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Sarcome de Kaposi associé au VIH : à propos d’un cas illustrant le caractère protecteur des inhibiteurs de protéase du VIH
A220
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
colonies de Streptococcus intermedius de phénotype sauvage étaient isolées. Un relai par amoxicilline 3 g/j pendant 14 jours permettait une amélioration transitoire. Malheureusement, le patient récidivait une fièvre en rapport avec la reconstitution des abcès des corps caverneux qui fistulisaient même à la peau. Une seconde mise à plat chirurgicale était nécessaire. La prolongation de l’antibiothérapie par amoxicilline 6 g/j pendant quatre semaines supplémentaires permettait une guérison sans séquelle. L’interrogatoire répété du patient ne retrouvait pas de pratiques sexuelles traumatiques ni d’injections intrapéniennes particulières avouées. La sérologie VIH était par ailleurs négative et le patient ne présentait pas d’autre état d’immunodépression. Discussion Les abcès des corps caverneux sont inhabituels et rares avec moins de 30 cas rapportés dans la littérature, touchant les hommes (moyenne d’âge 45 ans) diabétiques (dans 25 % des cas). Les facteurs favorisants retrouvés sont les injections intracaverneuses de substances érectogènes (alprostadil, papavérine), le priapisme, les traumatismes de l’urètre et des corps caverneux, les prothèses péniennes et l’introduction de corps étrangers dans l’urètre. Plusieurs cas d’abcès des corps caverneux ont été rapportés après le drainage d’abcès intra-abdominaux probablement par extension via le fascia de Buck. Certaines observations rapportent des abcès des corps caverneux par dissémination hématogène à partir d’un foyer infectieux dentaire ou rectal. Parfois, aucun cause n’est retrouvée. La douleur pénienne ainsi que le gonflement du pénis sont les signes cliniques évocateurs. L’atteinte set bilatérale dans 50 % des cas. Il s’y associe une septicémie le plus souvent marqué qui peut évoluer vers un choc septique. Les bactéries les plus souvent en cause sont : Staphylococcus aureus (25 %), Streptococci (21 %), Fusibacterium (13 %) et les bactéroides (13 %). Le diagnostic est posé par le scanner ou l’IRM. La prise en charge thérapeutique consiste en un drainage chirurgical sous couvert d’une antibiothérapie large spectre. L’évolution est le plus souvent favorable, mais un certain nombre de complications peuvent survenir après l’acte chirurgical : des troubles de l’érection, une déviation du pénis, une fibrose du corps caverneux, une récidive de l’abcès. Certaines équipes proposent pour être moins invasif, dans certains cas, une évacuation des abcès à l’aiguille fine sous anesthésie locale et contrôle scannographique. Conclusion Un abcès des corps caverneux doit être évoqué devant une douleur et un gonflement du pénis et confirmé par imagerie (IRM ou scanner). Malgré la prise en charge chirurgicale et une antibiothérapie bien conduite, des séquelles ou des récidives peuvent apparaître. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Thanos L, Tsagouli P, Eukarpidis T, Mpouhra K, Kelekis D. Computed tomography-guided drainage of a corpus cavernosum abscess: a minimally invasive successful treatment. Cardiovasc Intervent Radiol. 2011;34:217–219. Cavernosal Abscess due to Streptococcus Anginosus: A Case Report and Comprehensive Review of the Literature Caitlin M. Dugdale, * Andrew J. Tompkins, b Rebecca M. Reece, c and Adrian F. Gardnerc. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.327 CA210
Sarcome de Kaposi associé au VIH : à propos d’un cas illustrant le caractère protecteur des inhibiteurs de protéase du VIH P. Philibert 1,4 , L. Chiche 1,4,∗ , F. Retornaz 2,4 , M. Delord 3,4 , S. Rebaudet 3,4 , C. Stavris 1,4 , S. Cailleres 3,4 , J. Allemand 1,4 , H. Kihri 4,5 , P. Halfon 1,4 1 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France
