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Quantification de la fragmentation du sommeil par l’Indice de Diversité du Sommeil
30 d
V-Watch, Genève, Suisse Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Muzet)
∗
Objectif.— Évaluer la structure interne du sommeil en utilisant que l’enregistrement de la fréquence cardiaque et des mouvements du poignet. Méthodes.— Le sommeil de douze sujets en bonne santé, hommes et femmes d’âge compris entre 18 et 40 ans, a été enregistré au cours de 5 nuits consécutives. À l’enregistrement classique de la polysomnographie (PSG) ont été associés les enregistrements de la fréquence cardiaque par Holter et des mouvements du poignet par actimétrie. Un premier groupe de 24 nuits (deux nuits tirées au sort par sujet) a été analysé visuellement par pages de 30 s et de fac ¸on indépendante par deux lecteurs confirmés. Parallèlement, ces nuits ont été analysées par un logiciel n’utilisant que les données de fréquence cardiaque instantanée et des mouvements du poignet à la fréquence de 1 Hz et faisant une classification du sommeil toutes les cinq secondes. Une évaluation de l’architecture du sommeil a été réalisée pour chacune des nuits et de fac ¸on indépendante pour chacune des deux analyses visuelles de la PSG et pour l’analyse automatique. Les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide d’analyses de variance et de tests t avec corrections de Bonferroni pour les comparaisons multiples. Résultats.— Sur les dix variables de l’architecture du sommeil analysées, il n’existe aucune différence statistiquement significative pour huit d’entre elles entre les résultats obtenus grâce à l’analyse automatique et ceux calculés à partir des analyses visuelles de la PSG. Il existe une différence statistiquement significative entre l’analyse automatique et une seule des deux analyses visuelles pour le temps passé en sommeil lent non profond (N1 + N2) et pour celui passé en sommeil paradoxal. Par contraste, il existe une différence statistiquement significative entre les résultats obtenus à partir des deux analyses visuelles pour 6 des 10 variables considérées. Conclusion.— L’analyse de la fréquence cardiaque et des mouvements corporels au cours du sommeil permet de réaliser une classification en stades de sommeil tout à fait équivalente à celle obtenue par des analyses visuelles de la polysomnographie. La technique d’enregistrement utilisée ici est suffisamment simple et robuste pour être pratiquée de fac ¸on ambulatoire et répétitive par le sujet lui-même. Déclaration d’intérêts.— Cette étude a été financée par Pharma Partnering in Research and Strategy, Paris et sponsorisée par VWatch Compagnie, Genève. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.069 PO 24
Estimation de la qualité relative du sommeil par un Indice de Qualité Globale du Sommeil V. Messager a,∗ , A. Portmann b , J.-F. Muir c , C. Letellier a CNRS UMR 6614, CORIA, université de Rouen, Saint-Étienne du Rouvray, France b ADIR Association, CHU de Rouen, Bois-Guillaume, France c CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Corresponding author. Adresse e-mail : [email protected] (V. Messager)
a
Objectif.— Actuellement, l’estimation objective de la qualité du sommeil passe par l’évaluation des indices conventionnels, calculés à partir du codage du sommeil selon les recommandations de l’AASM 2007, auxquels le taux de fragmentation peut être ajouté. Cependant, ces indices ne reflètent pas toujours une qualité réelle et la comparaison de la qualité du sommeil entre plusieurs polysomnographies devient très complexe quand le nombre des examens augmentent. Nous proposons un Indice de Qualité Globale du Sommeil (Iqgs) unique permettant d’évaluer objectivement la qualité
