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Sarcome granulocytaire et phénomène de Köebner, rôle du TGF bêta
S452
JDP 2013
P039
P040
Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) : une entité difficile à diagnostiquer et à traiter夽
Sarcome granulocytaire et phénomène de Köebner, rôle du TGF bêta夽
Hurabielle a,∗ ,
Pagès a ,
Demongeot a ,
Petit a ,
C. C. C. A. C. Vilmer a , P. Schneider b , C. le Maignan b , B. Mbarek c , M. Battistella d , M. Bagot a , C. Lebbé a a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Oncologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France c Radiothérapie, hôpital Saint-Louis, Paris, France d Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : ALK ; Traitement ; Tumeur myofibroblastique inflammatoire Introduction.— Les TMI sont des tumeurs mésenchymateuses rares caractérisées histologiquement par une prolifération de cellules fusiformes accompagnée d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire dont le diagnostic et le traitement (tt) sont difficiles. Observations.— Cas 1.— Un patient de 25 ans consultait pour tumeur jugale ulcérée. L’histologie montrait une TMI, ALK1 négative en IHC, puis positive en FISH. Il était opéré 3 fois (exérèse incomplète). L’IRM montrait une atteinte musculaire locale, avec adhérence au sinus maxillaire. Le TEP TDM montrait un hypermétabolisme intense sans foyer à distance. Il était traité par AINS avec une nette désinfiltration locale. Cas 2.— Une patiente de 36 ans consultait pour infiltration des parties molles de l’espace rétrozygomatique 3 ans après extraction dentaire. La biopsie montrait une TMI sans transcrit ALK. La TEP TDM montrait un hypermétabolisme local sans lésion à distance. Une corticothérapie orale (CTCo) 1 mg/kg était initiée avec amélioration initiale, rechute lors de la décroissance. Cas 3.— Un homme de 27 ans consultait pour une masse sous cutanée prémaxillaire nasogénienne avec extension para-latéro-nasale et au canthus interne. La biopsie montrait une TMI. Il existait un hypermétabolisme de cette masse à la TEP TDM. Une CTCo 1 mg/kg était initiée avec amélioration initiale mais une rechute était observée lors de la décroissance. L’adjonction de ciclosporine permettait un sevrage cortisonique. Le patient était en rémission complète 1 an après l’arrêt de tout traitement. Discussion.— Les TMI sont des tumeurs rares localisées le plus souvent au niveau rétropéritonéal, abdomino-pelvien, pulmonaire, médiastinal ou tête et cou dont le diagnostic différentiel avec lymphomes ou sarcomes est difficile et pour lesquels l’apport de l’IHC est important. Une association est décrite avec des syndromes hyper IgG4. Environ 50 % des TMI chez les moins de 40 ans s’accompagnent de réarrangements du gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) causant une expression aberrante de la protéine ALK. Les formes sans réarrangement de ALK sont en cours de démembrement, avec notamment des mutations de ROS1 ou PDGFR. Des récidives locales peuvent survenir après une chirurgie initiale limitée par la localisation. Il existe un très faible risque métastatique à distance. Dans les formes inopérables, les tt par AINS ou CTCo peuvent permettre une amélioration. Le crizotinib (inhibiteur ALK) a permis des réponses prolongées chez les patients avec surexpression ALK. Conclusion.— Les TMI sont des tumeurs conjonctives rares dont le diagnostic est difficile et dont la prise en charge n’est pas codifiée et doit être effectuée en milieu spécialisé dans un centre de référence sarcomes/tumeurs conjonctives. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.208
C. Nizery-Guermeur a,∗ , E. Brenaut a , M. Perrot b , C. Le Gall a , G. Lemasson c , A. Moreau d , J.-C. Ianotto e , G. Guillerm e , L. Misery a , A. Karam a a Dermatologie, CHU, Brest, France b Biologie médicale, CHU, Brest, France c Anatomopathologie, CHU, Brest, France d Anatomopathologie, CHU, Nantes, France e Hématologie, CHU, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Phénomène de Köebner ; Sarcome granulocytaire ; Voie de signalisation TGF bêta Introduction.— Les localisations cutanées du sarcome granulocytaire (SG) sont les plus fréquentes mais la physiopathologie de ce tropisme reste hypothétique. Nous rapportons la première observation de SG développé en zone cutanée lésée évoquant un phénomène de Köebner. Observations.