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Relation entre les anomalies capillaires péri-unguéales et le dysfonctionnement vestibulaire dans la sclérodermie systémique
Revue du rhumatisme 78 (2011) 155–159
Article original
Relation entre les anomalies capillaires péri-unguéales et le dysfonctionnement vestibulaire dans la sclérodermie systémique夽 Iman Hamed Bassyouni , Emad Yasser ∗ , Hala Ahmed Rafaat , Abeir Osman Dabbous Service de rhumatologie et de réadaptation fonctionnelle, faculté de médecine, université du Caire, Caire, Égypte
i n f o
a r t i c l e
Historique de l’article : Accepté le 29 juillet 2010 ´ Disponible sur Internet le 14 decembre 2010 Mots clés : Posturographie dynamique par ordinateur Capillaroscopie péri-unguéale Sclérodermie systémique Dysfonctionnement vestibulaire
r é s u m é Objectif. – Rechercher une atteinte vestibulaire dans une cohorte de patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) et la corréler aux paramètres de la maladie et à la microangiopathie. Méthodes. – L’atteinte vestibulaire a été étudiée chez 30 femmes atteintes de ScS et 29 patientes saines, par plateforme de posturographie dynamique sur ordinateur (PDO). L’évaluation de la micro-vascularisation a été faite par capillaroscopie péri-unguéale (NVC). Les principaux signes de la maladie tels que l’atteinte rénale, cutanée, articulaire et pulmonaire ont été recherchés par la clinique et les examens complémentaires. Résultats. – Une atteinte vestibulaire légère a été mise en évidence chez 33 % des patientes atteintes de ScS. Elles présentaient une diminution significative de leur rapport vestibulaire en comparaison au groupe témoin (p = 0,01). Il y avait une association statistiquement significative entre le score cutané de Rodnan et le score de sévérité vasculaire. De plus, une association significative a été mise en évidence entre l’atteinte vestibulaire et la capillaroscopie péri-unguéale. Par ailleurs, aucune corrélation n’a été observée entre l’atteinte vestibulaire et l’âge, la durée de la maladie, les différents sous-types de la maladie, les auto-anticorps et les autres paramètres cliniques de la maladie. Conclusion. – Nos résultats ont montré une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS. Celle-ci est positivement corrélée au score de sévérité vasculaire évalué par NVC. © 2010 Société Franc¸aise de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie diffuse du tissu conjonctif caractérisée par une prolifération du tissu vasculaire, des lésions micro-vasculaires oblitérantes et une dysrégulation immunitaire [1]. La physiopathologie de la ScS est très complexe et encore largement méconnue, mais on suppose que la perturbation vasculaire est le mécanisme principal qui peut déclencher et conduire au processus fibrosant [2]. La microangiopathie périphérique peut être facilement mise en évidence par capillaroscopie péri-unguéale à large champ (NVC), examen de référence non invasif et sans danger, utilisé chez les patients qui présentent un syndrome de Raynaud (SR) et une ScS [3]. Plus important, la microangiopathie de la sclérodermie est corrélée au sous-type de la maladie et à la sévérité de l’atteinte vasculaire périphérique, cutanée, cardiaque et pulmonaire. De plus, les patients avec une forme tardive de sclérodermie ont potentiellement un risque aug-
夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine (doi:10.1016/j.jbspin.2010.07.019). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Yasser).
menté de maladie active avec atteinte cutanée modérée à sévère et une atteinte viscérale, en comparaison aux patients dont la forme active est à début précoce. Ainsi, la NVC est une méthode diagnostique non invasive et peu coûteuse, utile dans la classification des patients atteints de ScS et également susceptible d’apporter une information pronostique [4]. L’atteinte vestibulaire dans les maladies auto-immunes, dont la sclérodermie, est l’un des derniers thèmes décrits dans la littérature médicale. Bien que rare, l’impact et l’incapacité potentielle engendrés par l’atteinte vestibulaire peuvent être importants, surtout si elle n’est pas diagnostiquée et traitée précocement. Le syndrome vestibulaire peut être étudié par posturographie dynamique par ordinateur (PDO), examen fiable et valide qui fournit une évaluation objective de l’atteinte vestibulaire [5]. L’objectif de cette étude cas-témoins est de rechercher une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS et de corréler ces signes aux autres paramètres de la maladie et à la microangiopathie.
2. Méthodes Cette étude comprenait 30 femmes atteintes de ScS, qui remplissaient les critères préliminaires de l’ACR pour le diagnostic et la classification de la ScS [6], ainsi que les critères de LeRoy
1169-8330/$ – see front matter © 2010 Société Franc¸aise de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rhum.2010.10.010
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et al. [7], pour la sous-classification de la ScS en maladie diffuse ou localisée. Toutes les patientes ont été recrutées dans le service de rhumatologie et de réadaptation fonctionnelle du centre hospitalier universitaire du Caire. De plus, 29 patientes volontaires saines appariées selon l’âge constituaient le groupe témoin. Toutes les patientes atteintes de ScS et les patientes témoins pouvaient marcher seules sans ataxie et ne présentaient pas de neuropathie périphérique significative des membres inférieurs, ni d’antécédents ORL ou d’anomalies neurologiques. Chez toutes les patientes, les anticorps (Ac) antinucléaires (ANA) et anti-centromère ont été recherchés par immunofluorescence indirecte avec les cellules Hep-2 comme substrats. Les Ac anti-topoïsomérase I étaient diagnostiqués par la méthode « enzyme linked immunosorbent assay » (Elisa). Cette étude a été approuvée par notre comité d’éthique institutionnel et un consentement éclairé a été obtenu de tous les patients. 2.1. Évaluation de la peau et des viscères L’épaisseur cutanée était mesurée selon le score modifié de Rodnan [8]. L’atteinte du système organe était déterminée selon Steen et al. [9] avec l’évaluation de l’atteinte viscérale suivante : • une atteinte pulmonaire interstitielle (ILD) (fibrose bilatérale des deux bases à la radiographie pulmonaire et au scanner) ; • une hypertension pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 35 mmHg à l’échographie doppler cardiaque) ; • une atteinte œsophagienne (hypomobilité objectivée à la radiographie au barium) ; • une atteinte articulaire (polyarthralgies inflammatoires ou arthrites ou ténosynovite) ; • une atteinte cardiaque (péricardite, insuffisance cardiaque congestive ou arythmie nécessitant un traitement) ; • une atteinte rénale (hypertension maligne et insuffisance rénale rapidement évolutive sans autre cause). 2.2. Évaluation vasculaire L’atteinte vasculaire a été évaluée par l’échelle de classification de sévérité proposée par Medsger et al. [10]. Brièvement, l’atteinte vasculaire périphérique était jugée absente (stade 0) s’il n’y avait pas de SR ou si celui-ci ne nécessitait pas de traitement par vasodilatateurs, légère (stade 1) si le SR nécessitait des vasodilatateurs, modérée (stade 2) en cas de cicatrices déprimées d’un bout de doigt, sévère (stade 3) pour les ulcérations digitales distales et enfin terminale (stade 4) en cas de gangrène digitale. L’évaluation de la micro-vascularisation par capillaroscopie péri-unguéale (NVC) était réalisée par le même opérateur pour tous les patients. La NVC a été effectuée avec un vidéo capillaroscope optique connecté à un logiciel d’analyse d’image (KK-Technology, Bridleways Hollyford et Devon, Angleterre). Les anomalies micro-vasculaires étaient classées en trois stades selon Cutolo et al. [11] : le stade « précoce » pour quelques capillaires élargis, géants, peu d’hémorragies capillaires, une distribution vasculaire relativement préservée et pas de perte évidente de capillaires ; le stade « actif » lorsqu’il y avait de nombreux capillaires géants, de nombreuses hémorragies capillaires, une petite perte des capillaires, une désorganisation légère de l’architecture vasculaire, l’absence de capillaires ramifiés ou très peu et la présence d’œdème ; le dernier stade « tardif » correspondait à un élargissement irrégulier des capillaires, peu ou pas de méga capillaires et d’hémorragies, une raréfaction importante des capillaires avec des zones avasculaires étendues, une désorganisation de l’ensemble du réseau capillaire et la présence de capillaires ramifiés/touffus.
