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Quand Behçet n’y est pour rien !
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
CA036
Atteinte cutanéo-muqueuse au cours de la maladie de Behc¸et. Étude de 57 observations
F. Jaziri ∗ , W. Bani , M. Khedher , F. Essafi , M. Mahfoudhi , M. Elleuch , S. Turki , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La maladie de Behc¸et est une maladie inflammatoire systémique d’étiologie inconnue. Les manifestations cutanéomuqueuses sont fondamentales et représentent trois de quatre critères internationaux de classification de la maladie. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective colligeant 57 cas de patients atteints d’une maladie de Behc¸et dont le diagnostic a été retenu selon les critères internationaux de la classification de la maladie de Behc¸et, hospitalisés dans notre service entre 1/1/2000 et le 19/1/2015. Nous nous sommes par la suite intéressés plus particulièrement aux manifestations cutanéomuqueuses qu’ils avaient présentées. Résultats Notre étude a inclus 57 patients dont la moyenne d’âge était de 38 ans avec des extrêmes allant de 18 à 49 ans. Il s’agissait de 35 hommes et de 22 femmes. L’atteinte cutanéo-muqueuse était constante. Tous nos patients présentaient une aphtose buccale et génitale. L’aphtose buccale a révélé la maladie dans 94 % des cas (54 patients). Une aphtose péri-anale a été observée chez 4 patients (7 % des cas). Une pseudofoliculite nécrotique a été retrouvée chez 41 patients (71 % des cas). L’érythème noueux a été objectivé chez 7 patients (12 % des cas). Des lésions papulonodulaires acnéiformes existaient chez 5 patients (8 % des cas). Une hypersensibilité aux points d’injection a été observée chez 11 patients (19 % des cas). Le test pathergique a été réalisé chez 39 patients et était positif dans 48,71 % des cas. Une dermite ocre a compliqué une thrombose veineuse profonde du membre inférieur droit chez 1 patient. Cinquante-cinq patients ont été traités par de la colchicine seule et 4 patients par des corticoïdes à faible dose associés à la colchicine devant la persistance des lésions cutanéomuqueuses. Conclusion L’atteinte cutanéo-muqueuse est polymorphe au cours de la maladie de Behc¸et. Elle constitue la principale manifestation clinique de la maladie et peut précéder ou survenir concomitamment aux autres éléments systémiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.056 CA037
Angio-Behc¸et et test pathergique : y a-t-il une liaison ? R. Klii 1,∗ , M. Jguirim 2 , D. Braham 1 , M. Kechida 1 , S. Hammami 1 , I. Khochtali 1 1 Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 2 Rhumatologie, hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Klii) Introduction Le test pathergique positif ou l’hypersensibilité cutanée aux points de piqûre constitue un critère cardinal du diagnostic de la maladie de Behc¸et (MB). Néanmoins, la sensibilité de ce test est très variable selon l’origine géographique. Le but de notre étude était de rechercher une éventuelle association entre la positivité de ce test et la survenue d’une atteinte vasculaire au cours de la MB dans une série tunisienne. Patients et méthodes Deux cents dossiers de patients atteints d’une MB, répondant aux critères du groupe international d’étude sur MB ont été rétrospectivement analysé.
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Les patients étaient répartis en deux groupes selon l’existence ou non d’atteinte vasculaire. Nous avons comparé le pourcentage de positivité du test pathergique au sein des deux groupes. Résultats L’atteinte vasculaire (groupe 1) était objectivée chez 57 patients. Elle était veineuse dans 49 cas, artérielle dans 6 cas et mixte dans deux cas. Nous avons comparé le groupe 1 avec les 143 patients ayant une MB mais sans atteinte vasculaire (groupe 2). Le pathergy test était réalisé dans 52 cas du groupe 1 et 90 cas du groupe 2. Le pathergy test était positif dans : 54 % de totalité du groupe 1, 68,3 % des cas dans l’atteinte veineuse, 80 % atteinte artérielle et 33,6 % du groupe 2. Nous avons alors objectivé une association significative du pathergy test avec l’atteinte vasculaire globale (p = 0,025), l’atteinte veineuse (p = 0,022) et l’atteinte artérielle (p = 0,016). Conclusion L’association entre l’atteinte vasculaire et l’hypersensibilité aux points de piqûre a été rapportée dans quelques séries de la littérature et semble avoir un substratum physiopathologique. La signification de cette association mérite d’être vérifiée par des études prospectives de plus grande envergure. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.057 CA038
Quand Behc¸et n’y est pour rien !
