- Email: [email protected]
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
P R AC A O RYG I N A L N A
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele Independence, social adjustment and handicap of children born with myelomeningocele Ewa Matuszczak, Tomasz Lenkiewicz, Wojciech Dębek Klinika Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku Kierownik: dr hab. Wojciech Dębek
Wady wrodzone układu nerwowego, zwłaszcza dotyczące rozszczepów tylnych kręgosłupa i rdzenia kręgowego, występują u 1–2 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Są obok urazów i nowotworów najczęstszą przyczyną zgonów, kalectwa i obniżenia jakości życia. Cel pracy. Analiza odległych wyników leczenia dzieci operowanych z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej i ocena stopnia ich dostosowania socjalnego. Materiał i metody. Materiał kliniczny stanowiły dzieci urodzone z przepukliną oponowo-rdzeniową, operowane w Klinice Chirurgii Dziecięcej AM w Białymstoku w latach 1980–2001 – 66 pacjentów w wieku 3–21 lat. U każdego pacjenta przeprowadzono szczegółowy wywiad i badanie fizykalne, analizie poddano dokumentację medyczną. Wyniki. 23% dzieci jest w pełni sprawnych fizycznie i umysłowo, 27% dzieci jest umiarkowanie niesprawnych fizycznie – poruszają się samodzielnie w aparatach ortopedycznych lub o kulach, radzą sobie z własną higieną, 30% to dzieci ciężko upośledzone – nie chodzą i nie stoją samodzielnie, mają pełny kontakt z otoczeniem, nie radzą sobie z czynnościami dnia codziennego, natomiast 20% to dzieci bardzo ciężko upośledzone – leżące lub całkowicie uzależnione od wózka inwalidzkiego z ograniczonym kontaktem z otoczeniem. Wnioski. Uszkodzenie rdzenia na wyższym poziomie, aktywne wodogłowie oraz powikłania związane z jego chirurgicznym leczeniem miały negatywny wpływ na rozwój badanych dzieci. Kontakt z rodziną i poczucie akceptacji kalectwa przez otoczenie wpływały stymulująco na rozwój i poprawę jakości życia dzieci. Słowa kluczowe: przepuklina oponowo-rdzeniowa, dzieci, młodzież, myelomeningocele, samodzielność, jakość życia Neural tube defects are common anomalies with an incidence of 1–2:1000. The goals of ongoing treatment are to enable patients to achieve their full potential, become integrated into society, and to be as independent as possible. The aim of this study was to analyze the long-term outcome of children and adolescents born with myelomeningocele. Material and methods. The authors analyse 66 children aged from 3 to 21 years, patients of the Paediatric Surgery Clinic of the Medical Academy in Bialystok. Data obtained from parents and physical examination was compiled in a questionnaire designed by the authors. Results. 23% had no physical or mental handicap, walked without aid, are stool- and urine- continent. Moderately handicapped (27%) walk with the support of calipers or crutches, age – appropriately independent during every – day activity. Severely handicapped – 30% are wheel-chair ambulators. They have no mental retardation. They need the help of an other person during every day activity. Very severely handicapped – 20% are wheel-chair bound or bed-ridden. They depend on an other person is assistance during moving on a wheel-chair, dressing, eating, toileting. They are profoundly mentally retardated. Conclusions. A higher level of spinal cord lesion, hydrocephalus and complications due to its surgical management had a negative influence on the development of children born with myelomeningocele. Acceptance of the handicap by families and environment stimulate children’s development and improve their quality of life. Key words: myelomeningocele, children, adolescents, quality of life, independence
518
Pediatr Pol 2007; 82 (7): 518–525 © 2007 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne
W
ady wrodzone układu nerwowego, zwłaszcza dotyczące rozszczepów tylnych kręgosłupa i rdzenia kręgowego, występują u 1–2 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Są obok urazów i nowotworów najczęstszą przyczyną zgonów, kalectwa i obniżenia jakości życia dzieci. Wady te wymagają leczenia operacyjnego w pierwszych godzinach lub dobach życia. Leczenie chirurgiczne nie przywraca pełnej czynności rdzenia i nie poprawia związanych z tym zaburzeń w układzie mięśniowym oraz funkcji zwieraczy pęcherza i odbytu. Zamknięcie ubytku tkanek w okolicy tylnej kręgosłupa i zaopatrzenie wynicowanych elementów Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów
nerwowych, zapobiega zakażeniu układu nerwowego, ułatwia pielęgnację, umożliwia prowadzenie rehabilitacji i zaopatrzenie ortopedyczne poprawiające sprawność chorych dzieci [1]. Najistotniejszym problemem w postępowaniu z dziećmi urodzonymi z przepukliną oponowo-rdzeniową jest kompleksowe leczenie prowadzone przez zespół chirurgów dziecięcych, pediatrów, ortopedów, rehabilitantów i przygotowanie tych dzieci do życia wśród zdrowych rówieśników. Celem pracy było dokonanie oceny klinicznej odległych wyników leczenia dzieci i młodzieży operowanych z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
519
i stopnia ich dostosowania socjalnego do życia w rodzinie, przedszkolu i szkole.
Materiał i metody Badaniem objęto dzieci urodzone z przepukliną oponowo-rdzeniową, operowane w Klinice Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku w latach 1980–2001. Do badań kontrolnych zgłosiło się 66 osób w wieku 3–21 lat. Średni wiek badanych wynosił 9 lat i 6 miesięcy. Wśród nich było 34 (52%) chłopców i 32 (48%) dziewczynki. Kryterium podziału na grupy był wiek, w którym oceniano rozwój psychoruchowy i stopień osiągniętej samodzielności. Do grupy pierwszej zaliczono 33 dzieci w wieku 3–6 lat, do grupy drugiej – 33 chorych w wieku 7–21 lat (tab. 1) U każdego chorego zgłaszającego się do badania w Poradni Chirurgicznej lub Klinice Chirurgii Dziecięcej przeprowadzono szczegółowy wywiad i badanie fizykalne, analizie poddano dokumentację medyczną. Ocenę sprawności fizycznej badanych dzieci i ich stanu zdrowia przeprowadzono za pomocą skali do oceny dzieci z myelomeningocele zaproponowanej przez LAGERGRENA w roku 1981 [2]. Skala wg Lagergrena: I° inwalidztwo lekkiego stopnia – lekkie upośledzenie funkcji motorycznych, IQ > 70, brak lub niewielkiego stopnia inne zaburzenia, samodzielność podczas codziennych czynności życiowych; II° inwalidztwo średniego stopnia – dzieci nie mieszczące się w stopniu 1 lub 3, z urostomią, z nieznacznym uszkodzeniem innego rodzaju; III° ciężkie inwalidztwo – co najmniej jedno ciężkie uszkodzenie/upośledzenie jednej z funkcji i/lub całkowita zależność podczas codziennych czynności życiowych. Na wykonywanie powyższych badań uzyskano zgodę Komisji Bioetycznej AMB.
Wyniki Grupa I (3–6 lat) 21 (63,6%) dzieci ma pełny kontakt z otoczeniem, mówi zdaniami, potrafi się bawić z innymi dziećmi. Rodzice oceniają ich rozwój psychiczny na zbliżony lub taki sam jak u zdrowych rówieśników. Wśród tych 21 dzieci tylko pięcioro (15,1%) uczęszcza do przedszkola, pozostałe przebywają w domu pod opieką rodziców. U 12 dzieci przepuklina oponowo-rdzeniowa zlokalizowana była w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, u 5 dzieci w okolicy lędźwiowej, u 2 piersiowo-lędźwiowej i 2 dzieci w okolicy krzyżowej. Wśród 12 (36,3%) dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem ośmioro wymawia pojedyncze słowa, pozostałe gaworzą. Sześcioletnia dziewczynka jest w stanie wegetatywnym – z powodu kilkakrotnie przebytych zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. Obecnie przebywa w domu, gdzie pozostaje pod opieką rodziców. Dwoje dzieci z bardzo ciężkim stopniem upośledzenia fizycznego i znacznym ograniczeniem kontaktu z otoczeniem, to podopieczni domów dziecka. Rodzice
Lokalizacja przepukliny oponowo-rdzeniowej
Grupa wiekowa (wiek w latach) Age (years)
Uzyskane wyniki badań poddano analizie statystycznej, w której dla cech mierzalnych wyliczono średnią arytmetyczną, wartości minimalne i maksymalne oraz odchylenie standardowe, zaś dla cech jakościowych ich rozkład ilościowo-procentowy. Dla cech mierzalnych zgodnych z rozkładem prawidłowym, ocenianych testem zgodności Kołmogorowa, przy porównaniach między wybranymi grupami stosowano test t-Studenta oraz dla cech niezgodnych z tym rozkładem test Manna-Whitney’a. Dla cech jakościowych zastosowano test niezależności c2 lub test dokładny Fishera. Wyliczono również współczynniki korelacji Spearmana. W obliczeniach przyjęto poziom istotności p < 0,05 jako znamienny statystycznie. Obliczenia dokonano wykorzystując pakiet statystyczny SPSS 8.0 pl.
