Réunion commune : Société française neurovasculaire (SFNV) : Société française de neuroradiologie (SFNR)

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revue neurologique 167s (2011) a165–a167 Communication orale Re´union commune : Socie´te´ franc¸aise neurovasculaire (SFNV) : Socie´te´ franc¸aise d...

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revue neurologique 167s (2011) a165–a167

Communication orale

Re´union commune : Socie´te´ franc¸aise neurovasculaire (SFNV) : Socie´te´ franc¸aise de neuroradiologie (SFNR)

Mercredi 27 avril 2011

Malformations arte´rioveineuses : imagerie et traitement

Cavernomes : quoi de neuf en 2011 ?

L. Pierot Radiologie, hoˆpital Maison-Blanche, 45, rue Cognacq-Jay, 51100 Reims, France

P. Labauge Texte non transmis.

Malformations arte´rioveineuses : manifestations cliniques et risques C. Stapf Poˆle neurosensoriel, Cervco, service de neurologie, CHU Lariboisie`reSaint Louis, AP–HP, 2, rue Ambroise-Pare´, 75475 Paris cedex 10, France Mots cle´s : He´morragie ce´re´brale Les malformations arte´rioveineuses ce´re´brales (MAVc) se re´ve`lent souvent chez l’adulte jeune par plusieurs types de symptoˆmes neurologiques, dont des crises e´pileptiques, des ce´phale´es re´cidivantes, des de´ficits neurologiques progressifs ou des he´morragies intracraˆniennes. Les donne´es e´pide´miologiques actuelles sugge`rent qu’une majorite´ des MAVc est de´couverte sans signe d’he´morragie et avec un risque de rupture relativement faible autour de 1 % par an. Le progre`s technique constant a abouti a` plusieurs options the´rapeutiques spe´cifiques visant a` traiter ce type de malformations : l’embolisation endovasculaire, la microneurochirurgie et la radiothe´rapie ste´re´otaxique sont applique´es soit seules, soit en association multimodale. Selon les caracte´ristiques topographique et angioarchitecturales de la MAVc, les strate´gies the´rapeutiques interventionnelles aboutissent a` une occlusion comple`te dans 50 a` 100 % des cas avec une morbidite´ pe´riproce´durale globale d’environ 10 %. Le be´ne´fice clinique d’une intervention sur MAVc non rompue n’a pas encore e´te´ de´montre´. Dans ce contexte, l’e´tude ARUBA (« A Randomized trial of Unruptured Brain A VMs ») vise a` comparer l’e´volution clinique des patients porteurs d’une MAVc non rompue traite´e par intervention (radiologie interventionnelle, chirurgie, radiothe´rapie ste´re´otaxique ou combinaison de ces etchniques) par rapport au risque spontane´ des patients suivis sans intervention dans un protocole prospectif pluridisciplinaire international (www.arubastudy.org). 0035-3787/$ – see front matter doi:10.1016/j.neurol.2011.02.012

Mots cle´s : Angiome ce´re´bral ; Imagerie ; The´rapeutique Re´sume´.– Les malformations arte´rio-veineuses (MAV) du cerveau sont des anomalies conge´nitales re´alisant un shunt arte´rio-veineux, constitue´ d’un nidus alimente´ par des pe´dicules arte´riels nourriciers et se drainant via des veines habituellement corticales. Les principales pre´sentations cliniques sont l’he´morragie, les crises comitiales, les ce´phale´es chroniques et les de´ficits neurologiques focaux non he´morragiques. Certains facteurs notamment anatomiques ont e´te´ identifie´s comme augmentant le risque he´morragique notamment la pre´sence d’ane´vrisme arte´riel associe´, la localisation profonde du nidus, le drainage veineux profond ou la pre´sence d’anomalie sur le drainage veineux de la malformation. Imagerie.– L’imagerie des MAV a plusieurs objectifs : – e´tablir le diagnostic de malformation arte´rio-veineuse dans diffe´rentes situations cliniques ; – faire une e´valuation pre´the´rapeutique de la malformation arte´rio-veineuse pour pre´ciser la strate´gie the´rapeutique ; – participer a` la prise en charge the´rapeutique de la malformation ; – participer a` l’e´valuation postthe´rapeutique de la malformation. Le scanner ce´re´bral est finalement assez peu utile dans l’exploration des malformations arte´rio-veineuses ce´re´brales. Il permet de de´tecter une he´morragie en rapport avec la malformation. La malformation peut e´galement eˆtre mise en e´vidence par le scanner notamment apre`s injection de produit de contraste. L’IRM et l’arte´riographie sont les examens de re´fe´rence pour l’exploration des MAV. L’IRM va permettre d’appre´cier au mieux la localisation et les rapports anatomiques de la MAV ainsi que les retentissements parenchymateux e´ventuels (he´morragie, gliose pe´ri-nidale, effet de masse, . . .). L’arte´riographie est indispensable pour analyser finement l’angio-architecture de la malformation, notamment les pe´dicules arte´riels nourriciers, les caracte´ristiques du nidus et le type de drainage veineux.

