016). https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.072 CO066
Hépatites auto-immunes au cours du lupus systémique : étude rétrospective et revue de la littérature R. Mestiri 1,∗ , M. Pineton De Chambrun 1 , J. Augustin 2 , A. Mathian 3 , M. Hie 1 , M. Pha 1 , F. Cohen Aubart 4 , F. Charlotte 2 , J. Haroche 5 , D.L.T.H. Boutin 6 , I. Brocheriou 7 , Z. Amoura 8 1 Médecine interne 2, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris 2 Anatomopathologie, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Service de médecine interne 2, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Médecine interne institut E3M, groupe hospitalier Pitié Salpetrière, Paris 5 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 6 Médecine interne, institut e3 m, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 7 Anatomopathologie, hôpital Tenon, Paris 8 Service de medecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Mestiri) Introduction Les perturbations du bilan hépatique sont fréquentes au cours du lupus systémique. Elles traduisent le plus souvent une atteinte médicamenteuse, virale ou stéatosique du foie mais peuvent également être consécutives à une atteinte hépatique immunologique. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, les complications et l’évolution sous traitement des hépatites auto-immunes au cours du lupus systémique. Matériels et méthodes Étude rétrospective monocentrique non interventionnelle incluant les patients pris en charge entre 1981 et 2018 dans le service de médecine interne 2 de l’hôpital de la PitiéSalpêtrière à Paris. Les critères d’inclusion étaient : – âge > 18 ans ; – diagnostic de lupus systémique selon les critères ACR ; – diagnostic prouvé ou suspecté d’hépatite auto-immune. Les patients ont été identifiés dans la base de données des services de médecine interne et d’anatomopathologie à partir d’une recherche par mots clés. Résultats Soixante et onze patientes atteintes de lupus systémique ont eu une biopsie hépatique au cours de leur suivi. Vingt-sept patientes ont été incluses : 23 avec une suspicion d’hépatite auto-immune à la biopsie et 4 autres pour lesquelles le diagnostic d’hépatite auto-immune a été retenu par le clinicien sans que le compte rendu de la biopsie ne soit accessible. L’âge moyen au diagnostic du lupus systémique est de 32,3 ± 17,1 ans. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient articulaires (88,8 %) et cutanées (62,9 %) et l’atteinte rénale était présente chez un tiers des patientes (29,6 %). L’élévation des ALAT et ASAT au diagnostic était respectivement de 5 [3–10,1] et 5,4 [2–14,4] fois la limite supérieure de la normale. Les seuls anticorps spécifiques des hépatites auto-immunes retrouvés étaient les anti-muscles lisses (n = 14, 52 %). La biopsie hépatique était compatible avec le diagnostic d’hépatite auto-immune chez 10 (43,4 %) et typique chez 13 (56,5 %) malades. Selon le score international des hépatites auto-immunes de 2008, le diagnostic était certain ou probable chez 19 (70,4 %) et 4 (14,8 %) patientes. Les traitements les plus fréquemment prescrits étaient l’hydroxychloroquine (n = 25, 92,6 %), les corticoïdes (n = 25, 92,6 %) et l’azathioprine (n = 20, 74 %). Trois malades (11,1 %) ont développé une cirrhose. Aucune patiente n’est décédée de cause hépatique ou n’a nécessité de transplantation hépatique au cours du suivi. Discussion Le diagnostic d’hépatite auto-immune au cours d’un lupus systémique reste difficile. En effet, il existe des éléments cliniques et biologiques communs aux deux maladies. Il existe donc un risque de « sur-diagnostiquer » une hépatite auto-immune au
des patients étaient également comparées à celles d’une population témoin atteinte d’ACG et/ou PPR et exempte de cancer. Résultats Trente-six patients atteints de cancer et d’ACG et/ou de PPR étaient inclus dans l’étude. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de la maladie inflammatoire étaient comparables à celles de la cohorte avec ACG et/ou PPR sans cancer. Les néoplasies étaient majoritairement urologiques (13 cas, 36,1 %), digestives (7 cas, 19,4 %), cutanées (6 cas, 16,7 %) et gynécologiques (6 cas, 16,7 %), le plus souvent sans localisation secondaire (26 cas, 72,2 %). Dans 16 cas (44,4 %), le cancer survenait dans l’année du diagnostic d’ACG/PPR. Sur les 33 prélèvements disponibles pour l’analyse histologique, 25 prélèvements ne présentaient pas ou peu d’inflammation (75,8 %), et 8 (24,2 %) présentaient un infiltrat inflammatoire modéré à intense. Une nécrose tumorale était observée dans 11 cas soit 33,3 %. Les analyses ne montraient pas d’association entre l’histologie des cancers (inflammation, nécrose) et les caractéristiques de la maladie inflammatoire (ACG ou PPR, positivité de la biopsie d’artère temporale, simultanéité de survenue). Par contre, la présence d’une corticothérapie au moment du diagnostic de