- Email: [email protected]
Névralgie du trijumeau
Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2013) 94, 1000—1008
FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .
Névralgie du trijumeau夽 D. Leclercq a,∗, J.-B. Thiebaut b, F. Héran c a
Service de neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, UPMC, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France b Service de neurochirurgie, fondation ophtalmologique Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France c Service de neuroradiologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France
MOTS CLÉS Nerfs crâniens ; Névralgie faciale ; Céphalée ; Trijumeau ; Imagerie
Résumé Deux entités cliniques différentes : névralgie essentielle ou secondaire, sont associées à des pathologies différentes. Les voies du V comprennent la moelle cervicale, le tronc cérébral, la racine du nerf et les 3 branches périphériques : V1, V2 et V3. Les lésions responsables de névralgie sont tumorales, vasculaires, inflammatoires, malformatives ou post-traumatiques. Le protocole d’examen doit explorer l’ensemble des voies du V. Le conflit vasculonerveux est la principale cause de névralgie essentielle. Il est recherché avec un T2 volumique inframillimétrique. Deux conditions sont nécessaires pour décrire un conflit vasculonerveux : localisé sur la root entry zone (root entry zone [REZ], de 2 à 6 mm de l’émergence de la protubérance) et perpendiculaire. En l’absence de conflit vasculonerveux, des coupes fines et une injection de gadolinium sont nécessaires. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
Les névralgies du trijumeau sont une cause de douleurs faciales très intenses, qui peuvent être très invalidantes. L’imagerie est indiquée pour identifier une éventuelle lésion curable. Une névralgie du trijumeau peut être causée par de multiples lésions sur l’ensemble des voies de la Ve paire crânienne : noyaux sensitifs du V, racine sensitive et ses branches, jusqu’à la peau. De ce fait, l’exploration d’une névralgie du trijumeau implique une bonne connaissance de l’anatomie et des gammes étiologiques possibles.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.08.002. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Leclercq). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2013.07.005
Névralgie du trijumeau
1001
Objectifs Les objectifs sont les suivants : • connaître la clinique et la physiopathologie des deux types de névralgie du trijumeau ; • connaître l’anatomie normale du trijumeau ; • connaître les principales lésions responsables de névralgie du trijumeau ; • savoir protocoler un examen IRM pour névralgie du trijumeau ; • connaître les principales options thérapeutiques.
Anatomie Le nerf trijumeau est la 5e paire crânienne. C’est un nerf sensitif et moteur composé d’une volumineuse racine sensitive et d’une racine motrice de petit calibre. La racine sensitive transmet l’information sensitive de l’hémiface homolatérale et est divisée en trois branches qui correspondent à trois territoires cutanés (dermatomes) différents : V1, V2 et V3 (Fig. 1). La racine motrice innerve les muscles masticateurs homolatéraux. Cette racine n’est pas individualisable de la racine sensitive en IRM. Son trajet est commun avec le tronc commun du nerf et la racine V3 sur l’ensemble de leur trajet. Une névralgie du trijumeau peut être causée par une lésion des noyaux sensitifs du V et la racine sensitive et ses branches, jusqu’à la peau. L’exploration des voies du V implique donc l’analyse de la fosse postérieure et du massif facial [1]. Les noyaux du V ont une distribution large sur le tronc cérébral et la moelle cervicale haute (Fig. 2). Ceci explique que des lésions médullaires cervicales, bulbaires, protubérantielles et mésencéphaliques peuvent être responsables de névralgie du V. La racine du V émerge du tronc cérébral au niveau de la protubérance et présente un trajet au sein des citernes de la base jusqu’au cavum de Meckel (ou fossette trigéminée) (Fig. 3).
Figure 2. Représentation des noyaux du V : les noyaux sensitifs et leur afférence sont représentés en gris, le noyau moteur et son efférence est représenté en blanc.
Ce cavum correspond à un repli de dure-mère contenant du liquide cérébrospinal. Au sein de ce cavum de Meckel, se trouve le ganglion de Gasser qui correspond à la division en 3 branches de la racine du V (Fig. 4). Le ganglion de Meckel n’est pas associé à renflement significatif de la terminaison de la racine. La branche V3 et la racine motrice présentent un trajet vertical descendant vers l’espace masticateur, à travers le foramen ovale (Fig. 5). Ce trajet descendant se fait à la jonction entre la terminaison du cavum de Meckel et l’entrée du sinus caverneux. Le V3 ne traverse donc pas le sinus caverneux. Les branches V1 et V2 ont un trajet horizontal antérieur sur la face latérale du sinus caverneux. À l’issue du sinus caverneux, la branche V2 traverse 3 structures : le foramen rond (Fig. 6), la fosse ptérygopalatine (Fig. 7) puis le canal infra-orbitaire (Fig. 8), jusqu’à la peau. La branche V1 traverse la fissure orbitaire supérieure et présente un trajet au sein de l’orbite (Fig. 9). La distalité des branches correspond aux dermatomes de la Fig. 1.
Présentation clinique On observe deux tableaux cliniques différents qui correspondent à des gammes étiologiques différentes.
Névralgie essentielle
Figure 1. Représentation des dermatomes correspondant aux 3 branches du V : V1, V2 et V3.
La névralgie essentielle correspond à un tableau clinique caractéristique. Les patients présentent des douleurs paroxystiques intenses à type de décharge électrique (« éclairs douloureux ») qui durent environ une seconde et qui surviennent par salves répétées pendant quelques minutes. Ces douleurs sont toujours unilatérales et typiquement limitées à une ou deux branches : habituellement V2 et V3.