2.3. Évaluation vestibulaire L’atteinte vestibulaire a été évaluée par le test d’organisation sensorielle de l’EquiTest réalisé sur PDO (Neurocom International, Clackamas, Orégon, États-Unis). L’atteinte vestibulaire a été recherchée en mesurant le rapport « condition de stimulation vestibulaire » (basculement sur plate-forme de force avec les yeux fermés) sur « condition témoin » (debout immobile avec les yeux ouverts). Trois essais de chaque ont été effectués. À partir de ces mesures, on calculait le score moyen de l’équilibre sur les trois essais. 3. Statistiques Le logiciel statistique Social Sciences (SPSS) version 10 (LEAD Technology Inc., Charlotle, NC, États-Unis) a été utilisé pour analyser les données. Les variables continues sont présentées en médianes (écart) et les variables catégorielles en fréquence (pourcentage). Le test non paramétrique U de Mann-Whitney a été utilisé pour comparer deux groupes indépendants et celui de KruskalWallis pour plus de deux groupes. Les associations entre les groupes catégoriels ont été mesurées par le test Khi2 (2 ) avec correction de Yates ou par le test exact de Fisher. Le test de corrélation de Spearman a été utilisé comme mesure d’association des variables quantitatives. Pour tous les tests, les valeurs de p < 0,05 étaient considérées statistiquement significatives. 4. Résultats Cette étude a été réalisée chez 30 femmes avec ScS et 29 patientes saines témoins. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative sur la moyenne d’âge entre les patientes avec ScS et les volontaires sains du groupe témoin (respectivement 49 ans, écart : 19–68 vs 47 ans ; écart : 20–63 ; p = 0,227). La durée médiane de la maladie était de sept ans avec une fourchette de un à 17 ans. Sept patientes avaient une ScS diffuse et 23 avaient une ScS localisée. Concernant les Ac retrouvés chez nos patientes, les ANA ont été mis en évidence chez 26 patientes, les Ac anti-topoïsomérase I chez sept patientes avec ScS (23 %) et les Ac anti-centromère chez 12 patientes (40 %). Les caractéristiques démographiques détaillées des patientes atteintes de ScS sont présentées dans le Tableau 1. 4.1. Score vestibulaire chez les patients ScS et les témoins sains Les patientes avec ScS avaient une diminution significative du ratio vestibulaire médian en comparaison aux témoins sains (66,5, écart : 19–78 vs. 71, écart : 55–94 ; p = 0,01). Il n’y avait pas de différence significative dans le ratio vestibulaire médian entre les patientes qui présentaient la forme diffuse de la maladie et celles qui avaient une forme localisée de ScS (p > 0,05). Dix des 30 patientes ScS (33 %) avaient un ratio vestibulaire diminué (c’est-à-dire un syndrome vestibulaire) (Tableau 1). Une différence statistiquement significative a été mise en évidence pour la médiane du score cutané total de Rodnan chez les patientes avec atteinte vestibulaire en comparaison aux patientes sans atteinte (p = 0,004). De plus, le score cutané de Rodnan était inversement corrélé au ratio vestibulaire (r = −0,492, p = 0,006). Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence pour les autres atteintes du système organe, les données démographiques, et la prévalence des auto-Ac chez les patientes avec atteinte vestibulaire en comparaison aux patientes sans atteinte (p > 0,05). De plus, aucune corrélation significative n’a été observée entre l’âge médian et la durée de la maladie, et le ratio vestibulaire (données non fournies).
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Tableau 1 Caractéristiques cliniques et démographiques de l’ensemble des patientes (n = 30), des patientes avec atteinte vestibulaire (Groupe I) et des patientes indemnes d’atteinte (Groupe II). Paramètre
Tous les patients (n = 30)
Groupe I (n = 10)
Groupe II (n = 20)
Valeur de p significativité
Âge (années)a Écart (années) Durée de la maladie (années)a Écart (années) Score cutané de Rodnana Écart Forme limitée Diffuse Acro-ostéolyse
48,17 ± 9,36 (19–68) 6,78 ± 4,2 (1–17) 25,56 ± 9,41 (4–40) 23 (76,7) 7 (23,3) 17 (56,6)
49,9 ± 10,52 (35–68) 5,70 ± 4,83 (3–15) 32,1 ± 8,07 (13–40) 9 (30) 3 (10) 5 (50)
47,3 ± 8,88 (19–62) 7,32 ± 3,86 (1–17) 22,30 ± 8,4 (4–39) 14 (46,7) 4 (13,3) 12 (60)
Articulaire
14 (46,6)
5 (50)
9 (45)
Dysmobilité œsophagienne
24 (80)
8 (80)
16 (80)
Fibrose pulmonaire
11 (36,6)
4 (40)
7 (35)
Hypertension pulmonaire
11 (36,6)
2 (20)
9 (45)
0,502 NS 0,267 NS 0,003** HS 0,372 NS 0,705 NS 1 NS 1 NS 1 NS 0,246 NS
a Les données sont exprimées en moyenne ± déviation standard (DS), les autres données sont exprimées en pourcentage ; le test U de Mann-Whitney a été utilisé pour comparer les variables continues, tandis que le test exact de Fisher (2 ) a été utilisé pour comparer les fréquences ; HS : hautement significatif p < 0,001 ; NS : non significatif (p > 0,05).
