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Aspects cliniques de la névralgie du trijumeau
Neurochirurgie 55 (2009) 181–184
Rapport 2009 : Neurochirurgie fonctionnelle dans les syndromes d’hyperactivité des nerfs crâniens IV – Traitements chirurgicaux
Aspects cliniques de la névralgie du trijumeau Clinical aspects of trigeminal neuralgia B. Laurent a , Y. Keravel b,∗ , M. Sindou c b
a Service de neurologie, hôpital Bellevue, CHU de Saint-Étienne, 25, boulevard Pasteur, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France Service de neurochirurgie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France c Service de neurochirurgie A, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France
Rec¸u le 11 f´evrier 2009 ; accepté le 12 f´evrier 2009 Disponible sur Internet le 27 mars 2009
Abstract Primary trigeminal neuralgia, termed “classical” in the international nomenclature, is an epilepsy-like disease. Diagnosis is easy when the disorder typical in presentation, based on clinical features and responsiveness to anticonvulsants. However, diagnosis can be difficult when atypical and/or in the long-duration forms. Furthermore, trigeminal neuralgia – even if typical in its clinical aspects – may be caused by a specific lesion and reveal a pathology. In other words, it may be symptomatic (secondary). Imaging, especially MRI, is of prime importance in identifying the cause and guiding the appropriate treatment. © 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Trigeminal neuralgia; Anticonvulsant treatments
Résumé La névralgie « essentielle » du nerf trijumeau, encore appelée « classique » dans la nomenclature internationale, est de type épileptiforme. De diagnostic facile dans les formes typiques, et cela sur les seuls critères cliniques et la sensibilité aux anticonvulsivants, notamment la carbamazépine, la névralgie trigéminale peut être de diagnostic difficile dans les formes atypiques ou vieillies. De surcroît, une névralgie du trijumeau peut venir révéler, y compris dans sa forme typique, une pathologie de voisinage, correspondant bien à une névralgie symptomatique. L’imagerie est d’importance capitale pour en assurer le diagnostic étiologique. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Névralgie du trijumeau ; Traitements anticonvulsivants
1. Historique Grâce à l’originalité de sa symptomatologie, la névralgie essentielle a été individualisée très tôt : la première description date de la fin du XVIIe siècle, avec Fehr et Locke. Dès 1756, André utilise le terme de « tic douloureux de la face », devenu international, pour désigner la névralgie essentielle du trijumeau. Pourtant, en France, le patronyme reste celui de Trousseau depuis sa remarquable description qui fait preuve d’une intuition physiopathologique étonnante en la désignant sous le nom de ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Keravel).
0028-3770/$ – see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neuchi.2009.02.004
« névralgie épileptiforme ». Dans les pays de langue anglaise, le nom de l’affection est attaché à celui de Fothergill qui en présente une étude détaillée en 1776, sous le terme de « prosopalgie ». 2. Épidémiologie L’incidence de la maladie est de cinq nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Il s’agit d’une maladie de l’âge moyen et de la sénescence : trois fois sur quatre, la douleur survient après l’âge de 50 ans et le début tardif après 70 ans n’est pas rare. Les formes juvéniles doivent être tenues pour suspectes de névralgie symptomatique, en particulier de pathologies démyélinisantes et tumorales. La prédominance féminine
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(trois femmes pour deux hommes) est constante dans toutes les séries. 3. Sémiologie clinique Les critères nécessaires pour retenir le diagnostic de névralgie trigéminale essentielle, dénommée « classique » selon la terminologie de l’Headache Classification Committee of the International Headache Society, 2004 sont les suivants : a) les crises paroxystiques douloureuses durant d’une fraction de seconde à deux minutes, affectant une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau et répondant aux critères b) et c) ; b) la douleur qui présente au moins l’une des caractéristiques suivantes : 1– intense, aiguë, superficielle, 2– provoquée par l’attouchement d’une ou de plusieurs zone-gachette(s) ou par des facteurs déclenchants ; c) la crise stéréotypée pour chacun des patients ; d) le pas de déficit neurologique cliniquement évident ; e) l’absence d’étiologie. Une description plus détaillée des caractères sémiologiques peut être retrouvée dans un article publié dans l’EMC par les mêmes auteurs (Sindou et al., 2007a). 4. Évolution La névralgie essentielle du trijumeau évolue sur un mode discontinu : les périodes douloureuses sont séparées par des rémissions spontanées qui peuvent durer plusieurs mois, tout au moins au début de l’affection. Certaines formes restent tolérables avec des accès peu intenses, peu fréquents dans la journée et de longues rémissions. L’évolution se fait en règle vers l’aggravation avec, à la fois, des rémissions de plus en plus courtes et des décharges de plus en plus fréquentes dans les périodes douloureuses. Celles-ci n’ont pas l’évolution rythmée, volontiers saisonnière, des algies vasculaires de la face. Au cours de son évolution, la névralgie du trijumeau tend à prendre un caractère permanent, voire même évoluer vers des états de mal effroyables s’ils n’étaient pas traités énergiquement.