N %
Localisation of myelomeningocele
C
Th-L
L
L-S
S
3–7
-
8
7
16
2
33 50%
8–21
1
3
12
8
9
33 50%
1 1,5%
11 16,7%
19 28,8%
24 36,4%
11 16,7%
66 100%
Ogółem Total
Tabela 1. Podział dzieci na grupy wiekowe z uwzględnieniem lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej Table 1. Age and localisation of myelomeningocele
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
520
zrzekli się praw rodzicielskich do tych dzieci zaraz po urodzeniu, prawdopodobnie z powodu ciężkiego wyjściowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, znacznego ubytku unerwienia mięśni obręczy miednicznej, kończyn dolnych, porażenia zwieraczy pęcherza i odbytu. Ich rozwój wyraźnie odbiega od rozwoju dzieci, które otoczone są troskliwą opieką rodziców, są przez nich rehabilitowane, rozwój psychoruchowy stymulują odpowiednimi zabawami. U wszystkich dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem w przeszłości wystąpiły powikłania związane z towarzyszącym aktywnym wodogłowiem, leczonym chirurgicznie założeniem układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. Dzieci te miały kilkakrotnie wymieniany układ zastawkowy z powodu jego dysfunkcji i zmian zapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym. U 20 (60,6%) dzieci rozpoznano wodogłowie towarzyszące, w tym u 18 (54,5%) dzieci wodogłowie było aktywne i wymagało leczenia operacyjnego – założenia układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. U 7 (21,2%) dzieci w przebiegu leczenia aktywnego wodogłowia wystąpiły objawy zapalenia opon mózgowych, wymagające leczenia antybiotykami i usunięcia układu zastawkowego. Ponowne jego założenie następowało po ustąpieniu zmian zapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym. Dziewięcioro (27,3%) dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem nie siedzi samodzielnie. Na ich stan wpłynęło wysokie umiejscowienie przepuklin oponowo-rdzeniowych w okolicy piersiowo-lędźwiowej, towarzyszące wodogłowie oraz przebyte stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych. Siedmioro (21,2%) dzieci chodzi samodzielnie sprawnie. U dwojga z tych dzieci przepuklina oponowo-rdzeniowa była zlokalizowana w okolicy lędźwiowej, u czworga w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, a u 2 dzieci w okolicy krzyżowej. 9 (27,3%) dzieci chodzi w specjalnych butach ortopedycznych i za pomocą kul. Troje z nich miało przepuklinę w okolicy lędźwiowej, 6 dzieci w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Wszystkie te dzieci są pod stałą opieką poradni ortopedycznej i są systematycznie rehabilitowane. Dwoje dzieci raczkuje, 6 (18,2%) porusza się na wózku inwalidzkim. Deficyt unerwienia mięśni zależny od poziomu lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej oraz wodogłowie towarzyszące wpływają na opóźnienie raczkowania, siadania i chodzenia. W grupie od 3 do 6 roku życia 21 (63,6%) dzieci je samodzielnie. Wszystkie dzieci w tej grupie potrzebują pomocy przy codziennej toalecie i ubieraniu. Dodatkowe pobyty w szpitalu, przebyte zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wymiany układu zastawkowego, wpływały na zaburzenie rozwoju psycho-
ruchowego i postępy rehabilitacji. W tym czasie dzieci miały ograniczony kontakt z rodziną i otoczeniem, co dodatkowo wpływało na zmniejszenie stymulacji ich rozwoju. Grupa II (7–21 lat) W grupie II pełny kontakt z otoczeniem ma 29 (87,9,%) osób. Do normalnych szkół podstawowych, średnich i wyższych uczęszcza 20 (60,6%), w tym 6 (18,1%) dzieci ma trudności z opanowaniem materiału szkolnego. Opanowanie przewidzianego w danej klasie materiału szkolnego wymaga od nich zwiększonego wysiłku. U 10 (30,3%) dzieci ze względu na trudności w poruszaniu się zastosowano indywidualny tok nauczania o normalnym poziomie – takim jak u ich rówieśników w szkole. Do szkoły specjalnej uczęszcza 3 (9,1%) dzieci. W najstarszej grupie wiekowej, 21-letni chłopiec i dwie dziewczyny w tym samym wieku są studentami studiów dziennych (9,1%). Stały kontakt z rówieśnikami ma 30 (90,9%) dzieci. Mają one różne zainteresowania, hobby (najczęściej gry komputerowe, internet). Poruszanie się na wózku inwalidzkim nie eliminuje ich z uprawiania sportu. Jeden chłopiec stale gra w koszykówkę na wózku inwalidzkim, a jedna dziewczyna zajmuje się tańcem towarzyskim na wózku w klubie tanecznym. Ta forma aktywności jest okazją do nawiązywania nowych znajomości i przyjaźni. Dzieci z zainteresowaniami mają lepszą motywację do nauki i rehabilitacji, mają większe poczucie własnej wartości. Samodzielnie chodzi 10 (30,3%) dzieci, 9 (27,9%) dzieci porusza się za pomocą kul, a 15 (45,5%) na wózku inwalidzkim. Wszyscy w grupie drugiej jedzą samodzielnie. Samodzielnie ubiera się 13 (39,3%) dzieci, pozostałe 20 (60,6%) dzieci wymaga pomocy w ubieraniu się i przy codziennej toalecie, myciu i higienie związanej z nietrzymaniem moczu i stolca. W grupie drugiej wodogłowie stwierdzono u 20 (60,6%) dzieci. U 15 (45,4%) dzieci stwierdzono aktywne wodogłowie, które wymagało leczenia operacyjnego – założenia układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. Z tej grupy u 2 (6%) dzieci dokonano wielokrotnej wymiany układu drenującego. U 1 (3%) dziecka w przebiegu leczenia chirurgicznego wodogłowia wystąpiły objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, leczone było usunięciem układu, założeniem drenażu zewnętrznego płynu mózgowo-rdzeniowego. Grupa I i II – ocena wg skali Lagergrena Do oceny sprawności dzieci badanych wykorzystano skalę Lagergrena, a wyniki przedstawiono w tab. 2. Piętnaścioro (23%) dzieci – sześcioro z grupy I (18,1%) i dziewięcioro (27,2%) z grupy II jest w peł-
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
521
Lokalizacja
C
Localisation
Grupa wiekowa Age group
W pełni sprawne fizycznie Without handicap
Umiarkowane ograniczenie sprawności fizycznej
Th–L
L
L–S
S
GI
GII
GI
GII
GI
GII
GI
GII
GI
GII
–
1
–
–
1
–
3
–
2
8
15 23%
–
–
–
–
3
3
6
5
–
1
18 27%
–
–
2
3
1
7
4
3
–
–
20 30%
–
–
6
–
2
2
3
–
–
–
13 20%
Moderately handicapped
Duże ograniczenie sprawności fizycznej Severely handicapped
Bardzo duże ograniczenie sprawności fizycznej i umysłowej Major physical handicap and mental retardation
N %
Tabela 2. Ocena sprawności fizycznej i umysłowej badanych dzieci w zależności od lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej Table 2. Degree of handicap and localisation of myelomeningocele ni sprawnych fizycznie (nieistotne statystycznie p = 0,378). Chodzą samodzielnie, kontrolują oddawanie moczu i stolca, ośmioro w wieku szkolnym uczęszcza do normalnych szkół. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę w liczbie dzieci w pełni sprawnych fizycznie i psychicznie w zależności od lokalizacji przepukliny. W grupie dzieci sprawnych nie było dzieci z lokalizacją przepukliny na poziomie Th-L, jedno dziecko z przepukliną na poziomie L, 3 (12,5%) dzieci na poziomie L-S i 10 (90,9%) dzieci na poziomie S. Wśród dzieci z umiarkowanym ograniczeniem sprawności fizycznej – 18 (27%) (9 dzieci z grupy I i 9 z grupy II) porusza się samodzielnie w aparatach ortopedycznych lub o kulach, radzą sobie z własną higieną. Dzieci w wieku szkolnym uczęszczają do szkół o standardowym poziomie nauczania. Sprawność tych dzieci oceniono na I stopień wg skali Lagergrena. W tej grupie żadne dziecko nie miało przepukliny oponowo-rdzeniowej na poziomie Th-L, 6 (31,6%) dzieci na poziomie L, 11 (45,8%) na poziomie L-S i 1 (9,1%) dziecko na poziomie S. Dzieci z dużym ograniczeniem sprawności fizycznej to 20 (30%) dzieci, które nie chodzą i nie stoją samodzielnie, ale mają pełny kontakt z otoczeniem. Nie radzą sobie z podstawowymi czynnościami życia codziennego, takimi jak jedzenie, toaleta, utrzymanie higieny (potrzebują pomocy osób trzecich). Dwoje (15,5%) dzieci uczęszcza do szkół normalnych, 3 (23%) uczęszcza do szkół specjalnych, 8 (61,5%) ma indywidualny tok nauczania. Do tej grupy zakwalifikowano siedmioro (21,2%) z grupy I i trzynaścioro (39,4%) z grupy II. Sprawność tych dzieci oceniono
na II stopień wg skali Lagergrena. Stwierdzono istotną statystycznie różnicę w liczbie dzieci z lokalizacją przepukliny na różnym poziomie. Pięcioro (45,5%) dzieci miało przepuklinę na poziomie Th-L, 8 (42,1%) na poziomie L i 7 (29,2%) na poziomie L-S. W grupie ciężko upośledzonych nie ma dzieci z przepukliną na poziomie S. Trzynaścioro (20%) dzieci z bardzo dużym ograniczeniem sprawności fizycznej i umysłowej to dzieci leżące lub całkowicie uzależnione od wózka inwalidzkiego. Potrzebują pomocy osób trzecich przy poruszaniu się, są ubierane, karmione, kąpane przez rodziców. Mają ograniczony kontakt z otoczeniem. Wszystkie mają wodogłowie dużego stopnia. Do tej grupy kwalifikuje się 11 dzieci (33,3%) z grupy I i dwoje (6,1%) z grupy II (różnica istotna statystycznie p = 0,005). Sprawność tych dzieci oceniono na III stopień wg skali Lagergrena. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę w liczbie dzieci w zależności od poziomu przepukliny oponowo-rdzeniowej: 6 (54,5%) dzieci z przepukliną na poziomie Th-L, 4 (21,1%) dzieci na poziomem L i 3 (12,5%) na poziomie L-S. W tej grupie nie znalazło się żadne dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową na poziomie S.