T. Larbi ∗ , C. Abdelkefi , A. Elouni , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : l [email protected] (T. Larbi) Introduction Les aphtes ou les ulcérations aphtoïdes peuvent être observés dans une multitude de pathologies ou situations : aphtose buccale idiopathique, maladie de Behc¸et, entérocolites inflammatoires, maladie cœliaque, polychondrite atrophiante, prise médicamenteuse. . . Nous rapportons deux observations à propos de causes insolites d’ulcérations buccales et génitales. Observation Observation 1 : femme âgée de 72 ans nous a été confiée pour suspicion d’une maladie de Behc¸et. Elle se plaignait d’une fièvre prolongée associée à un 1er épisode d’ulcérations génitales. Comme seul antécédent, elle avait une tuberculeuse ganglionnaire correctement traitée. L’examen clinique a objectivé une fièvre à 39,3 ◦ C, 3 ulcérations à fond blanchâtre, induré, douloureuses au niveau des grandes lèvres et une adénopathie inguinale droite de 3 cm de grand axe. Une leucopénie à 1910 éléments/m3 , une anémie à 6,4 g/dL hypochrome microcytaire avec un frottis sanguin désertique étaient noté. Il existait 22 % de blastes granuleux au myélogramme, faisant retenir le diagnostic d’une leucémie aiguë myéloïde. Observation 2 : patient âgé de 25 ans a été hospitalisé pour une fièvre récurrente. Deux ans auparavant, une maladie de Behc¸et a été retenue, dans une autre institution, devant une aphtose buccale récidivante, des lésions acnéiformes, des antécédents familiaux et la survenue récente d’une embolie pulmonaire. À son admission, il présentait une pneumopathie infectieuse associée à des pustules du visage et du dos. La reprise de l’anamnèse révéla la survenue depuis l’âge de 5 ans de plusieurs épisodes de pneumopathies infectieuses, d’infections urinaires et une infection des parties molles à l’âge de 15 ans. Un test au nitrobleu de tétrazolium, une étude de la souspopulation lymphocytaire et la cytométrie de flux ont conclu à une granulomatose septique chronique. Discussion Nos observations illustrent l’importance du contexte clinique dans la démarche diagnostic des ulcérations muqueuses. Indépendamment de son étiologie, toute neutropénie peut se compliquer d’ulcération aphtoïde, favorisée par la virulence des germes saprophytes. Parmi les atteintes cutanéo-muqueuses spécifiques des leucémies aiguës, les ulcérations génitales sont rarement
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
révélatrices de la maladie. Elles sont plus fréquentes au cours des leucémies aiguës myéloïdes que lymphoïdes. Chez notre patiente, la biopsie cutanée n’a pas était réalisé. Le diagnostic de maladie de Behc¸et a été mis en doute chez le second patient. La granulomatose septique chronique est pourvoyeuse de lésions inflammatoires qui peuvent donner des ulcérations au niveau des muqueuses évoquant un pseudo-Behc¸et. Elle peut également rendre compte des lésions cutanées que présente notre patient, puisqu’elle peut donner de l’acné qui se prolonge tardivement à l’âge adulte et des folliculites. Conclusion Le diagnostic étiologique d’une aphtose ou d’ulcération aphtoïde doit être guidé par le contexte clinique. Parmi les étiologies insolites, il ne faudrait pas méconnaître la leucémie aiguë et la granulomatose septique chronique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.058 CA039
Syndrome de Werner : à propos de deux observations I. Benhassine 1 , A. Mzabi 1,∗ , S. Daada 2 , A. Aounallah 2 , A. Rezgui 1 , M. Karmani 1 , B. Mrad 1 , F. Ben Fredj Ismail 1 , C. Laouani Kechrid 1 , R. Nouira 2 1 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mzabi [email protected] (A. Mzabi) Introduction Le syndrome de Werner est une maladie génétique rare (prévalence de 1/500 000 à 1/150 000), à transmission autosomique récessive entraînant un vieillissement précoce avec une athérosclérose, une cataracte bilatérale, des modifications caractéristiques du visage, de la peau et du tissu sous-cutané, un diabète sucré et une incidence élevée de certains types de cancers. Il débute en général à l’adolescence avec un pic à 30 ans, cependant des formes découvertes à un âge plus avancé (51–60 ans) ont été décrites. Nous rapportons deux cas de malades présentant un syndrome de Werner ; l’un diagnostiqué à un âge jeune, l’autre à un âge