- Email: [email protected]
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie
Journal de pédiatrie et de puériculture 17 (2004) 112–119
www.elsevier.com/locate/pedpue
ARTICLE ORIGINAL
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie Neonatal obstruction. Imaging findings N. Aloui Kasbi *, I. Bellagha, A. Hammou Service de radiologie, hôpital d’enfants de Tunis, 1007 Jebbari, Bâb Saadoun, Tunis, Tunisie Reçu le 30 octobre 2003 ; accepté le 15 novembre 2003
MOTS CLÉS Tube digestif ; Pathologie néonatale ; Imagerie
KEYWORDS Digestive tract; Neonatal pathology; Imaging
Résumé Les étiologies des occlusions digestives néonatales sont variables et dominées par les malformations. Leur diagnostic anténatal est actuellement possible par l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’exploration par l’imagerie de cette pathologie digestive néonatale est orientée par le contexte périnatal et la symptomatologie clinique. Elle est fondée sur la triade : cliché simple d’abdomen sans préparation, opacification digestive et échographie couplée au Doppler. Le cliché de l’abdomen sans préparation est indispensable devant un tableau d’occlusion néonatale. L’échographie apporte des arguments spécifiques supplémentaires pour le diagnostic étiologique. Le but de ce travail est de rappeler l’apport actuel des différentes méthodes d’imagerie dans l’exploration de la pathologie digestive néonatale à travers une revue de la littérature. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Etiology of neonatal digestive obstruction are variable and dominated by malformations. Antenatal diagnosis is actually possible by ultrasonography and MRI. Imaging exploration of this neonatal digestive pathology is directed by prenatal context and clinical symptoms. Its based on abdomen radiography, digestive contrast exam and ultrasonography with Doppler. Abdomen radiography is essential for neonatal abdominal obstruction. Ultrasonography supply specific argument for etiological diagnosis. The aim of this study is to remind the contribution of the various methods of imaging in diagnosis of neonatal digestive pathology through a review of the literature. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Introduction L’occlusion néonatale est une pathologie fréquente. Les étiologies sont variables et incluent les anomalies de la région antropylorique dominées par la sténose hypertrophique du pylore, les atrésies intestinales, les anomalies de rotation et de fixation, les duplications intestinales et les anomalies anorectales. L’entérocolite ulcéronécrosante est l’urgence médicochirurgicale digestive la plus com-
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.A. Kasbi). © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/S0987-7983(03)00107-5
mune de la période néonatale. La symptomatologie clinique de ces obstructions est dominée par la distension abdominale, les vomissements et les anomalies d’émission du méconium [1–3]. Il est actuellement établi la nécessité d’utiliser le couple abdomen sans préparation et échographie devant toute occlusion néonatale [4]. Le Doppler établit le diagnostic de mal-rotation digestive compliquée ou non d’un volvulus et permet une étude vasculaire abdominale en cas de pathologie ischémique [4–6].
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie Ce travail précise la place des différentes méthodes d’imagerie dans l’exploration des anomalies digestives néonatales.
Région antropylorique Sténose hypertrophique du pylore Le diagnostic se discute en cas de vomissements lactés en jet vers la 3e ou la 4e semaine de vie. Le sex-ratio varie de trois à cinq garçons pour une fille. La palpation clinique d’une olive pylorique est très caractéristique [7,8]. L’échographie assure le diagnostic dans presque tous les cas. Les critères de sténose hypertrophique du pylore sont avant tout morphologiques. L’olive pylorique se présente comme un anneau épais, hypoéchogène (muscle hypertrophié), autour d’un centre hyperéchogène (muqueuse). Des coupes obliques, dans l’axe du pylore, mettent en évidence la continuité du muscle épaissi avec l’estomac et son empreinte sur la cavité antrale. L’échogénicité du pylore est identique à celle du foie. L’aspect incurvé du pylore est un bon élément diagnostique, de même que la position, à droite de la ligne médiane, juste en dedans, voire au contact de la vésicule (Fig. 1). L’importance du péristaltisme antral et l’absence de passage duodénal sont aussi de bons éléments du diagnostic [9]. Les mesures sont parfois utiles au diagnostic. La limite supérieure de longueur d’un pylore normal est comprise entre 10 et 15 mm. Cependant, chez un nouveau-né ou un prématuré, ces mesures doivent être adaptées, et de véritables sténoses ont été observées pour une longueur comprise entre 10 et 12 mm. L’épaisseur du muscle pylorique est augmentée, égale ou supérieure à 4 mm, pour une
113 normale d’environ 2 mm. Cependant, la sensibilité de l’échographie est imparfaite, puisque l’on observe 7 à 8 % de faux-négatifs [7–11]. En pratique, ces critères permettent un diagnostic formel dans presque tous les cas. Des formes limites sont possibles dans le cas d’une forme débutante ou d’un enfant très jeune [9–11]. Le transit baryté n’est plus indiqué dans les formes typiques avec un aspect échographique caractéristique. Il est pratiqué dans les rares formes douteuses à l’échographie. Il montre une opacification filiforme de la lumière antropylorique. Le cliché d’abdomen sans préparation (ASP) peut être réalisé. Il visualise un niveau hydroaérique gastrique, un intestin hypoaéré, et rarement une empreinte antrale de l’olive, moulée par l’air [11].
Duplication digestive de localisation antropylorique La duplication digestive de localisation antropylorique se révèle chez le nouveau-né par des vomissements ou par la palpation d’une masse épigastrique. La survenue d’hémorragies digestives est moins fréquente. L’échographie montre une formation kystique de la région antrale dont la paroi est faite d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse) et d’une couche périphérique hypoéchogène (musculeuse). Elle permet de visualiser une modification de forme en fonction des contractions antropyloriques qui permettent de confirmer la nature digestive de la lésion [12,13].
Hétérotopies pancréatiques Ces malformations sont rares et correspondent à la présence d’un tissu pancréatique ectopique situé au niveau de la paroi antrale. Elles peuvent se manifester par des douleurs abdominales, des vomissements ou des hémorragies. Elles se manifestent aux opacifications barytées par une image lacunaire régulière à large base d’implantation. Le diagnostic échographique est possible en cas de visualisation d’une masse de la paroi antrale sousmuqueuse dont l’échogénicité est variable [14].
Hyperplasie fovéolaire L’hyperplasie fovéolaire est observée chez les nouveau-nés cardiaques sous prostaglandines. La paroi pylorique est hypertrophiée en rapport avec un épaississement de la muqueuse [15]. Figure 1 Sténose hypertrophique du pylore. Échographie abdominale. Coupe épigastrique transverse. Structure digestive soushépatique à paroi épaisse en rapport avec une musculaire hypertrophiée.
Atrésies pyloriques Les atrésies pyloriques sont rares. La symptomatologie est dominée par les vomissements précoces.