Dyskusja Zaburzenia rozwojowe, powstające wzdłuż tylnej osi środkowej ciała zarodka z udziałem ekto-, endoi mezodermy, nazywane są dysrafią. Obejmują one rozszczepione w różnym stopniu elementy układu kostnego i tkanki nerwowej. W wadach tych występują upośledzenie sprawności ruchowej poniżej po-
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
522
ziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego, zaburzenia oddawania stolca, moczu, oraz zaburzenia rozwoju somatycznego i psychicznego [3–5]. Deficyty neurologiczne uniemożliwiają w większości przypadków samodzielne chodzenie i przyczyniają się do powstawania trudno gojących się odleżyn [6, 7]. Uszkodzenia układu kostnego polegają na niedorozwoju lub braku kręgów ze skrzywieniem kręgosłupa [8]. Uszkodzenie unerwienia powoduje zaburzenie wypełniania pęcherza, trzymania i wydalania moczu. Konsekwencją tego są nawracające zakażenia układu moczowego, spowodowane zaleganiem moczu przy niecałkowitym opróżnianiu pęcherza, odpływy pęcherzowo-moczowodowe, kamica oraz wodonercze, wywołane wysokim ciśnieniem w pęcherzu w czasie jego wypełniania [9, 10]. W wyniku zaburzeń neurologicznych powstaje neurogenny kanał odbytniczo-odbytowy, charakteryzujący się nietrzymaniem stolca, uszkodzeniem i wypadaniem śluzówki odbytu lub wypadaniem odbytnicy [1, 10]. Przepuklinom oponowo-rdzeniowym w 69–95% towarzyszy wodogłowie wynikające z zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego [11, 12]. W pracy własnej wodogłowie towarzyszące przepuklinom oponowo-rdzeniowym stwierdzono u 40 (60%) dzieci. Chirurgiczne leczenie wodogłowia również niesie ze sobą możliwość powikłań. Jednym z najpoważniejszych powikłań operacji przeciekowych są zakażenia, ich częstość wynosi 7–45% [11, 12]. Są to zapalenia wyściółki komór, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zakażenia rany operacyjnej, zapalne powikłania wewnątrzbrzuszne i posocznica [11, 12]. Wśród badanych dzieci z aktywnym wodogłowiem u 8 (24%) wystąpiły stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych i/lub mózgu. Zakażenie OUN jest w dużym stopniu odpowiedzialne za opóźnienie rozwoju psychoruchowego i śmiertelność 15–22% [13, 14]. Badane dzieci bez towarzyszącego wodogłowia wykazywały szybszy i harmonijny rozwój w porównaniu z dziećmi z wodogłowiem. Dane z piśmiennictwa wskazują, że większy wpływ na zaburzenia rozwoju ma aktywne wodogłowie, niż poziom uszkodzenia rdzenia. Negatywny wpływ na rozwój dzieci w materiale własnym miały częste zmiany środowiska związane z licznymi pobytami w szpitalu spowodowanymi koniecznością leczenia wodogłowia i zaburzeń funkcjonowania układu zastawkowego. Własne dane ankietowe wykazały, że najgorzej rokującym czynnikiem, negatywnie wpływającym na jakość życia badanych dzieci, była obecność aktywnego wodogłowia. Powikłania związane z obecnością zastawki komorowo-otrzewnowej, takie jak zapalenie opon mózgowych i mózgu, dysfunkcja zastawki i kilkakrotna jej wymiana, wpływają na opóźnienie roz-
woju umysłowego, są przyczyną padaczki, ślepoty i w znacznym stopniu zwiększają śmiertelność. Obecność wodogłowia i powikłania związane z zastawką komorowo-otrzewnową pogarszają rokowanie. MCLONE i wsp. [15] obliczyli, że średnie IQ pacjentów, którzy przeszli zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wynosi 72, a pacjentów z zastawką, którzy nie przeszli zapalenia opon – 95. Pacjenci, którzy przeszli zakażenie OUN we wczesnym niemowlęctwie, mieli średnie IQ 54, a ci, którzy przeszli je w późniejszym wieku, byli upośledzeni psychicznie w mniejszym stopniu. Tylko 11% dzieci, które przebyły infekcję OUN przed ukończeniem 1 roku życia, osiągnęło wiek dojrzały. Według HUNT [16] tylko 38% dzieci z zastawką komorowo-otrzewnową miało IQ w granicach normy. W materiale własnym, 13 (20%) dzieci należących do grupy o najcięższym stopniu upośledzenia (III° wg Lagergrena) miało wodogłowie dużego stopnia, leczone chirurgicznie, i nawracające stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych. Badania porównawcze prowadzone w Klinice Pediatrii Uniwersytetu w Bernie (Szwajcaria) w latach 1971–1980 i 1981–1992 wykazały, że lepsza jakość życia dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi zależy od wczesnego leczenia operacyjnego, wielospecjalistycznej opieki lekarskiej oraz wcześnie rozpoczętej rehabilitacji [17]. Kompleksowe zabiegi rehabilitacyjne umożliwiają tym dzieciom postęp w procesie pionizacji, poruszanie się samodzielne za pomocą kul lub na wózku inwalidzkim. Pomocą w usprawnieniu lokomocji są wykonywane w odpowiednim czasie operacje ortopedyczne stóp lub stawów biodrowych. Ze względu na często występujące zaburzenia lokomocji, dzieci z wadami dysraficznymi wymagają odpowiedniego wyposażenia sal w przedszkolu i szkole. Nie wszystkie klasy i sale przedszkolne są przygotowane tak, aby bez przeszkód mogły poruszać się w nich dzieci na wózkach inwalidzkich. We własnym materiale spośród 33 dzieci w wieku szkolnym (G II) do normalnych szkół podstawowych, średnich i wyższych uczęszczało 61% badanych. 30% dzieci miało indywidualny tok nauczania, a 9% dzieci chodziło do szkoły specjalnej. Dzieci, które nie chodziły do szkoły lub miały indywidualne nauczanie w domu, skarżyły się na ograniczone kontakty z rówieśnikami, brak możliwości zawierania przyjaźni, uczucie samotności. Z tych danych wynika, że rodzina nie zaspokajała wszystkich potrzeb emocjonalnych badanych nastolatków. Natomiast dzieci uczęszczające do szkół, również te z widocznym kalectwem, poruszające się o kulach lub na wózku inwalidzkim, miały dobry kontakt z kolegami z klasy, nie czuły się gorsze ani odrzucone.
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
523
Wcześniejsze doniesienia z Wielkiej Brytanii [19] i Australii [20] wykazywały, że większość dzieci z myelomeningocele nie uczęszczała do normalnych szkół. Sytuacja ta uległa zmianie w latach późniejszych, kiedy wykazano, że 88% dzieci chodziło do normalnych szkół w latach 80. XX w. na terenie Walii [16], 82% w Kanadzie [21]. Kontakty nastolatka obciążonego przepukliną oponowo-rdzeniową z lekarzem ograniczają się do problemów natury ściśle medycznej, natomiast zaniedbuje się sferę psychiczną aż do momentu wystąpienia zaburzeń zachowania. HAYDEN i wsp. [22] wykazali, że w USA młodzież z mielodysplazją ma dużo niższe poczucie własnej wartości niż zdrowi rówieśnicy. Wynika to z ograniczeń, jakie stanowią bariery architektoniczne, problemy z transportem oraz brak zajęć poza szkołą i domem. Obciążeni tą wadą mają o wiele mniej przyjaciół niż nastolatki z grupy kontrolnej. SOUSA i wsp. oraz inni autorzy [22, 23] zauważyli, że z wiekiem pogarsza się socjalizacja tych dzieci. Według nowszych doniesień 69% deklarowało, że widuje przyjaciół tak często jak chce, 61% młodych dorosłych ze spina bifida było kiedykolwiek na randce [24]. Jest to liczba dwukrotnie większa niż podawane wcześniej przez CROMERA i wsp. [25]. Kontrastuje to z wcześniejszymi doniesieniami o małej liczbie przyjaciół, ograniczonych kontaktach i głównie siedzącym trybie życia [22]. Dużo dziewcząt radzi sobie samodzielnie w okresie menstruacji [26], przeciwnie niż podawano we wcześniejszych pracach [25, 27]. Z analizy danych własnych wynika, że 91% dzieci z grupy II ma przyjaciół, a 73% ma hobby – przeważnie gry komputerowe i internet. Tylko dwoje dzieci z grupy poruszającej się na wózkach inwalidzkich uczestniczyło w zajęciach sportowych. W okresie wkraczania w dorosłość ważne staje się osiągnięcie jakiegokolwiek stopnia samodzielności. Nadrzędnymi problemami są: uświadomienie ograniczenia fizycznego, akceptacja niesprawności, adaptacja do codziennego życia w rodzinie, w szkole, a później w środowisku pracy – dochodzenia do własnej tożsamości [28]. Praca, samodzielne mieszkanie, radzenie sobie z czynnościami dnia codziennego, są jej wyznacznikami. Według różnych autorów procent dorosłych z myelomeningocele posiadających stałą pracę wynosi od 20% [29], 25% (dalsze 46% mogło by pracować na przystosowanym specjalnie stanowisku pracy) [14], aż do 70% [30]. The Spina Bifida Association [30] podaje również niezwykle wysoki odsetek dwudziestolatków, którzy ukończyli szkołę średnią (94%), szkołę wyższą – 33%, mieszkają samodzielnie – 67%, wyszło za mąż/ożeniło się – 43%, podczas gdy w Wielkiej Brytanii większość młodych dorosłych
z myelomeningocele mieszka z rodzicami [29]. Rozbieżność ta może wynikać z faktu, że większość osób badanych w 1980 r. przez The Spina Bifida Association urodziła się przed wprowadzeniem agresywnego neurochirurgicznego i urologicznego leczenia, a do dwudziestego roku życia dożyły osoby z najlepszym rokowaniem. Około 50% nastolatków radzi sobie samodzielnie z ubieraniem, jedzeniem, codzienną toaletą [31]. 20% wymaga pomocy przy cewnikowaniu lub manualnym wyciskaniu moczu, 30% – przy manualnym wyciskaniu stolca [32]. W materiale własnym wykazano, że 50% badanych z grupy sprawnych fizycznie i psychicznie oraz umiarkowanie niesprawnych radzi sobie z własną higieną i ubieraniem. Pozostałe dzieci potrzebują pomocy osób trzecich przy czynnościach dnia codziennego, takich jak jedzenie, ubieranie, higiena osobista. Tylko 30% badanych trzyma stolec, a 55% cierpi z powodu zaparć. Należy zwrócić uwagę na negatywny wpływ, jaki to wywiera na samoocenę nastolatka i kontakty z rówieśnikami. Wieloukładowe zaburzenie, jakim jest myelomeningocele, wpływa również na psychikę i przystosowanie socjalne chorych oraz na funkcjonowanie ich rodzin. Urodzenie dziecka obciążonego wadą rozwojową, liczne pobyty w szpitalu, większe potrzeby finansowe z tym związane, wpływają na wzajemne relacje między małżonkami i powodują, że mniej uwagi poświęcają oni pozostałym dzieciom [29]. Dzieci te mogą być wychowywane i leczone w środowisku rodzinnym. Przedłużające się pobyty w szpitalu stwarzają zagrożenie wyobcowania się dziecka z jego środowiska rodzinnego i społecznego. Konieczne jest więc zwrócenie uwagi na integrację szkolną, już od wieku przedszkolnego [33]. Z badań socjomedycznych i psychopedagogicznych prowadzonych na Zachodzie, a także w Polsce (koordynowanych przez lubelski ośrodek ortopedii dziecięcej) wynika, że jednym z najważniejszych czynników determinujących szanse dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową na przezwyciężenie skutków choroby jest wykształcenie rodziców [34]. Jednak w każdym przypadku urodzenie się dziecka niepełnosprawnego wywołuje stres, który może przejawiać się w formie bardzo różnych reakcji [35]. W prezentowanej pracy wśród rodziców zaobserwowano tendencję do negacji kalectwa ich dzieci. Konsekwencją tego w niektórych przypadkach było zaniedbanie kontrolnych badań lub w skrajnych przypadkach całkowity brak kontaktu z lekarzem. Dzieci te zgłaszały się do Kliniki z powodu trudno gojących się odleżyn lub ciężkich infekcji. Nie miały przeprowadzonej diagnostyki układu moczowego (stąd mała liczba zdiagnozowanych przypadków z neurogennym pęcherzem moczowym i odpływami pęcherzowo-moczowodowymi). Z powo-
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
524
du braku odpowiedniej rehabilitacji oraz opieki ortopedycznej u jednego 17-letniego chłopca stwierdzono znacznego stopnia zniekształcenie kręgosłupa. Śpi w pozycji siedzącej i cierpi z powodu odleżyn, które nie są prawidłowo pielęgnowane przez rodziców. Matka dziecka dotychczas nie wyraziła zgody na przeprowadzenie diagnostyki układu moczowego. Nie zgadza się na operacje ortopedyczne, które mogłyby poprawić stan jej dziecka, ponieważ nie chce żeby dziecko było poddane znieczuleniu ogólnemu. Istotną barierą, utrudniającą wychowanie niepełnosprawnego dziecka, są również nieprawidłowe, odrzucające i izolujące postawy otoczenia. Nawet przy największej miłości rodziców i ich zaangażowaniu, bariery finansowe mogą stać się przyczyną poważnych zaniedbań zdrowotnych, decydujących o przyszłości dziecka. Dodatkowe ograniczenia w zabezpieczeniu potrzeb leczniczo-rehabilitacyjnych, mogą wiązać się z niewiedzą, brakiem odpowiednich informacji co do postępowania z dzieckiem, dostępności placówek specjalistycznych, przysługujących ulg itp. Część matek naszych pacjentów skarżyła się na niedostateczną informację medyczną i psychologiczną, szczególnie brak prognozy co do możliwości rozwoju ich dziecka, oraz powikłań związanych z chorobą. Zaskoczeniem dla nich była konieczność stałych badań kontrolnych i np. niekorzystny rozwój zmian w układzie moczowym. Niektóre dzieci bez wodogłowia lub zaburzeń w funkcjonowaniu układu zastawkowego wykazywały przyspieszony rozwój psychiczny w stosunku do wieku. Wynikało to z poświęcania przez rodziców większej ilości czasu dziecku kalekiemu, wprowadzania stymulujących zabaw i chęci zrekompensowania dziecku jego upośledzenia fizycznego. Duże znaczenie w przezwyciężaniu poczucia osamotnienia i pokonywaniu kryzysów mogą mieć grupy samopomocowe umożliwiające wzajemne wspieranie się oraz wspólne oddziaływania kierowane na szersze kręgi społeczne [35]. Opieka nad dziećmi urodzonymi z przepukliną oponowo-rdzeniową w pierwszych dniach życia i jej kontynuacja aż do osiągnięcia dorosłości przez pacjenta wymaga znajomości zagadnień medycznych, zasad chirurgicznego i ortopedycznego leczenia, rehabilitacji, ale również wiedzy o dojrzewaniu i osiągnięciu samodzielności w dorosłym życiu. Postęp w leczeniu dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową przyczynił się w znacznym stopniu do zwiększenia przeżywalności tych chorych, potrzebny jest jednak znaczny wysiłek zespołu specjalistów, rehabilitantów, fizjoterapeutów, psychologów, pracowników socjalnych, rodziny i opiekunów, co może zapewni im godne życie z możliwie najmniejszym stopniem upośledzenia.
