- Email: [email protected]
Sarcome granulocytaire intracérébral à présentation pseudo-méningiomateuse
revue neurologique 164 (2008) 620–623
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Bre`ve communication
Sarcome granulocytaire intrace´re´bral a` pre´sentation pseudo-me´ningiomateuse Granulocytic sarcoma of the brain revealed on vascular mode M. Moudden a,*, B. El Moutawakil a, F.Z. Boulajaj a, I. Slassi a, A. Azhari b a b
Service de neurologie CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Service de neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de est une tumeur rare de mauvais pronostic,
Rec¸u le 22 juillet 2007
faite de cellules de la ligne´e mye´loblastique. Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire.
Rec¸u sous la forme re´vise´e le
La localisation ce´re´brale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un jeune homme aˆge´
23 octobre 2007
de 31 ans qui a pre´sente´ brutalement une hypertension intracraˆnienne associe´e a` une
Accepte´ le 7 de´cembre 2007
he´miple´gie gauche. Le scanner X et l’IRM ce´re´brale ont mis en e´vidence un processus
Disponible sur Internet le
parie´tal droit avec une large base d’implantation me´ninge´e faisant e´voquer un me´ningiome.
23 mai 2008
Apre`s re´section chirurgicale de la tumeur, l’e´tude anatomopathologique a conclu au diag-
Mots cle´s :
nostic de sarcome granulocytaire. Le mye´logramme montrait une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique. Les aspects cliniques et radiologiques de ce cas sont discute´s a` la lumie`re de la
Sarcome granulocytaire
litte´rature. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Sarcome mye´loı¨de Intrace´re´bral Leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de
abstract Keywords: Granulocytic sarcoma
Granulocytic sarcoma is a rare tumor composed of immature granulocytic cells. Prognosis is
Brain
poor. The dura and orbits are preferentially involved. An intracranial localization is unusual.
Acute myeloid sarcoma
We report the case of a 31-year-old man who was admitted with a history of headache and
myelogenous leukemia
vomiting. The neurological examination revealed hemiplegia. Computed and tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion which was interpreted as a meningioma. After surgical resection, pathology examination led to the diagnosis of granulocytic sarcoma. The clinical and radiological features of this case are discussed with reference to other reports in the literature. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. B. P. 2044, Laaˆyoune, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (M. Moudden). 0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2007.12.006
revue neurologique 164 (2008) 620–623
1.
621
Introduction
Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de anciennement appele´ « chlorome » est une tumeur rare, compose´e de cellules pre´curseurs de la se´rie granulocytaire. Il e´volue souvent en paralle`le avec une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui en de´termine le pronostic. Le sarcome granulocytaire orbitaire reste le plus fre´quent. Il peut aussi se de´velopper au de´pend des os, des ganglions lymphatiques, des tissus mous sous-cutane´s et des visce`res (estomac, ute´rus. . .). La localisation intrace´re´brale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme atteint d’un sarcome granulocytaire intrace´re´bral re´ve´le´ sur un mode atypique pseudo-vasculaire.
2.
Observation
2.1.
Cas no 01/01
Un homme, aˆge´ de 31 ans, mac¸on, droitier, fut hospitalise´ en janvier 2003 pour une hypertension intracraˆnienne avec he´miple´gie gauche d’installation brutale pre´ce´de´ d’un amaigrissement important sur trois mois. Ce patient n’avait pas d’ante´ce´dent pathologique en dehors d’un de´ficit brachiofaciale gauche survenu trois mois plutoˆt et spontane´ment re´gressif en moins de 24 heures. Le scanner X ainsi que le bilan he´matologique (VS, NFS) e´taient alors normaux (Fig. 1). ` l’admission, l’examen clinique montrait une he´miple´gie A gauche a` pre´dominance brachiofaciale, une paralysie oculomotrice (VI) homolate´rale et un œde`me papillaire bilate´ral. Le scanner X ce´re´bral mit en e´vidence un processus parie´tal droit spontane´ment hyperdense prenant le constate de fac¸on massive et homoge`ne, mesurant 5 cm de diame`tre avec une large base d’implantation a` la vouˆte craˆnienne e´voquant un ` l’IRM, le processus apparaissait hypome´ningiome (Fig. 2). A intense en T1, iso-intense en T2 avec une prise de contraste
Fig. 1 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale : aspect normal. Axial CT-scan: normal aspect.