Résumés/Abstracts globale du sommeil par un calcul automatique à partir du codage visuel ; il permet ainsi d’ordonner les hypnogrammes, d’une nuit à l’autre et entre patients, selon la qualité du sommeil. Méthodes.— Notre indice (Iqgs) combine les principales caractéristiques participant à une bonne qualité du sommeil : le nombre de cycles, la proportion des stades N3 et R via la fraction (N3 + R)/(N1 + N2 + N3 + R), la continuité via la fraction de veille intra-sommeil et la stabilité par la fraction des époques sans microéveils et ne jouxtant pas une transition entre stades. L’indice est calculé pour 59 polysomnographies pathologiques enregistrées chez des patients d’étiologie variée. Résultats.— Les 59 hypnogrammes sont classés selon la valeur de l’indice Iqgs. Le meilleur hypnogramme retrouvé (Iqgs = 52,2 %) comporte 5 cycles tandis que le plus mauvais (Iqgs = 0,3 %) en comporte un seul. L’indice Iqgs est corrélé (r = 0,79 p < 0,00001) aux stades N3 + R, corrélé à la stabilité (r = 0,82, p < 0,00001) et corrélé (r = 0,70, p < 0,00001) à la continuité. Conclusion.— Nous avons proposé un indice unique (Iqgs), permettant d’évaluer automatiquement la qualité globale du sommeil afin de comparer plusieurs examens entre eux et suivre l’évolution d’un patient dans le temps. Il pourrait également permettre de suivre l’évolution de la qualité du sommeil d’un patient ou d’ordonner des hypnogrammes en fonction de la qualité du sommeil. Déclaration d’intérêts.— aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.070 PO 25
Quantification de la fragmentation du sommeil par l’Indice de Diversité du Sommeil M.-F. Mateo Champion a , R. Naeck b,∗ , D. D’Amore c , A. Elias d , J.-P. Suppini b , A. Rabat e , P. Arlotto f , M. Grimaldi f , E. Moreau f , J.-M. Ginoux f a Centre d’explorations du système nerveux et du sommeil, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France b Unité de recherche clinique, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France c Service de pneumologie, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France d Médecine vasculaire centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France e Institut de recherche biomédicale des Armées, Brétigny sur orge, France f Laboratoire LSIS, CNRS, UMR 7297, La garde, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Naeck) Objectif.— Quantifier la fragmentation du sommeil en utilisant l’indice de diversité du sommeil fondé sur l’entropie de Shannon qui peut être interprétée comme la mesure du degré de désordre d’un système au niveau microscopique. Méthodes.— Un total de 56 patients ayant une suspicion de SAHOS et 55 sujets sains ont effectué une polysomnographie au Centre d’exploration du système nerveux et du sommeil du Centre Hospitalier Intercommunal de Toulon La Seyne. L’hypnogramme est échantillonné toutes les 15 époques. L’entropie de Shannon (Sh) qui mesure la diversité des stades de sommeil au sein de chaque échantillon est ensuite calculée. Elle varie entre une valeur minimum (0) correspondant à une absence de changement de stades de sommeil et une valeur maximum correspondant à l’équiprobabilité d’apparition des cinq stades de sommeil (ShMax = 2,3219). Résultats.— On définit l’Indice de Diversité du Sommeil (IDS) comme étant égal à la proportion de temps passé à une entropie Sh > ½ ShMax (Sh > 1,161) pendant la durée totale de l’enregistrement et qui permet de quantifier la fragmentation du sommeil. Deux tests statistiques ont permis de mettre en évidence, une très forte anticorrélation (r = −0,8, p < 0,01) entre l’IDS et l’Indice d’Efficacité du
Résumés/Abstracts Sommeil (IES) et, une corrélation (r = 0,72, p < 0,01) entre l’IDS et l’Indice de Fragmentation du Sommeil (IFS). En utilisant les courbes ROC, nous avons déterminé le seuil de fragmentation du sommeil pour un IDS = 19,56 % (AUROC = 0,82 ; p < 0,001). Conclusion.— Lorsque l’IDS est inférieur à 19,56 %, le sommeil est considéré comme non fragmenté, au-delà il est fragmenté. Une étude actuellement en cours, ayant pour but d’analyser l’effet d’un déploiement en mer sur la fragmentation du sommeil chez des marins effectuant des quarts de nuit, a permis d’établir les mêmes degrés de corrélation entre l’IDS et l’IES et l’IDS et l’IFS avant (j0) et après (j30) ce déploiement (r0 = −0,65, p < 0,01 ; r30 = −0,68, p < 0,01) entre l’IDS et l’indice d’efficacité du sommeil et, une corrélation (r0 = 0,79, p < 0,01 ; r30 = 0,74, p < 0,01) entre l’IDS. Déclaration d’intérêts.— aucun.
