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Névralgie récurrente et syndrome dysmorphique : un cas en rapport avec une mutation du gène SEPT9
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
Q03
Évaluation de la qualité de vie et du handicap chez 22 malades atteints d’un syndrome de Guillain-Barré
Houria Bellagh ∗ , Saliha Abbes , Amel Benbakhti , Mourad Nefti , Mohammed Bendini , Faic¸al Messaoudi Hôpital central de l’armée, médecine, Neurologie, Ain Naadja, Kouba, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bellagh) Introduction Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une atteinte inflammatoire du système nerveux périphérique dont le pronostic vital et fonctionnel peut être mis en jeu à court et à moyen terme d’où l’intérêt d’un traitement précoce. Objectifs Souligner l’intérêt des immunoglobulines dans le traitement du SGB en accélérant la récupération fonctionnelle. Évaluer le retentissement de l’handicap sur le plan sociofamilial et professionnel ainsi que la qualité de vie. Méthodes Les 22 patients atteints de SGB, pris en charge et suivis en service de neurologie à l’hôpital central de l’armée d’Alger, ont été identifiés d’une manière rétrospective dans notre registre entre janvier 2009 et janvier 2014. L’évaluation fonctionnelle a été faite avant traitement puis à 1 mois/6 mois/1 an/2 ans, à l’aide des échelles Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), Barthel et Rankin. Les patients ont été revus en consultation ou contactés par téléphone afin de remplir un questionnaire de qualité de vie SF-36. Résultats Les éléments de mauvais pronostic retrouvés dans notre série étaient la nécessité d’une ventilation assistée dans 2 cas, une durée de la phase d’extension inférieure à 7 jours chez 8 malades et une atteinte axonale précoce à l’EMG dans 5 cas. Les patients avaient un score ONLS moyen à 9, au SF36 un score physique médian de 75 [59–89] et un score mental médian de 71 [65–89]. Le score de Rankin médian était de 2 [1–4], et le score de Barthel médian de 100 (87,5–100) avec un critère d’amélioration d’au moins 1 point. Discussion Le traitement précoce à base d’immunoglobulines intraveineuse est une alternative thérapeutique très intéressante à prendre en considération dans la prise en charge du SGB. Dans notre étude, la qualité de vie de nos patients était nettement diminuée par rapport à la population générale sur le plan fonctionnel avec retentissement important à l’échelle psychosociale. La récupération fonctionnelle était considérable et rapide dans 70 % des cas. Conclusion la récupération fonctionnelle au cours du SGB peut être accélérée grâce à un traitement précoce et efficace à base d’immunoglobulines ce qui permis une nette amélioration de la qualité de vie des malades sur tous les plans. Informations complémentaires Une analyse complémentaire de la dépression à distance est nécessaire. Mots clés Guillain-Barré ; Dysautonomie ; Qualité de vie Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.322 Q04
Variabilité phénotypique de deux familles AR CMT avec une mutation du gène GDAP1
Mounia Bellatache 1,∗ , Sonia Nouioua 1 , Corine Magdelaine 3 , Salima Assami 1 , Jean-Michel Vallat 2 , Meriem Tazir 1 1 CHU Mustapha Bacha, Neurologie, place 1er Mai, 16000 Alger, Algérie 2 CHU de Limoges, Neurologie, 87000 Limoges, France 3 CHU de Limoges, UF DE Génétique Moléculaire, 87000 Limoges, France
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bellatache)
Introduction Le spectre clinique et génétique des neuropathies héréditaires liées aux mutations du gène GDAP1 est relativement large, comprenant des formes démyélinisantes et axonales de transmission autosomique récessive ou dominante. Observation Nous rapportons les observations de 3 patients appartenant à 2 familles Algériennes, chez lesquelles nous avons établi le diagnostic de : – AR CMT1A (CMT4A) pour la famille F1 comportant une patiente atteinte d’une neuropathie démyélinisante à début précoce associée à une scoliose importante sans atteinte des cordes vocales ; – AR CMT2K pour la famille F2 qui comporte deux frères atteints d’une neuropathie axonale sévère à début précoce, associée