114
Figure 2 Atrésie du pylore. L’abdomen sans préparation (ASP) montre une distension de l’estomac sans aération du reste du tube digestif. Le transit baryté œso-gastro-duodénal (TOGD) révèle un arrêt de la progression du produit de contraste au niveau du pylore.
L’ASP visualise une distension aérique gastrique. L’opacification permet de faire le diagnostic en visualisant une interruption brusque de la lumière pylorique (Fig. 2) [16].
Infiltration lipidique de la paroi pylorique Dans un contexte d’hyperlipidémie familiale, le nourrisson peut présenter une hypertrophie de la paroi pylorique d’échostructure très échogène en rapport avec l’infiltration lipidique avec défaut de vidange gastrique et de passage pylorique [17].
Duodénum Atrésie duodénale Il s’agit d’une occlusion haute à ventre plat. Actuellement, le diagnostic est posé ou évoqué sur l’échographie anténatale. Le nouveau-né présente des vomissements très précoces, le plus souvent bilieux, sans ballonnement abdominal. L’ASP, de face en position verticale, montre une image caractéristique, un grand niveau à gauche correspondant à l’estomac et un petit niveau à droite correspondant au duodénum. En cas d’atrésie duodénale complète, l’abdomen est totalement opaque en dessous. En cas d’occlusion incomplète (diaphragme incomplet), il existe des clartés gazeuses dans l’abdomen au-dessous de l’obstacle (Fig. 3) [16,18].
Duplication duodénale La duplication duodénale est rare et présente les mêmes aspects échographiques sus-décrits. Elle est à différencier d’un kyste du cholédoque. Celui-ci est plus postérieur sur une coupe abdominale transversale [12,13].
N.A. Kasbi et al.
Figure 3 Atrésie duodénale. Double bulle gastrique et duodénale sur l’abdomen sans préparation (ASP). Arrêt de la progression du produit de contraste au niveau de D2.
Grêle Atrésie et sténose de l’intestin grêle L’atrésie du grêle peut siéger à un niveau quelconque du grêle, voire être multiple se situant à différents niveaux ; 7,7 % des nouveau-nés présentant une atrésie du grêle sont atteints d’une mucoviscidose. Le diagnostic peut être évoqué à l’échographie et à l’IRM anténatale. À la naissance, le nouveau-né est d’autant plus ballonné que l’atrésie siége plus bas sur le grêle. Dans tous les cas, il présente, outre un ballonnement abdominal plus ou moins important, des vomissements bilieux. Il n’y a pas d’élimination de méconium ou en petite quantité du fait de la vidange de l’intestin distal. En cas d’occlusion haute, l’ASP montre des niveaux liquides peu nombreux et l’opacification permet de déceler des sténoses basses associées. L’occlusion du grêle distale est à l’origine de niveaux liquides nombreux et le lavement aux hydrosolubles permet de la différencier d’une occlusion colique [16,19].
Duplications de l’intestin grêle Il s’agit de la localisation la plus fréquente. Le diagnostic échographique est fréquemment évoqué en anténatal. La duplication est asymptomatique ou peut se révéler par un syndrome obstructif (invagination, volvulus). La traduction échographique est celle d’un kyste le plus souvent anéchogène, en contact intime avec le tube digestif. Sa paroi est stratifiée et formée d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse et sous-muqueuse) et d’une couche externe musculaire, hypoéchogène. Cette paroi est vascularisée en Doppler couleur. L’étude échographique en temps réel permet d’apprécier l’existence d’un péristaltisme et de localiser précisément le kyste au niveau des différents segments
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie
115
Figure 4 Duplication digestive iléale. Syndrome de masse abdominale avec refoulement des clartés digestives à l’abdomen sans préparation (ASP). Image kystique à paroi dédoublée à l’échographie.
du tube digestif et en particulier au niveau de la dernière anse grêle (Fig. 4). Les données échographiques permettent de poser l’indication opératoire [12,13,20].
Entérocolite ulcéronécrosante L’entérocolite ulcéronécrosante est l’urgence médicochirurgicale digestive la plus commune de la période néonatale. L’élément principal de cette affection est la nécrose ischémique de la muqueuse secondaire à l’hypoxie intestinale. La forme la plus classique est la forme insidieuse, touchant préférentiellement le prématuré. Plus rarement, les signes sont d’emblée alarmants : selles sanglantes, choc infectieux et défense abdominale [21]. L’imagerie intervient à plusieurs stades au cours du diagnostic et de la surveillance. L’échographie est essentielle pour le diagnostic et la surveillance précoce d’une entérocolite ulcéronécrosante. Le lavement opaque est pratiqué à distance pour la recherche de complications cicatricielles sténosantes [22]. Le cliché simple de l’abdomen en décubitus dorsal est fait généralement en couveuse chez un nouveau-né. Il peut être normal au début ou montrer un aspect figé d’une ou de quelques anses intestinales hyperaérées. Cette hyperaération devient progressivement plus diffuse. À un stade plus avancé, l’hyperaération des anses intestinales fixées s’accompagne de l’apparition de microbulles de gaz dans la paroi épaissie de ces anses. Cette pneumatose des parois est le signe le plus spécifique de l’affection. L’apparition d’une pneumatose portale est très caractéristique mais inconstante. En cas de perforation, le pneumopéritoine est détecté sous forme d’une bulle aérique médiane extra-intestinale lorsque le cliché est pris en décubitus dorsal (accumulation de gaz sous la paroi
Figure 5 Entérocolite ulcéronécrosante. Échographie digestive. Microbulles hyperéchogènes au niveau des parois digestives.
abdominale antérieure). Le ligament falciforme du foie devient visible car il est cerné par les gaz. De même, les parois intestinales deviennent trop visibles car elles sont bordées par les gaz sur leurs versants intérieur et externe [22]. L’échographie retrouve un épaississement plus ou moins localisé de la paroi de certaines anses. Le Doppler couleur ou énergie peut déceler un défaut de vascularisation au niveau de ces zones d’épaississement pariétal. Certaines études ont montré l’intérêt de l’étude des vélocités dans l’artère mésentérique supérieure et inférieure. Des vélocités basses constitueraient un signe d’alerte [21]. La détection de microbulles hyperéchogènes dans les parois touchées est possible par échographie (Fig. 5). Celles-ci migrent dans le tronc porte et dans ses branches et sont facilement décelées par échographie avant même leur évidence radiographique. L’échographie permet de déceler, malgré l’hyperaération, un épanchement liquidien péritonéal franc, pouvant contenir quelques fins échos liés à la péritonite [21,22]. Le lavement aux hydrosolubles est effectué dans les trois à six mois d’évolution. Les sténoses ont un caractère inflammatoire dans les premières semaines puis elles laissent place à une cicatrice sténosante fibreuse [22]. La détection d’une paroi localement hyperhémique au Doppler après la phase initiale hypovasculaire doit être surveillée, elle peut être le siège d’une sténose fibreuse [5].