séries. Dans notre série « chirurgicale » de plus de 3000 patients sur 20 ans, au moment où ceux-ci étaient référés pour la chirurgie (d’un à 36 ans ; 6,4 ans en moyenne, après le début de l’affection), 34,5 % d’entre eux avaient une forme atypique. Dans 19,1 % des cas, les crises paroxystiques étaient associées à un fond douloureux permanent, dans 10,5 % à des algies et des phénomènes vasomoteurs, et dans 4,9 % aux deux types de manifestations atypiques (Sindou et al., 2006). 5.2. Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice Dans certaines névralgies trigéminales authentiques, l’accès douloureux se poursuit par une douleur faciale continue pendant quelques minutes, à type de chaleur ou de brûlure, avec rougeur contemporaine de l’hémiface, larmoiement et rhinorrhée. Cet accompagnement est plus fréquent dans les formes avec atteinte de l’ophtalmique de Willis. Ces formes sont de diagnostic différentiel difficile d’avec les algies vasculaires de la face, d’autant que ces dernières peuvent coexister avec d’authentiques névralgies trigéminales. 5.3. Formes vieillies de la névralgie essentielle En évoluant, la névralgie peut perdre certains de ses caractères typiques et évoluer sur un fond douloureux continu. Ce dernier peut prédominer et seul l’interrogatoire dirigé met en évidence les paroxysmes, essentiels au diagnostic. Il est également possible d’observer une hypoesthésie. Celle-ci doit être vérifiée par plusieurs examens car elle n’est souvent liée qu’à la proximité du dernier accès douloureux. 5.4. Formes bilatérales Les formes bilatérales sont rares (moins de 3 %). Chaque côté évolue pour son propre compte avec des accès asynchrones. La bilatéralité doit faire évoquer une névralgie symptomatique, par sclérose multiloculaire en particulier. 6. Diagnostic différentiel
5. Formes cliniques
6.1. Névralgies trigéminales symptomatiques
Certaines formes peuvent poser un problème diagnostique car s’éloignant de la présentation clinique habituelle.
Le premier groupe de diagnostics différentiels à évoquer est celui des névralgies trigéminales symptomatiques, c’est-àdire celles causées par une lésion généralement identifiable par les investigations cliniques et paracliniques. Le plus fréquemment, la névralgie symptomatique se différencie de la névralgie essentielle par un ou plusieurs traits cliniques. La douleur est davantage continue, n’est pas autant déclenchée par les stimuli périphériques ; elle est de topographie strictement trigéminale mais atteint souvent d’emblée plusieurs branches et particulièrement l’ophtalmique, moins fréquemment concerné dans la forme essentielle. Le début peut se faire à n’importe quel âge et toute névralgie survenant avant 50 ans est suspecte. Enfin, élément capital, il existe assez souvent un déficit sensitif cutanéomuqueux dans le territoire intéressé avec fréquemment diminution
5.1. Névralgies trigéminales atypiques La névralgie trigéminale atypique se caractérise par l’association à des douleurs paroxystiques d’un fond douloureux permanent à type de douleurs tensives et/ou de brûlures profondes. Les douleurs paroxystiques peuvent passer au second plan, mais elles existent ou existaient au moins au début de l’affection. L’épreuve d’arrêt du traitement anticonvulsivant se solde généralement par la réapparition de la composante paroxystique à type de décharges électriques. La fréquence de la névralgie trigéminale atypique est diversement évaluée selon les
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ou abolition du cornéen, ou atteinte du contingent moteur du trijumeau. Les causes de ces névralgies symptomatiques sont d’une grande variété topographique et pathologique. Les lésions responsables peuvent être localisées dans le tronc cérébral (sclérose multiloculaire, lacunes ischémiques. . .) ou le système trigéminal lui-même : tumeur du trijumeau — schwannome en particulier — où les déficits sont précoces, neuropathies infectieuses, inflammatoires, sarcoïdosiques. . ., atteinte zostérienne qui touche de fac¸on prédominante le territoire ophtalmique. Plus fréquemment, les lésions siègent au voisinage du trijumeau : de sa racine, du ganglion de Gasser ou de ses trois branches, respectivement, dans l’angle pontocérébelleux, le cavum de Meckel ou la loge parasellaire, c’est-à-dire le sinus caverneux, la base du crâne. Ces lésions peuvent être des tumeurs, des malformations vasculaires ou des processus infectieux ou encore de pseudotumeurs inflammatoires comme le syndrome de Tolosa-Hunt. Les névralgies symptomatiques les plus fréquemment rencontrées sont celles liées aux tumeurs de l’angle pontocérébelleux ou de la loge parasellaire. C’est ainsi que dans l’étude de 473 tics douloureux opérés par Dandy par voie postérieure et rétrosigmoïdienne juxtapontique, une tumeur de l’angle était en cause dans 5 % des cas. Dans notre série personnelle, qui bénéficiait de l’imagerie tomodensitométrique ou par résonance magnétique, ce pourcentage était de 5,2 % (Sindou et al., 2002). L’atteinte trigéminale est fréquemment associée à une atteinte des nerfs crâniens voisins. Dans les tumeurs parasellaires, l’atteinte trigéminale est fréquente, à titre d’illustration ; 32 % des cas dans notre série de 100 méningiomes de cette localisation opérés ont une atteinte du trijumeau associée à celle des nerfs de l’oculomotricité (Sindou et al., 2007a, 2007b). 