Pathologie dermatologique des paupières du sujet âgé

Pathologie dermatologique des paupières du sujet âgé

F M C J Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 6, 672-686 © Masson, Paris, 2006. TABLE RONDE DE LA SFO SUR LES PATHOLOGIES PALPÉBRALES DU SUJET ÂGÉ Pathologie d...

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F M C

J Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 6, 672-686 © Masson, Paris, 2006.

TABLE RONDE DE LA SFO SUR LES PATHOLOGIES PALPÉBRALES DU SUJET ÂGÉ

Pathologie dermatologique des paupières du sujet âgé L. Thomas, S. Dalle Service de Dermatologie, Hôtel Dieu, Lyon. Correspondance : L. Thomas, Service de dermatologie, Hôtel Dieu, 69288 Lyon CEDEX 02. E-mail : [email protected] Reçu le 17 janvier 2006. Accepté le 21 avril 2006.

Pathology of the eyelid in elderly patients L. Thomas, S. Dalle J. Fr. Ophtalmol., 2006; 29, 6: 672-686

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Objective: Didactic review of the various features of eyelid pathology in elderly patients. Methods: Illustrated review centered on diagnosis of the usual aspects and pitfalls of eyelid pathology divided into semiological chapters (tumors, blisters, erythema, etc.). Results: Pathology of the eyelids in elderly patients is extremely polymorphic. It is mainly centered on skin cancers (basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, adnexal carcinomas, and melanoma). Most severe aspects of the inflammatory diseases of the eyelid are bullous diseases (cicatricial pemphigoid, pemphigus, Stevens-Johnson syndrome, etc.). A number of rare diseases deserve mention since their presence could lead to the diagnosis of internal or systemic diseases (dermatomyositis, necrobiotic xanthogranuloma, Erdheim-Chester, etc.). In such conditions, early diagnosis is often based on the observation of isolated periocular symptoms. Conclusions: Even though topographic dermatology is a somewhat reductive vision of skin diseases, pathology of the eyelids deserves special mention because of its polymorphism as well as its diagnostic and/or therapeutic significance.

Key-words: Eyelid, skin cancer, bullous diseases, skin. Pathologie dermatologique des paupières du sujet âgé Objectif : Revue didactique des multiples facettes de la pathologie palpébrale observée chez le sujet adulte âgé. Méthodes : Revue illustrée principalement diagnostique avec entrées de chapitres sémiologiques (tumeurs, vésicules, bulles, érythèmes, etc.) présentant les principaux diagnostics différentiels dans chaque catégorie symptomatique. Résultats : La pathologie dermatologique des paupières chez le sujet âgé est extrêmement riche. Elle est dominée par la pathologie tumorale (carcinomes basocellulaires, épidermoïdes, annexiels et mélanome) qui doit être parfaitement connue pour éviter tout retard diagnostique. Les aspects sévères de la pathologie inflammatoire sont principalement les pathologies bulleuses (pemphigoïde cicatricielle, pemphigus, Stevens-Johnson, etc.). Enfin certaines affections palpébrales rares méritent d’être connues car leur présence signe des pathologies internes ou systémiques dont le diagnostic précoce peut parfois être posé sur les signes palpébraux isolés (dermatomyosite, xanthogranulome nécrobiotique, Erdheim-Chester, etc.). Conclusions : Malgré les limites de la dermatologie topographique, la pathologie des paupières occupe une place à part au sein de cette discipline de par sa richesse sémiologique, ses enjeux thérapeutiques et/ou diagnostiques.

Mots-clés : Paupières, maladies bulleuses, cancer, peau.

INTRODUCTION La dermatologie topographique constitue un mode d’entrée un peu particulier dans la discipline. Beaucoup d’auteurs considèrent cette vision comme assez artificielle et soulignent, à juste titre le caractère un peu « réducteur » d’une démarche diagnostique centrée sur des sites préférentiels d’expression de certaines maladies. Cependant, la pathologie dermatologique palpébrale, a fortiori dans une revue destinée à des ophtalmologistes, représente un « territoire à part » compte tenu du rôle physiologique, de la fragilité anatomique et de l’expressivité physiopathologique de la paupière. À côté des manifestations du vieillissement cutané photo-induit, volontiers exprimé sur l’appareil palpébral, la pathologie des paupières du sujet âgé est particulièrement riche [1-123]. Nous proposons ci-après une revue illustrée, à but principalement diagnostique.

PATHOLOGIE DERMATOLOGIQUE PALPÉBRALE Tumeurs De par leur gravité et leur fréquence les cancers cutanés dominent la pathologie palpébrale du sujet âgé. Bien entendu un certain nombre de tumeurs bénignes de l’appareil palpébral sont également observées à cet âge, mais leur apparition, sauf

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pour la kératose séborrhéique, est habituellement plus précoce.

Tumeurs bénignes Des nævus pigmentaires de tous types sont observés ; ils se caractérisent par leur stabilité dans le temps et leur caractère bien symétrique et monochrome. Le nævus bleu trigéminé ou nævus de Ota n’apparaît pas à l’âge adulte, mais il peut avoir une évolutivité particulière à cet âge (invasion loco-régionale, voire transformation maligne). Les tumeurs bénignes annexielles sont principalement représentées par les syringomes, les hidrocystomes, hidradénomes. Bien d’autres formes anatomo-cliniques sont possibles.

