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SFCP-P14 – Urologie – Priapisme chez l’enfant : penser à la maladie de Fabry
SFCP
SFCP-P12 – Chirurgie viscérale L’abstention chirurgicale dans les traumatismes abdominaux chez l’enfant S. Touabti CHU, Sétif, Algérie
Objectif – Les nouvelles conceptions de la prise en charge des traumatismes abdominaux sont basées sur une approche diagnostique de plus en plus fiable grâce à l’apport important de l’échographie. L’objectif de notre étude est de faire apparaître la transformation de la conduite diagnostique et surtout l’attitude thérapeutique en revalorisant l’attitude conservatrice. Matériels et méthodes – Il s’agit d’une étude rétrospective concernant reçu 350 cas de traumatisme de l’abdomen pris en charge au service de chirurgie pédiatrique du CHU de Sétif (Algérie) entre 2003 et 2006. Sont discutés les aspects échographiques, thérapeutiques et évolutifs. Résultats – 60 % des enfants sont âgés de moins de 10 ans avec une nette prédominance masculine. 90 cas sont porteurs de lésions hépatiques et spléniques : 35 cas dans le cadre d’un polytraumatisme et 55 cas de lésion abdominale pure. Lésions associées : • Fractures diverses : 30 cas • Traumatismes crânien : 20 cas • Atteinte pleuro-pulmonaire : 08 cas Etiologies : • Accident de la voie publique : 96 % des cas • Enfant piéton renversé par un véhicule : 54 cas • Enfant passager d’un véhicule : 12 cas • Enfant utilisateur de deux roues : 05 cas • Plaie balistique : 02 cas Echographie : • lésions hépatiques isolées : 15 cas • lésions spléniques isolées : 46 cas • lésions hépatiques et spléniques : 12 cas • lésons hépatiques avec hématome rénal : 05 cas • hémopéritoine de grande abondance : 12 cas • hémopéritoine de moyenne abondance : 46 cas Evolution après le 2ème jour d’hospitalisation : • 75 cas sont restés en état hémodynamiquement stable • 15 cas ont présenté une chute de TA avec baisse des chiffres d’hémoglobine Evolution après le 5ème jour d’hospitalisation : Diminution de l’hémopéritoine avec résorption partielle de l’hématome hépatique ou splénique : 70 cas Evolution après le 10ème jour d’hospitalisation • Disparition presque totale de l’hémopéritoine 75 cas • 15 cas ont été opérés Conclusion – La capacité de l’organisme de l’enfant de compenser longtemps la spoliation sanguine, permet le traitement conservateur, imposant ainsi un diagnostic rigoureux qui permettra une guérison clinique précoce diminuant ainsi la durée d’hospitalisation.
SFCP-P13 – Chirurgie plastique Fente médiane faciale associée à une méningoencéphalocèle : à propos d’un cas A. De Berail (1), S. Boetto (2), J. Guitard (1), P. Galinier (1) (1) CHU Hôpital des Enfants, Toulouse, France ; (2) CHU Purpan, Toulouse, France
Objectif – Nous rapportons la prise en charge anté et post natale d’un enfant porteur d’une fente médiane faciale associée à une méningoencéphalocèle fronto-èthmoidale. Matériel et méthode – Au cours de l’échographie fœtale à 35 SA chez une femme de 29 ans caucasienne primigeste, une tumeur faciale est découverte chez le fœtus de sexe masculin. Une IRM fœtale à 37 SA est réalisée afin de préciser cette anomalie.
Cet examen met en évidence une lésion naso-labiale médiane de tonalité liquidienne, développée au dépend du maxillaire supérieur. Aucune anomalie cérébrale n’est décelée. L’accouchement est déclenché à 39 SA. A l’examen physique post-natal, l’enfant présente une tumeur pédiculée implantée sur la ligne médiane du maxillaire supérieur, associé à une fente labiale bilatérale. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Une première intervention chirurgicale ; réalisée à J1 de vie, consiste en l’exérèse de cette tuméfaction ainsi qu’en la fermeture de la fente labiale. L’examen anatomopathologique de la masse diagnostique d’une méningoencéphalocèle fronto-éthmoidale associée à une fente labiale bilatérale. Une tomodensitométrie ainsi qu’une IRM cérébrale réalisées à J7 et J12 de vie, mettent en évidence une disjonction des structures osseuses et cartilagineuses médianes faciales, avec présence d’une image liquidienne développée entre l’étage antérieur de la base du crâne et le cartilage septal. Les structures cérébrales sont par ailleurs normales. La cure neuro-chirurgicale de la méningo-encéphalocèle est réalisée au 10eme mois de vie de l’enfant par voie bicoronale ; dans le même temps, on procède à la correction de la bifidité nasale. Les suites opératoires sont simples. Le recul est de 5 ans, avec un développement psychomoteur de l’enfant normal. Conclusion – Ce cas clinique, en rapportant l’association de ces 2 malformations neurologique et faciale peu fréquentes, soulève la question de leur étiopathogénie. Nous insistons par ailleurs sur le fait qu’une IRM anté-natale peu sousestimer la fente osseuse médiane. D’autre part, la prise en charge par une équipe multidisciplinaire de ces enfants et de leurs parents, dès le temps anté-natal, permet une meilleure gestion de la pathologie dans son ensemble.