6.2. Algies vasculaires de la face De diagnostic différentiel parfois très difficile, sont les tableaux cliniques appartenant au groupe des « algies vasculaires de la face » (anciennement appelées « sympathalgies »). Ces algies vasculaires de la face risquent d’être confondues et traitées comme des névralgies du trijumeau. Pourtant, dans les formes typiques, tout oppose ces deux affections : l’âge du début de l’algie vasculaire est en règle plus précoce ; la douleur est pulsatile, brûlante, déchirante ; la topographie est celle de la carotide externe avec fréquemment un maximum rétroorbitaire, dont on sait la rareté dans la névralgie faciale essentielle ; il existe souvent une irradiation en arrière « en branche de lunettes » avec une douleur occipitale associée ; la durée de l’accès est de plusieurs heures sans aucune rémission ; enfin, l’évolution est assez caractéristique, procédant par périodes douloureuses de plusieurs semaines où le malade souffre chaque jour pendant plusieurs heures, avec un rythme quotidien remarquablement fixe. La distinction n’est en fait difficile que dans les formes atypiques ou celle où les sémiologies des deux affections sont intriquées. Ces algies vasculaires de la face ont été démembrées et reclassifiées par l’International Headache Society en 2003, et leurs descriptions ainsi que leur critères de diagnostic publiés dans le journal Cephalalgia en 2004. Trois grands types de syndromes ont été décrits ; le cluster headache, l’hémicrânie paroxystique, le syndrome de short-lasting unilateral neuralgiform headache
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attacks with conjonctival injection and tearing (SUNCT). Une description plus détaillée de ces syndromes peut être retrouvée dans l’article de l’EMC publié par les auteurs en 2007. 6.3. Algie faciale atypique L’algie faciale atypique est probablement le diagnostic le plus difficile à porter face à un patient présentant une sémiologie atypique et réclamant avec insistance d’être soulagé de sa douleur « à n’importe quel prix ». L’algie faciale atypique est, d’après Sweet, l’un des grands pionniers de la neurochirurgie de la douleur, « la bête noire des neurochirurgiens » (en franc¸ais dans le texte de son livre) (Sweet, 1969). D’après les caractéristiques données par Sweet, sont considérés comme porteurs d’une algie faciale atypique, les patients qui souffrent d’une douleur continue, principalement à type de brûlure ou de pression, sans intervalles d’accalmie, sans relation avec une activité particulière et sans déclenchement par des stimuli extérieurs. Ces patients n’ont pas d’effet des traitements anticonvulsivants, à la différence des patients qui présentent une névralgie trigéminale typique ou même une névralgie trigéminale atypique, cette dernière répondant à ce type de médication au moins au début de l’affection. L’Headache Classification Committee of the International Headache Society (2004) la dénomme « douleur faciale idiopathique persistante » (persistent idiopathic facial pain) et la décrit par élimination comme « une douleur faciale persistante qui n’a pas les caractères des névralgies crâniennes autres et ne peut être attribuée à aucun désordre identifié ». Ses critères diagnostiques ont été établis comme suit : a) la douleur au niveau facial, présente quotidiennement et persistante tout au long de la journée ; elle répond aux critères b) et c) ; b) la douleur est confinée à une zone limitée – au début, au niveau du pli nasogénien – d’un seul côté du visage ; elle est perc¸ue comme profonde et est mal localisée ; c) la douleur n’est associée ni à une perte de sensibilité, ni à aucun autre signe physique ; d) les examens incluant l’imagerie ne révèlent aucune anomalie objective. Le terme d’odontalgie atypique a été appliqué — par extension — à des douleurs dentaires sine materia ou après des soins dentaires qui n’ont laissé aucune séquelle identifiable. 6.4. Névralgie du nerf intermédiaire Elle correspond au nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) qui est la branche sensitive du nerf facial. Elle est rare. Son territoire est le fond du conduit auditif externe et la conque de l’oreille. Elle est paroxystique, d’où son nom parfois d’otalgie paroxystique ; sa principale zone gâchette est la paroi postérieure du conduit auditif externe. Dans ses formes atypiques, elle peut s’accompagner de troubles de la lacrymation, de la salivation et/ou du goût. Elle peut poser un diagnostic différentiel difficile avec la forme purement otalgique de la névralgie du IX. Elle est souvent la conséquence d’un zona du ganglion