Dermatologie des paupières

Les kératoses séborrhéïques constituent parfois, lorsqu’elles sont très pigmentées, de difficiles diagnostics différentiels du mélanome. Leur surface est habituellement rugueuse, kératosique et souvent légèrement graisseuse (fig. 1). Le « dermatosis palulosa nigra » est une variante de kératose séborrhéique spécifique de la peau noire ou du sujet métis mélanoderme et se caractérise par de multiples lésions kératosiques pigmentées punctiformes péri-oculaires (fig. 2). Les verrues virales habituelles ne sont pas particulièrement fréquentes sur les paupières du sujet âgé. Il faudra donc plutôt évoquer un carcinome épidermoïde devant une lésion verrucoïde de la paupière à cet âge.

États précancéreux et néoplasies in situ Les dyskératoses (ou kératoses) actiniques constituent l’état précancéreux le plus habituel à la peau du visage. Elles se caractérisent par des lésions kératosiques, le plus souvent multiples, mal limitées et irrégulières, parfois légèrement pigmentées. Leur évolution vers un carcinome épidermoïde impose un traitement destructeur précoce (cryothérapie, chimiothérapie ou immunothérapie locale). L’exérèse chirurgicale avec examen anatomopathologique n’est nécessaire qu’en cas de suspicion de dégénérescence. La maladie de Bowen est un carcinome épidermoïde in situ. Elle se présente par une plaque

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Figure 1 : Figure 2 : Figure 3 : Figure 4 :

Kératose séborrheique de la paupière inférieure, à proximité du bord ciliaire. Dermatosis papulosa nigra. Carcinome basocelluaire nodulaire de la paupière supérieure. Carcinome épidermoïde à forme verrucoïde (forme précoce).

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généralement unique, érythématosquameuse, habituellement bien limitée et recouverte de squames d’épaisseur variable. Une forme pigmentée existe, mais elle est rare sur le visage.

Cancers cutanés

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Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers dans l’espèce humaine. Sa localisation sur les paupières n’est par rare puisqu’il est lié à une exposition solaire cumulative importante. Dans sa forme nodulaire, le diagnostic et le traitement seront aisés devant une lésion en relief, bien limitée à surface brillante (« la perle épithéliomateuse ») couverte de télangiectasies (fig. 3). Les formes ulcérées représentent surtout un problème thérapeutique dans la topographie palpébrale compte tenu de la nécessité d’une exérèse plus large, de complications infectieuses possibles et de la fragilité anatomique du tissu. Le carcinome pigmenté (ou « tatoué ») est parfois difficile à distinguer cliniquement d’un mélanome. La dermoscopie ou l’examen anatomopathologique permettra de redresser le diagnostic. Le carcinome sclérodermiforme constitue un diagnostic difficile et un challenge thérapeutique. Il se caractérise par une infiltration pseudo-cicatricielle sans perle épithéliomateuse, et son diagnostic est souvent retardé en l’absence de signes cliniques évidents. Il constitue également souvent volontiers une forme de récidive d’un carcinome basocellulaire traité incomplètement. Le traitement du carcinome basocellulaire est essentiellement chirurgical. Son exérèse doit être histologiquement complète. Dans les formes de grande taille, récidivantes ou avec des limites cliniques imprécises, tout particulièrement en cas de carcinome sclérodermiforme, des techniques chirurgicales micrographiques (extemporanées ou différées) devront être proposées, la reconstruction ne sera envisagée qu’une fois la preuve obtenue d’une exérèse histologiquement complète. La nævomatose basocellulaire ou syn-

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drome de Gorlin est une génodermatose rare, liée à une mutation du système de gènes « patched », qui se caractérise par l’efflorescence à l’âge adulte de multiples tumeurs basocellulaires. Elle s’accompagne d’autres manifestations et en particulier de kystes mandibulaires. Le carcinome épidermoïde (ou spinocellulaire) est, contrairement au carcinome basocellulaire, doué de potentiel métastatique. Il se caractérise cliniquement initialement par une tumeur kératosique verrucoïde (fig. 4), puis bourgeonnante, voire ulcéro-bourgeonnante. Contrairement au carcinome basocellulaire, il peut siéger sur les demi-muqueuses ou les muqueuses. Il apparaît le plus souvent sur un état précancéreux préalable, et sa fréquence est augmentée en cas d’immunosuppression (patients greffés). On incrimine principalement dans sa genèse, l’exposition à des doses cumulées importantes d’ultraviolets, mais d’autres situations carcinogènes sont possibles (virus, arsenic, radiations ionisantes, cicatrices chroniques, hydrocarbures, etc.). Le traitement est chirurgical avec contrôle histologique de la qualité de l’exérèse. Sur les paupières, l’exérèse carcinologiquement complète oblige parfois à des sacrifices anatomiques importants d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce et l’importance des mesures de prévention. Le kératoacanthome est désormais considéré une forme habituellement auto-régressive de carcinome épidermoïde. Cette tumeur de croissance très rapide est symétrique et centrée par une zone kératosique. Le diagnostic différentiel avec le carcinome épidermoïde est impossible cliniquement ou sur la biopsie partielle, aussi le traitement chirurgical est recommandé même dans les formes typiques. Les carcinomes annexiels d’origine sébacée, Meibomienne, le carcinome annexiel micokystique et le carcinome syringomateux sont des tumeurs rares du visage et/ou de l’appareil palpébral. Leur diagnostic est anatomopathologique de-