à une atteinte des cordes vocales. La biopsie nerveuse a objectivé une atteinte histopathologique sévère, associée à des anomalies mitochondriales dans les deux familles. L’analyse moléculaire a permis de détecter la même mutation c.311-1G > A à l’état homozygote chez tous nos patients. Discussion Nos observations illustrent le caractère sévère de la maladie, avec une similitude de la famille F2 avec les premiers cas décrits en Espagne et au Maroc. La biopsie nerveuse a montré des anomalies mitochondriales sévères, observées pour la première fois dans les cas de CMT liés au gène GDAP1, similaires à celles décrites dans les CMT liés au gène MFN2, ce qui a permis d’orienter le diagnostic moléculaire. Conclusion Cette étude montre une variabilité phénotypique interfamiliale, ce qui devrait mener à la recherche systématique d’une mutation du gène GDAP1 dans tous les cas de CMT autosomiques récessifs sévères. Mots clés CMT ; Anomalies mitochondriales ; GDAP1 Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.323 Q05
Névralgie récurrente et syndrome dysmorphique : un cas en rapport avec une mutation du gène SEPT9
Stéphane Beltran 1,∗ , Bertrand De Toffol 1 , Anne-Marie Guennoc 1 , Philippe Latour 2 , Jacky Laulan 3 , Philippe Corcia 1 1 CHRU Bretonneau, Neurologie, hospitalisation de jour et de semaine, 4, boulevard Tonnelle, 37000 Tours, France 2 Laboratoire de biologie médicale multisites du CHU de Lyon, neurobiologie, 69677 Bron, France 3 CHRU Trousseau, chirurgie orthopédique et traumatologique, 37170 Chambray-lès-Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beltran) Introduction Le diagnostic des névralgies amyotrophiantes héréditaires est difficile compte tenu de l’hétérogénéité clinique et génétique. Nous rapportons un cas en rapport avec la mutation p.R88W du gène SEPT9. Observation Un patient de 16 ans a consulté pour une douleur brutale du bras gauche survenant à 10 jours d’un traumatisme et suivie 3 semaines plus tard d’importantes difficultés pour utiliser son membre supérieur gauche. Cliniquement, il existait une impotence de tout le membre supérieur gauche. L’amyotrophie prédominait en proximal. Les réflexes ostéo-tendineux étaient abolis. L’examen électroneuromyogramme (ENMG) orientait vers une plexopathie
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brachiale au bras gauche mais également à droite, prédominantes dans les territoires radial et circonflexe (ainsi que médian pour l’atteinte motrice). Il existait également des signes de dénervation chronique et de ré-innervation. L’IRM médullaire cervicale était normale. L’existence à l’interrogatoire d’un épisode similaire à l’âge de 4 ans, survenu sans évènement déclenchant et touchant le bras droit à sa partie proximale, associé à la présence d’un hypotélorisme, de plis cutanés circonférentiels du cou et des bras dans l’enfance, conduisaient à évoquer une plexopathie brachiale héréditaire liée à la mutation du gène SEPT9. Ce diagnostic a été confirmé par la biologie moléculaire qui retrouvait la mutation p.R88W. Discussion Les formes récurrentes de plexopathies brachiales sont associées à ce jour, pour la plupart, à 2 gènes et 2 loci. Les formes liées à une mutation PMP-22 par délétion s’accompagnent d’anomalies ENMG caractérisées par une démyélinisation à prédominance distale. Les formes liées à SEPT9 s’associent parfois à une dysmorphie faciale qu’il faut rechercher car elles sont évocatrices de certaines mutations SEPT9. Conclusion Une atteinte douloureuse, récurrente et amyotrophiante du plexus brachial chez un patient porteur d’un hypotélorisme doit conduire systématiquement à rechercher une mutation SEPT9. Mots clés Névralgie ; Amyotrophiante ; Héréditaire Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.324 Q06
Syndrome de Guillain-Barré de l’enfant : aspects cliniques, électrophysiologiques et évolutifs