Volvulus sur mal-rotation Les anomalies de rotation et/ou d’accolement du tube digestif peuvent être asymptomatiques ou se manifester par une occlusion néonatale haute, un état de choc par volvulus aigu avec risque de nécrose étendue du grêle, des vomissements inter-
116
N.A. Kasbi et al.
mittents et/ou douleurs abdominales chroniques avec anorexie [4–6].
Iléus méconial
Le volvulus du grêle autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure comporte un risque ischémique intestinal gravissime et réalise une urgence chirurgicale majeure [23].
L’iléus méconial est une obstruction partielle ou complète de l’intestin, fréquemment de l’iléon, par un méconium épaissi. Il constitue la manifestation initiale de la mucoviscidose dans 10 à 15 % des cas. L’occlusion siège dans ce cas au niveau de l’iléon terminal. Dans un contexte familial positif, il incite à rechercher la mucoviscidose. L’ASP montre une distension aérique intestinale. L’opacification visualise un microcôlon fonctionnel. L’échographie montre une dilatation intestinale à contenu échogène. L’iléus méconial peut être compliqué d’un volvulus prénatal ou postnatal, d’atrésie, d’une perforation de l’intestin ou d’une péritonite méconiale [1].
Le cliché d’abdomen simple, face couché et face debout, montre, en cas de volvulus aigu, une double image hydroaérique gastrique et duodénale avec un abdomen peu aéré. L’échographie permet d’évoquer le diagnostic d’anomalie de rotation quand l’artère mésentérique supérieure vient se placer à droite de la veine mésentérique supérieure. Cet aspect n’est pas spécifique mais doit faire suspecter l’anomalie [23]. En cas de volvulus, la spire d’enroulement de la veine mésentérique supérieure autour de l’artère peut être bien visible en Doppler couleur sur une coupe transversale épigastrique. C’est le «Whirlpool sign » (Fig. 6) [24,25]. En présence de vomissements bilieux aigus chez un nourrisson, l’indication opératoire peut être donnée sur les simples résultats de l’échographie [23–25]. Le transit œso-gastro-duodénal (TOGD) permet de faire de façon formelle le diagnostic de malrotation en visualisant l’angle duodénojéjunal sur le cliché de face en position anormale (en avant ou à droite du rachis). Il peut montrer la spire de torsion de la première anse jéjunale. L’ASP peut montrer une double bulle gastrique et bulbaire qui a valeur d’orientation, mais n’est pas spécifique. Dans certains cas, le cliché apparaît pratiquement normal et faussement rassurant [4,6].
Figure 6 Volvulus sur mal-rotation mésentérique. Échodoppler abdominal. Enroulement de la veine mésentérique autour de l’artère mésentérique réalisant le «Whirlpool sign ».
Côlon Maladie de Hirschsprung La maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde. Le plexus nerveux intrinsèque assure le péristaltisme de l’intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L’intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate, d’où le terme de mégacôlon congénital qui n’est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente. La longueur du segment aganglionnaire est variable mais intéresse toujours la partie terminale du tube digestif. Le rectum et le sigmoïde sont atteints dans 75 % des cas [26]. Le diagnostic peut être évoqué sur les échographies anténatales du fait de la dilatation intestinale. À la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux. L’élimination de méconium est ici retardée et anormalement prolongée. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Le tableau peut être plus discret avec une émission normale de méconium et la présence d’épisodes de ballonnement [27,28]. L’imagerie se heurte à des difficultés d’interprétation en période néonatale. L’abdomen sans préparation peut être normal ou montrer une distension aérique globale. L’échographie peut être contributive en montrant une dilatation du côlon,
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie
117 et des voies urinaires et l’hypopéristaltisme intestinal. Le microcôlon peut être visualisé à l’échographie et aux opacifications [32,33].
Malformations anorectales
Figure 7 Maladie de Hirschsprung. Lavement au hydrosolubles. Cliché de profil. Disparité de calibre rectosigmoïdienne.
jusqu’au niveau de la région aganglionnaire. Ce signe est difficile à mettre en évidence. Le lavement aux hydrosolubles est caractéristique en cas de visualisation d’une disparité de calibre entre le mégacôlon d’amont et le segment aganglionnaire (Fig. 7). Ce signe est toutefois délicat à interpréter à la période néonatale. Le diagnostic est également fortement suspecté si le rectum est de petit volume et peu expansible [27,28].
Atrésie du côlon L’atrésie du côlon est moins fréquente que l’atrésie iléale. Elle est difficile à différencier de l’atrésie iléale distale surtout si celle-ci siège au niveau du côlon ascendant. Le côlon proximal à l’atrésie est dilaté. L’opacification barytée montre un microcôlon distal. L’échographie montre une dilatation iléale et colique proximale. Celle-ci est échogène en rapport avec la rétention de méconium [29,30].
Dans ce type de malformations, le rectum ne s’ouvre pas normalement au niveau de l’anus. Soit il est borgne (formes sans fistules), soit il se termine par une fistule de siège variable selon le sexe. Chez la fille, la fistule peut être périnéale antérieure, vulvaire, voire vaginale, mais en principe pas urinaire. Chez le garçon, la fistule peut être pénoscrotale, périnéale antérieure, urétrale ou vésicale. Cette fistule peut être étroite et peu fonctionnelle ou large et fonctionnellement suffisante, notamment chez la fille réalisant un anus vulvaire. L’emplacement théorique de l’anus est toujours marqué, soit par une fossette plus ou moins profonde, soit au contraire par une saillie ou un repli cutané. Dans les deux sexes, l’association à une malformation urinaire, qui peut prendre n’importe quel type, est fréquente, environ 25 % des cas. En l’absence d’un diagnostic précoce, dans les formes sans fistule ou avec une fistule peu fonctionnelle se constitue très vite un tableau d’occlusion basse avec ballonnement abdominal et vomissements bilieux [34]. L’imagerie permet de préciser les formes hautes ou basses. L’abdomen sans préparation « tête en bas » permet de visualiser et de situer la position du cul-de-sac rectal par rapport aux muscles releveurs de l’anus (matérialisée par la ligne pubicoccygienne de Stephens) (Fig. 8). Il permet de préciser le plus souvent s’il s’agit d’une malformation haute, intermédiaire ou basse. L’échographique garde tout son intérêt dans la recherche des malformations associées (urinaires, digestives) [35,36]. Certaines associations malformatives sont décrites (syndrome de Vater ou Vacterl, syndrome de
Syndrome microcôlon, mégavessie, hypopéristaltisme Ce syndrome rare se manifeste dès la naissance par une distension abdominale. La vessie est très volumineuse avec une dilatation globale du système collecteur sans obstruction organique visible. Une dysplasie rénale est souvent associée. L’intestin est court, il existe une anomalie de rotation avec distension du grêle et un petit côlon. Le pronostic est défavorable [31]. L’échographie couplée au Doppler permet de visualiser l’anomalie de position des vaisseaux mésentériques, une importante dilatation de la vessie
Figure 8 Malformation anorectale. Importante distension colique. Le cliché « tête en bas » montre le cul-de-sac rectal.