vant une tumeur le plus souvent indistinguable d’un carcinome épidermoïde. La présence d’un carcinome sébacé doit faire recherche un syndrome de Muire-Torre, génodermatose prédisposant aux cancers digestifs. Le carcinome neuro-endocrine (ou tumeur à cellules de Merckel) est une tumeur redoutable à évolution métatstatique rapide en l’absence de traitement chirurgical précoce. Elle se caractérise par une masse sous-cutanée sans modification épidermique visible ou sous la forme d’une tumeur plus superficielle rose-violacé, dure, irrégulière et à croissance rapide. Le diagnostic est histologique et immunopathologique. Le traitement, non codifié, repose sur un traitement chirurgical élargi. Des thérapeutiques adjuvantes comme l’irradiation de la zone tumorale et/ou du relais ganglionnaire ou la biopsie du ganglion sentinelle sont en cours d’évaluation. Dans la topographie palpébrale, a fortiori chez le sujet âgé, le mélanome est le plus souvent un LMM (« Lentigo Maligna Melanoma »), encore appelé mélanome de Dubreuilh. Les appellations « mélanose (précancéreuse) de Dubreuilh » ou « macule mélanotique de Hutchinson » doivent être abandonnées car elles entretiennent une confusion dangereuse puisque cette lésion constitue un authentique mélanome dont le traitement doit impérativement être carcinologique. Il s’agit d’une tache pigmentée sans relief à croissance lente, hétérochrome qui siège dans les zones exposées chroniquement au soleil et singulièrement sur la peau péri-oculaire. Les critères sémiologiques habituels du mélanome cutané, qui débutent chacun par l’une des cinq premières lettres de l’alphabet, sont présents très précocement (Asymétrie, Bords irréguliers, Couleur inhomogène, Diamètre ≥ 6 mm et Extension en surface) et devraient permettre un diagnostic et un traitement rapide (fig. 5). Le diagnostic différentiel avec le lentigo actinique, la kératose séborrhéique, les naevus pigmentaires, le carcinome pigmenté

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pourra être fait par l’examen cutané en épiluminescence ou dermoscopie (fig. 5). La dermoscopie, effectuée par un opérateur entraîné, permet aussi le diagnostic ultra-précoce du LMM. L’évolution clinique du mélanome type LMM est volontiers assez lente et caractérisée par une croissance horizontale, à la jonction entre derme et épiderme s’étendant sur plusieurs mois ou années. Cependant, ce type de mélanome, comme tous les autres, voit son pronostic établi sur la profondeur de son invasion dermique (index micrométrique de Breslow) et, à épaisseur égale, son taux de mortalité est exactement superposable à celui des autres types. La seule justification valable de la relative « bonne réputation » de ce type de mélanome repose donc sur la relative longue durée de sa phase de croissance horizontale. Toutefois, dès qu’elle survient, la phase de croissance verticale lui confère un important potentiel métastatique. Le diagnostic du mélanome repose sur l’examen histologique de la lésion. Idéalement, l’ensemble de la lésion visible doit faire l’objet de d’une biopsie. Cependant, et singulièrement sur le visage où les conséquences d’un geste étendu peuvent être importantes, une biopsie partielle, portant sur la zone cliniquement la plus suspecte, est

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autorisée dès lors que l’exérèse sera complétée dans un délai d’un mois. Les gestes de biopsie et surtout d’exérèse à but diagnostique de la tumeur primitive doivent être faits avec des marges courtes (4 mm) et ne surtout pas être complétées par un geste plastique de reconstruction pour ne pas gêner la prise en charge chirurgicale ultérieure (recoupe élargie et/ou biopsie du ganglion sentinelle). Le traitement du mélanome du visage est chirurgical avec découpe de marges chirurgicales élargies selon des critères définis par des conférences de consensus et calculées en fonction de l’épaisseur de l’invasion dermique. Sur la peau péri-oculaire, les marges sont, bien entendu, à moduler en fonction des contraintes anatomiques, mais l’exérèse doit absolument être microscopiquement complète. Les méthodes destructives sans contrôle histologique ne sont pas recommandées d’autant qu’une destruction trop superficielle se traduit immanquablement par une récidive par recolonisation de la peau par les mélanocytes tumoraux contenus dans les appareils pilosébacés. L’efficacité des méthodes adjuvantes dans les situations à pronostic réservé (épaisseur élevée), comme la biopsie du ganglion sentinelle ou l’immunothérapie, est en cours d’évaluation. Dans les formes

métastatiques ganglionnaires, le traitement chirurgical permet encore d’obtenir des rémissions prolongées. En revanche, au stade métastatique, le pronostic reste réservé. Les lymphomes cutanés T épidermotropes et certains lymphomes B cutanés se localisent volontiers sur les paupières (fig. 6). La localisation palpébrale isolée est cependant rare. Le diagnostic repose sur les examens histologiques immunopathologiques et moléculaires. Certaines formes cliniques de lymphome se caractérisent par une destruction des follicules pileux des cils et sourcils par un processus de mucinose folliculaire. Dans les formes très évoluées, cette mucinose entraîne une infiltration spectaculaire des sourcils conférant un « faciès léonin ». Les métastases cutanées, notamment dans les cancers du sein et du poumon, mais aussi dans le mélanome, se localisent volontiers sur les paupières. Le diagnostic est histologique, mais la nature du cancer primitif est parfois difficile à préciser.

Pathologies inflammatoires Dermatoses érythémateuses ou érythémato-squameuses Pratiquement toutes les dermatoses érithémato-squameuses peuvent,

5 6 Figure 5 : Mélanome de Dubreuilh de la paupière inférieure (LMM niveau III avec régression, 0,5 mm) En cartouche : examen dermoscopique objectivant un patron polymorphe, une polychromie, des anomalies architecturales marquées et des zones de régression. Figure 6 : Lymphome cutané T épidermotrope (mycosis fongoïde) localisé à l’appareil palpébral droit.

