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Rhumatisme de Jaccoud et sclérodermie systémique : 3 observations
A118
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour associée à des boli mensuels de cyclophosphamide. L’évolution était bonne avec amélioration de l’état neurologique et récupération partielle de la marche. Le recul actuel est de six mois. Conclusion.– L’artérite de Takayasu est connue par l’atteinte des gros vaisseaux, mais aussi par celles les petits vaisseaux, bien que l’atteinte des vaisseaux épiduraux n’a pas été rapportée. Le mode de révélation de la maladie de Takayasu chez notre patiente n’a été décrit que rarement dans la littérature. La particularité de notre observation réside dans le fait d’être associée à un diabète insipide et une embolie pulmonaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.181 CA068
Une méningo-encéphalite chez un enfant de 7 ans révélant une maladie de Takayasu R. Mahieu a , G. Urbanski b , L. Goumy c , A.B. Beucher b , C. Lavigne b a Maladies infectieuses et tropicales, CHU d’Angers, Angers, France b Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHU d’Angers, Angers, France c Rhumatologie pédiatrique, CHU d’Angers, Angers, France
iliaques communes. Le TEP-scanner montrait cette fois un hypermétabolisme des parois de l’aorte jusqu’aux iliaques communes. Un traitement par adalimumab était alors ajouté, permettant l’apyrexie, la disparition du syndrome inflammatoire, la régression des sténoses artérielles et une diminution de la fixation pariétale artérielle au PET-scanner. Discussion.– Le tableau initial orientait vers une étiologie infectieuse. Secondairement, la persistance de la fièvre, l’apparition d’arthrites périphériques et l’excellente réponse à la corticothérapie évoquèrent une maladie inflammatoire systémique. L’apparition de sténoses artérielles permettait finalement de porter le diagnostic de maladie de Takayasu. Dans cette vascularite, la corticothérapie à forte dose en association à un immunosuppresseur (methorexate, azathioprine, cyclophosphamide ou mycofenolate mofetil) est généralement efficace mais les rechutes sont fréquentes. Les anti-TNF alpha peuvent alors être proposés en 2e ligne [3]. Le tocilizumab ou le rituximab ont également été proposés avec succès en cas d’échec ou d’hypersensibilité aux anti-TNF. Conclusion.– Le tableau de méningo-encéphalite inaugurale est une originalité reflétant la complexité diagnostique notamment des formes pédiatriques de Takayasu. Références [1] Weiss PF, et al. Pediatr Rheumatol J 2008;6:4. [2] De Souza AWS, et al. J Autoimmun 2014. [3] Keser G, et al. Rheumatol 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.182
Introduction.– La maladie de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses branches. La maladie évolue classiquement en deux phases : une phase systémique faite de signes aspécifiques avec une fièvre, des arthralgies, une altération de l’état général ; une phase occlusive avec apparition de sténoses ou d’anévrismes artériels. Des atteintes cérébrales inaugurales ont déjà été décrites à type de rupture d’anévrismes, notamment chez l’enfant [1]. Il n’a pas été rapporté à notre connaissance de cas de méningo-encéphalite révélant la maladie. Patients et méthodes.– Nous rapportons une maladie de Takayasu pédiatrique révélée par une méningo-encéphalite. Observation.