118 régression caudale avec malformations anorectales et anomalies sacrées) [36].
Péritonite méconiale La péritonite méconiale est secondaire à une perforation intestinale intra-utérine pouvant résulter d’une atrésie, d’un iléus méconial ou d’un volvulus. Elle est associée à la mucoviscidose dans 45 % des cas. Il en résulte une inflammation péritonéale intense d’où la formation d’un tissu fibreux et des calcifications. L’ASP montre des calcifications linéaires ou floconneuses pouvant migrer au scrotum chez le garçon. Ces calcifications sont visualisées à l’échographie associées ou non à des cônes d’ombres postérieures [1–3].
Conclusion La stratégie diagnostique en imagerie d’une anomalie digestive néonatale est actuellement fondée sur le couple radiographie standard et échographie. En effet, celle-ci apporte une sémiologie de plus en plus précise dans l’exploration du tube digestif fœtal.
Références [1]
Berrocal T, Lamas M, Gutierrez J, Torres I, Prieto C, del Hoyo ML. Congenital anomalies of the small intestine, colon, and rectum. Radiographics 1999;19:1219–36. [2] Buonomo C. Neonatal gastrointestinal emergencies. Radiol Clin North Am 1997;35:845–64. [3] Merten DF. Practical approaches to pediatric gastrointestinal radiology. Radiol Clin North Am 1993;31:1395–407. [4] Hayden CK. Advances in the ultrasonographic evaluation of the pediatric gastrointestinal tract. Ultrasound Quatr 1991;9:139–69. [5] Couture A, Baud C, Veyrac C, Galifer RB. Intérêt des ultrasons dans l’occlusion néonatale. Médecine fœtale 1990;3:25–32. [6] Hayden CK. Ultrasonography of the gastrointestinal tract in infants and children. Abdom Imaging 1996;21:9–20. [7] Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, Lin PC. Ultrasound compared with clinical examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1996;75:335–7. [8] Edwards D. The olive on end in hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Radiol 1992;22:608–9. [9] Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319–31. [10] Haider N, Spicer R, Grier D. Ultrasound diagnosis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: determinants of pyloric length and the effect of prematurity. Clin Radiol 2002;57: 136–9. [11] Riccabona M, Weitzer C, Lindbichler F, Mayr J. Sonography and color Doppler sonography for monitoring conservatively treated infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Ultrasound Med 2001;20:997–1002.
N.A. Kasbi et al. [12] Becmeur F, Viville B, Langer B, Christmann D, Dreyfus M, Favre R. Prenatal and neonatal management of digestive tract duplications. Diagnostic difficulties and therapeutic implications. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1999;28: 388–92. [13] Macpherson RI. Gastrointestinal duplications: clinical, pathologic, etiologic, and radiologic considerations. Radiographics 1993;13:1063–80. [14] Ozcan C, Celik A, Guclu C, Balik E. A rare cause of gastric outlet obstruction in the newborn: Pyloric ectopic pancreas. J Pediatr Surg 2002;37:119–20. [15] Callahan MJ, McCauley RG, Patel H, Hijazi ZM. The development of hypertrophic pyloric stenosis in a patient with prostaglandin-induced foveolar hyperplasia. Pediatr Radiol 1999;29:748–51. [16] Prasad TR, Bajpai M. Intestinal atresia. Indian J Pediatr 2000;67:671–8. [17] Veyrac C, Couture A, Bongrand AF, Baud C, Ferran JL. Atypical pyloric stenosis in an infant with familial hyperlipidemia. Pediatr Radiol 1996;26:402–4. [18] Cremin BJ, Solomon DJ. Ultrasonic diagnosis of duodénal diaphragm. Pediatr Radiol 1987;17:489–90. [19] Sweeney B, Surana R, Puri P. Jejunoileal atresia and associated malformations : correlation with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36:774–6. [20] Royal SA, Hedlund GL, Kelly DR. Ileal duplication cyst. AJR Am J Roentgenol 1994;163:1194–6. [21] Kempley ST, Gamsu HR. Superior mesenteric artery blood flow velocity in necrotising enterocolitis. Arch Dis Child 1992;67:793–6. [22] Heloury Y, Bachy B, Mitrofanoff P, Borde J, Gobet F, Lemoine F. Intestinal stenosis, sequelae of necrotizing enterocolitis. Analysis of 9 cases. Chir Pediatr 1987;28: 209–14. [23] Long FR, Kramer SS, Markowitz RI, Taylor GE. Radiographic patterns of intestinal mal-rotation in children. Radiographics 1996;16:547–56. [24] Chao HC, Kong MS, Chen JY, Lin SJ, Lin JN. Sonographic features related to volvulus in neonatal intestinal malrotation. J Ultrasound Med 2000;19:371–6. [25] Leonidas JC, Magid N, Soberman N, Glass TS. Midgut volvulus in infants: diagnosis with US. Radiology 1991;179: 491–3. [26] Polley TZ, Coran RG. Hirschsprung’s disease in the newborn. An 11 year experience. Pediatr Surg Int 1986;1:80–3. [27] Smith GH, Cass D, et al. Infantile Hirshsprung disease is a barium enema useful? Pediatr Surg Int 1991;6:318–21. [28] Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of Hirschsprung’s associated enterocolitis: importance of histologic correlates. J Pediatr Surg 1989;24: 1271–7. [29] Winters WD, Weinberger E, Hatch EI. Atresia of the colon in neonates: radiographic findings. AJR Am J Roentgenol 1992;159:1273–6. [30] Bley W, Franken EA. Roentgenology of colon atresia. Pediatr Radiol 1973;1:105–8. [31] Chen CP, Wang TY, Chuang LY. Sonographic findings in a fetus with megacystis-microcolon: intestinal hypoperistalsis syndrome. J Clin Ultrasound 1998;26:217–20. [32] White SM, Chamberlain P, Hitchcock R, Sullivan PB, Boyd PA. Megacystic-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: the difficulties with antenatal diagnosis. Prenatal Diagn 2000;20:697–700 Case report and review of the litterature.
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie [33] Ozok g, Erdener A, Herek O, Tuncyurek M, Alkanat M, Gokdemir H. Microcolon-intestinal hypoperistaltism without megacystis: uncommon form of neonatal intestinal pseudo-obstruction. Eur J Pediatr Surg 1995;5:124–7. [34] McHugh K, Dudley NE, Tam P. Pre-operative MRI of anorectal anomalies in the newborn period. Pediatr Radiol 1995; 25:33–6.