4.2. Relation entre l’atteinte vestibulaire, la sévérité du score vasculaire et les différentes formes à la NVC Neuf patientes (30 %) avaient une forme précoce, 12 (40 %) une forme active et neuf (30 %) une forme tardive à la NVC. Le Tableau 2 présente les stades de NVC et le score de sévérité vasculaire des patientes atteintes de ScS en fonction de la présence de l’atteinte vestibulaire. Les patientes avec atteinte vestibulaire présentaient une association significative avec les anomalies NVC et le score de sévérité vasculaire (respectivement, 2 pour la tendance linéaire égale à 0,135, p = 0,049 et 2 pour la tendance linéaire égale à 0,191, p = 0,046). De plus, une différence statistiquement significative a été observée entre les valeurs du rapport vestibulaire et les stades NVC avec une diminution progressive du stade précoce au stade actif, et encore plus pour le stade tardif (72, 66,5 et 46, respectivement ; p = 0,042 au test de Kruskal-Wallis ; Fig. 1A). De la même manière, le rapport vestibulaire médian diminuait progressivement en fonction de l’augmentation du score de sévérité vasculaire, du stade modéré au stade terminal (72, 72, 56, et 45 respectivement ; p = 0,048, par le test de Kruskal-Wallis ; Fig. 1B). 5. Discussion L’étude actuelle cas-témoins a montré que 33 % des patientes avec ScS présentaient une atteinte vestibulaire. Cette atteinte était plus fréquente chez les patientes qui avaient des stades NVC actif et tardif. De plus, les patientes atteintes de ScS avec atteinte ves-
tibulaire présentaient une association significative à la fois avec les anomalies observées à la NVC et le score de sévérité vasculaire (respectivement, p = 0,049 et p = 0,046). Une atteinte de l’oreille interne a été décrite dans de nombreuses maladies du tissu conjonctif, dont la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus systémique (LES), la cryoglobulinémie mixte et les vascularites [12–19]. Comme d’autres maladies auto-immunes, la ScS est probablement à l’origine d’un mauvais fonctionnement du réflexe vestibulo-spinal ; cependant, peu d’études ont étudié l’atteinte vestibulaire et les anomalies de l’oreille interne dans la ScS [20–22]. Giacomini et al. [20] ont évalué le contrôle orthostatique postural chez 36 patients atteints de ScS et chez dix femmes en bonne santé appariées selon l’âge en groupe témoin. Dans leur étude, la stabilité posturale a été évaluée par les moyennes de la posturographie statique par ordinateur. Conformément à nos résultats, Giacomini et al. [20] ont mis en évidence des différences significatives à la posturographie entre les patients et les témoins, et un taux élevé d’oscillations à basse/moyenne fréquence chez les patients atteints de ScS. Les auteurs en ont conclu que des atteintes neurophysiologiques minimes du contrôle orthostatique postural existaient dans leur cohorte. Plus récemment, il a été décrit, chez les patients atteints de ScS, une fréquence augmentée de vertige bénin paroxystique positionnel et d’atteinte vestibulaire au test clinique d’intégration sensorielle et de l’équilibre [21,22]. Amor-Dorado
Tableau 2 Les stades capillaroscopiques et le score de sévérité vasculaire des patientes atteintes de SSc, en fonction de la présence d’une atteinte vestibulaire. Paramètre
Tous les patients (n = 30)
Groupe I (n = 10)
Groupe II (n = 20)
Score vasculaire léger Score vasculaire modéré Score vasculaire sévère Score vasculaire terminal Stade NVC précoce Stade NVC actif Stade NVC tardif
7 (23,3) 7 (23,3) 13 (43,3) 3 (10) 9 (30) 12 (40) 9 (30)
1 (10) 1 (10) 6 (60) 2 (20) 1 (10) 4 (40) 5 (50)
6 (30) 6 (30) 7 (35) 1 (5) 8 (40) 8 (40) 4 (20)
Toutes les données sont exprimées en pourcentages ; NVC : vidéo capillaroscopie péri-unguéale
Fig. 1. Rapport vestibulaire chez les patientes atteintes de ScS corrélé : (A) à la capillaroscopie ; (B) au score de sévérité vasculaire. Les lignes dans les boîtes indiquent la médiane ; les bords externes des boîtes indiquent les 25e et 75e percentiles ; les barres s’étendent jusqu’aux 10e et 90e percentiles.