– Un garc¸on de 7 ans originaire de Djibouti était hospitalisé pour des céphalées et un ralentissement idéo-moteur. L’enfant était fébrile à 38,7◦ avec une raideur de nuque. Le reste de l’examen clinique était normal. La ponction lombaire montrait une pléiocytose neutrophile à 9300 éléments/mm3 , une protéinorrachie à 2,72 g/L, une glycorrachie normale. Les cultures, standard et mycobactérienne, étaient stériles. Les PCR pour HSV1-2, VZV, EBV, CMV, HHV6, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasme pneumoniae et Listeria monocytogenes étaient négatives. Les sérologies VIH et syphilis étaient également négatives. L’enfant restait fébrile sous-antibiothérapie. L’ensemble des prélèvements infectieux était normal. L’IRM cérébrale montrait de multiples hypersignaux T2 périventriculaires et pontique droit. L’EEG ne retrouvait pas d’élément paroxystique. Le bilan auto-immun était négatif. L’antibiothérapie était arrêtée, les signes neurologiques disparurent spontanément. L’enfant restait alors fébrile avec apparition d’arthrites périphériques. Une corticothérapie à 2 mg/kg permettait l’obtention rapide de l’apyrexie et la disparition des arthrites. Le tableau se complétait plus tard d’une abolition du pouls radial droit avec une asymétrie tensionnelle. Le doppler montrait alors un épaississement pariétal sténosant de l’artère sous-clavière et de la carotide commune droites. Le TEP-scanner était normal. L’angioscanner montrait un épaississement de la paroi de l’artère sous-clavière droite et un épaississement modéré circonférentiel de l’aorte sous-rénale jusqu’aux artères iliaques communes. Le diagnostic de maladie de Takayasu était alors porté (critères pédiatriques EULAR/PRINTO/PRES [2]). Trois bolus de méthylprednisolone avec relais par une corticothérapie à 2 mg/kg par jour et association à 0,2 mg/kg de méthotrexate permettaient une nette amélioration clinique. Neuf mois plus tard, l’enfant présentait une claudication de membre inférieur. L’angio-MR aortique montrait alors une sténose de l’aorte terminale et des artères
CA069
Rhumatisme de Jaccoud et sclérodermie systémique : 3 observations A. Najm a , B. Le Goff b , F. Perrin a , T. Ponge c , C. Durant a , M. Hamidou d , C. Agard c a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France b Service de rhumatologie, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France d Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, non érosive, touchant classiquement les mains, responsable d’une déviation des doigts en pseudo-coup de vent ulnaire, des déformations des doigts en boutonnière ou en col de cygne. Sa physiopathologie n’est pas entièrement connue, mais ce rhumatisme est secondaire à une atteinte capsulo-ligamentaire à l’origine de déformations réductibles, indolores, mais potentiellement très invalidantes. Décrit par M. Jaccoud en 1866, historiquement associé au rhumatisme articulaire aigu, il survient principalement au cours du lupus systémique (LS), avec une prévalence de 3,5 %. Peu de données sont disponibles concernant la survenue d’une arthropathie de Jaccoud au cours de la sclérodermie systémique (ScS). Patients et méthodes.– Nous rapportons 3 cas de rhumatisme de Jaccoud associés à une ScS identifiés au sein d’une cohorte monocentrique de 258 patients sclérodermiques. Observation.– Cas no 1.– Une patiente d’origine africaine de 79 ans, suivie pour une ScS, consultait en 2006 pour des arthralgies inflammatoires des doigts avec synovites bilatérales depuis 6 mois. Sa ScS était connue depuis 19 ans, de forme cutanée limitée à AC anti-centromères, s’exprimant par un phénomène de Raynaud, des télangiectasies, une sclérodactylie, un score de Rodnan à 2 et un RGO. Il n’y avait aucun signe clinique d’évolutivité de sa ScS, et on notait une déformation progressive et réductible des MCP, évoquant des mains de Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560 de spécificité AC anti-centromères à 181 U/mL, les facteurs rhumatoïdes (FR), AC anti-CCP, anti-ADN natifs étaient négatifs. Les tests fonctionnels respiratoires et l’échocardiographie étaient normaux. Les radiographies des mains ne montraient pas d’érosion ni de chondrolyse mais une déviation en coup de vent ulnaire. Un traitement par
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