SFCP-P14 – Urologie Priapisme chez l’enfant : penser à la maladie de Fabry C. Szwarc (1), C. De Bodman (1), F. Labarthe (1), R. Froissart (2), G. Lorette (1), H. Lardy (1) (1) Hôpital Clocheville, Tours, France ; (2) Groupement Hospitalier Est, Lyon, France
Introduction – le priapisme se définit comme une érection douloureuse et prolongée (plus de 5 heures) survenant en dehors de toute stimulation sexuelle. Cette manifestation est rare chez l’enfant mais peut faire suspecter une maladie de Fabry. Cas clinique – nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans hospitalisé en urgence pour un priapisme. Une maladie de Fabry avait été suspectée chez cet enfant devant des lésions cutanées d’angiokératome et des acroparesthésies déclenchées par le froid et l’effort. Ce diagnostic avait été confirmé par la mise en évidence d’un déficit en alpha-galactosidase et d’une mutation dans le gène correspondant. Le priapisme a été résolutif après ponctions-lavages des corps caverneux sous anesthésie générale. Conclusion – la maladie de Fabry est une maladie lysosomale le plus souvent diagnostiquée à l’âge adulte au stade de complications rénales, cardiaques ou vasculaires. L’enzymoyhérapie substitutive, seul traitement spécifique de cette maladie, permet de prévenir ces complications mais n’est habituellement proposée qu’à partir de l’adolescence. L’existence de complications vasculaires précoces tel le priapisme pose la question de débuter le traitement spécifique dès l’enfance.
SFCP-P15 – Urologie Traitement chirurgical du diphallus vrai et complet : à propos d’un cas J. Boubnova, G. Audry, P. Hélardot Hôpital Armand Trousseau, Paris, France
Introduction – Le diphallus est une très rare malformation génitale. Un peu plus de 100 cas ont été décrits à ce jour dans la littérature. Nous rap-
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SFCP-P12 – Chirurgie viscérale L’abstention chirurgicale dans les traumatismes abdominaux chez l’enfant S. Touabti CHU, Sétif, Algérie
Objectif – Les nouvelles conceptions de la prise en charge des traumatismes abdominaux sont basées sur une approche diagnostique de plus en plus fiable grâce à l’apport important de l’échographie. L’objectif de notre étude est de faire apparaître la transformation de la conduite diagnostique et surtout l’attitude thérapeutique en revalorisant l’attitude conservatrice. Matériels et méthodes – Il s’agit d’une étude rétrospective concernant reçu 350 cas de traumatisme de l’abdomen pris en charge au service de chirurgie pédiatrique du CHU de Sétif (Algérie) entre 2003 et 2006. Sont discutés les aspects échographiques, thérapeutiques et évolutifs. Résultats – 60 % des enfants sont âgés de moins de 10 ans avec une nette prédominance masculine. 90 cas sont porteurs de lésions hépatiques et spléniques : 35 cas dans le cadre d’un polytraumatisme et 55 cas de lésion abdominale pure. Lésions associées : • Fractures diverses : 30 cas • Traumatismes crânien : 20 cas • Atteinte pleuro-pulmonaire : 08 cas Etiologies : • Accident de la voie publique : 96 % des cas • Enfant piéton renversé par un véhicule : 54 cas • Enfant passager d’un véhicule : 12 cas • Enfant utilisateur de deux roues : 05 cas • Plaie balistique : 02 cas Echographie : • lésions hépatiques isolées : 15 cas • lésions spléniques isolées : 46 cas • lésions hépatiques et spléniques : 12 cas • lésons hépatiques avec hématome rénal : 05 cas • hémopéritoine de grande abondance : 12 cas • hémopéritoine de moyenne abondance : 46 cas Evolution après le 2ème jour d’hospitalisation : • 75 cas sont restés en état hémodynamiquement stable • 15 cas ont présenté une chute de TA avec baisse des chiffres d’hémoglobine Evolution après le 5ème jour d’hospitalisation : Diminution de l’hémopéritoine avec résorption partielle de l’hématome hépatique ou splénique : 70 cas Evolution après le 10ème jour d’hospitalisation • Disparition presque totale de l’hémopéritoine 75 cas • 15 cas ont été opérés Conclusion – La capacité de l’organisme de l’enfant de compenser longtemps la spoliation sanguine, permet le traitement conservateur, imposant ainsi un diagnostic rigoureux qui permettra une guérison clinique précoce diminuant ainsi la durée d’hospitalisation.