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et al. [21] ont évalué la fréquence et les caractéristiques du vertige bénin paroxystique positionnel (BPPV) et les anomalies au test clinique d’intégration sensorielle ainsi que les troubles de l’équilibre (CTSIB) chez 42 patients atteints de ScS et 74 témoins. Sept patients (17 %) remplissaient les critères diagnostiques de BPPV versus aucun patient du groupe témoin (p < 0,001). Une fréquence significativement élevée de CTSIB a également été observée chez les patients avec ScS (48 %) en comparaison aux patients témoins (10 %) (p < 0,0001). Ces troubles étaient liés à une atteinte vestibulaire pour la plupart des patients (p < 0,0001). Le même groupe d’investigateurs [22] a décrit un modèle typique d’atteinte auditive dans des séries de 35 patients qui avaient une forme localisée de ScS, représenté par une surdité bilatérale et symétrique neurosensorielle avec un tracé plat à l’audiogramme. Enfin, le groupe patients avaient une fréquence significativement plus élevée de tests caloriques anormaux et d’anomalies aux tests d’intégration sensorielle et de l’équilibre (p < 0,001 pour les deux comparaisons). Ces résultats démontrent l’atteinte de l’oreille interne chez les patients atteints de ScS. Le mécanisme exact de l’atteinte vestibulaire dans la ScS n’est pas complètement élucidé et reste spéculatif. En théorie, les caractéristiques immunologiques de la ScS telles qu’une réponse auto-immune aberrante, une hyper-production de collagène, une fibrose et des anomalies vasculaires dans la micro-vascularisation des tissus pourraient être impliqués dans le dysfonctionnement vestibulaire [1]. Dans un précédent travail, Arbusow et al. [23] ont mis en évidence des Ac IgG dirigés contre le labyrinthe membraneux chez huit patients sur 12 avec vestibulopathies bilatérales idiopathiques. L’atteinte vestibulaire dans notre étude pourrait résulter d’un dépôt anormal de collagène dans les cellules des capillaires vestibulaires. Dans notre travail, les patients qui présentaient une épaisseur de peau augmentée selon le score de Rodnan avaient un taux plus élevé d’atteinte vestibulaire. Il a été décrit que la fibrose cutanée et viscérale au cours de la ScS était liée à l’accumulation d’une quantité excessive de collagène et d’autres composants de la matrice extracellulaire (MEC). Les fibroblastes jouent un rôle central dans la fibrogénèse en augmentant la production de la MEC et du tissu conjonctif dans la peau et les organes internes [24]. Le système vestibulaire comprend trois canaux membraneux interconnectés entre eux et remplis de liquide ; ils sont situés dans des canaux osseux de la base du crâne. Un large réseau tissulaire dans ce labyrinthe membraneux, formé de cellules conjonctives qui sécrètent des fibres de collagène présentes dans la ECM, contribue à contrôler la pression du liquide interstitiel en empêchant la tendance intrinsèque au gonflement de la substance basale [25]. La désorganisation de cette structure en réseau, probablement en affectant les contacts cellules–cellules et cellules–ECM peut perturber la pression du liquide interstitiel et entraîner une fuite d’endolymphe, qui pourra être éventuellement suivie d’une atteinte vestibulaire [26]. En théorie, l’atteinte micro-vasculaire des vaisseaux du labyrinthe pourrait également être responsable des dommages de l’oreille interne, si l’on tient compte de l’association observée dans notre travail entre l’atteinte vestibulaire, les stades NVC et le score de sévérité vasculaire chez les patients atteints de ScS. L’atteinte vestibulaire a été précédemment décrite chez les patients atteints de vascularite systémique primaire [16], et la vascularite oblitérante des branches de l’artère labyrinthique Orits a été précédemment impliquée dans la pathogénie de la surdité chez les patients atteints de polychondrite atrophiante [12]. De plus, des mécanismes vasculaire et auto-immuns ont été incriminés dans la pathogénie de la dysfonction audio-vestibulaire souvent silencieuse, déjà décrite chez les patients atteints de PR et de LES [13,14]. Les patients atteints de périartérite noueuse [27] présentent parfois une surdité soudaine et un vertige comme manifestations précoces de la maladie [28]. D’autres signes vestibulaires tels qu’un
vertige et un nystagmus ont été décrits chez les patients qui présentent une artérite à cellules géantes (ou maladie de Horton) [17], et dans la maladie de Behc¸et [18]. Dans l’ensemble, une atteinte vasculaire directe pourrait être responsable de ces signes cliniques. Quelques études ont évoqué une possible relation entre les stades capillaroscopiques et l’extension de l’atteinte viscérale dans la ScS [4,29–30] [31]. Les stades NFC ont déjà été corrélés positivement à la sévérité de l’atteinte cutanée, pulmonaire, cardiaque et à la forme diffuse de ScS [4,29]. Bredemeier et al. ont trouvé une corrélation positive entre le score de raréfaction vasculaire dans le NFC et un score cutané de Rodnan plus élevé, la présence d’Ac anti-Scl-70, des signes d’ischémie périphérique, une dysfonction œsophagienne et une maladie pulmonaire [30]. Le vieillissement de nos patients atteints de ScS ne devrait pas avoir influencé le rapport vestibulaire car il n’a pas été mis en évidence de différence significative entre l’âge des patientes ScS avec atteinte vestibulaire et les patientes indemnes de ces lésions, en comparaison avec le groupe témoin apparié selon l’âge. Nous avons également recherché l’influence de la durée de la maladie sur le développement des anomalies vestibulaires ; cependant, nous n’avons trouvé aucune association entre la durée de la maladie et l’apparition d’une atteinte vestibulaire. Enfin, un rapport vestibulaire diminué peut refléter un déficit vestibulo-spinal dans la ScS. La corrélation entre des scores de ratio vestibulaire faibles et le score de sévérité vasculaire suggère que les lésions vasculaires dans la sclérodermie peuvent être impliquées dans le retard dans la compensation centrale du dysfonctionnement vestibulaire. En conclusion, l’étude actuelle fournit une preuve de la présence d’une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS ; cette dernière est positivement corrélée au score de sévérité vasculaire et au score d’épaisseur cutanée. Nos données suggèrent que la maladie vasculaire dans le contexte de cette connectivite pourrait être responsable de cette anomalie. Ces patients doivent être traités afin de recouvrer l’équilibre et leur rétablissement doit être surveillé. Conflit d’intérêt Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt. Références [1] White B. Immunopathogenesis of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am 1996;22:695–708. [2] Yazawa N, Fujimoto M, Tamaki K. Recent advances on pathogenesis and therapies in systemic sclerosis. Clin Rev Allergy Immunol 2007;33:107–12. [3] Gallucci F, Russo R, Buono R, et al. Indications and results of videocapillaroscopy in clinical practice. Adv Med Sci 2008;53:149–57. [4] Caramaschi P, Canestrini S, Martinelli N, et al. Scleroderma patients nailfold videocapillaroscopic patterns are associated with disease subset and disease severity. Rheumatology (Oxford) 2007;46:1566–9. [5] Cohen HS, Kimball KT. Usefulness of some current balance tests for identifying individuals with disequilibrium due to vestibular impairments. J Vestib Res 2008;18:295–303. [6] ARA, Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association diagnostic and therapeutic criteria committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581–90. [7] LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202–5. [8] Valentini G, D’Angelo S, Della Rossa A, et al. European Scleroderma Study Group to define disease activity criteria for systemic sclerosis IV. Assessment of skin thickening by modified Rodnan skin score. Ann Rheum Dis 2003;62:904–5. [9] Steen VD, Powell DL, Medsger TA. Clinical correlations and prognosis based on serum auto-antibodies in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1988;31:196–203. [10] Medsger TA, Bombardieri S, Czirjak L, et al. Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheumatol 2003;21:42–6. [11] Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, et al. Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol 2000;27:155–60. [12] Schuknecht HF. Ear pathology in autoimmune disease. Adv Otorhinolaryngol 1991;46:50–70.