méthotrexate 7,5 mg puis 12,5 mg/semaine, prednisone 5 mg/j et hydroxychloroquine 400 mg/j était initié en 2010, arrêté pour inefficacité en 2012. Dès lors, seuls des antalgiques de palier 1 et le port d’orthèses de main étaient poursuivis permettant de réduire considérablement le handicap fonctionnel. Cas no 2.– Une patiente de 85 ans était hospitalisée en 2012 pour suspicion de ScS. Elle présentait un phénomène de Raynaud depuis 2009, et depuis 4 mois, des arthromyalgies inflammatoires (mains, pieds, chevilles, épaules) sans synovite constatée. L’examen retrouvait quelques calcinoses sous-cutanées des doigts et une déformation d’aggravation rapide (< 1 an) des pouces en Z, confirmée radiologiquement, indolore et réductible, évoquant un rhumatisme de Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560, de fluorescence mouchetée et nucléolaire, sans spécificité autre qu’ARN polymérase 3 (201 U/mL). Les anticorps anti-ADN natifs, antiSm, anti-CCP et FR étaient négatifs. Le complément était normal. L’évolution était marquée par l’apparition d’une hypertension pulmonaire avec syndrome inflammatoire biologique (CRP 30 mg/L) et d’une insuffisance rénale d’aggravation rapide et inexpliquée mise sur le compte d’une crise rénale sclérodermique sans amélioration sous IEC. La patiente refusait la dialyse et décédait au bout d’un mois. Cas no 3.– Une patiente de 74 ans, aux antécédents de LS (lupus cutané puis glomérulonéphrite extramembraneuse avec anatomopathologie évocatrice d’atteinte lupique en 1999), était vue en 2011 en raison de la survenue d’une déformation des doigts en coup de vent cubital, réductible, sans érosion ni chondrolyse sur les radiographies des mains. Elle était également suivie pour une ScS cutanée limitée depuis 1989, comportant un phénomène de Raynaud, des télangiectasies, une sclérodactylie, une calcinose sous-cutanée. Les fractions C3 et C4 et le CH50 étaient normaux, les AC anti-ADN natifs positifs à 60 UI/mL, les AC anti-SSA et SSB étaient positifs, Anticorps anti-Sm négatifs, FR et anti-CCP négatifs. La déviation des doigts en coup de vent ulnaire était contemporaine de la survenue d’une HTAP pré-capillaire 2010, en l’absence de tout signe de reprise évolutive du LS et de tout traitement. Un traitement par prednisone 5 mg/j était prescrit, l’arthropathie se stabilisait, occasionnant un handicap fonctionnel faible. Conclusion.– L’arthropathie de Jaccoud s’associe classiquement au LS, et à d’autres maladies auto-immunes comme le Syndrome de Sjögren, au rhumatisme psoriasique ou microcristallin (CCA). Des formes idiopathiques et paranéoplasiques ont été décrites. Jusqu’à aujourd’hui, moins d’une dizaine de cas de rhumatisme de Jaccoud associé à une ScS ont été rapportés dans la littérature. Dans notre cohorte, la prévalence du Jaccoud était de 1,1 %. L’arthropathie de Jaccoud peut survenir plusieurs dizaines d’années après le diagnostic de ScS en l’absence d’autres signes d’évolutivité de la maladie ou, à l’inverse, être concomitante d’une atteinte viscérale. Deux cas sur 3 présentaient une HTAP associée, de manière simultanée dans un cas. Des études sont nécessaires pour identifier les facteurs prédictifs de survenue d’un Jaccoud dans les connectivites et mieux comprendre la physiopathologie de cette atteinte. Ceci permettra d’établir des cibles thérapeutiques pour proposer un traitement précoce et réduire le handicap fonctionnel. Pour en savoir plus Santiago MB. Best Pract Res Clin Rheumatol 2011;25(5):715–25. Jaccoud FS. Sur une forme de rhumatisme chronique. Lec¸ons de clinique médicale faites à l’hôpital de la Charité. Paris: Delahaye; 1869. p. 598–616. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.183 CA070
Qu’attendent les sclérodermiques d’une éducation thérapeutique ? Enquête monocentrique dans une cohorte de patients
