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Syndrome amnésique aigu par infarctus des faisceaux mamillothalamiques de Vicq d'Azir
Journal of Neuroradiology 34 (2007) 59–62
CAS CLINIQUE
Syndrome amnésique aigu par infarctus des faisceaux mamillothalamiques de Vicq d’Azir Acute anterograde amnesia by infarction of the mamillothalamic tracts T. Josseaumea,*, E. Auffray Calvierb, B. Daumas Duportb, T. Lebouvierc, G. Pouliquen Mathieub, A. de Kersaint Gillyb, H. Desalb a
Service de radiologie générale, CHU la Cavale-Blanche, rue Tanguy-Prigent, 29200 Brest, France Service de neuroradiologie, CHU, hôpital Nord-Laënnec, boulevard Jacques-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 01, France c Service de neurologie, CHU, hôpital Nord-Laënnec, boulevard Jacques-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 01, France b
MOTS CLÉS Amnésie ; Infarctus ; Faisceau mamillothalamique ; IRM
Résumé Nous rapportons un cas d’amnésie antérograde aiguë consécutive à un infarctus thalamique antérieur gauche, chez un patient droitier. L’IRM objective une séquelle ischémique ancienne thalamique antérieure, controlatérale et symétrique par rapport à la lésion récente. De façon remarquable, les deux infarctus thalamiques antérieurs sont centrés sur les faisceaux mamillothalamiques de Vicq d’Azir. La symptomatologie clinique est dominée par une amnésie antérograde persistante à un an. Nous suggérons que la sommation des lésions, provoquant une atteinte bilatérale des faisceaux mamillothalamiques, soit à l’origine des troubles mnésiques persistants.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Amnesia; Infarction; Mamillothalamic tract; MRI
Abstract We report a case of persistent anterograde amnesia secondary to an anterior thalamic infarct. A 49-year-old right-handed man is referred for acute anterograde amnesia. Diffusion-weighted imaging performed at 24 hours shows an acute punctiform infarct of the left anterior thalamus, while T2-weighted imaging reveals a contralateral and symmetrical ischemic sequelae in the right anterior thalamus. The two lesions are isolated and remarkably centered with the mamillothalamic tract. We suggest the symptoms are caused by the addition of the two lesions interrupting the mamillothalamic tracts. This is the second clinicopathological observation of a persistent amnestic syndrome secondary to a bilateral lesion of the mamillothalamic tract.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
* Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Josseaume).
0150-9861/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurad.2007.01.003
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Introduction Le siège anatomique des structures impliquées dans les processus mémoriels est souvent débattu, et il existe peu de cas de lésions se limitant à ces structures. Nous présentons un cas d’amnésie antérograde persistante par atteinte ischémique en deux temps des deux faisceaux mamillothalamiques (FMT).
À propos d’un cas M.G., âgé de 51 ans et droitier, est hospitalisé devant l’apparition brutale de troubles mnésiques avec perplexité anxieuse. Il fait des erreurs inhabituelles dans son travail et pose toujours les mêmes questions. L’examen d’entrée retrouve une désorientation temporospatiale associée à une amnésie antérograde portant sur l’encodage (test des cinq mots, test de Grober et Buschke), avec présence d’intrusions et de fausses reconnaissances. Il existe de plus une perturbation des fonctions exécutives avec un apragmatisme, une réduction des performances en élaboration de stratégies de recherche (fluence verbale littérale), en génération de règles (Wisconsin) et en flexibilité mentale (Trail Making Test, partie B). Les capacités de conception verbale sont par contre préservées et il n’existe pas d’atteinte praxique ou gnosique. Le scanner en coupe axiale et non injecté réalisé en urgence montre une hypodensité bithalamique antérieure prédominant à gauche (Fig. 1). L’IRM à j1 met en évidence sur la séquence en Turbo Spin Echo (TSE) T2 un hypersignal bithalamique et sur la séquence en diffusion un hypersignal à B1000 uniquement
Figure 1 Scanner cérébral axial non injecté réalisé en urgence : hypodensités thalamiques antérieures bilatérales prédominant à gauche. Figure 1 CT scan without injection: bilateral anterior thalamic low-density lesions, left more than right.
