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Premier cas d’atteinte osseuse au cours de la nécrobiose lipoïdique
A222 phisme associé aux gènes de l’IL-13 et IL-4, expression importante de l’IL-13 au niveau des peaux lésionnelles et du sérum des patients ayant une pelade). Conclusion La survenue d’une pelade chez des patients traités par dupilumab pour une DA reste un événement rare. Par l’analyse de la littérature et des caractéristiques de nos patients, il ne semble pas se dégager de facteurs prédictifs de survenue ou d’évolution des pelades associées à la DA. L’arrêt du dupilumab s’est soldé pour tous nos patients par une repousse pilaire complète, ce qui tend à accréditer l’hypothèse qu’en inhibant l’IL-13, le dupilumab pourrait bloquer la voie inflammatoire de type Th2 et favoriser une amplification paradoxale de la réponse de type Th1. Pour ce sous-type de patient, cibler d’autres voies inflammatoires pourrait être une alternative à discuter. Mots clés Dermatite atopique ; Dupilumab ; Pelade Déclaration de liens d’intérêts J. Kieffer déclare ne pas avoir de liens d’intérêts, D. Staumont, F. Maccari, C. Jacobzone-Leveque, T. Boyé, A.-C. Fougerousse, Z. Reguiai sont consultants pour Sanofi. 6 Au 7 Au
nom de ResoEczema. nom de GREAT (SFD).
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.337 P172
Pityriasis lichénoïde : la classification actuelle est-elle pertinente ?夽
JDP 2019 clinique nécrotique, l’aspect fruste à la forme purement papuleuse (p = 0,012). Discussion Le PL de l’adulte associe des lésions polymorphes semblant appartenir à un même spectre, allant de lésions nécrotiques histologiquement lymphomatoïdes à des lésions papuleuses d’histologie parfois pauvre. Il est le plus souvent indolent mais d’évolution prolongée indépendamment de l’aspect clinique ou histologique. Notre étude remet ainsi en question la pertinence de la classification du PL en PLEVA ou PLC. Le MHUNF en est toutefois une forme rare et agressive. Conclusion La classification actuelle du PL est confuse. Les termes de PLEVA et de PLC devraient être abandonnés pour le seul terme de PL. Les techniques modernes (métagénomique, NGS) permettraient d’avancer sur ses facteurs déclenchants et ses liens avec les syndromes lymphoprolifératifs. Mots clés Lymphome cutané ; Mycosis fongoïde ; Papulose lymphomatoïde ; Parapsoriasis ; Pityriasis lichénoïde Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.338. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.338.
J. Lupu 1,∗ , N. Ortonne 2 , L. Fardet 1 , P. Wolkenstein 1 , O. Chosidow 1 , S. Oro 1 1 Service de dermatologie 2 Département d’anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, AP—HP, Créteil, France
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.338
Introduction La classification actuelle du pityriasis lichénoïde (PL) en aigu (PLEVA), chronique (PLC) et ulcéro-nécrotique fébrile de Mucha—Habermann (MHUNF), décrite il y a 100 ans, mélange des notions sémiologiques et chronologiques. Notre objectif était de voir si cette classification reste pertinente en vie réelle, en décrivant notre cohorte de PL. Matériel et méthodes Cette étude rétrospective, monocentrique, de 2012 à 2018, a sélectionné les PL à partir du codage histologique (code OT0431) puis le diagnostic a été vérifié dans le dossier et avec les photos disponibles (lésions compatibles avec un PL selon les données de la littérature). Étaient recueillis : âge, sexe, immunodépression (Idp) sous-jacente, signes généraux, aspect clinique (présence ou non de lésions nécrotiques), facteur déclenchant, traitement. Le suivi (durée de la poussée, obtention d’une rémission complète (RC), rechutes, survenue de lymphome) a été actualisé par entretien téléphonique (après accord du comité de protection des personnes). Les histologies ont été relues