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Névralgie du trijumeau et neurochirurgie
EMC-Neurologie 2 (2005) 17–25
http://france.elsevier.com/direct/EMCN/
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie Trigeminal neuralgia and neurosurgery M. Sindou (Professeur, chef de service) a,*, Y. Keravel (Professeur, chef de service) b a
Service de neurochirurgie A, Hôpital neurologique universitaire P. Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France b Centre hospitalo-universitaire Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France
MOTS CLÉS Névralgie du trijumeau ; Trijumeau ; Conflit vasculonerveux ; Décompression vasculaire microchirurgicale ; Thermocoagulation ; Compression par ballon ; Neurolyse au glycérol ; Radiochirurgie ; Neurochirurgie fonctionnelle ; Microchirurgie
Résumé La neurochirurgie moderne permet de contrôler dans presque tous les cas la névralgie trigéminale essentielle pharmacorésistante. L’on peut avoir recours à deux grands types de méthodes. Les premières correspondent à l’interruption des voies nociceptives. Elles sont, soit percutanées : il en est ainsi de la thermocoagulation rétrogassérienne, de la compression par ballonnet gonflable et de la neurolyse par injection de glycérol dans le cavum de Meckel, soit par radiochirurgie au moyen du gamma-knife qui est très précis. Le second type de méthodes est la décompression vasculaire microchirurgicale qui lève le conflit vasculonerveux de la racine trigéminale. Cette méthode qui est conservatrice et curative nécessite un abord direct et une anesthésie générale ; elle s’adresse aux patients de moins de 70 - 75 ans, en bon état général. Lorsque les patients sont très âgés et/ou en état général précaire, les méthodes percutanées ou la radiochirurgie sont préférables, mais la durée de leur efficacité est proportionnelle au degré d’hypoesthésie séquellaire, avec ses conséquences. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Trigeminal neuralgia; Trigeminal nerve; Neuro-vascular conflict; Microvascular decompression; Thermorhizotomy; Balloon compression; Glycerol neurolysis; Radiosurgery; Functional neurosurgery; Microsurgery
Abstract Control of primary trigeminal neuralgias, when becoming pharmaco-resistant, is almost always possible by modern neurosurgery. Two types of methods are available: 1°) percutaneous techniques interrupting the pain pathways, such as the retrogasserian thermorhizotomy at the triangular plexus, the balloon compression of the gasserian ganglion in Meckel’s cave, the glycerol injection within the trigeminal cistern, and the stereotactic radiosurgery of the trigeminus using the GammaKnife which may be an alternative of those; 2°) the microvascular decompression of the trigeminal root at the cerebello-pontine angle. This technique consists of dissecting free the root from the crosscompressing offending vessel(s) and needs a direct approach and general anaesthesia; it must be reserved to patients under 70-75 years of age, with good general conditions. For elderly patients and/or patients with precarious general conditions, a percutaneous technique or radiosurgery is preferable, which duration of efficacy is proportional to degree of post-operative residual hypoesthesia. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Sindou). 1762-4231/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcn.2004.10.002
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Introduction La prise en charge chirurgicale de la névralgie trigéminale fut l’une des premières préoccupations des neurochirurgiens. En effet, dès le début du XXe siècle furent développées des techniques efficaces : neurotomie rétrogassérienne et radicotomie juxtaprotubérantielle, bien avant l’introduction de la diphénylhydantoïne par Bergouignan en 1941 et de la carbamazépine par Blom en 1962. Depuis, de nouvelles techniques chirurgicales se sont développées. Certaines « lésionnelles » - interrompent les voies conduisant la douleur névralgique – ; elles sont relativement sélectives et peu invasives ; il s’agit des interventions percutanées et de la radiochirurgie. D’autres « conservatrices » visent à supprimer les agents responsables de la névralgie, à savoir les conflits vasculonerveux : il s’agit de la décompression microchirurgicale. C’est la place de la neurochirurgie dans l’arsenal thérapeutique de la névralgie essentielle du trijumeau que ce texte se propose d’envisager. Celui-ci vient compléter un article antérieur de l’Encyclopédie MédicoChirurgicale sur les « Aspects cliniques et thérapeutiques des névralgies essentielles du trijumeau et du glossopharyngien ».1
M. Sindou, Y. Keravel Il est prudent de demander que l’IRM soit réalisée de telle sorte qu’elle puisse mettre en évidence : • une malformation de la base du crâne et/ou de la charnière occipitocervicale, en particulier une malformation d’Arnold-Chiari ; • une sclérose multiloculaire, de même que toute lésion du tronc cérébral, qu’elle soit vasculaire, tumorale ou ischémique ; • une néoformation tumorale, une malformation artérioveineuse ou un anévrisme géant de l’angle pontocérébelleux ; • une tumeur du cavum de Meckel et/ou de la loge parasellaire c’est-à-dire du sinus caverneux ; • une pathologie de la fosse cérébrale moyenne et/ou de l’apex orbitaire... À titre d’illustration, les névralgies symptomatiques représentaient 3,6 % du total de nos 2 478 patients adressés au cours des 28 années passées pour traitement neurochirurgical, en raison d’une névralgie en apparence essentielle et rebelle aux traitements médicamenteux. Il faut également demander que l’IRM comporte des modalités spéciales aptes à la recherche des conflits vasculonerveux, dont l’identification peut faciliter la prise de décision chirurgicale et le choix de la technique la plus appropriée.
Préalables à la décision chirurgicale
Imagerie par résonance magnétique
La discussion du passage au traitement chirurgical se doit d’être précédée des trois démarches suivantes. • Il faut tout d’abord s’assurer que la douleur faciale soit bien une névralgie du trijumeau. Cela est facile si les caractéristiques cliniques sont (restées) typiques, mais plus difficile s’il existait des atypies d’emblée ou si la névralgie est devenue atypique en vieillissant. Il est alors capital de rechercher par l’interrogatoire si les antalgiques de type anticonvulsivant (carbamazépine, clonazépam, gabapentine, ...) ont été efficaces, au moins au début. • Il faut ensuite vérifier que tous les traitements médicamenteux classiques aient été conduits correctement, c’est-à-dire avec des doses importantes, pendant une durée prolongée, et sans interruptions intempestives par le patient. • Il faut enfin que toutes les causes de névralgies symptomatiques aient bien été éliminées par les bilans – ophtalmologique, otorhinolaryngologique, odontostomatologique et neurologique – appropriés. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique de principe est une sage précaution.
L’IRM conventionnelle permet de déceler de façon fiable les pathologies malformatives, inflammatoires et néoplasiques, et donc de dépister la plupart des névralgies trigéminales symptomatiques. Elle permet en outre d’étudier la morphologie de la fosse cérébrale postérieure et de la base du crâne dont les anomalies peuvent jouer un rôle dans la genèse de certaines névralgies. Mais l’IRM conventionnelle, même si elle comporte des incidences obliques selon l’axe du trijumeau, n’est pas suffisamment performante pour identifier les conflits vasculonerveux. Pour avoir le maximum de chances de visualiser ces conflits, il faut faire appel aux trois types d’exploration IRM suivants. • L’angio-RM, en séquence fast field echo (FFE), plan axial, avec coupes de 0,6 mm jointives, fournit des images bien contrastées entre les vaisseaux (y compris de petit calibre, c’est-àdire d’ordre millimétrique), le tissu nerveux et le liquide cérébrospinal de la citerne de l’angle pontocérébelleux. Dans l’étude récente de Patel et al.,2 l’angio-IRM montrait des images de conflits vasculonerveux en accord avec les données opératoires chez 76 des 92 patients explo-
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie rés. Elle ne décelait aucune anomalie particulière chez les 16 autres patients, correspondant à une exploration négative à l’intervention dans huit cas, mais constituant un faux-négatif dans les huit autres cas où existait un conflit vasculonerveux à l’intervention. En d’autres termes, l’angio-IRM avait un taux de sensibilité de 91 %. Dans cette même étude, l’angio-RM montrait des images compatibles avec un conflit vasculonerveux de façon bilatérale chez 17 patients porteurs d’une névralgie strictement unilatérale, ce qui en d’autres termes correspondait à un taux de faux-positifs de 18,5 %. • Les IRM 3D, en plan axial, de type fast inflow with steady-state precession (FISP) ou de type magnetization-prepared rapid acquisition gradient-echo (MP-RAGE) se sont révélées plus démonstratives que l’IRM conventionnelle pour la mise en évidence des relations vaisseauxnerfs. • L’IRM constructive interference steady-state (CISS de chez Siemens) ou DRIVE (de chez Philips) permet d’obtenir les images anatomiques les plus fines des nerfs et des vaisseaux, et donc une mise en évidence plus fiable des conflits vasculonerveux. Si certaines équipes se fient de façon préférentielle à l’IRM pour poser l’indication opératoire de décompression vasculaire, d’autres, dont les nôtres, tout en tenant compte de l’imagerie préopératoire, préfèrent prendre la décision chirurgicale essentiellement sur les données cliniques.