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S. Rivière a , M. Gatfossé a , M. Antignac b , B. Hue b , M. Bouzard a , B. Delabarthe a , M. Hermet a , C. Javouzet a , C. Almeida a , M.A. Viviez a , L. Schuller c , J. Cabane a a Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Pharmacie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France c Région Île-de-France, association des sclérodermiques de France, Paris, France Introduction.– L’éducation thérapeutique du patient (ETP) intégrée à la stratégie de traitement et de soins est une réponse pour aider les patients à gérer leur maladie. L’ETP a pour objectif principal d’aider tout patient qui a une maladie chronique à développer des connaissances et compétences pour lui permettre de gérer ses soins et sa maladie tout en s’adaptant à sa nouvelle situation. Nous avons lancé une enquête auprès d’une liste de 138 patients souffrant de sclérodermie systémique suivis dans notre service afin de lister leur profil et leurs attentes. Patients et méthodes.– Notre groupe de travail a établi un questionnaire papier en 30 questions dont nous avons récupéré près de la moitié (58/138). Résultats.– 48 femmes et 10 hommes, essentiellement au-delà de 40 ans, souffrant de sclérodermies récentes (< 5 ans = 5) semirécentes (5–15 ans = 28) ou anciennes (> 15 ans = 24), ont répondu. Ces patients décrivaient leur état de santé comme bon (23) ou moyen (29), rarement mauvais (4), mais la maladie les dérangeait dans 53/57 cas. Les principales plaintes exprimées étaient Raynaud (48), fatigue (43), troubles digestifs (36), douleurs (35), dyspnée (25), problèmes de peau (24), ulcères digitaux (20), esthétique (16), déprime (15). Les inquiétudes étaient le lot de beaucoup de malades (46) et portaient surtout sur l’évolution de la maladie (45) ; moins sur les mécanismes (13) et la peur de l’hospitalisation (10). L’information rec¸ue était décrite comme suffisante par 35 patients (oui = 18, plutôt d’accord = 27), insuffisante par 8. Les traitements soulageaient la majorité des malades (oui = 18, plutôt d’accord = 26), mais 7 se disaient non soulagés. La moitié des malades déclarait ne pas avoir de difficultés pour prendre les médicaments (28) et 25 disaient ne pas avoir d’effets indésirables de ces médicaments. Vingt-neuf patients se plaignent d’effets indésirables. L’ETP était jugée utile par 42 (certainement = 22, peut-être = 20), et non par 9 ; le profil de ces 9 était plutôt des malades en état de santé moyen des deux sexes mais ayant appris à tout gérer eux-mêmes et ne désirant pas d’informations complémentaires. Les thèmes favoris des patients pour l’ETP étaient par ordre décroissant : évolution de la maladie (32), alimentation et digestion (32), soins des mains (30), kinésithérapie (25), comprendre la maladie (24), effets des traitements (22), moral et psychologie (21), activités physiques (18), gestion des symptômes au quotidien (16), voyages (14), aides médicosociales (13), gestion de la profession (8), vaccinations (9), esthétique et maquillage (9), évoquer la maladie avec les proches (5), grossesse (3), plaques de peau, prurit, pieds, médecines douces, équilibre et chutes. Les modalités préférées de l’ETP étaient en séances d’1/2 journée (13) plutôt que de 1 journée (9), le samedi (5) ou le soir (3). Le lieu favori serait l’hôpital à l’occasion de l’hospitalisation (37) plutôt qu’en dehors de celle-ci (16), certains évoquant la possibilité de faire l’ETP en consultation (14), à domicile (10), peu dans des locaux non hospitaliers (6) ou en pharmacie (4). Le moment idéal pour les patients était 1 fois/an (29) ou lors des changements de traitements (23), voire à la demande (21) plus qu’à l’initiation du traitement (14). Les moyens que les patients imaginaient pour l’ETP sont surtout des séances individuelles (25) ou collectives (19) ; éventuellement par Internet (17) ou des carnets/prospectus (13) ; 9 la verraient par téléphone. Les séances en groupe faisaient peur à 17 patients/55. Discussion.– Deux tiers des répondeurs à ce questionnaire étaient partants pour l’ETP. L’ETP s’inscrit dans la durée, cherche à encourager le patient à participer activement au maintien et à
