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quoi de neuf dans les hématomes sous-duraux du nourrisson ?
J Rbdiatt Puhiculture 2001 ;14 :49-52 0 2001 I?ditions scientifiques et mkdicales Elsevier SAS. Tow
dtoits t&xv&
QUO1 DE NEUF ?
quoi de neuf dans les hkmatomes sous-duraux du nourrisson ? prise en charge et facteurs favorisants M. Fohlenl,
0. Delalande2
‘Unit6 de newochirugie pbdiatrique-chirurgie de I’kpilepsie, fond&ion ophtalmologique A.-de Rothschild, 25, rue Mark, 750 19 Paris et service de pidiutrie, ~&J&J/ Saint-Michel, rue Olivier-de-Serres, 750 15 Paris ; 2unit6 de neurochirugie pbdiotrique-chirurgie de I’bpilepsie, fondation ophtalmologique A.-de Rothschild, 25, rue Monin, 750 19 Paris
L
es hematomes sous-duraux (HSD) du nourrisson ont une incidence Levee dam les pays occidentaux (4 a 12 % selon les series) [l] et representent une cause frtquente d’hospitalisation pediatrique. 11s sont majoritairement d’origine traumatique m&me si la notion de traumatisme nest que rarement retrouvee a l’interrogatoire. Leur diagnostic, souvent fortuit devant des signes neurologiques ou digestifs, entrame des consequences autant medicales que psychosociales en raison de la suspicion de maltraitance qui accompagne tout saignement intracrAnien inexplique.
physiopathologie L’espace sous-dural est l’espace mtninge habituellement virtue1 compris entre la dure-mere et l’arachnoyde. 11 semble correspondre a la couche cellulaire la plus profonde de la dure-mere, sit&e au contact de l’arachnoyde. Cette sous-couche a une structure histologique particuliere qui la rend particulitrement vulnerable aux agressions : elle est constitute dun tissu cellulaire llche avec des espaces extracellulaires larges et une absence de collagene extracellulaire ; elle se comporte comme la zone mtningte de moindre resistance lors des traumatismes. Experimentalement et chirurgicalement, les manipulations effect&es sur la
JOURNAL DE PiDlATRIE ET DE PUkRlCULTURE n” 1 - 2001
dure-mere entrafnent, par un mtcanisme de cisaillement de cette couche cellulaire, l’apparition dun espace au sein de cette zone profonde [2]. De m&me, dans les atrophies ctrebrales, la traction exercee sur les meninges semble pouvoir provoquer des htmatomes spontanCs. En effet, cet espace est traverse par des veines (( en pont )) qui vont du cortex au sinus longitudinal suptrieur et c’est leur rupture qui entraine l’hematome. D’autres mtcanismes de saignement sont possibles : le saignement a partir de petites art&es corticales, gCn&alement associe a une contusion c&tbrale, le saignement dun sinus veineux bless6 par une fracture et le saignement a partir dune plaie durale. La vitesse de constitution de l’htmatome, son volume et les facultes d’expansion plus ou moins importantes de la boite cdnienne selon l’age de l’enfant rendent compte de la variabilite de la symptomatologie clinique. Le saignement peut &tre la consequence dun choc direct, mais il apparait actuellement que le mecanisme qui est privikgie est celui du Shaken Baby Syndrome ou syndrome de l’enfant secod, l’hematome Ctant la consequence des mouvements d’accClCrationldCc&ration du cerveau dans la boite cr?tnienne. Cette derniitre hypothese explique le caracttre souvent isole de l’hematome avec absence de fracture du crane et d’autres signes cutan& ou osseux de traumatisme ou de maltraitance.