Données anatomopathologiques La plupart des publications rapportant les constatations opératoires faites chez les patients ayant eu un abord de la racine trigéminale pour décompression microchirurgicale font état d’un fort pourcentage de cas avec compression vasculaire de la racine, au voisinage de son entrée dans le tronc cérébral (en moyenne : 93 %). Dans notre série de 579 patients opérés et rapportés récemment,3 96,7 % avaient un vaisseau en position conflictuelle, allant du stade de simple contact (grade I) à celui d’incrustation (grade III), en passant par celui de déplacement de la racine (grade II). En d’autres termes, seulement 3,3 % des patients de la série ne présentaient aucun conflit vasculonerveux visible à l’exploration minutieuse sous fort grossissement du microscope opératoire. L’agent vasculaire responsable était une artère cérébelleuse supérieure (seule ou en association avec un autre, ou plusieurs autres, vaisseaux conflictuels) dans 88 % des cas, une artère cérébelleuse
19 antéro-inférieure (seule ou en association) dans 25,1 % des cas, une veine enchâssée dans la racine (isolément ou en association) dans 27,6 % des cas, une artère vertébrobasilaire (seule ou en association) dans 3,5 % des cas. Fait capital, et expliquant ces pourcentages (dont la somme est supérieure à 100 %), il existait plusieurs vaisseaux conflictuels en association chez le même patient, dans 37,8 % des cas. Le fait de ne pas les reconnaître tous, et donc de les traiter tous, pourrait aboutir à un échec ou une récidive de la névralgie. Le degré d’importance du conflit était un simple contact entre vaisseau et nerf (grade I) dans 17,6 % des cas, une distorsion du nerf (grade II) dans 49,2 % des cas, et une indentation marquée sur le trijumeau (grade III) dans 33,2 % des cas. En association aux conflits vasculonerveux ont été observées, souvent, d’importantes altérations de la racine. Chez 42 % des patients, existait une atrophie globale de la racine, correspondant vraisemblablement à une neuropathie coexistant avec le ou les conflits vasculonerveux. Chez 18,2 % des patients, existait un épaississement de l’arachnoïde, adhérant à la racine. Chez 12,6 % des patients, la racine faisait une angulation marquée à son passage sur le bord supérieur du rocher, à sa sortie du cavum de Meckel. Enfin, 3,9 % des patients avaient une racine comprimée entre le pont et la surface de la pyramide pétreuse du fait de la petitesse de la fosse postérieure, responsable d’une absence de citerne. Toutes ces associations pathologiques doivent être prises en considération lors de la décompression chirurgicale du nerf.
Techniques neurochirurgicales Évolution des techniques - historique 1,4,5 La première intervention proposée fut la gassérectomie ; imaginée par Ewing Wears (1885), elle fut exécutée peu après par Roos (1890) puis Hartley, Horsley et Cushing. Mais elle fut rapidement abandonnée du fait de la survenue fréquente de kératites et d’anesthésie douloureuse de la face. C’est Frazier (1901) qui, à l’instigation de Spiller, mit au point la neurotomie rétrogassérienne par voie sous-temporale extradurale. Puis Dandy (1920) développa la radicotomie juxtaprotubérantielle par voie sous-occipitale latérocérébelleuse ; limitée à la pars major, elle permet d’obtenir une analgésie sans anesthésie complète de l’hémiface. En 1938, Sjoqvist réalisa la tractotomie trigéminale, intervention qui sectionne au niveau du bulbe, le tractus descendant spinal du trijumeau,
20 vecteur des fibres de la sensibilité thermoalgésique faciale. Celle-ci fut ensuite affinée et popularisée par Kunc (1970). En 1952, Taarnhoj, estimant que la névralgie faciale pouvait être due à une compression du ganglion de Gasser par une sclérose des parois du cavum de Meckel, proposa d’effectuer une décompression du ganglion par ouverture du toit du cavum. Cette technique, dont l’intérêt était d’être conservatrice, fut abandonnée en raison de nombreuses récidives. Peu de temps après (1955), interprétant les bons résultats immédiats obtenus par la méthode de Taarnhoj comme dus au traumatisme opératoire des fibres nerveuses, Shelden mit au point une intervention de compression ménagée du ganglion par abord direct. Dans le même temps, en raison des échecs et des risques des interventions neurochirurgicales par abord direct, se développèrent des techniques percutanées d’alcoolisation des branches périphériques et du ganglion de Gasser. Cette dernière fut proposée dès 1906 par Taptas. Harris (1912) en décrivit la voie d’abord latérale, et Hartel (1913) la voie par le foramen ovale. Au lieu d’alcool, Jaeger proposa, en 1957, l’injection d’eau chaude au niveau du ganglion, et Jefferson, en 1963, de phénol (1/20e dans la glycérine). En 1941, Kirschner développa l’électrocoagulation du ganglion par approche stéréotaxique du foramen ovale, qui ne connut pas de grande expansion du fait de ses fréquentes complications. Cette technique fut améliorée, en particulier par Thiry (1962) qui utilisa un courant de moindre intensité de façon à éviter la perte totale de la sensibilité tactile, puis par Schürmann (1972) qui remplaça l’anesthésie générale par une neuroleptanalgésie pour contrôler en peropératoire les effets de la coagulation. Sweet (1969) la raffina encore pour en faire l’actuelle thermocoagulation différentielle contrôlée du trijumeau, en lui adjoignant l’utilisation d’un générateur à haute fréquence comme source de chaleur, d’une thermistance pour mesurer avec précision la température délivrée en bout d’électrode, et d’une anesthésie lors des temps douloureux de l’intervention, de très brève durée pour permettre la coopération du malade. Cette dernière méthode permet d’obtenir une analgésie sans anesthésie complète et du seul territoire douloureux. Toujours dans le cadre des techniques percutanées, Hakanson introduisit en 1981 la neurolyse chimique du ganglion de Gasser par injection de glycérol dans la citerne trigéminale par la voie du foramen ovale. Également par la même voie, Mullan développa en 1979 la méthode de compression percutanée du ganglion de Gasser par ballon gonflable.
M. Sindou, Y. Keravel Leksell (1951) appliqua la technique de radiochirurgie stéréotaxique par gamma-knife à la névralgie du trijumeau, en prenant pour cible le ganglion de Gasser. Cette méthode ne perdit son caractère anecdotique qu’à l’avènement de l’IRM fine qui rendit possible le guidage du rayonnement. Parallèlement à ces méthodes destructrices se développa, par étapes successives, la méthode conservatrice de décompression vasculaire microchirurgicale. Cette méthode repose sur la constatation (fréquente) faite par Dandy en 1934, puis Lazorthes en 1964, de conflits vasculaires chez les malades opérés dans l’angle pontocérébelleux pour névralgie essentielle (de façon à l’époque à y réaliser une radicotomie juxtaprotubérantielle). La décompression vasculaire, réalisée pour la première fois par Gardner en 1959, fut ensuite popularisée par voie sous-temporale extradurale transtentorielle par Jannetta dès 1966, puis par Hardy et Provost par voie rétromastoïdienne en 1970. C’est cette dernière voie qui est maintenant pratiquée, particulièrement depuis que Jannetta l’a codifiée en y adaptant les techniques microchirurgicales.