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Article original
Relation entre les anomalies capillaires péri-unguéales et le dysfonctionnement vestibulaire dans la sclérodermie systémique夽 Iman Hamed Bassyouni , Emad Yasser ∗ , Hala Ahmed Rafaat , Abeir Osman Dabbous Service de rhumatologie et de réadaptation fonctionnelle, faculté de médecine, université du Caire, Caire, Égypte
i n f o
a r t i c l e
Historique de l’article : Accepté le 29 juillet 2010 ´ Disponible sur Internet le 14 decembre 2010 Mots clés : Posturographie dynamique par ordinateur Capillaroscopie péri-unguéale Sclérodermie systémique Dysfonctionnement vestibulaire
r é s u m é Objectif. – Rechercher une atteinte vestibulaire dans une cohorte de patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) et la corréler aux paramètres de la maladie et à la microangiopathie. Méthodes. – L’atteinte vestibulaire a été étudiée chez 30 femmes atteintes de ScS et 29 patientes saines, par plateforme de posturographie dynamique sur ordinateur (PDO). L’évaluation de la micro-vascularisation a été faite par capillaroscopie péri-unguéale (NVC). Les principaux signes de la maladie tels que l’atteinte rénale, cutanée, articulaire et pulmonaire ont été recherchés par la clinique et les examens complémentaires. Résultats. – Une atteinte vestibulaire légère a été mise en évidence chez 33 % des patientes atteintes de ScS. Elles présentaient une diminution significative de leur rapport vestibulaire en comparaison au groupe témoin (p = 0,01). Il y avait une association statistiquement significative entre le score cutané de Rodnan et le score de sévérité vasculaire. De plus, une association significative a été mise en évidence entre l’atteinte vestibulaire et la capillaroscopie péri-unguéale. Par ailleurs, aucune corrélation n’a été observée entre l’atteinte vestibulaire et l’âge, la durée de la maladie, les différents sous-types de la maladie, les auto-anticorps et les autres paramètres cliniques de la maladie. Conclusion. – Nos résultats ont montré une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS. Celle-ci est positivement corrélée au score de sévérité vasculaire évalué par NVC. © 2010 Société Franc¸aise de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
1. Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie diffuse du tissu conjonctif caractérisée par une prolifération du tissu vasculaire, des lésions micro-vasculaires oblitérantes et une dysrégulation immunitaire [1]. La physiopathologie de la ScS est très complexe et encore largement méconnue, mais on suppose que la perturbation vasculaire est le mécanisme principal qui peut déclencher et conduire au processus fibrosant [2]. La microangiopathie périphérique peut être facilement mise en évidence par capillaroscopie péri-unguéale à large champ (NVC), examen de référence non invasif et sans danger, utilisé chez les patients qui présentent un syndrome de Raynaud (SR) et une ScS [3]. Plus important, la microangiopathie de la sclérodermie est corrélée au sous-type de la maladie et à la sévérité de l’atteinte vasculaire périphérique, cutanée, cardiaque et pulmonaire. De plus, les patients avec une forme tardive de sclérodermie ont potentiellement un risque aug-
夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine (doi:10.1016/j.jbspin.2010.07.019). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Yasser).
menté de maladie active avec atteinte cutanée modérée à sévère et une atteinte viscérale, en comparaison aux patients dont la forme active est à début précoce. Ainsi, la NVC est une méthode diagnostique non invasive et peu coûteuse, utile dans la classification des patients atteints de ScS et également susceptible d’apporter une information pronostique [4]. L’atteinte vestibulaire dans les maladies auto-immunes, dont la sclérodermie, est l’un des derniers thèmes décrits dans la littérature médicale. Bien que rare, l’impact et l’incapacité potentielle engendrés par l’atteinte vestibulaire peuvent être importants, surtout si elle n’est pas diagnostiquée et traitée précocement. Le syndrome vestibulaire peut être étudié par posturographie dynamique par ordinateur (PDO), examen fiable et valide qui fournit une évaluation objective de l’atteinte vestibulaire [5]. L’objectif de cette étude cas-témoins est de rechercher une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS et de corréler ces signes aux autres paramètres de la maladie et à la microangiopathie.
2. Méthodes Cette étude comprenait 30 femmes atteintes de ScS, qui remplissaient les critères préliminaires de l’ACR pour le diagnostic et la classification de la ScS [6], ainsi que les critères de LeRoy
1169-8330/$ – see front matter © 2010 Société Franc¸aise de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.rhum.2010.10.010
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et al. [7], pour la sous-classification de la ScS en maladie diffuse ou localisée. Toutes les patientes ont été recrutées dans le service de rhumatologie et de réadaptation fonctionnelle du centre hospitalier universitaire du Caire. De plus, 29 patientes volontaires saines appariées selon l’âge constituaient le groupe témoin. Toutes les patientes atteintes de ScS et les patientes témoins pouvaient marcher seules sans ataxie et ne présentaient pas de neuropathie périphérique significative des membres inférieurs, ni d’antécédents ORL ou d’anomalies neurologiques. Chez toutes les patientes, les anticorps (Ac) antinucléaires (ANA) et anti-centromère ont été recherchés par immunofluorescence indirecte avec les cellules Hep-2 comme substrats. Les Ac anti-topoïsomérase I étaient diagnostiqués par la méthode « enzyme linked immunosorbent assay » (Elisa). Cette étude a été approuvée par notre comité d’éthique institutionnel et un consentement éclairé a été obtenu de tous les patients. 2.1. Évaluation de la peau et des viscères L’épaisseur cutanée était mesurée selon le score modifié de Rodnan [8]. L’atteinte du système organe était déterminée selon Steen et al. [9] avec l’évaluation de l’atteinte viscérale suivante : • une atteinte pulmonaire interstitielle (ILD) (fibrose bilatérale des deux bases à la radiographie pulmonaire et au scanner) ; • une hypertension pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 35 mmHg à l’échographie doppler cardiaque) ; • une atteinte œsophagienne (hypomobilité objectivée à la radiographie au barium) ; • une atteinte articulaire (polyarthralgies inflammatoires ou arthrites ou ténosynovite) ; • une atteinte cardiaque (péricardite, insuffisance cardiaque congestive ou arythmie nécessitant un traitement) ; • une atteinte rénale (hypertension maligne et insuffisance rénale rapidement évolutive sans autre cause). 2.2. Évaluation vasculaire L’atteinte vasculaire a été évaluée par l’échelle de classification de sévérité proposée par Medsger et al. [10]. Brièvement, l’atteinte vasculaire périphérique était jugée absente (stade 0) s’il n’y avait pas de SR ou si celui-ci ne nécessitait pas de traitement par vasodilatateurs, légère (stade 1) si le SR nécessitait des vasodilatateurs, modérée (stade 2) en cas de cicatrices déprimées d’un bout de doigt, sévère (stade 3) pour les ulcérations digitales distales et enfin terminale (stade 4) en cas de gangrène digitale. L’évaluation de la micro-vascularisation par capillaroscopie péri-unguéale (NVC) était réalisée par le même opérateur pour tous les patients. La NVC a été effectuée avec un vidéo capillaroscope optique connecté à un logiciel d’analyse d’image (KK-Technology, Bridleways Hollyford et Devon, Angleterre). Les anomalies micro-vasculaires étaient classées en trois stades selon Cutolo et al. [11] : le stade « précoce » pour quelques capillaires élargis, géants, peu d’hémorragies capillaires, une distribution vasculaire relativement préservée et pas de perte évidente de capillaires ; le stade « actif » lorsqu’il y avait de nombreux capillaires géants, de nombreuses hémorragies capillaires, une petite perte des capillaires, une désorganisation légère de l’architecture vasculaire, l’absence de capillaires ramifiés ou très peu et la présence d’œdème ; le dernier stade « tardif » correspondait à un élargissement irrégulier des capillaires, peu ou pas de méga capillaires et d’hémorragies, une raréfaction importante des capillaires avec des zones avasculaires étendues, une désorganisation de l’ensemble du réseau capillaire et la présence de capillaires ramifiés/touffus.