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QUOl DE NEUF ?
signes
d’appel et diagnostic
Les signes peuvent &tre francs : malaise du nourrisson, troubles de la conscience, convulsions et vomissements dans les suites dun traumatisme cranien avert. Le plus souvent, la notion de traumatisme est absente m&me lors d’un interrogatoire dirige. 11 est frequent de retrouver une symptomatologie en deux temps : malaise peu specifique du nourrisson caracterist par une pAleur, une hypotonie, une rupture du contact, suivi, dans un deuxieme temps, de troubles digestifs a type d’anorexie et de vomissements ou neurologiques tels que des convulsions ou des troubles de la vigilance. Ailleurs, le debut des signes peut &tre insidieux et la symptomatologie variable et peu specifique : signes digestifs purs a type de vomissements francs ou de simples regurgitations trop souvent consider& comme l’expression d’un reflux gastro-oesophagien ; parfois qui presente des simple anorexie : Tout nourrisson vomissements inexpliquts devrait b&&icier dune imagerie cerebrale. 11 peut s’agir de troubles ou modifications du comportement d’allure souvent banale : enfant irritable et et peu reactif, de geignard ou, a l’inverse, endormi troubles du sommeil a type d’insomnie ou d’hypersomnie. Les signes neurologiques orientent plus facilement des troubles de la vers le diagnostic : ils cornportent vigilance, des crises convulsives, le plus souvent partielles ou asymttriques, un bombement de la fontanelle ou une augmentation rapide du perimttre eranien. Dam d’autres cas, l’htmatome peut apparaitre totalement asymptomatique et c’est la dtcouverte fortuite dune macrocdnie ou dune accClCration recente de la croissance du perimetre crhnien qui conduit au diagnostic. En resume, il faut evoquer la possibilitt d’unhtmatome sous-dural devant tout nourrisson qui (( ne va pas bien )k en I’absence d’autres causes clairement identi&es. L’examen clinique comporte la mesure du perimetre crarrien et la reconstitution de sa courbe a la recherche dun dtcrochage qui permettrait de dater eventuellement l’hematome ou d’ekoquer une macrocrAnie preexistante. L’examen neurologique retrouve un bombement de la fontanelle parfois associt a des (( yeux en coucher de soleil )), signe d’une hypertension intracrhnienne, ou simplement, une fontanelle pleine. 11 existe souvent un certain degre d’hypotonie axiale avec un nourrisson qui apparait soit endormi et peu reactif soit, a l’inverse, excitable. On recherche des signes de localisation : hypomobilitt ou asymetrie de tonus dun 50
membre ou dun hemicorps, paralysie dun nerf oculomoteur. L’exarnen clinique complet recherche d’eventuelles lesions traumatiques ou de maltraitance assocites. L’interrogatoire s’attache h rechercher un traumatisme accidentel ou volontaire. 11 concerne toutes les personnes ayant en charge l’enfant : membres de la famille et personnel de garde. I1 faut tgalement preciser les circonstances de l’accouchement car un hematome lie a un traumatisme obstetrical peut &re mtconnu a la naissance et decouvert secondairement. On recherche egalement des antecedents de pathologie vasculaire, de troubles de la coagulation, de maladies metaboliques, ainsi que les facteurs de risque habituels des maltraitances du nourrisson. Le diagnostic est affirm.4 par l’imagerie certbrale, scanner ou tchographie tranfontanellaire. L’aspect dun epanchement sous-dural sur le scanner est le suivant : collection perictrebrale uni- ou bilatkle separee du cerveau par les espaces sous-arachnoydiens dont la densite est celle du liquide cephalo-rachidien (LCR) et presentant, si elle est volumineuse, un effet de masse sur le cerveau. La tonalitt de l’epanchement est plus dense que celle du LCR ; elle peut &tre hedrogene lorsque coexistent des saignements d’age different. Ikhographie transfontanellaire a tgalement une bonne valeur diagnostique, mais risque de meconndtre les htmatomes de petit volume et situ& tangentiellement par rapport h la sonde d’echographie. Elle est moins performante pour apprecier l’ttat du parenthyme. L’IRM est utile pour faire le bilan d’eventuelles lesions parenchymateuses associees : contusion c&Cbrale, zones d’infarcissement, hemorragie intraparenchymateuse ou sous-arachno’idienne. Elle est utile pour rechercher des malformations associees qui peuvent &tre des facteurs favorisant un saignement : kyste arachnoydien eventuellement rompu, malformation vasculaire, atrophie majeure du cerveau comme dans les exceptionnels cas d’acidurie glutarique de type 1 ou presence dun epanchement sous-arachnoldien. Enfin, elle permet de dater, de faron assez precise, le ou les saignements car il nest pas rare que des saignements d’9ge differents coexistent chez un m&me patient. L’examen ophtalmologique recherche des hemorragies associees localisees au segment anterieur et au fond d’ceil. L’existence dune hemorragie retinienne associte dam les traumatismes aver& est frtquemment retrouvte (82 % des cas dans une publication rtcente portant sur 123 HSD de moins de trois ans) [3]. Les autres examens complementaires ont le double objectif de rechercher des lesions traumatiques associees (squelette complet) et de rechercher, ou plutot d’tliminer, un facteur favorisant le saignement : JOURNAL DE PtDlATRlE
ET DE PUkRlCULTURE
no 1 - 2001
QUO1 DE NEUF ?