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Traitement.– Le traitement des MAV est le plus souvent un traitement combine´. Trois modalite´s de traitement sont disponibles : – la chirurgie ; – la radio-chirurgie ; – l’embolisation. Les indications et modalite´s de prise en charge des malformations arte´rio-veineuses de´pendent de la pre´sentation clinique et des caracte´ristiques angio-architecturales de la malformation. La chirurgie premie`re est re´alise´e en cas d’he´matome menac¸ant, l’acte re´alise´ e´tant alors l’e´vacuation de l’he´matome e´ventuellement associe´ a` la re´section de la MAV. En dehors de ce contexte particulier le traitement sera souvent multi-modal de´marrant par des se´ances d’embolisation permettant d’occlure totalement ou de re´duire la taille du nidus. Lorsque l’embolisation ne permet pas la gue´rison comple`te de la malformation un traitement comple´mentaire est re´alise´ par chirurgie ou radio-chirurgie. Il faut noter que la radio-chirurgie posse`de un de´lai d’action retarde´ de plusieurs mois. Chacune des techniques de traitement peut eˆtre associe´e a` des complications, notamment une he´morragie per ou post-the´rapeutique.

Fistules durales : modalite´s diagnostiques et the´rapeutiques C. Cognard Neuroradiolgie, CHU de Purpan, place du Docteur-Baylac, 31056 Toulouse, France Mots cle´s : Fistules durales ; Embolisation ; Acouphe`nes Les fistules durales (FD) intra-craˆniennes sont des fistules arte´riolo-veineuses transdurales acquises. Elles se de´veloppent a` la suite d’une agression de la dure-me`re, le plus souvent une thrombophle´bite mais parfois une intervention chirurgicale, une tumeur ce´re´brale, un traumatisme craˆnien. . . Elles ont longtemps e´te´ conside´re´es comme be´nignes par rapport aux malformations arte´rioveineuses. Elles peuvent eˆtre localise´es a` n’importe quel endroit de la dure-me`re. Elles sont le plus souvent rencontre´es au niveau du sinus caverneux et des sinus transverses. Le symptoˆme le plus souvent re´ve´lateur est l’acouphe`ne pulsatile. Objectif.– L’objectif de cette pre´sentation est d’expliquer les diffe´rents types de FD que l’on peut rencontrer et surtout expliquer la classification de ces FD qui de´termine le risque neurologique encouru par le patient, ceci quelle que soit la localisation de la fistule. Discussion.– Il est de´sormais clair que l’ensemble des symptoˆmes provoque´ par les FD est lie´ a` l’arte´rialisation du syste`me veineux. Lorsque la fistule se draine dans un sinus dural, les patients pre´sentent des acouphe`nes pulsatiles, e´ventuellement une hypertension intra-craˆnienne, voire une de´mence d’origine vasculaire lorsque l’hyperpression veineuse est majeure. Lorsque la fistule se draine dans les veines ophtalmiques les patients pre´sentent une exophtalmie, un chemosis, une diplopie, voire une baisse de l’acuite´ visuelle. Lorsque la fistule se draine dans les veines corticales, les patients peuvent pre´senter un de´ficit neurologique par hyperpression veineuse, un infarctus veineux, une he´morragie me´ninge´e ou parenchymateuse, des crises comitiales. Selon la classification de Djindjian et Merlan, initialement cre´e´e en 1977 et re´vise´e en 1998, il existe cinq types de fistules durales selon leur type de drainage veineux. Type 1.– Drainage dans un sinus en isocourant. Type 2.– drainage dans un sinus mais avec soit un reflux dans les autres sinus (type 2A) soit un reflux dans les veines corticales (type 2B) soit les deux (type 2A + B).