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parmi d’autres localisations atteindre l’appareil péri-oculaire. Cependant, certaines affections sont plus fréquentes ou plus spécifiques de cette région. Les dermatophyties se localisent assez fréquemment vers les paupières. Elles se caractérisent habituellement par des lésions rosées ou rouges, recouvertes de fines squames, arrondies, avec ébauche de guérison centrale (lésion circinée). Dans certains cas, les lésions sont plus inflammatoires pustuleuses ou même en net relief (Kérion). Le diagnostic est le plus souvent clinique, mais il peut être confirmé par l’examen mycologique. Le traitement repose sur des applications d’un antimycosique topique. Le recours

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aux thérapeutiques systémiques est réservé aux formes profondes ou associées à une immunodépression. La dermite séborrhéique, encore appelée par certains pytirosporose, se dispose volontiers sur les sourcils et parfois à proximité du bord ciliaire. Elle se caractérise par des squames « grasses » reposant sur un fond rosé ou rouge. Les lésions provoquent parfois des sensations de prurit ou de brûlure, un état pelliculaire est souvent associé. Le traitement repose sur les antimycosiques topiques, l’évolution est volontiers récidivante. Le sébo-psoriasis constitue une forme intermédiaire entre psoriasis et dermite séborrhéique. C’est l’aspect le plus fréquent du psoriasis,

qui épargne habituellement le visage, dans la zone péri-oculaire. Il se caractérise par de grosses squames sur des lésions érythémateuses nettes atteignant aussi le cuir chevelu (fig. 7). Cette forme inhabituelle impose le contrôle de la sérologie VIH. L’eczéma sub-aigu peut se localiser sur les paupières, et prend alors la forme d’une dermatose érythémateuse et prurigineuse mal limitée (fig. 8). Dans cette topographie, il est souvent lié à des allergènes aéroportés. Le traitement repose sur l’éviction de l’allergène lorsqu’il est identifié et les dermocorticoïdes. La dermatite atopique ou eczéma constitutionnel provoque des lésions érythémato-squameuses, prurigi-

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Figure 7 : Sébopsoriasis sévère. Figure 8 : Eczéma sub-aigu du visage par sensibilisation aéroportée avec le solvant d’un vernis à ongles. Figure 9 : Lupus érythémateux chronique discoïde. Figure 10 : Amylose systémique AL, purpura périorbitaire. En cartouche : masse amyloïdes linguales, (même patiente, deux ans plus tard).

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neuses sur les paupières chez le grand enfant et l’adulte. Le diagnostic repose sur l’histoire clinique et l’examen des autres régions atteintes (plis de flexion des membres). Les poussées sont volontiers récidivantes, le traitement dermocorticoïde (ou immunodépresseur topique) n’est que suspensif. De par leur topographie en zone exposée, les paupières sont volontiers atteintes par la lucite en cas de pathologie à la lumière. Il peut s’agir d’accidents de photosensibilisation médicamenteuse, d’eczéma à des allergènes photo-modifiés, d’une photosensibilisation chronique. La lucite polymorphe est une affection cryptogénétique caractérisée par une sensibilité anormale au soleil des zones exposées sans allergène identifié. Le diagnostic de ces affections repose sur la biopsie cutanée et l’exploration photobiologique. Le traitement est parfois difficile. Le lupus érythémateux se caractérise également, dans sa forme habituelle, par une éruption érythémateuse et parfois squameuse dans les zones exposées. La région périoculaire est volontiers atteinte (vespertilio, lupus discoïde (fig. 9)). Le diagnostic repose sur l’examen clinique, la biopsie cutanée, l’immunofluorescence directe. Les examens complémentaires biologiques déterminent la nature cutanée (LE chronique) ou systémique (LE sub-aigu ou aigu systémique) de l’affection. Le traitement est trop complexe pour pouvoir être décrit ici. La blépharite lupique constitue un tableau clinique à part, caractérisé par un aspect érythémato-violacé et parfois purpurique de la zone palpébrale, mais sans photosensibilité. Le syndrome érythrodermique est par définition non limité aux paupières puisqu’il se caractérise par un érythème généralisé plus ou moins squameux. Cependant, il doit être connu pour son risque de complication ophtalmologique puisqu’il s’accompagne, après quelques jours d’évolution, d’un ectropion parfois très sévère. Il s’agit d’un syndrome aux étiologies multiples (toxidermie,

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eczéma, psoriasis, lymphome, etc.) dont la prise en charge est souvent difficile et l’évolution sévère. Le lichen plan est rarement localisé sur les paupières sauf dans le cadre des toxidermies lichénoïdes (sels d’or) ou de la réaction du greffon contre l’hôte (GVHD).

Dermatoses purpuriques Le purpura se caractérise par un érythème ne s’effaçant pas à la pression. Il est lié à l’extravasation des globules rouges dans la peau. Il peut être lié à une anomalie plaquettaire ou à une anomalie des vaisseaux. Si l’on observe sur les paupières des lésions purpuriques par ailleurs présentes sur le reste de la peau et/ou des muqueuses dans bien des situations (thrombopénie, vasculites de divers types, infections sévères), il faut connaître le caractère particulier de l’amylose systémique. L’amylose systémique provoque une fragilité vasculaire qui s’exprime dans l’endroit du corps ou la peau est la plus fine : la paupière. C’est la raison pour laquelle, chez un sujet âgé notamment, un purpura (une ecchymose) peri-orbitaire doit faire systématiquement rechercher cette affection (fig. 10). Cette ecchymose survient souvent à l’occasion d’efforts de toux et parfois au décours d’un geste endoscopique par voie anale (PPPP ou « post-proctoscopical peri-orbital purpura »). Le bilan permettra de diagnostiquer une amylose de type AL le plus souvent dans le cadre d’un myélome. Ultérieurement, des lésions nodulaires infiltrées jaunâtres et purpuriques des paupières, dues à des dépôts de substance amyloïde, peuvent être observées.

