Sarcome granulocytaire primitif du médiastin avec tableau de syndrome cave supérieur : à propos d’un cas

Sarcome granulocytaire primitif du médiastin avec tableau de syndrome cave supérieur : à propos d’un cas

1S162 Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164 Les kystes bronchogéniques du médiastin : à propos de 12 cas ISMAIL O (1), AYADI A (1), ABID L EL MEZNI F (...

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Ann Pathol 2006 ; 26 : 1S135-1S164

Les kystes bronchogéniques du médiastin : à propos de 12 cas ISMAIL O (1), AYADI A (1), ABID L EL MEZNI F (1)

(1)

, SMATI B (2), KILANI T (2),

(1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital A Mami, Ariana, Tunisie. Introduction : Les kystes bronchogéniques résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo bronchique lors de son développement. Il s’agit de lésions kystiques bénignes d’origine embryonnaire en situation habituellement intra thoracique. Le but de ce travail est d’étudier les aspects anatomocliniques des kystes bronchogéniques de localisation médiastinale. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant 12 cas de kystes bronchogéniques du médiastin diagnostiqués sur une période de 11 ans (1993-2003). Une relecture des lames a été effectuée et les données cliniques ont été colligées à partir des dossiers chirurgicaux. Résultats : Il s’agissait de 9 hommes et 3 femmes âgés entre 12 et 71 ans avec un âge moyen de 42 ans. Trois patients étaient asymptomatiques. Les symptômes majeurs étaient la douleur (n = 6), la toux (n = 4) et la dyspnée (n = 3). Tous les patients ont bénéficié d’une radio du thorax, d’une fibroscopie bronchique et d’une TDM thoracique. L’imagerie radiologique a montré la présence d’une formation kystique intéressant le médiastin moyen dans 8 cas et le médiastin postérieur dans 4 cas. Les lésions se situaient à droite dans 7 cas. Tous les patients ont été opérés. L’exploration per opératoire a permis de classer les kystes selon leur topographie en paraœsophagiens (n = 3), hilaires (n = 3) et sous carénaires (n = 4). Un kyste était para trachéal et un autre siégeait dans la gouttière costovertébrale. La taille tumorale variait entre 3 et 10 cm. Microscopiquement, tous les kystes étaient tapissés par un épithélium de type respiratoire abrasé dans 5 cas. À cette structure nécessaire et suffisante au diagnostic s’associaient du muscle lisse (11 cas), du cartilage (7 cas) et des glandes de type bronchique (10 cas). Des calcifications étaient notées dans deux cas. Commentaires : Les caractéristiques cliniques et Pathologiques de notre série sont superposables à celles publiées dans la littérature sauf en ce qui concerne le nombre de patients asymptomatiques qui est plus faible. Ceci pourrait être expliqué par le fait que tous nos patients étaient des adultes à l’exception d’un enfant de 12 ans. En effet une longue évolution du kyste conduirait à une taille plus large avec risque de surinfection et compression des organes avoisinants.

Sarcome granulocytaire primitif du médiastin avec tableau de syndrome cave supérieur : à propos d’un cas CUCHEROUSSET J (1), BODIGUEL V (1), BONYHAY G (1), BOUZAHZAH A (1), KABBANI J (2), PIQUET J (2), DE CREPY B (3), COULAUD JM (4), CUCHEROUSSET-YAZIJI N (5) (1) Service de Pathologie, (2) Service de Pneumologie, (3) Chirurgie Thoracique, (4) Service de Réanimation, CHI le Raincy-Montfermeil, (5) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CH de Meaux. Cette observation concerne une femme de 45 ans, fumeuse (15 PA), sans antécédents, hospitalisée pour douleurs thoraciques avec toux hémoptoïque, sueurs nocturnes et amaigrissement. Le scanner objective une masse médiastinale antérieure droite de 6 cm de diamètre, mal limitée, obstruant la bronche souche droite avec condensation parenchymateuse de l’apex droit, adénopathies inter-bronchiques et épanchement pleural droit. Le reste du bilan radiologique, biologique (sang, marqueurs tumoraux) est normal. La fibroscopie bronchique étant non contributive une médiastinoscopie à visée diagnostique est réalisée ramenant 3 fragments de tissu blanc-grisatre. L’examen anatomo-Pathologique montre une prolifération tumorale indifférenciée largement nécrosée faite de nappes de cellules rondes non cohésives de taille moyenne à gros noyaux vésiculeux nucléolés, à cytoplasme peu abondant contenant des granulations azurophiles (MGG) ; il s’y associe de nombreux polynucléaires neutrophiles matures. Le stroma est grêle, richement vascularisé. En immunohistochimie, les cellules tumorales sont marquées par les anticorps