2 Pôle gériatrie polyvalente, 176, avenue de Montolivet, Marseille, France 3 Service d’infectiologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France 4 Hématologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France 5 Service de biologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche)
Introduction L’herpes virus humain de type 8 (HHV-8) est l’agent responsable du sarcome de Kaposi (SK). Le SK dans sa forme épidémique fait partie des pathologies qui ont révélé l’immunodéficience humaine associée au VIH au début des années 1980, en particulier dans la population des hommes ayant des relations sexuelles avec des hommes (HSH). Bien que son incidence ait largement diminué depuis l’utilisation des trithérapies, le SK reste la pathologie néoplasique la plus fréquente associée au VIH. Le rôle de la trithérapie passe probablement par la restauration d’une réponse immunitaire capable de contrôler la réplication de HHV8. Cependant, un rôle antiviral plus direct de certaines classes de médicaments antirétroviraux, les inhibiteurs de protéases (IP), est aussi débattu [1]. Les recommandations actuelles sont en faveur des traitements associant 2 inhibiteurs nucléosidiques et un inhibiteur d’intégrase (INI) [2]. Quelques cas de récidives de SK chez des patients passant d’un traitement associant des IP à un régime sans IP ont été récemment rapportés [3]. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un SK pour la première fois quelques mois après un changement de traitement avec remplacement des IP par un INI. Observation Un homme de 62 ans, suivi pour son infection VIH diagnostiquée en 1985, bien contrôlé par une association ténofovir/emtricitabine, darunavir, ritonavir depuis une dizaine d’année, présente une co-infection par VHC (génotype 4). Dans ses antécédents, on note une maladie de Parkinson diagnostiquée en 2008, traitée et de nombreuses IST (chlamydia, gonocoque, herpes, syphilis). En prévision de l’initiation d’un traitement anti-VHC, son traitement est modifié pour tenofovir/emtricitabine, dolutegravir le 18/12/2015. Après ce changement, la charge virale reste indétectable et les CD4+ sont toujours > 600. Fin novembre 2016, il présente des lésions du pied gauche puis rapidement, au niveau de la verge. Son infection VIH est toujours parfaitement contrôlée à ce moment avec des CD4+ à 750 et une charge virale indétectable. Une biopsie d’une lésion du pied confirme le diagnostic de SK avec de manière concomitante une virémie à HHV8. Le bilan d’extension (scanner, endoscopies) du SK est négatif. Le traitement est à nouveau modifié pour ténofovir/emtricitabine, darunavir, ritonavir dès le 09/12/2016 avec obtention d’une stabilisation des lésions cutanées et une négativation de la virémie en 2 mois. Discussion La survenue d’une infection à HHV8 avec SK alors que l’infection par le VIH était parfaitement contrôlée lors du remplacement des IP par une autre classe thérapeutique suggère un rôle protecteur direct des IP contre la réplication de HHV8. Le contrôle de la pathologie par la réintroduction d’une IP, sans chimiothérapie, supporte également cette hypothèse. Conclusion Nous rapportons un cas illustrant le rôle protecteur des IP vis-à-vis de la réplication de HHV8 chez les patients VIH. Le remplacement de cette classe thérapeutique devrait être soigneusement discuté, en particulier chez les patients HSH avec épisodes fréquents d’IST, les patients aux antécédents de SK, voire séropositifs pour HHV8. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Simonetti FR, Ricaboni D, Cattaneo D, et al. Relapse of Kaposi’s Sarcoma and HHV-8 viremia in an HIV-infected patient switching from protease inhibitor to integrase inhibitor-based antiretroviral therapy. J Clin Virol 2016;74:75–7. [2] http://cns.sante.fr/wp-content/uploads/2017/01/experts-vih initiation.pdf.
