- Email: [email protected]
SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFAGICA EM PACIENTE COM CRISE ESCLERODÉRMICA RENAL
S102
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S81–S105
3. Van der Horst-Bruinsma IE, Lems WF, Dijkmans BA. A systematic comparison of rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. Clin Exp Rheumatol. 2009;27 4 Suppl 55:S43–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.057 PO170 SÍNDROME DE ATIVAC¸ÃO MACROFAGICA EM PACIENTE COM CRISE ESCLERODÉRMICA RENAL L.P.R.P. Araujo, K.T. Piazzetta, C.J.C. Junior, B.S. Carneiro, R.V. Dias, M.R. Molina, E.L. Rosa, R.D.R. Oliveira, C.O.M. Rodrigues Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil Introduc¸ão: A síndrome de ativac¸ão macrofágica, é uma condic¸ão clínico-patológica rara, potencialmente fatal, caracterizada pela produc¸ão macic¸a de citocinas pró-inflamatórias que determinam as manifestac¸ões clínicas e que resulta frequentemente em falência de múltiplos órgãos. Pode associar-se a infecc¸ões sistêmicas, imunodeficiências, doenc¸as linfoproliferativas e autoimunes. Caracteriza-se por febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e pelo achado de hemofagocitose em órgãos hematopoiéticos. O tratamento é centrado em imunossupressupressão e tratamento da causa base. Relato caso: LCS, 40 anos, sexo feminino, com diagnóstico de Esclerose Sistêmica em setembro 2016, apresentando envolvimento cutâneo, muscular, pulmonar e esofágico. Tentado tratamento com metotrexato e pulsos mensais com ciclofosfamida, porém refratária a ambos. Internada em fevereiro de 2017 devido quadro de dispneia aos mínimos esforc¸os, ortopneia, anasarca, congestão pulmonar, aumento dos níveis pressóricos, aumento de ureia (145 mg/dL) e creatinina (5,69 mg/dL). Diante do quadro compatível com crise esclerodermica foi iniciado uso de captopril (400 mg/dia), sendo necessária terapia renal substitutiva (hemodiálise). Após sintomas iniciais, paciente apresenta febre diária acima 38 ◦ C, hepatomegalia (3 cm), derrame pericárdico volumoso, sendo realizado pericardiocentese (drenado 300 mL), queda hemoglobina (9 g/dL), leucopenia importante (300), LDH (602 UI/L), ferritina (2100 ng/dL), fibrinogênio (0,6 g/L), hipertrigliceridemia (456 mg/dL) e presenc¸a de hemofagocitose no mielograma, quadro compatível com Síndrome de Ativac¸ão Macrofágica. Realizado pulso com metilprednisolona 1 g por 3 dias, sem resposta, necessitando o uso de imunoglobulina endovenosa humana por 5 dias, com melhora do quadro clinico e laboratorial. Conclusão: A Síndrome de Ativac¸ão Macrofágica possui alta mortalidade, no entanto, gatilhos infecciosos ou autoimunes tendem a ter melhor prognóstico com sobrevida de 76 – 92%. A terapêutica deve ser rápida, agressiva e eficaz. O tratamento se baseia em corticoides e ciclosporina. Em pacientes com doenc¸a grave e não controlada pelo uso isolado de corticoide a imunoglobulina endovenosa humana se mostrou efetiva
refer ê ncias
1. Aikawa NE, Kozu K, Sallum AME, Silva CAA, Campos LMA. Sindrome de ativac¸ão macrofagica em crianc¸as com doenc¸as reumaticas. Revista Paulista de Reumatologia. 2015;14:14–20. 2. Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2002;14:548–52. 3. Kumakura S, Ishikura H, Kondo M, Murakawa Y, Masuda J, Kobayashi S. Autoimmune-associated hemophagocytic syndrome. Mod Rheumatol. 2004;14:205–15. 4. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis Child. 2001;85:421–6. 5. Araujo NC. Crise Renal Esclerodérmica. Revista Paulista de Reumatologia. 2015;14:34–8.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.058 PO171 SUPERPOSIC¸ÃO DE ARTRITE REUMATOIDE E ESPONDILOARTRITE PSORIÁTICA? L.B. Miosso, J.L.M. Forestiero, F.C.N.R. Loures, T.E. Bettin, M.A.A.R. Loures, F.M.F. Grizzo, P.R. Donadio Universidade Estadual de Maringá (UEM), Maringá, PR, Brasil Palavras-chave: Artrite reumatoide; Superposic¸ão
