Petite histoire d'un scorbut

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Le scorbut : une maladie t3 ne pas oublier J. Jegou, S. Blateau, C. Strady, R. Jaussaud Le scorbut, expression de la carence en acide ascorbique, n'a pas disparu de nos pays industrialisrs, m~me s'il est parfois oublir. Son incidence est probablement sous-estimre. Nous avons recens6, sur une prriode de 5 tools, 19 malades avec scorbut dans un service de mrdecine interne. Malades et mgthodes : les malades hospitalisrs entre novembre 2000 et avril 2001, et prrsentant une situation ~trisque (carence d'apport, alcoolisme, malabsorption) ont eu un dosage d'acide ascorbique, ainsi qu'un dosage de vitamine PP, B 1, B 6, B12 et acide folique, 19 malades prrsentaient un taux de vitamine C infdrieur ~t4,9 mg/L (N : 4,9-10 rag/L). I1 s'agissait de 8 femmes et 11 hommes d'~ge moyen 57,2 arts (extrames : 19-97). Le tanx moyen d'acide ascorbique 6tait de 2 rag, et il 6tait indrtectable pour un malade. Les situations 7t risque recensres 6taient les suivantes : un 6tat de drnutrition dans 6 cas, une maladie de Crohn avec syndrome de malabsorption dans 4 cas, un alcoolisme dans 4 cas, des troubles digestifs (vomissements et syndrome douloureux abdominal) dans 2 cas, une anorexie dans 1 cas et un drsrquilibre alimentaire dans 2 cas. Les signes dermatologiques, prrsents chez 5 malades, 6taient : des hrmatomes spontanrs (n = 4), une hyperkrratose (n = 1) et une xrrose cutanre (n = 4). Les manifestations muqueuses plus frrquentes (11 malades) comprenaient : une gingivite (n = 5), des foyers infectieux des alvroles dentaires (n = 1), une parodontolyse (n = 3) des gingivorragies (n = 3), un purpura du voile du palais (n = 1) et un syndrome sec (n = 2). Une seule malade prrsentait une aloprcie sans trouble phanrrien ~ttype de ~ tire-bouchon ~. Un syndrome angmique 6tait not6 2 lois (avec Hb < 100 g/L). Cette carence en acide ascorbique s'associait pour 10 malades ~t un drficit en PP (n=5), en B 6 (n=5), en B 1 (n=5), et en acide folique (n=2). Aucune carence en vitamine B12 n'rtalt notde, et le bilan de coagulation 6tait normal pour tousles malades. Discussion : le scorbut, que ron pourrait croire disparu de nos jours, ne semble pas si exceptionnel au vu de notre srrie. Les donnres de la littrrature concernent pourtant seulement des observations diagnostiques [1, 2] et une srrie de 12 cas observrs en

rdgion parisielme entre 1990 et 1996 [3]. Le diagnostic est ~t6voquer devant rassociation d'ecchymoses spontanres, en particulier des membres infdrieurs et des zones drclives, d'une hyperkdratose folliculaire et d'une gingivite dans un contexte d'exclusion alimentaire [4]. D'autres signes cutanrs sont rapportds comme un purpura prrifolliculaire [2, 5] des troubles phanrfiens ~t type de ~ tire-bouchon >>[2, 5], un oed~me dur d'un membre infrrieur ou l'aggxavation d'une acn6 prrexistante. La gingivite est, comme le montre notre sdfie, d'intensit6 variable, allant de la tumdfaction simple ~tla gingivite hrmorragique avec drchaussement des dents [1]. Le diagnostic de scorbut est simple, confirm6 par le dosage srrique de la vitamine C. Notre srrie montre que le scorbut reste un diagnostic 5 6voquer eli France en l'an 2001, devant des situations cliniques, en particulier dermatologiques ou muqueuses, et chez des patients aux conditions prdcaires ou prdsentant un syndrome de malabsorption, une carence d'apport ou une alimentation drsrquilibrde. I1 est probable qu'un dosage plus frrquent de racide ascorbique plasmatique permettrait de drceler des drficits m~connus potentiellement ~ risque de complications hrmorragiques s6v~res ou infectieuses. Le traitement curatif, reposant sur la supplgmentation vitaminique, permet une 6volution rapidement favorable de la symptomatologie [2]. Rrfrrences 1 Durand-Gasselin B, Auburtin M, Guillevi L. Le scorbut : une maladie encore ffdquente en Seine-Saint-Denis. Ann Med Interne 199 ; 146 : 274-5. 2 Beaulieu PH, Lonjon I, Molini6 V, Larvol L, Barge J, Pradalier A, Soule JC. Purpura isol6 nnilatgral r6vrlant un scorbut. Ann Dermatol Vrnrrrol 1994 ; 121 : 715-7. 3 Fain O, Thomas M. Le scorbut actuellement. Cah Nutr Diet 1997 ; 32 : 300-5. 4 Barthelemy H, Chouvet B. Signes cutands des carences vitaminiques. Ann Dermatol Vdnrr6ol 1983 ; 110:365-78. 5 Hirschmann JV, Raugi GJ. Adult scurvy. J Am Acad Dermatol 1999 ; 41 : 895-906. Service de mddeeine interne et des maladies infectieusos, hOpita/ Robert Debr#, CHU de Reims, avenue du Gdn#raI-Koenig, 51092 Reims cedex, France

