CASOS CLÍNICOS
Paciente de 14 años con poliartralgias y lesiones cutáneas J.C. López Robledillo Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. España.
Caso clínico
M
ujer de 14 años de edad que acude a consulta médica por presentar desde hace 3 meses poliartralgias en los codos, dedos de las manos y rodillas. Asimismo refiere hinchazón ocasional de carácter leve en la muñeca izquierda y algún dedo de ambas manos con sensación de entumecimiento matutino de aproximadamente 30 minutos de duración. Desde hace 15 días, las molestias articulares han aumentado en intensidad y duración y se acompañan de astenia y febrícula. La paciente refiere también la aparición de manchas de coloración rojiza en la cara, en los pómulos y en la nariz. Por este motivo, su médico de Atención Primaria le prescribió analgésicos y le realizó un estudio analítico consistente en un hemograma, bioquímica básica y reactantes de fase aguda de la inflamación, y solicitó interconsulta al especialista. Entre los antecedentes familiares destacamos enfermedad de Graves en la madre y diabetes mellitus en su tío paterno. Como antecedentes personales señalamos un embarazo y parto normales con un peso al nacer de 2.900 g; un desarrollo psicomotor normal, vacunaciones según calendario y púrpura trombocitopénica idiopática a los 9 años que requirió tratamiento esteroideo con dosis altas en 2 o 3 ocasiones. En la anamnesis por aparatos destacamos una febrícula intermitente en la última semana; astenia leve y ciclos menstruales irregulares desde hace 3-4 meses. No se refiere sintomatología ocular, digestiva, neurológica, etc. y sí una astenia leve. En la exploración física destaca un buen estado general con una temperatura de 37,8 ºC, un peso de 40 kg, una talla de 157 cm y una tensión arterial de 100/55 mm Hg. La paciente está bien hidratada y nutrida. Se observan adenias submandibulares y cadenas axilares e inguinales de pequeño tamaño, aftas aisladas en mucosa oral no dolorosas, exantema eritematoso tenue en facies (fig. 1), ACP normal. En abdomen: hepatomegalia de 2 cm, se palpa polo de bazo. En la exploración del aparato locomotor se aprecia una limitación en la extensión del Fig. 1. Exantema facial en alas de maricodo derecho y una tumefacción leve de posa. Lesiones eritematodescamativas fotosensibles. MCF e IFP de 2-4 dedos de ambas manos. e1
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A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
PACIENTE DE 14 AÑOS CON POLIARTRALGIAS Y LESIONES CUTÁNEAS
¿Qué planteamiento diagnóstico realizaría? Ante un paciente con poliartritis de reciente comienzo debemos plantearnos las siguientes posibilidades diagnósticas.
Proceso infeccioso: artritis vírica La primera posibilidad que debemos plantearnos ante una poliartritis febril es un proceso infeccioso. En este caso, ante el compromiso de pequeñas articulaciones de forma simétrica con fiebre de bajo grado y lesiones cutáneas deberíamos tener en cuenta una artritis vírica y, en especial, la producida por el parvovirus B19. Otros virus artritogénicos serían el de la rubeola, herpes virus y hepatitis. La infección bacteriana aguda podría plantearse, pero su instauración suele ser más abrupta y suele cursar, por lo general, como monoartritis.
Proceso relacionado con una infección Podría tratarse de una artritis reactiva, pero no se refieren antecedente de infección previa en las últimas semanas como diarrea o uretritis.
Proceso inflamatorio crónico de base inmune en fases iniciales Artritis idiopática juvenil de inicio Siempre debe tenerse en cuenta esta posibilidad ante una poliartritis de más de 6 semanas de evolución en un paciente menor de 16 años, en el que se han descartado otras posibilidades como una infección, un tumor, un proceso ortopédico, etc. Conectivopatía Las poliartritis pueden formar parte del cuadro clínico de una conectivopatía como el lupus eritematoso sistémico (LES), sobre todo si se trata de una mujer joven, con astenia, lesiones cutáneas y fiebre o febrícula. Las irregularidades menstruales son muy frecuentes y las aftas orales son características, aunque por sí solas inespecíficas. Vasculitis Las vasculitis sistémicas pueden cursar con fiebre, alteración del estado general, artritis y lesiones cutáneas, pero el estado general suele estar más afectado y las lesiones cutáneas suelen ser tipo púrpura palpable, úlceras cutáneas o exantema petequial.
Proceso tumoral Es una posibilidad a tener en cuenta en el curso evolutivo, siendo muy importantes las exploraciones complementarias para su detección.