en aveugle de la clinique et les résultats de clonalité T colligés. Résultats Cinquante et un patients ont été inclus (26 F, âge médian 41 ans), 10 avaient une Idp, 13 un facteur déclenchant (stress, virose. . .) et 2 de la fièvre. Les lésions étaient papuleuses (± squameuses) chez 38 patients (74 %), purement nécrotiques chez 6 (13 %) et mixtes chez 6 (13 %). Un patient avait un MHUNF. Le traitement était majoritairement des dermocorticoïdes. Au cours du suivi (n = 29) : 16 (55 %) obtenaient une RC (délai médian 5 mois [0,5—24]), sans rechute ultérieure pour 11 et avec rechute pour 5 après un délai médian de 48 mois [24—60] ; 13 (45 %) avaient une maladie persistante sans RC, nécessitant des traitements prolongés (méthotrexate, cyclines, photothérapie. . .). Seule l’Idp semblait influer sur le mode évolutif. Un patient a développé un mycosis fongoïde. Nous avons observé 3 formes histologiques : lymphomatoïde (proche d’une papulose lymphomatoïde, n = 6, 12 %), fruste (infiltrat pauvre, n = 13, 25 %) et mixte (n = 32, 63 %). Un clone T était détectable dans 6/10 cas. L’aspect lymphomatoïde était associé à une
L. Fertitta 1,∗ , M.-D. Vignon-Pennamen 2 , A. Frazier 3 , F. Guibal 1 , E. Caumes 4 , M. Bagot 1 , J.-D. Bouaziz 1 , L. Frumholtz 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP 3 Rhumatologie, hôpital Lariboisière, AP—HP 4 Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Pitié-Salpétrière, AP—HP, Paris, France
P173
Premier cas d’atteinte osseuse au cours de la nécrobiose lipoïdique夽
Introduction La nécrobiose lipoïdique (NL) est une dermatose granulomateuse chronique rare habituellement associée au diabète sucré : de 11 à 65 % des NL. Elle touche principalement la région prétibiale. L’atteinte des membres supérieurs n’a que rarement été décrite. Les manifestations extra-cutanées sont exceptionnelles, hormis l’atteinte musculaire déjà rapportée. Les traitements classiques, notamment les dermocorticoïdes, le tacrolimus topique, la PUVA-thérapie, la thérapie photodynamique, l’hydroxychloroquine, le la ciclosporine n’ont fait preuve que de peu d’efficacité. Observation Nous rapportons un cas de NL ulcéreuse chronique du coude (confirmée par l’histologie cutanée) affectant la mobilité articulaire chez un homme de 51 ans. L’analyse IRM a mis en évidence un important infiltrat adipeux sous-cutané s’étendant jusqu’au plan musculaire incluant le tendon tricipital et jusqu’à l’os contigu, avec une ostéite olécrânienne subaiguë. Un traitement antituberculeux bien conduit pendant 3 mois et demi, des dermocorticoïdes et de l’hydroxychloroquine n’ont pas été efficaces. Le diagnostic de NL a été confirmé histologiquement. Compte tenu de l’ulcération, l’atteinte osseuse et la chronicité des lésions, un traitement par Infliximab (5 mg/kg semaine 0 [S0], S2, S6, puis toutes les 8 semaines) a été débuté en mai 2018. Après 2 mois de traitement, les images IRM montraient une réduction remarquable de l’infiltrat sous-cutané, de l’œdème et de l’atteinte osseuse. Le patient a presque totalement retrouvé la mobilité de son coude après 4 mois de traitement. Discussion Basoulis et al. ont également rapporté un cas de NL ulcéreuse récalcitrante guérie sous anti-TNF␣ et ont passé en revue les cas similaires traités avec succès : 14 au total, dont
Posters
A223
3 patients traités par infliximab intra-lésionnel. Ces résultats suggèrent l’intérêt majeur des anti-TNF␣ dans la prise en charge de la NL. Conclusion La NL est une dermatose chronique invalidante notamment en cas d’atteinte profonde, dont osseuse. Son traitement n’est pas codifié. Les anti-TNF␣ semblent être une piste pertinente. Mots clés Biothérapie ; Nécrobiose lipoïdique ; Ostéite Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.339. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.339.