hemostase complete, niques urinaires.
lb
chromatographie
des acides orga-
diffferentes btiologies
Les traumatismes crhniens @we 1) representent de t&s loin la cause la plus frtquente des HSD. Les autres causes classiques de saignement, bien qu’exceptionnelles, ne doivent pas &re meconnues : les traumatismes obstetricaux figwe 2), les coagulopathies s&&es (maladie de Willebrandt, hemophilie, deficit en vitamine K), les infections ctrtbromeningees et certaines maladies metaboliques. Leur diagnostic &ant aise par les examens compltmentaires, en l’absence de traumatisme accidentel avert, la maltraitance ou le traumatisme dissimult apparaissent alors comme la seule explication possible. Deux situations particulieres meritent cependant d’ktre discutees. Les HSD associes aux cas d’hydroctphalie externe constituent pour certains auteurs un element favorisant, voire suffisant a la constitution dun hematome [4, 51. Les hydrocephalies externes resultent de l’accumulation de LCR dam les espaces sous-arachnoydiens situ& darts les regions frontales et inter-htmispheriques. 11s’y associe souvent une dilatation modtree des ventricules lateraux. Cliniquement, il existe une macrocdnie pouvant atteindre plus 3 ou 4 DS qui se constitue les premiers mois de
Figure 1. IRM c&brale skquence Tl : hCmatome sous-dura bilat6ml pr6dominant B gauche d’origine pkinatale.
JOURNAL
DE PhlATRlE
ET DE PUtRlCULTURE
n’ 1 - 2001
vie et se (( stabilise B vers l’age de 2 ans, et souvent, un retard mod&e des acquisitions posturales. Le m&anisme du saignement serait la rupture des veines ponts mises en tension par la dilatation des espaces sousarachnoydiens. Si l’existence dune hydrocephalie externe peut &re consideree comme un element favorisant, elle ne peut pas expliquer la presence d’hemorragies au fond d’ceil qui renvoient a la notion de traumatisme. La deuxieme situation particulitre est represende par les atrophies majeures du cerveau &we 3) dont l’exemple type est l’acidurie glutarique de type 1 [6]. 11 s’agit dune maladie metabolique secondaire a un deficit en glutaryl-CoA dtshydrog&w.se. Les premiers signes cliniques apparaissent au tours ou a la fin de la premiere annee et consistent en une regression psychomotrice avec ataxie et dystonie. Une macrocr?mie est frequemment retrouvee. L’aspect a l’imagerie cCrCbrale est caracteristique puisqu’il existe une atrophie majeure du cerveau surtout marquee dam les regions bi-fronto-temporales. associee a un htmatome sousdural bilateral dam plus de 10 % des cas [7]. Le diagnostic repose sur la chromatographie des acides organiques urinaires ou du LCR qui retrouve une excretion importante d’acide glutarique, d’acide 3 hydroxyglutarique et d’acide glucatonique. Cette pathologie, bien qu’exceptionnelle, ne doit pas &tre meconnue car L’HSD peut &tre revelateur. Le m&anisme suppose responsable du saignement semble Ctre la constitution dune atrophie ctrebrale.