relativement tardif. Observation Cas clinique 1 : patient âgé de 24 ans, célibataire, issu d’un mariage consanguin, est admis pour troubles trophiques du pied avec des ulcérations de la malléole externe suintantes. Ces lésions évoluent depuis une année suite à une chute de son vélo. Son poids était de 22 kg pour une taille égale à 1 m 32. L’aspect cutané de la face et des extrémités était sclérodermiforme (donnant « l’aspect faciès d’oiseau »). Par ailleurs, l’examen physique notait une augmentation de volume du lobe gauche de la thyroïde, une canitie, des membres grêles avec une amyotrophie. Le bilan thyroïdien était normal. L’examen ophtalmologique trouvait une cataracte cortico-nucléaire bilatérale et un début de rétinopathie pigmentaire. L’échographie cervicale révélait une thyroïde multikystique. L’écho doppler des artères des membres inférieurs montrait une médiacalcose avec discret retentissement hémodynamique. Une étude génétique était réalisée à la recherche d’une mutation génique responsable de ce syndrome de Werner. Cas clinique 2 : patient âgé de 46 ans, issu d’un mariage non consanguin, est admis pour prise en charge d’une dermohypodermite infectieuse non nécrosante. L’examen clinique objectivait une alopécie, une dépilation des sourcils, des cheveux fins, une sclérose cutanée avec sclérodactylie et atrophie des tissus sous-cutanés du visage et des extrémités. Il avait un visage caractéristique avec disparition des rides frontales, nez fin et pseudo exophtalmie par lipoatrophie périorbitaire. Il présentait aussi des troubles de la mémoire et une dysphonie. La glycémie était normale. Le bilan lipidique et le bilan thyroïdien étaient normaux. La biopsie cutanée montrait des signes indirects de vieillissement accéléré.
L’ostéodensitométrie objectivait une ostéoporose lombaire et fémorale. L’électrocardiogramme et l’échographie transthoracique étaient sans anomalies. L’écho doppler artériel des membres inférieurs objectivait une infiltration athéromateuse étendue des axes artériels des deux membres inférieurs. L’examen ophtalmologique montrait une cataracte bilatérale. Le scanner cérébral notait une atrophie corticale sous tentorielle. Une étude génétique était réalisée à la recherche d’une mutation génique responsable de ce syndrome de Werner. Conclusion Dans le syndrome de Werner, on note une fréquence élevée d’athérome avec des localisations multiples notamment coronaire, pulmonaire et surtout au niveau des artères des membres inférieurs. Ceci augmente la mortalité cardiovasculaire et réduit l’espérance de vie chez ces patients. La reconnaissance précoce de cette affection doit permettre la mise en place d’un suivi adapté ainsi que le dépistage et le traitement des complications cardiovasculaires, oculaires, endocriniennes et tumorales. La prise en charge est multidisciplinaire en fonction des handicaps qui sont déjà installés. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.059 CA040
Leishmaniose cutanée : indications de l’hospitalisation
Z. Meddeb ∗ , A. Souissi , F. Derbel , A. Jellouli , S. Bellakhal , A. Mestiri , M.H. Dougui Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, la Marsa, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction La leishmaniose cutanée (LC) est une maladie endémique en Tunisie. Il s’agit d’une parasitose due à un protozoaire appelé leishmania transmise par un insecte : le phlébotome femelle. L’objectif de notre travail était de décrire les particularités cliniques, évolutives et les indications d’hospitalisation chez les patients atteints de LC admis dans notre service. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique ayant colligé parmi les patients suivis pour une LC ceux ayant été hospitalisés dans notre service durant une période de 11 ans (de 2003 à 2014). Résultats Parmi 32 patients ayant une LC confirmée, 19 (59,37 %) ont été hospitalisés. Il s’agissait de 4 femmes et de 15 hommes soit genre ratio (H/F) de 3,75. L’âge moyen au diagnostic était de 36 ans et demi avec des extrêmes allant de 22 à 53 ans. Dix-huit patients présentaient une LC et une patiente présentait une leishmaniose cutanéo-muqueuse. Le délai diagnostique moyen était de deux mois et demi. Quatorze patients étaient originaires de zones endémiques. La notion de piqûre d’insecte