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géniculé (névralgie géniculée). Il a été rapporté dans la littérature, quelques cas de névralgies du nerf intermédiaire dues à un conflit vasculonerveux dans la zone d’entrée du nerf, au niveau du tronc cérébral. Le rapport d’un cas où une compression vasculaire était démontrée par IRM et la douleur guérie par décompression microvasculaire ainsi qu’une revue de la littérature, a fait l’objet d’un article en 2007 (Sakas et al.). Cette névralgie, à cause de sa rareté, ne sera pas décrite pour ellemême dans ce chapitre du rapport, mais seulement mentionnée ici. 7. Traitement médical L’histoire du traitement médical de la névralgie du trijumeau débute dès le XVIIe siècle, avec un nombre extraordinaire de traitements dont : poisons (arsenic, ciguë), opiacés, galvanothérapie. . ., dont les seuls résultats positifs correspondaient en fait à la rémission spontanée des douleurs, coïncidente de leur administration. L’hypothèse d’une activité paroxystique dans les noyaux trigéminaux, formulée par Trousseau dès 1853, n’a été validée pharmacologiquement qu’en 1924 par Bergouignan avec l’introduction de la diphénylhydantoïne, et surtout en 1962 par Blom avec la carbamazépine qui a transformé durablement le pronostic de l’affection et qui reste le traitement de première intention. Les autres produits, essentiellement utilisés en cas d’échec de (ou d’intolérance à) la carbamazépine, sont représentés par le clonazépam, le baclofène, l’acide valproïque et, plus récemment, les nouveaux antiépileptiques, en particulier l’oxcarbazépine, très proche de la carbamazépine mais légèrement mieux tolérée. La carabamazépine (Tégrétol® ) doit être essayée en première intention. L’efficacité du produit est rapide, appréciable dès les premiers jours du traitement, constituant presque un test diagnostique en sachant que dès les huit premiers jours, 60 % des patients voient disparaître complètement leur douleur, 20 % sont améliorés et 20 % seulement résistent. À long terme, les résultats sont plus décevants, nécessitant des réajustements de posologie, en particulier lors des poussées évolutives de la maladie. Dans certains cas, il existe un réel épuisement thérapeutique, conduisant soit à un changement d’antiépileptique, soit à l’adjonction d’un deuxième produit. Les effets secondaires et les complications sévères liés à la carbamazépine ainsi que la
description des autres médicaments antiépileptiques et non antiépileptiques, proposés en seconde intention pour traiter cette affection, sont détaillés dans l’article de l’EMC publié par les auteurs en 2007. 8. Conclusion La résistance de la névralgie aux traitements médicamenteux bien conduits ou la survenue d’effets secondaires indésirables persistants conduisent à la solution neurochirurgicale. La revue la plus complète sur le traitement de la névralgie faciale, où tous les essais cliniques sont analysés, est celle, récente, de Canavero et Bonicalzi (2006) à laquelle nous renvoyons le lecteur intéressé. Références Bergouignan, M., 1942. Cures heureuses de névralgies faciales essentielles par le diphényl-hydantoïne de soude. Rev Laryngol Rhinol Otol 63, 34–41. Blom, S., 1962. Trigeminal neuralgia: its treatment with a new anticonvulsant drug (G-32883). Lancet 1, 839–840. Canavero, S., Bonicalzi, V., 2006. Drug therapy of trigeminal neuralgia. Expert Rev Neurother 6, 420–440. Headache Classification Committee of the International Headache Society, 2004. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia, 24, 126–135. Sakas, D.E., Panourias, I.G., Strangalis, G., Stefanatou, M.P., Maratheftis, A., Bontozoglu, N., 2007. Paroxysmal otalgia due to compression of the intermediate nerve: a distinct syndrome of neurovascular conflict confirmed by neuroimaging. J Neurosurg 107, 1228–1230. Sindou, M., Howeidy, T., Acevedo, G., 2002. Anatomical observations during micro-vascular decompression for idiopathic trigeminal neuralgia. Prospective study in a series of 579 patients. Acta Neurochir 144, 1–3. Sindou, M., Keravel, Y., Laurent, B., 2007a. Aspects cliniques et thérapeutiques des névralgies essentielles du trijumeau et du glossopharyngien. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris). Neurologie, 17-023-A-80,18 pp. Sindou, M., Leston, J., Howeidy, T., Decullier, E., Chapuis, F., 2006. Microvascular decompression for primary trigeminal neuralgia (typical or atypical). Long-term effectiveness on pain; prospective study with survival analysis in a consecutive series of 362 patients. Acta Neurochir 148, 1235–1245. Sindou, M., Wydh, E., Jouanneau, E., Nebbal, M., Lieutaud, T., 2007b. Longterm follow up of meningiomas of the cavernous sinus after surgical treatment alone. J Neurosurg 107, 937–944. Sweet, W.H., 1969. Characteristics of atypical facial pain. In: White, J.C., Sweet, W.H. (Eds.), Pain and the Neurosurgeon. A forty-year experience. CC Thomas, Springfield, pp. 408–409.