119 [35] Sato Y, Pringle KC, Bergman RA, Yuh WT, Smith WL, Soper RT, et al. Congenital anorectal anomalies: MR imaging. Radiology 1988;168:157–62. [36] Grant T, Newman M, Gould R. Intraluminal colonic calcifications associated with anorectal atresia. Prenatal sonographic detection. J Ultrasound Med 1990;9:411–4.
www.elsevier.com/locate/pedpue
ARTICLE ORIGINAL
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie Neonatal obstruction. Imaging findings N. Aloui Kasbi *, I. Bellagha, A. Hammou Service de radiologie, hôpital d’enfants de Tunis, 1007 Jebbari, Bâb Saadoun, Tunis, Tunisie Reçu le 30 octobre 2003 ; accepté le 15 novembre 2003
MOTS CLÉS Tube digestif ; Pathologie néonatale ; Imagerie
KEYWORDS Digestive tract; Neonatal pathology; Imaging
Résumé Les étiologies des occlusions digestives néonatales sont variables et dominées par les malformations. Leur diagnostic anténatal est actuellement possible par l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’exploration par l’imagerie de cette pathologie digestive néonatale est orientée par le contexte périnatal et la symptomatologie clinique. Elle est fondée sur la triade : cliché simple d’abdomen sans préparation, opacification digestive et échographie couplée au Doppler. Le cliché de l’abdomen sans préparation est indispensable devant un tableau d’occlusion néonatale. L’échographie apporte des arguments spécifiques supplémentaires pour le diagnostic étiologique. Le but de ce travail est de rappeler l’apport actuel des différentes méthodes d’imagerie dans l’exploration de la pathologie digestive néonatale à travers une revue de la littérature. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Etiology of neonatal digestive obstruction are variable and dominated by malformations. Antenatal diagnosis is actually possible by ultrasonography and MRI. Imaging exploration of this neonatal digestive pathology is directed by prenatal context and clinical symptoms. Its based on abdomen radiography, digestive contrast exam and ultrasonography with Doppler. Abdomen radiography is essential for neonatal abdominal obstruction. Ultrasonography supply specific argument for etiological diagnosis. The aim of this study is to remind the contribution of the various methods of imaging in diagnosis of neonatal digestive pathology through a review of the literature. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Introduction L’occlusion néonatale est une pathologie fréquente. Les étiologies sont variables et incluent les anomalies de la région antropylorique dominées par la sténose hypertrophique du pylore, les atrésies intestinales, les anomalies de rotation et de fixation, les duplications intestinales et les anomalies anorectales. L’entérocolite ulcéronécrosante est l’urgence médicochirurgicale digestive la plus com-
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.A. Kasbi). © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/S0987-7983(03)00107-5
mune de la période néonatale. La symptomatologie clinique de ces obstructions est dominée par la distension abdominale, les vomissements et les anomalies d’émission du méconium [1–3]. Il est actuellement établi la nécessité d’utiliser le couple abdomen sans préparation et échographie devant toute occlusion néonatale [4]. Le Doppler établit le diagnostic de mal-rotation digestive compliquée ou non d’un volvulus et permet une étude vasculaire abdominale en cas de pathologie ischémique [4–6].
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie Ce travail précise la place des différentes méthodes d’imagerie dans l’exploration des anomalies digestives néonatales.
Région antropylorique Sténose hypertrophique du pylore Le diagnostic se discute en cas de vomissements lactés en jet vers la 3e ou la 4e semaine de vie. Le sex-ratio varie de trois à cinq garçons pour une fille. La palpation clinique d’une olive pylorique est très caractéristique [7,8]. L’échographie assure le diagnostic dans presque tous les cas. Les critères de sténose hypertrophique du pylore sont avant tout morphologiques. L’olive pylorique se présente comme un anneau épais, hypoéchogène (muscle hypertrophié), autour d’un centre hyperéchogène (muqueuse). Des coupes obliques, dans l’axe du pylore, mettent en évidence la continuité du muscle épaissi avec l’estomac et son empreinte sur la cavité antrale. L’échogénicité du pylore est identique à celle du foie. L’aspect incurvé du pylore est un bon élément diagnostique, de même que la position, à droite de la ligne médiane, juste en dedans, voire au contact de la vésicule (Fig. 1). L’importance du péristaltisme antral et l’absence de passage duodénal sont aussi de bons éléments du diagnostic [9]. Les mesures sont parfois utiles au diagnostic. La limite supérieure de longueur d’un pylore normal est comprise entre 10 et 15 mm. Cependant, chez un nouveau-né ou un prématuré, ces mesures doivent être adaptées, et de véritables sténoses ont été observées pour une longueur comprise entre 10 et 12 mm. L’épaisseur du muscle pylorique est augmentée, égale ou supérieure à 4 mm, pour une
113 normale d’environ 2 mm. Cependant, la sensibilité de l’échographie est imparfaite, puisque l’on observe 7 à 8 % de faux-négatifs [7–11]. En pratique, ces critères permettent un diagnostic formel dans presque tous les cas. Des formes limites sont possibles dans le cas d’une forme débutante ou d’un enfant très jeune [9–11]. Le transit baryté n’est plus indiqué dans les formes typiques avec un aspect échographique caractéristique. Il est pratiqué dans les rares formes douteuses à l’échographie. Il montre une opacification filiforme de la lumière antropylorique. Le cliché d’abdomen sans préparation (ASP) peut être réalisé. Il visualise un niveau hydroaérique gastrique, un intestin hypoaéré, et rarement une empreinte antrale de l’olive, moulée par l’air [11].
Duplication digestive de localisation antropylorique La duplication digestive de localisation antropylorique se révèle chez le nouveau-né par des vomissements ou par la palpation d’une masse épigastrique. La survenue d’hémorragies digestives est moins fréquente. L’échographie montre une formation kystique de la région antrale dont la paroi est faite d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse) et d’une couche périphérique hypoéchogène (musculeuse). Elle permet de visualiser une modification de forme en fonction des contractions antropyloriques qui permettent de confirmer la nature digestive de la lésion [12,13].
Hétérotopies pancréatiques Ces malformations sont rares et correspondent à la présence d’un tissu pancréatique ectopique situé au niveau de la paroi antrale. Elles peuvent se manifester par des douleurs abdominales, des vomissements ou des hémorragies. Elles se manifestent aux opacifications barytées par une image lacunaire régulière à large base d’implantation. Le diagnostic échographique est possible en cas de visualisation d’une masse de la paroi antrale sousmuqueuse dont l’échogénicité est variable [14].
Hyperplasie fovéolaire L’hyperplasie fovéolaire est observée chez les nouveau-nés cardiaques sous prostaglandines. La paroi pylorique est hypertrophiée en rapport avec un épaississement de la muqueuse [15]. Figure 1 Sténose hypertrophique du pylore. Échographie abdominale. Coupe épigastrique transverse. Structure digestive soushépatique à paroi épaisse en rapport avec une musculaire hypertrophiée.
Atrésies pyloriques Les atrésies pyloriques sont rares. La symptomatologie est dominée par les vomissements précoces.
114
Figure 2 Atrésie du pylore. L’abdomen sans préparation (ASP) montre une distension de l’estomac sans aération du reste du tube digestif. Le transit baryté œso-gastro-duodénal (TOGD) révèle un arrêt de la progression du produit de contraste au niveau du pylore.
