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Pseudo-phéochromocytome: mode de révélation original pour un cancer pulmonaire
120s Poster
Posters
39
Dermatopolymyosite
et cancer : 6tude r&rospective de 12 cas parmi une cohorte de 50. kolution et facteurs prkdictifs R Cozac
Batut’,
H
Juchet’, M Tub@,
Chez cinq patients parmi 50 atteints de dermatopolymyosite (DIWPM) suivis pendant une moyenne de 60 mois, une nCoplasie associCe est mise en Cvidence 12 fois (24 %). Le diagnostic est fait six fois simultantment avec celui de la DMIPM, deux fois ii la pr&de et quatre fois il est fait dans les suites du diagnostic de la DM/PM avec un dClai compris entre 5 et 24 mois. 11s’agit de neuf adknocarcinomes chez huit patients (deux seins, un ovaire, un u CUP ,>syndrome, un cancer gastrique, un cancer mixte gastique et colique et un hkpatocarcinome), un cancer pulmonaire II petites cellules, un carcinome du col utCrin et deux lymphomes non hodgkiniens. Dans six cas, I’Cvolution est parallble entre la DM/PM et le traitement du cancer associk, dont trois cas avec r&mission persistante de la DM/PM malgrc! la rechute du cancer. Dans deux cas, la rapiditk de l’kvolution du cancer vers le d&s rend diffcile la conclusion. Dans quatre cas, l’kvolution est dissocik Le pronostic est moins bon par rapport aux cas non associks B un
Pseudo-ph6ochromocytome
C
Dingremont’, S Oilier’, P Atlet’
cancer : trks faible taux de corticosensibilitk (2/l 2) et mortalitk importante : 75 % contre 15 % dans le reste de la cohorte. Nous avons CtudiC les facteurs plus particulikrement associks aux formes de DM/PM avec cancer par rapport aux autres DM/PM chez les adultes (43 patients). Les facteurs suivants ressortent de fagon significative : 1’Lge (62,5 ans avec cancer contre 52,s ans :p = 0,02), la prksentation sous forme de dermatomyosite (11 cas/l2 : p = 0,02 et RR = 6,5), une mauvaise rkponse aux corticoYdes @ = 0.02 et RR = 3,95) et un prurit (p = 0,009 et RR = 3,3). Ces rksultats confirment le pronostic pkjoratif des DM/PM associkes ti un cancer et, parmi les facteurs predictifs retrouvbs, nous attirons l’attention sur le caract&re prurigineux d’une dermatomyosite. ’ Service de mbdecine interne, dex 4 ; ’ Service des admissions louse cedex, France
CHlJ Rangueil, 31054 Toulouse mhdicales, CHU Putpan, 31059
ceTou-
: mode de revelation original pour un cancer pulmonaire
L Hocqueloux’, E Morlier’, M BaudrimonP, S Pr&oF, J Cabane’ Une femme de 73 ans est hospitaliske pour une hypertension artkielle non contrblke, des malaises recurrents et une perte de poids. Depuis 4 semaines, elle prksente des crises hypertensives paroxystiques associkes 9 des cCphalCes, ZI des sueurs profuses avec flushet gdes quadriparesthbies. L’examen physique est normal en dehors des crises. Le diagnostic de phCochromocytome semble confirmt par une ClCvation trks significative des catkcholamines plasmatiques et urinaires. Curieusement, le scanner abdominal ne retrouve aucune anomalie surr&nalienne et la scintigraphie corps entier au MIBG ne montre aucune fixation. Par contre, la radiographie pulmonaire r&ttle une tumeur ronde de 3 cm de diamktre dans le lobe supkieur gauche. Avant d’hre opCr&, la patiente d&de dans un tableau d’occlusion intestinale aigu&. La nkropsie rkvkle alors un carcinome pulmonaire bronchioloahkolaire avec mCningite carcinomateuse responsable d’une disc&e dilatation ventriculaire. La tumeur n’a aucun contingent neuroendocrine. L’examen attentif de l’ensemble des organes ne retrouve aucurie autre localisation. Les tumeurs peuvent &tre associkes 2 de nombreuses manifestations endocriniennes. Un tableau clinique et biologique
mimant un phkochromocytome est cependant t&s rare. Cinq observations documentCes ont CtCrapport&es 2 ce jour. Dans trois cas, il s’agissait en fait de tumeurs mixtes de la corticosurrtnale qui posskdaient une diffkenciation neuroendocrine (R Alsabeh et al. Am J C/in Pufhol 1995 ; 104 : 38290). Dans deux autres cas, des tumeurs intracrsniennes - un mCningiome et un astrocytome - Ctaient responsables d’un tel tableau, probablement par le biais d’une activation sympathique centrale induite par l’hypertension intracrsnienne (RGabrieletal.&MedJ1974;2:312). Nous rapportons le premier cas de tumeur extracrgnienne rCvtlCe par un pseudo-phkochromocytome. Le mkanisme (supposC) qui a conduit ici g la libtration des catkcholamines met en jeu une hypertension intracrsnienne d’origine m&astatique. Cette observation ajoutCe aux cas de la littkrature suggttre que le pseudo-phkochromocytome peut &tre la manifestation rCvClatrice d’une tumeur maligne. ‘Service de mhdecine inteme, 2sewice d’anatomiepathologique, Saint-Antoine, 184, rue du fauboug Saint-Antoine, 75012
Rev M&d
lnterne
1998
Paris,