Fig. 2 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale apre`s injection de produit de contraste : processus parie´tal droit bien limite´ hyperdense. Contrast enhanced CT-scan, well circumscribed and hyperdense parietal mass.
massive, aspect e´galement compatible avec le diagnostic de me´ningiome (Figs. 3 et 4). La rapidite´ d’e´volution corrobore´e par les deux scanners X re´alise´s a` trois mois d’intervalle fit e´voquer un me´ningiome malin (Figs. 1 et 2). Une re´section chirurgicale de la tumeur fut re´alise´e. L’aspect macroscopique perope´ratoire e´tait celui d’une masse intrace´re´brale parie´tale droite avec infiltration me´ninge´e de 10 g, mesurant 5 cm 3 cm 1 cm, blanc grisaˆtre, de consistance molle, a` surface lisse fortement he´morragique.
Fig. 3 – IRM ponde´re´e en T1 apre`s injection du gadolinium, coupe transverse, processus parie´tal : prise de contraste massive. Axial T1 weighted images showing en enhanced right parietal process.
622
revue neurologique 164 (2008) 620–623
Fig. 4 – IRM se´quence flair coronal, le´sion parie´tale hyperintense. Coronal MRI, hyperintense lesion at the flair sequence.
L’examen anatomopathologique de cette tumeur mit en e´vidence une prolife´ration tumorale maligne : prolife´ration cellulaire diffuse polymorphe faite de nappes de cellules de grandes tailles, non cohe´sives, a` noyaux irre´guliers, nucle´oles par places, la chromatine e´tait parfois dense parfois fine, au sein d’un cytoplasme peu abondant, e´osinophile dense. Cet aspect fit e´voquer dans un premier temps le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. Cependant, les cellules tumorales exprimaient l’antige`ne leucocytaire commun (CD45), alors que les marqueurs lymphoı¨des B (CD20, CD79a), T (CD3) et les chaıˆnes le´ge`res d’immunoglobuline (Kappa, Lamda) e´taient ne´gatifs, faisant alors discuter l’e´ventualite´ d’une prolife´ration d’origine mye´loı¨de peu diffe´rencie´e (type
Fig. 5 – Prolife´ration mye´loblastique diffuse peu diffe´rencie´e faite de grandes cellules parfois a` noyau irre´gulier clair et a` nucle´ole a` peine visible (HE T 480). Myeloid infiltrate, large poorly differentiated cells, presenting irregular clear nucleus and a very discrete nucleoli (HE T 480).
Fig. 6 – Forte positivite´ des cellules tumorales pour la mye´loperoxidase (MPO T 480). Tumors cells strongly positive for myeloperoxidase (MPO T 480).
blastique). Les cellules tumorales exprimaient la mye´loperoxidase (MPO), le CD15 et le CD68 (Figs. 5 et 6). Le bilan biologique mit en e´vidence une ane´mie normocytaire normochrome non re´ge´ne´rative, puis une leucope´nie. Le mye´logramme conclut a` une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique. L’e´volution fut marque´e par le de´ce`s du patient par une septice´mie suite a` une infection de la plaie ope´ratoire et ce, avant qu’il n’ait pu recevoir de chimiothe´rapie.
3.