Figure 2. Scanogmphii c6rkbmle : volumineux hematome bilat6ml d’origine tmumatique avec effet de masse.
51
QUO1
DE NEUF
?
parenchymateuses ctrebrales ou retiniennes. 11 peut s’agir de complications neurologiques tels une tpilepsie sequellaire, des signes dtficitaires, un retard mental definitif parfois associe a un tableau psychotique. Le risque visuel des hemorragies est la cecitt. Enfin, la mortalite n’est pas ntgligeable, pouvant atteindre 30 % des patients dans certaines series, toujours IiCe a la gravite de s le sions parenchymateuses assocites et au retard de traitement.
Oonclusion
Figure 3. IRM c6r6bmle s&quence Tl : hCmatome sous-duml bilat6mi
SW atrophie cC&bmle.
tiitement
des HSD
Le traitement des hematomes sous-duraux est la ponction sous-durale a l’angle externe de la fontanelle. 11 s’agit dun traitement simple, le plus souvent suffknt qui a le double avantage de confirmer le diagnostic et de pouvoir &tre rtalisC au lit du patient. Si la ponction n’est pas possible (fontanelle fermee, hematome situt trop Zr distance) ou insuffrsante, on propose soit un drainage externe, soit la mise en place dun drain sousduropCritonCal. Dans tous les cas, on controle par un scanner la disparition de Pepanchement avant de decider l’ablation du drain. Lorsque les HSD sont de petit volume et bien support&, l’abstention therapeutique est possible au prix dune surveillance clinique et radiologique. Le traitement medical varie selon les signes cliniques ou gtnCraux associts : mesures de nknimation, traitement antiepileptique, traitement antioedemateux s’il y a atteinte parenchymateuse associek
&onostic Dans sa forme isolee, lorsque la prise en charge est precoce et adapde, le pronostic de I’HSD est favorable. Le risque de stquelles est lie aux lesions assocites 52
L’HSD est une pathologie qui reste trb frequente et qui est presque toujours secondaire a une maltraitance dont le mkanisme est l’enfant secoue. Si le pronostic est le plus souvent favorable dam les formes isokes B la condition dun traitement adapt& les stquelles neurologiques peuvent &tre tres lourdes et le pronostic vital menace. Les consequences ne sont pas que medicales. La suspicion de maltraitance pesant sur l’entourage, la necessite de proteger l’enfant d’rkentuelles rckklives declenche souvent enqdtes sociales, voire juridiques qui peuvent aboutir au retrait de l’enfant de son milieu familial. Cerreur clans ce domaine nest pas acceptable et l’attitude a adopter ne peut &tre sysdmatisee et doit Ctre adaptte a chaque cas. 11 faut privilegier, clans la mesure du possible, et surtout en cas de doute, un signalement a la PM1 avec mise en place dun suivi socio-m&&al, voire psychologique, avant de faire un signalement judiciaire.
1
ui)fkrences Lena G. Hematome sous-dural. In pediatrique. Paris : Flammarion ; 1999.
: Neurologie p. 996-9.
Haines D, Harkey L, Al-Mefti Ossama. The ” subdural space “: a new look at an outdated concept. Neurosurgery 1993 ; 32 : 11 l-20. Kivlin J, Simons K, Lazoritz S, Rut-turn M. Shaken baby syndrome. Optalmology 2000 ; 107 : 1246-54. Gout A, Bellaiche M,, Pinard JM, Tremon M, Rodriguez D, Foucaud P Epanchement pericerebral idiopathique du nourrisso n: simple variante onatomique ou facteur de risque hemorrogique ? Arch Pediatr 1997 ; 4 : 983-7. Azais M, Echenne B. Epanchements idiopathiques (hydrocephalie externe) Ann Pediotr 1992 ; 39 : 550-8.
pericerebraux du nourrisson.