— Un homme de 77 ans présentait depuis 18 mois un syndrome myélodysplasique (AREB I, trisomie 8 du clone tumoral), traité par noréthandrolone. Il consultait pour un hématome cutané fébrile de la cuisse évoluant en plaque infiltrée ulcéro-nécrotique. Les prélèvements microbiologiques révélaient de nombreuses colonies de S. Aureus. L’examen anatomopathologique montrait un infiltrat riche en cellules myéloblastiques (CD45+, myéloperoxidase+, MiB1+, CD34—, TGFß+) révélant un SG. La lésion cutanée régressait trois semaines après l’arrêt de l’antibiothérapie. La biopsie cutanée de contrôle montrait une régression complète du SG. Quelques jours plus tard le patient était opéré d’un carcinome épidermoïde de la joue, l’exérèse était complète sans cellule myéloblastique lors de l’analyse anatomo-pathologique ; pendant de la phase de cicatrisation, se développait une deuxième localisation de SG (cellules myéloblastiques, CD45+, myéloperoxidase+, MiB1+, CD34—, TGFß+) sous forme d’une plaque violine infiltrée et ulcérée autour de la plaie opératoire. Une régression complète et spontanée de cette lésion était obtenue trois semaines plus tard. Discussion.— Nous rapportons la première observation de localisations cutanées de SG associées à un phénomène de Köebner. Le SG est une néoplasie extra-médullaire rare composée de cellules myélobastiques immatures. Il est généralement associé à un syndrome myéloprolifératif, dans le cadre d’une acutisation en leucémie aiguë myéloblastique. La peau est l’une des localisations les plus fréquentes. Cette affinité cutanée est retrouvée chez 25 % des SG avec une trisomie 8 du clone tumoral. Dans notre cas, le phénomène de Köebner est probablement lié à l’activation de la voie de signalisation TGFß (transforming growth factor) au niveau du clone myéloïde néoplasique et des fibroblastes cutanés activés précocement dans la cicatrisation cutanée, comme le montrent les immunomarquages que nous avons réalisés. La régression spontanée des SG peut être secondaire à la normalisation de la voie de signalisation TGFß après cicatrisation. Conclusion.— L’apparition de lésions cutanées non expliquées en zone lésée chez les patients atteints d’un syndrome myélodysplasique doit faire évoquer le diagnostic de sarcome granulocytaire. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.209 P041
Néoplasme à cellules dendritiques plasmocytoïdes de localisation cutanée exclusive夽
JDP 2013
P039
P040
Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) : une entité difficile à diagnostiquer et à traiter夽
Sarcome granulocytaire et phénomène de Köebner, rôle du TGF bêta夽
Hurabielle a,∗ ,
Pagès a ,
Demongeot a ,
Petit a ,
C. C. C. A. C. Vilmer a , P. Schneider b , C. le Maignan b , B. Mbarek c , M. Battistella d , M. Bagot a , C. Lebbé a a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Oncologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France c Radiothérapie, hôpital Saint-Louis, Paris, France d Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : ALK ; Traitement ; Tumeur myofibroblastique inflammatoire Introduction.— Les TMI sont des tumeurs mésenchymateuses rares caractérisées histologiquement par une prolifération de cellules fusiformes accompagnée d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire dont le diagnostic et le traitement (tt) sont difficiles. Observations.— Cas 1.— Un patient de 25 ans consultait pour tumeur jugale ulcérée. L’histologie montrait une TMI, ALK1 négative en IHC, puis positive en FISH. Il était opéré 3 fois (exérèse incomplète). L’IRM montrait une atteinte musculaire locale, avec adhérence au sinus maxillaire. Le TEP TDM montrait un hypermétabolisme intense sans foyer à distance. Il était traité par AINS avec une nette désinfiltration locale. Cas 2.— Une patiente de 36 ans consultait pour infiltration des parties molles de l’espace rétrozygomatique 3 ans après extraction dentaire. La biopsie montrait une TMI sans transcrit ALK. La TEP TDM montrait un hypermétabolisme local sans lésion à distance. Une corticothérapie orale (CTCo) 1 mg/kg était initiée avec amélioration initiale, rechute lors de la décroissance. Cas 3.— Un homme de 27 ans consultait pour une masse sous cutanée prémaxillaire nasogénienne avec extension para-latéro-nasale et au canthus interne. La biopsie montrait une TMI. Il existait un hypermétabolisme de cette masse à la TEP TDM. Une CTCo 1 mg/kg était initiée avec amélioration initiale mais une rechute était observée lors de la décroissance. L’adjonction de ciclosporine permettait un sevrage cortisonique. Le patient était en rémission complète 1 an après l’arrêt de tout traitement. Discussion.