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POLIMIOSITE COM HIPERTENSÃO PULMONAR GRAVE
S228
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S209–S235
eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatoide e polimiosite, constituindo um diagnóstico diferencial no acometimento pulmonar dessas doenc¸as. Descric¸ão do caso: Paciente, do sexo feminino, 45 anos, com diagnóstico de LES (FAN 1/640 nuclear pontilhado fino, artrite e nefrite) e SSj secundária (xerostomia e xeroftalmia) há 6 anos, em uso de metotrexato 25 mg/semana e hidroxicloroquina 400 mg/dia por acometimento articular. Admitida por dispneia progressiva desde 2015, que evoluiu para pequenos esforc¸os uma semana antes da internac¸ão (classe funcional mMRC = 3). Ao exame físico, encontrava-se taquipneica (F = 33 irpm), com estertores finos bibasais e teste do degrau com dessaturac¸ão significativa (Sp02 = 96% para 87%). Exames laboratoriais com anti-DNA negativo, complemento e func¸ão tireoidiana sem alterac¸ões. Ecocardiograma transtorácico normal. Tomografia de tórax mostrou áreas de vidro fosco com cistos em seu interior na periferia de lobo inferior direito e médio, espessamento septal basal, sem evidência de tromboembolismo. Lavado broncoalveolar demonstrou predomínio de linfócitos, com culturas negativas e a biópsia transbrônquica foi compatível com PIL. Iniciada prednisona 1 mg/kg/dia, mantido hidroxicloroquina e suspenso metotrexato. Paciente evoluiu com melhora importante da classe funcional (mMRC = 1-2) e do teste do degrau (Sp02 = 98% para 96%). Discussão: A PIL possui 25% dos seus casos associados à SSj. Enquanto apenas 1% dos pacientes com SSj desenvolvem PIL. Os principais diagnósticos diferenciais incluem pseudolinfoma, linfoma, pneumonia por hipersensibilidade e NSIP. Há apenas um relato de caso na literatura de PIL associada com LES e SSj. Apesar da ausência de estudos, uma boa resposta à corticoterapia é esperada. O curso da doenc¸a é variável, evoluindo com melhora ou progressão para fibrose pulmonar.
Introduc¸ão: A polimiosite (PM) é uma rara miopatia auto-imune que apresenta achados clínicos envolvendo vários sistemas, incluindo o músculo, articulac¸ão e pulmão. É caracterizada por fraqueza muscular proximal, aumento das enzimas musculares e anormalidades especificas na ENM e na biopsia muscular. Há poucos estudos sobre a prevalência de Hipertensao Pulmonar (HP) em PM, o quais sugerem prevalência de aproximadamente 6,2-63,6% dos pacientes usando ecocardiograma transtorácico. Relato de caso: JESG, sexo masculino, 45 anos, hipertenso, há 08 anos com Polimiosite, com CPK e LDH inicial de 22053 e 820, respectivamente, eletroneuromiografia demonstrando comprometimento muscular primário e biópsia muscular confirmando miopatia inflamatória. Apresentou inicialmente associac¸ão com síndrome nefrótica. Tratado com pulsoterapia com metilprednisolona, sem resposta satisfatória. Optado por Ciclofosfamida mensal, com baixa adesão. O tratamento de manutenc¸ão desde foi feito com Prednisona e Azatioprina. Após 3 anos do diagnóstico, apresentou infiltrado intersticial bilateral fibrotico em tomografia de tórax e distúrbio restritivo grave à espirometria, sendo diagnosticado com Fibrose intersticial pulmonar. Evoluiu com hipertensão pulmonar grave (66 mmHg) com comprometimento de câmaras cardíacas direitas e cor pulmonale, evidenciada pelo ecocardiograma transtorácico e cateterismo cardíaco de câmaras direitas. Discussão: As complicac¸ões pulmonares têm um papel importante na morbidade e mortalidade em pacientes com PM. Quanto mais precoce a abordagem terapêutica e a adesão do paciente melhores serão os resultados, com menores seqüelas e maior possibilidade de readaptac¸ão às atividades habituais.