31 sur l’ensemble de la population. Les hommes avec cataplexies sont diagnostiqués plus vite que les femmes. Dans la narcolepsie, le surpoids/obésité favorisent un diagnostic plus tardif chez les patients ayant leurs symptômes après 18 ans. Conclusion.— Le délai au diagnostic des hypersomnies centrales (HC) reste trop long même s’il semble plus court pour la NC. L’âge de début de la maladie n’est pas associé au délai au diagnostic dans ces HC. La mise en évidence des déterminants de ce délai permettrait d’envisager des mesures permettant sa diminution et une prise en charge plus rapide de ces patients. Déclaration d’intérêts.— Pr. Dauvilliers a des conflits d’intérêts pour UCB Pharma, JAZZ et Bioprojet. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.072
http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.071
PO 27
PO 26
Immunoglobulines IV : un traitement pour la narcolepsie avec cataplexie en pédiatrie ?
Délai au diagnostic dans les hypersomnies centrales : étude multicentrique franc ¸aise S. Beziat a,∗ , I. Jaussent a , I. Arnulf b , M. Lecendreux c , P. Franco d , R. Lopez e , S. Bayard e , Y. Dauvilliers e a Inserm, U1061, Montpellier, France b Unité des Pathologies du Sommeil, centre de référence nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, centre de recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière, UMR S975, Pitié-Salpêtrière, AP—HP, université Pierre-et-Marie-Curie, France c Centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, Centre pédiatrique des pathologies du sommeil, Robert-Debré, AP—HP, Paris, France d Unités d’explorations fonctionnelles neurologiques, Centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, hospices civils de Lyon, hôpital Mère-Couple-Enfant, France e Inserm U1061, centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, service de Neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beziat) Objectif.— En Europe, le délai moyen au diagnostic de la narcolepsie-cataplexie (NC) est de 14,6 ± 14,3. Au regard du handicap sévère généré par cette maladie, ce délai apparaît très long. Son étendue et les facteurs qui lui seraient associés sont mal définis. Par ailleurs, aucune donnée n’est encore disponible concernant le délai au diagnostic dans la narcolepsie sans cataplexie (NwC) et l’hypersomnie idiopathique (HI). Méthodes.— Cinq cent quatre patients ont été recrutés dans des Centres de Référence Narcolepsie : 295 avec NC, 117 avec NwC et 92 avec HI. Un test itératif de latence d’endormissement ≤8mn pour les patients sans cataplexie et au moins 2 endormissements en sommeil paradoxal pour ceux avec NwC étaient nécessaires. Un interrogatoire structuré a permis un recueil de la sévérité de la maladie, des âges aux 1ers symptômes et au diagnostic. L’analyse a été réalisée avec des tests non paramétriques et des modèles de Cox. Résultats.— Le délai au diagnostic est significativement moins important dans la NC : moyenne (moy) 7,1 ± 10,2 ans, médiane (med) 2 [0,05—51] que dans la NwC : moy 7,7 ± 9,1 ans, med 3 [0,06—44] et l’HI : moy 10,3 ± 11,4 ans, med 6 [0,33—50]. L’âge médian aux 1ers symptômes se différencie selon les groupes : 16 [1—76], 19 [1—53] et 20,5 [1—61] respectivement (p < 0,001). Il n’y a pas d’impact de l’âge de début des symptômes sur le délai au diagnostic des 3 pathologies. Les patients avec NC diagnostiqués après 2005 le sont plus vite qu’avant 2005 : med 1,9 [0,05—47] vs 4 [0,05—51], p = 0,002 alors qu’aucune différence n’est retrouvée
J. Corny a,∗ , A. Andrieux b , A. Papon a , F. Brion a , F. Bourdon a , M. Lecendreux a a Hôpital Robert-Debré, Paris, France b Hôpital Pellegrin-Enfants, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Corny) Objectif.— Suite à la campagne de vaccination H1N1 (2009—2010), l’incidence de la narcolepsie a augmenté, suggérant une origine auto-immune de cette pathologie. Dans ce cadre, des administrations d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont été réalisées au sein de notre établissement. Le but de cette étude est d’étudier l’efficacité et la tolérance des IgIV dans la narcolepsie en pédiatrie. Méthodes.