1002
D. Leclercq et al.
Figure 3. Visualisation des racines du V au sein des citernes de la base, après leur émergence de la protubérance sur une séquence T2 volumique infra-millimétrique en vue sagittale (A) et axiale (B).
Figure 4. Visualisation du cavum de Meckel (fossette trigéminée) de fac ¸on bilatérale en vue coronale T2 (A), axiale T2 volumique (B) et T1 après injection (C). Ce cavum correspond à un repli de dure-mère contenant du LCR et le ganglion de Gasser. Les branches de division du V sont visibles sur les séquences T2 volumiques (B).
Figure 5. Visualisation du foramen ovale (flèches) à travers lequel chemine le V3. Image de scanner dans le plan coronal (A) et axial (B) et vues correspondantes en coronal T2 (C) et axial T1 après injection avec saturation de la graisse (D). Sur l’image D, le foramen ovale gauche ¸on anormale du fait d’une infiltration tumorale (extension périneurale), alors que le foramen ovale sain controlatéral se rehausse de fac n’est pas visible après injection.
Chez certains patients, ces salves douloureuses peuvent être déclenchées par un simple contact cutané sur une zone gâchette ou lors de mouvements. Lorsque cette zone gâchette existe, à l’issue de l’accès douloureux, il existe une période réfractaire durant laquelle le sujet peut toucher sa zone gâchette sans entraîner de douleur.
L’examen neurologique de ces patients est habituellement normal. Les douleurs sont soulagées par les inhibiteurs des canaux sodiques. Le conflit vasculonerveux est la principale cause de névralgie essentielle.
Névralgie du trijumeau
1003
Figure 6. Visualisation du foramen rond à travers lequel chemine le V2 (flèches). Image de scanner dans le plan coronal (A) et axial (B) et vues correspondantes en coronal T1 après injection avec saturation de la graisse (C) et axial T1 après injection (D). Sur les images C et D, le foramen rond gauche se rehausse de fac ¸on anormale du fait d’une infiltration (sarcoïdose), alors que le foramen rond sain controlatéral ne se rehausse pas après injection. Sur l’image D, cette infiltration est visualisée en continuité avec le sinus caverneux.
Figure 7. Visualisation de la fosse ptérygo-palatine à travers laquelle chemine le V2 (flèches). Image de scanner dans le plan sagittal (A), vue sagittale T1 après injection avec saturation de la graisse (B) et axiale T2 (C). Sur l’image B, le foramen rond et la fosse ptérygo-palatine ¸on anormale du fait d’une infiltration (extension périneurale d’un carcinome adénoïde kystique). Sur l’image C, la fosse se rehaussent de fac ptérygo-palatine droite est le siège d’un schwannome.
Figure 8. Visualisation du canal infra-orbitaire à travers lequel chemine le V2 (flèches). Vue coronale (A) et axiale (B) T1 après injection ¸on anormale du fait d’une infiltration (sarcoïdose), alors avec saturation de la graisse. Le canal infra-orbitaire gauche se rehausse de fac que le canal sain controlatéral ne se rehausse pas après injection. Sur l’image B, cette infiltration est visualisée l’ensemble du trajet du V2 : en continuité avec le sinus caverneux, le foramen rond et la fosse ptérygo-palatine (flèches).
1004
D. Leclercq et al.
Figure 9. Visualisation de la fissure orbitaire supérieure traversée par le V1 (flèches). Vue axiale T1 après injection avec saturation de la graisse (A) et coronale T2 (B).
D’autres causes sont possibles, comme une malformation de Chiari, une sclérose en plaques ou une lésion de l’angle ponto-cérébelleux étirant la racine. Certains patients présentent une IRM normale.
Névralgie secondaire Le tableau clinique diffère de la névralgie essentielle. La douleur est habituellement sourde, continue, avec des paroxysmes douloureux de 3 à 4 heures. L’atteinte peut toucher les trois dermatomes. Il n’y a pas de zones gâchette. L’examen neurologique peut être anormal : hypoesthésie associée, atteinte d’autres paires crâniennes ou du système nerveux central. Les étiologies sont multiples : toute pathologie sur le trajet du V peut être responsable de névralgie secondaire.
Exploration d’une névralgie du trijumeau L’exploration et donc le protocole IRM pourra être variable en fonction de la pathologie suspectée et des anomalies observées en cours d’examen. Un protocole initial peut être proposé : • sagittal T1 (Fig. 10) : il permet de repérer la racine du V, habituellement sur la première coupe latérale au tronc cérébral, à hauteur de la protubérance. Les acquisitions
coupes fines seront positionnées dans l’axe du nerf. Il explore la charnière cervico-occipitale ; • axial T2 : explore le tronc cérébral, le sinus caverneux, le massif facial ; • axial T2 volumique centré sur le V ; • au moins un plan injecté en coupes fines passant par le V. En fonction des résultats, des compléments de séquences peuvent être réalisés. En cas de conflit vasculonerveux, il est recommandé de réaliser une acquisition vasculaire en 3D TOF pour déterminer l’origine artérielle ou veineuse du conflit.
Étiologies Névralgie essentielle Plusieurs causes de névralgie essentielle peuvent être observées : • le conflit vasculonerveux, qui représente la principale étiologie responsable de névralgie essentielle (Fig. 11) ; • la sclérose en plaques (Fig. 12) ; • une lésion développée au sein des citernes étirant la racine du V (Fig. 13) ; • une malformation de Chiari. Enfin, la névralgie peut être purement essentielle, c’està-dire sans lésion causale retrouvée lors des explorations.