Lésions œdémateuses Les causes d’œdème du visage sont nombreuses. Dans les formes aéroportées sévères d’eczéma aigu, l’œdème du visage peut s’accompagner d’une atteinte palpébrale entraînant une occlusion (fig. 11). Des soins oculaires sont parfois nécessaires.

L’œdème de Quincke est une forme d’urticaire profonde (angioœdème). Il fait suite à une réaction d’intolérance médicamenteuse ou alimentaire, mais des causes plus rares existent. Parmi elles, il faut connaître l’œdème aigu angioneurotique par déficit congénital (héréditaire) ou acquis en inhibiteur de la C1-estérase pour son risque en cas d’anesthésie. L’œdème de Quincke se caractérise par une infiltration de la peau du visage, et singulièrement des paupières et des lèvres, n’occasionnant pas de prurit, mais parfois une sensation de brûlure (fig. 12). La peau peut être de couleur normale ou légèrement rosée. Il s’y associe parfois une gêne laryngée pouvant, rarement, entraîner un syndrome asphyxique. Des lésions urticariennes à distance, des manifestations d’anxiété, des lipothymies sont possibles. Une évolution vers un choc anaphylactique est parfois observée. Une prise en charge médicale continue en urgence est nécessaire jusqu’à résolution complète. Le traitement repose sur les anti-histaminiques injectables dans les formes peu graves et sur l’adrénaline par voie sous cutanée dans les formes plus sévères. La contre-indication des éléments déclenchants éventuellement retrouvés est définitive. Les œdèmes aigus caustiques peuvent avoir des causes diverses (accident industriel, ménâger, bombe anti-agression, etc.). L’atteinte des paupières doit toujours faire rechercher une atteinte cornéenne. L’érysipèle de la face est devenue rare. Elle se caractérise par une lésion le plus souvent unilatérale, érythémato-œdèmateuse, à bordure nette formant un bourrelet périphérique. La lésion est douloureuse et accompagnée d’une forte hyperthermie et d’adénopathies parfois douloureuses. L’extension est plutôt lente, on observe parfois des phlyctènes, l’état hémodynamique est conservé. La porte d’entrée est souvent buccale. Le traitement de cette dermo-épidermite streptococcique repose sur l’administration de pénicilline à forte dose par

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Figure 11 : Eczéma suraigu de contact de la face par projection aéroportée de résines époxy. Figure 12 : Œdème de Quincke après anesthésie locale à la lidocaïne. Figure 13 : Œdème « lilacé » des paupières au cours d’une dermatomyosite.

voie intra-veineuse en hospitalisation et par la correction des causes secondes (porte d’entrée, diabète, etc.). La staphylococcie (maligne) de la face s’oppose à l’érysipèle par l’intensité des signes généraux, un état hémodynamique instable, le caractère bilatéral et non symétrique de la lésion érythémato-œdèmateuse et son extension rapide. Le risque évolutif, outre le choc septique, est la phlébite septique cérébrale avec

risque de séquelles neurologiques graves. Le traitement est urgent, hospitalier et associe une antibiothérapie anti-staphylococcique et une anti-coagulation préventive sous surveillance continue. L’hypothyroïdie (myxœdème) est responsable d’un œdème facial « lunaire », froid, jaunâtre, intéressant les paupières avec parfois dépilation de la queue du sourcil. La dermatomyosite est une affection extrêmement rare qui s’ac-

compagne d’un œdème violacé (« lilacé ») des paupières (fig. 13). Ce symptôme peut être isolé pendant plusieurs semaines au début de l’évolution. À la phase d’état, apparaissent des lésions érythématosquameuses en regard des articulations, des lésions érythématoinfiltrées du dos des doigts (papules de Gottron), une photosensibilité et une faiblesse musculaire prédominant aux ceintures. Dans 25 % des cas, il s’agit d’un syndrome pa-

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ranéoplasique. Des éruptions ressemblant à la dermatomyosite sont décrites au cours de la trichinose, la leishmaniose ou au cours de toxidermies. L’œdème du Morbihan est considéré comme une forme rare de rosacée profonde. Il se caractérise par une infiltration érythématoœdèmateuse très ferme pouvant entraîner des conséquences sur le fonctionnement de l’appareil palpébral.

Lésions infiltrées De nombreuses lésions inflammatoires infiltrées peuvent se localiser sur le visage. Certaines ont un tropisme particulier pour les paupières. La sarcoïdose atteint volontiers l’appareil palpébral sous la forme de nodules érythémateux ou violacés ; ils peuvent parfois se localiser sur une ancienne cicatrice. Le diagnostic sera histologique. Le traitement dépendra des localisations viscérales éventuellement associées et de la gêne fonctionnelle. La régression spontanée quoique lente est habituelle. Le granulome annulaire est une inflammation du derme d’origine inconnue. Il est, rarement, associé au diabète ou à l’infection VIH. Il se présente le plus souvent sur les paupières sous sa forme trompeuse micronodulaire. Le diagnostic est histologique ; aucun traitement n’est efficace. Les mucinoses, qu’elles soient folliculaires ou systémiques (fig. 14), sont des maladies rares. Elles peuvent entraîner une infiltration spectaculaire de l’appareil péri-oculaire constituant ce qui est appelé parfois un « faciès léonin ». La lèpre peut entraîner, outre les dyschromies (cf. plus loin), un « faciès léonin ».