2.3. Évaluation vestibulaire L’atteinte vestibulaire a été évaluée par le test d’organisation sensorielle de l’EquiTest réalisé sur PDO (Neurocom International, Clackamas, Orégon, États-Unis). L’atteinte vestibulaire a été recherchée en mesurant le rapport « condition de stimulation vestibulaire » (basculement sur plate-forme de force avec les yeux fermés) sur « condition témoin » (debout immobile avec les yeux ouverts). Trois essais de chaque ont été effectués. À partir de ces mesures, on calculait le score moyen de l’équilibre sur les trois essais. 3. Statistiques Le logiciel statistique Social Sciences (SPSS) version 10 (LEAD Technology Inc., Charlotle, NC, États-Unis) a été utilisé pour analyser les données. Les variables continues sont présentées en médianes (écart) et les variables catégorielles en fréquence (pourcentage). Le test non paramétrique U de Mann-Whitney a été utilisé pour comparer deux groupes indépendants et celui de KruskalWallis pour plus de deux groupes. Les associations entre les groupes catégoriels ont été mesurées par le test Khi2 (2 ) avec correction de Yates ou par le test exact de Fisher. Le test de corrélation de Spearman a été utilisé comme mesure d’association des variables quantitatives. Pour tous les tests, les valeurs de p < 0,05 étaient considérées statistiquement significatives. 4. Résultats Cette étude a été réalisée chez 30 femmes avec ScS et 29 patientes saines témoins. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative sur la moyenne d’âge entre les patientes avec ScS et les volontaires sains du groupe témoin (respectivement 49 ans, écart : 19–68 vs 47 ans ; écart : 20–63 ; p = 0,227). La durée médiane de la maladie était de sept ans avec une fourchette de un à 17 ans. Sept patientes avaient une ScS diffuse et 23 avaient une ScS localisée. Concernant les Ac retrouvés chez nos patientes, les ANA ont été mis en évidence chez 26 patientes, les Ac anti-topoïsomérase I chez sept patientes avec ScS (23 %) et les Ac anti-centromère chez 12 patientes (40 %). Les caractéristiques démographiques détaillées des patientes atteintes de ScS sont présentées dans le Tableau 1. 4.1. Score vestibulaire chez les patients ScS et les témoins sains Les patientes avec ScS avaient une diminution significative du ratio vestibulaire médian en comparaison aux témoins sains (66,5, écart : 19–78 vs. 71, écart : 55–94 ; p = 0,01). Il n’y avait pas de différence significative dans le ratio vestibulaire médian entre les patientes qui présentaient la forme diffuse de la maladie et celles qui avaient une forme localisée de ScS (p > 0,05). Dix des 30 patientes ScS (33 %) avaient un ratio vestibulaire diminué (c’est-à-dire un syndrome vestibulaire) (Tableau 1). Une différence statistiquement significative a été mise en évidence pour la médiane du score cutané total de Rodnan chez les patientes avec atteinte vestibulaire en comparaison aux patientes sans atteinte (p = 0,004). De plus, le score cutané de Rodnan était inversement corrélé au ratio vestibulaire (r = −0,492, p = 0,006). Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence pour les autres atteintes du système organe, les données démographiques, et la prévalence des auto-Ac chez les patientes avec atteinte vestibulaire en comparaison aux patientes sans atteinte (p > 0,05). De plus, aucune corrélation significative n’a été observée entre l’âge médian et la durée de la maladie, et le ratio vestibulaire (données non fournies).
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Tableau 1 Caractéristiques cliniques et démographiques de l’ensemble des patientes (n = 30), des patientes avec atteinte vestibulaire (Groupe I) et des patientes indemnes d’atteinte (Groupe II). Paramètre
Tous les patients (n = 30)
Groupe I (n = 10)
Groupe II (n = 20)
Valeur de p significativité
Âge (années)a Écart (années) Durée de la maladie (années)a Écart (années) Score cutané de Rodnana Écart Forme limitée Diffuse Acro-ostéolyse
48,17 ± 9,36 (19–68) 6,78 ± 4,2 (1–17) 25,56 ± 9,41 (4–40) 23 (76,7) 7 (23,3) 17 (56,6)
49,9 ± 10,52 (35–68) 5,70 ± 4,83 (3–15) 32,1 ± 8,07 (13–40) 9 (30) 3 (10) 5 (50)
47,3 ± 8,88 (19–62) 7,32 ± 3,86 (1–17) 22,30 ± 8,4 (4–39) 14 (46,7) 4 (13,3) 12 (60)
Articulaire
14 (46,6)
5 (50)
9 (45)
Dysmobilité œsophagienne
24 (80)
8 (80)
16 (80)
Fibrose pulmonaire
11 (36,6)
4 (40)
7 (35)
Hypertension pulmonaire
11 (36,6)
2 (20)
9 (45)
0,502 NS 0,267 NS 0,003** HS 0,372 NS 0,705 NS 1 NS 1 NS 1 NS 0,246 NS
a Les données sont exprimées en moyenne ± déviation standard (DS), les autres données sont exprimées en pourcentage ; le test U de Mann-Whitney a été utilisé pour comparer les variables continues, tandis que le test exact de Fisher (2 ) a été utilisé pour comparer les fréquences ; HS : hautement significatif p < 0,001 ; NS : non significatif (p > 0,05).
