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SÍNDROME DE SWEET DESENCADEADA POR VACINA DE HEPATITE B
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
pode ser confundida com o LES neuropsiquiátrico. Os autores apresentam um caso de PRES em paciente com LES. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino, 20 anos, com diagnóstico de LES em setembro de 2016, comprometimento cutâneo, articular, hematológico e renal. Em dezembro de 2016, foi otimizado seu tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia e antimalárico. Em janeiro de 2017, apresentou cefaleia, hipertensão acelerada maligna, convulsões, turvac¸ão visual e insuficiência renal aguda. Foi submetida à pulsoterapia combinada e controle pressórico intensivo. Devido à persistência do quadro clínico, realizou-se avaliac¸ão de imagem (RM crânio e angio-ressonância), sendo aventada a possibilidade de PRES e orientac¸ão para reduc¸ão da corticoterapia. Após a diminuic¸ão da corticoterapia, a paciente evoluiu com melhora clínica considerável do quadro neurológico e a RM do crânio, de controle, mostrou-se normal. Discussão: A síndrome PRES é uma entidade neurológica rara, de etiologia multifatorial, que pode ser observada em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, incluindo metilprednisolona e ciclofosfamida. Deve ser aventada nos pacientes que apresentam queixas de cefaleia, convulsão, hipertensão maligna, insuficiência renal aguda e alterac¸ões visuais, associadas a achados, à RNM, de edema vasogênico bilateral, envolvendo a substância branca, predominantemente nas regiões posteriores dos hemisférios cerebrais e com predilec¸ão para regiões parieto-occipitais. O diagnóstico diferencial com LES neuropsiquiátrico é difícil, devendo ser aventado nos casos não responsivos à terapia imunossupressora. Exames de neuroimagem são indispensáveis para o diagnóstico. Na ausência de sinais de atividade do LES, o tratamento da síndrome PRES é suportivo, e deve incluir a diminuic¸ão da dose da terapia imunossupressora.
refer ê ncias
1. Mak A, Chan BPL, Yeh IB, Ro RCM, Boey ML, Feng PH, Koh DR, Ong BKC. Neuropsychiatric lupus and reversible posterior leucoencephalopathy syndrome: a challenging clinical dilema. Rheumatology. 2008;47:256–62. 2. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996;334:494–500. 3. West SG. Clinical Aspects of the Nervous System. In: Wallace DJ; Hahn BH. Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes. Filadélfia: Saunders Elsevier, 2013. p. 368-81. 4. Punaro M, Abou-Jaoude P, Cimaz R, Ranchin B. Unusual neurologic manifestations (II): posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in the context of juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16:576–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.221 PO329 SÍNDROME DE SWEET DESENCADEADA POR VACINA DE HEPATITE B M.S. Enokawa, L.H. Giovanella, B.Q. Zardo, J.P. Cunha, A. Rachid Filho, L.B. Zeni, M.B. Bisognin, C.N. Rosseto, A.B.A. Guimarães
S197
Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistemico; Síndrome Sweet; Vacinac¸ão Introduc¸ão: Síndrome de Sweet é uma entidade descrita em 1964 pelo Dr. Robert Douglas Sweet que consiste em aparecimento de nódulos, placas ou pápulas eritematoviolaceas na pele geralmente dolorosas que podem ou não ser acompanhadas ou precedidas por febre e leucocitose com predomínio neutrofílico. Acometimento oftalmológico, musculoesquelético ou de órgãos internos podem ocorrer. Baseado na etiologia a entidade se divide em 3 subclasses, sendo elas: Síndrome de Sweet clássica, induzida por drogas e relacionada à malignidade. A proposta é relatar um caso desta síndrome desencadeada após vacinac¸ão por hepatite B. Relato de caso: Paciente masculino com 69 anos, portador de Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) desde 2002 com comprometimento cutâneo e hematológico, estável nos últimos 3 anos, apresenta-se ao pronto socorro referindo aparecimento de manchas eritematovioláceas em dorso, mãos e pés com 6 dias de evoluc¸ão iniciadas 48 horas após vacinac¸ão para hepatite B. Houve conjuntamente eritema conjuntival avaliado pela oftalmologia como episclerite leve. Não houve pródromos virais, febre aferida, sintomas respiratórios, linfonodomegalias, ulceras orais e alterac¸ões de trato genitourinário ou gastrointestinal. Laboratorialmente paciente apresentava aumento de provas de atividade inflamatória em cerca de 2 vezes e transaminases em cerca de 4 vezes o valor de referência leucocitose ou neutrofilia ausentes. Complemento C3 e C4 e AntiDNA estavam dentro do valor de normalidade. Sorologias para Hepatite B e C e HIV negativas. Biópsia cutânea evidenciou padrão de infiltrado neutrofílico compatível com síndrome de Sweet, iniciado corticoterapia com prednisona 0,5 mg/kg com boa resposta. Discussão: A associac¸ão da Síndrome de Sweet com fármacos, infecc¸ões e vacinas é conhecida, porém na literatura não há relato com vacina contra a hepatite B. Outras vacinas associadas à entidade são a contra influenza, anti-pneumocócica 13 valente, sarampo e BCG. Em geral há boa resposta à corticoterapia. Ainda não há evidencias que suportem recorrência.