cancer semblait associée à une part moins importante de nécrose (p = 0,02), sans différence significative en terme d’inflammation. Sur le plan de l’évolutivité, la présence d’une rechute de l’ACG ou de la PPR était associée à une évolution moins souvent défavorable (d’emblée ou rechute) du cancer (p = 0,02). Discussion Le lien épidémiologique entre ACG et/ou PPR et cancer est incertain, mais il pourrait y avoir une intrication des mécanismes de développement de ces pathologies. La survenue quasi exclusive de ces maladies inflammatoires après 50 ans, la possible relation de temporalité avec le cancer (avec une relation négative sur la rechute), et la découverte d’une dysfonction du checkpoint PD1-PDL1 dans la physiopathologie de l’ACG [1] (checkpoint également impliqué dans la carcinogénèse) pourraient être des arguments en faveur de ce concept. Conclusion Il existe une potentielle relation de temporalité entre ACG/PPR et cancer, même si le caractère rétrospectif et le petit effectif de l’étude actuelle ne permettent de l’affirmer. En revanche, la présence et l’intensité de l’ACG ou de la PPR au moment du diagnostic de cancer ne semblent pas avoir d’impact sur les remaniements locaux inflammatoires ou nécrotiques tumoraux. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. Référence [1] Zhang H, Watanabe R, Berry GJ, et al. Immunoinhibitory checkpoint deficiency in medium and large vessel vasculitis. Proc Natl Acad Sci USA 2017;114:E970–9. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.070 CO064
Artérite à cellules géantes associées aux syndromes myélodysplasiques : étude cas contrôle multicentrique franc¸aise A.L. Roupie 1 , H. De Boysson 2 , F. Carrat 3 , J. Seguier 4 , L. Terriou 5 , F. Maurier 6 , M. Versini 7 , M. Groh 8 , Y. Benhamou 9 , O. Fain 10 , A. Mekinian 10,∗ , MINHEMON 1 Neurologie, hôpital Delafontaine, Saint-Denis 2 Médecine Interne, C.H.U de Caen, Caen 3 Inserm u707, 27, rue Chaligny, Paris 4 Médecine interne, hôPITAL d’instruction des Armées Sainte-Anne, Toulon 5 Hématologie, hôpital Claude Huriez, Lille 6 Service de médecine interne, Hôpitaux Privés de Metz, Metz 7 Service de medecine interne, hôpital Archet 1, Nice 8 Médecine interne, CHU Cochin, 75679, Paris Cedex 14 9 Médecine interne, 1, rue de Germont, Rouen
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10 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Mekinian)
Introduction Les manifestations systémiques auto-immunes et/ou inflammatoires (MAI) sont associées avec les syndromes myélodysplasiques (SMD) dans 10 à 25 % des cas. Parmi ces manifestations les vascularites sont les plus fréquentes, avec en particulier la périartérite noueuse et les vascularites leucocytoclasiques cutanées. L’association d’artérite à cellules géantes (AGC) avec les SMD/LMMC est moins bien caractérisée. Dans cette étude cas-contrôles nous avons analysés les caractéristiques, la prise en charge et l’évolution de l’AGC associée avec SMD/LMMC. Patients et méthodes Étude rétrospective multicentrique franc¸aise, ayant inclus 21 patients présentant une artérite gigantocellulaire associée à un SMD/LMMC. Un groupe contrôle de AGC idiopathique a été apparié par Age et sexe (1 pour 4, soit 80 patients). Résultats Vingt un patients avec une AGC associés à un SMD/LMMC ont été inclus, avec un âge médian de 76 ans [42–92] et 15 hommes (71 %). Le SMD sous-jacent était le plus souvent avec dysplasies multiples et une LMMC dans 4 cas (19 %). En comparaison avec les AGC idiopathiques, les AGC-SMD/LMMC avaient une fréquence similaire de signes généraux, d’atteintes oculaires, neurovasculaire centrale et la fréquence d’aortite était de 19 % (versus 20 % ; p = 0,4). La fréquence de la biopsie de l’artère temporale positive était de 33 % dans le groupe AGC-SMD/LMMC et n’était pas différente de celle des AGC idiopathiques (46 % ; p = 0,3). Les taux de plaquettes, d’hémoglobine et de neutrophiles étaient significativement diminués en cas de SMD/LMMC associés. Le recours à un traitement immunosuppresseur en plus de la corticothérapie était nécessaire dans 6 (29 %) des AGC-SMD/LMMC versus 21 (26 %) des formes idiopathiques, avec un nombre de rechutes similaire (1 [0–1] versus 1 [0–4]), ainsi que le délai de rémission avant la première rechute. En revanche, les patients avec une AGC-SMD/LMMC présentaient plus souvent une corticodépendance en comparaison avec les patients ayant une forme idiopathique (12 (57 %) versus 18 (23 %) ; p = 0,003). Conclusion L’AGC est une manifestation qui peut être associée avec un SMD/LMMC et ne semble pas avoir de caractéristiques particulières en comparaison avec les formes idiopathiques, mais présente plus fréquemment une corticodépendance. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.071 CO065
Myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique : série de 11 patients A. Briantais 1,∗ , J. Seguier 1 , M. Ebbo 1 , O. Beyne-Rauzy 2 , G. Gondran 3 , F. Maurier 4 , S. Trouillier 5 , C. Belizna 6 , A. Mekinian 7 , N. Vey 8 , J.M. Durand 1 , N. Schleinitz 1 1 Département de médecine interne, hôpital de la Timone, Marseille 2 Médecine interne et immunopathologie clinique, IUCT Oncopole, Toulouse 3 Médecine interne, CHU Limoges, Limoges 4 Service de médecine interne, hôpitaux Privés de Metz, Metz 5 Service de médecine interne, CH Henri-Mondor, avenue de la république, Aurillac 6 Médecine Interne, C.H.U - CHU Angers, Angers 7 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris 8 Service d’hématologie, institut Paoli-Calmettes, Marseille ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Briantais)
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A47–A100
Introduction Le caractère paranéoplasique des myopathies inflammmatoires (MI) est bien identifié. Alors que des manifestations inflammatoires s’associent aux syndromes myélodysplasiques (SMD) avec une incidence estimée entre 10 et 30 %, la description de MI dans ce contexte est exceptionnelle. Patients et méthodes Les cas ont été recueillis à partir d’une cohorte régionale de SMD et d’un appel à observation national via le groupe MINHEMON. Le diagnostic des MI était retenu soit devant une biopsie musculaire (BM) positive soit en présence d’autoanticorps spécifiques des MI avec atteinte musculaire documentée par imagerie. Le diagnostic de SMD était retenu sur les données du myélogramme. Résultats Sur les 11 patients recensés on comptait 5 dermatomyosites, 2 myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI), 2 polymyosites et 2 myosites à inclusion. Les troubles apparaissaient le plus souvent sur plusieurs mois (90 % des patients) dans un contexte d’altération de l’état général (73 %). Dix patients présentaient une atteinte musculaire : déficit moteur (n = 8), myalgies (n = 6), troubles de la déglutition (n = 4). Huit patients avaient une atteinte extra-musculaire : cutanée (n = 5), articulaire (n = 4), digestive (n = 3), pulmonaire interstitielle (n = 2), syndrome de Raynaud (n = 1). L’élévation des CPK (n = 7) et de la CRP (n = 2) étaient inconstantes. Quatre patients présentaient des anticorps spécifiques des myosites : anti-TIF1gamma (n = 3), anti-MDA5 (n = 1), anti-Mi2 (n = 1). Neuf patients ont eu une BM mettant en évidence des signes de myosite. 5 patients ont présenté une autre pathologie inflammatoire au cours de l’évolution du SMD dont 2 syndromes de Gougerot–Sjögren, 2 polychondrites atrophiantes, 1 sclérodermie et 1 syndrome de Sweet. Neuf patients ont rec¸u un traitement : corticothérapie pour l’ensemble d’entre eux, avec corticosensibilité (89 %), mais corticodépendance fréquente (56 %). En moyenne, 2,9 lignes thérapeutiques étaient nécessaires sur une durée moyenne de suivi de 5,5 ans. L’évolution de la myopathie était favorable chez 6 des 9 patients traités. Deux patients sont décédés (une atteinte pulmonaire réfractaire, une complication infectieuse). Parmi les SMD : 7 sans excès de blastes, 2 avec excès de blastes, 2 LMMC. Le caryotype médullaire était normal en dehors d’une délétion 5q chez un patient. Deux patients ont rec¸u un traitement par azacytidine avec amélioration de la myosite pour l’un des deux. Le diagnostic était le plus souvent concomitant (n = 6). Dans les autres cas, le SMD précédait la MI de plusieurs années, avec un délai de 4 ans en moyenne. En comparaison avec une cohorte locale de 48 patients atteint de MI sans SMD, les patients avec SMD (en excluant de l’analyse les myosites à inclusion) étaient en moyenne plus âgés (62,8 vs 55,5 ans), plus fréquemment de sexe masculin (sexe ratio 0,8 vs 0,41). La MI était plus fréquemment une dermatomyosite (56 % vs 37 %). On observait aucun cas de syndrome des anti-synthéthase (29 % des patients de la cohorte contrôle). Les patients présentaient moins de déficit moteur (67 % vs 87 %) et moins de myalgies (56 % vs 92 %). Sur le plan paraclinique, les formes séronégatives étaient plus fréquentes (56 % vs 27 %) à l’inverse des AAN plus fréquemment positifs (89 % vs 73 %). De même les dermatomyosites à anti-TIF1gamma ainsi que les MNAI séronégatives étaient plus fréquentes que dans notre cohorte controle (33 % vs 4 % et 22 % vs 2 %, respectivement). Discussion L’hypothèse d’une association de type paranéoplasique non fortuite est soutenue par la survenue fréquemment simultanée des deux pathologies ainsi que par la prépondérance de dermatomyosites avec anticorps anti-TIF1gamma et de MNAI séronégatives, connues pour leur forte association aux cancers. Conclusion Les myopathies inflammatoires pourraient constituer une manifestation associée aux syndromes myélodysplasiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent de ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Anderson et al. British Journal of Cancer 100, 822-828 (2009). Marie et al. Autoimmunity Review s 11, 615–620 (2012).