Discussion
Le sarcome granulocytaire (ou sarcome mye´loı¨de ou chlorome) est une tumeur solide compose´e de cellules pre´curseurs des cellules granulocytaires. La premie`re description a e´te´ faite en 1811 par Burns, par la suite Dock a e´tabli l’association avec la leuce´mie mye´loblastique (Krishnamurthy et al., 1977 ; Barnett et Zussman, 1986 ; Byrd et Weiss, 1994). Le diagnostic de chlorome peut pre´ce´der ou eˆtre concomitant au diagnostic de leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ; il peut e´galement compliquer son e´volution. Chez ce patient, le diagnostic du sarcome granulocytaire intrace´re´bral et celui de la leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ont e´te´ simultane´s. Le sarcome granulocytaire est plus rare chez l’adulte que chez l’enfant (5 contre 13 %). Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire. Il peut aussi se localiser dans les tissus mous sous-cutane´s, l’os, les sinus, les ganglions lymphatiques, la peau et l’ute´rus (Ahn et al., 2002 ; Jordan et al., 2002 ; Fitoz et al., 2002 ; El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003). La localisation ce´re´brale est relativement rare : 1 a` 6 % de l’ensemble des chloromes (Chan et al., 2003). La traduction clinique est non spe´cifique ; elle est lie´e au sie`ge du processus et associe de manie`re variable un syndrome d’hypertension intracraˆnienne et un syndrome de´ficitaire (Suzer et al., 2004). Dans cette observation, le mode d’installation est atypique. En effet, le tableau inaugural a e´te´ un de´ficit re´gressif en moins de 24 heures avec un scanner X ce´re´bral normal, faisant
revue neurologique 164 (2008) 620–623
e´voquer un accident ische´mique transitoire. La survenue trois mois plus tard d’un nouveau de´ficit progressif associe´e a` une hypertension intracraˆnienne et la mise en e´vidence d’une tumeur volumineuse parie´tale a` l’imagerie ce´re´brale firent discuter le diagnostic de me´ningiome malin ou encore de lymphome. Ce fut la de´couverte d’une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui permit d’e´voquer une localisation mye´loblastique ce´re´brale, confirme´e par l’e´tude anatomopathologique. Cette observation est e´galement originale par la pre´sentation de la maladie ; elle appuie l’hypothe`se physiopathologique selon laquelle la diffusion au syste`me nerveux s’effectuerait par voie he´matoge`ne. Le sarcome granulocytaire dans sa localisation ce´re´brale peut eˆtre unique ou multiple, de sie`ge intra-axial ou parame´ninge´. Son aspect scannographique est variable. Il s’agit ge´ne´ralement d’une le´sion spontane´ment hyperdense, rehausse´e intense´ment apre`s injection de produit de contraste et associe´e a` un œde`me pe´rile´sionnel mode´re´. En IRM, la tumeur est iso-intense en T1, hyperintense en T2, rehausse´e apre`s injection de gadolinium (Ooi et al., 2001 ; Audouin et al., 2003 ; Chan et al., 2003). L’aspect histologique morphologique du sarcome granulocytaire est non spe´cifique et fonction du degre´ de diffe´renciation mye´loı¨de. La forme diffe´rencie´e est caracte´rise´e par la pre´sence de mye´locytes caracte´ristiques de la ligne´e implique´e. Dans plus de la moitie´ des cas, il s’agit d’une prolife´ration blastique, comportant peu ou pas de signes de diffe´renciation mye´loı¨de reconnaissable en routine. Seule l’immunohistochimie permet d’apporter un argument de´cisif, comme cela fut le cas pour ce patient. L’antimye´loperoxydase est positive dans 93 % des sarcomes granulocytaires (Tao et al., 2000 ; Mostafavi et al., 2000). Le traitement est identique a` celui des leuce´mies aigue¨s mye´loblastiques. Il n’existe pas de protocole propre au sarcome granulocytaire intrace´re´bral. Il inclut excision chirurgicale, radiothe´rapie et chimiothe´rapie. En cas de sarcome granulocytaire intrace´re´bral isole´ sans atteinte syste´mique, la chirurgie et la radiothe´rapie locale sont les the´rapeutiques de choix. La chirurgie peut eˆtre indique´e en premie`re intention ; sa pratique reste limite´e par le degre´ d’extension locore´gional, l’existence d’un œde`me pe´rile´sionnel ou d’une atteinte de la moelle osseuse associe´e. La chimiothe´rapie devra eˆtre associe´e a` ce protocole dans les cas avec atteinte syste´mique (El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003). Certains auteurs proposent, a` titre pre´ventif, une chimiothe´rapie en l’absence d’atteinte he´matologique en raison du risque e´leve´ d’apparition d’une leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de (Suzer et al., 2004). La chimiothe´rapie est base´e sur les anthracyclines et la cytorabine a` fortes doses. Le pronostic de cette localisation ce´re´brale a` la vue des donne´es de la litte´rature semble eˆtre pe´joratif. La dure´e de re´mission reste tre`s courte (trois a` 15 mois) (Tsimberidou et al., 2003 ; Suzer et al., 2004).
