- Email: [email protected]
Ocena stężenia adiponektyny i wybranych markerów funkcji śródbłonka naczyniowego u pacjentów z otyłością ogromną
94
acta haematologica polonica 46s (2015) 83–103
Wnioski: Zastosowanie terapii prednisonem u pacjenta ze zmniejszoną aktywnością czynnika XI i obecnym inhibitorem czynnika XI pozwoliło wyeliminować inhibitor i przywrócić prawidłową hemostazę pozwalającą na przeprowadzenie zabiegu operacyjnego. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.128
Obraz kliniczny rodzinnie występującego niedoboru fibrynogenu B. Ceglarek 1,*, A.J. Sikorska 1, K. Bykowska 2, R. Wasilewski 1, B. Baran 2, E. Odnoczko 2, J. Windyga 1,2 1 Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych IHiT w Warszawie, Polska 2 Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych IHiT w Warszawie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: rodzinna hypofibrynogenemia Wstęp: Wrodzony niedobór fibrynogenu może być spowodowany ilościowym (afibrynogenemia, hypofibrynogenemia) lub jakościowym (dysfibrynogenemia) defektem krążącego fibrynogenu. Hypo-/dysfibrynogenemię wykrywa się najczęściej przypadkowo, u 50–60% pacjentów nie ma objawów skazy krwotocznej, natomiast u pozostałych mogą występować objawy żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, zakrzepicy w układzie tętniczym bądź skłonność do nadmiernych krwawień. Cel pracy: Przedstawienie obrazu klinicznego skazy krwotocznej i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej w rodzinach z obniżonym stężeniem fibrynogenu. Opis przypadków: Rodzina 1 – Kobieta l. 49 (matka) z wywiadem skazy krwotocznej (obfite krwawienia miesięczne) została przyjęta do Kliniki po dyskwalifikacji z zabiegu operacyjnego z powodu przypadkowo stwierdzonego obniżonego stężenia fibrynogenu – 26 mg/dl (n=150–375 mg/dl) i wydłużonego czasu trombinowego (TT; 50,1 s, n<21 s). Badania kontrolne potwierdziły przedłużenie TT (35,42 s) i niedobór fibrynogenu (0,74 g/l; n. 2–5). W badaniu tromboelastometrycznym czas krzepnięcia był wydłużony (exTEM (90 s, n 38–79), natomiast czas tworzenia skrzepu i maksymalnej spójności skrzepu były prawidłowe. Kobieta l. 24 (córka) z wywiadem krwawień z jamy nosowej, które ustąpiły po koagulacji, wydłużonym TT (40,78 s), obniżonym stężeniem fibrynogenu (0,60 g/l) i wydłużonym czasem krzepnięcia w tromboelastometrii (ex-TEM 98 s). Mężczyzna l. 23 (syn) bez wywiadu krwotocznego. Wykonane badania wykazały obniżone stężenie fibrynogenu (0,53 g/l). Wyniki badań tromboelastometrycznych były podobne jak u matki i siostry. Rodzina 2 – Mężczyzna l. 44 (brat) po przebytych epizodach zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych (deep vein thrombosis; DVT) i z obniżonym stężeniem fibrynogenu – 0,6 g/l. Kobieta l. 34 (siostra) stosująca przez 8 lat doustną antykoncepcję, przebyła dwukrotnie DVT. W wykonanych badaniach stwierdzono obniżone stężenie fibrynogenu (0,6 g/l) i prawidłowe wyniki badań tromboelestometrycznych. Wnioski: Przedstawione przypadki wskazują na heterogenny obraz kliniczny hypo-/dysfibrynogenemii. Tromboelastometria może okazać się przydatnym narzędziem laboratoryjnym w różnicowaniu krwotocznego i zakrzepowego fenotypu rodzinnej hypo-/dysfibrynogenemii. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.129