refer ê ncias
1. Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol. 1964;76:349. 2. Wolf R, Barzilai A, Davidovici B. Neutrophilic dermatoses of the hands after influenza vaccination. Int J Dermatol. 2009;48:66–8. 3. Jovanovic M, Poljacki M, Vujanovic L, Duran V. Acute febrile neutrophilic dermatoses (Sweet’s syndrome) after influenza vaccination. J Am Acad Dermatol. 2005;52:367–9. 4. Tan AW, Tan HH, Lim PL. Bullous Sweet’s syndrome following influenza vaccination in a HIV-infected patient. Int J Dermatol. 2006;45:1254–5. 5. Hali F, Sbai M, Benchikhi H, Ouakadi A, Zamiati S. Sweet’s syndrome after H1N1 influenza vaccination. Ann Dermatol Venereol. 2010;137:740–1.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.222
pode ser confundida com o LES neuropsiquiátrico. Os autores apresentam um caso de PRES em paciente com LES. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino, 20 anos, com diagnóstico de LES em setembro de 2016, comprometimento cutâneo, articular, hematológico e renal. Em dezembro de 2016, foi otimizado seu tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia e antimalárico. Em janeiro de 2017, apresentou cefaleia, hipertensão acelerada maligna, convulsões, turvac¸ão visual e insuficiência renal aguda. Foi submetida à pulsoterapia combinada e controle pressórico intensivo. Devido à persistência do quadro clínico, realizou-se avaliac¸ão de imagem (RM crânio e angio-ressonância), sendo aventada a possibilidade de PRES e orientac¸ão para reduc¸ão da corticoterapia. Após a diminuic¸ão da corticoterapia, a paciente evoluiu com melhora clínica considerável do quadro neurológico e a RM do crânio, de controle, mostrou-se normal. Discussão: A síndrome PRES é uma entidade neurológica rara, de etiologia multifatorial, que pode ser observada em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, incluindo metilprednisolona e ciclofosfamida. Deve ser aventada nos pacientes que apresentam queixas de cefaleia, convulsão, hipertensão maligna, insuficiência renal aguda e alterac¸ões visuais, associadas a achados, à RNM, de edema vasogênico bilateral, envolvendo a substância branca, predominantemente nas regiões posteriores dos hemisférios cerebrais e com predilec¸ão para regiões parieto-occipitais. O diagnóstico diferencial com LES neuropsiquiátrico é difícil, devendo ser aventado nos casos não responsivos à terapia imunossupressora. Exames de neuroimagem são indispensáveis para o diagnóstico. Na ausência de sinais de atividade do LES, o tratamento da síndrome PRES é suportivo, e deve incluir a diminuic¸ão da dose da terapia imunossupressora.