Nedia Ben Achour ∗ , Salwa Mrabet , Ichraf Kraoua , Hanène Benrhouma , Hédia Klaa , Aida Rouissi , Ilhem Ben Youssef-Turki Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, UR 06/11, Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent, La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ben Achour) Introduction Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculoneuropathie (PRN) aiguë, ascendante à mécanisme auto-immun. Les particularités des formes pédiatriques du SGB sont méconnues et rarement rapportées. Objectifs Étudier les aspects cliniques, électrophysiologiques et évolutifs du SGB dans une série pédiatrique hospitalière en discutant les particularités de l’enfant. Méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2004–2014), incluant tous les patients qui ont été hospitalisés, au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent pour SGB confirmé. Les patients ayant eu une PRN aiguë secondaire ont été exclus de notre étude. Les données cliniques, électrophysiologiques et évolutives ont été analysées. Résultats Quarante-six enfants (âge moyen : 5,6 ans) ont été colligés. Les douleurs (arthralgies, myalgies, paresthésies) étaient inaugurales dans 16 cas. Des signes pyramidaux ont été retrouvés chez 8 patients. La forme démyélinisante (AIDP) était prédominante (28 cas) suivie de l’AMAN (16 cas) et de l’AMSAN (3 cas). Un syndrome de Miller-Fisher a été retenu chez 2 patients. Les immunoglobulines IV ont été prescrites dans 44 cas. La récupération était complète dans 80 % des cas. Discussion Notre étude illustre les particularités du SGB de l’enfant. En effet, le tableau peut être atypique et
déroutant. Les douleurs inaugurales sont souvent méconnues (16 cas dans notre série). La présence de signes centraux a été rarement rapportée dans la littérature. L’IRM médullaire y trouve tout son intérêt. Les formes démyélinisantes sont prédominantes et la récupération est souvent complète. Conclusion La reconnaissance des particularités des formes pédiatriques du SGB permet d’établir un diagnostic précoce de cette urgence médicale et d’optimiser la prise en charge. Mots clés Syndrome de Guillain-Barré ; Électroneuromyogramme ; Enfant Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.325 Q07
Polyneuropathie au cours de la maladie de Behc¸et
Sana Ben Amor ∗ , Faten Bouattay , Asma Nasr , Laila Ben Algia , Ines Chatti , Mohamed Salah Harzallah , Sofiène Benammou CHU Sahloul, neurologie, route de la Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ben Amor) Introduction Les manifestations neurologiques de la maladie de Bechet (MB) touchent essentiellement le système nerveux central. L’atteinte périphérique est exceptionnelle. Observation Dossier no 360/13. Patient âgé de 58 ans connu porteur d’une maladie de Behc¸et depuis 1991 sous colchicine a consulté pour des paresthésies des 2 membres inférieures. Son histoire de la maladie remonte à 2 mois, marquée par la survenue des paresthésies à type de brûlures remontant jusqu’à l’ombilic d’apparition et d’aggravation progressive. L’examen neurologique a conclu à un syndrome neurogène périphérique sensitivo-moteur bilatéral et symétrique. Le score DN4 était à 6/10. L’examen somatique a révélé la présence d’une aphtose buccale et une aphtose génitale délabrantes. Un EMG a montré des signes de polyneuropathie sensitivomotrice au niveau des membres inférieurs de nature myélinique. Le bilan étiologique d’une neuropathie périphérique était négatif (vitamine B12, EPP, marqueurs tumoraux, bilan infectieux, glycémie, bilan immunologique). Un scanner thoraco-abdomino-pelvienne était normal. On ne retrouvait pas d’exposition à des agents toxiques ni de prise médicamenteuse. Le patient a été mis sous corticothérapie orale et antiépileptique pour les douleurs neuropathiques. L’évolution a été marquée par une amélioration des paresthésies. Discussion Les manifestations neurologiques dans la maladie de Behc¸et se voient chez 4 à 42 % des patients. L’atteinte neurologique périphérique est exceptionnelle avec une fréquence variant entre 2 et 6 % des cas de neuro-Behc¸et. Elle peut être à type de polyneuropathie, des mononeuropathies ou des polyradiculoneuropathies. Avant de retenir la maladie de Behc¸et un bilan étiologique exhaustif est nécessaire. Conclusion La neuropathie périphérique dans la maladie de Behc¸et est rare. Son diagnostic doit être un diagnostic d’élimination. Mots clés Maladie de Behc¸et ; Neuropathie périphérique ; Diagnostic Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.326