était rapportée dans 6 cas. Les lésions siégeaient au niveau des membres dans 17 cas, au niveau de la face dans 2 cas (lèvres et rétroauriculaire), et au niveau de la nuque dans un cas. Elles étaient péri-articulaires dans 5 cas. L’aspect clinique était ulcéro-croûteux chez 9 malades, nodulaire chez 4 autres et squameux dans 6 cas. Le diamètre moyen des lésions était de 3,8 cm avec des extrêmes allant de 2,5 à 8 cm. Une fièvre était observée chez un patient et une lymphangite chez 7 malades. La recherche de leishmanies était positive dans 17 cas et non faite dans 2 autres cas. Les indications de l’hospitalisation étaient la présence d’une lymphangite chez 6 malades, une atteinte pluri-lésionnelle (supérieure à 4 lésions) chez 5 autres, une atteinte péri-articulaire chez 3 patients, une atteinte à la fois pluri-lésionnelle et péri-articulaire chez 2 malades, une atteinte au niveau des orteils chez une patiente et une surinfection chez un autre. Dix-huit de nos patients avaient eu du glucantime en parentérale (IM et IV) et un patient présentant
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Atteinte cutanéo-muqueuse au cours de la maladie de Behc¸et. Étude de 57 observations
F. Jaziri ∗ , W. Bani , M. Khedher , F. Essafi , M. Mahfoudhi , M. Elleuch , S. Turki , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La maladie de Behc¸et est une maladie inflammatoire systémique d’étiologie inconnue. Les manifestations cutanéomuqueuses sont fondamentales et représentent trois de quatre critères internationaux de classification de la maladie. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective colligeant 57 cas de patients atteints d’une maladie de Behc¸et dont le diagnostic a été retenu selon les critères internationaux de la classification de la maladie de Behc¸et, hospitalisés dans notre service entre 1/1/2000 et le 19/1/2015. Nous nous sommes par la suite intéressés plus particulièrement aux manifestations cutanéomuqueuses qu’ils avaient présentées. Résultats Notre étude a inclus 57 patients dont la moyenne d’âge était de 38 ans avec des extrêmes allant de 18 à 49 ans. Il s’agissait de 35 hommes et de 22 femmes. L’atteinte cutanéo-muqueuse était constante. Tous nos patients présentaient une aphtose buccale et génitale. L’aphtose buccale a révélé la maladie dans 94 % des cas (54 patients). Une aphtose péri-anale a été observée chez 4 patients (7 % des cas). Une pseudofoliculite nécrotique a été retrouvée chez 41 patients (71 % des cas). L’érythème noueux a été objectivé chez 7 patients (12 % des cas). Des lésions papulonodulaires acnéiformes existaient chez 5 patients (8 % des cas). Une hypersensibilité aux points d’injection a été observée chez 11 patients (19 % des cas). Le test pathergique a été réalisé chez 39 patients et était positif dans 48,71 % des cas. Une dermite ocre a compliqué une thrombose veineuse profonde du membre inférieur droit chez 1 patient. Cinquante-cinq patients ont été traités par de la colchicine seule et 4 patients par des corticoïdes à faible dose associés à la colchicine devant la persistance des lésions cutanéomuqueuses. Conclusion L’atteinte cutanéo-muqueuse est polymorphe au cours de la maladie de Behc¸et. Elle constitue la principale manifestation clinique de la maladie et peut précéder ou survenir concomitamment aux autres éléments systémiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.056 CA037
Angio-Behc¸et et test pathergique : y a-t-il une liaison ? R. Klii 1,∗ , M. Jguirim 2 , D. Braham 1 , M. Kechida 1 , S. Hammami 1 , I. Khochtali 1 1 Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 2 Rhumatologie, hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Klii) Introduction Le test pathergique positif ou l’hypersensibilité cutanée aux points de piqûre constitue un critère cardinal du diagnostic de la maladie de Behc¸et (MB). Néanmoins, la sensibilité de ce test est très variable selon l’origine géographique. Le but de notre étude était de rechercher une éventuelle association entre la positivité de ce test et la survenue d’une atteinte vasculaire au cours de la MB dans une série tunisienne. Patients et méthodes Deux cents dossiers de patients atteints d’une MB, répondant aux critères du groupe international d’étude sur MB ont été rétrospectivement analysé.