hapita/ France
; 19 Suppl 1
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Dermatopolymyosite
et cancer : 6tude r&rospective de 12 cas parmi une cohorte de 50. kolution et facteurs prkdictifs R Cozac
Batut’,
H
Juchet’, M Tub@,
Chez cinq patients parmi 50 atteints de dermatopolymyosite (DIWPM) suivis pendant une moyenne de 60 mois, une nCoplasie associCe est mise en Cvidence 12 fois (24 %). Le diagnostic est fait six fois simultantment avec celui de la DMIPM, deux fois ii la pr&de et quatre fois il est fait dans les suites du diagnostic de la DM/PM avec un dClai compris entre 5 et 24 mois. 11s’agit de neuf adknocarcinomes chez huit patients (deux seins, un ovaire, un u CUP ,>syndrome, un cancer gastrique, un cancer mixte gastique et colique et un hkpatocarcinome), un cancer pulmonaire II petites cellules, un carcinome du col utCrin et deux lymphomes non hodgkiniens. Dans six cas, I’Cvolution est parallble entre la DM/PM et le traitement du cancer associk, dont trois cas avec r&mission persistante de la DM/PM malgrc! la rechute du cancer. Dans deux cas, la rapiditk de l’kvolution du cancer vers le d&s rend diffcile la conclusion. Dans quatre cas, l’kvolution est dissocik Le pronostic est moins bon par rapport aux cas non associks B un
Pseudo-ph6ochromocytome
C
Dingremont’, S Oilier’, P Atlet’
cancer : trks faible taux de corticosensibilitk (2/l 2) et mortalitk importante : 75 % contre 15 % dans le reste de la cohorte. Nous avons CtudiC les facteurs plus particulikrement associks aux formes de DM/PM avec cancer par rapport aux autres DM/PM chez les adultes (43 patients). Les facteurs suivants ressortent de fagon significative : 1’Lge (62,5 ans avec cancer contre 52,s ans :p = 0,02), la prksentation sous forme de dermatomyosite (11 cas/l2 : p = 0,02 et RR = 6,5), une mauvaise rkponse aux corticoYdes @ = 0.02 et RR = 3,95) et un prurit (p = 0,009 et RR = 3,3). Ces rksultats confirment le pronostic pkjoratif des DM/PM associkes ti un cancer et, parmi les facteurs predictifs retrouvbs, nous attirons l’attention sur le caract&re prurigineux d’une dermatomyosite. ’ Service de mbdecine interne, dex 4 ; ’ Service des admissions louse cedex, France
CHlJ Rangueil, 31054 Toulouse mhdicales, CHU Putpan, 31059
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: mode de revelation original pour un cancer pulmonaire
L Hocqueloux’, E Morlier’, M BaudrimonP, S Pr&oF, J Cabane’ Une femme de 73 ans est hospitaliske pour une hypertension artkielle non contrblke, des malaises recurrents et une perte de poids. Depuis 4 semaines, elle prksente des crises hypertensives paroxystiques associkes 9 des cCphalCes, ZI des sueurs profuses avec flushet gdes quadriparesthbies. L’examen physique est normal en dehors des crises. Le diagnostic de phCochromocytome semble confirmt par une ClCvation trks significative des catkcholamines plasmatiques et urinaires. Curieusement, le scanner abdominal ne retrouve aucune anomalie surr&nalienne et la scintigraphie corps entier au MIBG ne montre aucune fixation. Par contre, la radiographie pulmonaire r&ttle une tumeur ronde de 3 cm de diamktre dans le lobe supkieur gauche. Avant d’hre opCr&, la patiente d&de dans un tableau d’occlusion intestinale aigu&. La nkropsie rkvkle alors un carcinome pulmonaire bronchioloahkolaire avec mCningite carcinomateuse responsable d’une disc&e dilatation ventriculaire. La tumeur n’a aucun contingent neuroendocrine. L’examen attentif de l’ensemble des organes ne retrouve aucurie autre localisation. Les tumeurs peuvent &tre associkes 2 de nombreuses manifestations endocriniennes. Un tableau clinique et biologique
mimant un phkochromocytome est cependant t&s rare. Cinq observations documentCes ont CtCrapport&es 2 ce jour. Dans trois cas, il s’agissait en fait de tumeurs mixtes de la corticosurrtnale qui posskdaient une diffkenciation neuroendocrine (R Alsabeh et al. Am J C/in Pufhol 1995 ; 104 : 38290). Dans deux autres cas, des tumeurs intracrsniennes - un mCningiome et un astrocytome - Ctaient responsables d’un tel tableau, probablement par le biais d’une activation sympathique centrale induite par l’hypertension intracrsnienne (RGabrieletal.&MedJ1974;2:312). Nous rapportons le premier cas de tumeur extracrgnienne rCvtlCe par un pseudo-phkochromocytome. Le mkanisme (supposC) qui a conduit ici g la libtration des catkcholamines met en jeu une hypertension intracrsnienne d’origine m&astatique. Cette observation ajoutCe aux cas de la littkrature suggttre que le pseudo-phkochromocytome peut &tre la manifestation rCvClatrice d’une tumeur maligne. ‘Service de mhdecine inteme, 2sewice d’anatomiepathologique, Saint-Antoine, 184, rue du fauboug Saint-Antoine, 75012
Rev M&d
lnterne
1998
Paris,
hapita/ France
; 19 Suppl 1