Techniques actuelles Ne sont actuellement utilisées couramment que les techniques suivantes. Thermocoagulation, percutanée, rétrogassérienne Cette technique mise au point par Sweet6 repose sur deux bases anatomophysiologiques. Des températures de 60 à 70° sont capables de détruire les fibres responsables de la névralgie en laissant persister des fibres de la sensibilité tactile, ce qui aboutit à obtenir une analgésie sans anesthésie complète du territoire opéré. La somatotopie des fibres rétrogassériennes permet de placer l’électrode de telle sorte que la thermocoagulation n’atteigne que les fibres correspondant au territoire douloureux. L’électrode est introduite à travers la joue et le foramen ovale (voie de Hartel), puis poussée postérieurement jusqu’au bord supérieur du rocher, sous contrôle radiologique et brève anesthésie générale intraveineuse de quelques minutes. Dans cette localisation radiologique l’extrémité de l’électrode, est en principe au niveau rétrogassérien, en l’occurence le plexus triangulaire. La vérification de la position de l’extrémité de l’électrode au niveau des fibres correspondant à la zone-gâchette est faite par électrostimulation. Dans notre procédure,7 un courant de 5 Hz (à l’intensité – seuil de 0,2 ± 0,1 V) est utilisé pour provoquer non seulement des paresthésies perçues par le patient mais aussi des répon-
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie ses cloniques musculaires (à type de réflexes trigéminofaciaux) au niveau de la face observées par l’opérateur. Les fibres du V3 (mandibulaires) sont en position inférolatérale, celles du V2 (maxillaires) intermédiaire et celles du V1 (ophtalmiques) supéromédiane, au niveau du plexus triangulaire. C’est en effet à ce niveau – portion jonctionnelle entre ganglion de Gasser et racine trigéminale – que se trouve la meilleure cible pour réaliser la thermolésion.8 La survenue de réponses musculaires masticatrices pour une stimulation électrique à intensité faible (< 0,5 V) indiquerait que l’électrode serait située trop près des fibres de la racine motrice. Une fois l’électrode vérifiée en bonne place, la thermolésion est faite sous brève anesthésie générale intraveineuse (généralement propofol), suffisamment légère pour vérifier le réflexe cornéen durant les 30 à 60 secondes de la coagulation. Le critère d’efficacité de la thermocoagulation est l’obtention d’une analgésie à la piqûre sans perte complète de la sensibilité tactile et cornéenne, bien centrée sur la zone-gâchette et couvrant la totalité du territoire névralgique. Pour ce texte, les principales publications de la littérature comportant des reculs postopératoires importants ont été revues. Ces publications totalisent 6 572 patients opérés et suivis pendant 5 à 8 ans en moyenne selon les séries, avec des extrêmes de 1 à 10 ans pour celles aux reculs les plus courts et de 1 à 25 ans pour celles aux reculs les plus longs. Une sédation initiale complète était obtenue dans 98 % ± 1 % des cas selon les séries. Le taux de récidives était de 13 à 37 % ; ce taux était d’autant moins élevé que le degré d’hypoesthésie postopératoire était plus important. La mortalité s’élevait à approximativement 1/1000. 5,9 Dans notre série de 1 752 cas opérés et suivis avec un recul de 1 à 26 ans,10 le taux de sédation complète de la douleur était de 99 % et le taux de récidives de 7 %. Ce taux relativement faible a été obtenu au prix d’une hypoesthésie marquée du territoire névralgique dans la plupart des cas. Cette hypoesthésie était gênante dans 5 % des cas seulement. Les complications d’une thermocoagulation (lorsqu’elle est exagérée) sont : l’anesthésie douloureuse (1 %), l’anesthésie cornéenne avec kératite rebelle (1,5 %), l’atteinte déficitaire du nerf trochléaire (0,5 %), une paralysie masticatrice : le plus souvent temporaire (20 %) mais parfois persistante et gênante (2 %).10 Délicate à réaliser, la thermocoagulation rétrogassérienne, lorsqu’elle est faite avec précision, permet une analgésie durable de la seule zone douloureuse. Elle n’a pas de contre-indication d’âge ; nombre de séries comportent plusieurs patients nonagénaires.
21 Compression par ballon, percutanée, du ganglion de Gasser Cette technique mise au point par Mullan11 est une variante de celle proposée par Shelden12 qui consistait en une compression à ciel ouvert du ganglion de Gasser abordé par une craniotomie sous-temporale. L’intervention percutanée est réalisée sous anesthésie générale de brève durée en raison de son caractère douloureux et sous contrôle radioscopique. Le premier temps consiste en l’introduction d’un trocart de grand diamètre par le foramen ovale (voie de Hartel) jusqu’au niveau du cavum de Meckel. Par le trocart est introduite une sonde de Fogarty n° 4 de telle sorte que seule l’extrémité gonflable dépasse de l’aiguille d’environ 15 mm. On injecte ensuite 1 ml d’un produit de contraste (Iopamiron® par exemple) dans la sonde de Fogarty et l’on en contrôle les effets sur les clichés radiographiques de profil, en particulier sa déformation en « poire » dont la queue correspond au porus du cavum de Meckel vers la citerne de l’angle pontocérébelleux. La durée préconisée de la microcompression est de l’ordre de 1 minute seulement, de façon à ce que le risque de dysesthésies invalidantes ne dépasse pas 5 %. La revue que nous avons faite des principales séries de la littérature qui comportent une étude des résultats à distance regroupe 806 cas. Le pourcentage de sédation complète et immédiate était de 62,5 % à 100 %, selon les séries. Le taux d’échec ou de récidive était de 10 à 58 % selon les séries, là encore d’autant moins important qu’existait une hypoesthésie nette laissée par la chirurgie. En ce qui concerne les complications, il est fait mention d’un cas de décès par hémorragie sous-arachnoïdienne massive, vraisemblablement liée à une effraction de la carotide. Le pourcentage de dysesthésie était de 4 à 20 %, celui de parésie masticatrice de 3 à 13 %. En revanche, aucune publication ne faisait mention de kératite ou d’anesthésie douloureuse proprement dite. Moins précise que la technique précédente et nécessitant une anesthésie générale, la compression par ballon a l’avantage d’exposer à un risque moindre d’anesthésie cornéenne durable et donc de kératite ; mais elle a l’inconvénient d’être suivie d’un taux d’échec ou de récidive plus important. Injection de glycérol, percutanée, dans la citerne trigéminale Le traitement de la névralgie du trijumeau par neurolyse au glycérol du ganglion de Gasser est né d’une découverte fortuite. Depuis les années 1950, Leksell et al. traitaient la névralgie faciale par l’irradiation stéréotaxique du ganglion de Gasser par un rayonnement gamma ; pour faciliter le repé-
22 rage radiologique de la cible, était injecté dans la citerne trigéminale un produit opaque dilué dans du glycérol. Il fut alors observé que cette seule injection pouvait faire céder les crises douloureuses paroxystiques. Aussi, Hakanson13 proposa-t-il de traiter la névralgie du trijumeau par une injection de glycérol dans la citerne trigéminale. La procédure est la suivante : le malade est installé en position assise, tête fléchie ; un trocart est introduit sous anesthésie locale dans le foramen ovale, puis poussé sous contrôle radiographique jusque dans la citerne trigéminale. Dès que l’extrémité du trocart est en place, ce qui se traduit par une émission de liquide céphalorachidien, on injecte du produit de contraste (métrizamide). Après cette cisternographie, le produit de contraste est vidangé, puis du glycérol est injecté par petites doses jusqu’à obtention d’une hypoesthésie satisfaisante dans le territoire douloureux (la dose totale de glycérol est en règle de 0,2-0,4 ml). D’après la revue des grandes séries de la littérature, totalisant 1 310 cas, avec des reculs de 1 à 10 ans, la neurolyse au glycérol s’est soldée par une sédation immédiate de 72 % à 95 %, et le taux de récidive était de 13 % à 56 %, selon les séries. Les pourcentages moyens des principales complications étaient les suivants : diminution de la sensibilité faciale avec dysesthésies : 30 %, kératites rebelles : 5 %, éruptions herpétiformes : 50 %. Cette technique à l’avantage de ne pas être coûteuse ; mais la diffusion du glycérol aux espaces sous-arachnoïdiens ne peut être aisément contrôlée, exposant à des effets quelque peu aléatoires. Traitement stéréotaxique, radiochirurgical, du trijumeau Leksell fut le premier à avoir traité la névralgie du trijumeau par des rayons gamma dirigés sur le ganglion de Gasser.14 Les difficultés de repérage de la cible, l’absence de consensus quant aux doses à utiliser, et le succès des autres traitements chirurgicaux ont fait que cette méthode est restée longtemps anecdotique. Un nouvel intérêt est apparu au début des années 1990, lorsque la résolution de l’IRM a permis de localiser avec précision la racine postérieure du trijumeau, et lorsqu’il est apparu que la radiochirurgie pouvait être utile en cas de récidive après traitements traditionnels, au travers d’une étude multicentrique.15 Cette étude a porté sur 50 patients, dont 32 (64 %) avaient déjà subi une ou plusieurs autres interventions chirurgicales. Les auteurs avaient choisi de faire porter l’irradiation sur la partie juxtapontique de la racine postérieure, où la myéline est de type « central » (oligodendrocytaire) et donc a priori plus sensible aux effets des radiations, et où existe un regroupement
