Myopathie sarcoïdosique avec hypertrophie localisée

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quant des metastases d'une tumeur maligne. Les formes mixtes osteoporotiques et tumorales des mastocytoses sys• temiques sont rares. La vertebroplastie est efficace sur les phenomenes douloureux rachidiens dans cette indication. L'interferon chez notre patiente a donne des resultats partiels au prix d'une importante alteration de son etat general.

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Cette pathologie est peu frequente et donc mal connue ; les modalites therapeutiques posent donc de nombreux problemes tant dans leur nature que dans leur efficacite et que dans leur duree. Service de medecine inteme E, CHU Nord. place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex 1, France

Poster 71

Myopathie sarcoIdosique avec hypertrophie localisee P Seve, T Zenone, I Durieu, D Vital Durand

Une femme de 75 ans a ete hospitalisee en juillet 1996 pour suspicion de vascularite. Six mois auparavant etaient apparus : une hyperthermie a 38,5 °C et un placard inflammatoire de la cuisse gauche. Une biopsie cutanee montrait : une hypodermite septale et lobulaire avec granulomes epithelioYdes, une necrose vasculaire parietale en regard d'un nodule epithelioYde. De fa~on concomitante, une elevation des enzymes musculaires etait constatee avec un trace myogene aI'electromyograrnme. La patiente a progressivement developpe un placard inflammatoire douloureux de la cuisse gauche et plusieurs indurations nodulaires du pli du coude gauche. Al' admission, I'examen montrait un deficit musculaire bilateral, symetrique et proximal et une augmentation de volume de la cuisse gauche. L'echo-doppler veineux du MIG eliminait une thrombose. Une biopsie cutanee du pli du coude orientait vers une lesion infectieuse ou une vascularite granulomateuse. Un scanner de la cuisse montrait une augmentation de volume des muscles adducteurs de la cuisse gauche. Une biopsie musculaire trouvait de nombreux granulomes epithelioYdes et gigantocellulaires sans necrose caseeuse. La recherche de mycobacteries etait

negative. Une scintigraphie au gallium 67 montrait des plages d'hyperfixation cutanee et musculaire. Une corticotherapie initialement debutee a I mg/kg/24 h s' averait inefficace. Devant la suspicion de sarcoYdose cutaneomusculaire, un traitement par methotrexate etait associe, s'accompagnant d'une amelioration clinique et biologique reguliere et d'une remission complete avec 12 mois de recuJ. Les manifestations cliniques d'origine musculaire sont rares au cours de la sarcoYdose (I a 2 % des malades). Ceci contraste avec la constatation d'une infiltration granulomateuse dans 50 a 80 % lors de biopsies systematiques. Trois formes cliniques sont individualisees : myopathique, myositique et nodulaire. Le traitement de la sarcoYdose musculaire repose sur la corticotherapie qui est moins efficace dans les formes myopathiques. Notre observation est originale par I' association d'une hypertrophie musculaire aune forme myopathique de sarcoYdose et par I' excellent resultat du methotrexate. SetVicede medecineinteme, centrehospitalierLyon.Sud, 69495Pie"e. Benite cedex, France

Poster 72

Deux particularites pour deux memes sarcoIdoses F Riga!, M Ecoiffier, A Raybaud, M Alvarez, B Couret, E Ar1et-Suau

Mlle B, 21 ans, est hospitalisee en janvier 1973 pour une alteration de I'etat general et une dyspnee d'effort avec une radiographie thoracique montrant des images macronodulaires suspectes disseminees dans les deux champs et secondairement apparition d'adenopathies mediastinales. Les investigations faites aI'epoque, avec entre autres choses des biopsies bronchiques retrouvant un granulome gigantocellulaire, permettent de conclure aune sarcoYdose et l' evolution est favorable sous corticoYdes. Un an apres Mlle B est enceinte. Son fils est hospitalise en juin 1997, a23 ans, pour une alteration de I'etat general, un erytheme noueux, une tendinite et des arthralgies. L'interrogatoire retrouve une dyspnee d'effort. La radiographie et la tomodensitometrie thoraciques montrent des lesions parenchymateuses avec de multipies zones d'infiltrats avec cavitation disseminees dans les deux champs, associees a des adenopathies mediastinales.

Rev Mid Interne 1997;18(SuppI5)

Sur les explorations fonctionnelles respiratoires il existe une alteration importante du transfert du CO et un syndrome restrictif modere. Les biopsies bronchiques montrent deux granulomes gigantocellulaires sans necrose. L' enzyme de conversion est elevee a 175 unites par litre. Le diagnostic de sarcoYdose est pose au terme du bilan et une corticotherapie est entreprise ala dose de I mg/kg/j. Un mois apres,Ie cliche thoracique s'est nettement ameliore. Cette histoire est remarquable adouble titre. D'une part, la forme pulmonaire pseudo-tumorale de la sarcoYdose est rare et peut parfois mimer une neoplasie, nous en avons ici deux observations. D'autre part,les formes familiales sont exceptionnelles et dans ce cas la mere et Ie fils ont une expression superposable de leur maladie. Service de medecine interne, CHU Purpan, place du Dr-Baylac, 31059 Toulouse cedex, France