4.
Conclusion
La localisation intrace´re´brale du sarcome granulocytaire est rare. Il faut toutefois l’e´voquer lorsque le processus intrace´re´-
623
bral est associe´ a` une leucose mye´loı¨de aigue¨ surtout quand la le´sion se de´veloppe au contact de l’arachnoı¨de. Cette observation sugge`re une atteinte ce´re´brale par disse´mination he´matoge`ne.
Remerciements Nous remercions Madame le Professeur Saida Sqalli pour son aimable collaboration a` la re´alisation de l’e´tude anatomopathologique.
r e´ f e´ r e n c e s
Audouin J, Comperat E, Le Tourneau A, Camilleri-Broe¨t S, Adida C, Molina T, et al. Myeloid sarcoma: clinical and morphological criteria useful for diagnosis. Int J Surg Pathol 2003;11:271–82. Ahn JY, Choi EW, Kang SH, Kim YR. Isolated meningeal chloroma (granulocytic sarcoma) in child with acute lymphoblastic leukemia mimiking a falx meningioma. Childs Nerv Syst 2002;18:153–6. Barnett MJ, Zussman WV. Granulocytic sarcoma of the brain: a case reports and review of the literature. Radiology 1986;160:223–5. Byrd JC, Weiss RB. Recurrent granulocytic sarcoma. Cancer 1994;73:2107–12. El Khorassani M, Benbrahim F, Hessissen L, Khattab M, Msefer F. Le sarcome granulocytaire intrace´re´bral a` propos d’une observation. Neurochirurgie 2003;49:119–23. Chan SW, Datta NN, Thomas TM, Chan KW. Intracranial chloroma in hypereosinophilic myelofibrosis. Surg Neurol 2003;59:55–7. Fitoz S, Atasoy C, Yavuz K, Gozdasoglu S, Erden I, Akyar S. Granulocytic sarcoma: cranial and breast involvent. Clin Imaging 2002;26:166–9. Jordan RC, Glenn L, Treseler PA, Regezi JA. Granulocytic sarcoma: case report with an unusual presentation and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2002;50: 1206–11. Krishnamurthy M, Nusbacher N, Elguezabal A, Seligman BR. Granulocytic sarcoma of the brain. Cancer 1977;39: 1542–6. Mostafavi H, Lennarson PJ, Traynelis VC. Granulocytic sarcoma of the spine. Neurosurgery 2000;46:78–84. Ooi GC, Chim CS, Khong PL, Au WY, Lie AK, Tsang KW, et al. Radiologic manifestations of granulocytic sarcoma in adult leukemia. AJR Am J Roentgenol 2001;176: 1427–31. Suzer T, Colakoglu N, Cirak B, Keskin A, Coskun E, Tahta K. Intracerebellar granulocytic sarcoma complication acute myelogenous leukemia: a case report and review of the literature. J Clin Neurosci 2004;11: 914–7. Tao J, Wu M, Fuchs A, Wasserman P. Fine needle aspiration of granulocytic sarcomas: a morphologic and immunophenotypic study of seven cases. Ann Diagn Pathol 2000;4:17–22. Tsimberidou AM, Kantarjian HM, Estey E, et al. Outcome in patients with non leukemic granulocytic sarcoma treated with chemotherapy with or without radiotherapy. Leukemia 2003;17:1100–3.