Woelfle J, Kreft B, Emons D, Haverkamp E Subdural hemorrhage as an initial sign of glutaric acidutfa type 1: a diagnostic pitfall. Pediatr Radio1 1996 ; 26 : 779-81. Osaka H, Kimura S, Nezu A, Yamazaki S, Saitoh K, Yamaguchi S. Chronic subdural hematoma OS an initial manifestation of glutaric acidurio type 1. Brain Dev 1993; 15 : 125.
JOURNAL
DE PtDlATRlE
ET DE PUiRlCULTURE
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QUO1 DE NEUF ?
quoi de neuf dans les hkmatomes sous-duraux du nourrisson ? prise en charge et facteurs favorisants M. Fohlenl,
0. Delalande2
‘Unit6 de newochirugie pbdiatrique-chirurgie de I’kpilepsie, fond&ion ophtalmologique A.-de Rothschild, 25, rue Mark, 750 19 Paris et service de pidiutrie, ~&J&J/ Saint-Michel, rue Olivier-de-Serres, 750 15 Paris ; 2unit6 de neurochirugie pbdiotrique-chirurgie de I’bpilepsie, fondation ophtalmologique A.-de Rothschild, 25, rue Monin, 750 19 Paris
L
es hematomes sous-duraux (HSD) du nourrisson ont une incidence Levee dam les pays occidentaux (4 a 12 % selon les series) [l] et representent une cause frtquente d’hospitalisation pediatrique. 11s sont majoritairement d’origine traumatique m&me si la notion de traumatisme nest que rarement retrouvee a l’interrogatoire. Leur diagnostic, souvent fortuit devant des signes neurologiques ou digestifs, entrame des consequences autant medicales que psychosociales en raison de la suspicion de maltraitance qui accompagne tout saignement intracrAnien inexplique.
physiopathologie L’espace sous-dural est l’espace mtninge habituellement virtue1 compris entre la dure-mere et l’arachnoyde. 11 semble correspondre a la couche cellulaire la plus profonde de la dure-mere, sit&e au contact de l’arachnoyde. Cette sous-couche a une structure histologique particuliere qui la rend particulitrement vulnerable aux agressions : elle est constitute dun tissu cellulaire llche avec des espaces extracellulaires larges et une absence de collagene extracellulaire ; elle se comporte comme la zone mtningte de moindre resistance lors des traumatismes. Experimentalement et chirurgicalement, les manipulations effect&es sur la
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dure-mere entrafnent, par un mtcanisme de cisaillement de cette couche cellulaire, l’apparition dun espace au sein de cette zone profonde [2]. De m&me, dans les atrophies ctrebrales, la traction exercee sur les meninges semble pouvoir provoquer des htmatomes spontanCs. En effet, cet espace est traverse par des veines (( en pont )) qui vont du cortex au sinus longitudinal suptrieur et c’est leur rupture qui entraine l’hematome. D’autres mtcanismes de saignement sont possibles : le saignement a partir de petites art&es corticales, gCn&alement associe a une contusion c&tbrale, le saignement dun sinus veineux bless6 par une fracture et le saignement a partir dune plaie durale. La vitesse de constitution de l’htmatome, son volume et les facultes d’expansion plus ou moins importantes de la boite cdnienne selon l’age de l’enfant rendent compte de la variabilite de la symptomatologie clinique. Le saignement peut &tre la consequence dun choc direct, mais il apparait actuellement que le mecanisme qui est privikgie est celui du Shaken Baby Syndrome ou syndrome de l’enfant secod, l’hematome Ctant la consequence des mouvements d’accClCrationldCc&ration du cerveau dans la boite cr?tnienne. Cette derniitre hypothese explique le caracttre souvent isole de l’hematome avec absence de fracture du crane et d’autres signes cutan& ou osseux de traumatisme ou de maltraitance.