L’ASP visualise une distension aérique gastrique. L’opacification permet de faire le diagnostic en visualisant une interruption brusque de la lumière pylorique (Fig. 2) [16].
Infiltration lipidique de la paroi pylorique Dans un contexte d’hyperlipidémie familiale, le nourrisson peut présenter une hypertrophie de la paroi pylorique d’échostructure très échogène en rapport avec l’infiltration lipidique avec défaut de vidange gastrique et de passage pylorique [17].
Duodénum Atrésie duodénale Il s’agit d’une occlusion haute à ventre plat. Actuellement, le diagnostic est posé ou évoqué sur l’échographie anténatale. Le nouveau-né présente des vomissements très précoces, le plus souvent bilieux, sans ballonnement abdominal. L’ASP, de face en position verticale, montre une image caractéristique, un grand niveau à gauche correspondant à l’estomac et un petit niveau à droite correspondant au duodénum. En cas d’atrésie duodénale complète, l’abdomen est totalement opaque en dessous. En cas d’occlusion incomplète (diaphragme incomplet), il existe des clartés gazeuses dans l’abdomen au-dessous de l’obstacle (Fig. 3) [16,18].
Duplication duodénale La duplication duodénale est rare et présente les mêmes aspects échographiques sus-décrits. Elle est à différencier d’un kyste du cholédoque. Celui-ci est plus postérieur sur une coupe abdominale transversale [12,13].
N.A. Kasbi et al.
Figure 3 Atrésie duodénale. Double bulle gastrique et duodénale sur l’abdomen sans préparation (ASP). Arrêt de la progression du produit de contraste au niveau de D2.
Grêle Atrésie et sténose de l’intestin grêle L’atrésie du grêle peut siéger à un niveau quelconque du grêle, voire être multiple se situant à différents niveaux ; 7,7 % des nouveau-nés présentant une atrésie du grêle sont atteints d’une mucoviscidose. Le diagnostic peut être évoqué à l’échographie et à l’IRM anténatale. À la naissance, le nouveau-né est d’autant plus ballonné que l’atrésie siége plus bas sur le grêle. Dans tous les cas, il présente, outre un ballonnement abdominal plus ou moins important, des vomissements bilieux. Il n’y a pas d’élimination de méconium ou en petite quantité du fait de la vidange de l’intestin distal. En cas d’occlusion haute, l’ASP montre des niveaux liquides peu nombreux et l’opacification permet de déceler des sténoses basses associées. L’occlusion du grêle distale est à l’origine de niveaux liquides nombreux et le lavement aux hydrosolubles permet de la différencier d’une occlusion colique [16,19].
Duplications de l’intestin grêle Il s’agit de la localisation la plus fréquente. Le diagnostic échographique est fréquemment évoqué en anténatal. La duplication est asymptomatique ou peut se révéler par un syndrome obstructif (invagination, volvulus). La traduction échographique est celle d’un kyste le plus souvent anéchogène, en contact intime avec le tube digestif. Sa paroi est stratifiée et formée d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse et sous-muqueuse) et d’une couche externe musculaire, hypoéchogène. Cette paroi est vascularisée en Doppler couleur. L’étude échographique en temps réel permet d’apprécier l’existence d’un péristaltisme et de localiser précisément le kyste au niveau des différents segments
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie
115
Figure 4 Duplication digestive iléale. Syndrome de masse abdominale avec refoulement des clartés digestives à l’abdomen sans préparation (ASP). Image kystique à paroi dédoublée à l’échographie.
du tube digestif et en particulier au niveau de la dernière anse grêle (Fig. 4). Les données échographiques permettent de poser l’indication opératoire [12,13,20].
Entérocolite ulcéronécrosante L’entérocolite ulcéronécrosante est l’urgence médicochirurgicale digestive la plus commune de la période néonatale. L’élément principal de cette affection est la nécrose ischémique de la muqueuse secondaire à l’hypoxie intestinale. La forme la plus classique est la forme insidieuse, touchant préférentiellement le prématuré. Plus rarement, les signes sont d’emblée alarmants : selles sanglantes, choc infectieux et défense abdominale [21]. L’imagerie intervient à plusieurs stades au cours du diagnostic et de la surveillance. L’échographie est essentielle pour le diagnostic et la surveillance précoce d’une entérocolite ulcéronécrosante. Le lavement opaque est pratiqué à distance pour la recherche de complications cicatricielles sténosantes [22]. Le cliché simple de l’abdomen en décubitus dorsal est fait généralement en couveuse chez un nouveau-né. Il peut être normal au début ou montrer un aspect figé d’une ou de quelques anses intestinales hyperaérées. Cette hyperaération devient progressivement plus diffuse. À un stade plus avancé, l’hyperaération des anses intestinales fixées s’accompagne de l’apparition de microbulles de gaz dans la paroi épaissie de ces anses. Cette pneumatose des parois est le signe le plus spécifique de l’affection. L’apparition d’une pneumatose portale est très caractéristique mais inconstante. En cas de perforation, le pneumopéritoine est détecté sous forme d’une bulle aérique médiane extra-intestinale lorsque le cliché est pris en décubitus dorsal (accumulation de gaz sous la paroi
Figure 5 Entérocolite ulcéronécrosante. Échographie digestive. Microbulles hyperéchogènes au niveau des parois digestives.
abdominale antérieure). Le ligament falciforme du foie devient visible car il est cerné par les gaz. De même, les parois intestinales deviennent trop visibles car elles sont bordées par les gaz sur leurs versants intérieur et externe [22]. L’échographie retrouve un épaississement plus ou moins localisé de la paroi de certaines anses. Le Doppler couleur ou énergie peut déceler un défaut de vascularisation au niveau de ces zones d’épaississement pariétal. Certaines études ont montré l’intérêt de l’étude des vélocités dans l’artère mésentérique supérieure et inférieure. Des vélocités basses constitueraient un signe d’alerte [21]. La détection de microbulles hyperéchogènes dans les parois touchées est possible par échographie (Fig. 5). Celles-ci migrent dans le tronc porte et dans ses branches et sont facilement décelées par échographie avant même leur évidence radiographique. L’échographie permet de déceler, malgré l’hyperaération, un épanchement liquidien péritonéal franc, pouvant contenir quelques fins échos liés à la péritonite [21,22]. Le lavement aux hydrosolubles est effectué dans les trois à six mois d’évolution. Les sténoses ont un caractère inflammatoire dans les premières semaines puis elles laissent place à une cicatrice sténosante fibreuse [22]. La détection d’une paroi localement hyperhémique au Doppler après la phase initiale hypovasculaire doit être surveillée, elle peut être le siège d’une sténose fibreuse [5].