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Les patients étaient répartis en deux groupes selon l’existence ou non d’atteinte vasculaire. Nous avons comparé le pourcentage de positivité du test pathergique au sein des deux groupes. Résultats L’atteinte vasculaire (groupe 1) était objectivée chez 57 patients. Elle était veineuse dans 49 cas, artérielle dans 6 cas et mixte dans deux cas. Nous avons comparé le groupe 1 avec les 143 patients ayant une MB mais sans atteinte vasculaire (groupe 2). Le pathergy test était réalisé dans 52 cas du groupe 1 et 90 cas du groupe 2. Le pathergy test était positif dans : 54 % de totalité du groupe 1, 68,3 % des cas dans l’atteinte veineuse, 80 % atteinte artérielle et 33,6 % du groupe 2. Nous avons alors objectivé une association significative du pathergy test avec l’atteinte vasculaire globale (p = 0,025), l’atteinte veineuse (p = 0,022) et l’atteinte artérielle (p = 0,016). Conclusion L’association entre l’atteinte vasculaire et l’hypersensibilité aux points de piqûre a été rapportée dans quelques séries de la littérature et semble avoir un substratum physiopathologique. La signification de cette association mérite d’être vérifiée par des études prospectives de plus grande envergure. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.057 CA038
Quand Behc¸et n’y est pour rien !
T. Larbi ∗ , C. Abdelkefi , A. Elouni , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : l [email protected] (T. Larbi) Introduction Les aphtes ou les ulcérations aphtoïdes peuvent être observés dans une multitude de pathologies ou situations : aphtose buccale idiopathique, maladie de Behc¸et, entérocolites inflammatoires, maladie cœliaque, polychondrite atrophiante, prise médicamenteuse. . . Nous rapportons deux observations à propos de causes insolites d’ulcérations buccales et génitales. Observation Observation 1 : femme âgée de 72 ans nous a été confiée pour suspicion d’une maladie de Behc¸et. Elle se plaignait d’une fièvre prolongée associée à un 1er épisode d’ulcérations génitales. Comme seul antécédent, elle avait une tuberculeuse ganglionnaire correctement traitée. L’examen clinique a objectivé une fièvre à 39,3 ◦ C, 3 ulcérations à fond blanchâtre, induré, douloureuses au niveau des grandes lèvres et une adénopathie inguinale droite de 3 cm de grand axe. Une leucopénie à 1910 éléments/m3 , une anémie à 6,4 g/dL hypochrome microcytaire avec un frottis sanguin désertique étaient noté. Il existait 22 % de blastes granuleux au myélogramme, faisant retenir le diagnostic d’une leucémie aiguë myéloïde. Observation 2 : patient âgé de 25 ans a été hospitalisé pour une fièvre récurrente. Deux ans auparavant, une maladie de Behc¸et a été retenue, dans une autre institution, devant une aphtose buccale récidivante, des lésions acnéiformes, des antécédents familiaux et la survenue récente d’une embolie pulmonaire. À son admission, il présentait une pneumopathie infectieuse associée à des pustules du visage et du dos. La reprise de l’anamnèse révéla la survenue depuis l’âge de 5 ans de plusieurs épisodes de pneumopathies infectieuses, d’infections urinaires et une infection des parties molles à l’âge de 15 ans. Un test au nitrobleu de tétrazolium, une étude de la souspopulation lymphocytaire et la cytométrie de flux ont conclu à une granulomatose septique chronique. Discussion Nos observations illustrent l’importance du contexte clinique dans la démarche diagnostic des ulcérations muqueuses. Indépendamment de son étiologie, toute neutropénie peut se compliquer d’ulcération aphtoïde, favorisée par la virulence des germes saprophytes. Parmi les atteintes cutanéo-muqueuses spécifiques des leucémies aiguës, les ulcérations génitales sont rarement