Wnioski 1. Uszkodzenie rdzenia na wyższym odcinku, aktywne wodogłowie oraz powikłania związane z jego chirurgicznym leczeniem miały negatywny wpływ na rozwój dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. 2. Kontakt z rodziną i poczucie akceptacji kalectwa przez otoczenie, wpływają stymulująco na rozwój dzieci i poprawę jakości ich życia.
PIŚMIENNICTWO 1.
Łodziński K. Tarń dwudzielna, przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe. W: Poradowska W, red. Chirurgia wieku dziecięcego. Warszawa: PZWL; 1992. p. 65–74.
2.
Lagergren J. Children with motor handicaps – epidemiological, medical and socio-pediatric aspects of motor handicapped children in Swedish county. Acta Paediatr Scand 1981; 70(suppl.): 289.
3.
Bartecki B. Zasady postępowania rehabilitacyjnego dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi. XVI Sympozjum Polskiego Towarzystwa Chirurgów Dziecięcych. Wodogłowie Mielomeningocelia (materiały naukowe), Gorzów, 23-25 V 1991: 41–51.
4.
Daniluk-Matraś I, Fischer W, Janik P, Marszałek B, Piesiewicz A, Ratajczak D, i wsp. Późne wyniki leczenia nietrzymania moczu i stolca u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. W: XVI Sympozjum Polskiego Towarzystwa Chirurgów Dziecięcych. Wodogłowie Mielomeningocelia (materiały naukowe), Gorzów,23-25 V 1991: 227–232.
5.
Karski T, Okoński M, Długosz M, Drabik Z, Gil L. Zapobieganie przykurczom i zniekształceniom kończyn dolnych u dzieci ze spina bifida: wczesne leczenie bezoperacyjne. W: Wośko IP, red. Problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p. 45–54.
6.
Bartonek A, Saraste H. Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 253–260.
7.
Norrlin S, Rosblad B. Adaptation of reaching movements in children and adults with myelomeningocele. Acta Paediatr 2004; 93(7): 922–928.
8.
Bieganowska-Klamut Z, Kostrzewa M, Karski J. Diagnostyka radiologiczna rozszczepów kręgosłupa. W: Wośko IP, red. Problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995: 39–43.
9.
Kniażewska M, Żmudzińska-Kitczak J, Małecka A, Urban K, Wojtynek G, Koszutski T. Kamica nerkowa u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym lub po leczeniu operacyjnym przepukliny oponowo-rdzeniowej – doniesienie wstępne. Pol Merkuriusz Lek 2000; 8(46): 205.
10. Skobejko-Włodarska L. Treatment of neuropathic urinary and faecal incontinence. Eur J Pediatr Surg 2002; 12(5): 318–321.
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
525
11. Bayston R. Hydrocephalus shunt infections. J Antimicrob Chemother 1994; 34(Suppl. A): 75–84. Review 12. Bafeltowska JJ, Buszman E, Mandat KM, i wsp. Therapeutic
26. de Vylder A, van Driel MF, Staal AL, Weijmar Schultz WC, Nijman JM. Myelomeningocele and female sexuality: an issue? Eur Urol 2004; 46: 421–426.
vancomycin monitoring in children with hydrocephalus during
27. Furman L, Mortimer JC. Menarche and menstrual function in
treatment of shunt infections. Surg Neurol 2004; 62(2): 142-
patients with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol 1994;
–150.
36: 910–907.
13. Choux M, Genitori L, Lang D, Lena G. Shunt implantation: re-
28. Mahone EM, Zabel TA, Levey E, Verda M, Kinsman S. Parent
ducing the incidence of shunt infection. J Neurosurg 1992; 77:
and self-report ratings of executive functioning adolescents with
875–880.
myelomeningocele and hydrocephalus. Neuropsychol Dev Cogn
14. Hunt GM. Open spina bifida: the Cambridge cohort in their twenties. Eur J Pediatr Surg 1992; 2(suppl. 1): 39. 15. McLone DG, Norman MG. Central nervous system infections as a limiting factor in the intelligence of children with myelomeningocele. Pediatrics 1982; 70: 338–342. 16. Hunt GM. Open spina bifida : outcome for a complete cohort treated unselectively and followed into adulthood. Dev Med Child Neurol 1990; 32: 108–118. 17. Rudeberg A, Donati F, Kaiser G. Psychosocial aspects in the treatment of children with myelomeningocele: an assessment after a decade. Eur J Pediatr 1995; 154(suppl. 3): 85–89. 18. Rendeli C, Salvaggio E, Sciascia Canizzaro G, Bianchi F, Calda-
C Child Neuropsychol 2002; 8: 258–270. 29. Alexander MA, Steg NL. Myelomeningocele : comprehensive treatment. Arch Phys Med Rehabil 1989; 70: 637–641. 30. Bomalaski MD, Teague JL, Brooks B. The long-term impact of urological management on the quality of life of children with spina bifida. J Urol 1995; 154: 778–781. 31. Kalucy M, Bower C, Stanley F. School-aged children with spina bifida in western Australia – parental perspectives on functional outcome. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 325–334. 32. Hagelsteen JH, Lagergren J, Lie HR, Rasmussen F, Borjeson MC, Lagerkvist B, i wsp. Disability in children with myelomeningocele. A Nordic study. Acta Paed Scand 1989; 78(9): 721–727.
relli M, Guzetta F. Does locomotion improve the cognitive pro-
33. Kułakowska Z. Relacje objawów klinicznych i zmian morfo-
file of children with meningomyelocele? Childs Nerv Syst 2002;
logicznych ośrodkowego układu nerwowego u dzieci z prze-
18(5): 231–234.
pukliną oponowo-rdzeniową – całościowa opieka lecznicza.
19. Steinbok P, Irvine B, Cochrane DD, Irwin BJ. Long-term outcome and complications of children born with meningomyelocele. Child Nerv Syst 1992; 8: 92–96.
Biblioteka Ortopedii dziecięcej. Tom II. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p. 121–126. 34. Przybylski J, Przybylski TJ. Aspekty medyczne i wychowawcze
20. Inner London Education Authority: Non-verbal ability of spina
dziecka z przepuklina oponowo-rdzeniową. Biblioteka Ortope-
bifida children: the implications of test results for teaching and
dii Dziecięce. Tom II. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p.
for early intervention. Inner London Education Authority Com-
127–133.
mittee Paper RS 1976: 651–676.
35. Chodkowska M, Kwaśniewska G. Psychospołeczne problemy
21. Andrews RJ, Elkins J. The management and education of chil-
rodzin wychowujących dzieci z przepukliną oponowo-rdzenio-
dren with spina bifida and hydrocephalus. Education Research
wą. Biblioteka Ortopedii Dziecięcej. Tom II. Lublin: Wydawnic-
and Development Committee Report, No. 32, Canberra: Austra-
two Bi-Folium; 1995: 145–150.
lian Government Publishing Service 1981. 22. Hayden PW, Davenport SL, Campbell MM. Adolescents with myelodysplasia: impact of physical disability on emotional ma-
Adres do korespondencji:
turation. Pediatrics 1979; 64(1): 53–59.
dr n.med. Ewa Matuszczak
23. Sousa JC, Gordon LH, Shurtleff DB. Assesing the development
ul. Waszyngtona 17
of daily living skills in patients with spina bifida. Dev Med Child
15-274 Białystok
Neurol 1976; 18(suppl. 37): 134.
tel.: 085-7450-927, fax: 085-7450-920
24. Sawyer SM, Roberts KV. Sexual and reproductive health in young people with spina bifida. Dev Med Child Neurol 1999; 41: 671–675. 25. Cromer BA, Enrile B, McCoy K, Gerhardstein MJ, Fitzpatric M, Judis J. Knowledge, attitudes and behaviour related to sexuality in adolescents with chronic disability. Dev Med Child Neurol 1990; 85: 602–610.
e-mail: [email protected] Pracę nadesłano: 29.01.2007 r.