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Bre`ve communication
Sarcome granulocytaire intrace´re´bral a` pre´sentation pseudo-me´ningiomateuse Granulocytic sarcoma of the brain revealed on vascular mode M. Moudden a,*, B. El Moutawakil a, F.Z. Boulajaj a, I. Slassi a, A. Azhari b a b
Service de neurologie CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Service de neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de est une tumeur rare de mauvais pronostic,
Rec¸u le 22 juillet 2007
faite de cellules de la ligne´e mye´loblastique. Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire.
Rec¸u sous la forme re´vise´e le
La localisation ce´re´brale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un jeune homme aˆge´
23 octobre 2007
de 31 ans qui a pre´sente´ brutalement une hypertension intracraˆnienne associe´e a` une
Accepte´ le 7 de´cembre 2007
he´miple´gie gauche. Le scanner X et l’IRM ce´re´brale ont mis en e´vidence un processus
Disponible sur Internet le
parie´tal droit avec une large base d’implantation me´ninge´e faisant e´voquer un me´ningiome.
23 mai 2008
Apre`s re´section chirurgicale de la tumeur, l’e´tude anatomopathologique a conclu au diag-
Mots cle´s :
nostic de sarcome granulocytaire. Le mye´logramme montrait une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique. Les aspects cliniques et radiologiques de ce cas sont discute´s a` la lumie`re de la
Sarcome granulocytaire
litte´rature. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Sarcome mye´loı¨de Intrace´re´bral Leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de
abstract Keywords: Granulocytic sarcoma
Granulocytic sarcoma is a rare tumor composed of immature granulocytic cells. Prognosis is
Brain
poor. The dura and orbits are preferentially involved. An intracranial localization is unusual.
Acute myeloid sarcoma
We report the case of a 31-year-old man who was admitted with a history of headache and
myelogenous leukemia
vomiting. The neurological examination revealed hemiplegia. Computed and tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion which was interpreted as a meningioma. After surgical resection, pathology examination led to the diagnosis of granulocytic sarcoma. The clinical and radiological features of this case are discussed with reference to other reports in the literature. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. B. P. 2044, Laaˆyoune, Maroc. Adresse e-mail : [email protected] (M. Moudden). 0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2007.12.006
revue neurologique 164 (2008) 620–623
1.
621
Introduction
Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de anciennement appele´ « chlorome » est une tumeur rare, compose´e de cellules pre´curseurs de la se´rie granulocytaire. Il e´volue souvent en paralle`le avec une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui en de´termine le pronostic. Le sarcome granulocytaire orbitaire reste le plus fre´quent. Il peut aussi se de´velopper au de´pend des os, des ganglions lymphatiques, des tissus mous sous-cutane´s et des visce`res (estomac, ute´rus. . .). La localisation intrace´re´brale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme atteint d’un sarcome granulocytaire intrace´re´bral re´ve´le´ sur un mode atypique pseudo-vasculaire.
2.
Observation
2.1.
Cas no 01/01
Un homme, aˆge´ de 31 ans, mac¸on, droitier, fut hospitalise´ en janvier 2003 pour une hypertension intracraˆnienne avec he´miple´gie gauche d’installation brutale pre´ce´de´ d’un amaigrissement important sur trois mois. Ce patient n’avait pas d’ante´ce´dent pathologique en dehors d’un de´ficit brachiofaciale gauche survenu trois mois plutoˆt et spontane´ment re´gressif en moins de 24 heures. Le scanner X ainsi que le bilan he´matologique (VS, NFS) e´taient alors normaux (Fig. 1). ` l’admission, l’examen clinique montrait une he´miple´gie A gauche a` pre´dominance brachiofaciale, une paralysie oculomotrice (VI) homolate´rale et un œde`me papillaire bilate´ral. Le scanner X ce´re´bral mit en e´vidence un processus parie´tal droit spontane´ment hyperdense prenant le constate de fac¸on massive et homoge`ne, mesurant 5 cm de diame`tre avec une large base d’implantation a` la vouˆte craˆnienne e´voquant un ` l’IRM, le processus apparaissait hypome´ningiome (Fig. 2). A intense en T1, iso-intense en T2 avec une prise de contraste
Fig. 1 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale : aspect normal. Axial CT-scan: normal aspect.