M. Sindou, Y. Keravel compact des fibres permettant l’irradiation globale du nerf avec un petit volume-cible. Dans cette série où les doses utilisées variaient entre 60 et 90 Gy, les douleurs avaient totalement disparu dans 29 cas (58 %) ; elles avaient diminué d’environ 50 % en termes de fréquence et d’intensité dans 18 autres cas (36 %) ; finalement, seuls trois patients (6 %) n’avaient pas eu d’efficacité. Un premier point important est que les effets de la radiochirurgie sont généralement retardés, de 1 mois à 6 mois selon les patients. Le deuxième point est qu’il existe une dose seuil de 70 Gy ; en effet, 72 % des patients ayant reçu une dose égale ou supérieure à 70 Gy avaient eu une sédation totale de leurs douleurs, tandis que ceux qui avaient reçu une dose inférieure avaient eu un échec. D’après Régis (communication personnelle), la dose de 80 Gy est celle qui permet d’espérer les meilleurs résultats. En revanche, ni l’âge, ni le sexe, ni les antécédents chirurgicaux ne semblent avoir d’influence pronostique. Une étude à long-terme des résultats s’avère nécessaire pour statuer sur l’efficacité réelle de cette méthode. Décompression vasculaire microchirurgicale L’intervention est fondée sur le fait d’observation que dans 95 % des névralgies essentielles existe un conflit vasculonerveux entre le nerf trijumeau et un vaisseau de voisinage :16–18 rarement une veine, le plus souvent une artère cérébelleuse devenue une mégadolichoartère sous l’effet de l’âge (comme cela est décrit dans le paragraphe : Données anatomopathologiques). La compression vasculaire entraîne une distorsion-compression du nerf. En outre, les pulsations du vaisseau provoquent des lésions chroniques des fibres nerveuses, en particulier au niveau de la zone d’entrée de la racine dans le tronc cérébral, à l’origine de véritables « court-circuits » entre les fibres, par démyélinisation segmentaire (éphapses). Le principe de l’intervention de décompression de Gardner-Jannetta, qui est « conservatrice », consiste à libérer la racine du trijumeau de la compression vasculaire, par une séparation minutieuse du nerf et du vaisseau, et à maintenir le vaisseau conflictuel à distance par une prothèse conçue à cet effet. Cette intervention,19 d’une durée de 2 heures environ, est faite sous anesthésie générale et à l’aide des techniques microchirurgicales. Elle consiste en une petite ouverture de 15 mm de diamètre en arrière de la mastoïde, un abord microchirurgical du trijumeau à la partie supérieure de l’angle pontocérébelleux, une séparation des
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie éléments du conflit vasculonerveux, un écartement du vaisseau conflictuel. Lorsqu’il s’agit d’une artère, elle est maintenue à distance par un petit écran de Téflon®, si possible sans contact avec le nerf pour éviter toute néocompression.20 Lorsque le conflit est une veine, celle-ci, généralement une branche de la veine pétreuse supérieure, est coagulée puis sectionnée.19 La revue des grandes séries de décompression vasculaire microchirurgicale de la littérature fait apparaître des résultats similaires entre les séries.1,10,25 Dans 90 à 95 % des cas étudiés (2 344 cas), il existait une disparition immédiate et complète des douleurs. Le taux de récidives variait de 10 à 25 % selon les séries ; le plus souvent, elles avaient eu lieu dans les 3 premières années suivant l’opération. Dans notre série de 579 cas suivis avec un recul de 3 à 20 ans (9 ans en moyenne),10 le taux de succès est de 76,1 %. La mortalité est de 0,3 % et les complications sévères (accident vasculaire cérébelleux secondaire aux manipulations artérielles) également de 0,3 %. Les voies microchirurgicales, mini-invasives, rendent les complications neurologiques sur les nerfs crâniens de voisinage (IV, VII, VIII, ...) exceptionnelles. Conservatrice, la décompression vasculaire microchirurgicale n’entraîne que très rarement d’hypoesthésie ou de paresthésies-dysesthésies du trijumeau. En cas d’échec ou de récidive, la réintroduction d’un traitement médical à type d’anticonvulsivants et/ou d’imipraminiques peut de nouveau contrôler la névralgie. Si le traitement médical s’avère inopérant, on peut alors avoir recours à une technique percutanée de destruction sélective, ou à la radiochirurgie.
Indications chirurgicales Décision de chirurgie Certains chirurgiens considèrent, depuis la reconnaissance des conflits vasculonerveux à l’origine de la plupart des névralgies dites essentielles, que la décompression vasculaire, traitement conservateur, doit être proposée d’emblée. Pour notre part, comme pour beaucoup d’autres équipes neurochirurgicales, nous considérons qu’il est préférable que la névralgie soit soumise en premier lieu à un traitement médical, complet et prolongé, même s’il s’agit d’ une affection de cause “chirurgicale”. Pour la plupart des chirurgiens, les critères d’indication chirurgicale sont les suivants. • névralgie trigéminale dont le caractère essentiel a été vérifié ;
23 • durée d’évolution suffisante pour être assuré qu’il s’agit d’une névralgie invalidante, c’est-àdire à crises fréquentes et avec peu de tendance à des périodes de rémission prolongées ; • échec du traitement médicamenteux bien conduit et/ou intolérance à celui-ci. Nous considérons comme intolérance, non seulement les complications et les effets secondaires néfastes ayant conduit à arrêter le (ou les) médicament (s) en cause, mais aussi l’asthénie et le ralentissement intellectuel. La chirurgie est maintenant suffisamment efficace pour qu’il ne soit plus justifié de prolonger exagérément un traitement médical devenu peu efficace malgré l’augmentation des doses, et/ou asthéniant, retentissant sur la qualité de vie du patient.
Choix de la technique neurochirurgicale Le choix du traitement neurochirurgical est difficile et encore controversé. Avant d’en débattre, il est important de prendre en considération les préliminaires suivants. Le recul est désormais suffisant pour juger l’efficacité à long terme de la décompression vasculaire microchirurgicale. Deux publications rapportent la courbe actuarielle des résultats à plus de 10 ans.20,21 En bref, le pourcentage de guérison est de 78,2 % à 10 ans et reste à peu près stable ensuite. L’étude des résultats obtenus par les techniques « lésionnelles », c’est-à-dire d’interruption des fibres radiculaires du trijumeau, montre qu’il existe une proportionnalité nette entre la durée d’efficacité de la chirurgie et le degré de l’hypoesthésie laissée par l’intervention, et cela quelle que soit la modalité technique de la chirurgie utilisée. C’est ainsi que pour la thermocoagulation, dans la série de Sweet6 où le taux de récidives s’élevait à 37 % à 6 ans, le degré d’hypoesthésie était mineur (+), tandis que dans notre série10 où le taux de récidives était de 7 % à 12 ans, le degré d’hypoesthésie était marqué (+++). Pour la compression par ballon, dans la série où les récidives n’étaient que de 10 %, il existait une hypoesthésie marquée dans 40 % des cas (Lobato, 1990), alors que dans celle où les récidives s’élevaient à 38,5 %, il y avait une hypoesthésie marquée dans 11 % des cas seulement (Abdennebi, 1997). Pour la neurolyse par glycérol, dans la série où le taux de récidives était modéré, 13 %, le pourcentage de cas avec hypoesthésie marquée était de 20 % (Dieckmann, 1987), alors que dans celle où le taux de récidives était de 56 % il n’y avait pas de cas avec hypoesthésie (Fraioli, 1969). Des constatations similaires ont été faites en ce qui concerne les résultats à long terme de la radiochirurgie.22–24
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M. Sindou, Y. Keravel
Figure 1 DVMC : décompression vasculaire microchirurgicale. Arbre décisionnel : choix de la technique.
Figure 2 Algorithme en cas d’insuccès chirurgical.
Dans les centres qui peuvent avoir recours aux différentes variétés de techniques chirurgicales, le consensus est le suivant : • décompression vasculaire microchirurgicale en première option ;10,18,25 • si la décompression vasculaire microchirurgicale ne paraît pas souhaitable, ou si elle n’est pas investie favorablement par le patient, une méthode d’interruption percutanée, ou la radiochirurgie, peut être indiquée, en sachant que : « pas d’hypoesthésie = récidive, versus, effet de longue durée = un certain degré hypoesthésie ». Le choix (Fig. 1) entre thermorhizotomie, compression par ballon, injection de glycérol, est affaire de préférence et d’expérience de l’équipe
chirurgicale. La place particulière de la radiochirurgie est encore difficile à préciser, les résultats étant assez différents selon les publications ;22–24 il n’y a pas encore de consensus sur la cible et les doses à utiliser. L’algorithme en cas d’échec de la chirurgie est donné dans la Figure 2.
Conclusion En pratique, il existe trois types de situations concrètes. La première est représentée par les patients de moins de 70-75 ans, en bon état général, leur permettant de supporter une anesthésie
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie générale de 2 à 3 heures environ. Le choix de la décompression vasculaire, conservatrice et curative, se justifie, surtout s’il s’agit d’une névralgie du V1 et/ou du V2. La deuxième est celle des patients très âgés et/ou en état général précaire. Une méthode percutanée est préférable. Le choix de la variété technique est affaire d’école. Quelle que soit la technique choisie, la durée d’efficacité sera proportionnelle au degré d’hypoesthésie séquellaire, avec ses conséquences. La radiochirurgie par gamma-knife peut être une alternative aux méthodes percutanées. Des situations intermédiaires sont fréquentes. La décision est alors influencée par les convictions et les compétences de l’opérateur. Elle est aussi selon la préférence des patients, lesquels ont bien souvent rencontré, dans leur quête de la guérison, d’autres patients ; ceux-ci porteurs de la même affection et ayant eu recours à la chirurgie, leur ont prodigué des « conseils ».