Lésions végétantes Outre les dépôts amyloïdes (décrits plus haut), différentes affections provoquent des lésions plus ou moins végétantes chroniques des paupières. Le xanthélasma est un xanthome (pseudo tumeur par thésaurismose)

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de l’appareil palpébral. Il se caractérise par une lésion jaunâtre, en léger relief, d’extension lente et progressive pouvant atteindre une à quatre paupières (fig. 15). Volontiers récidivant après son traitement chirurgical, il peut être le signe d’un dyslipoproteinémie. Des lésions xanthélasmoïdes ont été décrites dans le syndrome de Erdheim-Chester. Il s’agit d’une forme rare d’histiocytose, caractérisée par une infiltration xanthogranulomateuse provoquant, outre des lésions xanthélasmoïdes, un engainement péri-viscéral. Des lésions osseuses lytiques peuvent être associées. Le xanthogranulome nécrobiotique se caractérise aussi par un tropisme palpébral net et des lésions xanthélasmoïdes, mais celles-ci sont indurées, jaune-orangé (fig. 16). Le diagnostic est histologique. Une dyscrasie plasmocytaire paramyélomateuses ou un myélome est associée, mais elle peut être précédée par les signes dermatologiques Le lupus miliaire de la face (ou syndrome F.I.Gu.R.E. pour « Facial Idiopatic GranUlomas with Regressive Evolution ») se caractérise par un granulome à évolution caséeuse, mais sans responsabilité du bacille de Koch. On observe des petites élevures érythémateuses, principalement sur les paupières centrées par une dépression cratériforme (fig. 17). Pour certains auteurs, il s’agit d’une forme clinique de rosacée (cependant insensible au traitement de cette affection), pour d’autres, d’une forme clinique de sarcoïdose. Enfin, certains auteurs le considèrent comme une maladie à part entière. La hyalinose d’Urbach-Wiethe, de par les dépôts de substance hyaline amorphe que cette génodermatose rare provoque dans divers tissus, est responsable de l’apparition précoce de lésions végétantes du rebord ciliaire. L’association à une voix enrouée d’apparition également très précoce permet d’évoquer le diagnostic. La protoporhyrie érythropoïétique est une génodermatose exception-

nelle liée à un déficit enzymatique sur la voie de biosynthèse de l’hème. Elle se caractérise par une photosensibilisation extrême, puis par l’apparition d’une infiltration « gaufrée » de la peau du visage notamment en zone nasale et péri-oculaire.

Lésions ulcérées En dehors des formes secondairement ulcérées des carcinomes ou de certaines maladies infectieuses ou inflammatoires, en dehors également des érosions post-bulleuses des maladies bulleuses de toutes origines, il n’y a pas de cause fréquente d’ulcération des paupières en dehors des pathomimies ou dermatoses artéfactuelles. Ces lésions sont provoquées et entretenues par le patient lui-même et constituent des manifestations psychiatriques de gravité variable. Il peut s’agir de simples manifestations d’anxiété (proches de l’onychophagie par exemple), mais aussi de manifestations de dysmorphophobie entrant dans le cadre d’une psychose. Dans les localisations sur le visage, compte tenu de leur caractère affichant, la plus grande prudence doit être de mise avant de retenir comme bénigne la cause psychiatrique du trouble. Le diagnostic repose sur l’élimination des autres causes possibles (les ulcérations secondaires), parfois par la biopsie. Le traitement est toujours très difficile.

Troubles pigmentaires Localisés sur le visage, les troubles pigmentaires sont souvent mal tolérés par les patients. Le vitiligo, dépigmentation acquise, probablement auto-immune, de la peau, est souvent tardivement localisé aux paupières. Il est donc rare d’observer des formes périoculaires isolées. Très rarement, le vitiligo est un syndrome paranéoplasique associé au mélanome cutané mais aussi oculaire. La lèpre provoque des plages achromiques cutanées, parfois palpébrales, qui sont, en outre, dépourvues de sensibilité et parfois responsables de dysesthésies (fig. 18).

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Figure 14 : Infiltration de la glabelle et des sourcils donnant un « facies léonin » au cours d’une mucinose papuleuse. Figure 15 : Xanthélasma profus. Figure 16 : Xanthogranulome nécrobiotique chez une patiente traitée pour un myélome. Figure 17 : Lupus miliaire de la face (ou F.I.Gu.R.E.). En cartouche : infiltration granulomateuse avec nécrose caséeuse centrale.

Le mélasma (ou chloasma) est à l’inverse une hyperpigmentation émiettée du visage dessinant souvent le contour de l’appareil oculo-palpébral. Il peut survenir à l’occasion d’une grossesse, d’un traitement œstro-progestatif ou n’avoir aucune cause précise. Il s’aggrave au soleil. Les résultats du traitement par laser pigmentaire (Q-switched ou Alexandrite) sont inconstants. De nombreux médicaments sont responsables de pigmentation faciale et/ou palpébrale : amiodarone,

antipaludéens, hydroxyurée, cyclines, etc.

Troubles pilaires Les anomalies pilaires de l’appareil palpébral sont polymorphes. Les hypertrichoses sont observées dans la région malaire au cours de certaines thérapeutiques (corticothérapies, stéroïdes anabolisants ciclosporine, minoxidil) et dans la porphyrie cutanée tardive. Une hypertrichose des cils est parfois observée au cours de l’infection par le VIH.

Les dépilations des cils et/ou sourcils sont observées au cours de la pelade, de la syphilis, de l’hypothyroïdie et le la trichotillomanie (tic de manipulation des poils).