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
[3] De Milito A, Catucci M, Venturi G, et al. Antiretroviral therapy with protease inhibitors in human immunodeficiency virus type 1- and human herpesvirus 8-coinfected patients. J Med Virol 1999;57(2):140–4. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.328 CA211
Shoshin Béribéri : une maladie rare et une présentation atypique
B. Andre ∗ , J. Corriger , J. Deibener-Kaminsky , S. Revuz , M. Heymonet , S. Mohamed , J.D. De Korwin , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Andre) Introduction Le déficit en thiamine, aussi connu sous le nom de béribéri, peut se manifester sous deux formes cliniques bien distinctes : le « dry béribéri » ou forme « sèche », caractérisé par une atteinte neurologique centrale ou périphérique et le « wet béribéri » ou forme « humide », appelé aussi Shoshin béribéri, caractérisé par une insuffisance cardiaque aiguë. Il s’agit d’une cause rare de défaillance cardiaque souvent sous-diagnostiquée dans les pays occidentaux où la prévalence est faible. Ce tableau sévère peut être rapidement fatal en l’absence de prise en charge adaptée. L’alcoolisme chronique en est la cause la plus fréquente en France. Nous présentons ici le cas d’un patient de 27 ans hospitalisé fin 2016 dans le service. Observation Un patient de 27 ans, ancien héroïnomane sevré depuis 2011, était admis dans le service pour dyspnée et oedèmes des membres inférieurs (OMI) d’évolution rapidement défavorable depuis 3 semaines. Un premier bilan hospitalier retrouvait une alcalose respiratoire avec hyperlactatémie à 6,1 mmol/L sans argument scannographique pour une embolie pulmonaire, associée à un tableau d’anasarque clinico-radiologique (ascite, épanchement pleuro-péricardique, cardiopathie dilatée globale). Le patient était alors transféré dans notre service. L’examen physique d’entrée retrouvait une hypotension à 100/50 mmHg, une tachycardie à 106 bpm, une fréquence respiratoire à 18/minute, associés à un tableau d’insuffisance cardiaque droite avec OMI, turgescence jugulaire et reflux hépato-jugulaire. Le bilan à l’admission montrait une hyperlactatémie à 5 mmol/L, un hémogramme normal, une protéinurie sur culot à 0,9 g/L avec créatininémie normale, un dosage de peptide natriurétique B (BNP) à 949 pg/mL, un bilan hépatique normal, une albuminémie à 41 g/L. L’échocardiographie transthoracique et transoesophagienne retrouvait des fractions d’éjection ventriculaires préservées, une insuffisance tricuspidienne (IT) grade 3 centrale sur dilatation des cavités droites, un hyper-débit cardiaque à 5 l/min, une veine cave inférieure dilatée à 27 mm non compliante, un épanchement péricardique circonférentiel et l’absence d’argument pour une endocardite infectieuse. Ce tableau d’anasarque avec hyperlactatémie dans le cadre d’une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé fera évoquer le diagnostic de Shoshin béribéri. Une supplémentation intraveineuse en thiamine à 100 mg/h durant 6 jours avec relais entéral à 500 mg/j, associée à l’utilisation initiale de diurétiques à fortes doses permettront une régression spectaculaire des symptômes en 72 heures. Le dosage de la thiamine reviendra effondré (38 g/L, normes : 80–200) et le patient reconnaîtra finalement un alcoolisme non avoué jusqu’alors. Le contrôle échocardiographique après 15 jours de vitaminothérapie confirmera la normalisation de la fonction cardiaque droite, en dehors d’une IT minime persistante. Discussion Le Shoshin béribéri est une pathologie rare, à ne pas méconnaître face au risque d’évolution fatale rapide. Le cas de ce patient avec un tableau d’insuffisance cardiaque droite est unique à notre connaissance, puisque les cas de Shoshin béribéri chez les patients alcooliques sont classiquement responsables d’une atteinte cardiaque gauche.
A221
Conclusion Il s’agit d’un cas de Shoshin béribéri révélée par une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé avec hyperlactatémie associée chez un patient alcoolique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Meurin P. [Shoshin beriberi. A rapidly curable hemodynamic disaster]. Presse Med 1996;25(24):1115–8. Dabar G, Harmouche C, Habr B, Riachi M, Jaber B. Shoshin beriberi incritically-Ill patients: case series. Nutr J 2015;14:51. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.329 CA212
Accès maniaque : mode de révélation exceptionnel d’une maladie de Wilson