Volvulus sur mal-rotation Les anomalies de rotation et/ou d’accolement du tube digestif peuvent être asymptomatiques ou se manifester par une occlusion néonatale haute, un état de choc par volvulus aigu avec risque de nécrose étendue du grêle, des vomissements inter-
116
N.A. Kasbi et al.
mittents et/ou douleurs abdominales chroniques avec anorexie [4–6].
Iléus méconial
Le volvulus du grêle autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure comporte un risque ischémique intestinal gravissime et réalise une urgence chirurgicale majeure [23].
L’iléus méconial est une obstruction partielle ou complète de l’intestin, fréquemment de l’iléon, par un méconium épaissi. Il constitue la manifestation initiale de la mucoviscidose dans 10 à 15 % des cas. L’occlusion siège dans ce cas au niveau de l’iléon terminal. Dans un contexte familial positif, il incite à rechercher la mucoviscidose. L’ASP montre une distension aérique intestinale. L’opacification visualise un microcôlon fonctionnel. L’échographie montre une dilatation intestinale à contenu échogène. L’iléus méconial peut être compliqué d’un volvulus prénatal ou postnatal, d’atrésie, d’une perforation de l’intestin ou d’une péritonite méconiale [1].
Le cliché d’abdomen simple, face couché et face debout, montre, en cas de volvulus aigu, une double image hydroaérique gastrique et duodénale avec un abdomen peu aéré. L’échographie permet d’évoquer le diagnostic d’anomalie de rotation quand l’artère mésentérique supérieure vient se placer à droite de la veine mésentérique supérieure. Cet aspect n’est pas spécifique mais doit faire suspecter l’anomalie [23]. En cas de volvulus, la spire d’enroulement de la veine mésentérique supérieure autour de l’artère peut être bien visible en Doppler couleur sur une coupe transversale épigastrique. C’est le «Whirlpool sign » (Fig. 6) [24,25]. En présence de vomissements bilieux aigus chez un nourrisson, l’indication opératoire peut être donnée sur les simples résultats de l’échographie [23–25]. Le transit œso-gastro-duodénal (TOGD) permet de faire de façon formelle le diagnostic de malrotation en visualisant l’angle duodénojéjunal sur le cliché de face en position anormale (en avant ou à droite du rachis). Il peut montrer la spire de torsion de la première anse jéjunale. L’ASP peut montrer une double bulle gastrique et bulbaire qui a valeur d’orientation, mais n’est pas spécifique. Dans certains cas, le cliché apparaît pratiquement normal et faussement rassurant [4,6].
Figure 6 Volvulus sur mal-rotation mésentérique. Échodoppler abdominal. Enroulement de la veine mésentérique autour de l’artère mésentérique réalisant le «Whirlpool sign ».
Côlon Maladie de Hirschsprung La maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde. Le plexus nerveux intrinsèque assure le péristaltisme de l’intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L’intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate, d’où le terme de mégacôlon congénital qui n’est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente. La longueur du segment aganglionnaire est variable mais intéresse toujours la partie terminale du tube digestif. Le rectum et le sigmoïde sont atteints dans 75 % des cas [26]. Le diagnostic peut être évoqué sur les échographies anténatales du fait de la dilatation intestinale. À la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux. L’élimination de méconium est ici retardée et anormalement prolongée. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Le tableau peut être plus discret avec une émission normale de méconium et la présence d’épisodes de ballonnement [27,28]. L’imagerie se heurte à des difficultés d’interprétation en période néonatale. L’abdomen sans préparation peut être normal ou montrer une distension aérique globale. L’échographie peut être contributive en montrant une dilatation du côlon,
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie
117 et des voies urinaires et l’hypopéristaltisme intestinal. Le microcôlon peut être visualisé à l’échographie et aux opacifications [32,33].
Malformations anorectales
Figure 7 Maladie de Hirschsprung. Lavement au hydrosolubles. Cliché de profil. Disparité de calibre rectosigmoïdienne.
jusqu’au niveau de la région aganglionnaire. Ce signe est difficile à mettre en évidence. Le lavement aux hydrosolubles est caractéristique en cas de visualisation d’une disparité de calibre entre le mégacôlon d’amont et le segment aganglionnaire (Fig. 7). Ce signe est toutefois délicat à interpréter à la période néonatale. Le diagnostic est également fortement suspecté si le rectum est de petit volume et peu expansible [27,28].
Atrésie du côlon L’atrésie du côlon est moins fréquente que l’atrésie iléale. Elle est difficile à différencier de l’atrésie iléale distale surtout si celle-ci siège au niveau du côlon ascendant. Le côlon proximal à l’atrésie est dilaté. L’opacification barytée montre un microcôlon distal. L’échographie montre une dilatation iléale et colique proximale. Celle-ci est échogène en rapport avec la rétention de méconium [29,30].
Dans ce type de malformations, le rectum ne s’ouvre pas normalement au niveau de l’anus. Soit il est borgne (formes sans fistules), soit il se termine par une fistule de siège variable selon le sexe. Chez la fille, la fistule peut être périnéale antérieure, vulvaire, voire vaginale, mais en principe pas urinaire. Chez le garçon, la fistule peut être pénoscrotale, périnéale antérieure, urétrale ou vésicale. Cette fistule peut être étroite et peu fonctionnelle ou large et fonctionnellement suffisante, notamment chez la fille réalisant un anus vulvaire. L’emplacement théorique de l’anus est toujours marqué, soit par une fossette plus ou moins profonde, soit au contraire par une saillie ou un repli cutané. Dans les deux sexes, l’association à une malformation urinaire, qui peut prendre n’importe quel type, est fréquente, environ 25 % des cas. En l’absence d’un diagnostic précoce, dans les formes sans fistule ou avec une fistule peu fonctionnelle se constitue très vite un tableau d’occlusion basse avec ballonnement abdominal et vomissements bilieux [34]. L’imagerie permet de préciser les formes hautes ou basses. L’abdomen sans préparation « tête en bas » permet de visualiser et de situer la position du cul-de-sac rectal par rapport aux muscles releveurs de l’anus (matérialisée par la ligne pubicoccygienne de Stephens) (Fig. 8). Il permet de préciser le plus souvent s’il s’agit d’une malformation haute, intermédiaire ou basse. L’échographique garde tout son intérêt dans la recherche des malformations associées (urinaires, digestives) [35,36]. Certaines associations malformatives sont décrites (syndrome de Vater ou Vacterl, syndrome de
Syndrome microcôlon, mégavessie, hypopéristaltisme Ce syndrome rare se manifeste dès la naissance par une distension abdominale. La vessie est très volumineuse avec une dilatation globale du système collecteur sans obstruction organique visible. Une dysplasie rénale est souvent associée. L’intestin est court, il existe une anomalie de rotation avec distension du grêle et un petit côlon. Le pronostic est défavorable [31]. L’échographie couplée au Doppler permet de visualiser l’anomalie de position des vaisseaux mésentériques, une importante dilatation de la vessie
Figure 8 Malformation anorectale. Importante distension colique. Le cliché « tête en bas » montre le cul-de-sac rectal.