Fig. 2 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale apre`s injection de produit de contraste : processus parie´tal droit bien limite´ hyperdense. Contrast enhanced CT-scan, well circumscribed and hyperdense parietal mass.
massive, aspect e´galement compatible avec le diagnostic de me´ningiome (Figs. 3 et 4). La rapidite´ d’e´volution corrobore´e par les deux scanners X re´alise´s a` trois mois d’intervalle fit e´voquer un me´ningiome malin (Figs. 1 et 2). Une re´section chirurgicale de la tumeur fut re´alise´e. L’aspect macroscopique perope´ratoire e´tait celui d’une masse intrace´re´brale parie´tale droite avec infiltration me´ninge´e de 10 g, mesurant 5 cm 3 cm 1 cm, blanc grisaˆtre, de consistance molle, a` surface lisse fortement he´morragique.
Fig. 3 – IRM ponde´re´e en T1 apre`s injection du gadolinium, coupe transverse, processus parie´tal : prise de contraste massive. Axial T1 weighted images showing en enhanced right parietal process.
622
revue neurologique 164 (2008) 620–623
Fig. 4 – IRM se´quence flair coronal, le´sion parie´tale hyperintense. Coronal MRI, hyperintense lesion at the flair sequence.
L’examen anatomopathologique de cette tumeur mit en e´vidence une prolife´ration tumorale maligne : prolife´ration cellulaire diffuse polymorphe faite de nappes de cellules de grandes tailles, non cohe´sives, a` noyaux irre´guliers, nucle´oles par places, la chromatine e´tait parfois dense parfois fine, au sein d’un cytoplasme peu abondant, e´osinophile dense. Cet aspect fit e´voquer dans un premier temps le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. Cependant, les cellules tumorales exprimaient l’antige`ne leucocytaire commun (CD45), alors que les marqueurs lymphoı¨des B (CD20, CD79a), T (CD3) et les chaıˆnes le´ge`res d’immunoglobuline (Kappa, Lamda) e´taient ne´gatifs, faisant alors discuter l’e´ventualite´ d’une prolife´ration d’origine mye´loı¨de peu diffe´rencie´e (type
Fig. 5 – Prolife´ration mye´loblastique diffuse peu diffe´rencie´e faite de grandes cellules parfois a` noyau irre´gulier clair et a` nucle´ole a` peine visible (HE T 480). Myeloid infiltrate, large poorly differentiated cells, presenting irregular clear nucleus and a very discrete nucleoli (HE T 480).
Fig. 6 – Forte positivite´ des cellules tumorales pour la mye´loperoxidase (MPO T 480). Tumors cells strongly positive for myeloperoxidase (MPO T 480).
blastique). Les cellules tumorales exprimaient la mye´loperoxidase (MPO), le CD15 et le CD68 (Figs. 5 et 6). Le bilan biologique mit en e´vidence une ane´mie normocytaire normochrome non re´ge´ne´rative, puis une leucope´nie. Le mye´logramme conclut a` une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique. L’e´volution fut marque´e par le de´ce`s du patient par une septice´mie suite a` une infection de la plaie ope´ratoire et ce, avant qu’il n’ait pu recevoir de chimiothe´rapie.
3.