Rapport 2009 : Neurochirurgie fonctionnelle dans les syndromes d’hyperactivité des nerfs crâniens IV – Traitements chirurgicaux
Aspects cliniques de la névralgie du trijumeau Clinical aspects of trigeminal neuralgia B. Laurent a , Y. Keravel b,∗ , M. Sindou c b
a Service de neurologie, hôpital Bellevue, CHU de Saint-Étienne, 25, boulevard Pasteur, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France Service de neurochirurgie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France c Service de neurochirurgie A, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France
Rec¸u le 11 f´evrier 2009 ; accepté le 12 f´evrier 2009 Disponible sur Internet le 27 mars 2009
Abstract Primary trigeminal neuralgia, termed “classical” in the international nomenclature, is an epilepsy-like disease. Diagnosis is easy when the disorder typical in presentation, based on clinical features and responsiveness to anticonvulsants. However, diagnosis can be difficult when atypical and/or in the long-duration forms. Furthermore, trigeminal neuralgia – even if typical in its clinical aspects – may be caused by a specific lesion and reveal a pathology. In other words, it may be symptomatic (secondary). Imaging, especially MRI, is of prime importance in identifying the cause and guiding the appropriate treatment. © 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Trigeminal neuralgia; Anticonvulsant treatments
Résumé La névralgie « essentielle » du nerf trijumeau, encore appelée « classique » dans la nomenclature internationale, est de type épileptiforme. De diagnostic facile dans les formes typiques, et cela sur les seuls critères cliniques et la sensibilité aux anticonvulsivants, notamment la carbamazépine, la névralgie trigéminale peut être de diagnostic difficile dans les formes atypiques ou vieillies. De surcroît, une névralgie du trijumeau peut venir révéler, y compris dans sa forme typique, une pathologie de voisinage, correspondant bien à une névralgie symptomatique. L’imagerie est d’importance capitale pour en assurer le diagnostic étiologique. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Névralgie du trijumeau ; Traitements anticonvulsivants
1. Historique Grâce à l’originalité de sa symptomatologie, la névralgie essentielle a été individualisée très tôt : la première description date de la fin du XVIIe siècle, avec Fehr et Locke. Dès 1756, André utilise le terme de « tic douloureux de la face », devenu international, pour désigner la névralgie essentielle du trijumeau. Pourtant, en France, le patronyme reste celui de Trousseau depuis sa remarquable description qui fait preuve d’une intuition physiopathologique étonnante en la désignant sous le nom de ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Keravel).
0028-3770/$ – see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neuchi.2009.02.004
« névralgie épileptiforme ». Dans les pays de langue anglaise, le nom de l’affection est attaché à celui de Fothergill qui en présente une étude détaillée en 1776, sous le terme de « prosopalgie ». 2. Épidémiologie L’incidence de la maladie est de cinq nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Il s’agit d’une maladie de l’âge moyen et de la sénescence : trois fois sur quatre, la douleur survient après l’âge de 50 ans et le début tardif après 70 ans n’est pas rare. Les formes juvéniles doivent être tenues pour suspectes de névralgie symptomatique, en particulier de pathologies démyélinisantes et tumorales. La prédominance féminine
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B. Laurent et al. / Neurochirurgie 55 (2009) 181–184
(trois femmes pour deux hommes) est constante dans toutes les séries. 3. Sémiologie clinique Les critères nécessaires pour retenir le diagnostic de névralgie trigéminale essentielle, dénommée « classique » selon la terminologie de l’Headache Classification Committee of the International Headache Society, 2004 sont les suivants : a) les crises paroxystiques douloureuses durant d’une fraction de seconde à deux minutes, affectant une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau et répondant aux critères b) et c) ; b) la douleur qui présente au moins l’une des caractéristiques suivantes : 1– intense, aiguë, superficielle, 2– provoquée par l’attouchement d’une ou de plusieurs zone-gachette(s) ou par des facteurs déclenchants ; c) la crise stéréotypée pour chacun des patients ; d) le pas de déficit neurologique cliniquement évident ; e) l’absence d’étiologie. Une description plus détaillée des caractères sémiologiques peut être retrouvée dans un article publié dans l’EMC par les mêmes auteurs (Sindou et al., 2007a). 4. Évolution La névralgie essentielle du trijumeau évolue sur un mode discontinu : les périodes douloureuses sont séparées par des rémissions spontanées qui peuvent durer plusieurs mois, tout au moins au début de l’affection. Certaines formes restent tolérables avec des accès peu intenses, peu fréquents dans la journée et de longues rémissions. L’évolution se fait en règle vers l’aggravation avec, à la fois, des rémissions de plus en plus courtes et des décharges de plus en plus fréquentes dans les périodes douloureuses. Celles-ci n’ont pas l’évolution rythmée, volontiers saisonnière, des algies vasculaires de la face. Au cours de son évolution, la névralgie du trijumeau tend à prendre un caractère permanent, voire même évoluer vers des états de mal effroyables s’ils n’étaient pas traités énergiquement.