Figure 10. Visualisation de la racine du V sur la première coupe latérale au tronc cérébral sur une acquisition sagittale T1 (A, flèche) et représentation de l’axe du plan d’acquisition à choisir pour positionner les séquences coupes fines (B).
Névralgie du trijumeau
1005 Ce conflit ne peut avoir lieu que sur une zone précise du nerf, qui correspond à une zone de fragilité du nerf que l’on nomme la REZ (pour root entry zone) ou zone de transition. Elle correspond à la zone de transition entre myéline centrale (oligodendroglie) et myéline périphérique (cellules de Schwann). Cette transition ne se fait pas à l’émergence du nerf mais sur la racine nerveuse, à une distance variable en fonction du nerf. Pour le trijumeau, la REZ est de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral. Pour affirmer le diagnostic de conflit vasculonerveux, deux conditions sont nécessaires : • un contact d’un vaisseau (artère ou veine) sur la REZ ; • perpendiculaire à l’axe du nerf.
Figure 11. Conflit vasculonerveux gauche (flèche). Vaisseau perpendiculaire réalisant une empreinte sur le nerf sur une zone correspondant à la root entry zone (REZ) (2 mm de l’émergence du tronc cérébral).
Au mieux, ce contact est associé à un effet de masse (empreinte) sur le trajet du nerf (Fig. 11) [2].
Névralgie secondaire Conflit vasculonerveux La physiopathologie du conflit vasculonerveux est mal élucidée. Des microtraumatismes répétés liés aux battements vasculaires peuvent induire une zone de démyélinisation avec remyélinisation aberrante et création de néorécepteurs qui peuvent générer des influx ectopiques.
Toute pathologie sur le trajet du V peut être responsable de névralgie secondaire. Une bonne connaissance de l’anatomie est alors indispensable pour explorer l’ensemble des zones où peut se situer l’anomalie. La connaissance du ou des dermatomes intéressés est souvent une aide précieuse pour le diagnostic.
Figure 12. Lésion de sclérose en plaques protubérantielle responsable d’une névralgie du V gauche de type essentiel en axial T2 (A) et ¸on intéressante, on observe un rehaussement sur les premiers millimètres de la racine du V (zone de myéline T1 après injection (B). De fac centrale, en amont de la root entry zone [REZ]).
Figure 13. Kyste épidermoïde révélé par une névralgie du V droit de type essentiel. La racine du V droit est étirée par le kyste sur l’acquisition T2 volumique infra-millimétrique (A). L’axiale diffusion (B) confirme le diagnostic de kyste épidermoïde.
1006 En fonction des topographies, nous allons pouvoir observer les lésions suivantes [3—5].
Lésions des noyaux du V Les pathologies sont multiples, intéressant le tronc cérébral et la moelle cervicale. Les lésions les plus fréquemment observées sont l’ischémie, l’hémorragie (cavernomes), la sclérose en plaques, une tumeur ou une cavitation syringomyélique (Fig. 14).
Lésions de la racine au sein des citernes et du cavum de Meckel L’aspect des lésions peut être aspécifique (Fig. 15). En effet, on pourra observer une prise de contraste continue de la racine dans des pathologies aussi variées qu’une méningite infectieuse (CMV, tuberculose), une méningite carcinomateuse, un lymphome ou une neurosarcoïdose. Dans ces situations, le diagnostic se fait sur des localisations associées ou le bilan d’exploration général. Dans cette topographie, on peut observer une atteinte de la racine d’origine bénigne (sarcoïdose, schwannome) ou maligne (métastase, extension périneurale, lymphome ou méningite carcinomateuse). La racine peut être également le siège d’une compression extrinsèque (kyste épidermoïde, schwannome du VIII) (Fig. 16).
D. Leclercq et al.
Lésions du sinus caverneux Les lésions peuvent être primitives du sinus caverneux comme un méningiome, schwannome ou un anévrisme. On observe des localisations de sarcoïdose, lymphome ou des métastases dont l’aspect est souvent non spécifique (Fig. 17). Enfin, la lésion peut révéler une extension au sinus caverneux d’une lésion de la base du crâne (chondromes, chordomes, métastase) ou d’une lésion du massif facial par extension périneurale continue (par contiguïté) (Fig. 18A) ou discontinue (carcinomes adénoïdes kystiques) (Fig. 18B).
Lésions des racines Des schwannomes peuvent être observés (Fig. 7C). Les autres atteintes sont habituellement non spécifiques : prise de contraste continue, volontiers en hyposignal T2 : sarcoïdose (Fig. 6C—D, 8A—B) ou extension périneurale d’un cancer ORL (Fig. 5D, 7B, 19). Dans le cas du V3, du fait du trajet commun de la racine sensitive avec la racine motrice, une amyotrophie homolatérale des muscles masticateurs peut être observée (Fig. 19B). Cet élément signe la présence d’une lésion (parfois millimétrique) sur le trajet du V3.
Figure 14. Exemples de névralgies secondaires induites par des lésions des noyaux du V. AVC ischémique protubérantiel en axial diffusion (A) et cavernome médullaire cervical gauche en coronal T2 (B).
Figure 15. Exemples de névralgies secondaires associées à des prises de contraste non spécifiques des racines du V en axial T1 injecté : lymphome (A), méningite carcinomateuse (B) et extension périneurale discontinue d’un carcinome adénoïde kystique (C).