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signes
d’appel et diagnostic
Les signes peuvent &tre francs : malaise du nourrisson, troubles de la conscience, convulsions et vomissements dans les suites dun traumatisme cranien avert. Le plus souvent, la notion de traumatisme est absente m&me lors d’un interrogatoire dirige. 11 est frequent de retrouver une symptomatologie en deux temps : malaise peu specifique du nourrisson caracterist par une pAleur, une hypotonie, une rupture du contact, suivi, dans un deuxieme temps, de troubles digestifs a type d’anorexie et de vomissements ou neurologiques tels que des convulsions ou des troubles de la vigilance. Ailleurs, le debut des signes peut &tre insidieux et la symptomatologie variable et peu specifique : signes digestifs purs a type de vomissements francs ou de simples regurgitations trop souvent consider& comme l’expression d’un reflux gastro-oesophagien ; parfois qui presente des simple anorexie : Tout nourrisson vomissements inexpliquts devrait b&&icier dune imagerie cerebrale. 11 peut s’agir de troubles ou modifications du comportement d’allure souvent banale : enfant irritable et et peu reactif, de geignard ou, a l’inverse, endormi troubles du sommeil a type d’insomnie ou d’hypersomnie. Les signes neurologiques orientent plus facilement des troubles de la vers le diagnostic : ils cornportent vigilance, des crises convulsives, le plus souvent partielles ou asymttriques, un bombement de la fontanelle ou une augmentation rapide du perimttre eranien. Dam d’autres cas, l’htmatome peut apparaitre totalement asymptomatique et c’est la dtcouverte fortuite dune macrocdnie ou dune accClCration recente de la croissance du perimetre crhnien qui conduit au diagnostic. En resume, il faut evoquer la possibilitt d’unhtmatome sous-dural devant tout nourrisson qui (( ne va pas bien )k en I’absence d’autres causes clairement identi&es. L’examen clinique comporte la mesure du perimetre crarrien et la reconstitution de sa courbe a la recherche dun dtcrochage qui permettrait de dater eventuellement l’hematome ou d’ekoquer une macrocrAnie preexistante. L’examen neurologique retrouve un bombement de la fontanelle parfois associt a des (( yeux en coucher de soleil )), signe d’une hypertension intracrhnienne, ou simplement, une fontanelle pleine. 11 existe souvent un certain degre d’hypotonie axiale avec un nourrisson qui apparait soit endormi et peu reactif soit, a l’inverse, excitable. On recherche des signes de localisation : hypomobilitt ou asymetrie de tonus dun 50
membre ou dun hemicorps, paralysie dun nerf oculomoteur. L’exarnen clinique complet recherche d’eventuelles lesions traumatiques ou de maltraitance assocites. L’interrogatoire s’attache h rechercher un traumatisme accidentel ou volontaire. 11 concerne toutes les personnes ayant en charge l’enfant : membres de la famille et personnel de garde. I1 faut tgalement preciser les circonstances de l’accouchement car un hematome lie a un traumatisme obstetrical peut &re mtconnu a la naissance et decouvert secondairement. On recherche egalement des antecedents de pathologie vasculaire, de troubles de la coagulation, de maladies metaboliques, ainsi que les facteurs de risque habituels des maltraitances du nourrisson. Le diagnostic est affirm.4 par l’imagerie certbrale, scanner ou tchographie tranfontanellaire. L’aspect dun epanchement sous-dural sur le scanner est le suivant : collection perictrebrale uni- ou bilatkle separee du cerveau par les espaces sous-arachnoydiens dont la densite est celle du liquide cephalo-rachidien (LCR) et presentant, si elle est volumineuse, un effet de masse sur le cerveau. La tonalitt de l’epanchement est plus dense que celle du LCR ; elle peut &tre hedrogene lorsque coexistent des saignements d’age different. Ikhographie transfontanellaire a tgalement une bonne valeur diagnostique, mais risque de meconndtre les htmatomes de petit volume et situ& tangentiellement par rapport h la sonde d’echographie. Elle est moins performante pour apprecier l’ttat du parenthyme. L’IRM est utile pour faire le bilan d’eventuelles lesions parenchymateuses associees : contusion c&Cbrale, zones d’infarcissement, hemorragie intraparenchymateuse ou sous-arachno’idienne. Elle est utile pour rechercher des malformations associees qui peuvent &tre des facteurs favorisant un saignement : kyste arachnoydien eventuellement rompu, malformation vasculaire, atrophie majeure du cerveau comme dans les exceptionnels cas d’acidurie glutarique de type 1 ou presence dun epanchement sous-arachnoldien. Enfin, elle permet de dater, de faron assez precise, le ou les saignements car il nest pas rare que des saignements d’9ge differents coexistent chez un m&me patient. L’examen ophtalmologique recherche des hemorragies associees localisees au segment anterieur et au fond d’ceil. L’existence dune hemorragie retinienne associte dam les traumatismes aver& est frtquemment retrouvte (82 % des cas dans une publication rtcente portant sur 123 HSD de moins de trois ans) [3]. Les autres examens complementaires ont le double objectif de rechercher des lesions traumatiques associees (squelette complet) et de rechercher, ou plutot d’tliminer, un facteur favorisant le saignement : JOURNAL DE PtDlATRlE
ET DE PUkRlCULTURE
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QUO1 DE NEUF ?