tion des symptômes après adaptation du régime. Il existe plusieurs options thérapeutiques ; les cyclines apparaissent comme le traitement de choix notamment pour leurs effets anti-inflammatoires. Les corticoïdes topiques ou oraux et les antihistaminiques sont sans effet. Conclusion Le prurigo pigmentosa est une maladie peu connue en Europe et probablement sous-diagnostiquée. Sa survenue nécessite la recherche d’une cétonémie et cétonurie, dont l’équilibre fait partie du traitement. Mots clés Cétose ; Grossesse ; Nausées ; Prurigo pigmentosa Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.340. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.339
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.340.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.340
Prurigo pigmentosa chez une femme enceinte夽 Maincent 1,∗ ,
Husson 1 ,
Kieffer 1 ,
Durlach 2 ,
P175 Cribier 3 ,
O. B. J. A. B. M. Viguier 1 1 Dermatologie-vénérologie, hôpital Robert-Debré, Reims 2 Anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, Reims 3 Dermatologie, hôpital civil, Strasbourg, France
Introduction Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare évoluant par poussées, décrite pour la première fois en 1971 au Japon. Elle se présente cliniquement par des papules ou papulo-vésicules prurigineuses, disposées symétriquement sur le tronc et le cou, évoluant secondairement vers une pigmentation réticulée pouvant persister pendant plusieurs mois. Observation Une femme de 27 ans consultait aux urgences dermatologiques pour une éruption prurigineuse évoluant depuis 3 jours. Elle n’avait pas d’antécédent particulier et était enceinte à 11 semaines d’aménorrhée (G3P2), avec initiation d’une supplémentation par acide folique deux semaines plus tôt. La patiente était apyrétique. L’éruption papulo-vésiculeuse était localisée au tronc, épargnait l’abdomen, prédominait dans le dos avec un aspect très particulier en ailes de papillon. Elle survenait dans un contexte d’anorexie liée à des nausées gravidiques. L’examen histologique montrait une dermatite spongiforme ainsi qu’un infiltrat dermique très riche en polynucléaires éosinophiles. Quinze jours plus tard, les nausées avaient disparu avec reprise d’une alimentation normale et on notait une involution des lésions avec une discrète hyperpigmentation réticulée au niveau du dos. La recherche de cétonémie et cétonurie réalisée alors était négative. Le diagnostic de prurigo pigmentosa a été retenu. Aucun traitement n’était introduit devant la régression spontanée de l’éruption. Discussion Même si la plupart des cas proviennent du Japon, de plus en plus de patients sont rapportés à travers le monde. Initialement décrites comme non spécifiques, des caractéristiques histologiques ont été identifiées pour chaque stade de l’éruption. Le stade initial montre un infiltrat périvasculaire à prédominance neutrophilique du derme superficiel, puis apparaît une spongiose associée à un infiltrat mixte lymphocytaire et neutrophilique, et enfin une parakératose avec un infiltrat perivasculaire lymphocytaire. L’étiologie du prurigo pigmentosa reste encore inconnue, mais certains facteurs ont été évoqués et notamment es états favorisant la production de cétone comme le diabète, la chirurgie bariatrique ou l’anorexie. Avec la popularité grandissante des régimes cétogènes, le terme de « keto-rash » apparaît sur les forums et sites internet pour décrire cette éruption. Dans notre cas, l’anorexie du début de grossesse semble impliquée. Plusieurs cas associés à la présence de corps cétoniques dans le sang ont montré une dispari-