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Petite histoire d'un scorbut A. Prestavoine, A. Zoulim, V. Jaillon, M. Bonnan, Y. Ollivier, P. Letellier Un patient de 74 ans est adress6 pour un purpura vasculaire, syndrome inflammatoire et altrration de l'rtat grnrral inexpliqurs. Les antrcrdents s ont marquds par l'existence d' une insuffisance respiratoire oxygrnoddpendante. Une premiere hospitalisation pour tassement vertrbral rgv~le un cancer ~ in situ >~de la prostate ainsi qu'une ostroporose franche. L ' I R M du rachis, le scanner thoracoabdominal ainsi que la scintigraphie osseuse ne trou-

vent ancune anomalie autre que la fracture. L'amyotrophie et l'amaigrissement avec syndrome inflammatoire font pratiquer une biopsie de l'art~re temporale, une fibroscopie gastrique, un bilan immtmologique et une recherche de bacille de Koch sans anomalie. L'apparition d ' u n purpura aux quatre membres motive un transfert en Mrdecine Interne o?~ l'examen note des ecchymoses, une srcheresse cutange, une hypertrophie gingi-

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vale, des oed6mes des jambes ainsi qu'une dyspn6e. La biologie r6v~le : CRP 158 mg/L, VS 81 ram, fibrinog~ne 6,5 g/L: H6moglobine 11,8 g/dL, lymphopdnie 700/ram3, plaquettes 270 000/ mmL TP, TCA et facteurs de coagulation normaux ainsi que le cortisol libre urinaire. Une IgG monoclonale kappa minime h 3 g/L de type b6uigne est observ6e avec un mydlogramme normal. Les param~tres nutritionnels sent tr~s abaiss6s (albumine 32 g/L, pr6albumine 0,11 g/L, cholestgrol 1,51 mol/L), d6ficit en zinc, en vitamine Det vitamine C hun tanx de 2 gg/mL. La vitamine B12 ainsi que les relates sent normaux. Fer s6rique ~t 6 gmol/L, ferritine h 751 gg/mL. Le diagnostic de scorbut se confirme avec l'am61ioration clinique rapide sous l'effet du seul traitement par vitamine C h raison de 1 g/j et une alimentation

varige, 6quilibrde. En quelques jours une prise de 4 kg est observ6e de mOme qu'il y a r6gression du purpura et disparition complbte du syndrome inflammatoire biologique. La carence en vitanfine C fait partie de l'enquate 6tiologique d'un purpura vasculaire, mais son dosage syst6matique n'est pas encore prdconis6 dans l'enqu&e d'un syndrome inflammatoire biologique inexpliqu6. Cette observation vise ~ rappeler la frgquence des earences vitaminiques chez les sujets d6nutris et la m6connaissance du scorbut qui peut parfois conduire ~t des explorations invasives, cofiteuses voire dangereuses devant un tableau d'alt6ration marqu6e de l'6tat ggngral. Service de m~decino interne, CHU, Cdte de Nacre, 14033 Caen codex, France

