SFP CO-04 - Manifestations auto-immunes des déficits immunitaires primitifs

SFP CO-04 SFP / Hématologie, immunologie

Manifestations auto-immunes des déficits immunitaires primitifs OUEDERNI M., LABIDI F., BEN KHALED M., DHOUIB N., JERIDI I., MELLOULI F., BEJAOUI M. Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis, TUNIS, TUNISIE Objectifs:Etudier la fréquence des manifestations auto-immunes (MAI) dans les déficits immunitaires primitifs (DIP). Matériels et méthodes :Etude rétrospective des dossiers d’enfants atteints de DIP, au service d’Immuno-Hématologie pédiatrique sur 27 ans (1987 -2013). Résultats: 30 cas de MAI ont été colligés parmi 710 patients atteints de DIP (4,2%). Ces MAI sont survenues chez 14 /126 cas de DIP humoraux: 12/49 cas de déficit immunitaire commun variable (DICV) et 2/32 cas de déficit en IgA. Sept parmi 203 cas de DIP combinés avaient des MAI : 2 /58 cas de SCID, 2/30 cas de syndrome d’hyperIgM, 1/7cas de lymphopénie CD4, 2/56 cas de défaut d’expression des CMH classe II. Un /32 cas de syndrome de susceptibilité mendélienne aux mycobactéries avaient des MAI. Les 8 cas de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité avaient des MAI. Les MAI sont une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) (15 cas), une thrombopénie auto-immune (4cas), des arthralgies (5cas), un Vitiligo (3cas), un Lupus érythémateux systémique (2cas) et une insuffisance ovarienne auto-immune (1cas). Conclusion:Les manifestations AI sont constantes dans les DIP définis par l’AI et sont relativement fréquentes dans les autres DIP, dominés par le DICV. L’AHAI est la manifestation AI la plus fréquente des DIP.

657 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990