Deux cas de dermatose neutrophilique urticarienne夽 M. Ben Rejeb 1 , M. Korbi 1,∗ , M. Ben Hamouda 1 , N. Ben Abdeljelil 2 , Y. Soua 1 , L. Njim 2 , H. Belhadjali 1 , I. Lahouel 1 , M. Youssef 1 , J. Zili 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, faculté de médecine, université de Monastir, Tunisie Introduction La dermatose neutrophilique urticarienne (DNU) est une nouvelle entité récemment décrite qui fait partie du spectre des dermatoses neutrophiliques (DN). Elle est souvent associée à des maladies inflammatoires. Nous rapportons deux cas de DNU, l’un survenant dans un contexte de myélome à IgG et l’autre secondaire à une hépatite B. Observations Observation no◦ 1 : il s’agissait d’un homme âgé de 55 ans, suivi depuis 3 mois pour un myélome multiple à IgG, qui nous a consultés pour une éruption cutanée peu prurigineuse durant depuis quelques jours. L’examen dermatologique trouvait des plaques érythémato-papuleuses, fixes intéressant le tronc et les membres supérieurs. L’éruption s’accompagnait de polyarthralgies et d’asthénie. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et des anticorps antinucléaires (AAN) négatifs. La biopsie cutanée révélait un infiltrat neutrophilique périvasculaire sans vasculite. Le diagnostic de DNU associée à un myélome IgG était retenu. Le patient était mis sous corticothérapie générale, avec une régression complète des lésions au bout d’une semaine. Observation no◦ 2 : il s’agissait d’une patiente âgée de 57 ans, aux antécédents d’hépatite B sous entécavir depuis 4 mois, qui s’est présentée pour des plaques érythémateuses infiltrées non prurigineuses siégeant au niveau des jambes avec des lésions papuleuses œdémateuses palmoplantaires. Cette éruption durait depuis 3 semaines et évoluait dans un contexte de fièvre et de polyarthralgies. L’examen articulaire notait une synovite au niveau des poignets et des genoux. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. L’histologie montrait un infiltrat périvasculaire neutrophilique sans vasculite associée. Ainsi, le diagnostic de DNU associée à une hépatite B était posé. La patiente était traitée par colchicine (1 mg/j) avec disparition complète des lésions. Discussion La DNU est variante rare, distincte de l’urticaire commune et de la vasculite urticarienne. Elle se distingue, d’une part, cliniquement par un caractère peu prurigineux et fixe des lésions cutanées, et d’autre part, histologiquement par un infiltrat neutrophilique en file indienne. Elle apparaît dans la majorité des cas dans un contexte de pathologies inflammatoires, parti-
nom de ResoEczema. nom de GREAT (SFD).
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.337 P172
Pityriasis lichénoïde : la classification actuelle est-elle pertinente ?夽
JDP 2019 clinique nécrotique, l’aspect fruste à la forme purement papuleuse (p = 0,012). Discussion Le PL de l’adulte associe des lésions polymorphes semblant appartenir à un même spectre, allant de lésions nécrotiques histologiquement lymphomatoïdes à des lésions papuleuses d’histologie parfois pauvre. Il est le plus souvent indolent mais d’évolution prolongée indépendamment de l’aspect clinique ou histologique. Notre étude remet ainsi en question la pertinence de la classification du PL en PLEVA ou PLC. Le MHUNF en est toutefois une forme rare et agressive. Conclusion La classification actuelle du PL est confuse. Les termes de PLEVA et de PLC devraient être abandonnés pour le seul terme de PL. Les techniques modernes (métagénomique, NGS) permettraient d’avancer sur ses facteurs déclenchants et ses liens avec les syndromes lymphoprolifératifs. Mots clés Lymphome cutané ; Mycosis fongoïde ; Papulose lymphomatoïde ; Parapsoriasis ; Pityriasis lichénoïde Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.338. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.338.