Névralgie du trijumeau
1007
Figure 16. Exemples de névralgies secondaires induites par une lésion sur la racine du V (A, B) et le cavum de Meckel (C). Compression par un schwannome du VIII droit (A), schwannome du V gauche (B) et infiltration du cavum de Meckel gauche par une sarcoïdose (C).
Figure 17. Exemples de névralgies secondaires gauches induites par des lésions du sinus caverneux : anévrisme carotidien (A), méningiome (B), sarcoïdose (C).
Figure 18. Exemples d’infiltration périneurale du sinus caverneux et du foramen ovale. Extension périneurale continue (A) d’un carcinome indifférencié de type nasopharyngé du cavum (undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type [UCNT]) au sinus caverneux gauche par le foramen ovale (flèches). Extension périneurale discontinue (B) d’un carcinome adénoïde kystique.
Figure 19. Exemples de névralgies secondaires induites par des extensions périneurales discontinues de petite taille (flèches). Atteinte du V2 gauche dans la fosse ptérygo-palatine (A). Atteinte du V3 droit dans l’espace masticateur (B). Une amyotrophie des masticateurs homolatérale signe la présence d’une lésion du V3.
1008 Du fait du large éventail de pathologies possible, l’analyse des différents territoires du V, de la moelle cervicale au massif facial est indispensable. Le protocole d’imagerie est souvent amené à être modifié en cours d’examen afin de réaliser des séquences complémentaires adaptées (saturation de la graisse, coupes fines sur le massif facial. . .).
D. Leclercq et al. visualisant un vaisseau perpendiculaire à la REZ de la racine (de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral). Un 3D TOF permet alors d’affirmer l’origine artérielle ou veineuse du conflit. En cas de névralgie secondaire, une bonne connaissance de l’anatomie des voies du V est nécessaire. POINTS À RETENIR
Traitement Médical Dans un premier temps, le traitement est médical et souvent efficace. Les molécules les plus utilisées sont la carbamazépine, l’oxcarbazépine, le gabapentin ou la lamotrigine.
Chirurgical En cas d’échec du traitement médical, deux principales techniques sont proposées : la thermocoagulation du ganglion de gasser et la décompression neurovasculaire.
Rhizolyse La technique la plus fréquente est la thermocoagulation du ganglion de Gasser par voie transcutanée. Cette technique est efficace durant une dizaine d’années et peut être répétée deux à trois fois dans la vie du sujet. Au-delà, il existe une risque de douleurs de dénervation qui peuvent être également très invalidantes.
La décompression neurovasculaire En cas de conflit vasculonerveux, un abord chirurgical peut être réalisé pour lever le conflit, et habituellement interposer un matériel (plaque en téflon) entre le vaisseau et la racine.
• La gamme des pathologies responsables de névralgie du trijumeau est vaste : tumorale, vasculaire, inflammatoire, malformative ou post-traumatique. • Deux entités cliniques différentes : névralgie essentielle ou secondaire sont associées à des pathologies différentes. • Les topographies d’atteinte possibles sont étendues de la moelle cervicale au massif facial. • L’exploration en IRM se fera par un protocole d’imagerie initial qui pourra être complété au fur et à mesure des lésions révélées par l’examen. • Dans ce contexte, la connaissance de la clinique du patient avant l’entrée dans l’IRM est souvent une aide précieuse pour orienter l’examen (névralgie de type essentielle ou secondaire, dermatomes atteints). • En cas de névralgie essentielle, la lésion la plus souvent observée est le conflit vasculonerveux. Le diagnostic se fait sur une acquisition volumique T2 inframillimétrique en visualisant un vaisseau perpendiculaire à la REZ de la racine (de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral). Un 3D TOF permet alors d’affirmer l’origine artérielle ou veineuse du conflit. • En cas de névralgie secondaire, une bonne connaissance de l’anatomie des voies du V est nécessaire.
Autres techniques Certaines névralgies peuvent être traitées par radiochirurgie. Parfois est proposée une alcoolisation des branches périphériques.
Conclusion La gamme des pathologies responsables de névralgie du trijumeau est vaste et les topographies d’atteinte possibles sont étendues de la moelle cervicale au massif facial. L’exploration en IRM se fera par un protocole d’imagerie initial qui pourra être complété au fur et à mesure des lésions révélées par l’examen. Dans ce contexte, la connaissance de la clinique du patient avant l’entrée dans l’IRM est souvent une aide précieuse pour orienter l’examen (névralgie de type essentielle ou secondaire, dermatomes atteints). En cas de névralgie essentielle, la lésion la plus souvent observée est le conflit vasculonerveux. Le diagnostic se fait sur une acquisition volumique T2 inframillimétrique en
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Woolfall P, Coulthard A. Pictorial review: trigeminal nerve: anatomy and pathology. Br J Radiol 2001;74(881):458—67. [2] Harsha KJ, Kesavadas C, Chinchure S, Thomas B, Jagtap S. Imaging of vascular causes of trigeminal neuralgia. J Neuroradiol 2012;39(5):281—9. [3] Majoie CB, Verbeeten Jr B, Dol JA, Peeters FL. Trigeminal neuropathy: evaluation with MR imaging. Radiographics 1995;15(4):795—811. [4] Borges A, Casselman J. Imaging the trigeminal nerve. Eur J Radiol 2010;74(2):323—40. [5] Becker M, Kohler R, Vargas MI, Viallon M, Delavemme J. Pathology of the trigeminal nerve. Neuroimaging Clin N Am 2008;18(2):283—307 [x].
FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .
Névralgie du trijumeau夽 D. Leclercq a,∗, J.-B. Thiebaut b, F. Héran c a
Service de neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, UPMC, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France b Service de neurochirurgie, fondation ophtalmologique Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France c Service de neuroradiologie, fondation ophtalmologique Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France
MOTS CLÉS Nerfs crâniens ; Névralgie faciale ; Céphalée ; Trijumeau ; Imagerie
Résumé Deux entités cliniques différentes : névralgie essentielle ou secondaire, sont associées à des pathologies différentes. Les voies du V comprennent la moelle cervicale, le tronc cérébral, la racine du nerf et les 3 branches périphériques : V1, V2 et V3. Les lésions responsables de névralgie sont tumorales, vasculaires, inflammatoires, malformatives ou post-traumatiques. Le protocole d’examen doit explorer l’ensemble des voies du V. Le conflit vasculonerveux est la principale cause de névralgie essentielle. Il est recherché avec un T2 volumique inframillimétrique. Deux conditions sont nécessaires pour décrire un conflit vasculonerveux : localisé sur la root entry zone (root entry zone [REZ], de 2 à 6 mm de l’émergence de la protubérance) et perpendiculaire. En l’absence de conflit vasculonerveux, des coupes fines et une injection de gadolinium sont nécessaires. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
Les névralgies du trijumeau sont une cause de douleurs faciales très intenses, qui peuvent être très invalidantes. L’imagerie est indiquée pour identifier une éventuelle lésion curable. Une névralgie du trijumeau peut être causée par de multiples lésions sur l’ensemble des voies de la Ve paire crânienne : noyaux sensitifs du V, racine sensitive et ses branches, jusqu’à la peau. De ce fait, l’exploration d’une névralgie du trijumeau implique une bonne connaissance de l’anatomie et des gammes étiologiques possibles.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.08.002. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Leclercq). 夽
2211-5706/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2013.07.005
Névralgie du trijumeau
1001
Objectifs Les objectifs sont les suivants : • connaître la clinique et la physiopathologie des deux types de névralgie du trijumeau ; • connaître l’anatomie normale du trijumeau ; • connaître les principales lésions responsables de névralgie du trijumeau ; • savoir protocoler un examen IRM pour névralgie du trijumeau ; • connaître les principales options thérapeutiques.
Anatomie Le nerf trijumeau est la 5e paire crânienne. C’est un nerf sensitif et moteur composé d’une volumineuse racine sensitive et d’une racine motrice de petit calibre. La racine sensitive transmet l’information sensitive de l’hémiface homolatérale et est divisée en trois branches qui correspondent à trois territoires cutanés (dermatomes) différents : V1, V2 et V3 (Fig. 1). La racine motrice innerve les muscles masticateurs homolatéraux. Cette racine n’est pas individualisable de la racine sensitive en IRM. Son trajet est commun avec le tronc commun du nerf et la racine V3 sur l’ensemble de leur trajet. Une névralgie du trijumeau peut être causée par une lésion des noyaux sensitifs du V et la racine sensitive et ses branches, jusqu’à la peau. L’exploration des voies du V implique donc l’analyse de la fosse postérieure et du massif facial [1]. Les noyaux du V ont une distribution large sur le tronc cérébral et la moelle cervicale haute (Fig. 2). Ceci explique que des lésions médullaires cervicales, bulbaires, protubérantielles et mésencéphaliques peuvent être responsables de névralgie du V. La racine du V émerge du tronc cérébral au niveau de la protubérance et présente un trajet au sein des citernes de la base jusqu’au cavum de Meckel (ou fossette trigéminée) (Fig. 3).
Figure 2. Représentation des noyaux du V : les noyaux sensitifs et leur afférence sont représentés en gris, le noyau moteur et son efférence est représenté en blanc.
Ce cavum correspond à un repli de dure-mère contenant du liquide cérébrospinal. Au sein de ce cavum de Meckel, se trouve le ganglion de Gasser qui correspond à la division en 3 branches de la racine du V (Fig. 4). Le ganglion de Meckel n’est pas associé à renflement significatif de la terminaison de la racine. La branche V3 et la racine motrice présentent un trajet vertical descendant vers l’espace masticateur, à travers le foramen ovale (Fig. 5). Ce trajet descendant se fait à la jonction entre la terminaison du cavum de Meckel et l’entrée du sinus caverneux. Le V3 ne traverse donc pas le sinus caverneux. Les branches V1 et V2 ont un trajet horizontal antérieur sur la face latérale du sinus caverneux. À l’issue du sinus caverneux, la branche V2 traverse 3 structures : le foramen rond (Fig. 6), la fosse ptérygopalatine (Fig. 7) puis le canal infra-orbitaire (Fig. 8), jusqu’à la peau. La branche V1 traverse la fissure orbitaire supérieure et présente un trajet au sein de l’orbite (Fig. 9). La distalité des branches correspond aux dermatomes de la Fig. 1.
Présentation clinique On observe deux tableaux cliniques différents qui correspondent à des gammes étiologiques différentes.
Névralgie essentielle
Figure 1. Représentation des dermatomes correspondant aux 3 branches du V : V1, V2 et V3.
La névralgie essentielle correspond à un tableau clinique caractéristique. Les patients présentent des douleurs paroxystiques intenses à type de décharge électrique (« éclairs douloureux ») qui durent environ une seconde et qui surviennent par salves répétées pendant quelques minutes. Ces douleurs sont toujours unilatérales et typiquement limitées à une ou deux branches : habituellement V2 et V3.