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http://france.elsevier.com/direct/EMCN/
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie Trigeminal neuralgia and neurosurgery M. Sindou (Professeur, chef de service) a,*, Y. Keravel (Professeur, chef de service) b a
Service de neurochirurgie A, Hôpital neurologique universitaire P. Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon, France b Centre hospitalo-universitaire Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France
MOTS CLÉS Névralgie du trijumeau ; Trijumeau ; Conflit vasculonerveux ; Décompression vasculaire microchirurgicale ; Thermocoagulation ; Compression par ballon ; Neurolyse au glycérol ; Radiochirurgie ; Neurochirurgie fonctionnelle ; Microchirurgie
Résumé La neurochirurgie moderne permet de contrôler dans presque tous les cas la névralgie trigéminale essentielle pharmacorésistante. L’on peut avoir recours à deux grands types de méthodes. Les premières correspondent à l’interruption des voies nociceptives. Elles sont, soit percutanées : il en est ainsi de la thermocoagulation rétrogassérienne, de la compression par ballonnet gonflable et de la neurolyse par injection de glycérol dans le cavum de Meckel, soit par radiochirurgie au moyen du gamma-knife qui est très précis. Le second type de méthodes est la décompression vasculaire microchirurgicale qui lève le conflit vasculonerveux de la racine trigéminale. Cette méthode qui est conservatrice et curative nécessite un abord direct et une anesthésie générale ; elle s’adresse aux patients de moins de 70 - 75 ans, en bon état général. Lorsque les patients sont très âgés et/ou en état général précaire, les méthodes percutanées ou la radiochirurgie sont préférables, mais la durée de leur efficacité est proportionnelle au degré d’hypoesthésie séquellaire, avec ses conséquences. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Trigeminal neuralgia; Trigeminal nerve; Neuro-vascular conflict; Microvascular decompression; Thermorhizotomy; Balloon compression; Glycerol neurolysis; Radiosurgery; Functional neurosurgery; Microsurgery
Abstract Control of primary trigeminal neuralgias, when becoming pharmaco-resistant, is almost always possible by modern neurosurgery. Two types of methods are available: 1°) percutaneous techniques interrupting the pain pathways, such as the retrogasserian thermorhizotomy at the triangular plexus, the balloon compression of the gasserian ganglion in Meckel’s cave, the glycerol injection within the trigeminal cistern, and the stereotactic radiosurgery of the trigeminus using the GammaKnife which may be an alternative of those; 2°) the microvascular decompression of the trigeminal root at the cerebello-pontine angle. This technique consists of dissecting free the root from the crosscompressing offending vessel(s) and needs a direct approach and general anaesthesia; it must be reserved to patients under 70-75 years of age, with good general conditions. For elderly patients and/or patients with precarious general conditions, a percutaneous technique or radiosurgery is preferable, which duration of efficacy is proportional to degree of post-operative residual hypoesthesia. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Sindou). 1762-4231/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcn.2004.10.002
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Introduction La prise en charge chirurgicale de la névralgie trigéminale fut l’une des premières préoccupations des neurochirurgiens. En effet, dès le début du XXe siècle furent développées des techniques efficaces : neurotomie rétrogassérienne et radicotomie juxtaprotubérantielle, bien avant l’introduction de la diphénylhydantoïne par Bergouignan en 1941 et de la carbamazépine par Blom en 1962. Depuis, de nouvelles techniques chirurgicales se sont développées. Certaines « lésionnelles » - interrompent les voies conduisant la douleur névralgique – ; elles sont relativement sélectives et peu invasives ; il s’agit des interventions percutanées et de la radiochirurgie. D’autres « conservatrices » visent à supprimer les agents responsables de la névralgie, à savoir les conflits vasculonerveux : il s’agit de la décompression microchirurgicale. C’est la place de la neurochirurgie dans l’arsenal thérapeutique de la névralgie essentielle du trijumeau que ce texte se propose d’envisager. Celui-ci vient compléter un article antérieur de l’Encyclopédie MédicoChirurgicale sur les « Aspects cliniques et thérapeutiques des névralgies essentielles du trijumeau et du glossopharyngien ».1
M. Sindou, Y. Keravel Il est prudent de demander que l’IRM soit réalisée de telle sorte qu’elle puisse mettre en évidence : • une malformation de la base du crâne et/ou de la charnière occipitocervicale, en particulier une malformation d’Arnold-Chiari ; • une sclérose multiloculaire, de même que toute lésion du tronc cérébral, qu’elle soit vasculaire, tumorale ou ischémique ; • une néoformation tumorale, une malformation artérioveineuse ou un anévrisme géant de l’angle pontocérébelleux ; • une tumeur du cavum de Meckel et/ou de la loge parasellaire c’est-à-dire du sinus caverneux ; • une pathologie de la fosse cérébrale moyenne et/ou de l’apex orbitaire... À titre d’illustration, les névralgies symptomatiques représentaient 3,6 % du total de nos 2 478 patients adressés au cours des 28 années passées pour traitement neurochirurgical, en raison d’une névralgie en apparence essentielle et rebelle aux traitements médicamenteux. Il faut également demander que l’IRM comporte des modalités spéciales aptes à la recherche des conflits vasculonerveux, dont l’identification peut faciliter la prise de décision chirurgicale et le choix de la technique la plus appropriée.
Préalables à la décision chirurgicale
Imagerie par résonance magnétique
La discussion du passage au traitement chirurgical se doit d’être précédée des trois démarches suivantes. • Il faut tout d’abord s’assurer que la douleur faciale soit bien une névralgie du trijumeau. Cela est facile si les caractéristiques cliniques sont (restées) typiques, mais plus difficile s’il existait des atypies d’emblée ou si la névralgie est devenue atypique en vieillissant. Il est alors capital de rechercher par l’interrogatoire si les antalgiques de type anticonvulsivant (carbamazépine, clonazépam, gabapentine, ...) ont été efficaces, au moins au début. • Il faut ensuite vérifier que tous les traitements médicamenteux classiques aient été conduits correctement, c’est-à-dire avec des doses importantes, pendant une durée prolongée, et sans interruptions intempestives par le patient. • Il faut enfin que toutes les causes de névralgies symptomatiques aient bien été éliminées par les bilans – ophtalmologique, otorhinolaryngologique, odontostomatologique et neurologique – appropriés. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique de principe est une sage précaution.
L’IRM conventionnelle permet de déceler de façon fiable les pathologies malformatives, inflammatoires et néoplasiques, et donc de dépister la plupart des névralgies trigéminales symptomatiques. Elle permet en outre d’étudier la morphologie de la fosse cérébrale postérieure et de la base du crâne dont les anomalies peuvent jouer un rôle dans la genèse de certaines névralgies. Mais l’IRM conventionnelle, même si elle comporte des incidences obliques selon l’axe du trijumeau, n’est pas suffisamment performante pour identifier les conflits vasculonerveux. Pour avoir le maximum de chances de visualiser ces conflits, il faut faire appel aux trois types d’exploration IRM suivants. • L’angio-RM, en séquence fast field echo (FFE), plan axial, avec coupes de 0,6 mm jointives, fournit des images bien contrastées entre les vaisseaux (y compris de petit calibre, c’est-àdire d’ordre millimétrique), le tissu nerveux et le liquide cérébrospinal de la citerne de l’angle pontocérébelleux. Dans l’étude récente de Patel et al.,2 l’angio-IRM montrait des images de conflits vasculonerveux en accord avec les données opératoires chez 76 des 92 patients explo-
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie rés. Elle ne décelait aucune anomalie particulière chez les 16 autres patients, correspondant à une exploration négative à l’intervention dans huit cas, mais constituant un faux-négatif dans les huit autres cas où existait un conflit vasculonerveux à l’intervention. En d’autres termes, l’angio-IRM avait un taux de sensibilité de 91 %. Dans cette même étude, l’angio-RM montrait des images compatibles avec un conflit vasculonerveux de façon bilatérale chez 17 patients porteurs d’une névralgie strictement unilatérale, ce qui en d’autres termes correspondait à un taux de faux-positifs de 18,5 %. • Les IRM 3D, en plan axial, de type fast inflow with steady-state precession (FISP) ou de type magnetization-prepared rapid acquisition gradient-echo (MP-RAGE) se sont révélées plus démonstratives que l’IRM conventionnelle pour la mise en évidence des relations vaisseauxnerfs. • L’IRM constructive interference steady-state (CISS de chez Siemens) ou DRIVE (de chez Philips) permet d’obtenir les images anatomiques les plus fines des nerfs et des vaisseaux, et donc une mise en évidence plus fiable des conflits vasculonerveux. Si certaines équipes se fient de façon préférentielle à l’IRM pour poser l’indication opératoire de décompression vasculaire, d’autres, dont les nôtres, tout en tenant compte de l’imagerie préopératoire, préfèrent prendre la décision chirurgicale essentiellement sur les données cliniques.