hemostase complete, niques urinaires.
lb
chromatographie
des acides orga-
diffferentes btiologies
Les traumatismes crhniens @we 1) representent de t&s loin la cause la plus frtquente des HSD. Les autres causes classiques de saignement, bien qu’exceptionnelles, ne doivent pas &re meconnues : les traumatismes obstetricaux figwe 2), les coagulopathies s&&es (maladie de Willebrandt, hemophilie, deficit en vitamine K), les infections ctrtbromeningees et certaines maladies metaboliques. Leur diagnostic &ant aise par les examens compltmentaires, en l’absence de traumatisme accidentel avert, la maltraitance ou le traumatisme dissimult apparaissent alors comme la seule explication possible. Deux situations particulieres meritent cependant d’ktre discutees. Les HSD associes aux cas d’hydroctphalie externe constituent pour certains auteurs un element favorisant, voire suffisant a la constitution dun hematome [4, 51. Les hydrocephalies externes resultent de l’accumulation de LCR dam les espaces sous-arachnoydiens situ& darts les regions frontales et inter-htmispheriques. 11s’y associe souvent une dilatation modtree des ventricules lateraux. Cliniquement, il existe une macrocdnie pouvant atteindre plus 3 ou 4 DS qui se constitue les premiers mois de
Figure 1. IRM c&brale skquence Tl : hCmatome sous-dura bilat6ml pr6dominant B gauche d’origine pkinatale.
JOURNAL
DE PhlATRlE
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n’ 1 - 2001
vie et se (( stabilise B vers l’age de 2 ans, et souvent, un retard mod&e des acquisitions posturales. Le m&anisme du saignement serait la rupture des veines ponts mises en tension par la dilatation des espaces sousarachnoydiens. Si l’existence dune hydrocephalie externe peut &re consideree comme un element favorisant, elle ne peut pas expliquer la presence d’hemorragies au fond d’ceil qui renvoient a la notion de traumatisme. La deuxieme situation particulitre est represende par les atrophies majeures du cerveau &we 3) dont l’exemple type est l’acidurie glutarique de type 1 [6]. 11 s’agit dune maladie metabolique secondaire a un deficit en glutaryl-CoA dtshydrog&w.se. Les premiers signes cliniques apparaissent au tours ou a la fin de la premiere annee et consistent en une regression psychomotrice avec ataxie et dystonie. Une macrocr?mie est frequemment retrouvee. L’aspect a l’imagerie cCrCbrale est caracteristique puisqu’il existe une atrophie majeure du cerveau surtout marquee dam les regions bi-fronto-temporales. associee a un htmatome sousdural bilateral dam plus de 10 % des cas [7]. Le diagnostic repose sur la chromatographie des acides organiques urinaires ou du LCR qui retrouve une excretion importante d’acide glutarique, d’acide 3 hydroxyglutarique et d’acide glucatonique. Cette pathologie, bien qu’exceptionnelle, ne doit pas &tre meconnue car L’HSD peut &tre revelateur. Le m&anisme suppose responsable du saignement semble Ctre la constitution dune atrophie ctrebrale.