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Évaluation de la qualité de vie et du handicap chez 22 malades atteints d’un syndrome de Guillain-Barré
Houria Bellagh ∗ , Saliha Abbes , Amel Benbakhti , Mourad Nefti , Mohammed Bendini , Faic¸al Messaoudi Hôpital central de l’armée, médecine, Neurologie, Ain Naadja, Kouba, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Bellagh) Introduction Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une atteinte inflammatoire du système nerveux périphérique dont le pronostic vital et fonctionnel peut être mis en jeu à court et à moyen terme d’où l’intérêt d’un traitement précoce. Objectifs Souligner l’intérêt des immunoglobulines dans le traitement du SGB en accélérant la récupération fonctionnelle. Évaluer le retentissement de l’handicap sur le plan sociofamilial et professionnel ainsi que la qualité de vie. Méthodes Les 22 patients atteints de SGB, pris en charge et suivis en service de neurologie à l’hôpital central de l’armée d’Alger, ont été identifiés d’une manière rétrospective dans notre registre entre janvier 2009 et janvier 2014. L’évaluation fonctionnelle a été faite avant traitement puis à 1 mois/6 mois/1 an/2 ans, à l’aide des échelles Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS), Barthel et Rankin. Les patients ont été revus en consultation ou contactés par téléphone afin de remplir un questionnaire de qualité de vie SF-36. Résultats Les éléments de mauvais pronostic retrouvés dans notre série étaient la nécessité d’une ventilation assistée dans 2 cas, une durée de la phase d’extension inférieure à 7 jours chez 8 malades et une atteinte axonale précoce à l’EMG dans 5 cas. Les patients avaient un score ONLS moyen à 9, au SF36 un score physique médian de 75 [59–89] et un score mental médian de 71 [65–89]. Le score de Rankin médian était de 2 [1–4], et le score de Barthel médian de 100 (87,5–100) avec un critère d’amélioration d’au moins 1 point. Discussion Le traitement précoce à base d’immunoglobulines intraveineuse est une alternative thérapeutique très intéressante à prendre en considération dans la prise en charge du SGB. Dans notre étude, la qualité de vie de nos patients était nettement diminuée par rapport à la population générale sur le plan fonctionnel avec retentissement important à l’échelle psychosociale. La récupération fonctionnelle était considérable et rapide dans 70 % des cas. Conclusion la récupération fonctionnelle au cours du SGB peut être accélérée grâce à un traitement précoce et efficace à base d’immunoglobulines ce qui permis une nette amélioration de la qualité de vie des malades sur tous les plans. Informations complémentaires Une analyse complémentaire de la dépression à distance est nécessaire. Mots clés Guillain-Barré ; Dysautonomie ; Qualité de vie Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.322 Q04
Variabilité phénotypique de deux familles AR CMT avec une mutation du gène GDAP1
Mounia Bellatache 1,∗ , Sonia Nouioua 1 , Corine Magdelaine 3 , Salima Assami 1 , Jean-Michel Vallat 2 , Meriem Tazir 1 1 CHU Mustapha Bacha, Neurologie, place 1er Mai, 16000 Alger, Algérie 2 CHU de Limoges, Neurologie, 87000 Limoges, France 3 CHU de Limoges, UF DE Génétique Moléculaire, 87000 Limoges, France
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bellatache)
Introduction Le spectre clinique et génétique des neuropathies héréditaires liées aux mutations du gène GDAP1 est relativement large, comprenant des formes démyélinisantes et axonales de transmission autosomique récessive ou dominante. Observation Nous rapportons les observations de 3 patients appartenant à 2 familles Algériennes, chez lesquelles nous avons établi le diagnostic de : – AR CMT1A (CMT4A) pour la famille F1 comportant une patiente atteinte d’une neuropathie démyélinisante à début précoce associée à une scoliose importante sans atteinte des cordes vocales ; – AR CMT2K pour la famille F2 qui comporte deux frères atteints d’une neuropathie axonale sévère à début précoce, associée à une atteinte des cordes vocales. La biopsie nerveuse a objectivé une atteinte