Ocena stężenia adiponektyny i wybranych markerów funkcji śródbłonka naczyniowego u pacjentów z otyłością ogromną B. Ruszkowska-Ciastek 1,*, I. Iwan-Ziętek 2, M. Michalska 1, D. Rość 1 1 Katedra Patofizjologii, Wydział Farmaceutyczny, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu, Polska 2 Samodzielna Pracownia Dermatologii Estetycznej, Klinika Dermatologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: otyłość, zakrzepica, uszkodzenie endotelium Otyłość uznana została za chorobę przewlekłą, która niesie za sobą szereg zaburzeń, w tym zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, związanych ze zwiększoną aktywacją procesu krzepnięcia i zahamowaniem potencjału fibrynolitycznego. Celem pracy była ocena stężenia adiponektyny oraz wybranych markerów funkcji śródbłonka naczyniowego w osoczu osób z otyłością ogromną. Materiał i metody: Badania przeprowadzono w grupie 50 pacjentów z otyłością ogromną i u 30 zdrowych ochotników. Grupa badana składała się z 30 kobiet (średnia wieku 38 lat) oraz 20 mężczyzn (średnia wieku 41 lat). Kryterium kwalifikacji
acta haematologica polonica 46s (2015) 83–103
95
pacjentów do grupy badanej była wartość wskaźnika BMI (40 kg/m2). Grupę kontrolną stanowiło 19 kobiet (średnia wieku 51 lat) oraz 11 mężczyzn (średnia wieku 49 lat). W osoczu osób z grupy badanej i kontrolnej oznaczono stężenie adiponektyny, antygenu tkankowego aktywatora plazminogenu (t-PA:Ag), selektyny E i P oraz trombomoduliny (TM), metodę immunoenzymatyczną (ELISA). Wyniki: W przeprowadzonym badaniu nie wykazano różnic istotnych statystycznie w stężeniu adiponektyny między badanymi grupami. Natomiast zaobserwowano wyższe stężenie t-PA:Ag, selektyny E oraz trombomoduliny, ale niższe stężenie selektyny P w grupie badanej w porównaniu z grupą kontrolną. Wnioski: Wyższe stężenie t-PA:Ag, TM, selektyny E u osób z otyłością ogromną świadczy o dysfunkcji śródbłonka naczyniowego w tej grupie chorych. Porównywalne stężenie adiponektyny u osób z otyłością ogromną i w grupie kontrolnej może wskazywać na prawidłowe funkcjonowanie tkanki tłuszczowej w zakresie wydzielania adiponektyny. Z piśmiennictwa wynika, że adiponektyna wykazuje właściwości ochronne względem komórek śródbłonka naczyniowego. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.130 Olbrzymi pseudoguz hemofilowy miednicy – leczenie chirurgiczne A. Misiak *, A.J. Mejssner, M. Górska-Kosicka, K. Pielaciński, J. Swornóg, A.B. Szczepanik Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: hemofilia, pseudoguz Wstęp: Pseudoguzy są ciężkim powikłaniem hemofilii, spostrzeganym u 1 2% chorych z tą chorobą. Najczęściej lokalizują się w obrębie miednicy, okolicy lędźwiowej, pośladkowej lub na udzie. W wyniku powtarzających się wylewów powiększający się stopniowo guz może osiągnąć znaczne rozmiary, co prowadzi do zniszczenia tkanki mięśniowej i kostnej, znacznej deformacji zajętego narządu, a także wytwarzać przetoki, powodować krwawienia oraz ulec zakażeniu. Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń w leczeniu chorego na hemofilię B z olbrzymim, zakażonym pseudoguzem miednicy. Materiał i metody: 57-letniego chorego z ciężką postacią hemofilii B przyjęto z powodu olbrzymiego pseudoguza znacznie zniekształcającego lewe biodro i pośladek. Dolegliwości związane ze stopniowo powiększającym się pseudoguzem występowały od 15 lat. W chwili przyjęcia stwierdzono niedokrwistość (Hb 8,4 g/l, Ht 25) spowodowaną krwawieniem z przetoki skórnej w okolicy kości krzyżowej oraz gorączkę 398C utrzymującą się od tygodnia. W badaniu TK stwierdzono rozległą zmianę guzowatą o wymiarach 30x30x20 cm obejmującą po stronie lewej talerz i trzon kości biodrowej, kość krzyżową i pierwszy krąg lędźwiowy, powodujący zniszczenie powyższych struktur kostnych. Wyniki: Chorego operowano