Données anatomopathologiques La plupart des publications rapportant les constatations opératoires faites chez les patients ayant eu un abord de la racine trigéminale pour décompression microchirurgicale font état d’un fort pourcentage de cas avec compression vasculaire de la racine, au voisinage de son entrée dans le tronc cérébral (en moyenne : 93 %). Dans notre série de 579 patients opérés et rapportés récemment,3 96,7 % avaient un vaisseau en position conflictuelle, allant du stade de simple contact (grade I) à celui d’incrustation (grade III), en passant par celui de déplacement de la racine (grade II). En d’autres termes, seulement 3,3 % des patients de la série ne présentaient aucun conflit vasculonerveux visible à l’exploration minutieuse sous fort grossissement du microscope opératoire. L’agent vasculaire responsable était une artère cérébelleuse supérieure (seule ou en association avec un autre, ou plusieurs autres, vaisseaux conflictuels) dans 88 % des cas, une artère cérébelleuse
19 antéro-inférieure (seule ou en association) dans 25,1 % des cas, une veine enchâssée dans la racine (isolément ou en association) dans 27,6 % des cas, une artère vertébrobasilaire (seule ou en association) dans 3,5 % des cas. Fait capital, et expliquant ces pourcentages (dont la somme est supérieure à 100 %), il existait plusieurs vaisseaux conflictuels en association chez le même patient, dans 37,8 % des cas. Le fait de ne pas les reconnaître tous, et donc de les traiter tous, pourrait aboutir à un échec ou une récidive de la névralgie. Le degré d’importance du conflit était un simple contact entre vaisseau et nerf (grade I) dans 17,6 % des cas, une distorsion du nerf (grade II) dans 49,2 % des cas, et une indentation marquée sur le trijumeau (grade III) dans 33,2 % des cas. En association aux conflits vasculonerveux ont été observées, souvent, d’importantes altérations de la racine. Chez 42 % des patients, existait une atrophie globale de la racine, correspondant vraisemblablement à une neuropathie coexistant avec le ou les conflits vasculonerveux. Chez 18,2 % des patients, existait un épaississement de l’arachnoïde, adhérant à la racine. Chez 12,6 % des patients, la racine faisait une angulation marquée à son passage sur le bord supérieur du rocher, à sa sortie du cavum de Meckel. Enfin, 3,9 % des patients avaient une racine comprimée entre le pont et la surface de la pyramide pétreuse du fait de la petitesse de la fosse postérieure, responsable d’une absence de citerne. Toutes ces associations pathologiques doivent être prises en considération lors de la décompression chirurgicale du nerf.
Techniques neurochirurgicales Évolution des techniques - historique 1,4,5 La première intervention proposée fut la gassérectomie ; imaginée par Ewing Wears (1885), elle fut exécutée peu après par Roos (1890) puis Hartley, Horsley et Cushing. Mais elle fut rapidement abandonnée du fait de la survenue fréquente de kératites et d’anesthésie douloureuse de la face. C’est Frazier (1901) qui, à l’instigation de Spiller, mit au point la neurotomie rétrogassérienne par voie sous-temporale extradurale. Puis Dandy (1920) développa la radicotomie juxtaprotubérantielle par voie sous-occipitale latérocérébelleuse ; limitée à la pars major, elle permet d’obtenir une analgésie sans anesthésie complète de l’hémiface. En 1938, Sjoqvist réalisa la tractotomie trigéminale, intervention qui sectionne au niveau du bulbe, le tractus descendant spinal du trijumeau,
20 vecteur des fibres de la sensibilité thermoalgésique faciale. Celle-ci fut ensuite affinée et popularisée par Kunc (1970). En 1952, Taarnhoj, estimant que la névralgie faciale pouvait être due à une compression du ganglion de Gasser par une sclérose des parois du cavum de Meckel, proposa d’effectuer une décompression du ganglion par ouverture du toit du cavum. Cette technique, dont l’intérêt était d’être conservatrice, fut abandonnée en raison de nombreuses récidives. Peu de temps après (1955), interprétant les bons résultats immédiats obtenus par la méthode de Taarnhoj comme dus au traumatisme opératoire des fibres nerveuses, Shelden mit au point une intervention de compression ménagée du ganglion par abord direct. Dans le même temps, en raison des échecs et des risques des interventions neurochirurgicales par abord direct, se développèrent des techniques percutanées d’alcoolisation des branches périphériques et du ganglion de Gasser. Cette dernière fut proposée dès 1906 par Taptas. Harris (1912) en décrivit la voie d’abord latérale, et Hartel (1913) la voie par le foramen ovale. Au lieu d’alcool, Jaeger proposa, en 1957, l’injection d’eau chaude au niveau du ganglion, et Jefferson, en 1963, de phénol (1/20e dans la glycérine). En 1941, Kirschner développa l’électrocoagulation du ganglion par approche stéréotaxique du foramen ovale, qui ne connut pas de grande expansion du fait de ses fréquentes complications. Cette technique fut améliorée, en particulier par Thiry (1962) qui utilisa un courant de moindre intensité de façon à éviter la perte totale de la sensibilité tactile, puis par Schürmann (1972) qui remplaça l’anesthésie générale par une neuroleptanalgésie pour contrôler en peropératoire les effets de la coagulation. Sweet (1969) la raffina encore pour en faire l’actuelle thermocoagulation différentielle contrôlée du trijumeau, en lui adjoignant l’utilisation d’un générateur à haute fréquence comme source de chaleur, d’une thermistance pour mesurer avec précision la température délivrée en bout d’électrode, et d’une anesthésie lors des temps douloureux de l’intervention, de très brève durée pour permettre la coopération du malade. Cette dernière méthode permet d’obtenir une analgésie sans anesthésie complète et du seul territoire douloureux. Toujours dans le cadre des techniques percutanées, Hakanson introduisit en 1981 la neurolyse chimique du ganglion de Gasser par injection de glycérol dans la citerne trigéminale par la voie du foramen ovale. Également par la même voie, Mullan développa en 1979 la méthode de compression percutanée du ganglion de Gasser par ballon gonflable.
M. Sindou, Y. Keravel Leksell (1951) appliqua la technique de radiochirurgie stéréotaxique par gamma-knife à la névralgie du trijumeau, en prenant pour cible le ganglion de Gasser. Cette méthode ne perdit son caractère anecdotique qu’à l’avènement de l’IRM fine qui rendit possible le guidage du rayonnement. Parallèlement à ces méthodes destructrices se développa, par étapes successives, la méthode conservatrice de décompression vasculaire microchirurgicale. Cette méthode repose sur la constatation (fréquente) faite par Dandy en 1934, puis Lazorthes en 1964, de conflits vasculaires chez les malades opérés dans l’angle pontocérébelleux pour névralgie essentielle (de façon à l’époque à y réaliser une radicotomie juxtaprotubérantielle). La décompression vasculaire, réalisée pour la première fois par Gardner en 1959, fut ensuite popularisée par voie sous-temporale extradurale transtentorielle par Jannetta dès 1966, puis par Hardy et Provost par voie rétromastoïdienne en 1970. C’est cette dernière voie qui est maintenant pratiquée, particulièrement depuis que Jannetta l’a codifiée en y adaptant les techniques microchirurgicales.