— Une revue de la littérature a été réalisée dans medline et Clinicaltrial.gov avec les mots clés : « narcolepsy, immunoglobulins intravenous » en décembre 2012. Nous avons ensuite réalisé une étude rétrospective (janvier 2010 à décembre 2012) d’efficacité des IgIV sur des critères objectifs adaptés à la pédiatrie : échelle de somnolence diurne (PDSS), échelle de cataplexie (CGI-C) et latence moyenne d’endormissement. Le test statistique utilisé était le test t de Student (moyenne des différences, variables appariées). Résultats.— Dans la littérature, une seule étude en double-aveugle versus placebo a été retrouvée (n = 1, cross-over) et n’a pas montré d’amélioration significative. Aucune étude clinique en cours n’a été retrouvée sur Clinicaltrial.gov. L’étude rétrospective a retrouvé 23 patients ayant rec ¸u des IgIV dans le cadre d’une narcolepsie avec cataplexie entre janvier 2010 et décembre 2012 (âge moyen : 12,2 ans). Un pourcentage de 69,6 % d’entre eux avait été vacciné contre le virus A(H1N1) en 2009—2010. Pour les patients ayant rec ¸u des IgIV sans modification de traitement psychostimulant ou anti-cataplectique, les cataplexies étaient significativement moins fréquentes après les 3 cures d’IgIV (n = 16, p = 0,09), la latence d’endormissement était significativement allongée (n = 5, p = 0,02) et la somnolence diurne était significativement diminuée (n = 8, p = 0,017). Quatre de ces patients ont pu réduire leur traitement psychostimulant suite à l’injection d’IgIV. Conclusion.— Il semblerait donc que l’utilisation des IgIV dans la narcolepsie réduise la fréquence des cataplexies et la somnolence diurne, et permette d’allonger la latence d’endormissement. Actuellement, une étude cas-témoins est réalisée, ainsi qu’une étude de suivi à long-terme de ces patients. Déclaration d’intérêts.— aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.073 PO 28
Syndrome de Kleine-Levin (KLS) : quels diagnostics différentiels ? Expérience du centre de référence
V-Watch, Genève, Suisse Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Muzet)
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Objectif.— Évaluer la structure interne du sommeil en utilisant que l’enregistrement de la fréquence cardiaque et des mouvements du poignet. Méthodes.— Le sommeil de douze sujets en bonne santé, hommes et femmes d’âge compris entre 18 et 40 ans, a été enregistré au cours de 5 nuits consécutives. À l’enregistrement classique de la polysomnographie (PSG) ont été associés les enregistrements de la fréquence cardiaque par Holter et des mouvements du poignet par actimétrie. Un premier groupe de 24 nuits (deux nuits tirées au sort par sujet) a été analysé visuellement par pages de 30 s et de fac ¸on indépendante par deux lecteurs confirmés. Parallèlement, ces nuits ont été analysées par un logiciel n’utilisant que les données de fréquence cardiaque instantanée et des mouvements du poignet à la fréquence de 1 Hz et faisant une classification du sommeil toutes les cinq secondes. Une évaluation de l’architecture du sommeil a été réalisée pour chacune des nuits et de fac ¸on indépendante pour chacune des deux analyses visuelles de la PSG et pour l’analyse automatique. Les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide d’analyses de variance et de tests t avec corrections de Bonferroni pour les comparaisons multiples. Résultats.— Sur les dix variables de l’architecture du sommeil analysées, il n’existe aucune différence statistiquement significative pour huit d’entre elles entre les résultats obtenus grâce à l’analyse automatique et ceux calculés à partir des analyses visuelles de la PSG. Il existe une différence statistiquement significative entre l’analyse automatique et une seule des deux analyses visuelles pour le temps passé en sommeil lent non profond (N1 + N2) et pour celui passé en sommeil paradoxal. Par contraste, il existe une différence statistiquement significative entre les résultats obtenus à partir des deux analyses visuelles pour 6 des 10 variables considérées. Conclusion.— L’analyse de la fréquence cardiaque et des mouvements corporels au cours du sommeil permet de réaliser une classification en stades de sommeil tout à fait équivalente à celle obtenue par des analyses visuelles de la polysomnographie. La technique d’enregistrement utilisée ici est suffisamment simple et robuste pour être pratiquée de fac ¸on ambulatoire et répétitive par le sujet lui-même. Déclaration d’intérêts.— Cette étude a été financée par Pharma Partnering in Research and Strategy, Paris et sponsorisée par VWatch Compagnie, Genève. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.069 PO 24