refer ê ncias
1. Mak A, Chan BPL, Yeh IB, Ro RCM, Boey ML, Feng PH, Koh DR, Ong BKC. Neuropsychiatric lupus and reversible posterior leucoencephalopathy syndrome: a challenging clinical dilema. Rheumatology. 2008;47:256–62. 2. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med. 1996;334:494–500. 3. West SG. Clinical Aspects of the Nervous System. In: Wallace DJ; Hahn BH. Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes. Filadélfia: Saunders Elsevier, 2013. p. 368-81. 4. Punaro M, Abou-Jaoude P, Cimaz R, Ranchin B. Unusual neurologic manifestations (II): posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in the context of juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16:576–9.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.221 PO329 SÍNDROME DE SWEET DESENCADEADA POR VACINA DE HEPATITE B M.S. Enokawa, L.H. Giovanella, B.Q. Zardo, J.P. Cunha, A. Rachid Filho, L.B. Zeni, M.B. Bisognin, C.N. Rosseto, A.B.A. Guimarães
S197
Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil Palavras-chave: Lupus Eritematoso Sistemico; Síndrome Sweet; Vacinac¸ão Introduc¸ão: Síndrome de Sweet é uma entidade descrita em 1964 pelo Dr. Robert Douglas Sweet que consiste em aparecimento de nódulos, placas ou pápulas eritematoviolaceas na pele geralmente dolorosas que podem ou não ser acompanhadas ou precedidas por febre e leucocitose com predomínio neutrofílico. Acometimento oftalmológico, musculoesquelético ou de órgãos internos podem ocorrer. Baseado na etiologia a entidade se divide em 3 subclasses, sendo elas: Síndrome de Sweet clássica, induzida por drogas e relacionada à malignidade. A proposta é relatar um caso desta síndrome desencadeada após vacinac¸ão por hepatite B. Relato de caso: Paciente masculino com 69 anos, portador de Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) desde 2002 com comprometimento cutâneo e hematológico, estável nos últimos 3 anos, apresenta-se ao pronto socorro referindo aparecimento de manchas eritematovioláceas em dorso, mãos e pés com 6 dias de evoluc¸ão iniciadas 48 horas após vacinac¸ão para hepatite B. Houve conjuntamente eritema conjuntival avaliado pela oftalmologia como episclerite leve. Não houve pródromos virais, febre aferida, sintomas respiratórios, linfonodomegalias, ulceras orais e alterac¸ões de trato genitourinário ou gastrointestinal. Laboratorialmente paciente apresentava aumento de provas de atividade inflamatória em cerca de 2 vezes e transaminases em cerca de 4 vezes o valor de referência leucocitose ou neutrofilia ausentes. Complemento C3 e C4 e AntiDNA estavam dentro do valor de normalidade. Sorologias para Hepatite B e C e HIV negativas. Biópsia cutânea evidenciou padrão de infiltrado neutrofílico compatível com síndrome de Sweet, iniciado corticoterapia com prednisona 0,5 mg/kg com boa resposta. Discussão: A associac¸ão da Síndrome de Sweet com fármacos, infecc¸ões e vacinas é conhecida, porém na literatura não há relato com vacina contra a hepatite B. Outras vacinas associadas à entidade são a contra influenza, anti-pneumocócica 13 valente, sarampo e BCG. Em geral há boa resposta à corticoterapia. Ainda não há evidencias que suportem recorrência.
refer ê ncias
1. Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol. 1964;76:349. 2. Wolf R, Barzilai A, Davidovici B. Neutrophilic dermatoses of the hands after influenza vaccination. Int J Dermatol. 2009;48:66–8. 3. Jovanovic M, Poljacki M, Vujanovic L, Duran V. Acute febrile neutrophilic dermatoses (Sweet’s syndrome) after influenza vaccination. J Am Acad Dermatol. 2005;52:367–9. 4. Tan AW, Tan HH, Lim PL. Bullous Sweet’s syndrome following influenza vaccination in a HIV-infected patient. Int J Dermatol. 2006;45:1254–5. 5. Hali F, Sbai M, Benchikhi H, Ouakadi A, Zamiati S. Sweet’s syndrome after H1N1 influenza vaccination. Ann Dermatol Venereol. 2010;137:740–1.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.222