séries. Dans notre série « chirurgicale » de plus de 3000 patients sur 20 ans, au moment où ceux-ci étaient référés pour la chirurgie (d’un à 36 ans ; 6,4 ans en moyenne, après le début de l’affection), 34,5 % d’entre eux avaient une forme atypique. Dans 19,1 % des cas, les crises paroxystiques étaient associées à un fond douloureux permanent, dans 10,5 % à des algies et des phénomènes vasomoteurs, et dans 4,9 % aux deux types de manifestations atypiques (Sindou et al., 2006). 5.2. Névralgies trigéminales avec participation vasomotrice Dans certaines névralgies trigéminales authentiques, l’accès douloureux se poursuit par une douleur faciale continue pendant quelques minutes, à type de chaleur ou de brûlure, avec rougeur contemporaine de l’hémiface, larmoiement et rhinorrhée. Cet accompagnement est plus fréquent dans les formes avec atteinte de l’ophtalmique de Willis. Ces formes sont de diagnostic différentiel difficile d’avec les algies vasculaires de la face, d’autant que ces dernières peuvent coexister avec d’authentiques névralgies trigéminales. 5.3. Formes vieillies de la névralgie essentielle En évoluant, la névralgie peut perdre certains de ses caractères typiques et évoluer sur un fond douloureux continu. Ce dernier peut prédominer et seul l’interrogatoire dirigé met en évidence les paroxysmes, essentiels au diagnostic. Il est également possible d’observer une hypoesthésie. Celle-ci doit être vérifiée par plusieurs examens car elle n’est souvent liée qu’à la proximité du dernier accès douloureux. 5.4. Formes bilatérales Les formes bilatérales sont rares (moins de 3 %). Chaque côté évolue pour son propre compte avec des accès asynchrones. La bilatéralité doit faire évoquer une névralgie symptomatique, par sclérose multiloculaire en particulier. 6. Diagnostic différentiel
5. Formes cliniques
6.1. Névralgies trigéminales symptomatiques
Certaines formes peuvent poser un problème diagnostique car s’éloignant de la présentation clinique habituelle.
Le premier groupe de diagnostics différentiels à évoquer est celui des névralgies trigéminales symptomatiques, c’est-àdire celles causées par une lésion généralement identifiable par les investigations cliniques et paracliniques. Le plus fréquemment, la névralgie symptomatique se différencie de la névralgie essentielle par un ou plusieurs traits cliniques. La douleur est davantage continue, n’est pas autant déclenchée par les stimuli périphériques ; elle est de topographie strictement trigéminale mais atteint souvent d’emblée plusieurs branches et particulièrement l’ophtalmique, moins fréquemment concerné dans la forme essentielle. Le début peut se faire à n’importe quel âge et toute névralgie survenant avant 50 ans est suspecte. Enfin, élément capital, il existe assez souvent un déficit sensitif cutanéomuqueux dans le territoire intéressé avec fréquemment diminution
5.1. Névralgies trigéminales atypiques La névralgie trigéminale atypique se caractérise par l’association à des douleurs paroxystiques d’un fond douloureux permanent à type de douleurs tensives et/ou de brûlures profondes. Les douleurs paroxystiques peuvent passer au second plan, mais elles existent ou existaient au moins au début de l’affection. L’épreuve d’arrêt du traitement anticonvulsivant se solde généralement par la réapparition de la composante paroxystique à type de décharges électriques. La fréquence de la névralgie trigéminale atypique est diversement évaluée selon les
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ou abolition du cornéen, ou atteinte du contingent moteur du trijumeau. Les causes de ces névralgies symptomatiques sont d’une grande variété topographique et pathologique. Les lésions responsables peuvent être localisées dans le tronc cérébral (sclérose multiloculaire, lacunes ischémiques. . .) ou le système trigéminal lui-même : tumeur du trijumeau — schwannome en particulier — où les déficits sont précoces, neuropathies infectieuses, inflammatoires, sarcoïdosiques. . ., atteinte zostérienne qui touche de fac¸on prédominante le territoire ophtalmique. Plus fréquemment, les lésions siègent au voisinage du trijumeau : de sa racine, du ganglion de Gasser ou de ses trois branches, respectivement, dans l’angle pontocérébelleux, le cavum de Meckel ou la loge parasellaire, c’est-à-dire le sinus caverneux, la base du crâne. Ces lésions peuvent être des tumeurs, des malformations vasculaires ou des processus infectieux ou encore de pseudotumeurs inflammatoires comme le syndrome de Tolosa-Hunt. Les névralgies symptomatiques les plus fréquemment rencontrées sont celles liées aux tumeurs de l’angle pontocérébelleux ou de la loge parasellaire. C’est ainsi que dans l’étude de 473 tics douloureux opérés par Dandy par voie postérieure et rétrosigmoïdienne juxtapontique, une tumeur de l’angle était en cause dans 5 % des cas. Dans notre série personnelle, qui bénéficiait de l’imagerie tomodensitométrique ou par résonance magnétique, ce pourcentage était de 5,2 % (Sindou et al., 2002). L’atteinte trigéminale est fréquemment associée à une atteinte des nerfs crâniens voisins. Dans les tumeurs parasellaires, l’atteinte trigéminale est fréquente, à titre d’illustration ; 32 % des cas dans notre série de 100 méningiomes de cette localisation opérés ont une atteinte du trijumeau associée à celle des nerfs de l’oculomotricité (Sindou et al., 2007a, 2007b). 