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
révélatrices de la maladie. Elles sont plus fréquentes au cours des leucémies aiguës myéloïdes que lymphoïdes. Chez notre patiente, la biopsie cutanée n’a pas était réalisé. Le diagnostic de maladie de Behc¸et a été mis en doute chez le second patient. La granulomatose septique chronique est pourvoyeuse de lésions inflammatoires qui peuvent donner des ulcérations au niveau des muqueuses évoquant un pseudo-Behc¸et. Elle peut également rendre compte des lésions cutanées que présente notre patient, puisqu’elle peut donner de l’acné qui se prolonge tardivement à l’âge adulte et des folliculites. Conclusion Le diagnostic étiologique d’une aphtose ou d’ulcération aphtoïde doit être guidé par le contexte clinique. Parmi les étiologies insolites, il ne faudrait pas méconnaître la leucémie aiguë et la granulomatose septique chronique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.058 CA039
Syndrome de Werner : à propos de deux observations I. Benhassine 1 , A. Mzabi 1,∗ , S. Daada 2 , A. Aounallah 2 , A. Rezgui 1 , M. Karmani 1 , B. Mrad 1 , F. Ben Fredj Ismail 1 , C. Laouani Kechrid 1 , R. Nouira 2 1 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mzabi [email protected] (A. Mzabi) Introduction Le syndrome de Werner est une maladie génétique rare (prévalence de 1/500 000 à 1/150 000), à transmission autosomique récessive entraînant un vieillissement précoce avec une athérosclérose, une cataracte bilatérale, des modifications caractéristiques du visage, de la peau et du tissu sous-cutané, un diabète sucré et une incidence élevée de certains types de cancers. Il débute en général à l’adolescence avec un pic à 30 ans, cependant des formes découvertes à un âge plus avancé (51–60 ans) ont été décrites. Nous rapportons deux cas de malades présentant un syndrome de Werner ; l’un diagnostiqué à un âge jeune, l’autre à un âge relativement tardif. Observation Cas clinique 1 : patient âgé de 24 ans, célibataire, issu d’un mariage consanguin, est admis pour troubles trophiques du pied avec des ulcérations de la malléole externe suintantes. Ces lésions évoluent depuis une année suite à une chute de son vélo. Son poids était de 22 kg pour une taille égale à 1 m 32. L’aspect cutané de la face et des extrémités était sclérodermiforme (donnant « l’aspect faciès d’oiseau »). Par ailleurs, l’examen physique notait une augmentation de volume du lobe gauche de la thyroïde, une canitie, des membres grêles avec une amyotrophie. Le bilan thyroïdien était normal. L’examen ophtalmologique trouvait une cataracte cortico-nucléaire bilatérale et un début de rétinopathie pigmentaire. L’échographie cervicale révélait une thyroïde multikystique. L’écho doppler des artères des membres inférieurs montrait une médiacalcose avec discret retentissement hémodynamique. Une étude génétique était réalisée à la recherche d’une mutation génique responsable de ce syndrome de Werner. Cas clinique 2 : patient âgé de 46 ans, issu d’un mariage non consanguin, est admis pour prise en charge d’une dermohypodermite infectieuse non nécrosante. L’examen clinique objectivait une alopécie, une dépilation des sourcils, des cheveux fins, une sclérose cutanée avec sclérodactylie et atrophie des tissus sous-cutanés du visage et des extrémités. Il avait un visage caractéristique avec disparition des rides frontales, nez fin et pseudo exophtalmie par lipoatrophie périorbitaire. Il présentait aussi des troubles de la mémoire et une dysphonie. La glycémie était normale. Le bilan lipidique et le bilan thyroïdien étaient normaux. La biopsie cutanée montrait des signes indirects de vieillissement accéléré.