4.2. Relation entre l’atteinte vestibulaire, la sévérité du score vasculaire et les différentes formes à la NVC Neuf patientes (30 %) avaient une forme précoce, 12 (40 %) une forme active et neuf (30 %) une forme tardive à la NVC. Le Tableau 2 présente les stades de NVC et le score de sévérité vasculaire des patientes atteintes de ScS en fonction de la présence de l’atteinte vestibulaire. Les patientes avec atteinte vestibulaire présentaient une association significative avec les anomalies NVC et le score de sévérité vasculaire (respectivement, 2 pour la tendance linéaire égale à 0,135, p = 0,049 et 2 pour la tendance linéaire égale à 0,191, p = 0,046). De plus, une différence statistiquement significative a été observée entre les valeurs du rapport vestibulaire et les stades NVC avec une diminution progressive du stade précoce au stade actif, et encore plus pour le stade tardif (72, 66,5 et 46, respectivement ; p = 0,042 au test de Kruskal-Wallis ; Fig. 1A). De la même manière, le rapport vestibulaire médian diminuait progressivement en fonction de l’augmentation du score de sévérité vasculaire, du stade modéré au stade terminal (72, 72, 56, et 45 respectivement ; p = 0,048, par le test de Kruskal-Wallis ; Fig. 1B). 5. Discussion L’étude actuelle cas-témoins a montré que 33 % des patientes avec ScS présentaient une atteinte vestibulaire. Cette atteinte était plus fréquente chez les patientes qui avaient des stades NVC actif et tardif. De plus, les patientes atteintes de ScS avec atteinte ves-
tibulaire présentaient une association significative à la fois avec les anomalies observées à la NVC et le score de sévérité vasculaire (respectivement, p = 0,049 et p = 0,046). Une atteinte de l’oreille interne a été décrite dans de nombreuses maladies du tissu conjonctif, dont la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus systémique (LES), la cryoglobulinémie mixte et les vascularites [12–19]. Comme d’autres maladies auto-immunes, la ScS est probablement à l’origine d’un mauvais fonctionnement du réflexe vestibulo-spinal ; cependant, peu d’études ont étudié l’atteinte vestibulaire et les anomalies de l’oreille interne dans la ScS [20–22]. Giacomini et al. [20] ont évalué le contrôle orthostatique postural chez 36 patients atteints de ScS et chez dix femmes en bonne santé appariées selon l’âge en groupe témoin. Dans leur étude, la stabilité posturale a été évaluée par les moyennes de la posturographie statique par ordinateur. Conformément à nos résultats, Giacomini et al. [20] ont mis en évidence des différences significatives à la posturographie entre les patients et les témoins, et un taux élevé d’oscillations à basse/moyenne fréquence chez les patients atteints de ScS. Les auteurs en ont conclu que des atteintes neurophysiologiques minimes du contrôle orthostatique postural existaient dans leur cohorte. Plus récemment, il a été décrit, chez les patients atteints de ScS, une fréquence augmentée de vertige bénin paroxystique positionnel et d’atteinte vestibulaire au test clinique d’intégration sensorielle et de l’équilibre [21,22]. Amor-Dorado
Tableau 2 Les stades capillaroscopiques et le score de sévérité vasculaire des patientes atteintes de SSc, en fonction de la présence d’une atteinte vestibulaire. Paramètre
Tous les patients (n = 30)
Groupe I (n = 10)
Groupe II (n = 20)
Score vasculaire léger Score vasculaire modéré Score vasculaire sévère Score vasculaire terminal Stade NVC précoce Stade NVC actif Stade NVC tardif
7 (23,3) 7 (23,3) 13 (43,3) 3 (10) 9 (30) 12 (40) 9 (30)
1 (10) 1 (10) 6 (60) 2 (20) 1 (10) 4 (40) 5 (50)
6 (30) 6 (30) 7 (35) 1 (5) 8 (40) 8 (40) 4 (20)
Toutes les données sont exprimées en pourcentages ; NVC : vidéo capillaroscopie péri-unguéale
Fig. 1. Rapport vestibulaire chez les patientes atteintes de ScS corrélé : (A) à la capillaroscopie ; (B) au score de sévérité vasculaire. Les lignes dans les boîtes indiquent la médiane ; les bords externes des boîtes indiquent les 25e et 75e percentiles ; les barres s’étendent jusqu’aux 10e et 90e percentiles.