1002
D. Leclercq et al.
Figure 3. Visualisation des racines du V au sein des citernes de la base, après leur émergence de la protubérance sur une séquence T2 volumique infra-millimétrique en vue sagittale (A) et axiale (B).
Figure 4. Visualisation du cavum de Meckel (fossette trigéminée) de fac ¸on bilatérale en vue coronale T2 (A), axiale T2 volumique (B) et T1 après injection (C). Ce cavum correspond à un repli de dure-mère contenant du LCR et le ganglion de Gasser. Les branches de division du V sont visibles sur les séquences T2 volumiques (B).
Figure 5. Visualisation du foramen ovale (flèches) à travers lequel chemine le V3. Image de scanner dans le plan coronal (A) et axial (B) et vues correspondantes en coronal T2 (C) et axial T1 après injection avec saturation de la graisse (D). Sur l’image D, le foramen ovale gauche ¸on anormale du fait d’une infiltration tumorale (extension périneurale), alors que le foramen ovale sain controlatéral se rehausse de fac n’est pas visible après injection.
Chez certains patients, ces salves douloureuses peuvent être déclenchées par un simple contact cutané sur une zone gâchette ou lors de mouvements. Lorsque cette zone gâchette existe, à l’issue de l’accès douloureux, il existe une période réfractaire durant laquelle le sujet peut toucher sa zone gâchette sans entraîner de douleur.
L’examen neurologique de ces patients est habituellement normal. Les douleurs sont soulagées par les inhibiteurs des canaux sodiques. Le conflit vasculonerveux est la principale cause de névralgie essentielle.
Névralgie du trijumeau
1003
Figure 6. Visualisation du foramen rond à travers lequel chemine le V2 (flèches). Image de scanner dans le plan coronal (A) et axial (B) et vues correspondantes en coronal T1 après injection avec saturation de la graisse (C) et axial T1 après injection (D). Sur les images C et D, le foramen rond gauche se rehausse de fac ¸on anormale du fait d’une infiltration (sarcoïdose), alors que le foramen rond sain controlatéral ne se rehausse pas après injection. Sur l’image D, cette infiltration est visualisée en continuité avec le sinus caverneux.
Figure 7. Visualisation de la fosse ptérygo-palatine à travers laquelle chemine le V2 (flèches). Image de scanner dans le plan sagittal (A), vue sagittale T1 après injection avec saturation de la graisse (B) et axiale T2 (C). Sur l’image B, le foramen rond et la fosse ptérygo-palatine ¸on anormale du fait d’une infiltration (extension périneurale d’un carcinome adénoïde kystique). Sur l’image C, la fosse se rehaussent de fac ptérygo-palatine droite est le siège d’un schwannome.
Figure 8. Visualisation du canal infra-orbitaire à travers lequel chemine le V2 (flèches). Vue coronale (A) et axiale (B) T1 après injection ¸on anormale du fait d’une infiltration (sarcoïdose), alors avec saturation de la graisse. Le canal infra-orbitaire gauche se rehausse de fac que le canal sain controlatéral ne se rehausse pas après injection. Sur l’image B, cette infiltration est visualisée l’ensemble du trajet du V2 : en continuité avec le sinus caverneux, le foramen rond et la fosse ptérygo-palatine (flèches).
1004
D. Leclercq et al.
Figure 9. Visualisation de la fissure orbitaire supérieure traversée par le V1 (flèches). Vue axiale T1 après injection avec saturation de la graisse (A) et coronale T2 (B).
D’autres causes sont possibles, comme une malformation de Chiari, une sclérose en plaques ou une lésion de l’angle ponto-cérébelleux étirant la racine. Certains patients présentent une IRM normale.
Névralgie secondaire Le tableau clinique diffère de la névralgie essentielle. La douleur est habituellement sourde, continue, avec des paroxysmes douloureux de 3 à 4 heures. L’atteinte peut toucher les trois dermatomes. Il n’y a pas de zones gâchette. L’examen neurologique peut être anormal : hypoesthésie associée, atteinte d’autres paires crâniennes ou du système nerveux central. Les étiologies sont multiples : toute pathologie sur le trajet du V peut être responsable de névralgie secondaire.
Exploration d’une névralgie du trijumeau L’exploration et donc le protocole IRM pourra être variable en fonction de la pathologie suspectée et des anomalies observées en cours d’examen. Un protocole initial peut être proposé : • sagittal T1 (Fig. 10) : il permet de repérer la racine du V, habituellement sur la première coupe latérale au tronc cérébral, à hauteur de la protubérance. Les acquisitions
coupes fines seront positionnées dans l’axe du nerf. Il explore la charnière cervico-occipitale ; • axial T2 : explore le tronc cérébral, le sinus caverneux, le massif facial ; • axial T2 volumique centré sur le V ; • au moins un plan injecté en coupes fines passant par le V. En fonction des résultats, des compléments de séquences peuvent être réalisés. En cas de conflit vasculonerveux, il est recommandé de réaliser une acquisition vasculaire en 3D TOF pour déterminer l’origine artérielle ou veineuse du conflit.
Étiologies Névralgie essentielle Plusieurs causes de névralgie essentielle peuvent être observées : • le conflit vasculonerveux, qui représente la principale étiologie responsable de névralgie essentielle (Fig. 11) ; • la sclérose en plaques (Fig. 12) ; • une lésion développée au sein des citernes étirant la racine du V (Fig. 13) ; • une malformation de Chiari. Enfin, la névralgie peut être purement essentielle, c’està-dire sans lésion causale retrouvée lors des explorations.