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3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour associée à des boli mensuels de cyclophosphamide. L’évolution était bonne avec amélioration de l’état neurologique et récupération partielle de la marche. Le recul actuel est de six mois. Conclusion.– L’artérite de Takayasu est connue par l’atteinte des gros vaisseaux, mais aussi par celles les petits vaisseaux, bien que l’atteinte des vaisseaux épiduraux n’a pas été rapportée. Le mode de révélation de la maladie de Takayasu chez notre patiente n’a été décrit que rarement dans la littérature. La particularité de notre observation réside dans le fait d’être associée à un diabète insipide et une embolie pulmonaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.181 CA068
Une méningo-encéphalite chez un enfant de 7 ans révélant une maladie de Takayasu R. Mahieu a , G. Urbanski b , L. Goumy c , A.B. Beucher b , C. Lavigne b a Maladies infectieuses et tropicales, CHU d’Angers, Angers, France b Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHU d’Angers, Angers, France c Rhumatologie pédiatrique, CHU d’Angers, Angers, France
iliaques communes. Le TEP-scanner montrait cette fois un hypermétabolisme des parois de l’aorte jusqu’aux iliaques communes. Un traitement par adalimumab était alors ajouté, permettant l’apyrexie, la disparition du syndrome inflammatoire, la régression des sténoses artérielles et une diminution de la fixation pariétale artérielle au PET-scanner. Discussion.– Le tableau initial orientait vers une étiologie infectieuse. Secondairement, la persistance de la fièvre, l’apparition d’arthrites périphériques et l’excellente réponse à la corticothérapie évoquèrent une maladie inflammatoire systémique. L’apparition de sténoses artérielles permettait finalement de porter le diagnostic de maladie de Takayasu. Dans cette vascularite, la corticothérapie à forte dose en association à un immunosuppresseur (methorexate, azathioprine, cyclophosphamide ou mycofenolate mofetil) est généralement efficace mais les rechutes sont fréquentes. Les anti-TNF alpha peuvent alors être proposés en 2e ligne [3]. Le tocilizumab ou le rituximab ont également été proposés avec succès en cas d’échec ou d’hypersensibilité aux anti-TNF. Conclusion.– Le tableau de méningo-encéphalite inaugurale est une originalité reflétant la complexité diagnostique notamment des formes pédiatriques de Takayasu. Références [1] Weiss PF, et al. Pediatr Rheumatol J 2008;6:4. [2] De Souza AWS, et al. J Autoimmun 2014. [3] Keser G, et al. Rheumatol 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.182
Introduction.– La maladie de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte et ses branches. La maladie évolue classiquement en deux phases : une phase systémique faite de signes aspécifiques avec une fièvre, des arthralgies, une altération de l’état général ; une phase occlusive avec apparition de sténoses ou d’anévrismes artériels. Des atteintes cérébrales inaugurales ont déjà été décrites à type de rupture d’anévrismes, notamment chez l’enfant [1]. Il n’a pas été rapporté à notre connaissance de cas de méningo-encéphalite révélant la maladie. Patients et méthodes.– Nous rapportons une maladie de Takayasu pédiatrique révélée par une méningo-encéphalite. Observation.– Un garc¸on de 7 ans originaire de Djibouti était hospitalisé pour des céphalées et un ralentissement idéo-moteur. L’enfant était fébrile à 38,7◦ avec une raideur de nuque. Le reste de l’examen clinique était normal. La ponction lombaire montrait une pléiocytose neutrophile à 9300 éléments/mm3 , une protéinorrachie à 2,72 g/L, une glycorrachie normale. Les cultures, standard et mycobactérienne, étaient stériles. Les PCR pour HSV1-2, VZV, EBV, CMV, HHV6, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasme pneumoniae et Listeria monocytogenes étaient négatives. Les sérologies VIH et syphilis