w znieczuleniu ogólnym po uzyskaniu aktywności czynnika IX 62%. Z cięcia nad talerzem biodrowym dotarto do masy guza, usuwając krew, stare zwłókniałe skrzepy, fragmenty zniszczonej tkanki kostnej i tkanki martwicze. Łączna masa usuniętych tkanek wynosiła 2,0 kg. Do komory pseudoguza wprowadzono dwa dreny porteksowe, ranę operacyjną zeszyto sytuacyjnie. Zastosowano drenaż płuczący z amikacyną, ponadto do jamy po usuniętym pseudoguzie 2 razy w tygodniu aplikowany jest allogeniczny, mrożony żel płytkowy, co powoduje jej zmniejszenie. Dożylnie stosowano metronidazol, wankomycynę i Tazocin®. Substytucję czynnikiem IX prowadzono według rekomendowanych zasad; przetoczono dotąd 150 300 jednostek. Po upływie 30 dni po operacji nadal prowadzone jest powyższe leczenie ze znaczną poprawą kliniczną i radiologiczną. Wnioski: Leczenie chorych na hemofilię z guzami rzekomymi stanowi niezwykle złożony problem diagnostyczny i leczniczy, który jest daleki od rozwiązania. Czas stosowania leczenia substytucyjnego jest trudny do przewidzenia. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.131 Operacje wymiany stawów u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem – doświadczenia własne P. Żbikowski 1, P. Ambroziak 1, I. Kotela 1, A. Buczma 2, A. Gwozdowska 2, A. Kotela 1, J. Windyga 2,* 1 Klinika Ortopedii i Traumatologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Spraw Wewnętrznych, Warszawa, Polska 2 Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: hemofilia, inhibitor, operacja ortopedyczna, powikłania Cel pracy: Z uwagi na duże ryzyko powikłań krwotocznych, alloplastyka stawów u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem niedoborowego czynnika krzepnięcia wykonywana jest rzadko. Celem pracy jest przedstawienie wczesnych wyników całkowitej wymiany stawów w tej grupie pacjentów.
acta haematologica polonica 46s (2015) 83–103
Wnioski: Zastosowanie terapii prednisonem u pacjenta ze zmniejszoną aktywnością czynnika XI i obecnym inhibitorem czynnika XI pozwoliło wyeliminować inhibitor i przywrócić prawidłową hemostazę pozwalającą na przeprowadzenie zabiegu operacyjnego. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.128
Obraz kliniczny rodzinnie występującego niedoboru fibrynogenu B. Ceglarek 1,*, A.J. Sikorska 1, K. Bykowska 2, R. Wasilewski 1, B. Baran 2, E. Odnoczko 2, J. Windyga 1,2 1 Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych IHiT w Warszawie, Polska 2 Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych IHiT w Warszawie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: rodzinna hypofibrynogenemia Wstęp: Wrodzony niedobór fibrynogenu może być spowodowany ilościowym (afibrynogenemia, hypofibrynogenemia) lub jakościowym (dysfibrynogenemia) defektem krążącego fibrynogenu. Hypo-/dysfibrynogenemię wykrywa się najczęściej przypadkowo, u 50–60% pacjentów nie ma objawów skazy krwotocznej, natomiast u pozostałych mogą występować objawy żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, zakrzepicy w układzie tętniczym bądź skłonność do nadmiernych krwawień. Cel pracy: Przedstawienie obrazu klinicznego skazy krwotocznej i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej w rodzinach z obniżonym stężeniem fibrynogenu. Opis przypadków: Rodzina 1 – Kobieta l. 49 (matka) z wywiadem skazy krwotocznej (obfite krwawienia miesięczne) została przyjęta do Kliniki po dyskwalifikacji z zabiegu operacyjnego z powodu przypadkowo stwierdzonego obniżonego stężenia fibrynogenu – 26 mg/dl (n=150–375 mg/dl) i wydłużonego czasu trombinowego (TT; 