A. Kefi ∗ , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction La maladie de Wilson (MW) ou dégénérescence hépatolenticulaire progressive est une affection génétique, autosomique récessive. Il s’agit d’une toxicose cuprique caractérisée par une accumulation tissulaire de cuivre libre essentiellement dans le foie, le cerveau et l’œil. Les manifestations cliniques de la MW, dominées par la cirrhose et la dégénérescence neurologique, sont extrêmement variables. Un accès maniaque révélant une MW, comme dans le cas que nous rapportons, est rarement décrit dans la littérature. Observation Une patiente âgée de 17 ans, aux antécédents familiaux de thrombopénie non explorée chez le frère, s’était présentée aux urgences psychiatriques devant l’installation de logorrhée, impulsivité, attitude agressive et insomnie. Sa mère avait rapporté que sa fille avait des hallucinations auditives et visuelles de thème mystique et un fléchissement du rendement scolaire. Contrairement à son état habituel, elle était devenue agressive. Durant l’entretien, la patiente qui avait un contact très familier, était joviale et volubile. Elle avait des affects exaltés, une pensée désordonnée et gesticulait en permanence. L’examen physique, bien que gêné par son état d’excitation psychomotrice, n’avait pas révélé d’anomalies. Le diagnostic d’état maniaque étant provisoirement retenu, la patiente était mise sous neuroleptiques et antipsychotiques. À la biologie, nous avions noté une thrombopénie à 46 000 el/mm3 et un taux de prothrombine (TP) bas à 56 %. Le scanner cérébral avait montré une atrophie cortico-souscorticale infra- et supra-tensorielle. Étant donné ces anomalies paracliniques, la patiente était adressée dans notre service de médecine interne afin d’éliminer une éventuelle cause organique des ces désordres psychiatriques, notamment systémique ou infectieuse. À l’admission, la patiente ne se tenait pas en place. Elle avait des projets grandioses et se voyait capable de tout entreprendre. Par ailleurs, sa pensée était désordonnée, précipitée et incohérente par moments. À l’examen, elle était fébrile et avait une rigidité modérée en roue dentée au niveau des membres inférieurs. Par ailleurs, une hépatomégalie et une splénomégalie étaient constatées. Les examens biologiques avaient objectivé une thrombopénie périphérique associée à une discrète cytolyse et cholestase. Des taux bas du TP et des facteurs V et X étaient aussi notés. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Devant la suspicion d’un syndrome malin des neuroleptiques, nous avions remplacé les neuroleptiques par un thymorégulateur. L’imagerie par résonnance magnétique cérébral était normale en dehors de l’atrophie cortico-sous corticale. L’échographie abdominale confirmait l’organomégalie. Dans le cadre de l’enquête étiologique, les causes infectieuses (endocardite nfectieuse, syphilis, tuberculose, hépatite, virus de l’immunodépression humaine), les causes systémiques (lupus érythémateux systémique, purpura thrombopénique immunologique, amylose), les déficits vitaminiques
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
colonies de Streptococcus intermedius de phénotype sauvage étaient isolées. Un relai par amoxicilline 3 g/j pendant 14 jours permettait une amélioration transitoire. Malheureusement, le patient récidivait une fièvre en rapport avec la reconstitution des abcès des corps caverneux qui fistulisaient même à la peau. Une seconde mise à plat chirurgicale était nécessaire. La prolongation de l’antibiothérapie par amoxicilline 6 g/j pendant quatre semaines supplémentaires permettait une guérison sans séquelle. L’interrogatoire répété du patient ne retrouvait pas de pratiques sexuelles traumatiques ni d’injections intrapéniennes particulières avouées. La sérologie VIH était par ailleurs négative et le patient ne présentait pas d’autre état d’immunodépression. Discussion Les abcès des corps caverneux sont inhabituels et rares avec moins de 30 cas rapportés dans la littérature, touchant les hommes (moyenne d’âge 45 ans) diabétiques (dans 25 % des cas). Les facteurs favorisants retrouvés sont les injections intracaverneuses de substances érectogènes (alprostadil, papavérine), le priapisme, les traumatismes de l’urètre et des corps caverneux, les prothèses péniennes et l’introduction de corps étrangers dans l’urètre. Plusieurs cas d’abcès des corps caverneux ont été rapportés après le drainage d’abcès intra-abdominaux probablement par extension via le fascia de Buck. Certaines observations rapportent des abcès des corps caverneux par dissémination hématogène à partir d’un foyer infectieux dentaire ou rectal. Parfois, aucun cause n’est retrouvée. La douleur pénienne ainsi que le gonflement du pénis sont les signes cliniques évocateurs. L’atteinte set bilatérale dans 50 % des cas. Il s’y associe une septicémie le plus souvent marqué qui peut évoluer vers un choc septique. Les bactéries les plus souvent en cause sont : Staphylococcus aureus (25 %), Streptococci (21 %), Fusibacterium (13 %) et les bactéroides (13 %). Le diagnostic est posé par le scanner ou l’IRM. La prise en charge thérapeutique consiste en un drainage chirurgical sous couvert d’une antibiothérapie large spectre. L’évolution est le plus souvent favorable, mais un certain nombre de complications peuvent survenir après l’acte chirurgical : des troubles de l’érection, une déviation du pénis, une fibrose du corps caverneux, une récidive de l’abcès. Certaines équipes proposent pour être moins invasif, dans certains cas, une évacuation des abcès à l’aiguille fine sous anesthésie locale et contrôle scannographique. Conclusion Un abcès des corps caverneux doit être évoqué devant une douleur et un gonflement du pénis et confirmé par imagerie (IRM ou scanner). Malgré la prise en charge chirurgicale et une antibiothérapie bien conduite, des séquelles ou des récidives peuvent apparaître. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Thanos L, Tsagouli P, Eukarpidis T, Mpouhra K, Kelekis D. Computed tomography-guided drainage of a corpus cavernosum abscess: a minimally invasive successful treatment. Cardiovasc Intervent Radiol. 2011;34:217–219. Cavernosal Abscess due to Streptococcus Anginosus: A Case Report and Comprehensive Review of the Literature Caitlin M. Dugdale, * Andrew J. Tompkins, b Rebecca M. Reece, c and Adrian F. Gardnerc. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.327 CA210
Sarcome de Kaposi associé au VIH : à propos d’un cas illustrant le caractère protecteur des inhibiteurs de protéase du VIH P. Philibert 1,4 , L. Chiche 1,4,∗ , F. Retornaz 2,4 , M. Delord 3,4 , S. Rebaudet 3,4 , C. Stavris 1,4 , S. Cailleres 3,4 , J. Allemand 1,4 , H. Kihri 4,5 , P. Halfon 1,4 1 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France
2 Pôle gériatrie polyvalente, 176, avenue de Montolivet, Marseille, France 3 Service d’infectiologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France 4 Hématologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France 5 Service de biologie, hôpital européen Marseille, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche)
Introduction L’herpes virus humain de type 8 (HHV-8) est l’agent responsable du sarcome de Kaposi (SK). Le SK dans sa forme épidémique fait partie des pathologies qui ont révélé l’immunodéficience humaine associée au VIH au début des années 1980, en particulier dans la population des hommes ayant des relations sexuelles avec des hommes (HSH). Bien que son incidence ait largement diminué depuis l’utilisation des trithérapies, le SK reste la pathologie néoplasique la plus fréquente associée au VIH. Le rôle de la trithérapie passe probablement par la restauration d’une réponse immunitaire capable de contrôler la réplication de HHV8. Cependant, un rôle antiviral plus direct de certaines classes de médicaments antirétroviraux, les inhibiteurs de protéases (IP), est aussi débattu [1]. Les recommandations actuelles sont en faveur des traitements associant 2 inhibiteurs nucléosidiques et un inhibiteur d’intégrase (INI) [2]. Quelques cas de récidives de SK chez des patients passant d’un traitement associant des IP à un régime sans IP ont été récemment rapportés [3]. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un SK pour la première fois quelques mois après un changement de traitement avec remplacement des IP par un INI. Observation Un homme de 62 ans, suivi pour son infection VIH diagnostiquée en 1985, bien contrôlé par une association ténofovir/emtricitabine, darunavir, ritonavir depuis une dizaine d’année, présente une co-infection par VHC (génotype 4). Dans ses antécédents, on note une maladie de Parkinson diagnostiquée en 2008, traitée et de nombreuses IST (chlamydia, gonocoque, herpes, syphilis). En prévision de l’initiation d’un traitement anti-VHC, son traitement est modifié pour tenofovir/emtricitabine, dolutegravir le 18/12/2015. Après ce changement, la charge virale reste indétectable et les CD4+ sont toujours > 600. Fin novembre 2016, il présente des lésions du pied gauche puis rapidement, au niveau de la verge. Son infection VIH est toujours parfaitement contrôlée à ce moment avec des CD4+ à 750 et une charge virale indétectable. Une biopsie d’une lésion du pied confirme le diagnostic de SK avec de manière concomitante une virémie à HHV8. Le bilan d’extension (scanner, endoscopies) du SK est négatif. Le traitement est à nouveau modifié pour ténofovir/emtricitabine, darunavir, ritonavir dès le 09/12/2016 avec obtention d’une stabilisation des lésions cutanées et une négativation de la virémie en 2 mois. Discussion La survenue d’une infection à HHV8 avec SK alors que l’infection par le VIH était parfaitement contrôlée lors du remplacement des IP par une autre classe thérapeutique suggère un rôle protecteur direct des IP contre la réplication de HHV8. Le contrôle de la pathologie par la réintroduction d’une IP, sans chimiothérapie, supporte également cette hypothèse. Conclusion Nous rapportons un cas illustrant le rôle protecteur des IP vis-à-vis de la réplication de HHV8 chez les patients VIH. Le remplacement de cette classe thérapeutique devrait être soigneusement discuté, en particulier chez les patients HSH avec épisodes fréquents d’IST, les patients aux antécédents de SK, voire séropositifs pour HHV8. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Simonetti FR, Ricaboni D, Cattaneo D, et al. Relapse of Kaposi’s Sarcoma and HHV-8 viremia in an HIV-infected patient switching from protease inhibitor to integrase inhibitor-based antiretroviral therapy. J Clin Virol 2016;74:75–7. [2] http://cns.sante.fr/wp-content/uploads/2017/01/experts-vih initiation.pdf.