Figure 2. Scanogmphii c6rkbmle : volumineux hematome bilat6ml d’origine tmumatique avec effet de masse.
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parenchymateuses ctrebrales ou retiniennes. 11 peut s’agir de complications neurologiques tels une tpilepsie sequellaire, des signes dtficitaires, un retard mental definitif parfois associe a un tableau psychotique. Le risque visuel des hemorragies est la cecitt. Enfin, la mortalite n’est pas ntgligeable, pouvant atteindre 30 % des patients dans certaines series, toujours IiCe a la gravite de s le sions parenchymateuses assocites et au retard de traitement.
Oonclusion
Figure 3. IRM c6r6bmle s&quence Tl : hCmatome sous-duml bilat6mi
SW atrophie cC&bmle.
tiitement
des HSD
Le traitement des hematomes sous-duraux est la ponction sous-durale a l’angle externe de la fontanelle. 11 s’agit dun traitement simple, le plus souvent suffknt qui a le double avantage de confirmer le diagnostic et de pouvoir &tre rtalisC au lit du patient. Si la ponction n’est pas possible (fontanelle fermee, hematome situt trop Zr distance) ou insuffrsante, on propose soit un drainage externe, soit la mise en place dun drain sousduropCritonCal. Dans tous les cas, on controle par un scanner la disparition de Pepanchement avant de decider l’ablation du drain. Lorsque les HSD sont de petit volume et bien support&, l’abstention therapeutique est possible au prix dune surveillance clinique et radiologique. Le traitement medical varie selon les signes cliniques ou gtnCraux associts : mesures de nknimation, traitement antiepileptique, traitement antioedemateux s’il y a atteinte parenchymateuse associek
&onostic Dans sa forme isolee, lorsque la prise en charge est precoce et adapde, le pronostic de I’HSD est favorable. Le risque de stquelles est lie aux lesions assocites 52
L’HSD est une pathologie qui reste trb frequente et qui est presque toujours secondaire a une maltraitance dont le mkanisme est l’enfant secoue. Si le pronostic est le plus souvent favorable dam les formes isokes B la condition dun traitement adapt& les stquelles neurologiques peuvent &tre tres lourdes et le pronostic vital menace. Les consequences ne sont pas que medicales. La suspicion de maltraitance pesant sur l’entourage, la necessite de proteger l’enfant d’rkentuelles rckklives declenche souvent enqdtes sociales, voire juridiques qui peuvent aboutir au retrait de l’enfant de son milieu familial. Cerreur clans ce domaine nest pas acceptable et l’attitude a adopter ne peut &tre sysdmatisee et doit Ctre adaptte a chaque cas. 11 faut privilegier, clans la mesure du possible, et surtout en cas de doute, un signalement a la PM1 avec mise en place dun suivi socio-m&&al, voire psychologique, avant de faire un signalement judiciaire.
1
ui)fkrences Lena G. Hematome sous-dural. In pediatrique. Paris : Flammarion ; 1999.
: Neurologie p. 996-9.
Haines D, Harkey L, Al-Mefti Ossama. The ” subdural space “: a new look at an outdated concept. Neurosurgery 1993 ; 32 : 11 l-20. Kivlin J, Simons K, Lazoritz S, Rut-turn M. Shaken baby syndrome. Optalmology 2000 ; 107 : 1246-54. Gout A, Bellaiche M,, Pinard JM, Tremon M, Rodriguez D, Foucaud P Epanchement pericerebral idiopathique du nourrisso n: simple variante onatomique ou facteur de risque hemorrogique ? Arch Pediatr 1997 ; 4 : 983-7. Azais M, Echenne B. Epanchements idiopathiques (hydrocephalie externe) Ann Pediotr 1992 ; 39 : 550-8.
pericerebraux du nourrisson.
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no 1 _ 2001