Estimation de la qualité relative du sommeil par un Indice de Qualité Globale du Sommeil V. Messager a,∗ , A. Portmann b , J.-F. Muir c , C. Letellier a CNRS UMR 6614, CORIA, université de Rouen, Saint-Étienne du Rouvray, France b ADIR Association, CHU de Rouen, Bois-Guillaume, France c CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Corresponding author. Adresse e-mail : [email protected] (V. Messager)
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Objectif.— Actuellement, l’estimation objective de la qualité du sommeil passe par l’évaluation des indices conventionnels, calculés à partir du codage du sommeil selon les recommandations de l’AASM 2007, auxquels le taux de fragmentation peut être ajouté. Cependant, ces indices ne reflètent pas toujours une qualité réelle et la comparaison de la qualité du sommeil entre plusieurs polysomnographies devient très complexe quand le nombre des examens augmentent. Nous proposons un Indice de Qualité Globale du Sommeil (Iqgs) unique permettant d’évaluer objectivement la qualité
Résumés/Abstracts globale du sommeil par un calcul automatique à partir du codage visuel ; il permet ainsi d’ordonner les hypnogrammes, d’une nuit à l’autre et entre patients, selon la qualité du sommeil. Méthodes.— Notre indice (Iqgs) combine les principales caractéristiques participant à une bonne qualité du sommeil : le nombre de cycles, la proportion des stades N3 et R via la fraction (N3 + R)/(N1 + N2 + N3 + R), la continuité via la fraction de veille intra-sommeil et la stabilité par la fraction des époques sans microéveils et ne jouxtant pas une transition entre stades. L’indice est calculé pour 59 polysomnographies pathologiques enregistrées chez des patients d’étiologie variée. Résultats.— Les 59 hypnogrammes sont classés selon la valeur de l’indice Iqgs. Le meilleur hypnogramme retrouvé (Iqgs = 52,2 %) comporte 5 cycles tandis que le plus mauvais (Iqgs = 0,3 %) en comporte un seul. L’indice Iqgs est corrélé (r = 0,79 p < 0,00001) aux stades N3 + R, corrélé à la stabilité (r = 0,82, p < 0,00001) et corrélé (r = 0,70, p < 0,00001) à la continuité. Conclusion.— Nous avons proposé un indice unique (Iqgs), permettant d’évaluer automatiquement la qualité globale du sommeil afin de comparer plusieurs examens entre eux et suivre l’évolution d’un patient dans le temps. Il pourrait également permettre de suivre l’évolution de la qualité du sommeil d’un patient ou d’ordonner des hypnogrammes en fonction de la qualité du sommeil. Déclaration d’intérêts.— aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.070 PO 25
Quantification de la fragmentation du sommeil par l’Indice de Diversité du Sommeil M.-F. Mateo Champion a , R. Naeck b,∗ , D. D’Amore c , A. Elias d , J.-P. Suppini b , A. Rabat e , P. Arlotto f , M. Grimaldi f , E. Moreau f , J.-M. Ginoux f a Centre d’explorations du système nerveux et du sommeil, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France b Unité de recherche clinique, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France c Service de pneumologie, centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France d Médecine vasculaire centre hospitalier intercommunal Toulon La Seyne, Toulon, France e Institut de recherche biomédicale des Armées, Brétigny sur orge, France f Laboratoire LSIS, CNRS, UMR 7297, La garde, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Naeck) Objectif.— Quantifier la fragmentation du sommeil en utilisant l’indice de diversité du sommeil fondé sur l’entropie de Shannon qui peut être interprétée comme la mesure du degré de désordre d’un système au niveau microscopique. Méthodes.