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et al. [21] ont évalué la fréquence et les caractéristiques du vertige bénin paroxystique positionnel (BPPV) et les anomalies au test clinique d’intégration sensorielle ainsi que les troubles de l’équilibre (CTSIB) chez 42 patients atteints de ScS et 74 témoins. Sept patients (17 %) remplissaient les critères diagnostiques de BPPV versus aucun patient du groupe témoin (p < 0,001). Une fréquence significativement élevée de CTSIB a également été observée chez les patients avec ScS (48 %) en comparaison aux patients témoins (10 %) (p < 0,0001). Ces troubles étaient liés à une atteinte vestibulaire pour la plupart des patients (p < 0,0001). Le même groupe d’investigateurs [22] a décrit un modèle typique d’atteinte auditive dans des séries de 35 patients qui avaient une forme localisée de ScS, représenté par une surdité bilatérale et symétrique neurosensorielle avec un tracé plat à l’audiogramme. Enfin, le groupe patients avaient une fréquence significativement plus élevée de tests caloriques anormaux et d’anomalies aux tests d’intégration sensorielle et de l’équilibre (p < 0,001 pour les deux comparaisons). Ces résultats démontrent l’atteinte de l’oreille interne chez les patients atteints de ScS. Le mécanisme exact de l’atteinte vestibulaire dans la ScS n’est pas complètement élucidé et reste spéculatif. En théorie, les caractéristiques immunologiques de la ScS telles qu’une réponse auto-immune aberrante, une hyper-production de collagène, une fibrose et des anomalies vasculaires dans la micro-vascularisation des tissus pourraient être impliqués dans le dysfonctionnement vestibulaire [1]. Dans un précédent travail, Arbusow et al. [23] ont mis en évidence des Ac IgG dirigés contre le labyrinthe membraneux chez huit patients sur 12 avec vestibulopathies bilatérales idiopathiques. L’atteinte vestibulaire dans notre étude pourrait résulter d’un dépôt anormal de collagène dans les cellules des capillaires vestibulaires. Dans notre travail, les patients qui présentaient une épaisseur de peau augmentée selon le score de Rodnan avaient un taux plus élevé d’atteinte vestibulaire. Il a été décrit que la fibrose cutanée et viscérale au cours de la ScS était liée à l’accumulation d’une quantité excessive de collagène et d’autres composants de la matrice extracellulaire (MEC). Les fibroblastes jouent un rôle central dans la fibrogénèse en augmentant la production de la MEC et du tissu conjonctif dans la peau et les organes internes [24]. Le système vestibulaire comprend trois canaux membraneux interconnectés entre eux et remplis de liquide ; ils sont situés dans des canaux osseux de la base du crâne. Un large réseau tissulaire dans ce labyrinthe membraneux, formé de cellules conjonctives qui sécrètent des fibres de collagène présentes dans la ECM, contribue à contrôler la pression du liquide interstitiel en empêchant la tendance intrinsèque au gonflement de la substance basale [25]. La désorganisation de cette structure en réseau, probablement en affectant les contacts cellules–cellules et cellules–ECM peut perturber la pression du liquide interstitiel et entraîner une fuite d’endolymphe, qui pourra être éventuellement suivie d’une atteinte vestibulaire [26]. En théorie, l’atteinte micro-vasculaire des vaisseaux du labyrinthe pourrait également être responsable des dommages de l’oreille interne, si l’on tient compte de l’association observée dans notre travail entre l’atteinte vestibulaire, les stades NVC et le score de sévérité vasculaire chez les patients atteints de ScS. L’atteinte vestibulaire a été précédemment décrite chez les patients atteints de vascularite systémique primaire [16], et la vascularite oblitérante des branches de l’artère labyrinthique Orits a été précédemment impliquée dans la pathogénie de la surdité chez les patients atteints de polychondrite atrophiante [12]. De plus, des mécanismes vasculaire et auto-immuns ont été incriminés dans la pathogénie de la dysfonction audio-vestibulaire souvent silencieuse, déjà décrite chez les patients atteints de PR et de LES [13,14]. Les patients atteints de périartérite noueuse [27] présentent parfois une surdité soudaine et un vertige comme manifestations précoces de la maladie [28]. D’autres signes vestibulaires tels qu’un
vertige et un nystagmus ont été décrits chez les patients qui présentent une artérite à cellules géantes (ou maladie de Horton) [17], et dans la maladie de Behc¸et [18]. Dans l’ensemble, une atteinte vasculaire directe pourrait être responsable de ces signes cliniques. Quelques études ont évoqué une possible relation entre les stades capillaroscopiques et l’extension de l’atteinte viscérale dans la ScS [4,29–30] [31]. Les stades NFC ont déjà été corrélés positivement à la sévérité de l’atteinte cutanée, pulmonaire, cardiaque et à la forme diffuse de ScS [4,29]. Bredemeier et al. ont trouvé une corrélation positive entre le score de raréfaction vasculaire dans le NFC et un score cutané de Rodnan plus élevé, la présence d’Ac anti-Scl-70, des signes d’ischémie périphérique, une dysfonction œsophagienne et une maladie pulmonaire [30]. Le vieillissement de nos patients atteints de ScS ne devrait pas avoir influencé le rapport vestibulaire car il n’a pas été mis en évidence de différence significative entre l’âge des patientes ScS avec atteinte vestibulaire et les patientes indemnes de ces lésions, en comparaison avec le groupe témoin apparié selon l’âge. Nous avons également recherché l’influence de la durée de la maladie sur le développement des anomalies vestibulaires ; cependant, nous n’avons trouvé aucune association entre la durée de la maladie et l’apparition d’une atteinte vestibulaire. Enfin, un rapport vestibulaire diminué peut refléter un déficit vestibulo-spinal dans la ScS. La corrélation entre des scores de ratio vestibulaire faibles et le score de sévérité vasculaire suggère que les lésions vasculaires dans la sclérodermie peuvent être impliquées dans le retard dans la compensation centrale du dysfonctionnement vestibulaire. En conclusion, l’étude actuelle fournit une preuve de la présence d’une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS ; cette dernière est positivement corrélée au score de sévérité vasculaire et au score d’épaisseur cutanée. Nos données suggèrent que la maladie vasculaire dans le contexte de cette connectivite pourrait être responsable de cette anomalie. Ces patients doivent être traités afin de recouvrer l’équilibre et leur rétablissement doit être surveillé. Conflit d’intérêt Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt. Références [1] White B. Immunopathogenesis of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am 1996;22:695–708. [2] Yazawa N, Fujimoto M, Tamaki K. Recent advances on pathogenesis and therapies in systemic sclerosis. Clin Rev Allergy Immunol 2007;33:107–12. [3] Gallucci F, Russo R, Buono R, et al. Indications and results of videocapillaroscopy in clinical practice. Adv Med Sci 2008;53:149–57. [4] Caramaschi P, Canestrini S, Martinelli N, et al. Scleroderma patients nailfold videocapillaroscopic patterns are associated with disease subset and disease severity. Rheumatology (Oxford) 2007;46:1566–9. [5] Cohen HS, Kimball KT. Usefulness of some current balance tests for identifying individuals with disequilibrium due to vestibular impairments. J Vestib Res 2008;18:295–303. [6] ARA, Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association diagnostic and therapeutic criteria committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581–90. [7] LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202–5. [8] Valentini G, D’Angelo S, Della Rossa A, et al. European Scleroderma Study Group to define disease activity criteria for systemic sclerosis IV. Assessment of skin thickening by modified Rodnan skin score. Ann Rheum Dis 2003;62:904–5. [9] Steen VD, Powell DL, Medsger TA. Clinical correlations and prognosis based on serum auto-antibodies in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1988;31:196–203. [10] Medsger TA, Bombardieri S, Czirjak L, et al. Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheumatol 2003;21:42–6. [11] Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, et al. Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol 2000;27:155–60. [12] Schuknecht HF. Ear pathology in autoimmune disease. Adv Otorhinolaryngol 1991;46:50–70.
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