Lésions bulleuses La plupart des maladies bulleuses de la peau qu’elles soient congénitales, acquises auto-immunes ou toxi-médicamenteuses, peuvent avoir des localisations palpébrales. Dans le cadre de cette revue, nous insistons, du fait d’un tropisme oculopalpébral particulier ou d’un risque

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ophtalmologique sévère, sur la pemphigoïde cicatricielle, le pemphigus, principalement dans sa forme érythémateuse, superficielle « séborrhéique », les toxidermies bulleuses sévères et l’érythème polymorphe. La pemphigoïde cicatricielle est une maladie auto-immune dont la cible antigénique est principalement la protéine BP-180 de la jonction dermo-épidermique. D’autres cibles moléculaires ont été décrites : l’épiligrine (qui serait alors plus souvent retrouvée dans les formes paranéoplasiques) et la p-205. Elle survient chez des sujets âgés et associe une gingivite desquamative sévère et une conjonctivite oculaire à évolution muco-synéchiante extrêmement menaçante pour l’appareil oculo-palpébral. Une atteinte cutanée à distance quoique rare est possible notamment sur le cuir chevelu. Le diagnostic repose sur la biopsie des muqueuses atteintes et l’examen histopathologique et surtout immunopathologique

Dermatologie des paupières

(immunofluorescence directe). Les examens en immunotransfert permettent le diagnostic du type moléculaire de la maladie. L’évolution spontanée va se faire, par la répétition des poussées inflammatoires, vers l’apparition de synéchies palpébrales et oculo-palpébrales (fig. 19), la destruction des conjonctives, l’opacification de la cornée et la cécité. Le traitement est très difficile et souvent décevant. En première intention, il repose sur la dapsone, mais il peut rendre nécessaire le recours aux immunosuppresseurs de tous types (corticothérapie, cyclophosphamide, mycophénolate, immunoglobulines, etc.). Un traitement chirurgical des lésions oculaires et palpébrales est souvent nécessaire dans les formes graves, il est très difficile et requiert souvent de multiples ré-interventions. Le pemphigus, principalement dans sa forme érythémateuse, superficielle « séborrhéique », provoque volontiers des lésions palpé-

brales. En revanche, l’atteinte des conjonctives oculaires est rare en dehors des complications infectieuses qu’entraînent, sur l’œil, les érosions cutanées volontiers surinfectées des paupières. Il s’agit également d’une dermatose bulleuse auto-immune, mais la cible antigénique se situe au sein de l’épiderme (desmogléïne 1 principalement pour cette forme clinique). Il se caractérise par de grandes plages érythémateuses et squameuses parcourues d’exulcérations le plus souvent linéaires sur le visage, le cuir chevelu et les zones séborrhéiques du tronc (fig. 20). Le diagnostic repose sur l’examen histologique, mais surtout sur l’immunofluorescence directe et indirecte. Les immunotransferts sont également possibles pour identifier la cible antigénique. Le traitement repose sur la corticothérapie locale dans les formes peu étendues ; la dapsone ou la corticothérapie peuvent être proposées dans les formes plus sévères ou 681

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Figure 18 : Lésion achromique de la paupière supérieure révélatrice d’une lèpre. Figure 19 : Pemphigoïde cicatricielle. Synéchie oculo-palpébrale. Figure 20 : Pemphigus superficiel érythémateux : lésions palpébrales.

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résistantes. Le pemphigus vulgaire est rarement responsable d’une atteinte palpébrale. Les toxidermies bulleuses sévères (syndrome de Lyell, syndrome se Stevens-Johnson) peuvent être liées à diverses prises médicamenteuses (singulièrement les sulfamides les AINS de la famille de Oxicams) ; un cofacteur viral est parfois retrouvé. Le syndrome de Lyell se caractérise par une nécrolyse épidermique généralisée d’évolution brutale accompagnée d’un état de choc et de gros troubles hydro-électrolytiques. Il aboutit en quelques heures à la mise à nu du derme ; sa gravité s’évalue, comme pour une brûlure, en fonction du pourcentage de surface corporelle atteinte. Le pronostic est très réservé dans les formes étendues et chez le sujet âgé. La prise en charge en urgence en centre des brûlés est impérative. Le syndrome de Stevens-Johnson est une nécrolyse exclusivement périorificielle (« ectodermose pluriorificielle ») (œil, bouche, organes

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génitaux) ; les conséquences hydroélectrolytiques et hémodynamiques sont donc moindres et l’hospitalisation en soins continus ou en dermatologie peut suffire. Une évolution secondaire vers un authentique syndrome de Lyell peut cependant être observée au cours des premières heures de l’évolution. Ces deux affections se caractérisent par un fort risque d’atteinte oculaire à la phase aiguë (fig. 21) et donc de séquelles ophtalmologiques sous la forme de synéchies oculopalpébrales ou palpébrales. Des soins oculaires tri-quotidiens seront donc réalisés au cours de la prise en charge initiale avec lavages, collyres anti-inflammatoires et/ou anti-infectieux et mobilisation active et passive des paupières. L’érythème polymorphe n’a pas la gravité des deux affections envisagées ci-dessus, même s’il partage quelques caractéristiques physiopathologiques et anatomopathologiques. Les lésions forment des cocardes érythémateuses sou-

vent centrées par une vésico-bulle (fig. 22). À côté des causes toximédicamenteuses, les formes cliniquement les plus caractéristiques sont associées aux infections virales, singulièrement herpétiques. Le risque oculaire lié aux lésions d’érythème polymorphe est faible.