L’ostéodensitométrie objectivait une ostéoporose lombaire et fémorale. L’électrocardiogramme et l’échographie transthoracique étaient sans anomalies. L’écho doppler artériel des membres inférieurs objectivait une infiltration athéromateuse étendue des axes artériels des deux membres inférieurs. L’examen ophtalmologique montrait une cataracte bilatérale. Le scanner cérébral notait une atrophie corticale sous tentorielle. Une étude génétique était réalisée à la recherche d’une mutation génique responsable de ce syndrome de Werner. Conclusion Dans le syndrome de Werner, on note une fréquence élevée d’athérome avec des localisations multiples notamment coronaire, pulmonaire et surtout au niveau des artères des membres inférieurs. Ceci augmente la mortalité cardiovasculaire et réduit l’espérance de vie chez ces patients. La reconnaissance précoce de cette affection doit permettre la mise en place d’un suivi adapté ainsi que le dépistage et le traitement des complications cardiovasculaires, oculaires, endocriniennes et tumorales. La prise en charge est multidisciplinaire en fonction des handicaps qui sont déjà installés. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.059 CA040
Leishmaniose cutanée : indications de l’hospitalisation
Z. Meddeb ∗ , A. Souissi , F. Derbel , A. Jellouli , S. Bellakhal , A. Mestiri , M.H. Dougui Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure, la Marsa, Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Meddeb) Introduction La leishmaniose cutanée (LC) est une maladie endémique en Tunisie. Il s’agit d’une parasitose due à un protozoaire appelé leishmania transmise par un insecte : le phlébotome femelle. L’objectif de notre travail était de décrire les particularités cliniques, évolutives et les indications d’hospitalisation chez les patients atteints de LC admis dans notre service. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique ayant colligé parmi les patients suivis pour une LC ceux ayant été hospitalisés dans notre service durant une période de 11 ans (de 2003 à 2014). Résultats Parmi 32 patients ayant une LC confirmée, 19 (59,37 %) ont été hospitalisés. Il s’agissait de 4 femmes et de 15 hommes soit genre ratio (H/F) de 3,75. L’âge moyen au diagnostic était de 36 ans et demi avec des extrêmes allant de 22 à 53 ans. Dix-huit patients présentaient une LC et une patiente présentait une leishmaniose cutanéo-muqueuse. Le délai diagnostique moyen était de deux mois et demi. Quatorze patients étaient originaires de zones endémiques. La notion de piqûre d’insecte était rapportée dans 6 cas. Les lésions siégeaient au niveau des membres dans 17 cas, au niveau de la face dans 2 cas (lèvres et rétroauriculaire), et au niveau de la nuque dans un cas. Elles étaient péri-articulaires dans 5 cas. L’aspect clinique était ulcéro-croûteux chez 9 malades, nodulaire chez 4 autres et squameux dans 6 cas. Le diamètre moyen des lésions était de 3,8 cm avec des extrêmes allant de 2,5 à 8 cm. Une fièvre était observée chez un patient et une lymphangite chez 7 malades. La recherche de leishmanies était positive dans 17 cas et non faite dans 2 autres cas. Les indications de l’hospitalisation étaient la présence d’une lymphangite chez 6 malades, une atteinte pluri-lésionnelle (supérieure à 4 lésions) chez 5 autres, une atteinte péri-articulaire chez 3 patients, une atteinte à la fois pluri-lésionnelle et péri-articulaire chez 2 malades, une atteinte au niveau des orteils chez une patiente et une surinfection chez un autre. Dix-huit de nos patients avaient eu du glucantime en parentérale (IM et IV) et un patient présentant