anti-MPO et anti-CD68, tous les autres marqueurs sont négatifs (KL1, CD45, CD20, CD3, CD43, CD30, CD15, S100, Chromogranine A, CD56, vimentine, HMB45, CD117, alpha-FP, CD99). L’ensemble de ces données permet de porter le diagnostic de sarcome granulocytaire primitif médiastinal. La patiente décède à J5 dans un tableau de syndrome cave supérieur avec détresse respiratoire aigue. Les sarcomes granulocytaires (chloromes) sont des tumeurs rares résultant en général d’une transformation blastique extra-médullaire d’une pathologie myéloïde (LAM, LMC, SMD). Les formes primitives, sans pathologie hématologique connue, sont exceptionnelles et évoluent dans un délai moyen de 10 mois vers une leucémie aigue. Les sarcomes granulocytaires atteignent le plus souvent l’os, les tissus mous, les ganglions et la peau ; la localisation médiastinale est peu fréquente (7 cas dans la plus grande série concernant 154 SG primitifs) ; la présentation clinique avec syndrome cave supérieur est exceptionnelle (6 cas publiés) et de pronostic péjoratif. Le sarcome granulocytaire reste de diagnostic difficile, souvent pris à tort pour un LMNH, car il exprime fréquemment CD45 et/ou CD43. Il faut l’évoquer devant une tumeur indifférenciée à cellules rondes du médiastin antérieur ; après avoir éliminé les autres diagnostics différentiels (lymphome, thymome, Maladie de Hodgin, métastase de carcinome, sarcome (Ewing), mélanome, PNET, tumeur endocrine, tumeur germinale) ; et réaliser une coloration de MGG (granulations azurophiles cytoplasmiques) et surtout une immuno-histochimie (MPO — CD68) qui permettront de porter le diagnostic afin d’entreprendre le traitement approprié (chimiothérapie d’une LAM associé à une radiothérapie locale) [1, 2].

Références [1] Leuk & Lymph 2004 ; 45 : 1931-3. [2] Leuk & Lymph 2000 ; 36 : 627-31.

Apport du cocktail p504s+p63 dans le diagnostic de l’adénocarcinome prostatique BABA-AHMED R (1), OUDJIDA F (1), MEKREBI Y (1), BOUFAMA M (1), ADJALI K (2), BOUZID K (3) (1) Service d’Anatomie Pathologique Hôpital M.L.Debaghine CHU Bab-el-Oued, Alger, (2) Service d’Urologie CHU Bab-el-Oued, Alger, (3) Service d’Oncologie Médicale CPMC, Alger. La ponction biopsie prostatique échoguidée permet de porter le diagnostic anatomoPathologique, sur la morphologie seule (technique standard) dans la majorité des cas. Le recours à l’immunohistochimie grâce à l’utilisation du cocktail p504S+p63 est d’un grand apport dans le diagnostic différentiel notamment les foyers suspects, l’hyperplasie des cellules basales et l’atrophie glandulaire. Ces marqueurs la p63, marqueur nucléaire des cellules basales et la p504s, marqueur cytoplasmique des cellules tumorales sont d’une grande utilité dans le diagnostic positif du cancer de la prostate. Notre étude a porté sur 20 prélèvements biopsiques fixés au formol 4 % et inclus en paraffine intéressant 10 adénocarcinomes et 5 lésions d’hyperplasie adénomyomateuse, 4 atrophies et une lésion d’atrophie-hyperplasie post-atrophique. Dans ce dernier cas la prolifération était microglandulaire avec présence de glandes adossées d’allure suspecte, tapissées par des cellules à noyaux volumineux. Sur les 10 cas d’adénocarcinomes 9 cas montraient une expression à la p504s et l’absence de cellules basales avec l’anti-corps anti-p63. Dans un cas l’absence d’expression de la p504s a été imputée à une surfixation formolée. Dans 5 cas d’hyperplasie et 4 atrophies la persistance des cellules basales se traduit par une expression nucléaire intense à la p63. Il a été possible de confirmer la bénignité de la lésion suspecte par la persistance des cellules basales exprimant la p63 et l’absence d’expression à la p504s. Nos résultats sont en rapport avec les données de la littérature. L’utilisation du cocktail p504s + p63 a permis de confirmer la malignité, en relation avec l’aspect morphologique. Elle a fait retenir un diagnostic d’atrophie hyperplasie post-atrophie dans un cas malgré l’aspect suspect à la morphologie. Le cocktail p504s+p63 permet de porter un diagnostic de cancer prostatique avec certitude et d’éviter de nouvelles biopsies.

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