histopathologique sévère, associée à des anomalies mitochondriales dans les deux familles. L’analyse moléculaire a permis de détecter la même mutation c.311-1G > A à l’état homozygote chez tous nos patients. Discussion Nos observations illustrent le caractère sévère de la maladie, avec une similitude de la famille F2 avec les premiers cas décrits en Espagne et au Maroc. La biopsie nerveuse a montré des anomalies mitochondriales sévères, observées pour la première fois dans les cas de CMT liés au gène GDAP1, similaires à celles décrites dans les CMT liés au gène MFN2, ce qui a permis d’orienter le diagnostic moléculaire. Conclusion Cette étude montre une variabilité phénotypique interfamiliale, ce qui devrait mener à la recherche systématique d’une mutation du gène GDAP1 dans tous les cas de CMT autosomiques récessifs sévères. Mots clés CMT ; Anomalies mitochondriales ; GDAP1 Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.323 Q05
Névralgie récurrente et syndrome dysmorphique : un cas en rapport avec une mutation du gène SEPT9
Stéphane Beltran 1,∗ , Bertrand De Toffol 1 , Anne-Marie Guennoc 1 , Philippe Latour 2 , Jacky Laulan 3 , Philippe Corcia 1 1 CHRU Bretonneau, Neurologie, hospitalisation de jour et de semaine, 4, boulevard Tonnelle, 37000 Tours, France 2 Laboratoire de biologie médicale multisites du CHU de Lyon, neurobiologie, 69677 Bron, France 3 CHRU Trousseau, chirurgie orthopédique et traumatologique, 37170 Chambray-lès-Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beltran) Introduction Le diagnostic des névralgies amyotrophiantes héréditaires est difficile compte tenu de l’hétérogénéité clinique et génétique. Nous rapportons un cas en rapport avec la mutation p.R88W du gène SEPT9. Observation Un patient de 16 ans a consulté pour une douleur brutale du bras gauche survenant à 10 jours d’un traumatisme et suivie 3 semaines plus tard d’importantes difficultés pour utiliser son membre supérieur gauche. Cliniquement, il existait une impotence de tout le membre supérieur gauche. L’amyotrophie prédominait en proximal. Les réflexes ostéo-tendineux étaient abolis. L’examen électroneuromyogramme (ENMG) orientait vers une plexopathie
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brachiale au bras gauche mais également à droite, prédominantes dans les territoires radial et circonflexe (ainsi que médian pour l’atteinte motrice). Il existait également des signes de dénervation chronique et de ré-innervation. L’IRM médullaire cervicale était normale. L’existence à l’interrogatoire d’un épisode similaire à l’âge de 4 ans, survenu sans évènement déclenchant et touchant le bras droit à sa partie proximale, associé à la présence d’un hypotélorisme, de plis cutanés circonférentiels du cou et des bras dans l’enfance, conduisaient à évoquer une plexopathie brachiale héréditaire liée à la mutation du gène SEPT9. Ce diagnostic a été confirmé par la biologie moléculaire qui retrouvait la mutation p.R88W. Discussion Les formes récurrentes de plexopathies brachiales sont associées à ce jour, pour la plupart, à 2 gènes et 2 loci. Les formes liées à une mutation PMP-22 par délétion s’accompagnent d’anomalies ENMG caractérisées par une démyélinisation à prédominance distale. Les formes liées à SEPT9 s’associent parfois à une dysmorphie faciale qu’il faut rechercher car elles sont évocatrices de certaines mutations SEPT9. Conclusion Une atteinte douloureuse, récurrente et amyotrophiante du plexus brachial chez un patient porteur d’un hypotélorisme doit conduire systématiquement à rechercher une mutation SEPT9. Mots clés Névralgie ; Amyotrophiante ; Héréditaire Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.324 Q06
Syndrome de Guillain-Barré de l’enfant : aspects cliniques, électrophysiologiques et évolutifs