refer ê ncias
refer ê ncias
1. Garcia D, Young L. Lymphocytic intersticial pneumonia as a manifestation of SLE and secondary Sjogren’s syndrome. BMJ Case Rep. 2013 Aug 2:2013, pii: bcr2013009598. doi: 10.1136/bcr-2013-009598. 2. Panchabhai TS, Farver C, Highland KB. Lymphocytic intersticial pneumonia. Clin Chest Med. 2016;37:463–74. 3. Cha S-I, Fessler MB, Cool CD, Schwarz MI, Brown KK. Lymphoid intersticial pneumonia: clinical, features, associations and prognosis. Eur Respir J. 2006;28:364–9.
1. Hyang JJ, Sato EI. Miopatias inflamatórias idiopáticas. Sinopse de Reumatologia. 2007;9:114–21. 2. Tornling G, Fathi M, Lundberg IE. Pulmonary involvement in polymyositis and dermatomyositis. Int J Clin Rheumatol. 2009;4:45–56. 3. Wang H, Liu T, Cai YY, Luo L, Wang M, Yang M, et al. Pulmonary hypertension in polymyositis. Clin Rheumatol. 2015;34:2105–12. 4. Dellaripa PF, Miller ML. Interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis: Clinical manifestations and diagnosis. In: UpToDate. Available at: https://www.uptodate.com/contents/interstitial-lung-disease-in-dermatomyositis-and-polymyositis-clinical-manifestations-and-diagnosis. 5. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Current reumatologia: diagnóstico e tratamento. 3 ed. São Paulo, SP: McGraw-Hill; 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.275 PO381 POLIMIOSITE COM HIPERTENSÃO PULMONAR GRAVE T.R.S. Paixão, P.F.S. Ferreira, A.C.V. Melo, J.B.C. Jesus, J.C. Macieira, R.A.L.C. Océa, M.V.S.S. Vechi, B.H.S. Dias, L.O. Carvalho, M.V. Febrônio Universidade Federal de Sergipe (UFS), Aracaju, SE, Brasil Palavras-chave: Polimiosite; Hipertensão Pulmonar; Ciclofosfamida
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.276
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S209–S235
eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatoide e polimiosite, constituindo um diagnóstico diferencial no acometimento pulmonar dessas doenc¸as. Descric¸ão do caso: Paciente, do sexo feminino, 45 anos, com diagnóstico de LES (FAN 1/640 nuclear pontilhado fino, artrite e nefrite) e SSj secundária (xerostomia e xeroftalmia) há 6 anos, em uso de metotrexato 25 mg/semana e hidroxicloroquina 400 mg/dia por acometimento articular. Admitida por dispneia progressiva desde 2015, que evoluiu para pequenos esforc¸os uma semana antes da internac¸ão (classe funcional mMRC = 3). Ao exame físico, encontrava-se taquipneica (F = 33 irpm), com estertores finos bibasais e teste do degrau com dessaturac¸ão significativa (Sp02 = 96% para 87%). Exames laboratoriais com anti-DNA negativo, complemento e func¸ão tireoidiana sem alterac¸ões. Ecocardiograma transtorácico normal. Tomografia de tórax mostrou áreas de vidro fosco com cistos em seu interior na periferia de lobo inferior direito e médio, espessamento septal basal, sem evidência de tromboembolismo. Lavado broncoalveolar demonstrou predomínio de linfócitos, com culturas negativas e a biópsia transbrônquica foi compatível com PIL. Iniciada prednisona 1 mg/kg/dia, mantido hidroxicloroquina e suspenso metotrexato. Paciente evoluiu com melhora importante da classe funcional (mMRC = 1-2) e do teste do degrau (Sp02 = 98% para 96%). Discussão: A PIL possui 25% dos seus casos associados à SSj. Enquanto apenas 1% dos pacientes com SSj desenvolvem PIL. Os principais diagnósticos diferenciais incluem pseudolinfoma, linfoma, pneumonia por hipersensibilidade e NSIP. Há apenas um relato de caso na literatura de PIL associada com LES e SSj. Apesar da ausência de estudos, uma boa resposta à corticoterapia é esperada. O curso da doenc¸a é variável, evoluindo com melhora ou progressão para fibrose pulmonar.