J. Lupu 1,∗ , N. Ortonne 2 , L. Fardet 1 , P. Wolkenstein 1 , O. Chosidow 1 , S. Oro 1 1 Service de dermatologie 2 Département d’anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, AP—HP, Créteil, France
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.338
Introduction La classification actuelle du pityriasis lichénoïde (PL) en aigu (PLEVA), chronique (PLC) et ulcéro-nécrotique fébrile de Mucha—Habermann (MHUNF), décrite il y a 100 ans, mélange des notions sémiologiques et chronologiques. Notre objectif était de voir si cette classification reste pertinente en vie réelle, en décrivant notre cohorte de PL. Matériel et méthodes Cette étude rétrospective, monocentrique, de 2012 à 2018, a sélectionné les PL à partir du codage histologique (code OT0431) puis le diagnostic a été vérifié dans le dossier et avec les photos disponibles (lésions compatibles avec un PL selon les données de la littérature). Étaient recueillis : âge, sexe, immunodépression (Idp) sous-jacente, signes généraux, aspect clinique (présence ou non de lésions nécrotiques), facteur déclenchant, traitement. Le suivi (durée de la poussée, obtention d’une rémission complète (RC), rechutes, survenue de lymphome) a été actualisé par entretien téléphonique (après accord du comité de protection des personnes). Les histologies ont été relues en aveugle de la clinique et les résultats de clonalité T colligés. Résultats Cinquante et un patients ont été inclus (26 F, âge médian 41 ans), 10 avaient une Idp, 13 un facteur déclenchant (stress, virose. . .) et 2 de la fièvre. Les lésions étaient papuleuses (± squameuses) chez 38 patients (74 %), purement nécrotiques chez 6 (13 %) et mixtes chez 6 (13 %). Un patient avait un MHUNF. Le traitement était majoritairement des dermocorticoïdes. Au cours du suivi (n = 29) : 16 (55 %) obtenaient une RC (délai médian 5 mois [0,5—24]), sans rechute ultérieure pour 11 et avec rechute pour 5 après un délai médian de 48 mois [24—60] ; 13 (45 %) avaient une maladie persistante sans RC, nécessitant des traitements prolongés (méthotrexate, cyclines, photothérapie. . .). Seule l’Idp semblait influer sur le mode évolutif. Un patient a développé un mycosis fongoïde. Nous avons observé 3 formes histologiques : lymphomatoïde (proche d’une papulose lymphomatoïde, n = 6, 12 %), fruste (infiltrat pauvre, n = 13, 25 %) et mixte (n = 32, 63 %). Un clone T était détectable dans 6/10 cas. L’aspect lymphomatoïde était associé à une
L. Fertitta 1,∗ , M.-D. Vignon-Pennamen 2 , A. Frazier 3 , F. Guibal 1 , E. Caumes 4 , M. Bagot 1 , J.-D. Bouaziz 1 , L. Frumholtz 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP 3 Rhumatologie, hôpital Lariboisière, AP—HP 4 Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Pitié-Salpétrière, AP—HP, Paris, France
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Premier cas d’atteinte osseuse au cours de la nécrobiose lipoïdique夽
Introduction La nécrobiose lipoïdique (NL) est une dermatose granulomateuse chronique rare habituellement associée au diabète sucré : de 11 à 65 % des NL. Elle touche principalement la région prétibiale. L’atteinte des membres supérieurs n’a que rarement été décrite. Les manifestations extra-cutanées sont exceptionnelles, hormis l’atteinte musculaire déjà rapportée. Les traitements classiques, notamment les dermocorticoïdes, le tacrolimus topique, la PUVA-thérapie, la thérapie photodynamique, l’hydroxychloroquine, le la ciclosporine n’ont fait preuve que de peu d’efficacité. Observation Nous rapportons un cas de NL ulcéreuse chronique du coude (confirmée par l’histologie cutanée) affectant la mobilité articulaire chez un homme de 51 ans. L’analyse IRM a mis en évidence un important infiltrat adipeux sous-cutané s’étendant jusqu’au plan musculaire incluant le tendon tricipital et jusqu’à l’os contigu, avec