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele Independence, social adjustment and handicap of children born with myelomeningocele Ewa Matuszczak, Tomasz Lenkiewicz, Wojciech Dębek Klinika Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku Kierownik: dr hab. Wojciech Dębek
Wady wrodzone układu nerwowego, zwłaszcza dotyczące rozszczepów tylnych kręgosłupa i rdzenia kręgowego, występują u 1–2 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Są obok urazów i nowotworów najczęstszą przyczyną zgonów, kalectwa i obniżenia jakości życia. Cel pracy. Analiza odległych wyników leczenia dzieci operowanych z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej i ocena stopnia ich dostosowania socjalnego. Materiał i metody. Materiał kliniczny stanowiły dzieci urodzone z przepukliną oponowo-rdzeniową, operowane w Klinice Chirurgii Dziecięcej AM w Białymstoku w latach 1980–2001 – 66 pacjentów w wieku 3–21 lat. U każdego pacjenta przeprowadzono szczegółowy wywiad i badanie fizykalne, analizie poddano dokumentację medyczną. Wyniki. 23% dzieci jest w pełni sprawnych fizycznie i umysłowo, 27% dzieci jest umiarkowanie niesprawnych fizycznie – poruszają się samodzielnie w aparatach ortopedycznych lub o kulach, radzą sobie z własną higieną, 30% to dzieci ciężko upośledzone – nie chodzą i nie stoją samodzielnie, mają pełny kontakt z otoczeniem, nie radzą sobie z czynnościami dnia codziennego, natomiast 20% to dzieci bardzo ciężko upośledzone – leżące lub całkowicie uzależnione od wózka inwalidzkiego z ograniczonym kontaktem z otoczeniem. Wnioski. Uszkodzenie rdzenia na wyższym poziomie, aktywne wodogłowie oraz powikłania związane z jego chirurgicznym leczeniem miały negatywny wpływ na rozwój badanych dzieci. Kontakt z rodziną i poczucie akceptacji kalectwa przez otoczenie wpływały stymulująco na rozwój i poprawę jakości życia dzieci. Słowa kluczowe: przepuklina oponowo-rdzeniowa, dzieci, młodzież, myelomeningocele, samodzielność, jakość życia Neural tube defects are common anomalies with an incidence of 1–2:1000. The goals of ongoing treatment are to enable patients to achieve their full potential, become integrated into society, and to be as independent as possible. The aim of this study was to analyze the long-term outcome of children and adolescents born with myelomeningocele. Material and methods. The authors analyse 66 children aged from 3 to 21 years, patients of the Paediatric Surgery Clinic of the Medical Academy in Bialystok. Data obtained from parents and physical examination was compiled in a questionnaire designed by the authors. Results. 23% had no physical or mental handicap, walked without aid, are stool- and urine- continent. Moderately handicapped (27%) walk with the support of calipers or crutches, age – appropriately independent during every – day activity. Severely handicapped – 30% are wheel-chair ambulators. They have no mental retardation. They need the help of an other person during every day activity. Very severely handicapped – 20% are wheel-chair bound or bed-ridden. They depend on an other person is assistance during moving on a wheel-chair, dressing, eating, toileting. They are profoundly mentally retardated. Conclusions. A higher level of spinal cord lesion, hydrocephalus and complications due to its surgical management had a negative influence on the development of children born with myelomeningocele. Acceptance of the handicap by families and environment stimulate children’s development and improve their quality of life. Key words: myelomeningocele, children, adolescents, quality of life, independence
518
Pediatr Pol 2007; 82 (7): 518–525 © 2007 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne
W
ady wrodzone układu nerwowego, zwłaszcza dotyczące rozszczepów tylnych kręgosłupa i rdzenia kręgowego, występują u 1–2 na 1000 żywo urodzonych dzieci. Są obok urazów i nowotworów najczęstszą przyczyną zgonów, kalectwa i obniżenia jakości życia dzieci. Wady te wymagają leczenia operacyjnego w pierwszych godzinach lub dobach życia. Leczenie chirurgiczne nie przywraca pełnej czynności rdzenia i nie poprawia związanych z tym zaburzeń w układzie mięśniowym oraz funkcji zwieraczy pęcherza i odbytu. Zamknięcie ubytku tkanek w okolicy tylnej kręgosłupa i zaopatrzenie wynicowanych elementów Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów
nerwowych, zapobiega zakażeniu układu nerwowego, ułatwia pielęgnację, umożliwia prowadzenie rehabilitacji i zaopatrzenie ortopedyczne poprawiające sprawność chorych dzieci [1]. Najistotniejszym problemem w postępowaniu z dziećmi urodzonymi z przepukliną oponowo-rdzeniową jest kompleksowe leczenie prowadzone przez zespół chirurgów dziecięcych, pediatrów, ortopedów, rehabilitantów i przygotowanie tych dzieci do życia wśród zdrowych rówieśników. Celem pracy było dokonanie oceny klinicznej odległych wyników leczenia dzieci i młodzieży operowanych z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
519
i stopnia ich dostosowania socjalnego do życia w rodzinie, przedszkolu i szkole.
Materiał i metody Badaniem objęto dzieci urodzone z przepukliną oponowo-rdzeniową, operowane w Klinice Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku w latach 1980–2001. Do badań kontrolnych zgłosiło się 66 osób w wieku 3–21 lat. Średni wiek badanych wynosił 9 lat i 6 miesięcy. Wśród nich było 34 (52%) chłopców i 32 (48%) dziewczynki. Kryterium podziału na grupy był wiek, w którym oceniano rozwój psychoruchowy i stopień osiągniętej samodzielności. Do grupy pierwszej zaliczono 33 dzieci w wieku 3–6 lat, do grupy drugiej – 33 chorych w wieku 7–21 lat (tab. 1) U każdego chorego zgłaszającego się do badania w Poradni Chirurgicznej lub Klinice Chirurgii Dziecięcej przeprowadzono szczegółowy wywiad i badanie fizykalne, analizie poddano dokumentację medyczną. Ocenę sprawności fizycznej badanych dzieci i ich stanu zdrowia przeprowadzono za pomocą skali do oceny dzieci z myelomeningocele zaproponowanej przez LAGERGRENA w roku 1981 [2]. Skala wg Lagergrena: I° inwalidztwo lekkiego stopnia – lekkie upośledzenie funkcji motorycznych, IQ > 70, brak lub niewielkiego stopnia inne zaburzenia, samodzielność podczas codziennych czynności życiowych; II° inwalidztwo średniego stopnia – dzieci nie mieszczące się w stopniu 1 lub 3, z urostomią, z nieznacznym uszkodzeniem innego rodzaju; III° ciężkie inwalidztwo – co najmniej jedno ciężkie uszkodzenie/upośledzenie jednej z funkcji i/lub całkowita zależność podczas codziennych czynności życiowych. Na wykonywanie powyższych badań uzyskano zgodę Komisji Bioetycznej AMB.
Wyniki Grupa I (3–6 lat) 21 (63,6%) dzieci ma pełny kontakt z otoczeniem, mówi zdaniami, potrafi się bawić z innymi dziećmi. Rodzice oceniają ich rozwój psychiczny na zbliżony lub taki sam jak u zdrowych rówieśników. Wśród tych 21 dzieci tylko pięcioro (15,1%) uczęszcza do przedszkola, pozostałe przebywają w domu pod opieką rodziców. U 12 dzieci przepuklina oponowo-rdzeniowa zlokalizowana była w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, u 5 dzieci w okolicy lędźwiowej, u 2 piersiowo-lędźwiowej i 2 dzieci w okolicy krzyżowej. Wśród 12 (36,3%) dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem ośmioro wymawia pojedyncze słowa, pozostałe gaworzą. Sześcioletnia dziewczynka jest w stanie wegetatywnym – z powodu kilkakrotnie przebytych zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. Obecnie przebywa w domu, gdzie pozostaje pod opieką rodziców. Dwoje dzieci z bardzo ciężkim stopniem upośledzenia fizycznego i znacznym ograniczeniem kontaktu z otoczeniem, to podopieczni domów dziecka. Rodzice
Lokalizacja przepukliny oponowo-rdzeniowej
Grupa wiekowa (wiek w latach) Age (years)
Uzyskane wyniki badań poddano analizie statystycznej, w której dla cech mierzalnych wyliczono średnią arytmetyczną, wartości minimalne i maksymalne oraz odchylenie standardowe, zaś dla cech jakościowych ich rozkład ilościowo-procentowy. Dla cech mierzalnych zgodnych z rozkładem prawidłowym, ocenianych testem zgodności Kołmogorowa, przy porównaniach między wybranymi grupami stosowano test t-Studenta oraz dla cech niezgodnych z tym rozkładem test Manna-Whitney’a. Dla cech jakościowych zastosowano test niezależności c2 lub test dokładny Fishera. Wyliczono również współczynniki korelacji Spearmana. W obliczeniach przyjęto poziom istotności p < 0,05 jako znamienny statystycznie. Obliczenia dokonano wykorzystując pakiet statystyczny SPSS 8.0 pl.