6.2. Algies vasculaires de la face De diagnostic différentiel parfois très difficile, sont les tableaux cliniques appartenant au groupe des « algies vasculaires de la face » (anciennement appelées « sympathalgies »). Ces algies vasculaires de la face risquent d’être confondues et traitées comme des névralgies du trijumeau. Pourtant, dans les formes typiques, tout oppose ces deux affections : l’âge du début de l’algie vasculaire est en règle plus précoce ; la douleur est pulsatile, brûlante, déchirante ; la topographie est celle de la carotide externe avec fréquemment un maximum rétroorbitaire, dont on sait la rareté dans la névralgie faciale essentielle ; il existe souvent une irradiation en arrière « en branche de lunettes » avec une douleur occipitale associée ; la durée de l’accès est de plusieurs heures sans aucune rémission ; enfin, l’évolution est assez caractéristique, procédant par périodes douloureuses de plusieurs semaines où le malade souffre chaque jour pendant plusieurs heures, avec un rythme quotidien remarquablement fixe. La distinction n’est en fait difficile que dans les formes atypiques ou celle où les sémiologies des deux affections sont intriquées. Ces algies vasculaires de la face ont été démembrées et reclassifiées par l’International Headache Society en 2003, et leurs descriptions ainsi que leur critères de diagnostic publiés dans le journal Cephalalgia en 2004. Trois grands types de syndromes ont été décrits ; le cluster headache, l’hémicrânie paroxystique, le syndrome de short-lasting unilateral neuralgiform headache
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attacks with conjonctival injection and tearing (SUNCT). Une description plus détaillée de ces syndromes peut être retrouvée dans l’article de l’EMC publié par les auteurs en 2007. 6.3. Algie faciale atypique L’algie faciale atypique est probablement le diagnostic le plus difficile à porter face à un patient présentant une sémiologie atypique et réclamant avec insistance d’être soulagé de sa douleur « à n’importe quel prix ». L’algie faciale atypique est, d’après Sweet, l’un des grands pionniers de la neurochirurgie de la douleur, « la bête noire des neurochirurgiens » (en franc¸ais dans le texte de son livre) (Sweet, 1969). D’après les caractéristiques données par Sweet, sont considérés comme porteurs d’une algie faciale atypique, les patients qui souffrent d’une douleur continue, principalement à type de brûlure ou de pression, sans intervalles d’accalmie, sans relation avec une activité particulière et sans déclenchement par des stimuli extérieurs. Ces patients n’ont pas d’effet des traitements anticonvulsivants, à la différence des patients qui présentent une névralgie trigéminale typique ou même une névralgie trigéminale atypique, cette dernière répondant à ce type de médication au moins au début de l’affection. L’Headache Classification Committee of the International Headache Society (2004) la dénomme « douleur faciale idiopathique persistante » (persistent idiopathic facial pain) et la décrit par élimination comme « une douleur faciale persistante qui n’a pas les caractères des névralgies crâniennes autres et ne peut être attribuée à aucun désordre identifié ». Ses critères diagnostiques ont été établis comme suit : a) la douleur au niveau facial, présente quotidiennement et persistante tout au long de la journée ; elle répond aux critères b) et c) ; b) la douleur est confinée à une zone limitée – au début, au niveau du pli nasogénien – d’un seul côté du visage ; elle est perc¸ue comme profonde et est mal localisée ; c) la douleur n’est associée ni à une perte de sensibilité, ni à aucun autre signe physique ; d) les examens incluant l’imagerie ne révèlent aucune anomalie objective. Le terme d’odontalgie atypique a été appliqué — par extension — à des douleurs dentaires sine materia ou après des soins dentaires qui n’ont laissé aucune séquelle identifiable. 6.4. Névralgie du nerf intermédiaire Elle correspond au nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) qui est la branche sensitive du nerf facial. Elle est rare. Son territoire est le fond du conduit auditif externe et la conque de l’oreille. Elle est paroxystique, d’où son nom parfois d’otalgie paroxystique ; sa principale zone gâchette est la paroi postérieure du conduit auditif externe. Dans ses formes atypiques, elle peut s’accompagner de troubles de la lacrymation, de la salivation et/ou du goût. Elle peut poser un diagnostic différentiel difficile avec la forme purement otalgique de la névralgie du IX. Elle est souvent la conséquence d’un zona du ganglion