Techniques actuelles Ne sont actuellement utilisées couramment que les techniques suivantes. Thermocoagulation, percutanée, rétrogassérienne Cette technique mise au point par Sweet6 repose sur deux bases anatomophysiologiques. Des températures de 60 à 70° sont capables de détruire les fibres responsables de la névralgie en laissant persister des fibres de la sensibilité tactile, ce qui aboutit à obtenir une analgésie sans anesthésie complète du territoire opéré. La somatotopie des fibres rétrogassériennes permet de placer l’électrode de telle sorte que la thermocoagulation n’atteigne que les fibres correspondant au territoire douloureux. L’électrode est introduite à travers la joue et le foramen ovale (voie de Hartel), puis poussée postérieurement jusqu’au bord supérieur du rocher, sous contrôle radiologique et brève anesthésie générale intraveineuse de quelques minutes. Dans cette localisation radiologique l’extrémité de l’électrode, est en principe au niveau rétrogassérien, en l’occurence le plexus triangulaire. La vérification de la position de l’extrémité de l’électrode au niveau des fibres correspondant à la zone-gâchette est faite par électrostimulation. Dans notre procédure,7 un courant de 5 Hz (à l’intensité – seuil de 0,2 ± 0,1 V) est utilisé pour provoquer non seulement des paresthésies perçues par le patient mais aussi des répon-
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie ses cloniques musculaires (à type de réflexes trigéminofaciaux) au niveau de la face observées par l’opérateur. Les fibres du V3 (mandibulaires) sont en position inférolatérale, celles du V2 (maxillaires) intermédiaire et celles du V1 (ophtalmiques) supéromédiane, au niveau du plexus triangulaire. C’est en effet à ce niveau – portion jonctionnelle entre ganglion de Gasser et racine trigéminale – que se trouve la meilleure cible pour réaliser la thermolésion.8 La survenue de réponses musculaires masticatrices pour une stimulation électrique à intensité faible (< 0,5 V) indiquerait que l’électrode serait située trop près des fibres de la racine motrice. Une fois l’électrode vérifiée en bonne place, la thermolésion est faite sous brève anesthésie générale intraveineuse (généralement propofol), suffisamment légère pour vérifier le réflexe cornéen durant les 30 à 60 secondes de la coagulation. Le critère d’efficacité de la thermocoagulation est l’obtention d’une analgésie à la piqûre sans perte complète de la sensibilité tactile et cornéenne, bien centrée sur la zone-gâchette et couvrant la totalité du territoire névralgique. Pour ce texte, les principales publications de la littérature comportant des reculs postopératoires importants ont été revues. Ces publications totalisent 6 572 patients opérés et suivis pendant 5 à 8 ans en moyenne selon les séries, avec des extrêmes de 1 à 10 ans pour celles aux reculs les plus courts et de 1 à 25 ans pour celles aux reculs les plus longs. Une sédation initiale complète était obtenue dans 98 % ± 1 % des cas selon les séries. Le taux de récidives était de 13 à 37 % ; ce taux était d’autant moins élevé que le degré d’hypoesthésie postopératoire était plus important. La mortalité s’élevait à approximativement 1/1000. 5,9 Dans notre série de 1 752 cas opérés et suivis avec un recul de 1 à 26 ans,10 le taux de sédation complète de la douleur était de 99 % et le taux de récidives de 7 %. Ce taux relativement faible a été obtenu au prix d’une hypoesthésie marquée du territoire névralgique dans la plupart des cas. Cette hypoesthésie était gênante dans 5 % des cas seulement. Les complications d’une thermocoagulation (lorsqu’elle est exagérée) sont : l’anesthésie douloureuse (1 %), l’anesthésie cornéenne avec kératite rebelle (1,5 %), l’atteinte déficitaire du nerf trochléaire (0,5 %), une paralysie masticatrice : le plus souvent temporaire (20 %) mais parfois persistante et gênante (2 %).10 Délicate à réaliser, la thermocoagulation rétrogassérienne, lorsqu’elle est faite avec précision, permet une analgésie durable de la seule zone douloureuse. Elle n’a pas de contre-indication d’âge ; nombre de séries comportent plusieurs patients nonagénaires.
21 Compression par ballon, percutanée, du ganglion de Gasser Cette technique mise au point par Mullan11 est une variante de celle proposée par Shelden12 qui consistait en une compression à ciel ouvert du ganglion de Gasser abordé par une craniotomie sous-temporale. L’intervention percutanée est réalisée sous anesthésie générale de brève durée en raison de son caractère douloureux et sous contrôle radioscopique. Le premier temps consiste en l’introduction d’un trocart de grand diamètre par le foramen ovale (voie de Hartel) jusqu’au niveau du cavum de Meckel. Par le trocart est introduite une sonde de Fogarty n° 4 de telle sorte que seule l’extrémité gonflable dépasse de l’aiguille d’environ 15 mm. On injecte ensuite 1 ml d’un produit de contraste (Iopamiron® par exemple) dans la sonde de Fogarty et l’on en contrôle les effets sur les clichés radiographiques de profil, en particulier sa déformation en « poire » dont la queue correspond au porus du cavum de Meckel vers la citerne de l’angle pontocérébelleux. La durée préconisée de la microcompression est de l’ordre de 1 minute seulement, de façon à ce que le risque de dysesthésies invalidantes ne dépasse pas 5 %. La revue que nous avons faite des principales séries de la littérature qui comportent une étude des résultats à distance regroupe 806 cas. Le pourcentage de sédation complète et immédiate était de 62,5 % à 100 %, selon les séries. Le taux d’échec ou de récidive était de 10 à 58 % selon les séries, là encore d’autant moins important qu’existait une hypoesthésie nette laissée par la chirurgie. En ce qui concerne les complications, il est fait mention d’un cas de décès par hémorragie sous-arachnoïdienne massive, vraisemblablement liée à une effraction de la carotide. Le pourcentage de dysesthésie était de 4 à 20 %, celui de parésie masticatrice de 3 à 13 %. En revanche, aucune publication ne faisait mention de kératite ou d’anesthésie douloureuse proprement dite. Moins précise que la technique précédente et nécessitant une anesthésie générale, la compression par ballon a l’avantage d’exposer à un risque moindre d’anesthésie cornéenne durable et donc de kératite ; mais elle a l’inconvénient d’être suivie d’un taux d’échec ou de récidive plus important. Injection de glycérol, percutanée, dans la citerne trigéminale Le traitement de la névralgie du trijumeau par neurolyse au glycérol du ganglion de Gasser est né d’une découverte fortuite. Depuis les années 1950, Leksell et al. traitaient la névralgie faciale par l’irradiation stéréotaxique du ganglion de Gasser par un rayonnement gamma ; pour faciliter le repé-
22 rage radiologique de la cible, était injecté dans la citerne trigéminale un produit opaque dilué dans du glycérol. Il fut alors observé que cette seule injection pouvait faire céder les crises douloureuses paroxystiques. Aussi, Hakanson13 proposa-t-il de traiter la névralgie du trijumeau par une injection de glycérol dans la citerne trigéminale. La procédure est la suivante : le malade est installé en position assise, tête fléchie ; un trocart est introduit sous anesthésie locale dans le foramen ovale, puis poussé sous contrôle radiographique jusque dans la citerne trigéminale. Dès que l’extrémité du trocart est en place, ce qui se traduit par une émission de liquide céphalorachidien, on injecte du produit de contraste (métrizamide). Après cette cisternographie, le produit de contraste est vidangé, puis du glycérol est injecté par petites doses jusqu’à obtention d’une hypoesthésie satisfaisante dans le territoire douloureux (la dose totale de glycérol est en règle de 0,2-0,4 ml). D’après la revue des grandes séries de la littérature, totalisant 1 310 cas, avec des reculs de 1 à 10 ans, la neurolyse au glycérol s’est soldée par une sédation immédiate de 72 % à 95 %, et le taux de récidive était de 13 % à 56 %, selon les séries. Les pourcentages moyens des principales complications étaient les suivants : diminution de la sensibilité faciale avec dysesthésies : 30 %, kératites rebelles : 5 %, éruptions herpétiformes : 50 %. Cette technique à l’avantage de ne pas être coûteuse ; mais la diffusion du glycérol aux espaces sous-arachnoïdiens ne peut être aisément contrôlée, exposant à des effets quelque peu aléatoires. Traitement stéréotaxique, radiochirurgical, du trijumeau Leksell fut le premier à avoir traité la névralgie du trijumeau par des rayons gamma dirigés sur le ganglion de Gasser.14 Les difficultés de repérage de la cible, l’absence de consensus quant aux doses à utiliser, et le succès des autres traitements chirurgicaux ont fait que cette méthode est restée longtemps anecdotique. Un nouvel intérêt est apparu au début des années 1990, lorsque la résolution de l’IRM a permis de localiser avec précision la racine postérieure du trijumeau, et lorsqu’il est apparu que la radiochirurgie pouvait être utile en cas de récidive après traitements traditionnels, au travers d’une étude multicentrique.15 Cette étude a porté sur 50 patients, dont 32 (64 %) avaient déjà subi une ou plusieurs autres interventions chirurgicales. Les auteurs avaient choisi de faire porter l’irradiation sur la partie juxtapontique de la racine postérieure, où la myéline est de type « central » (oligodendrocytaire) et donc a priori plus sensible aux effets des radiations, et où existe un regroupement