SFCP-P13 – Chirurgie plastique Fente médiane faciale associée à une méningoencéphalocèle : à propos d’un cas A. De Berail (1), S. Boetto (2), J. Guitard (1), P. Galinier (1) (1) CHU Hôpital des Enfants, Toulouse, France ; (2) CHU Purpan, Toulouse, France
Objectif – Nous rapportons la prise en charge anté et post natale d’un enfant porteur d’une fente médiane faciale associée à une méningoencéphalocèle fronto-èthmoidale. Matériel et méthode – Au cours de l’échographie fœtale à 35 SA chez une femme de 29 ans caucasienne primigeste, une tumeur faciale est découverte chez le fœtus de sexe masculin. Une IRM fœtale à 37 SA est réalisée afin de préciser cette anomalie.
Cet examen met en évidence une lésion naso-labiale médiane de tonalité liquidienne, développée au dépend du maxillaire supérieur. Aucune anomalie cérébrale n’est décelée. L’accouchement est déclenché à 39 SA. A l’examen physique post-natal, l’enfant présente une tumeur pédiculée implantée sur la ligne médiane du maxillaire supérieur, associé à une fente labiale bilatérale. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Une première intervention chirurgicale ; réalisée à J1 de vie, consiste en l’exérèse de cette tuméfaction ainsi qu’en la fermeture de la fente labiale. L’examen anatomopathologique de la masse diagnostique d’une méningoencéphalocèle fronto-éthmoidale associée à une fente labiale bilatérale. Une tomodensitométrie ainsi qu’une IRM cérébrale réalisées à J7 et J12 de vie, mettent en évidence une disjonction des structures osseuses et cartilagineuses médianes faciales, avec présence d’une image liquidienne développée entre l’étage antérieur de la base du crâne et le cartilage septal. Les structures cérébrales sont par ailleurs normales. La cure neuro-chirurgicale de la méningo-encéphalocèle est réalisée au 10eme mois de vie de l’enfant par voie bicoronale ; dans le même temps, on procède à la correction de la bifidité nasale. Les suites opératoires sont simples. Le recul est de 5 ans, avec un développement psychomoteur de l’enfant normal. Conclusion – Ce cas clinique, en rapportant l’association de ces 2 malformations neurologique et faciale peu fréquentes, soulève la question de leur étiopathogénie. Nous insistons par ailleurs sur le fait qu’une IRM anté-natale peu sousestimer la fente osseuse médiane. D’autre part, la prise en charge par une équipe multidisciplinaire de ces enfants et de leurs parents, dès le temps anté-natal, permet une meilleure gestion de la pathologie dans son ensemble.
SFCP-P14 – Urologie Priapisme chez l’enfant : penser à la maladie de Fabry C. Szwarc (1), C. De Bodman (1), F. Labarthe (1), R. Froissart (2), G. Lorette (1), H. Lardy (1) (1) Hôpital Clocheville, Tours, France ; (2) Groupement Hospitalier Est, Lyon, France
Introduction – le priapisme se définit comme une érection douloureuse et prolongée (plus de 5 heures) survenant en dehors de toute stimulation sexuelle. Cette manifestation est rare chez l’enfant mais peut faire suspecter une maladie de Fabry. Cas clinique – nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans hospitalisé en urgence pour un priapisme. Une maladie de Fabry avait été suspectée chez cet enfant devant des lésions cutanées d’angiokératome et des acroparesthésies déclenchées par le froid et l’effort. Ce diagnostic avait été confirmé par la mise en évidence d’un déficit en alpha-galactosidase et d’une mutation dans le gène correspondant. Le priapisme a été résolutif après ponctions-lavages des corps caverneux sous anesthésie générale. Conclusion – la maladie de Fabry est une maladie lysosomale le plus souvent diagnostiquée à l’âge adulte au stade de complications rénales, cardiaques ou vasculaires. L’enzymoyhérapie substitutive, seul traitement spécifique de cette maladie, permet de prévenir ces complications mais n’est habituellement proposée qu’à partir de l’adolescence. L’existence de complications vasculaires précoces tel le priapisme pose la question de débuter le traitement spécifique dès l’enfance.
SFCP-P15 – Urologie Traitement chirurgical du diphallus vrai et complet : à propos d’un cas J. Boubnova, G. Audry, P. Hélardot Hôpital Armand Trousseau, Paris, France
Introduction – Le diphallus est une très rare malformation génitale. Un peu plus de 100 cas ont été décrits à ce jour dans la littérature. Nous rap-
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