N %
Localisation of myelomeningocele
C
Th-L
L
L-S
S
3–7
-
8
7
16
2
33 50%
8–21
1
3
12
8
9
33 50%
1 1,5%
11 16,7%
19 28,8%
24 36,4%
11 16,7%
66 100%
Ogółem Total
Tabela 1. Podział dzieci na grupy wiekowe z uwzględnieniem lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej Table 1. Age and localisation of myelomeningocele
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
520
zrzekli się praw rodzicielskich do tych dzieci zaraz po urodzeniu, prawdopodobnie z powodu ciężkiego wyjściowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, znacznego ubytku unerwienia mięśni obręczy miednicznej, kończyn dolnych, porażenia zwieraczy pęcherza i odbytu. Ich rozwój wyraźnie odbiega od rozwoju dzieci, które otoczone są troskliwą opieką rodziców, są przez nich rehabilitowane, rozwój psychoruchowy stymulują odpowiednimi zabawami. U wszystkich dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem w przeszłości wystąpiły powikłania związane z towarzyszącym aktywnym wodogłowiem, leczonym chirurgicznie założeniem układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. Dzieci te miały kilkakrotnie wymieniany układ zastawkowy z powodu jego dysfunkcji i zmian zapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym. U 20 (60,6%) dzieci rozpoznano wodogłowie towarzyszące, w tym u 18 (54,5%) dzieci wodogłowie było aktywne i wymagało leczenia operacyjnego – założenia układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. U 7 (21,2%) dzieci w przebiegu leczenia aktywnego wodogłowia wystąpiły objawy zapalenia opon mózgowych, wymagające leczenia antybiotykami i usunięcia układu zastawkowego. Ponowne jego założenie następowało po ustąpieniu zmian zapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym. Dziewięcioro (27,3%) dzieci z ograniczonym kontaktem z otoczeniem nie siedzi samodzielnie. Na ich stan wpłynęło wysokie umiejscowienie przepuklin oponowo-rdzeniowych w okolicy piersiowo-lędźwiowej, towarzyszące wodogłowie oraz przebyte stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych. Siedmioro (21,2%) dzieci chodzi samodzielnie sprawnie. U dwojga z tych dzieci przepuklina oponowo-rdzeniowa była zlokalizowana w okolicy lędźwiowej, u czworga w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, a u 2 dzieci w okolicy krzyżowej. 9 (27,3%) dzieci chodzi w specjalnych butach ortopedycznych i za pomocą kul. Troje z nich miało przepuklinę w okolicy lędźwiowej, 6 dzieci w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Wszystkie te dzieci są pod stałą opieką poradni ortopedycznej i są systematycznie rehabilitowane. Dwoje dzieci raczkuje, 6 (18,2%) porusza się na wózku inwalidzkim. Deficyt unerwienia mięśni zależny od poziomu lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej oraz wodogłowie towarzyszące wpływają na opóźnienie raczkowania, siadania i chodzenia. W grupie od 3 do 6 roku życia 21 (63,6%) dzieci je samodzielnie. Wszystkie dzieci w tej grupie potrzebują pomocy przy codziennej toalecie i ubieraniu. Dodatkowe pobyty w szpitalu, przebyte zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wymiany układu zastawkowego, wpływały na zaburzenie rozwoju psycho-
ruchowego i postępy rehabilitacji. W tym czasie dzieci miały ograniczony kontakt z rodziną i otoczeniem, co dodatkowo wpływało na zmniejszenie stymulacji ich rozwoju. Grupa II (7–21 lat) W grupie II pełny kontakt z otoczeniem ma 29 (87,9,%) osób. Do normalnych szkół podstawowych, średnich i wyższych uczęszcza 20 (60,6%), w tym 6 (18,1%) dzieci ma trudności z opanowaniem materiału szkolnego. Opanowanie przewidzianego w danej klasie materiału szkolnego wymaga od nich zwiększonego wysiłku. U 10 (30,3%) dzieci ze względu na trudności w poruszaniu się zastosowano indywidualny tok nauczania o normalnym poziomie – takim jak u ich rówieśników w szkole. Do szkoły specjalnej uczęszcza 3 (9,1%) dzieci. W najstarszej grupie wiekowej, 21-letni chłopiec i dwie dziewczyny w tym samym wieku są studentami studiów dziennych (9,1%). Stały kontakt z rówieśnikami ma 30 (90,9%) dzieci. Mają one różne zainteresowania, hobby (najczęściej gry komputerowe, internet). Poruszanie się na wózku inwalidzkim nie eliminuje ich z uprawiania sportu. Jeden chłopiec stale gra w koszykówkę na wózku inwalidzkim, a jedna dziewczyna zajmuje się tańcem towarzyskim na wózku w klubie tanecznym. Ta forma aktywności jest okazją do nawiązywania nowych znajomości i przyjaźni. Dzieci z zainteresowaniami mają lepszą motywację do nauki i rehabilitacji, mają większe poczucie własnej wartości. Samodzielnie chodzi 10 (30,3%) dzieci, 9 (27,9%) dzieci porusza się za pomocą kul, a 15 (45,5%) na wózku inwalidzkim. Wszyscy w grupie drugiej jedzą samodzielnie. Samodzielnie ubiera się 13 (39,3%) dzieci, pozostałe 20 (60,6%) dzieci wymaga pomocy w ubieraniu się i przy codziennej toalecie, myciu i higienie związanej z nietrzymaniem moczu i stolca. W grupie drugiej wodogłowie stwierdzono u 20 (60,6%) dzieci. U 15 (45,4%) dzieci stwierdzono aktywne wodogłowie, które wymagało leczenia operacyjnego – założenia układu zastawkowego komorowo-otrzewnowego. Z tej grupy u 2 (6%) dzieci dokonano wielokrotnej wymiany układu drenującego. U 1 (3%) dziecka w przebiegu leczenia chirurgicznego wodogłowia wystąpiły objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, leczone było usunięciem układu, założeniem drenażu zewnętrznego płynu mózgowo-rdzeniowego. Grupa I i II – ocena wg skali Lagergrena Do oceny sprawności dzieci badanych wykorzystano skalę Lagergrena, a wyniki przedstawiono w tab. 2. Piętnaścioro (23%) dzieci – sześcioro z grupy I (18,1%) i dziewięcioro (27,2%) z grupy II jest w peł-
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
521
Lokalizacja
C
Localisation
Grupa wiekowa Age group
W pełni sprawne fizycznie Without handicap
Umiarkowane ograniczenie sprawności fizycznej
Th–L
L
L–S
S
GI
GII
GI
GII
GI
GII
GI
GII
GI
GII
–
1
–
–
1
–
3
–
2
8
15 23%
–
–
–
–
3
3
6
5
–
1
18 27%
–
–
2
3
1
7
4
3
–
–
20 30%
–
–
6
–
2
2
3
–
–
–
13 20%
Moderately handicapped
Duże ograniczenie sprawności fizycznej Severely handicapped
Bardzo duże ograniczenie sprawności fizycznej i umysłowej Major physical handicap and mental retardation
N %
Tabela 2. Ocena sprawności fizycznej i umysłowej badanych dzieci w zależności od lokalizacji przepukliny oponowo-rdzeniowej Table 2. Degree of handicap and localisation of myelomeningocele ni sprawnych fizycznie (nieistotne statystycznie p = 0,378). Chodzą samodzielnie, kontrolują oddawanie moczu i stolca, ośmioro w wieku szkolnym uczęszcza do normalnych szkół. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę w liczbie dzieci w pełni sprawnych fizycznie i psychicznie w zależności od lokalizacji przepukliny. W grupie dzieci sprawnych nie było dzieci z lokalizacją przepukliny na poziomie Th-L, jedno dziecko z przepukliną na poziomie L, 3 (12,5%) dzieci na poziomie L-S i 10 (90,9%) dzieci na poziomie S. Wśród dzieci z umiarkowanym ograniczeniem sprawności fizycznej – 18 (27%) (9 dzieci z grupy I i 9 z grupy II) porusza się samodzielnie w aparatach ortopedycznych lub o kulach, radzą sobie z własną higieną. Dzieci w wieku szkolnym uczęszczają do szkół o standardowym poziomie nauczania. Sprawność tych dzieci oceniono na I stopień wg skali Lagergrena. W tej grupie żadne dziecko nie miało przepukliny oponowo-rdzeniowej na poziomie Th-L, 6 (31,6%) dzieci na poziomie L, 11 (45,8%) na poziomie L-S i 1 (9,1%) dziecko na poziomie S. Dzieci z dużym ograniczeniem sprawności fizycznej to 20 (30%) dzieci, które nie chodzą i nie stoją samodzielnie, ale mają pełny kontakt z otoczeniem. Nie radzą sobie z podstawowymi czynnościami życia codziennego, takimi jak jedzenie, toaleta, utrzymanie higieny (potrzebują pomocy osób trzecich). Dwoje (15,5%) dzieci uczęszcza do szkół normalnych, 3 (23%) uczęszcza do szkół specjalnych, 8 (61,5%) ma indywidualny tok nauczania. Do tej grupy zakwalifikowano siedmioro (21,2%) z grupy I i trzynaścioro (39,4%) z grupy II. Sprawność tych dzieci oceniono
na II stopień wg skali Lagergrena. Stwierdzono istotną statystycznie różnicę w liczbie dzieci z lokalizacją przepukliny na różnym poziomie. Pięcioro (45,5%) dzieci miało przepuklinę na poziomie Th-L, 8 (42,1%) na poziomie L i 7 (29,2%) na poziomie L-S. W grupie ciężko upośledzonych nie ma dzieci z przepukliną na poziomie S. Trzynaścioro (20%) dzieci z bardzo dużym ograniczeniem sprawności fizycznej i umysłowej to dzieci leżące lub całkowicie uzależnione od wózka inwalidzkiego. Potrzebują pomocy osób trzecich przy poruszaniu się, są ubierane, karmione, kąpane przez rodziców. Mają ograniczony kontakt z otoczeniem. Wszystkie mają wodogłowie dużego stopnia. Do tej grupy kwalifikuje się 11 dzieci (33,3%) z grupy I i dwoje (6,1%) z grupy II (różnica istotna statystycznie p = 0,005). Sprawność tych dzieci oceniono na III stopień wg skali Lagergrena. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę w liczbie dzieci w zależności od poziomu przepukliny oponowo-rdzeniowej: 6 (54,5%) dzieci z przepukliną na poziomie Th-L, 4 (21,1%) dzieci na poziomem L i 3 (12,5%) na poziomie L-S. W tej grupie nie znalazło się żadne dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową na poziomie S.