Figure 10. Visualisation de la racine du V sur la première coupe latérale au tronc cérébral sur une acquisition sagittale T1 (A, flèche) et représentation de l’axe du plan d’acquisition à choisir pour positionner les séquences coupes fines (B).
Névralgie du trijumeau
1005 Ce conflit ne peut avoir lieu que sur une zone précise du nerf, qui correspond à une zone de fragilité du nerf que l’on nomme la REZ (pour root entry zone) ou zone de transition. Elle correspond à la zone de transition entre myéline centrale (oligodendroglie) et myéline périphérique (cellules de Schwann). Cette transition ne se fait pas à l’émergence du nerf mais sur la racine nerveuse, à une distance variable en fonction du nerf. Pour le trijumeau, la REZ est de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral. Pour affirmer le diagnostic de conflit vasculonerveux, deux conditions sont nécessaires : • un contact d’un vaisseau (artère ou veine) sur la REZ ; • perpendiculaire à l’axe du nerf.
Figure 11. Conflit vasculonerveux gauche (flèche). Vaisseau perpendiculaire réalisant une empreinte sur le nerf sur une zone correspondant à la root entry zone (REZ) (2 mm de l’émergence du tronc cérébral).
Au mieux, ce contact est associé à un effet de masse (empreinte) sur le trajet du nerf (Fig. 11) [2].
Névralgie secondaire Conflit vasculonerveux La physiopathologie du conflit vasculonerveux est mal élucidée. Des microtraumatismes répétés liés aux battements vasculaires peuvent induire une zone de démyélinisation avec remyélinisation aberrante et création de néorécepteurs qui peuvent générer des influx ectopiques.
Toute pathologie sur le trajet du V peut être responsable de névralgie secondaire. Une bonne connaissance de l’anatomie est alors indispensable pour explorer l’ensemble des zones où peut se situer l’anomalie. La connaissance du ou des dermatomes intéressés est souvent une aide précieuse pour le diagnostic.
Figure 12. Lésion de sclérose en plaques protubérantielle responsable d’une névralgie du V gauche de type essentiel en axial T2 (A) et ¸on intéressante, on observe un rehaussement sur les premiers millimètres de la racine du V (zone de myéline T1 après injection (B). De fac centrale, en amont de la root entry zone [REZ]).
Figure 13. Kyste épidermoïde révélé par une névralgie du V droit de type essentiel. La racine du V droit est étirée par le kyste sur l’acquisition T2 volumique infra-millimétrique (A). L’axiale diffusion (B) confirme le diagnostic de kyste épidermoïde.
1006 En fonction des topographies, nous allons pouvoir observer les lésions suivantes [3—5].
Lésions des noyaux du V Les pathologies sont multiples, intéressant le tronc cérébral et la moelle cervicale. Les lésions les plus fréquemment observées sont l’ischémie, l’hémorragie (cavernomes), la sclérose en plaques, une tumeur ou une cavitation syringomyélique (Fig. 14).
Lésions de la racine au sein des citernes et du cavum de Meckel L’aspect des lésions peut être aspécifique (Fig. 15). En effet, on pourra observer une prise de contraste continue de la racine dans des pathologies aussi variées qu’une méningite infectieuse (CMV, tuberculose), une méningite carcinomateuse, un lymphome ou une neurosarcoïdose. Dans ces situations, le diagnostic se fait sur des localisations associées ou le bilan d’exploration général. Dans cette topographie, on peut observer une atteinte de la racine d’origine bénigne (sarcoïdose, schwannome) ou maligne (métastase, extension périneurale, lymphome ou méningite carcinomateuse). La racine peut être également le siège d’une compression extrinsèque (kyste épidermoïde, schwannome du VIII) (Fig. 16).
D. Leclercq et al.
Lésions du sinus caverneux Les lésions peuvent être primitives du sinus caverneux comme un méningiome, schwannome ou un anévrisme. On observe des localisations de sarcoïdose, lymphome ou des métastases dont l’aspect est souvent non spécifique (Fig. 17). Enfin, la lésion peut révéler une extension au sinus caverneux d’une lésion de la base du crâne (chondromes, chordomes, métastase) ou d’une lésion du massif facial par extension périneurale continue (par contiguïté) (Fig. 18A) ou discontinue (carcinomes adénoïdes kystiques) (Fig. 18B).
Lésions des racines Des schwannomes peuvent être observés (Fig. 7C). Les autres atteintes sont habituellement non spécifiques : prise de contraste continue, volontiers en hyposignal T2 : sarcoïdose (Fig. 6C—D, 8A—B) ou extension périneurale d’un cancer ORL (Fig. 5D, 7B, 19). Dans le cas du V3, du fait du trajet commun de la racine sensitive avec la racine motrice, une amyotrophie homolatérale des muscles masticateurs peut être observée (Fig. 19B). Cet élément signe la présence d’une lésion (parfois millimétrique) sur le trajet du V3.
Figure 14. Exemples de névralgies secondaires induites par des lésions des noyaux du V. AVC ischémique protubérantiel en axial diffusion (A) et cavernome médullaire cervical gauche en coronal T2 (B).
Figure 15. Exemples de névralgies secondaires associées à des prises de contraste non spécifiques des racines du V en axial T1 injecté : lymphome (A), méningite carcinomateuse (B) et extension périneurale discontinue d’un carcinome adénoïde kystique (C).