Nedia Ben Achour ∗ , Salwa Mrabet , Ichraf Kraoua , Hanène Benrhouma , Hédia Klaa , Aida Rouissi , Ilhem Ben Youssef-Turki Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, UR 06/11, Service de Neurologie de l’Enfant et de l’Adolescent, La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ben Achour) Introduction Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculoneuropathie (PRN) aiguë, ascendante à mécanisme auto-immun. Les particularités des formes pédiatriques du SGB sont méconnues et rarement rapportées. Objectifs Étudier les aspects cliniques, électrophysiologiques et évolutifs du SGB dans une série pédiatrique hospitalière en discutant les particularités de l’enfant. Méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 10 ans (2004–2014), incluant tous les patients qui ont été hospitalisés, au service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent pour SGB confirmé. Les patients ayant eu une PRN aiguë secondaire ont été exclus de notre étude. Les données cliniques, électrophysiologiques et évolutives ont été analysées. Résultats Quarante-six enfants (âge moyen : 5,6 ans) ont été colligés. Les douleurs (arthralgies, myalgies, paresthésies) étaient inaugurales dans 16 cas. Des signes pyramidaux ont été retrouvés chez 8 patients. La forme démyélinisante (AIDP) était prédominante (28 cas) suivie de l’AMAN (16 cas) et de l’AMSAN (3 cas). Un syndrome de Miller-Fisher a été retenu chez 2 patients. Les immunoglobulines IV ont été prescrites dans 44 cas. La récupération était complète dans 80 % des cas. Discussion Notre étude illustre les particularités du SGB de l’enfant. En effet, le tableau peut être atypique et
déroutant. Les douleurs inaugurales sont souvent méconnues (16 cas dans notre série). La présence de signes centraux a été rarement rapportée dans la littérature. L’IRM médullaire y trouve tout son intérêt. Les formes démyélinisantes sont prédominantes et la récupération est souvent complète. Conclusion La reconnaissance des particularités des formes pédiatriques du SGB permet d’établir un diagnostic précoce de cette urgence médicale et d’optimiser la prise en charge. Mots clés Syndrome de Guillain-Barré ; Électroneuromyogramme ; Enfant Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.325 Q07
Polyneuropathie au cours de la maladie de Behc¸et
Sana Ben Amor ∗ , Faten Bouattay , Asma Nasr , Laila Ben Algia , Ines Chatti , Mohamed Salah Harzallah , Sofiène Benammou CHU Sahloul, neurologie, route de la Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ben Amor) Introduction Les manifestations neurologiques de la maladie de Bechet (MB) touchent essentiellement le système nerveux central. L’atteinte périphérique est exceptionnelle. Observation Dossier no 360/13. Patient âgé de 58 ans connu porteur d’une maladie de Behc¸et depuis 1991 sous colchicine a consulté pour des paresthésies des 2 membres inférieures. Son histoire de la maladie remonte à 2 mois, marquée par la survenue des paresthésies à type de brûlures remontant jusqu’à l’ombilic d’apparition et d’aggravation progressive. L’examen neurologique a conclu à un syndrome neurogène périphérique sensitivo-moteur bilatéral et symétrique. Le score DN4 était à 6/10. L’examen somatique a révélé la présence d’une aphtose buccale et une aphtose génitale délabrantes. Un EMG a montré des signes de polyneuropathie sensitivomotrice au niveau des membres inférieurs de nature myélinique. Le bilan étiologique d’une neuropathie périphérique était négatif (vitamine B12, EPP, marqueurs tumoraux, bilan infectieux, glycémie, bilan immunologique). Un scanner thoraco-abdomino-pelvienne était normal. On ne retrouvait pas d’exposition à des agents toxiques ni de prise médicamenteuse. Le patient a été mis sous corticothérapie orale et antiépileptique pour les douleurs neuropathiques. L’évolution a été marquée par une amélioration des paresthésies. Discussion Les manifestations neurologiques dans la maladie de Behc¸et se voient chez 4 à 42 % des patients. L’atteinte neurologique périphérique est exceptionnelle avec une fréquence variant entre 2 et 6 % des cas de neuro-Behc¸et. Elle peut être à type de polyneuropathie, des mononeuropathies ou des polyradiculoneuropathies. Avant de retenir la maladie de Behc¸et un bilan étiologique exhaustif est nécessaire. Conclusion La neuropathie périphérique dans la maladie de Behc¸et est rare. Son diagnostic doit être un diagnostic d’élimination. Mots clés Maladie de Behc¸et ; Neuropathie périphérique ; Diagnostic Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.326