— Un total de 56 patients ayant une suspicion de SAHOS et 55 sujets sains ont effectué une polysomnographie au Centre d’exploration du système nerveux et du sommeil du Centre Hospitalier Intercommunal de Toulon La Seyne. L’hypnogramme est échantillonné toutes les 15 époques. L’entropie de Shannon (Sh) qui mesure la diversité des stades de sommeil au sein de chaque échantillon est ensuite calculée. Elle varie entre une valeur minimum (0) correspondant à une absence de changement de stades de sommeil et une valeur maximum correspondant à l’équiprobabilité d’apparition des cinq stades de sommeil (ShMax = 2,3219). Résultats.— On définit l’Indice de Diversité du Sommeil (IDS) comme étant égal à la proportion de temps passé à une entropie Sh > ½ ShMax (Sh > 1,161) pendant la durée totale de l’enregistrement et qui permet de quantifier la fragmentation du sommeil. Deux tests statistiques ont permis de mettre en évidence, une très forte anticorrélation (r = −0,8, p < 0,01) entre l’IDS et l’Indice d’Efficacité du
Résumés/Abstracts Sommeil (IES) et, une corrélation (r = 0,72, p < 0,01) entre l’IDS et l’Indice de Fragmentation du Sommeil (IFS). En utilisant les courbes ROC, nous avons déterminé le seuil de fragmentation du sommeil pour un IDS = 19,56 % (AUROC = 0,82 ; p < 0,001). Conclusion.— Lorsque l’IDS est inférieur à 19,56 %, le sommeil est considéré comme non fragmenté, au-delà il est fragmenté. Une étude actuellement en cours, ayant pour but d’analyser l’effet d’un déploiement en mer sur la fragmentation du sommeil chez des marins effectuant des quarts de nuit, a permis d’établir les mêmes degrés de corrélation entre l’IDS et l’IES et l’IDS et l’IFS avant (j0) et après (j30) ce déploiement (r0 = −0,65, p < 0,01 ; r30 = −0,68, p < 0,01) entre l’IDS et l’indice d’efficacité du sommeil et, une corrélation (r0 = 0,79, p < 0,01 ; r30 = 0,74, p < 0,01) entre l’IDS. Déclaration d’intérêts.— aucun.
31 sur l’ensemble de la population. Les hommes avec cataplexies sont diagnostiqués plus vite que les femmes. Dans la narcolepsie, le surpoids/obésité favorisent un diagnostic plus tardif chez les patients ayant leurs symptômes après 18 ans. Conclusion.— Le délai au diagnostic des hypersomnies centrales (HC) reste trop long même s’il semble plus court pour la NC. L’âge de début de la maladie n’est pas associé au délai au diagnostic dans ces HC. La mise en évidence des déterminants de ce délai permettrait d’envisager des mesures permettant sa diminution et une prise en charge plus rapide de ces patients. Déclaration d’intérêts.— Pr. Dauvilliers a des conflits d’intérêts pour UCB Pharma, JAZZ et Bioprojet. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.072
http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.071
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PO 26
Immunoglobulines IV : un traitement pour la narcolepsie avec cataplexie en pédiatrie ?
Délai au diagnostic dans les hypersomnies centrales : étude multicentrique franc ¸aise S. Beziat a,∗ , I. Jaussent a , I. Arnulf b , M. Lecendreux c , P. Franco d , R. Lopez e , S. Bayard e , Y. Dauvilliers e a Inserm, U1061, Montpellier, France b Unité des Pathologies du Sommeil, centre de référence nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, centre de recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière, UMR S975, Pitié-Salpêtrière, AP—HP, université Pierre-et-Marie-Curie, France c Centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, Centre pédiatrique des pathologies du sommeil, Robert-Debré, AP—HP, Paris, France d Unités d’explorations fonctionnelles neurologiques, Centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, hospices civils de Lyon, hôpital Mère-Couple-Enfant, France e Inserm U1061, centre de référence Nationale maladie rare, narcolepsie et hypersomnie idiopathique, service de Neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Beziat) Objectif.