Névralgie du trijumeau
1007
Figure 16. Exemples de névralgies secondaires induites par une lésion sur la racine du V (A, B) et le cavum de Meckel (C). Compression par un schwannome du VIII droit (A), schwannome du V gauche (B) et infiltration du cavum de Meckel gauche par une sarcoïdose (C).
Figure 17. Exemples de névralgies secondaires gauches induites par des lésions du sinus caverneux : anévrisme carotidien (A), méningiome (B), sarcoïdose (C).
Figure 18. Exemples d’infiltration périneurale du sinus caverneux et du foramen ovale. Extension périneurale continue (A) d’un carcinome indifférencié de type nasopharyngé du cavum (undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type [UCNT]) au sinus caverneux gauche par le foramen ovale (flèches). Extension périneurale discontinue (B) d’un carcinome adénoïde kystique.
Figure 19. Exemples de névralgies secondaires induites par des extensions périneurales discontinues de petite taille (flèches). Atteinte du V2 gauche dans la fosse ptérygo-palatine (A). Atteinte du V3 droit dans l’espace masticateur (B). Une amyotrophie des masticateurs homolatérale signe la présence d’une lésion du V3.
1008 Du fait du large éventail de pathologies possible, l’analyse des différents territoires du V, de la moelle cervicale au massif facial est indispensable. Le protocole d’imagerie est souvent amené à être modifié en cours d’examen afin de réaliser des séquences complémentaires adaptées (saturation de la graisse, coupes fines sur le massif facial. . .).
D. Leclercq et al. visualisant un vaisseau perpendiculaire à la REZ de la racine (de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral). Un 3D TOF permet alors d’affirmer l’origine artérielle ou veineuse du conflit. En cas de névralgie secondaire, une bonne connaissance de l’anatomie des voies du V est nécessaire. POINTS À RETENIR
Traitement Médical Dans un premier temps, le traitement est médical et souvent efficace. Les molécules les plus utilisées sont la carbamazépine, l’oxcarbazépine, le gabapentin ou la lamotrigine.
Chirurgical En cas d’échec du traitement médical, deux principales techniques sont proposées : la thermocoagulation du ganglion de gasser et la décompression neurovasculaire.
Rhizolyse La technique la plus fréquente est la thermocoagulation du ganglion de Gasser par voie transcutanée. Cette technique est efficace durant une dizaine d’années et peut être répétée deux à trois fois dans la vie du sujet. Au-delà, il existe une risque de douleurs de dénervation qui peuvent être également très invalidantes.
La décompression neurovasculaire En cas de conflit vasculonerveux, un abord chirurgical peut être réalisé pour lever le conflit, et habituellement interposer un matériel (plaque en téflon) entre le vaisseau et la racine.
• La gamme des pathologies responsables de névralgie du trijumeau est vaste : tumorale, vasculaire, inflammatoire, malformative ou post-traumatique. • Deux entités cliniques différentes : névralgie essentielle ou secondaire sont associées à des pathologies différentes. • Les topographies d’atteinte possibles sont étendues de la moelle cervicale au massif facial. • L’exploration en IRM se fera par un protocole d’imagerie initial qui pourra être complété au fur et à mesure des lésions révélées par l’examen. • Dans ce contexte, la connaissance de la clinique du patient avant l’entrée dans l’IRM est souvent une aide précieuse pour orienter l’examen (névralgie de type essentielle ou secondaire, dermatomes atteints). • En cas de névralgie essentielle, la lésion la plus souvent observée est le conflit vasculonerveux. Le diagnostic se fait sur une acquisition volumique T2 inframillimétrique en visualisant un vaisseau perpendiculaire à la REZ de la racine (de 2 à 6 mm de l’émergence du tronc cérébral). Un 3D TOF permet alors d’affirmer l’origine artérielle ou veineuse du conflit. • En cas de névralgie secondaire, une bonne connaissance de l’anatomie des voies du V est nécessaire.
Autres techniques Certaines névralgies peuvent être traitées par radiochirurgie. Parfois est proposée une alcoolisation des branches périphériques.
Conclusion La gamme des pathologies responsables de névralgie du trijumeau est vaste et les topographies d’atteinte possibles sont étendues de la moelle cervicale au massif facial. L’exploration en IRM se fera par un protocole d’imagerie initial qui pourra être complété au fur et à mesure des lésions révélées par l’examen. Dans ce contexte, la connaissance de la clinique du patient avant l’entrée dans l’IRM est souvent une aide précieuse pour orienter l’examen (névralgie de type essentielle ou secondaire, dermatomes atteints). En cas de névralgie essentielle, la lésion la plus souvent observée est le conflit vasculonerveux. Le diagnostic se fait sur une acquisition volumique T2 inframillimétrique en
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Woolfall P, Coulthard A. Pictorial review: trigeminal nerve: anatomy and pathology. Br J Radiol 2001;74(881):458—67. [2] Harsha KJ, Kesavadas C, Chinchure S, Thomas B, Jagtap S. Imaging of vascular causes of trigeminal neuralgia. J Neuroradiol 2012;39(5):281—9. [3] Majoie CB, Verbeeten Jr B, Dol JA, Peeters FL. Trigeminal neuropathy: evaluation with MR imaging. Radiographics 1995;15(4):795—811. [4] Borges A, Casselman J. Imaging the trigeminal nerve. Eur J Radiol 2010;74(2):323—40. [5] Becker M, Kohler R, Vargas MI, Viallon M, Delavemme J. Pathology of the trigeminal nerve. Neuroimaging Clin N Am 2008;18(2):283—307 [x].