50,1 s, n<21 s). Badania kontrolne potwierdziły przedłużenie TT (35,42 s) i niedobór fibrynogenu (0,74 g/l; n. 2–5). W badaniu tromboelastometrycznym czas krzepnięcia był wydłużony (exTEM (90 s, n 38–79), natomiast czas tworzenia skrzepu i maksymalnej spójności skrzepu były prawidłowe. Kobieta l. 24 (córka) z wywiadem krwawień z jamy nosowej, które ustąpiły po koagulacji, wydłużonym TT (40,78 s), obniżonym stężeniem fibrynogenu (0,60 g/l) i wydłużonym czasem krzepnięcia w tromboelastometrii (ex-TEM 98 s). Mężczyzna l. 23 (syn) bez wywiadu krwotocznego. Wykonane badania wykazały obniżone stężenie fibrynogenu (0,53 g/l). Wyniki badań tromboelastometrycznych były podobne jak u matki i siostry. Rodzina 2 – Mężczyzna l. 44 (brat) po przebytych epizodach zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych (deep vein thrombosis; DVT) i z obniżonym stężeniem fibrynogenu – 0,6 g/l. Kobieta l. 34 (siostra) stosująca przez 8 lat doustną antykoncepcję, przebyła dwukrotnie DVT. W wykonanych badaniach stwierdzono obniżone stężenie fibrynogenu (0,6 g/l) i prawidłowe wyniki badań tromboelestometrycznych. Wnioski: Przedstawione przypadki wskazują na heterogenny obraz kliniczny hypo-/dysfibrynogenemii. Tromboelastometria może okazać się przydatnym narzędziem laboratoryjnym w różnicowaniu krwotocznego i zakrzepowego fenotypu rodzinnej hypo-/dysfibrynogenemii. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.129
Ocena stężenia adiponektyny i wybranych markerów funkcji śródbłonka naczyniowego u pacjentów z otyłością ogromną B. Ruszkowska-Ciastek 1,*, I. Iwan-Ziętek 2, M. Michalska 1, D. Rość 1 1 Katedra Patofizjologii, Wydział Farmaceutyczny, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu, Polska 2 Samodzielna Pracownia Dermatologii Estetycznej, Klinika Dermatologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: otyłość, zakrzepica, uszkodzenie endotelium Otyłość uznana została za chorobę przewlekłą, która niesie za sobą szereg zaburzeń, w tym zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, związanych ze zwiększoną aktywacją procesu krzepnięcia i zahamowaniem potencjału fibrynolitycznego. Celem pracy była ocena stężenia adiponektyny oraz wybranych markerów funkcji śródbłonka naczyniowego w osoczu osób z otyłością ogromną. Materiał i metody: Badania przeprowadzono w grupie 50 pacjentów z otyłością ogromną i u 30 zdrowych ochotników. Grupa badana składała się z 30 kobiet (średnia wieku 38 lat) oraz 20 mężczyzn (średnia wieku 41 lat). Kryterium kwalifikacji
acta haematologica polonica 46s (2015) 83–103
95
pacjentów do grupy badanej była wartość wskaźnika BMI (40 kg/m2). Grupę kontrolną stanowiło 19 kobiet (średnia wieku 51 lat) oraz 11 mężczyzn (średnia wieku 49 lat). W osoczu osób z grupy badanej i kontrolnej oznaczono stężenie adiponektyny, antygenu tkankowego aktywatora plazminogenu (t-PA:Ag), selektyny E i P oraz trombomoduliny (TM), metodę immunoenzymatyczną (ELISA). Wyniki: W przeprowadzonym badaniu nie wykazano różnic istotnych statystycznie w stężeniu adiponektyny między badanymi grupami. Natomiast zaobserwowano wyższe stężenie t-PA:Ag, selektyny E oraz trombomoduliny, ale niższe stężenie selektyny P w grupie badanej w porównaniu z grupą kontrolną. Wnioski: Wyższe stężenie t-PA:Ag, TM, selektyny E u osób z otyłością ogromną świadczy o dysfunkcji śródbłonka naczyniowego w tej grupie chorych. Porównywalne stężenie adiponektyny u osób z otyłością ogromną i w grupie kontrolnej może wskazywać na prawidłowe funkcjonowanie tkanki tłuszczowej w zakresie wydzielania adiponektyny. Z piśmiennictwa wynika, że adiponektyna wykazuje właściwości ochronne względem komórek śródbłonka naczyniowego. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.130 Olbrzymi pseudoguz hemofilowy miednicy – leczenie chirurgiczne A. Misiak *, A.J. Mejssner, M. Górska-Kosicka, K. Pielaciński, J. Swornóg, A.B. Szczepanik Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: hemofilia, pseudoguz Wstęp: Pseudoguzy są ciężkim powikłaniem hemofilii, spostrzeganym u 1 2% chorych z tą chorobą. Najczęściej lokalizują się w obrębie miednicy, okolicy lędźwiowej, pośladkowej lub na udzie. W wyniku powtarzających się wylewów powiększający się stopniowo guz może osiągnąć znaczne rozmiary, co prowadzi do zniszczenia tkanki mięśniowej i kostnej, znacznej deformacji zajętego narządu, a także wytwarzać przetoki, powodować krwawienia oraz ulec zakażeniu. Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń w leczeniu chorego na hemofilię B z olbrzymim, zakażonym pseudoguzem miednicy. Materiał i metody: 57-letniego chorego z ciężką postacią hemofilii B przyjęto z powodu olbrzymiego pseudoguza znacznie zniekształcającego lewe biodro i pośladek. Dolegliwości związane ze stopniowo powiększającym się pseudoguzem występowały od 15 lat. W chwili przyjęcia stwierdzono niedokrwistość (Hb 8,4 g/l, Ht 25) spowodowaną krwawieniem z przetoki skórnej w okolicy kości krzyżowej oraz gorączkę 398C utrzymującą się od tygodnia. W badaniu TK stwierdzono rozległą zmianę guzowatą o wymiarach 30x30x20 cm obejmującą po stronie lewej talerz i trzon kości biodrowej, kość krzyżową i pierwszy krąg lędźwiowy, powodujący zniszczenie powyższych struktur kostnych. Wyniki: Chorego operowano w znieczuleniu ogólnym po uzyskaniu aktywności czynnika IX 62%. Z cięcia nad talerzem biodrowym dotarto do masy guza, usuwając krew, stare zwłókniałe skrzepy, fragmenty zniszczonej tkanki kostnej i tkanki martwicze. Łączna masa usuniętych tkanek wynosiła 2,0 kg. Do komory pseudoguza wprowadzono dwa dreny porteksowe, ranę operacyjną zeszyto sytuacyjnie. Zastosowano drenaż płuczący z amikacyną, ponadto do jamy po usuniętym pseudoguzie 2 razy w tygodniu aplikowany jest allogeniczny, mrożony żel płytkowy, co powoduje jej zmniejszenie. Dożylnie stosowano metronidazol, wankomycynę i Tazocin®. Substytucję czynnikiem IX prowadzono według rekomendowanych zasad; przetoczono dotąd 150 300 jednostek. Po upływie 30 dni po operacji nadal prowadzone jest powyższe leczenie ze znaczną poprawą kliniczną i radiologiczną. Wnioski: Leczenie chorych na hemofilię z guzami rzekomymi stanowi niezwykle złożony problem diagnostyczny i leczniczy, który jest daleki od rozwiązania. Czas stosowania leczenia substytucyjnego jest trudny do przewidzenia. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2015.07.131 Operacje wymiany stawów u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem – doświadczenia własne P. Żbikowski 1, P. Ambroziak 1, I. Kotela 1, A. Buczma 2, A. Gwozdowska 2, A. Kotela 1, J. Windyga 2,* 1 Klinika Ortopedii i Traumatologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Spraw Wewnętrznych, Warszawa, Polska 2 Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Słowa kluczowe: hemofilia, inhibitor, operacja ortopedyczna, powikłania Cel pracy: Z uwagi na duże ryzyko powikłań krwotocznych, alloplastyka stawów u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem niedoborowego czynnika krzepnięcia wykonywana jest rzadko. Celem pracy jest przedstawienie wczesnych wyników całkowitej wymiany stawów w tej grupie pacjentów.