Discussion
Le sarcome granulocytaire (ou sarcome mye´loı¨de ou chlorome) est une tumeur solide compose´e de cellules pre´curseurs des cellules granulocytaires. La premie`re description a e´te´ faite en 1811 par Burns, par la suite Dock a e´tabli l’association avec la leuce´mie mye´loblastique (Krishnamurthy et al., 1977 ; Barnett et Zussman, 1986 ; Byrd et Weiss, 1994). Le diagnostic de chlorome peut pre´ce´der ou eˆtre concomitant au diagnostic de leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ; il peut e´galement compliquer son e´volution. Chez ce patient, le diagnostic du sarcome granulocytaire intrace´re´bral et celui de la leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ont e´te´ simultane´s. Le sarcome granulocytaire est plus rare chez l’adulte que chez l’enfant (5 contre 13 %). Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire. Il peut aussi se localiser dans les tissus mous sous-cutane´s, l’os, les sinus, les ganglions lymphatiques, la peau et l’ute´rus (Ahn et al., 2002 ; Jordan et al., 2002 ; Fitoz et al., 2002 ; El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003). La localisation ce´re´brale est relativement rare : 1 a` 6 % de l’ensemble des chloromes (Chan et al., 2003). La traduction clinique est non spe´cifique ; elle est lie´e au sie`ge du processus et associe de manie`re variable un syndrome d’hypertension intracraˆnienne et un syndrome de´ficitaire (Suzer et al., 2004). Dans cette observation, le mode d’installation est atypique. En effet, le tableau inaugural a e´te´ un de´ficit re´gressif en moins de 24 heures avec un scanner X ce´re´bral normal, faisant
revue neurologique 164 (2008) 620–623
e´voquer un accident ische´mique transitoire. La survenue trois mois plus tard d’un nouveau de´ficit progressif associe´e a` une hypertension intracraˆnienne et la mise en e´vidence d’une tumeur volumineuse parie´tale a` l’imagerie ce´re´brale firent discuter le diagnostic de me´ningiome malin ou encore de lymphome. Ce fut la de´couverte d’une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui permit d’e´voquer une localisation mye´loblastique ce´re´brale, confirme´e par l’e´tude anatomopathologique. Cette observation est e´galement originale par la pre´sentation de la maladie ; elle appuie l’hypothe`se physiopathologique selon laquelle la diffusion au syste`me nerveux s’effectuerait par voie he´matoge`ne. Le sarcome granulocytaire dans sa localisation ce´re´brale peut eˆtre unique ou multiple, de sie`ge intra-axial ou parame´ninge´. Son aspect scannographique est variable. Il s’agit ge´ne´ralement d’une le´sion spontane´ment hyperdense, rehausse´e intense´ment apre`s injection de produit de contraste et associe´e a` un œde`me pe´rile´sionnel mode´re´. En IRM, la tumeur est iso-intense en T1, hyperintense en T2, rehausse´e apre`s injection de gadolinium (Ooi et al., 2001 ; Audouin et al., 2003 ; Chan et al., 2003). L’aspect histologique morphologique du sarcome granulocytaire est non spe´cifique et fonction du degre´ de diffe´renciation mye´loı¨de. La forme diffe´rencie´e est caracte´rise´e par la pre´sence de mye´locytes caracte´ristiques de la ligne´e implique´e. Dans plus de la moitie´ des cas, il s’agit d’une prolife´ration blastique, comportant peu ou pas de signes de diffe´renciation mye´loı¨de reconnaissable en routine. Seule l’immunohistochimie permet d’apporter un argument de´cisif, comme cela fut le cas pour ce patient. L’antimye´loperoxydase est positive dans 93 % des sarcomes granulocytaires (Tao et al., 2000 ; Mostafavi et al., 2000). Le traitement est identique a` celui des leuce´mies aigue¨s mye´loblastiques. Il n’existe pas de protocole propre au sarcome granulocytaire intrace´re´bral. Il inclut excision chirurgicale, radiothe´rapie et chimiothe´rapie. En cas de sarcome granulocytaire intrace´re´bral isole´ sans atteinte syste´mique, la chirurgie et la radiothe´rapie locale sont les the´rapeutiques de choix. La chirurgie peut eˆtre indique´e en premie`re intention ; sa pratique reste limite´e par le degre´ d’extension locore´gional, l’existence d’un œde`me pe´rile´sionnel ou d’une atteinte de la moelle osseuse associe´e. La chimiothe´rapie devra eˆtre associe´e a` ce protocole dans les cas avec atteinte syste´mique (El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003). Certains auteurs proposent, a` titre pre´ventif, une chimiothe´rapie en l’absence d’atteinte he´matologique en raison du risque e´leve´ d’apparition d’une leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de (Suzer et al., 2004). La chimiothe´rapie est base´e sur les anthracyclines et la cytorabine a` fortes doses. Le pronostic de cette localisation ce´re´brale a` la vue des donne´es de la litte´rature semble eˆtre pe´joratif. La dure´e de re´mission reste tre`s courte (trois a` 15 mois) (Tsimberidou et al., 2003 ; Suzer et al., 2004).