étaient également négatives. L’enfant restait fébrile sous-antibiothérapie. L’ensemble des prélèvements infectieux était normal. L’IRM cérébrale montrait de multiples hypersignaux T2 périventriculaires et pontique droit. L’EEG ne retrouvait pas d’élément paroxystique. Le bilan auto-immun était négatif. L’antibiothérapie était arrêtée, les signes neurologiques disparurent spontanément. L’enfant restait alors fébrile avec apparition d’arthrites périphériques. Une corticothérapie à 2 mg/kg permettait l’obtention rapide de l’apyrexie et la disparition des arthrites. Le tableau se complétait plus tard d’une abolition du pouls radial droit avec une asymétrie tensionnelle. Le doppler montrait alors un épaississement pariétal sténosant de l’artère sous-clavière et de la carotide commune droites. Le TEP-scanner était normal. L’angioscanner montrait un épaississement de la paroi de l’artère sous-clavière droite et un épaississement modéré circonférentiel de l’aorte sous-rénale jusqu’aux artères iliaques communes. Le diagnostic de maladie de Takayasu était alors porté (critères pédiatriques EULAR/PRINTO/PRES [2]). Trois bolus de méthylprednisolone avec relais par une corticothérapie à 2 mg/kg par jour et association à 0,2 mg/kg de méthotrexate permettaient une nette amélioration clinique. Neuf mois plus tard, l’enfant présentait une claudication de membre inférieur. L’angio-MR aortique montrait alors une sténose de l’aorte terminale et des artères
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Rhumatisme de Jaccoud et sclérodermie systémique : 3 observations A. Najm a , B. Le Goff b , F. Perrin a , T. Ponge c , C. Durant a , M. Hamidou d , C. Agard c a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France b Service de rhumatologie, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France d Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, non érosive, touchant classiquement les mains, responsable d’une déviation des doigts en pseudo-coup de vent ulnaire, des déformations des doigts en boutonnière ou en col de cygne. Sa physiopathologie n’est pas entièrement connue, mais ce rhumatisme est secondaire à une atteinte capsulo-ligamentaire à l’origine de déformations réductibles, indolores, mais potentiellement très invalidantes. Décrit par M. Jaccoud en 1866, historiquement associé au rhumatisme articulaire aigu, il survient principalement au cours du lupus systémique (LS), avec une prévalence de 3,5 %. Peu de données sont disponibles concernant la survenue d’une arthropathie de Jaccoud au cours de la sclérodermie systémique (ScS). Patients et méthodes.– Nous rapportons 3 cas de rhumatisme de Jaccoud associés à une ScS identifiés au sein d’une cohorte monocentrique de 258 patients sclérodermiques. Observation.– Cas no 1.– Une patiente d’origine africaine de 79 ans, suivie pour une ScS, consultait en 2006 pour des arthralgies inflammatoires des doigts avec synovites bilatérales depuis 6 mois. Sa ScS était connue depuis 19 ans, de forme cutanée limitée à AC anti-centromères, s’exprimant par un phénomène de Raynaud, des télangiectasies, une sclérodactylie, un score de Rodnan à 2 et un RGO. Il n’y avait aucun signe clinique d’évolutivité de sa ScS, et on notait une déformation progressive et réductible des MCP, évoquant des mains de Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560 de spécificité AC anti-centromères à 181 U/mL, les facteurs rhumatoïdes (FR), AC anti-CCP, anti-ADN natifs étaient négatifs. Les tests fonctionnels respiratoires et l’échocardiographie étaient normaux. Les radiographies des mains ne montraient pas d’érosion ni de chondrolyse mais une déviation en coup de vent ulnaire. Un traitement par
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
