SFCE P-15 - Les déficits immunitaires primitifs et cancers

SFCE P-15 SFCE (Tout thème d'oncologie)

Les déficits immunitaires primitifs et cancers OUEDERNI M., KCHAW M., BEN KHALED M., DHOUIB N., JERIDI I., LABIDI F., MELLOULI F., BEJAOUI M. Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis, TUNIS, TUNISIE Objectif :Etudier les particularités épidémiologiques des cancers dans les déficits immunitaires primitifs (DIP). Matériel et méthodes :Etude rétrospective des cas de déficit immunitaire primitif (DIP) qui ont développé un cancer sur une période de 27 ans (1987 -2013) au service d’Immuno-Hématologie pédiatrique. Résultats:Nous avons colligé 8 cas de cancers parmi 710 patients atteints de DIP (1.1%). Les patients sont répartis comme suit: 2/112cas de syndrome d’ataxie télangiectasie, 2/49cas de déficit immunitaire commun variable, 1/40 cas d’agammaglobulinémie de Burton, 1/30 cas de syndrome d’hyperIgM, 1/7cas de lymphopénie CD4 sévère, et 1/6cas de syndrome de Wiskott Aldrich. L’âge moyen de découverte du cancer est de 5,5ans (2-16ans). Les cancers se répartissaient en: 4 cas de lymphomes : 2 lymphomes hodgkiniens et 2 lymphomes malins non hodgkiniens, une leucémie aigue lymphoblastique, un sarcome de Kaposi, un carcinome boncho-alvéolaire à petites cellules, et un cancer de la tête du pancréas. L’évolution a été marquée par le décès dans 5 cas. Conclusion :Les DIP prédisposent à des cancers d’origine multifactorielle. Les DIP humoraux et les syndromes bien définis de DIP sont les plus incriminés. Les lymphomes sont prédominants avec un pronostic sévère.

371 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990