M. Sindou, Y. Keravel compact des fibres permettant l’irradiation globale du nerf avec un petit volume-cible. Dans cette série où les doses utilisées variaient entre 60 et 90 Gy, les douleurs avaient totalement disparu dans 29 cas (58 %) ; elles avaient diminué d’environ 50 % en termes de fréquence et d’intensité dans 18 autres cas (36 %) ; finalement, seuls trois patients (6 %) n’avaient pas eu d’efficacité. Un premier point important est que les effets de la radiochirurgie sont généralement retardés, de 1 mois à 6 mois selon les patients. Le deuxième point est qu’il existe une dose seuil de 70 Gy ; en effet, 72 % des patients ayant reçu une dose égale ou supérieure à 70 Gy avaient eu une sédation totale de leurs douleurs, tandis que ceux qui avaient reçu une dose inférieure avaient eu un échec. D’après Régis (communication personnelle), la dose de 80 Gy est celle qui permet d’espérer les meilleurs résultats. En revanche, ni l’âge, ni le sexe, ni les antécédents chirurgicaux ne semblent avoir d’influence pronostique. Une étude à long-terme des résultats s’avère nécessaire pour statuer sur l’efficacité réelle de cette méthode. Décompression vasculaire microchirurgicale L’intervention est fondée sur le fait d’observation que dans 95 % des névralgies essentielles existe un conflit vasculonerveux entre le nerf trijumeau et un vaisseau de voisinage :16–18 rarement une veine, le plus souvent une artère cérébelleuse devenue une mégadolichoartère sous l’effet de l’âge (comme cela est décrit dans le paragraphe : Données anatomopathologiques). La compression vasculaire entraîne une distorsion-compression du nerf. En outre, les pulsations du vaisseau provoquent des lésions chroniques des fibres nerveuses, en particulier au niveau de la zone d’entrée de la racine dans le tronc cérébral, à l’origine de véritables « court-circuits » entre les fibres, par démyélinisation segmentaire (éphapses). Le principe de l’intervention de décompression de Gardner-Jannetta, qui est « conservatrice », consiste à libérer la racine du trijumeau de la compression vasculaire, par une séparation minutieuse du nerf et du vaisseau, et à maintenir le vaisseau conflictuel à distance par une prothèse conçue à cet effet. Cette intervention,19 d’une durée de 2 heures environ, est faite sous anesthésie générale et à l’aide des techniques microchirurgicales. Elle consiste en une petite ouverture de 15 mm de diamètre en arrière de la mastoïde, un abord microchirurgical du trijumeau à la partie supérieure de l’angle pontocérébelleux, une séparation des
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie éléments du conflit vasculonerveux, un écartement du vaisseau conflictuel. Lorsqu’il s’agit d’une artère, elle est maintenue à distance par un petit écran de Téflon®, si possible sans contact avec le nerf pour éviter toute néocompression.20 Lorsque le conflit est une veine, celle-ci, généralement une branche de la veine pétreuse supérieure, est coagulée puis sectionnée.19 La revue des grandes séries de décompression vasculaire microchirurgicale de la littérature fait apparaître des résultats similaires entre les séries.1,10,25 Dans 90 à 95 % des cas étudiés (2 344 cas), il existait une disparition immédiate et complète des douleurs. Le taux de récidives variait de 10 à 25 % selon les séries ; le plus souvent, elles avaient eu lieu dans les 3 premières années suivant l’opération. Dans notre série de 579 cas suivis avec un recul de 3 à 20 ans (9 ans en moyenne),10 le taux de succès est de 76,1 %. La mortalité est de 0,3 % et les complications sévères (accident vasculaire cérébelleux secondaire aux manipulations artérielles) également de 0,3 %. Les voies microchirurgicales, mini-invasives, rendent les complications neurologiques sur les nerfs crâniens de voisinage (IV, VII, VIII, ...) exceptionnelles. Conservatrice, la décompression vasculaire microchirurgicale n’entraîne que très rarement d’hypoesthésie ou de paresthésies-dysesthésies du trijumeau. En cas d’échec ou de récidive, la réintroduction d’un traitement médical à type d’anticonvulsivants et/ou d’imipraminiques peut de nouveau contrôler la névralgie. Si le traitement médical s’avère inopérant, on peut alors avoir recours à une technique percutanée de destruction sélective, ou à la radiochirurgie.
Indications chirurgicales Décision de chirurgie Certains chirurgiens considèrent, depuis la reconnaissance des conflits vasculonerveux à l’origine de la plupart des névralgies dites essentielles, que la décompression vasculaire, traitement conservateur, doit être proposée d’emblée. Pour notre part, comme pour beaucoup d’autres équipes neurochirurgicales, nous considérons qu’il est préférable que la névralgie soit soumise en premier lieu à un traitement médical, complet et prolongé, même s’il s’agit d’ une affection de cause “chirurgicale”. Pour la plupart des chirurgiens, les critères d’indication chirurgicale sont les suivants. • névralgie trigéminale dont le caractère essentiel a été vérifié ;
23 • durée d’évolution suffisante pour être assuré qu’il s’agit d’une névralgie invalidante, c’est-àdire à crises fréquentes et avec peu de tendance à des périodes de rémission prolongées ; • échec du traitement médicamenteux bien conduit et/ou intolérance à celui-ci. Nous considérons comme intolérance, non seulement les complications et les effets secondaires néfastes ayant conduit à arrêter le (ou les) médicament (s) en cause, mais aussi l’asthénie et le ralentissement intellectuel. La chirurgie est maintenant suffisamment efficace pour qu’il ne soit plus justifié de prolonger exagérément un traitement médical devenu peu efficace malgré l’augmentation des doses, et/ou asthéniant, retentissant sur la qualité de vie du patient.
Choix de la technique neurochirurgicale Le choix du traitement neurochirurgical est difficile et encore controversé. Avant d’en débattre, il est important de prendre en considération les préliminaires suivants. Le recul est désormais suffisant pour juger l’efficacité à long terme de la décompression vasculaire microchirurgicale. Deux publications rapportent la courbe actuarielle des résultats à plus de 10 ans.20,21 En bref, le pourcentage de guérison est de 78,2 % à 10 ans et reste à peu près stable ensuite. L’étude des résultats obtenus par les techniques « lésionnelles », c’est-à-dire d’interruption des fibres radiculaires du trijumeau, montre qu’il existe une proportionnalité nette entre la durée d’efficacité de la chirurgie et le degré de l’hypoesthésie laissée par l’intervention, et cela quelle que soit la modalité technique de la chirurgie utilisée. C’est ainsi que pour la thermocoagulation, dans la série de Sweet6 où le taux de récidives s’élevait à 37 % à 6 ans, le degré d’hypoesthésie était mineur (+), tandis que dans notre série10 où le taux de récidives était de 7 % à 12 ans, le degré d’hypoesthésie était marqué (+++). Pour la compression par ballon, dans la série où les récidives n’étaient que de 10 %, il existait une hypoesthésie marquée dans 40 % des cas (Lobato, 1990), alors que dans celle où les récidives s’élevaient à 38,5 %, il y avait une hypoesthésie marquée dans 11 % des cas seulement (Abdennebi, 1997). Pour la neurolyse par glycérol, dans la série où le taux de récidives était modéré, 13 %, le pourcentage de cas avec hypoesthésie marquée était de 20 % (Dieckmann, 1987), alors que dans celle où le taux de récidives était de 56 % il n’y avait pas de cas avec hypoesthésie (Fraioli, 1969). Des constatations similaires ont été faites en ce qui concerne les résultats à long terme de la radiochirurgie.22–24
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M. Sindou, Y. Keravel
Figure 1 DVMC : décompression vasculaire microchirurgicale. Arbre décisionnel : choix de la technique.
Figure 2 Algorithme en cas d’insuccès chirurgical.
Dans les centres qui peuvent avoir recours aux différentes variétés de techniques chirurgicales, le consensus est le suivant : • décompression vasculaire microchirurgicale en première option ;10,18,25 • si la décompression vasculaire microchirurgicale ne paraît pas souhaitable, ou si elle n’est pas investie favorablement par le patient, une méthode d’interruption percutanée, ou la radiochirurgie, peut être indiquée, en sachant que : « pas d’hypoesthésie = récidive, versus, effet de longue durée = un certain degré hypoesthésie ». Le choix (Fig. 1) entre thermorhizotomie, compression par ballon, injection de glycérol, est affaire de préférence et d’expérience de l’équipe
chirurgicale. La place particulière de la radiochirurgie est encore difficile à préciser, les résultats étant assez différents selon les publications ;22–24 il n’y a pas encore de consensus sur la cible et les doses à utiliser. L’algorithme en cas d’échec de la chirurgie est donné dans la Figure 2.
Conclusion En pratique, il existe trois types de situations concrètes. La première est représentée par les patients de moins de 70-75 ans, en bon état général, leur permettant de supporter une anesthésie
Névralgie du trijumeau et neurochirurgie générale de 2 à 3 heures environ. Le choix de la décompression vasculaire, conservatrice et curative, se justifie, surtout s’il s’agit d’une névralgie du V1 et/ou du V2. La deuxième est celle des patients très âgés et/ou en état général précaire. Une méthode percutanée est préférable. Le choix de la variété technique est affaire d’école. Quelle que soit la technique choisie, la durée d’efficacité sera proportionnelle au degré d’hypoesthésie séquellaire, avec ses conséquences. La radiochirurgie par gamma-knife peut être une alternative aux méthodes percutanées. Des situations intermédiaires sont fréquentes. La décision est alors influencée par les convictions et les compétences de l’opérateur. Elle est aussi selon la préférence des patients, lesquels ont bien souvent rencontré, dans leur quête de la guérison, d’autres patients ; ceux-ci porteurs de la même affection et ayant eu recours à la chirurgie, leur ont prodigué des « conseils ».
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