méthotrexate 7,5 mg puis 12,5 mg/semaine, prednisone 5 mg/j et hydroxychloroquine 400 mg/j était initié en 2010, arrêté pour inefficacité en 2012. Dès lors, seuls des antalgiques de palier 1 et le port d’orthèses de main étaient poursuivis permettant de réduire considérablement le handicap fonctionnel. Cas no 2.– Une patiente de 85 ans était hospitalisée en 2012 pour suspicion de ScS. Elle présentait un phénomène de Raynaud depuis 2009, et depuis 4 mois, des arthromyalgies inflammatoires (mains, pieds, chevilles, épaules) sans synovite constatée. L’examen retrouvait quelques calcinoses sous-cutanées des doigts et une déformation d’aggravation rapide (< 1 an) des pouces en Z, confirmée radiologiquement, indolore et réductible, évoquant un rhumatisme de Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560, de fluorescence mouchetée et nucléolaire, sans spécificité autre qu’ARN polymérase 3 (201 U/mL). Les anticorps anti-ADN natifs, antiSm, anti-CCP et FR étaient négatifs. Le complément était normal. L’évolution était marquée par l’apparition d’une hypertension pulmonaire avec syndrome inflammatoire biologique (CRP 30 mg/L) et d’une insuffisance rénale d’aggravation rapide et inexpliquée mise sur le compte d’une crise rénale sclérodermique sans amélioration sous IEC. La patiente refusait la dialyse et décédait au bout d’un mois. Cas no 3.– Une patiente de 74 ans, aux antécédents de LS (lupus cutané puis glomérulonéphrite extramembraneuse avec anatomopathologie évocatrice d’atteinte lupique en 1999), était vue en 2011 en raison de la survenue d’une déformation des doigts en coup de vent cubital, réductible, sans érosion ni chondrolyse sur les radiographies des mains. Elle était également suivie pour une ScS cutanée limitée depuis 1989, comportant un phénomène de Raynaud, des télangiectasies, une sclérodactylie, une calcinose sous-cutanée. Les fractions C3 et C4 et le CH50 étaient normaux, les AC anti-ADN natifs positifs à 60 UI/mL, les AC anti-SSA et SSB étaient positifs, Anticorps anti-Sm négatifs, FR et anti-CCP négatifs. La déviation des doigts en coup de vent ulnaire était contemporaine de la survenue d’une HTAP pré-capillaire 2010, en l’absence de tout signe de reprise évolutive du LS et de tout traitement. Un traitement par prednisone 5 mg/j était prescrit, l’arthropathie se stabilisait, occasionnant un handicap fonctionnel faible. Conclusion.– L’arthropathie de Jaccoud s’associe classiquement au LS, et à d’autres maladies auto-immunes comme le Syndrome de Sjögren, au rhumatisme psoriasique ou microcristallin (CCA). Des formes idiopathiques et paranéoplasiques ont été décrites. Jusqu’à aujourd’hui, moins d’une dizaine de cas de rhumatisme de Jaccoud associé à une ScS ont été rapportés dans la littérature. Dans notre cohorte, la prévalence du Jaccoud était de 1,1 %. L’arthropathie de Jaccoud peut survenir plusieurs dizaines d’années après le diagnostic de ScS en l’absence d’autres signes d’évolutivité de la maladie ou, à l’inverse, être concomitante d’une atteinte viscérale. Deux cas sur 3 présentaient une HTAP associée, de manière simultanée dans un cas. Des études sont nécessaires pour identifier les facteurs prédictifs de survenue d’un Jaccoud dans les connectivites et mieux comprendre la physiopathologie de cette atteinte. Ceci permettra d’établir des cibles thérapeutiques pour proposer un traitement précoce et réduire le handicap fonctionnel. Pour en savoir plus Santiago MB. Best Pract Res Clin Rheumatol 2011;25(5):715–25. Jaccoud FS. Sur une forme de rhumatisme chronique. Lec¸ons de clinique médicale faites à l’hôpital de la Charité. Paris: Delahaye; 1869. p. 598–616. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.183 CA070
Qu’attendent les sclérodermiques d’une éducation thérapeutique ? Enquête monocentrique dans une cohorte de patients
