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Neuromyosite : à propos de 2 cas
A120
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU HédiChaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p ≤ 0,01. Résultats Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4 ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont rec¸u une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20 mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29 ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p = 0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p = 0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p = 0,59). Conclusion Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.108 CA089
Neuromyosite : à propos de 2 cas
M. Tougorti , F. Said ∗ , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Said) Introduction La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite). Observation Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.
1re observation : une patiente de 53 ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires. Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement. 2e obervation : il s’agit d’une patiente de 22 ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs. Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire. Conclusion La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.109 CA090
Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ? M. Cugnet 1 , M. Samson 1,∗ , V. Leguy 1 , D. Lakomy 2 , L. Martin 3 , S. Berthier 1 , S. Audia 1 , B. Bonnotte 1 1 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Laboratoire d’immunologie, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Samson)
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU HédiChaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p ≤ 0,01. Résultats Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4 ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont rec¸u une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20 mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29 ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p = 0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p = 0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p = 0,59). Conclusion Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.108 CA089
Neuromyosite : à propos de 2 cas
M. Tougorti , F. Said ∗ , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Said) Introduction La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite). Observation Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.
1re observation : une patiente de 53 ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires. Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement. 2e obervation : il s’agit d’une patiente de 22 ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs. Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire. Conclusion La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.109 CA090
Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ? M. Cugnet 1 , M. Samson 1,∗ , V. Leguy 1 , D. Lakomy 2 , L. Martin 3 , S. Berthier 1 , S. Audia 1 , B. Bonnotte 1 1 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Laboratoire d’immunologie, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Samson)