118 régression caudale avec malformations anorectales et anomalies sacrées) [36].
Péritonite méconiale La péritonite méconiale est secondaire à une perforation intestinale intra-utérine pouvant résulter d’une atrésie, d’un iléus méconial ou d’un volvulus. Elle est associée à la mucoviscidose dans 45 % des cas. Il en résulte une inflammation péritonéale intense d’où la formation d’un tissu fibreux et des calcifications. L’ASP montre des calcifications linéaires ou floconneuses pouvant migrer au scrotum chez le garçon. Ces calcifications sont visualisées à l’échographie associées ou non à des cônes d’ombres postérieures [1–3].
Conclusion La stratégie diagnostique en imagerie d’une anomalie digestive néonatale est actuellement fondée sur le couple radiographie standard et échographie. En effet, celle-ci apporte une sémiologie de plus en plus précise dans l’exploration du tube digestif fœtal.
Références [1]
Berrocal T, Lamas M, Gutierrez J, Torres I, Prieto C, del Hoyo ML. Congenital anomalies of the small intestine, colon, and rectum. Radiographics 1999;19:1219–36. [2] Buonomo C. Neonatal gastrointestinal emergencies. Radiol Clin North Am 1997;35:845–64. [3] Merten DF. Practical approaches to pediatric gastrointestinal radiology. Radiol Clin North Am 1993;31:1395–407. [4] Hayden CK. Advances in the ultrasonographic evaluation of the pediatric gastrointestinal tract. Ultrasound Quatr 1991;9:139–69. [5] Couture A, Baud C, Veyrac C, Galifer RB. Intérêt des ultrasons dans l’occlusion néonatale. Médecine fœtale 1990;3:25–32. [6] Hayden CK. Ultrasonography of the gastrointestinal tract in infants and children. Abdom Imaging 1996;21:9–20. [7] Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, Lin PC. Ultrasound compared with clinical examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1996;75:335–7. [8] Edwards D. The olive on end in hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Radiol 1992;22:608–9. [9] Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003;227:319–31. [10] Haider N, Spicer R, Grier D. Ultrasound diagnosis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: determinants of pyloric length and the effect of prematurity. Clin Radiol 2002;57: 136–9. [11] Riccabona M, Weitzer C, Lindbichler F, Mayr J. Sonography and color Doppler sonography for monitoring conservatively treated infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Ultrasound Med 2001;20:997–1002.
N.A. Kasbi et al. [12] Becmeur F, Viville B, Langer B, Christmann D, Dreyfus M, Favre R. Prenatal and neonatal management of digestive tract duplications. Diagnostic difficulties and therapeutic implications. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1999;28: 388–92. [13] Macpherson RI. Gastrointestinal duplications: clinical, pathologic, etiologic, and radiologic considerations. Radiographics 1993;13:1063–80. [14] Ozcan C, Celik A, Guclu C, Balik E. A rare cause of gastric outlet obstruction in the newborn: Pyloric ectopic pancreas. J Pediatr Surg 2002;37:119–20. [15] Callahan MJ, McCauley RG, Patel H, Hijazi ZM. The development of hypertrophic pyloric stenosis in a patient with prostaglandin-induced foveolar hyperplasia. Pediatr Radiol 1999;29:748–51. [16] Prasad TR, Bajpai M. Intestinal atresia. Indian J Pediatr 2000;67:671–8. [17] Veyrac C, Couture A, Bongrand AF, Baud C, Ferran JL. Atypical pyloric stenosis in an infant with familial hyperlipidemia. Pediatr Radiol 1996;26:402–4. [18] Cremin BJ, Solomon DJ. Ultrasonic diagnosis of duodénal diaphragm. Pediatr Radiol 1987;17:489–90. [19] Sweeney B, Surana R, Puri P. Jejunoileal atresia and associated malformations : correlation with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36:774–6. [20] Royal SA, Hedlund GL, Kelly DR. Ileal duplication cyst. AJR Am J Roentgenol 1994;163:1194–6. [21] Kempley ST, Gamsu HR. Superior mesenteric artery blood flow velocity in necrotising enterocolitis. Arch Dis Child 1992;67:793–6. [22] Heloury Y, Bachy B, Mitrofanoff P, Borde J, Gobet F, Lemoine F. Intestinal stenosis, sequelae of necrotizing enterocolitis. Analysis of 9 cases. Chir Pediatr 1987;28: 209–14. [23] Long FR, Kramer SS, Markowitz RI, Taylor GE. Radiographic patterns of intestinal mal-rotation in children. Radiographics 1996;16:547–56. [24] Chao HC, Kong MS, Chen JY, Lin SJ, Lin JN. Sonographic features related to volvulus in neonatal intestinal malrotation. J Ultrasound Med 2000;19:371–6. [25] Leonidas JC, Magid N, Soberman N, Glass TS. Midgut volvulus in infants: diagnosis with US. Radiology 1991;179: 491–3. [26] Polley TZ, Coran RG. Hirschsprung’s disease in the newborn. An 11 year experience. Pediatr Surg Int 1986;1:80–3. [27] Smith GH, Cass D, et al. Infantile Hirshsprung disease is a barium enema useful? Pediatr Surg Int 1991;6:318–21. [28] Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of Hirschsprung’s associated enterocolitis: importance of histologic correlates. J Pediatr Surg 1989;24: 1271–7. [29] Winters WD, Weinberger E, Hatch EI. Atresia of the colon in neonates: radiographic findings. AJR Am J Roentgenol 1992;159:1273–6. [30] Bley W, Franken EA. Roentgenology of colon atresia. Pediatr Radiol 1973;1:105–8. [31] Chen CP, Wang TY, Chuang LY. Sonographic findings in a fetus with megacystis-microcolon: intestinal hypoperistalsis syndrome. J Clin Ultrasound 1998;26:217–20. [32] White SM, Chamberlain P, Hitchcock R, Sullivan PB, Boyd PA. Megacystic-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: the difficulties with antenatal diagnosis. Prenatal Diagn 2000;20:697–700 Case report and review of the litterature.
Occlusion néonatale. Apport de l’imagerie [33] Ozok g, Erdener A, Herek O, Tuncyurek M, Alkanat M, Gokdemir H. Microcolon-intestinal hypoperistaltism without megacystis: uncommon form of neonatal intestinal pseudo-obstruction. Eur J Pediatr Surg 1995;5:124–7. [34] McHugh K, Dudley NE, Tam P. Pre-operative MRI of anorectal anomalies in the newborn period. Pediatr Radiol 1995; 25:33–6.
119 [35] Sato Y, Pringle KC, Bergman RA, Yuh WT, Smith WL, Soper RT, et al. Congenital anorectal anomalies: MR imaging. Radiology 1988;168:157–62. [36] Grant T, Newman M, Gould R. Intraluminal colonic calcifications associated with anorectal atresia. Prenatal sonographic detection. J Ultrasound Med 1990;9:411–4.