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S. Rivière a , M. Gatfossé a , M. Antignac b , B. Hue b , M. Bouzard a , B. Delabarthe a , M. Hermet a , C. Javouzet a , C. Almeida a , M.A. Viviez a , L. Schuller c , J. Cabane a a Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France b Pharmacie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France c Région Île-de-France, association des sclérodermiques de France, Paris, France Introduction.– L’éducation thérapeutique du patient (ETP) intégrée à la stratégie de traitement et de soins est une réponse pour aider les patients à gérer leur maladie. L’ETP a pour objectif principal d’aider tout patient qui a une maladie chronique à développer des connaissances et compétences pour lui permettre de gérer ses soins et sa maladie tout en s’adaptant à sa nouvelle situation. Nous avons lancé une enquête auprès d’une liste de 138 patients souffrant de sclérodermie systémique suivis dans notre service afin de lister leur profil et leurs attentes. Patients et méthodes.– Notre groupe de travail a établi un questionnaire papier en 30 questions dont nous avons récupéré près de la moitié (58/138). Résultats.– 48 femmes et 10 hommes, essentiellement au-delà de 40 ans, souffrant de sclérodermies récentes (< 5 ans = 5) semirécentes (5–15 ans = 28) ou anciennes (> 15 ans = 24), ont répondu. Ces patients décrivaient leur état de santé comme bon (23) ou moyen (29), rarement mauvais (4), mais la maladie les dérangeait dans 53/57 cas. Les principales plaintes exprimées étaient Raynaud (48), fatigue (43), troubles digestifs (36), douleurs (35), dyspnée (25), problèmes de peau (24), ulcères digitaux (20), esthétique (16), déprime (15). Les inquiétudes étaient le lot de beaucoup de malades (46) et portaient surtout sur l’évolution de la maladie (45) ; moins sur les mécanismes (13) et la peur de l’hospitalisation (10). L’information rec¸ue était décrite comme suffisante par 35 patients (oui = 18, plutôt d’accord = 27), insuffisante par 8. Les traitements soulageaient la majorité des malades (oui = 18, plutôt d’accord = 26), mais 7 se disaient non soulagés. La moitié des malades déclarait ne pas avoir de difficultés pour prendre les médicaments (28) et 25 disaient ne pas avoir d’effets indésirables de ces médicaments. Vingt-neuf patients se plaignent d’effets indésirables. L’ETP était jugée utile par 42 (certainement = 22, peut-être = 20), et non par 9 ; le profil de ces 9 était plutôt des malades en état de santé moyen des deux sexes mais ayant appris à tout gérer eux-mêmes et ne désirant pas d’informations complémentaires. Les thèmes favoris des patients pour l’ETP étaient par ordre décroissant : évolution de la maladie (32), alimentation et digestion (32), soins des mains (30), kinésithérapie (25), comprendre la maladie (24), effets des traitements (22), moral et psychologie (21), activités physiques (18), gestion des symptômes au quotidien (16), voyages (14), aides médicosociales (13), gestion de la profession (8), vaccinations (9), esthétique et maquillage (9), évoquer la maladie avec les proches (5), grossesse (3), plaques de peau, prurit, pieds, médecines douces, équilibre et chutes. Les modalités préférées de l’ETP étaient en séances d’1/2 journée (13) plutôt que de 1 journée (9), le samedi (5) ou le soir (3). Le lieu favori serait l’hôpital à l’occasion de l’hospitalisation (37) plutôt qu’en dehors de celle-ci (16), certains évoquant la possibilité de faire l’ETP en consultation (14), à domicile (10), peu dans des locaux non hospitaliers (6) ou en pharmacie (4). Le moment idéal pour les patients était 1 fois/an (29) ou lors des changements de traitements (23), voire à la demande (21) plus qu’à l’initiation du traitement (14). Les moyens que les patients imaginaient pour l’ETP sont surtout des séances individuelles (25) ou collectives (19) ; éventuellement par Internet (17) ou des carnets/prospectus (13) ; 9 la verraient par téléphone. Les séances en groupe faisaient peur à 17 patients/55. Discussion.– Deux tiers des répondeurs à ce questionnaire étaient partants pour l’ETP. L’ETP s’inscrit dans la durée, cherche à encourager le patient à participer activement au maintien et à