— En Europe, le délai moyen au diagnostic de la narcolepsie-cataplexie (NC) est de 14,6 ± 14,3. Au regard du handicap sévère généré par cette maladie, ce délai apparaît très long. Son étendue et les facteurs qui lui seraient associés sont mal définis. Par ailleurs, aucune donnée n’est encore disponible concernant le délai au diagnostic dans la narcolepsie sans cataplexie (NwC) et l’hypersomnie idiopathique (HI). Méthodes.— Cinq cent quatre patients ont été recrutés dans des Centres de Référence Narcolepsie : 295 avec NC, 117 avec NwC et 92 avec HI. Un test itératif de latence d’endormissement ≤8mn pour les patients sans cataplexie et au moins 2 endormissements en sommeil paradoxal pour ceux avec NwC étaient nécessaires. Un interrogatoire structuré a permis un recueil de la sévérité de la maladie, des âges aux 1ers symptômes et au diagnostic. L’analyse a été réalisée avec des tests non paramétriques et des modèles de Cox. Résultats.— Le délai au diagnostic est significativement moins important dans la NC : moyenne (moy) 7,1 ± 10,2 ans, médiane (med) 2 [0,05—51] que dans la NwC : moy 7,7 ± 9,1 ans, med 3 [0,06—44] et l’HI : moy 10,3 ± 11,4 ans, med 6 [0,33—50]. L’âge médian aux 1ers symptômes se différencie selon les groupes : 16 [1—76], 19 [1—53] et 20,5 [1—61] respectivement (p < 0,001). Il n’y a pas d’impact de l’âge de début des symptômes sur le délai au diagnostic des 3 pathologies. Les patients avec NC diagnostiqués après 2005 le sont plus vite qu’avant 2005 : med 1,9 [0,05—47] vs 4 [0,05—51], p = 0,002 alors qu’aucune différence n’est retrouvée
J. Corny a,∗ , A. Andrieux b , A. Papon a , F. Brion a , F. Bourdon a , M. Lecendreux a a Hôpital Robert-Debré, Paris, France b Hôpital Pellegrin-Enfants, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Corny) Objectif.— Suite à la campagne de vaccination H1N1 (2009—2010), l’incidence de la narcolepsie a augmenté, suggérant une origine auto-immune de cette pathologie. Dans ce cadre, des administrations d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ont été réalisées au sein de notre établissement. Le but de cette étude est d’étudier l’efficacité et la tolérance des IgIV dans la narcolepsie en pédiatrie. Méthodes.— Une revue de la littérature a été réalisée dans medline et Clinicaltrial.gov avec les mots clés : « narcolepsy, immunoglobulins intravenous » en décembre 2012. Nous avons ensuite réalisé une étude rétrospective (janvier 2010 à décembre 2012) d’efficacité des IgIV sur des critères objectifs adaptés à la pédiatrie : échelle de somnolence diurne (PDSS), échelle de cataplexie (CGI-C) et latence moyenne d’endormissement. Le test statistique utilisé était le test t de Student (moyenne des différences, variables appariées). Résultats.— Dans la littérature, une seule étude en double-aveugle versus placebo a été retrouvée (n = 1, cross-over) et n’a pas montré d’amélioration significative. Aucune étude clinique en cours n’a été retrouvée sur Clinicaltrial.gov. L’étude rétrospective a retrouvé 23 patients ayant rec ¸u des IgIV dans le cadre d’une narcolepsie avec cataplexie entre janvier 2010 et décembre 2012 (âge moyen : 12,2 ans). Un pourcentage de 69,6 % d’entre eux avait été vacciné contre le virus A(H1N1) en 2009—2010. Pour les patients ayant rec ¸u des IgIV sans modification de traitement psychostimulant ou anti-cataplectique, les cataplexies étaient significativement moins fréquentes après les 3 cures d’IgIV (n = 16, p = 0,09), la latence d’endormissement était significativement allongée (n = 5, p = 0,02) et la somnolence diurne était significativement diminuée (n = 8, p = 0,017). Quatre de ces patients ont pu réduire leur traitement psychostimulant suite à l’injection d’IgIV. Conclusion.— Il semblerait donc que l’utilisation des IgIV dans la narcolepsie réduise la fréquence des cataplexies et la somnolence diurne, et permette d’allonger la latence d’endormissement. Actuellement, une étude cas-témoins est réalisée, ainsi qu’une étude de suivi à long-terme de ces patients. Déclaration d’intérêts.— aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.msom.2014.01.073 PO 28
Syndrome de Kleine-Levin (KLS) : quels diagnostics différentiels ? Expérience du centre de référence