75e Congrès franc¸ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
[3] De Milito A, Catucci M, Venturi G, et al. Antiretroviral therapy with protease inhibitors in human immunodeficiency virus type 1- and human herpesvirus 8-coinfected patients. J Med Virol 1999;57(2):140–4. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.328 CA211
Shoshin Béribéri : une maladie rare et une présentation atypique
B. Andre ∗ , J. Corriger , J. Deibener-Kaminsky , S. Revuz , M. Heymonet , S. Mohamed , J.D. De Korwin , R. Jaussaud Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Nancy, hôpitaux de Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Andre) Introduction Le déficit en thiamine, aussi connu sous le nom de béribéri, peut se manifester sous deux formes cliniques bien distinctes : le « dry béribéri » ou forme « sèche », caractérisé par une atteinte neurologique centrale ou périphérique et le « wet béribéri » ou forme « humide », appelé aussi Shoshin béribéri, caractérisé par une insuffisance cardiaque aiguë. Il s’agit d’une cause rare de défaillance cardiaque souvent sous-diagnostiquée dans les pays occidentaux où la prévalence est faible. Ce tableau sévère peut être rapidement fatal en l’absence de prise en charge adaptée. L’alcoolisme chronique en est la cause la plus fréquente en France. Nous présentons ici le cas d’un patient de 27 ans hospitalisé fin 2016 dans le service. Observation Un patient de 27 ans, ancien héroïnomane sevré depuis 2011, était admis dans le service pour dyspnée et oedèmes des membres inférieurs (OMI) d’évolution rapidement défavorable depuis 3 semaines. Un premier bilan hospitalier retrouvait une alcalose respiratoire avec hyperlactatémie à 6,1 mmol/L sans argument scannographique pour une embolie pulmonaire, associée à un tableau d’anasarque clinico-radiologique (ascite, épanchement pleuro-péricardique, cardiopathie dilatée globale). Le patient était alors transféré dans notre service. L’examen physique d’entrée retrouvait une hypotension à 100/50 mmHg, une tachycardie à 106 bpm, une fréquence respiratoire à 18/minute, associés à un tableau d’insuffisance cardiaque droite avec OMI, turgescence jugulaire et reflux hépato-jugulaire. Le bilan à l’admission montrait une hyperlactatémie à 5 mmol/L, un hémogramme normal, une protéinurie sur culot à 0,9 g/L avec créatininémie normale, un dosage de peptide natriurétique B (BNP) à 949 pg/mL, un bilan hépatique normal, une albuminémie à 41 g/L. L’échocardiographie transthoracique et transoesophagienne retrouvait des fractions d’éjection ventriculaires préservées, une insuffisance tricuspidienne (IT) grade 3 centrale sur dilatation des cavités droites, un hyper-débit cardiaque à 5 l/min, une veine cave inférieure dilatée à 27 mm non compliante, un épanchement péricardique circonférentiel et l’absence d’argument pour une endocardite infectieuse. Ce tableau d’anasarque avec hyperlactatémie dans le cadre d’une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé fera évoquer le diagnostic de Shoshin béribéri. Une supplémentation intraveineuse en thiamine à 100 mg/h durant 6 jours avec relais entéral à 500 mg/j, associée à l’utilisation initiale de diurétiques à fortes doses permettront une régression spectaculaire des symptômes en 72 heures. Le dosage de la thiamine reviendra effondré (38 g/L, normes : 80–200) et le patient reconnaîtra finalement un alcoolisme non avoué jusqu’alors. Le contrôle échocardiographique après 15 jours de vitaminothérapie confirmera la normalisation de la fonction cardiaque droite, en dehors d’une IT minime persistante. Discussion Le Shoshin béribéri est une pathologie rare, à ne pas méconnaître face au risque d’évolution fatale rapide. Le cas de ce patient avec un tableau d’insuffisance cardiaque droite est unique à notre connaissance, puisque les cas de Shoshin béribéri chez les patients alcooliques sont classiquement responsables d’une atteinte cardiaque gauche.