— Les TMI sont des tumeurs rares localisées le plus souvent au niveau rétropéritonéal, abdomino-pelvien, pulmonaire, médiastinal ou tête et cou dont le diagnostic différentiel avec lymphomes ou sarcomes est difficile et pour lesquels l’apport de l’IHC est important. Une association est décrite avec des syndromes hyper IgG4. Environ 50 % des TMI chez les moins de 40 ans s’accompagnent de réarrangements du gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) causant une expression aberrante de la protéine ALK. Les formes sans réarrangement de ALK sont en cours de démembrement, avec notamment des mutations de ROS1 ou PDGFR. Des récidives locales peuvent survenir après une chirurgie initiale limitée par la localisation. Il existe un très faible risque métastatique à distance. Dans les formes inopérables, les tt par AINS ou CTCo peuvent permettre une amélioration. Le crizotinib (inhibiteur ALK) a permis des réponses prolongées chez les patients avec surexpression ALK. Conclusion.— Les TMI sont des tumeurs conjonctives rares dont le diagnostic est difficile et dont la prise en charge n’est pas codifiée et doit être effectuée en milieu spécialisé dans un centre de référence sarcomes/tumeurs conjonctives. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.208
C. Nizery-Guermeur a,∗ , E. Brenaut a , M. Perrot b , C. Le Gall a , G. Lemasson c , A. Moreau d , J.-C. Ianotto e , G. Guillerm e , L. Misery a , A. Karam a a Dermatologie, CHU, Brest, France b Biologie médicale, CHU, Brest, France c Anatomopathologie, CHU, Brest, France d Anatomopathologie, CHU, Nantes, France e Hématologie, CHU, Brest, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Phénomène de Köebner ; Sarcome granulocytaire ; Voie de signalisation TGF bêta Introduction.— Les localisations cutanées du sarcome granulocytaire (SG) sont les plus fréquentes mais la physiopathologie de ce tropisme reste hypothétique. Nous rapportons la première observation de SG développé en zone cutanée lésée évoquant un phénomène de Köebner. Observations.— Un homme de 77 ans présentait depuis 18 mois un syndrome myélodysplasique (AREB I, trisomie 8 du clone tumoral), traité par noréthandrolone. Il consultait pour un hématome cutané fébrile de la cuisse évoluant en plaque infiltrée ulcéro-nécrotique. Les prélèvements microbiologiques révélaient de nombreuses colonies de S. Aureus. L’examen anatomopathologique montrait un infiltrat riche en cellules myéloblastiques (CD45+, myéloperoxidase+, MiB1+, CD34—, TGFß+) révélant un SG. La lésion cutanée régressait trois semaines après l’arrêt de l’antibiothérapie. La biopsie cutanée de contrôle montrait une régression complète du SG. Quelques jours plus tard le patient était opéré d’un carcinome épidermoïde de la joue, l’exérèse était complète sans cellule myéloblastique lors de l’analyse anatomo-pathologique ; pendant de la phase de cicatrisation, se développait une deuxième localisation de SG (cellules myéloblastiques, CD45+, myéloperoxidase+, MiB1+, CD34—, TGFß+) sous forme d’une plaque violine infiltrée et ulcérée autour de la plaie opératoire. Une régression complète et spontanée de cette lésion était obtenue trois semaines plus tard. Discussion.— Nous rapportons la première observation de localisations cutanées de SG associées à un phénomène de Köebner. Le SG est une néoplasie extra-médullaire rare composée de cellules myélobastiques immatures. Il est généralement associé à un syndrome myéloprolifératif, dans le cadre d’une acutisation en leucémie aiguë myéloblastique. La peau est l’une des localisations les plus fréquentes. Cette affinité cutanée est retrouvée chez 25 % des SG avec une trisomie 8 du clone tumoral. Dans notre cas, le phénomène de Köebner est probablement lié à l’activation de la voie de signalisation TGFß (transforming growth factor) au niveau du clone myéloïde néoplasique et des fibroblastes cutanés activés précocement dans la cicatrisation cutanée, comme le montrent les immunomarquages que nous avons réalisés. La régression spontanée des SG peut être secondaire à la normalisation de la voie de signalisation TGFß après cicatrisation. Conclusion.— L’apparition de lésions cutanées non expliquées en zone lésée chez les patients atteints d’un syndrome myélodysplasique doit faire évoquer le diagnostic de sarcome granulocytaire. Déclaration d’intérêt.— Aucun. 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.209 P041
Néoplasme à cellules dendritiques plasmocytoïdes de localisation cutanée exclusive夽