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géniculé (névralgie géniculée). Il a été rapporté dans la littérature, quelques cas de névralgies du nerf intermédiaire dues à un conflit vasculonerveux dans la zone d’entrée du nerf, au niveau du tronc cérébral. Le rapport d’un cas où une compression vasculaire était démontrée par IRM et la douleur guérie par décompression microvasculaire ainsi qu’une revue de la littérature, a fait l’objet d’un article en 2007 (Sakas et al.). Cette névralgie, à cause de sa rareté, ne sera pas décrite pour ellemême dans ce chapitre du rapport, mais seulement mentionnée ici. 7. Traitement médical L’histoire du traitement médical de la névralgie du trijumeau débute dès le XVIIe siècle, avec un nombre extraordinaire de traitements dont : poisons (arsenic, ciguë), opiacés, galvanothérapie. . ., dont les seuls résultats positifs correspondaient en fait à la rémission spontanée des douleurs, coïncidente de leur administration. L’hypothèse d’une activité paroxystique dans les noyaux trigéminaux, formulée par Trousseau dès 1853, n’a été validée pharmacologiquement qu’en 1924 par Bergouignan avec l’introduction de la diphénylhydantoïne, et surtout en 1962 par Blom avec la carbamazépine qui a transformé durablement le pronostic de l’affection et qui reste le traitement de première intention. Les autres produits, essentiellement utilisés en cas d’échec de (ou d’intolérance à) la carbamazépine, sont représentés par le clonazépam, le baclofène, l’acide valproïque et, plus récemment, les nouveaux antiépileptiques, en particulier l’oxcarbazépine, très proche de la carbamazépine mais légèrement mieux tolérée. La carabamazépine (Tégrétol® ) doit être essayée en première intention. L’efficacité du produit est rapide, appréciable dès les premiers jours du traitement, constituant presque un test diagnostique en sachant que dès les huit premiers jours, 60 % des patients voient disparaître complètement leur douleur, 20 % sont améliorés et 20 % seulement résistent. À long terme, les résultats sont plus décevants, nécessitant des réajustements de posologie, en particulier lors des poussées évolutives de la maladie. Dans certains cas, il existe un réel épuisement thérapeutique, conduisant soit à un changement d’antiépileptique, soit à l’adjonction d’un deuxième produit. Les effets secondaires et les complications sévères liés à la carbamazépine ainsi que la
description des autres médicaments antiépileptiques et non antiépileptiques, proposés en seconde intention pour traiter cette affection, sont détaillés dans l’article de l’EMC publié par les auteurs en 2007. 8. Conclusion La résistance de la névralgie aux traitements médicamenteux bien conduits ou la survenue d’effets secondaires indésirables persistants conduisent à la solution neurochirurgicale. La revue la plus complète sur le traitement de la névralgie faciale, où tous les essais cliniques sont analysés, est celle, récente, de Canavero et Bonicalzi (2006) à laquelle nous renvoyons le lecteur intéressé. Références Bergouignan, M., 1942. Cures heureuses de névralgies faciales essentielles par le diphényl-hydantoïne de soude. Rev Laryngol Rhinol Otol 63, 34–41. Blom, S., 1962. Trigeminal neuralgia: its treatment with a new anticonvulsant drug (G-32883). Lancet 1, 839–840. Canavero, S., Bonicalzi, V., 2006. Drug therapy of trigeminal neuralgia. Expert Rev Neurother 6, 420–440. Headache Classification Committee of the International Headache Society, 2004. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia, 24, 126–135. Sakas, D.E., Panourias, I.G., Strangalis, G., Stefanatou, M.P., Maratheftis, A., Bontozoglu, N., 2007. Paroxysmal otalgia due to compression of the intermediate nerve: a distinct syndrome of neurovascular conflict confirmed by neuroimaging. J Neurosurg 107, 1228–1230. Sindou, M., Howeidy, T., Acevedo, G., 2002. Anatomical observations during micro-vascular decompression for idiopathic trigeminal neuralgia. Prospective study in a series of 579 patients. Acta Neurochir 144, 1–3. Sindou, M., Keravel, Y., Laurent, B., 2007a. Aspects cliniques et thérapeutiques des névralgies essentielles du trijumeau et du glossopharyngien. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris). Neurologie, 17-023-A-80,18 pp. Sindou, M., Leston, J., Howeidy, T., Decullier, E., Chapuis, F., 2006. Microvascular decompression for primary trigeminal neuralgia (typical or atypical). Long-term effectiveness on pain; prospective study with survival analysis in a consecutive series of 362 patients. Acta Neurochir 148, 1235–1245. Sindou, M., Wydh, E., Jouanneau, E., Nebbal, M., Lieutaud, T., 2007b. Longterm follow up of meningiomas of the cavernous sinus after surgical treatment alone. J Neurosurg 107, 937–944. Sweet, W.H., 1969. Characteristics of atypical facial pain. In: White, J.C., Sweet, W.H. (Eds.), Pain and the Neurosurgeon. A forty-year experience. CC Thomas, Springfield, pp. 408–409.