Mekinian et al. Rheumatology 55, 291–300 (2016). https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.072 CO066
Hépatites auto-immunes au cours du lupus systémique : étude rétrospective et revue de la littérature R. Mestiri 1,∗ , M. Pineton De Chambrun 1 , J. Augustin 2 , A. Mathian 3 , M. Hie 1 , M. Pha 1 , F. Cohen Aubart 4 , F. Charlotte 2 , J. Haroche 5 , D.L.T.H. Boutin 6 , I. Brocheriou 7 , Z. Amoura 8 1 Médecine interne 2, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris 2 Anatomopathologie, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Service de médecine interne 2, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 4 Médecine interne institut E3M, groupe hospitalier Pitié Salpetrière, Paris 5 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 6 Médecine interne, institut e3 m, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 7 Anatomopathologie, hôpital Tenon, Paris 8 Service de medecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Mestiri) Introduction Les perturbations du bilan hépatique sont fréquentes au cours du lupus systémique. Elles traduisent le plus souvent une atteinte médicamenteuse, virale ou stéatosique du foie mais peuvent également être consécutives à une atteinte hépatique immunologique. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, les complications et l’évolution sous traitement des hépatites auto-immunes au cours du lupus systémique. Matériels et méthodes Étude rétrospective monocentrique non interventionnelle incluant les patients pris en charge entre 1981 et 2018 dans le service de médecine interne 2 de l’hôpital de la PitiéSalpêtrière à Paris. Les critères d’inclusion étaient : – âge > 18 ans ; – diagnostic de lupus systémique selon les critères ACR ; – diagnostic prouvé ou suspecté d’hépatite auto-immune. Les patients ont été identifiés dans la base de données des services de médecine interne et d’anatomopathologie à partir d’une recherche par mots clés. Résultats Soixante et onze patientes atteintes de lupus systémique ont eu une biopsie hépatique au cours de leur suivi. Vingt-sept patientes ont été incluses : 23 avec une suspicion d’hépatite auto-immune à la biopsie et 4 autres pour lesquelles le diagnostic d’hépatite auto-immune a été retenu par le clinicien sans que le compte rendu de la biopsie ne soit accessible. L’âge moyen au diagnostic du lupus systémique est de 32,3 ± 17,1 ans. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient articulaires (88,8 %) et cutanées (62,9 %) et l’atteinte rénale était présente chez un tiers des patientes (29,6 %). L’élévation des ALAT et ASAT au diagnostic était respectivement de 5 [3–10,1] et 5,4 [2–14,4] fois la limite supérieure de la normale. Les seuls anticorps spécifiques des hépatites auto-immunes retrouvés étaient les anti-muscles lisses (n = 14, 52 %). La biopsie hépatique était compatible avec le diagnostic d’hépatite auto-immune chez 10 (43,4 %) et typique chez 13 (56,5 %) malades. Selon le score international des hépatites auto-immunes de 2008, le diagnostic était certain ou probable chez 19 (70,4 %) et 4 (14,8 %) patientes. Les traitements les plus fréquemment prescrits étaient l’hydroxychloroquine (n = 25, 92,6 %), les corticoïdes (n = 25, 92,6 %) et l’azathioprine (n = 20, 74 %). Trois malades (11,1 %) ont développé une cirrhose. Aucune patiente n’est décédée de cause hépatique ou n’a nécessité de transplantation hépatique au cours du suivi. Discussion Le diagnostic d’hépatite auto-immune au cours d’un lupus systémique reste difficile. En effet, il existe des éléments cliniques et biologiques communs aux deux maladies. Il existe donc un risque de « sur-diagnostiquer » une hépatite auto-immune au