Dyskusja Zaburzenia rozwojowe, powstające wzdłuż tylnej osi środkowej ciała zarodka z udziałem ekto-, endoi mezodermy, nazywane są dysrafią. Obejmują one rozszczepione w różnym stopniu elementy układu kostnego i tkanki nerwowej. W wadach tych występują upośledzenie sprawności ruchowej poniżej po-
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
522
ziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego, zaburzenia oddawania stolca, moczu, oraz zaburzenia rozwoju somatycznego i psychicznego [3–5]. Deficyty neurologiczne uniemożliwiają w większości przypadków samodzielne chodzenie i przyczyniają się do powstawania trudno gojących się odleżyn [6, 7]. Uszkodzenia układu kostnego polegają na niedorozwoju lub braku kręgów ze skrzywieniem kręgosłupa [8]. Uszkodzenie unerwienia powoduje zaburzenie wypełniania pęcherza, trzymania i wydalania moczu. Konsekwencją tego są nawracające zakażenia układu moczowego, spowodowane zaleganiem moczu przy niecałkowitym opróżnianiu pęcherza, odpływy pęcherzowo-moczowodowe, kamica oraz wodonercze, wywołane wysokim ciśnieniem w pęcherzu w czasie jego wypełniania [9, 10]. W wyniku zaburzeń neurologicznych powstaje neurogenny kanał odbytniczo-odbytowy, charakteryzujący się nietrzymaniem stolca, uszkodzeniem i wypadaniem śluzówki odbytu lub wypadaniem odbytnicy [1, 10]. Przepuklinom oponowo-rdzeniowym w 69–95% towarzyszy wodogłowie wynikające z zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego [11, 12]. W pracy własnej wodogłowie towarzyszące przepuklinom oponowo-rdzeniowym stwierdzono u 40 (60%) dzieci. Chirurgiczne leczenie wodogłowia również niesie ze sobą możliwość powikłań. Jednym z najpoważniejszych powikłań operacji przeciekowych są zakażenia, ich częstość wynosi 7–45% [11, 12]. Są to zapalenia wyściółki komór, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zakażenia rany operacyjnej, zapalne powikłania wewnątrzbrzuszne i posocznica [11, 12]. Wśród badanych dzieci z aktywnym wodogłowiem u 8 (24%) wystąpiły stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych i/lub mózgu. Zakażenie OUN jest w dużym stopniu odpowiedzialne za opóźnienie rozwoju psychoruchowego i śmiertelność 15–22% [13, 14]. Badane dzieci bez towarzyszącego wodogłowia wykazywały szybszy i harmonijny rozwój w porównaniu z dziećmi z wodogłowiem. Dane z piśmiennictwa wskazują, że większy wpływ na zaburzenia rozwoju ma aktywne wodogłowie, niż poziom uszkodzenia rdzenia. Negatywny wpływ na rozwój dzieci w materiale własnym miały częste zmiany środowiska związane z licznymi pobytami w szpitalu spowodowanymi koniecznością leczenia wodogłowia i zaburzeń funkcjonowania układu zastawkowego. Własne dane ankietowe wykazały, że najgorzej rokującym czynnikiem, negatywnie wpływającym na jakość życia badanych dzieci, była obecność aktywnego wodogłowia. Powikłania związane z obecnością zastawki komorowo-otrzewnowej, takie jak zapalenie opon mózgowych i mózgu, dysfunkcja zastawki i kilkakrotna jej wymiana, wpływają na opóźnienie roz-
woju umysłowego, są przyczyną padaczki, ślepoty i w znacznym stopniu zwiększają śmiertelność. Obecność wodogłowia i powikłania związane z zastawką komorowo-otrzewnową pogarszają rokowanie. MCLONE i wsp. [15] obliczyli, że średnie IQ pacjentów, którzy przeszli zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wynosi 72, a pacjentów z zastawką, którzy nie przeszli zapalenia opon – 95. Pacjenci, którzy przeszli zakażenie OUN we wczesnym niemowlęctwie, mieli średnie IQ 54, a ci, którzy przeszli je w późniejszym wieku, byli upośledzeni psychicznie w mniejszym stopniu. Tylko 11% dzieci, które przebyły infekcję OUN przed ukończeniem 1 roku życia, osiągnęło wiek dojrzały. Według HUNT [16] tylko 38% dzieci z zastawką komorowo-otrzewnową miało IQ w granicach normy. W materiale własnym, 13 (20%) dzieci należących do grupy o najcięższym stopniu upośledzenia (III° wg Lagergrena) miało wodogłowie dużego stopnia, leczone chirurgicznie, i nawracające stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych. Badania porównawcze prowadzone w Klinice Pediatrii Uniwersytetu w Bernie (Szwajcaria) w latach 1971–1980 i 1981–1992 wykazały, że lepsza jakość życia dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi zależy od wczesnego leczenia operacyjnego, wielospecjalistycznej opieki lekarskiej oraz wcześnie rozpoczętej rehabilitacji [17]. Kompleksowe zabiegi rehabilitacyjne umożliwiają tym dzieciom postęp w procesie pionizacji, poruszanie się samodzielne za pomocą kul lub na wózku inwalidzkim. Pomocą w usprawnieniu lokomocji są wykonywane w odpowiednim czasie operacje ortopedyczne stóp lub stawów biodrowych. Ze względu na często występujące zaburzenia lokomocji, dzieci z wadami dysraficznymi wymagają odpowiedniego wyposażenia sal w przedszkolu i szkole. Nie wszystkie klasy i sale przedszkolne są przygotowane tak, aby bez przeszkód mogły poruszać się w nich dzieci na wózkach inwalidzkich. We własnym materiale spośród 33 dzieci w wieku szkolnym (G II) do normalnych szkół podstawowych, średnich i wyższych uczęszczało 61% badanych. 30% dzieci miało indywidualny tok nauczania, a 9% dzieci chodziło do szkoły specjalnej. Dzieci, które nie chodziły do szkoły lub miały indywidualne nauczanie w domu, skarżyły się na ograniczone kontakty z rówieśnikami, brak możliwości zawierania przyjaźni, uczucie samotności. Z tych danych wynika, że rodzina nie zaspokajała wszystkich potrzeb emocjonalnych badanych nastolatków. Natomiast dzieci uczęszczające do szkół, również te z widocznym kalectwem, poruszające się o kulach lub na wózku inwalidzkim, miały dobry kontakt z kolegami z klasy, nie czuły się gorsze ani odrzucone.
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
523
Wcześniejsze doniesienia z Wielkiej Brytanii [19] i Australii [20] wykazywały, że większość dzieci z myelomeningocele nie uczęszczała do normalnych szkół. Sytuacja ta uległa zmianie w latach późniejszych, kiedy wykazano, że 88% dzieci chodziło do normalnych szkół w latach 80. XX w. na terenie Walii [16], 82% w Kanadzie [21]. Kontakty nastolatka obciążonego przepukliną oponowo-rdzeniową z lekarzem ograniczają się do problemów natury ściśle medycznej, natomiast zaniedbuje się sferę psychiczną aż do momentu wystąpienia zaburzeń zachowania. HAYDEN i wsp. [22] wykazali, że w USA młodzież z mielodysplazją ma dużo niższe poczucie własnej wartości niż zdrowi rówieśnicy. Wynika to z ograniczeń, jakie stanowią bariery architektoniczne, problemy z transportem oraz brak zajęć poza szkołą i domem. Obciążeni tą wadą mają o wiele mniej przyjaciół niż nastolatki z grupy kontrolnej. SOUSA i wsp. oraz inni autorzy [22, 23] zauważyli, że z wiekiem pogarsza się socjalizacja tych dzieci. Według nowszych doniesień 69% deklarowało, że widuje przyjaciół tak często jak chce, 61% młodych dorosłych ze spina bifida było kiedykolwiek na randce [24]. Jest to liczba dwukrotnie większa niż podawane wcześniej przez CROMERA i wsp. [25]. Kontrastuje to z wcześniejszymi doniesieniami o małej liczbie przyjaciół, ograniczonych kontaktach i głównie siedzącym trybie życia [22]. Dużo dziewcząt radzi sobie samodzielnie w okresie menstruacji [26], przeciwnie niż podawano we wcześniejszych pracach [25, 27]. Z analizy danych własnych wynika, że 91% dzieci z grupy II ma przyjaciół, a 73% ma hobby – przeważnie gry komputerowe i internet. Tylko dwoje dzieci z grupy poruszającej się na wózkach inwalidzkich uczestniczyło w zajęciach sportowych. W okresie wkraczania w dorosłość ważne staje się osiągnięcie jakiegokolwiek stopnia samodzielności. Nadrzędnymi problemami są: uświadomienie ograniczenia fizycznego, akceptacja niesprawności, adaptacja do codziennego życia w rodzinie, w szkole, a później w środowisku pracy – dochodzenia do własnej tożsamości [28]. Praca, samodzielne mieszkanie, radzenie sobie z czynnościami dnia codziennego, są jej wyznacznikami. Według różnych autorów procent dorosłych z myelomeningocele posiadających stałą pracę wynosi od 20% [29], 25% (dalsze 46% mogło by pracować na przystosowanym specjalnie stanowisku pracy) [14], aż do 70% [30]. The Spina Bifida Association [30] podaje również niezwykle wysoki odsetek dwudziestolatków, którzy ukończyli szkołę średnią (94%), szkołę wyższą – 33%, mieszkają samodzielnie – 67%, wyszło za mąż/ożeniło się – 43%, podczas gdy w Wielkiej Brytanii większość młodych dorosłych
z myelomeningocele mieszka z rodzicami [29]. Rozbieżność ta może wynikać z faktu, że większość osób badanych w 1980 r. przez The Spina Bifida Association urodziła się przed wprowadzeniem agresywnego neurochirurgicznego i urologicznego leczenia, a do dwudziestego roku życia dożyły osoby z najlepszym rokowaniem. Około 50% nastolatków radzi sobie samodzielnie z ubieraniem, jedzeniem, codzienną toaletą [31]. 20% wymaga pomocy przy cewnikowaniu lub manualnym wyciskaniu moczu, 30% – przy manualnym wyciskaniu stolca [32]. W materiale własnym wykazano, że 50% badanych z grupy sprawnych fizycznie i psychicznie oraz umiarkowanie niesprawnych radzi sobie z własną higieną i ubieraniem. Pozostałe dzieci potrzebują pomocy osób trzecich przy czynnościach dnia codziennego, takich jak jedzenie, ubieranie, higiena osobista. Tylko 30% badanych trzyma stolec, a 55% cierpi z powodu zaparć. Należy zwrócić uwagę na negatywny wpływ, jaki to wywiera na samoocenę nastolatka i kontakty z rówieśnikami. Wieloukładowe zaburzenie, jakim jest myelomeningocele, wpływa również na psychikę i przystosowanie socjalne chorych oraz na funkcjonowanie ich rodzin. Urodzenie dziecka obciążonego wadą rozwojową, liczne pobyty w szpitalu, większe potrzeby finansowe z tym związane, wpływają na wzajemne relacje między małżonkami i powodują, że mniej uwagi poświęcają oni pozostałym dzieciom [29]. Dzieci te mogą być wychowywane i leczone w środowisku rodzinnym. Przedłużające się pobyty w szpitalu stwarzają zagrożenie wyobcowania się dziecka z jego środowiska rodzinnego i społecznego. Konieczne jest więc zwrócenie uwagi na integrację szkolną, już od wieku przedszkolnego [33]. Z badań socjomedycznych i psychopedagogicznych prowadzonych na Zachodzie, a także w Polsce (koordynowanych przez lubelski ośrodek ortopedii dziecięcej) wynika, że jednym z najważniejszych czynników determinujących szanse dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową na przezwyciężenie skutków choroby jest wykształcenie rodziców [34]. Jednak w każdym przypadku urodzenie się dziecka niepełnosprawnego wywołuje stres, który może przejawiać się w formie bardzo różnych reakcji [35]. W prezentowanej pracy wśród rodziców zaobserwowano tendencję do negacji kalectwa ich dzieci. Konsekwencją tego w niektórych przypadkach było zaniedbanie kontrolnych badań lub w skrajnych przypadkach całkowity brak kontaktu z lekarzem. Dzieci te zgłaszały się do Kliniki z powodu trudno gojących się odleżyn lub ciężkich infekcji. Nie miały przeprowadzonej diagnostyki układu moczowego (stąd mała liczba zdiagnozowanych przypadków z neurogennym pęcherzem moczowym i odpływami pęcherzowo-moczowodowymi). Z powo-
P E D I AT R I A P O L S K A tom 82, nr 7, lipiec 2007
524
du braku odpowiedniej rehabilitacji oraz opieki ortopedycznej u jednego 17-letniego chłopca stwierdzono znacznego stopnia zniekształcenie kręgosłupa. Śpi w pozycji siedzącej i cierpi z powodu odleżyn, które nie są prawidłowo pielęgnowane przez rodziców. Matka dziecka dotychczas nie wyraziła zgody na przeprowadzenie diagnostyki układu moczowego. Nie zgadza się na operacje ortopedyczne, które mogłyby poprawić stan jej dziecka, ponieważ nie chce żeby dziecko było poddane znieczuleniu ogólnemu. Istotną barierą, utrudniającą wychowanie niepełnosprawnego dziecka, są również nieprawidłowe, odrzucające i izolujące postawy otoczenia. Nawet przy największej miłości rodziców i ich zaangażowaniu, bariery finansowe mogą stać się przyczyną poważnych zaniedbań zdrowotnych, decydujących o przyszłości dziecka. Dodatkowe ograniczenia w zabezpieczeniu potrzeb leczniczo-rehabilitacyjnych, mogą wiązać się z niewiedzą, brakiem odpowiednich informacji co do postępowania z dzieckiem, dostępności placówek specjalistycznych, przysługujących ulg itp. Część matek naszych pacjentów skarżyła się na niedostateczną informację medyczną i psychologiczną, szczególnie brak prognozy co do możliwości rozwoju ich dziecka, oraz powikłań związanych z chorobą. Zaskoczeniem dla nich była konieczność stałych badań kontrolnych i np. niekorzystny rozwój zmian w układzie moczowym. Niektóre dzieci bez wodogłowia lub zaburzeń w funkcjonowaniu układu zastawkowego wykazywały przyspieszony rozwój psychiczny w stosunku do wieku. Wynikało to z poświęcania przez rodziców większej ilości czasu dziecku kalekiemu, wprowadzania stymulujących zabaw i chęci zrekompensowania dziecku jego upośledzenia fizycznego. Duże znaczenie w przezwyciężaniu poczucia osamotnienia i pokonywaniu kryzysów mogą mieć grupy samopomocowe umożliwiające wzajemne wspieranie się oraz wspólne oddziaływania kierowane na szersze kręgi społeczne [35]. Opieka nad dziećmi urodzonymi z przepukliną oponowo-rdzeniową w pierwszych dniach życia i jej kontynuacja aż do osiągnięcia dorosłości przez pacjenta wymaga znajomości zagadnień medycznych, zasad chirurgicznego i ortopedycznego leczenia, rehabilitacji, ale również wiedzy o dojrzewaniu i osiągnięciu samodzielności w dorosłym życiu. Postęp w leczeniu dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową przyczynił się w znacznym stopniu do zwiększenia przeżywalności tych chorych, potrzebny jest jednak znaczny wysiłek zespołu specjalistów, rehabilitantów, fizjoterapeutów, psychologów, pracowników socjalnych, rodziny i opiekunów, co może zapewni im godne życie z możliwie najmniejszym stopniem upośledzenia.