4.
Conclusion
La localisation intrace´re´brale du sarcome granulocytaire est rare. Il faut toutefois l’e´voquer lorsque le processus intrace´re´-
623
bral est associe´ a` une leucose mye´loı¨de aigue¨ surtout quand la le´sion se de´veloppe au contact de l’arachnoı¨de. Cette observation sugge`re une atteinte ce´re´brale par disse´mination he´matoge`ne.
Remerciements Nous remercions Madame le Professeur Saida Sqalli pour son aimable collaboration a` la re´alisation de l’e´tude anatomopathologique.
r e´ f e´ r e n c e s
Audouin J, Comperat E, Le Tourneau A, Camilleri-Broe¨t S, Adida C, Molina T, et al. Myeloid sarcoma: clinical and morphological criteria useful for diagnosis. Int J Surg Pathol 2003;11:271–82. Ahn JY, Choi EW, Kang SH, Kim YR. Isolated meningeal chloroma (granulocytic sarcoma) in child with acute lymphoblastic leukemia mimiking a falx meningioma. Childs Nerv Syst 2002;18:153–6. Barnett MJ, Zussman WV. Granulocytic sarcoma of the brain: a case reports and review of the literature. Radiology 1986;160:223–5. Byrd JC, Weiss RB. Recurrent granulocytic sarcoma. Cancer 1994;73:2107–12. El Khorassani M, Benbrahim F, Hessissen L, Khattab M, Msefer F. Le sarcome granulocytaire intrace´re´bral a` propos d’une observation. Neurochirurgie 2003;49:119–23. Chan SW, Datta NN, Thomas TM, Chan KW. Intracranial chloroma in hypereosinophilic myelofibrosis. Surg Neurol 2003;59:55–7. Fitoz S, Atasoy C, Yavuz K, Gozdasoglu S, Erden I, Akyar S. Granulocytic sarcoma: cranial and breast involvent. Clin Imaging 2002;26:166–9. Jordan RC, Glenn L, Treseler PA, Regezi JA. Granulocytic sarcoma: case report with an unusual presentation and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg 2002;50: 1206–11. Krishnamurthy M, Nusbacher N, Elguezabal A, Seligman BR. Granulocytic sarcoma of the brain. Cancer 1977;39: 1542–6. Mostafavi H, Lennarson PJ, Traynelis VC. Granulocytic sarcoma of the spine. Neurosurgery 2000;46:78–84. Ooi GC, Chim CS, Khong PL, Au WY, Lie AK, Tsang KW, et al. Radiologic manifestations of granulocytic sarcoma in adult leukemia. AJR Am J Roentgenol 2001;176: 1427–31. Suzer T, Colakoglu N, Cirak B, Keskin A, Coskun E, Tahta K. Intracerebellar granulocytic sarcoma complication acute myelogenous leukemia: a case report and review of the literature. J Clin Neurosci 2004;11: 914–7. Tao J, Wu M, Fuchs A, Wasserman P. Fine needle aspiration of granulocytic sarcomas: a morphologic and immunophenotypic study of seven cases. Ann Diagn Pathol 2000;4:17–22. Tsimberidou AM, Kantarjian HM, Estey E, et al. Outcome in patients with non leukemic granulocytic sarcoma treated with chemotherapy with or without radiotherapy. Leukemia 2003;17:1100–3.