T. Josseaume et al.
à gauche évoquant la nature ischémique récente de la lésion thalamique gauche (Fig. 2). Les deux lésions siègent sur la partie supérieure du faisceau mamillothalamique de Vicq d’Azir. L’infarctus gauche récent englobe le FMT et le thalamus antérieur. La lésion droite est punctiforme, bien limitée, centrée sur le FMT, associée à une involution du corps mamillaire droit (Fig. 3). Il n’existe pas d’autres lésions cérébrales et l’angio-RM est normale. Le bilan étiologique ne retrouvera qu’un foramen ovale perméable qui sera opéré. Les tests neuropsychologiques réalisés à cinq mois et à un an notent toujours des perturbations mnésiques majeures avec un défaut d’encodage des informations, associées à des troubles attentionnels et une anosognosie. Le test de fluence verbal est satisfaisant.
Discussion Deux régions du thalamus participent au processus de mémorisation : le thalamus antérieur dont la vascularisation dépend de l’artère tubérothalamique, et le noyau dorsomédian vascularisé par l’artère paramédiane. L’atteinte isolée de chacune de ces régions entraîne des tableaux cliniques différents. Les infarctus paramédians sont les plus fréquents (35 % des infarctus thalamiques) [3], et associent des troubles de la conscience avec des troubles mnésiques [2,6]. Il existe une asymétrie droite–gauche avec des troubles visuels versus des troubles du langage. Dans environ un tiers des cas l’infarctus est bilatéral [1]. L’atteinte bilatérale est liée à une variante anatomique vasculaire avec la naissance des deux artères paramédianes d’un tronc commun (artère de Percheron) [5]. Le tableau clinique est alors plus sévère avec d’importants troubles de la conscience allant jusqu’au « coma vigile », associés à des troubles mnésiques sévères comprenant amnésie antérograde et rétrograde, confabulation et persévération. Ces troubles mnésiques sont similaires à ceux observés au cours du syndrome de Korsakoff [6]. Des troubles tardifs du comportement peuvent être associés à type d’impulsivité, d’agressivité ou au contraire de perte d’initiative. L’association trouble mnésique et trouble du comportement est regroupée sous le terme de démence thalamique. Les infarctus thalamiques antérieurs (territoire tubérothalamique) concernent 12 % des infarctus thalamiques [3]. L’artère tubérothalamique est parfois absente et dans environ un tiers des cas son territoire est pris en charge par l’artère paramédiane [3]. L’infarctus tubérothalamique se manifeste cliniquement par des troubles de la mémoire (antérograde verbale et visuelle), par une aphasie pour les lésions gauches [6], et par une héminégligence visuospatiale pour les lésions droites. Sont également décrits une désorientation temporelle et des troubles du comportement (apathie et manque de spontanéité). Si l’infarctus tubérothalamique est limité à la partie la plus antérieure du thalamus de l’hémisphère dominant, les troubles de la mémoire antérograde sont au premier plan et les troubles du langage limités [3]. Dans notre observation c’est la destruction du faisceau mamillothalamique situé dans le thalamus antérieur qui
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Figure 2 IRM réalisée à j1 de l’événement. A et B : séquence axiale TSE T2. Lésions en hypersignal T2 thalamiques antérieures bilatérales. C et D : séquence de diffusion axiale à B1000. Restriction de diffusion de la lésion gauche qui signe un infarctus récent. La lésion droite est ancienne, non visible en diffusion à B1000. Figure 2 MRI one day after onset of symptoms. A and B: Axial T2-weighted images. Bilateral hight-signal-intensity lesions localized on the anterior thalamus C and D: B1000 diffusion-weighted images: the left infarction was new and the right old.