A221
Conclusion Il s’agit d’un cas de Shoshin béribéri révélée par une cardiopathie droite à débit cardiaque élevé avec hyperlactatémie associée chez un patient alcoolique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Meurin P. [Shoshin beriberi. A rapidly curable hemodynamic disaster]. Presse Med 1996;25(24):1115–8. Dabar G, Harmouche C, Habr B, Riachi M, Jaber B. Shoshin beriberi incritically-Ill patients: case series. Nutr J 2015;14:51. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.329 CA212
Accès maniaque : mode de révélation exceptionnel d’une maladie de Wilson
A. Kefi ∗ , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : kefi[email protected] (A. Kefi) Introduction La maladie de Wilson (MW) ou dégénérescence hépatolenticulaire progressive est une affection génétique, autosomique récessive. Il s’agit d’une toxicose cuprique caractérisée par une accumulation tissulaire de cuivre libre essentiellement dans le foie, le cerveau et l’œil. Les manifestations cliniques de la MW, dominées par la cirrhose et la dégénérescence neurologique, sont extrêmement variables. Un accès maniaque révélant une MW, comme dans le cas que nous rapportons, est rarement décrit dans la littérature. Observation Une patiente âgée de 17 ans, aux antécédents familiaux de thrombopénie non explorée chez le frère, s’était présentée aux urgences psychiatriques devant l’installation de logorrhée, impulsivité, attitude agressive et insomnie. Sa mère avait rapporté que sa fille avait des hallucinations auditives et visuelles de thème mystique et un fléchissement du rendement scolaire. Contrairement à son état habituel, elle était devenue agressive. Durant l’entretien, la patiente qui avait un contact très familier, était joviale et volubile. Elle avait des affects exaltés, une pensée désordonnée et gesticulait en permanence. L’examen physique, bien que gêné par son état d’excitation psychomotrice, n’avait pas révélé d’anomalies. Le diagnostic d’état maniaque étant provisoirement retenu, la patiente était mise sous neuroleptiques et antipsychotiques. À la biologie, nous avions noté une thrombopénie à 46 000 el/mm3 et un taux de prothrombine (TP) bas à 56 %. Le scanner cérébral avait montré une atrophie cortico-souscorticale infra- et supra-tensorielle. Étant donné ces anomalies paracliniques, la patiente était adressée dans notre service de médecine interne afin d’éliminer une éventuelle cause organique des ces désordres psychiatriques, notamment systémique ou infectieuse. À l’admission, la patiente ne se tenait pas en place. Elle avait des projets grandioses et se voyait capable de tout entreprendre. Par ailleurs, sa pensée était désordonnée, précipitée et incohérente par moments. À l’examen, elle était fébrile et avait une rigidité modérée en roue dentée au niveau des membres inférieurs. Par ailleurs, une hépatomégalie et une splénomégalie étaient constatées. Les examens biologiques avaient objectivé une thrombopénie périphérique associée à une discrète cytolyse et cholestase. Des taux bas du TP et des facteurs V et X étaient aussi notés. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Devant la suspicion d’un syndrome malin des neuroleptiques, nous avions remplacé les neuroleptiques par un thymorégulateur. L’imagerie par résonnance magnétique cérébral était normale en dehors de l’atrophie cortico-sous corticale. L’échographie abdominale confirmait l’organomégalie. Dans le cadre de l’enquête étiologique, les causes infectieuses (endocardite nfectieuse, syphilis, tuberculose, hépatite, virus de l’immunodépression humaine), les causes systémiques (lupus érythémateux systémique, purpura thrombopénique immunologique, amylose), les déficits vitaminiques