une ostéite olécrânienne subaiguë. Un traitement antituberculeux bien conduit pendant 3 mois et demi, des dermocorticoïdes et de l’hydroxychloroquine n’ont pas été efficaces. Le diagnostic de NL a été confirmé histologiquement. Compte tenu de l’ulcération, l’atteinte osseuse et la chronicité des lésions, un traitement par Infliximab (5 mg/kg semaine 0 [S0], S2, S6, puis toutes les 8 semaines) a été débuté en mai 2018. Après 2 mois de traitement, les images IRM montraient une réduction remarquable de l’infiltrat sous-cutané, de l’œdème et de l’atteinte osseuse. Le patient a presque totalement retrouvé la mobilité de son coude après 4 mois de traitement. Discussion Basoulis et al. ont également rapporté un cas de NL ulcéreuse récalcitrante guérie sous anti-TNF␣ et ont passé en revue les cas similaires traités avec succès : 14 au total, dont
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3 patients traités par infliximab intra-lésionnel. Ces résultats suggèrent l’intérêt majeur des anti-TNF␣ dans la prise en charge de la NL. Conclusion La NL est une dermatose chronique invalidante notamment en cas d’atteinte profonde, dont osseuse. Son traitement n’est pas codifié. Les anti-TNF␣ semblent être une piste pertinente. Mots clés Biothérapie ; Nécrobiose lipoïdique ; Ostéite Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.339. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.339.
tion des symptômes après adaptation du régime. Il existe plusieurs options thérapeutiques ; les cyclines apparaissent comme le traitement de choix notamment pour leurs effets anti-inflammatoires. Les corticoïdes topiques ou oraux et les antihistaminiques sont sans effet. Conclusion Le prurigo pigmentosa est une maladie peu connue en Europe et probablement sous-diagnostiquée. Sa survenue nécessite la recherche d’une cétonémie et cétonurie, dont l’équilibre fait partie du traitement. Mots clés Cétose ; Grossesse ; Nausées ; Prurigo pigmentosa Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.340. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.339
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.340.
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https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.340
Prurigo pigmentosa chez une femme enceinte夽 Maincent 1,∗ ,
Husson 1 ,
Kieffer 1 ,
Durlach 2 ,
P175 Cribier 3 ,
O. B. J. A. B. M. Viguier 1 1 Dermatologie-vénérologie, hôpital Robert-Debré, Reims 2 Anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, Reims 3 Dermatologie, hôpital civil, Strasbourg, France
Introduction Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare évoluant par poussées, décrite pour la première fois en 1971 au Japon. Elle se présente cliniquement par des papules ou papulo-vésicules prurigineuses, disposées symétriquement sur le tronc et le cou, évoluant secondairement vers une pigmentation réticulée pouvant persister pendant plusieurs mois. Observation Une femme de 27 ans consultait aux urgences dermatologiques pour une éruption prurigineuse évoluant depuis 3 jours. Elle n’avait pas d’antécédent particulier et était enceinte à 11 semaines d’aménorrhée (G3P2), avec initiation d’une supplémentation par acide folique deux semaines plus tôt. La patiente était apyrétique. L’éruption papulo-vésiculeuse était localisée au tronc, épargnait l’abdomen, prédominait dans le dos avec un aspect très particulier en ailes de papillon. Elle survenait dans un contexte d’anorexie liée à des nausées gravidiques. L’examen histologique montrait une dermatite spongiforme ainsi qu’un infiltrat dermique très riche en polynucléaires éosinophiles. Quinze jours plus tard, les nausées avaient disparu avec reprise d’une alimentation normale et on notait une involution des lésions avec une discrète hyperpigmentation réticulée au niveau du dos. La recherche