Wnioski 1. Uszkodzenie rdzenia na wyższym odcinku, aktywne wodogłowie oraz powikłania związane z jego chirurgicznym leczeniem miały negatywny wpływ na rozwój dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. 2. Kontakt z rodziną i poczucie akceptacji kalectwa przez otoczenie, wpływają stymulująco na rozwój dzieci i poprawę jakości ich życia.
PIŚMIENNICTWO 1.
Łodziński K. Tarń dwudzielna, przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe. W: Poradowska W, red. Chirurgia wieku dziecięcego. Warszawa: PZWL; 1992. p. 65–74.
2.
Lagergren J. Children with motor handicaps – epidemiological, medical and socio-pediatric aspects of motor handicapped children in Swedish county. Acta Paediatr Scand 1981; 70(suppl.): 289.
3.
Bartecki B. Zasady postępowania rehabilitacyjnego dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi. XVI Sympozjum Polskiego Towarzystwa Chirurgów Dziecięcych. Wodogłowie Mielomeningocelia (materiały naukowe), Gorzów, 23-25 V 1991: 41–51.
4.
Daniluk-Matraś I, Fischer W, Janik P, Marszałek B, Piesiewicz A, Ratajczak D, i wsp. Późne wyniki leczenia nietrzymania moczu i stolca u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. W: XVI Sympozjum Polskiego Towarzystwa Chirurgów Dziecięcych. Wodogłowie Mielomeningocelia (materiały naukowe), Gorzów,23-25 V 1991: 227–232.
5.
Karski T, Okoński M, Długosz M, Drabik Z, Gil L. Zapobieganie przykurczom i zniekształceniom kończyn dolnych u dzieci ze spina bifida: wczesne leczenie bezoperacyjne. W: Wośko IP, red. Problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p. 45–54.
6.
Bartonek A, Saraste H. Factors influencing ambulation in myelomeningocele: a cross-sectional study. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 253–260.
7.
Norrlin S, Rosblad B. Adaptation of reaching movements in children and adults with myelomeningocele. Acta Paediatr 2004; 93(7): 922–928.
8.
Bieganowska-Klamut Z, Kostrzewa M, Karski J. Diagnostyka radiologiczna rozszczepów kręgosłupa. W: Wośko IP, red. Problemy ortopedyczno-rehabilitacyjne u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995: 39–43.
9.
Kniażewska M, Żmudzińska-Kitczak J, Małecka A, Urban K, Wojtynek G, Koszutski T. Kamica nerkowa u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym lub po leczeniu operacyjnym przepukliny oponowo-rdzeniowej – doniesienie wstępne. Pol Merkuriusz Lek 2000; 8(46): 205.
10. Skobejko-Włodarska L. Treatment of neuropathic urinary and faecal incontinence. Eur J Pediatr Surg 2002; 12(5): 318–321.
P R AC A O RYG I N A L N A Ewa Matuszczak i inni
r
Ocena samodzielności, dostosowania socjalnego i niepełnosprawności dzieci z myelomeningocele
525
11. Bayston R. Hydrocephalus shunt infections. J Antimicrob Chemother 1994; 34(Suppl. A): 75–84. Review 12. Bafeltowska JJ, Buszman E, Mandat KM, i wsp. Therapeutic
26. de Vylder A, van Driel MF, Staal AL, Weijmar Schultz WC, Nijman JM. Myelomeningocele and female sexuality: an issue? Eur Urol 2004; 46: 421–426.
vancomycin monitoring in children with hydrocephalus during
27. Furman L, Mortimer JC. Menarche and menstrual function in
treatment of shunt infections. Surg Neurol 2004; 62(2): 142-
patients with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol 1994;
–150.
36: 910–907.
13. Choux M, Genitori L, Lang D, Lena G. Shunt implantation: re-
28. Mahone EM, Zabel TA, Levey E, Verda M, Kinsman S. Parent
ducing the incidence of shunt infection. J Neurosurg 1992; 77:
and self-report ratings of executive functioning adolescents with
875–880.
myelomeningocele and hydrocephalus. Neuropsychol Dev Cogn
14. Hunt GM. Open spina bifida: the Cambridge cohort in their twenties. Eur J Pediatr Surg 1992; 2(suppl. 1): 39. 15. McLone DG, Norman MG. Central nervous system infections as a limiting factor in the intelligence of children with myelomeningocele. Pediatrics 1982; 70: 338–342. 16. Hunt GM. Open spina bifida : outcome for a complete cohort treated unselectively and followed into adulthood. Dev Med Child Neurol 1990; 32: 108–118. 17. Rudeberg A, Donati F, Kaiser G. Psychosocial aspects in the treatment of children with myelomeningocele: an assessment after a decade. Eur J Pediatr 1995; 154(suppl. 3): 85–89. 18. Rendeli C, Salvaggio E, Sciascia Canizzaro G, Bianchi F, Calda-
C Child Neuropsychol 2002; 8: 258–270. 29. Alexander MA, Steg NL. Myelomeningocele : comprehensive treatment. Arch Phys Med Rehabil 1989; 70: 637–641. 30. Bomalaski MD, Teague JL, Brooks B. The long-term impact of urological management on the quality of life of children with spina bifida. J Urol 1995; 154: 778–781. 31. Kalucy M, Bower C, Stanley F. School-aged children with spina bifida in western Australia – parental perspectives on functional outcome. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 325–334. 32. Hagelsteen JH, Lagergren J, Lie HR, Rasmussen F, Borjeson MC, Lagerkvist B, i wsp. Disability in children with myelomeningocele. A Nordic study. Acta Paed Scand 1989; 78(9): 721–727.
relli M, Guzetta F. Does locomotion improve the cognitive pro-
33. Kułakowska Z. Relacje objawów klinicznych i zmian morfo-
file of children with meningomyelocele? Childs Nerv Syst 2002;
logicznych ośrodkowego układu nerwowego u dzieci z prze-
18(5): 231–234.
pukliną oponowo-rdzeniową – całościowa opieka lecznicza.
19. Steinbok P, Irvine B, Cochrane DD, Irwin BJ. Long-term outcome and complications of children born with meningomyelocele. Child Nerv Syst 1992; 8: 92–96.
Biblioteka Ortopedii dziecięcej. Tom II. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p. 121–126. 34. Przybylski J, Przybylski TJ. Aspekty medyczne i wychowawcze
20. Inner London Education Authority: Non-verbal ability of spina
dziecka z przepuklina oponowo-rdzeniową. Biblioteka Ortope-
bifida children: the implications of test results for teaching and
dii Dziecięce. Tom II. Lublin: Wydawnictwo Bi-Folium; 1995. p.
for early intervention. Inner London Education Authority Com-
127–133.
mittee Paper RS 1976: 651–676.
35. Chodkowska M, Kwaśniewska G. Psychospołeczne problemy
21. Andrews RJ, Elkins J. The management and education of chil-
rodzin wychowujących dzieci z przepukliną oponowo-rdzenio-
dren with spina bifida and hydrocephalus. Education Research
wą. Biblioteka Ortopedii Dziecięcej. Tom II. Lublin: Wydawnic-
and Development Committee Report, No. 32, Canberra: Austra-
two Bi-Folium; 1995: 145–150.
lian Government Publishing Service 1981. 22. Hayden PW, Davenport SL, Campbell MM. Adolescents with myelodysplasia: impact of physical disability on emotional ma-
Adres do korespondencji:
turation. Pediatrics 1979; 64(1): 53–59.
dr n.med. Ewa Matuszczak
23. Sousa JC, Gordon LH, Shurtleff DB. Assesing the development
ul. Waszyngtona 17
of daily living skills in patients with spina bifida. Dev Med Child
15-274 Białystok
Neurol 1976; 18(suppl. 37): 134.
tel.: 085-7450-927, fax: 085-7450-920
24. Sawyer SM, Roberts KV. Sexual and reproductive health in young people with spina bifida. Dev Med Child Neurol 1999; 41: 671–675. 25. Cromer BA, Enrile B, McCoy K, Gerhardstein MJ, Fitzpatric M, Judis J. Knowledge, attitudes and behaviour related to sexuality in adolescents with chronic disability. Dev Med Child Neurol 1990; 85: 602–610.
e-mail: [email protected] Pracę nadesłano: 29.01.2007 r.