Type 3.– Drainage directement dans des veines corticales. Type 4.– Drainage dans des veines corticales avec des dilatations veineuses. Type 5.– Drainage dans des veines corticales de la fosse poste´rieure puis dans les veines pe´ri-me´dullaires. Les symptoˆmes re´ve´lant les fistules durales de´pendent donc de la localisation de la fistule et de son type de drainage veineux. Les symptoˆmes sont tre`s polymorphes : syndrome oculaire pour les fistules du sinus caverneux, acouphe`nes, hypertension intra-craˆnienne voire de´mence vasculaire pour les fistules se drainant dans un sinus. Crises comitiales, symptoˆmes neurologiques focaux, he´morragie, infarctus veineux pour les fistules a` drainage veineux cortical voire mye´lopathie progressive pour les fistules a` drainage veineux me´dullaire. Le diagnostic est parfois e´vident. Un acouphe`ne pulsatile synchrone des battements cardiaques objectifs (audible au ste´thoscope) et ce´dant a` la compression carotidienne ou occipitale est, a` coup suˆr, une fistule durale. Un gros œil rouge avec dilatation de la veine ophtalmique supe´rieure fait le diagnostic de fistule. Un signe neurologique focal avec une dilatation veineuse au scanner ou a` l’IRM signe aussi la fistule. Dans certains cas les fistules sont beaucoup plus difficiles a` diagnostiquer et notamment devant des mye´lopathies progressives ou un syndrome bulbaire ou` seul l’hypersignal en IRM doit faire envisager le diagnostic de fistule, meˆme s’il n’existe aucun vaisseau anormal. Le diagnostic est donc souvent e´vident mais parfois tre`s difficile. Le diagnostic est le plus souvent fait au scanner et angioscanner ou par l’IRM et l’angio-IRM avec notamment de´sormais des se´quences d’angio-IRM en 4D. L’indication du traitement et la strate´gie the´rapeutique de´pendent bien e´videmment du type de drainage veineux. Pour les fistules de type I, l’absence de risque neurologique rend le´gitime l’abstention the´rapeutique ou e´ventuellement un traitement endovasculaire si les acouphe`nes sont difficilement supporte´s par le patient. Pour les fistules de type 2A, qui font courir un risque d’hypertension intra-craˆnienne ou de de´mence vasculaire par hyperpression veineuse, le traitement endovasculaire est le plus souvent re´alise´. De`s qu’il existe un drainage veineux cortical (fistule de type 2B, 3 et 4) le traitement endovasculaire doit eˆtre syste´matiquement propose´ au patient car ces fistules font courir un risque ische´mique ou he´morragique de l’ordre de 10 % par an. Il s’agit en effet de la pathologie arte´rioveineuse ce´re´brale la plus dangereuse. Pour les fistules a` drainage veineux pe´ri-me´dullaire, celles-ci se pre´sentent cliniquement comme des fistules durales rachidiennes a` drainage veineux pe´ri-me´dullaire. Le traitement doit eˆtre re´alise´ en urgence pour e´viter l’e´volution progressive et ine´luctable vers la paraple´gie. Technique de traitement.– La strate´gie the´rapeutique de´pend de la localisation et l’angio-architecture de la fistule. Globalement, on peut conside´rer les approches arte´rielles qui permettent l’injection d’un produit d’embolisation liquide qui pre´cipite progressivement (l’Onyx). Dans certains cas, un abord veineux va eˆtre re´alise´. Dans l’immense majorite´ des cas, ces fistules sont traitables par voie endo-vasculaire. Il est rarement ne´cessaire aujourd’hui de proposer un traitement neurochirurgical (fistule ethmoı¨dale, fistule pe´treuse, fistule du trou occipital). Le traitement par radiochirurgie est tre`s rarement propose´ car il est peu efficace. Il est le plus souvent re´serve´ aux fistules de la loge caverneuse. En conclusion.– Les fistules durales peuvent se manifester par des syndromes extreˆmement varie´s, selon leur localisation et

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leur type de drainage veineux. Leur diagnostic est souvent tre`s facile. Cependant dans certaines localisations et devant des manifestations atypiques, le diagnostic traıˆne tre`s souvent du fait de l’absence d’anomalies vasculaires visibles sur les examens d’imagerie (scanner et IRM).

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La strate´gie the´rapeutique doit eˆtre adapte´e en fonction de la localisation, du type de drainage de la fistule. Le risque du traitement doit eˆtre adapte´ au risque encouru par le patient (et de´termine´ par le drainage veineux). Le traitement est le plus souvent re´alise´ par voie endovasculaire.