de cétonémie et cétonurie réalisée alors était négative. Le diagnostic de prurigo pigmentosa a été retenu. Aucun traitement n’était introduit devant la régression spontanée de l’éruption. Discussion Même si la plupart des cas proviennent du Japon, de plus en plus de patients sont rapportés à travers le monde. Initialement décrites comme non spécifiques, des caractéristiques histologiques ont été identifiées pour chaque stade de l’éruption. Le stade initial montre un infiltrat périvasculaire à prédominance neutrophilique du derme superficiel, puis apparaît une spongiose associée à un infiltrat mixte lymphocytaire et neutrophilique, et enfin une parakératose avec un infiltrat perivasculaire lymphocytaire. L’étiologie du prurigo pigmentosa reste encore inconnue, mais certains facteurs ont été évoqués et notamment es états favorisant la production de cétone comme le diabète, la chirurgie bariatrique ou l’anorexie. Avec la popularité grandissante des régimes cétogènes, le terme de « keto-rash » apparaît sur les forums et sites internet pour décrire cette éruption. Dans notre cas, l’anorexie du début de grossesse semble impliquée. Plusieurs cas associés à la présence de corps cétoniques dans le sang ont montré une dispari-
Deux cas de dermatose neutrophilique urticarienne夽 M. Ben Rejeb 1 , M. Korbi 1,∗ , M. Ben Hamouda 1 , N. Ben Abdeljelil 2 , Y. Soua 1 , L. Njim 2 , H. Belhadjali 1 , I. Lahouel 1 , M. Youssef 1 , J. Zili 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, faculté de médecine, université de Monastir, Tunisie Introduction La dermatose neutrophilique urticarienne (DNU) est une nouvelle entité récemment décrite qui fait partie du spectre des dermatoses neutrophiliques (DN). Elle est souvent associée à des maladies inflammatoires. Nous rapportons deux cas de DNU, l’un survenant dans un contexte de myélome à IgG et l’autre secondaire à une hépatite B. Observations Observation no◦ 1 : il s’agissait d’un homme âgé de 55 ans, suivi depuis 3 mois pour un myélome multiple à IgG, qui nous a consultés pour une éruption cutanée peu prurigineuse durant depuis quelques jours. L’examen dermatologique trouvait des plaques érythémato-papuleuses, fixes intéressant le tronc et les membres supérieurs. L’éruption s’accompagnait de polyarthralgies et d’asthénie. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et des anticorps antinucléaires (AAN) négatifs. La biopsie cutanée révélait un infiltrat neutrophilique périvasculaire sans vasculite. Le diagnostic de DNU associée à un myélome IgG était retenu. Le patient était mis sous corticothérapie générale, avec une régression complète des lésions au bout d’une semaine. Observation no◦ 2 : il s’agissait d’une patiente âgée de 57 ans, aux antécédents d’hépatite B sous entécavir depuis 4 mois, qui s’est présentée pour des plaques érythémateuses infiltrées non prurigineuses siégeant au niveau des jambes avec des lésions papuleuses œdémateuses palmoplantaires. Cette éruption durait depuis 3 semaines et évoluait dans un contexte de fièvre et de polyarthralgies. L’examen articulaire notait une synovite au niveau des poignets et des genoux. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. L’histologie montrait un infiltrat périvasculaire neutrophilique sans vasculite associée. Ainsi, le diagnostic de DNU associée à une hépatite B était posé. La patiente était traitée par colchicine (1 mg/j) avec disparition complète des lésions. Discussion La DNU est variante rare, distincte de l’urticaire commune et de la vasculite urticarienne. Elle se distingue, d’une part, cliniquement par un caractère peu prurigineux et fixe des lésions cutanées, et d’autre part, histologiquement par un infiltrat neutrophilique en file indienne. Elle apparaît dans la majorité des cas dans un contexte de pathologies inflammatoires, parti-