Artrite
Psoriática;
Introduc¸ão: O diagnóstico de artrite psoriática (APs) é baseado em características clínicas, radiológicas e imunológicas, de acordo com os Critérios Classificatórios de artrite psoriásica (Grupo Caspar, 2006). Apresenta cinco formas clínicas: oligoartrite assimétrica (70%), poliartrite simétrica (15%), distal associada a lesões ungueais (5%), artrite mutilante (< 5%) e espondilite (5%). O quadro articular pode aparecer antes, depois ou coincidir com o início das lesões cutâneas. A artrite reumatoide (AR) é uma doenc¸a autoimune inflamatória crônica, caracterizada pelo comprometimento simétrico da membrana sinovial das articulac¸ões periféricas, principalmente das mãos e dos pés, por vezes destrutivo, que pode levar a importante limitac¸ão funcional. O envolvimento extra-articular, incluindo pulmões, ocorre especialmente com fator reumatoide (FR) positivo em altos títulos. Às vezes é difícil diferenciar AR da APs quando esta se manifesta por um padrão poliarticular e FR positivo. Descric¸ão do caso: Paciente masculino, 57 anos. Diagnóstico de fibrose pulmonar, dependente de O2, há 2 anos com quadro de poliartralgia simétrica, sem sinais e/ou sintomas axiais. Evoluiu com lesões psoriásicas, sem história de uso de medicamentos que pudessem induzi-las. Solicitado exames: FR 508,8, anti-ccp positivo 309, HLA B27 positivo. Houve piora do quadro pulmonar, sendo iniciado pulsoterapia com ciclofosfamida e prednisona 10 mg/dia, com melhora das queixas articulares e lesões da psoríase. Avalia-se o uso de imunossupressor para manutenc¸ão. Discussão: Infiltrado pulmonar pode ser a primeira manifestac¸ão da AR em até 20% dos casos, podendo progredir para fibrose pulmonar terminal com insuficiência respiratória,
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S81–S105
3. Van der Horst-Bruinsma IE, Lems WF, Dijkmans BA. A systematic comparison of rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. Clin Exp Rheumatol. 2009;27 4 Suppl 55:S43–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.057 PO170 SÍNDROME DE ATIVAC¸ÃO MACROFAGICA EM PACIENTE COM CRISE ESCLERODÉRMICA RENAL L.P.R.P. Araujo, K.T. Piazzetta, C.J.C. Junior, B.S. Carneiro, R.V. Dias, M.R. Molina, E.L. Rosa, R.D.R. Oliveira, C.O.M. Rodrigues Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil Introduc¸ão: A síndrome de ativac¸ão macrofágica, é uma condic¸ão clínico-patológica rara, potencialmente fatal, caracterizada pela produc¸ão macic¸a de citocinas pró-inflamatórias que determinam as manifestac¸ões clínicas e que resulta frequentemente em falência de múltiplos órgãos. Pode associar-se a infecc¸ões sistêmicas, imunodeficiências, doenc¸as linfoproliferativas e autoimunes. Caracteriza-se por febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e pelo achado de hemofagocitose em órgãos hematopoiéticos. O tratamento é centrado em imunossupressupressão e tratamento da causa base. Relato caso: LCS, 40 anos, sexo feminino, com diagnóstico de Esclerose Sistêmica em setembro 2016, apresentando envolvimento cutâneo, muscular, pulmonar e esofágico. Tentado tratamento com metotrexato e pulsos mensais com ciclofosfamida, porém refratária a ambos. Internada em fevereiro de 2017 devido quadro de dispneia aos mínimos esforc¸os, ortopneia, anasarca, congestão pulmonar, aumento dos níveis pressóricos, aumento de ureia (145 mg/dL) e creatinina (5,69 mg/dL). Diante do quadro compatível com crise esclerodermica foi iniciado uso de captopril (400 mg/dia), sendo necessária terapia renal substitutiva (hemodiálise). Após sintomas iniciais, paciente apresenta febre diária acima 38 ◦ C, hepatomegalia (3 cm), derrame pericárdico volumoso, sendo realizado pericardiocentese (drenado 300 mL), queda hemoglobina (9 g/dL), leucopenia importante (300), LDH (602 UI/L), ferritina (2100 ng/dL), fibrinogênio (0,6 g/L), hipertrigliceridemia (456 mg/dL) e presenc¸a de hemofagocitose no mielograma, quadro compatível com Síndrome de Ativac¸ão Macrofágica. Realizado pulso com metilprednisolona 1 g por 3 dias, sem resposta, necessitando o uso de imunoglobulina endovenosa humana por 5 dias, com melhora do quadro clinico e laboratorial. Conclusão: A Síndrome de Ativac¸ão Macrofágica possui alta mortalidade, no entanto, gatilhos infecciosos ou autoimunes tendem a ter melhor prognóstico com sobrevida de 76 – 92%. A terapêutica deve ser rápida, agressiva e eficaz. O tratamento se baseia em corticoides e ciclosporina. Em pacientes com doenc¸a grave e não controlada pelo uso isolado de corticoide a imunoglobulina endovenosa humana se mostrou efetiva
refer ê ncias
1. Aikawa NE, Kozu K, Sallum AME, Silva CAA, Campos LMA. Sindrome de ativac¸ão macrofagica em crianc¸as com doenc¸as reumaticas. Revista Paulista de Reumatologia. 2015;14:14–20. 2. Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2002;14:548–52. 3. Kumakura S, Ishikura H, Kondo M, Murakawa Y, Masuda J, Kobayashi S. Autoimmune-associated hemophagocytic syndrome. Mod Rheumatol. 2004;14:205–15. 4. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis Child. 2001;85:421–6. 5. Araujo NC. Crise Renal Esclerodérmica. Revista Paulista de Reumatologia. 2015;14:34–8.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.058 PO171 SUPERPOSIC¸ÃO DE ARTRITE REUMATOIDE E ESPONDILOARTRITE PSORIÁTICA? L.B. Miosso, J.L.M. Forestiero, F.C.N.R. Loures, T.E. Bettin, M.A.A.R. Loures, F.M.F. Grizzo, P.R. Donadio Universidade Estadual de Maringá (UEM), Maringá, PR, Brasil Palavras-chave: Artrite reumatoide; Superposic¸ão
Artrite
Psoriática;
Introduc¸ão: O diagnóstico de artrite psoriática (APs) é baseado em características clínicas, radiológicas e imunológicas, de acordo com os Critérios Classificatórios de artrite psoriásica (Grupo Caspar, 2006). Apresenta cinco formas clínicas: oligoartrite assimétrica (70%), poliartrite simétrica (15%), distal associada a lesões ungueais (5%), artrite mutilante (< 5%) e espondilite (5%). O quadro articular pode aparecer antes, depois ou coincidir com o início das lesões cutâneas. A artrite reumatoide (AR) é uma doenc¸a autoimune inflamatória crônica, caracterizada pelo comprometimento simétrico da membrana sinovial das articulac¸ões periféricas, principalmente das mãos e dos pés, por vezes destrutivo, que pode levar a importante limitac¸ão funcional. O envolvimento extra-articular, incluindo pulmões, ocorre especialmente com fator reumatoide (FR) positivo em altos títulos. Às vezes é difícil diferenciar AR da APs quando esta se manifesta por um padrão poliarticular e FR positivo. Descric¸ão do caso: Paciente masculino, 57 anos. Diagnóstico de fibrose pulmonar, dependente de O2, há 2 anos com quadro de poliartralgia simétrica, sem sinais e/ou sintomas axiais. Evoluiu com lesões psoriásicas, sem história de uso de medicamentos que pudessem induzi-las. Solicitado exames: FR 508,8, anti-ccp positivo 309, HLA B27 positivo. Houve piora do quadro pulmonar, sendo iniciado pulsoterapia com ciclofosfamida e prednisona 10 mg/dia, com melhora das queixas articulares e lesões da psoríase. Avalia-se o uso de imunossupressor para manutenc¸ão. Discussão: Infiltrado pulmonar pode ser a primeira manifestac¸ão da AR em até 20% dos casos, podendo progredir para fibrose pulmonar terminal com insuficiência respiratória,