Introduc¸ão: A polimiosite (PM) é uma rara miopatia auto-imune que apresenta achados clínicos envolvendo vários sistemas, incluindo o músculo, articulac¸ão e pulmão. É caracterizada por fraqueza muscular proximal, aumento das enzimas musculares e anormalidades especificas na ENM e na biopsia muscular. Há poucos estudos sobre a prevalência de Hipertensao Pulmonar (HP) em PM, o quais sugerem prevalência de aproximadamente 6,2-63,6% dos pacientes usando ecocardiograma transtorácico. Relato de caso: JESG, sexo masculino, 45 anos, hipertenso, há 08 anos com Polimiosite, com CPK e LDH inicial de 22053 e 820, respectivamente, eletroneuromiografia demonstrando comprometimento muscular primário e biópsia muscular confirmando miopatia inflamatória. Apresentou inicialmente associac¸ão com síndrome nefrótica. Tratado com pulsoterapia com metilprednisolona, sem resposta satisfatória. Optado por Ciclofosfamida mensal, com baixa adesão. O tratamento de manutenc¸ão desde foi feito com Prednisona e Azatioprina. Após 3 anos do diagnóstico, apresentou infiltrado intersticial bilateral fibrotico em tomografia de tórax e distúrbio restritivo grave à espirometria, sendo diagnosticado com Fibrose intersticial pulmonar. Evoluiu com hipertensão pulmonar grave (66 mmHg) com comprometimento de câmaras cardíacas direitas e cor pulmonale, evidenciada pelo ecocardiograma transtorácico e cateterismo cardíaco de câmaras direitas. Discussão: As complicac¸ões pulmonares têm um papel importante na morbidade e mortalidade em pacientes com PM. Quanto mais precoce a abordagem terapêutica e a adesão do paciente melhores serão os resultados, com menores seqüelas e maior possibilidade de readaptac¸ão às atividades habituais.
refer ê ncias
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1. Garcia D, Young L. Lymphocytic intersticial pneumonia as a manifestation of SLE and secondary Sjogren’s syndrome. BMJ Case Rep. 2013 Aug 2:2013, pii: bcr2013009598. doi: 10.1136/bcr-2013-009598. 2. Panchabhai TS, Farver C, Highland KB. Lymphocytic intersticial pneumonia. Clin Chest Med. 2016;37:463–74. 3. Cha S-I, Fessler MB, Cool CD, Schwarz MI, Brown KK. Lymphoid intersticial pneumonia: clinical, features, associations and prognosis. Eur Respir J. 2006;28:364–9.
1. Hyang JJ, Sato EI. Miopatias inflamatórias idiopáticas. Sinopse de Reumatologia. 2007;9:114–21. 2. Tornling G, Fathi M, Lundberg IE. Pulmonary involvement in polymyositis and dermatomyositis. Int J Clin Rheumatol. 2009;4:45–56. 3. Wang H, Liu T, Cai YY, Luo L, Wang M, Yang M, et al. Pulmonary hypertension in polymyositis. Clin Rheumatol. 2015;34:2105–12. 4. Dellaripa PF, Miller ML. Interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis: Clinical manifestations and diagnosis. In: UpToDate. Available at: https://www.uptodate.com/contents/interstitial-lung-disease-in-dermatomyositis-and-polymyositis-clinical-manifestations-and-diagnosis. 5. Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH. Current reumatologia: diagnóstico e tratamento. 3 ed. São Paulo, SP: McGraw-Hill; 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.275 PO381 POLIMIOSITE COM HIPERTENSÃO PULMONAR GRAVE T.R.S. Paixão, P.F.S. Ferreira, A.C.V. Melo, J.B.C. Jesus, J.C. Macieira, R.A.L.C. Océa, M.V.S.S. Vechi, B.H.S. Dias, L.O. Carvalho, M.V. Febrônio Universidade Federal de Sergipe (UFS), Aracaju, SE, Brasil Palavras-chave: Polimiosite; Hipertensão Pulmonar; Ciclofosfamida
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.276