Lésions vésiculeuses Elles sont, à côté de l’eczéma (envisagé plus haut dans le cadre des lésions érythémateuses et des lésions œdémateuses car il est bien rare d’observer une phase vésiculeuse dans l’eczéma des paupières) dominées par les ectodermoviroses. La varicelle est, bien sûr, une cause de lésions vésiculeuses des paupières, mais elle est rare chez l’adulte âgé et l’herpès en dehors de contextes très particuliers (zona « diffusant », immunodépression). L’herpès récurent palpébral se caractérise par des poussées, volontiers favorisées par le stress, la fièvre, les règles ou le soleil de lésions vési-

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Figure 21 : Atteinte oculaire au cours d’un syndrome de Lyell. Figure 22 : Érythème polymorphe récidivant des paupières. Figure 23 : Zona trigéminé V1 et V2.

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culeuses groupées « en bouquets » précédées par une phase érythémateuse et douloureuse. Le traitement des formes multi récidivantes par valacyclovir peut être indiqué. Le risque de contamination cornée dans cette topographie impose un examen spécialisé ophtalmologique. L’herpès oculo-palpébral de primo-infection nécessite une prise en charge ophtalmologique rapprochée. Le zona trigéminé se caractérise par des lésions vésiculeuses évoluant vers l’ombilication, siégeant sur une zone érythémateuse et douloureuse dont la topographie correspond à un métamère d’innervation cutanée (V2) (fig. 23). Chez la personne âgée, il nécessite souvent une hospitalisation avec monitorage ophtalmologique régulier et traitement par acyclovir ou valacyclovir. La pustulose varioliforme de Kaposi-Julliusberg porte mal son nom puisque c’est une éruption vésiculeuse brutale à tendance nécrotique survenant sur un territoire antérieurement atteint d’eczéma atopique. Elle est due à la surinfection herpétique des lésions et entraîne de très forts signes généraux. L’hospitalisation et le traitement par acyclovir intraveineux s’imposent dans la majorité des cas. En cas d’atteinte palpébrale, ce qui est fréquent, une surveillance ophtalmologique de la cornée est impérative.

Télangiectasies Les télangiectasies sont constituées par la dilatation permanente des vaisseaux dermiques, sur les paupières. Chez le sujet âgé, on observe surtout des angiomes stellaires, des angiomes plans trigéminés, des télangiectasies acquises au cours de la sclérodermie systémiquen, en particulier sur le visage, des télangiectasies hémorragipares de Rendu-Osler et la radiodermite chronique. Les angiomes stellaires se caractérisent par une structure « en étoile » avec un point angiomateux central et des digitations vasculaires arborescentes tout autour. La plupart de ces angiomes sont idiopathiques, mais certains cas profus sont associés à une cirrhose hépatique.

Dermatologie des paupières

Les angiomes plans trigéminés sont présents depuis l’enfance et ne constituent pas un problème diagnostique chez la personne âgée. Ils peuvent cependant avoir une évolution varicoïde chez l’adulte. Les télangiectasies hémorragipares de Rendu-Osler sont disséminées sur le visage, la muqueuse buccale et les doigts. Le diagnostic repose sur l’anamnèse familiale, les antécédents d’épistaxis ou d’autres hémorragies et l’existence de fistules artério-veineuses pulmonaires. La radiodermite chronique, souvent après radiothérapie pour une lésion cutanée parfois très ancienne (angiome tubéreux, teigne, verrue, carcinome basocellulaire), se caractérise par des lésions dyschromiques leuco-mélanodermiques parcourues de télangiectasies.

MANIFESTATIONS DU VIEILLISSEMENT CUTANÉ Quatre-vingts à quatre-vingt dix pour cent des manifestations objectives de vieillissement cutané sont liés à l’exposition solaire. On voit bien que les effets du vieillissement chronologique sont marginaux sur la peau tout au moins. On parle donc de « dermatohéliose ». Les paupières, très exposées et constituées d’une peau fragile puisque très fine, sont particulièrement ex-

posées à de telles modifications photo-induites. Nous n’aborderons ici que les modifications dermatologiques, les manifestations fonctionnelles (ectropion, entropion, ptose, etc.) liées au vieillissement palpébral faisant l’objet d’autres chapitres dans le même numéro de cette revue. La dermatohéliose habituelle comprend les signes suivants : rides marquées, perte d’élasticité cutanée, troubles pigmentaires avec zones d’hyper et d’hypo-pigmentation irrégulièrement réparties. Sur les paupières, l’amincissement cutané, les rides profondes et la perte du comportement viscoélastique du derme vont participer, dans les cas extrêmes et à côté d’autres facteurs musculo-aponévrotiques à la création des anomalies de fonctionnement de l’appareil palpébral. Cependant, dans la majorité des cas, ils ne constituent qu’une disgrâce esthétique dont le vécu (et le rendement commercial !) est variablement apprécié selon les sociétés et les époques… L’élastose ou élastéidose actinique correspond histologiquement à la dégénérescence des fibres du derme en un magma amorphe. Elle est responsable de la peau citréine du sujet âgé fortement photo-exposé, elle est d’autant plus visible que l’épiderme est aminci. L’élastéïdose (ou élastoïdose) à kystes et comédons de Favre et

Figure 24 : Elastéïdose à kystes et comédons de Favre et Raccouchot.

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Raccouchot se caractérise par de lésion rappelant les comédons (« points noirs ») de l’acné (fig. 24). Elle est également liée à l’exposition solaire et s’associe de manière variable à la dermatohéliose et à la peau citréine. Certains patients souhaiteront subir l’extraction de ces lésions ou leur dermabrasion…

CONCLUSIONS La pathologie dermatologique des paupières se caractérise par une grande variété sémiologique qui n’est ici qu’ébauchée. Une bonne collaboration médico-chirurgicale entre dermatologistes et ophtalmologistes est absolument nécessaire pour permettre sa prise en charge correcte et efficace.

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