¿Qué exploraciones complementarias estarían indicadas? Las pruebas complementarias que no deben faltar inicialmente para aproximarnos a un diagnóstico serían: hemograma y bioquímica, sistemático de orina y sedimento, serología a virus y estudio inmunológico con factor reumatoide, anticuerpos anti-ANA y anti-DNA, complemento C3 y C4. A continuación enumeramos los resultados obtenidos. En la analítica habitual los resultado fueron, hemograma: Hb 12,3 g/dl, plaquetas 140.000 mm3, leucocitos 4.000/m3 (900 linfocitos); sistemático de orina y sedimento: 60 hematíes x campo; reactantes: VSG 40 mm/1ª hora; PCR 1,6 mg/ dl y bioquímica: GOT 30, GPT 55, urea 30 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, LDH 230 mg/ dl, Fe 60 mg/dl. En la serología a virus, los resultados para rubeola, VEB, CMV, VHB, VHC y parpovirus B19 fueron negativos. Borrelia B y Brucella M: negativas. En las pruebas de inmunología: el factor reumatoide negativo; los anticuerpos antinucleares (ANA) 1/160 positivos; los anticuerpos anti-DNA positivos; anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP) negativos; anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo: pANCA y cANCA negativos y C3 y C4 normales. En las pruebas de imagen la radiografía de tórax posteroanterior era normal; tanto la radiografía de manos posteroanterior como la de rodillas anteroposterior y lateral presentaban un aumento de partes blandas periarticulares sin lesiones óseas. Ecografía abdominal sin hallazgos significativos, con un discreto aumento del tamaño hepático.
¿Cuál es el diagnóstico de la paciente? El diagnóstico de poliartritis vírica es el más sugerente inicialmente, pero la serología negativa para virus descarta razonablemente esta posibilidad. También podría tratarse del comienzo de una artritis idiopática juvenil que en ocasiones se acompaña de ANA positivos. Pero para este diagóstico se exige descartar otras posibilidades como se detalla a continuación. Las alteraciones del hemograma (linfopenia) y la positividad de los ANA y anti-DNA en una paciente joven con artritis, exantema facial y aftas orales nos indica que se trata de un LES. El diagnóstico de LES requiere la presencia de, al menos, 4 criterios diagnósticos (tabla 1). En nuestra paciente se constatan artritis, exantema facial, aftas orales, linfopenia y ANA y anti-DNA positivos. Esta enfermedad multisistémica es propia de mujeres jóvenes, y con cierta frecuencia se inicia en la adolescencia y suele presentarse con astenia y fatigabilidad, poliartralgias y lesiones cutáneas faciales en región malar con aspecto en alas de mariposa. Con frecuencia puede tener compromiso hematológico (anemia, leucopenia, trombopenia) pulmonar (pleuritis, neumonitis), cardiaco (pericarditis, miocarditis), sistema nervioso central y, sobre todo, riñón (glomerulonefitis), en nuestra paciente la presencia de Medicine. 2014;11(61):3640e1-e3
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MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA TABLA 1
Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico 1. Rash malar. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales 2. Rash discoide. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas 3. Fotosensibilidad. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico 4. Úlceras orales. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico 5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. 6. Serositis a. Pleuritis: historia de dolor pleurítico o roce pleural o derrame pleural b. Pericarditis: documentada por electrocardiograma o roce pericárdico o derrame pericárdico 7. Trastornos renales a. Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o b. Cilindros celulares: eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos 8. Trastornos neurológicos a. Convulsiones en ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o b. Psicosis en ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior 9. Trastornos hematológicos a. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o b. Leucopenia menor de 4.000 en 2 o más ocasiones, o c. Linfopenia menor de 1.500 en 2 o más ocasiones, o d. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa 10. Trastornos inmunológicos a. Células LE positivas, o b. Anticuerpos anti-DNA nativo c. Anticuerpos anti Sm, o d. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis por lo menos 6 meses consecutivos confirmadas por: inmovilización, treponema, FTA abs 11. Anticuerpos antinucleares. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en síndrome lupus inducido Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) se requieren 4 o más criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. Tomada de Tan ME, et al.
microhematuria nos hará vigilar estrechamente esta posibilidad. Los anticuerpos anti-DNA son característicos y específicos, por lo tanto son muy importantes tanto para el diagnóstico como para el seguimiento de la actividad. El consumo de complemento también es frecuente y, por tanto, la posibilidad de depósito de inmunocomplejos y lesión visceral. En ocasiones, la biopsia de las lesiones cutáneas apoya el diagnóstico, pero en este caso la concurrencia de otros criterios nos llevó a no realizarla. El diagnóstico rápido y la instauración de tratamiento adecuado son claves para el pronóstico.
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¿Qué tratamiento prescribiríamos? El tratamiento del LES se basa en el empleo racional de antiinflamatorios no esteroideos y glucocorticoides en dosis bajas para los síntomas inflamatorios leves (artritis, pleuritis, pericarditis, dermatitis). Los antimaláricos (hidroxicloroquina) se emplean para el tratamiento de la artropatía y las lesiones cutáneas, y también para reducir la formación de autoanticuerpos como anti-DNA y, por tanto, reducir el riesgo de afectación renal. Si se produce un compromiso orgánico se utilizan inmunosupresores como metotrexate si predomina la artritis y azatioprina o mofetil micofenolato. Es clásico el empleo de bolos de ciclofosfamida intravenosa para tratar situaciones amenazantes como nefritis, compromiso del sistema nervioso central, etc. En la actualidad el empleo de mofetil micofenolato se está imponiendo por su menor toxicidad y eficacia equivalente.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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