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Traitement de I'hypercholestdrol~mie familiale homozygote par LDL aphdr~se au cours de la grossesse J.L. Schlienger 1, P. Brignon 2, F. Grunenberger 1 La survenue d'une grossesse au cours d'une hypercholest6roldmie familiale homozygote (HFH) trait6e par LDL-aph6r~se est une 6ventualit6 rare imposant de revoir la stratdgie thgrapeutique. En effet la grossesse caractdris6e par nne accentuation des perturbations lipidiques contre-indique la poursuite des statines. Nous rapportons deux observations de femmes jeunes (NB 25 ans et SS-E, 20 arts) dent la grossesse est survenue alors qu'elles 6taient trait6es au long cours par LDL-aph6rbse par adsorption sur dextran-sulfate (Liposorber ~, Kaneka®). Ce ta'aitement est poursuivi raison d'une sdance toutes les deux semaines et les statines sent interrompues. Le bilan lipidique prgaph6r~se est caract6ris6 par une 616vation progressive des concentrations plasmafiques de cholest6rol total, de LDL cholest6rol et de triglycdrides. Chez NB, porteuse d'un triple pontage avec remplacement de l'aorte thoracique ascendante les sdances sent bien to16r6esjusqu' h leur interruption de principe h la 30e semaine d'am6norrhge (SA). Une

cgsarielme est pratiqu6e ~ la 36e SA Chez SSE, dent les 16sinus ath6romateuses sent infracliniques les s6ances sent interrompues ?~la 28e SA apr~s passage ~tun syst~me DALI d'h6moperfusion sans cytaph6r6se et h la demande de SSE en raison de manifestations t6taniformes en fin de s6ance. L' accouchement est possible par voie basse ~t la 38e SA. Aucun incident obst6trical, h6modynamique ou coronarien n'a 6t6 ~tddplorer et les enfants eutrophiques n'6taient porteurs d'ancune malformation. Les s6ances d'aph6rbse ont 6t6 reprises apr~s l'accouchement et les paramOtres lipidiques pr6aph6rbse redevenus comparables h ce qu'ils 6taient avant la grossesse. La LDL-aph6r~se est un traitement qui peut vraisemblablement atre poursuivi tout au long d'une grossesse survenant chez des patientes porteuses d'un HF/t hant risque coronarien sans cons6quences foetomatemelles ngfastes. 1Service de m~decine interne et nutrition, CHU Hautepierre, 67098 Strasbourg ; 2eervice de n6phrologie et dialyse, hdpital Pasteur, 68024 Colmar, France

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Spacificitd de la mddecine interne pour les diagnostics de cancers : exp(Mence d'un service d'activitd polyvalente ~ propos de 81 observations P. Morlat, lB. Monnier, F. Bonnet, S. de Witte, G. Le Port, N. Bernard, D. Laeoste, J. Beylot Une sp6cificit6 de la m6decine interne dans le cadre de l'oncologie est de permettre d'aboutir ~un diagnostic de cancer devant une symptomatologie non sp6cifiqne voire trompeuse. Afin de mieux pr6ciser la place de ces modes de r6vglations de n6oplasies par rapport aux diagnostics port6s devant des signes d'appel orientant d'embl6e vers la sphOre pathologique, nous avons 6tudig rgtrospectivement les observations des patients canc6reux hospitalis6s dans le service en 1999. Parmi les 145 patients porteurs de n6oplasie (10 % de l'ensemble des patients hospitalis6s pendant la m~me pgriode), l'6tude a

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port6 sur les 81 cas dent le diagnostic avait 6t6 effectual dans le service et pour lesquels la symptomatologie initiale 6tait d6crite darts l'observation. I1 s'agissait de 42 heroines et 39 femmes. Les n6oplasies 6taient des h6molymphopathies (N = 34) et des cancers digestifs (N = 23), pulmonaires (N = 11), ggnito-urinaires (N = 9) ou autres (N = 4). Si la s6m6iologie d'appel pouvait orienter d'embl6e vers le diagnostic dans 49 observations (60 %), celle-ci 6tait non sp6cifique dans 20 cas (25 %) (an~mie, amaigrissement, prurit, asthdnie, sueurs nocturnes, douleurs abdominales,