Figure 3 Détail de la séquence TSE T2 axial. A : les deux infarctus se situent sur le trajet des FMT. B et C : bonne visibilité du faisceau mamillothalamique (FMT). Il se situe en arrière du pilier antérieur du fornix (PA) qui passe derrière la commissure blanche antérieure (CA). D : asymétrie des corps mamillaires (CM). L’involution du corps mamillaire droit fait probablement suite à l’infarctus droit ancien. Figure 3 Detail of T2-weighted images. A: the infarctions are on the mamillothalamic tracts B and C: good visibility of the mamillothalamic tract (FMT). The FMT is behind the fornix columns (PA) wich running behind the anterior commissure (CA). D: the mammillary body (CM) are asymmetrical. The smaller right mammillary body probably is a sequela from the remote right thalamic infarction.
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expliquerait les troubles mnésiques, par déconnection du circuit de Papez [7,8]. La symptomatologie est typique dominée par l’amnésie antérograde persistante. C’est probablement la destruction du FMT gauche chez ce patient droitier qui est responsable de l’amnésie antérograde, alors que la lésion ancienne à droite est restée asymptomatique jusqu’à l’avènement de la lésion controlatérale. Néanmoins, l’atteinte thalamique droite préexistante participe probablement aux plaintes mnésiques. À notre connaissance il n’existe qu’un cas dans la littérature décrivant une atteinte ciblée des deux FMT [9]. Pour Ott, les troubles mnésiques sont d’autant plus sévères et persistants que les lésions du circuit de Papez sont bilatérales [4].
Conclusion Il est difficile de déterminer la contribution d’une structure anatomique dans les processus mémoriels en raison de la rareté des atteintes limitées à une seule structure anatomique. Notre observation est la deuxième corrélation anatomoclinique d’amnésie antérograde persistante par destruction bilatérale des faisceaux mamillothalamiques.
T. Josseaume et al.
Références [1] Carrera E, Michel P, Bogousslavsky J. Anteromedian, central, and posterolateral infarcts of the thalamus: three variant types. Stroke 2004;35:2826–31. [2] Fredy D, Oppenheim C, Iancu-Gontard D, Silvera S, Panisset S, Godon-Hardy S, et al. Neuroradiologie–imagerie de la mémoire. Feuillets de Radiologie 2003;43:99–118. [3] Ghika-Schmid F, Bogousslavsky J. The acute behavioral syndrome of anterior thalamic infarction: a prospective study of 12 cases. Ann Neurol 2000;48:220–7. [4] Ott BR, Saver JL. Unilateral amnesic stroke. Six new cases and a review of the literature. Stroke 1993;24:1033–42. [5] Percheron G. The anatomy of the arterial supply of the human thalamus and its use for the interpretation of the thalamic vascular pathology. Z Neurol 1973;205:1–13. [6] Schmahmann JD. Vascular syndromes of the thalamus. Stroke 2003;34:2264–78. [7] Vann SD, Aggleton JP. Evidence of a spatial encoding deficit in rats with lesions of the mammillary bodies or mammillothalamic tract. J Neurosci 2003;23:3506–14. [8] Von Cramon DY, Hebel N, Schuri U. A contribution to the anatomical basis of thalamic amnesia. Brain 1985;108(Pt 4):993– 1008. [9] Yoneoka Y, Takeda N, Inoue A, Ibuchi Y, Kumagai T, Sugai T, et al. Acute Korsakoff syndrome following mammillothalamic tract infarction. Am J Neuroradiol 2004;25:964–8.
CAS CLINIQUE
Syndrome amnésique aigu par infarctus des faisceaux mamillothalamiques de Vicq d’Azir Acute anterograde amnesia by infarction of the mamillothalamic tracts T. Josseaumea,*, E. Auffray Calvierb, B. Daumas Duportb, T. Lebouvierc, G. Pouliquen Mathieub, A. de Kersaint Gillyb, H. Desalb a
Service de radiologie générale, CHU la Cavale-Blanche, rue Tanguy-Prigent, 29200 Brest, France Service de neuroradiologie, CHU, hôpital Nord-Laënnec, boulevard Jacques-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 01, France c Service de neurologie, CHU, hôpital Nord-Laënnec, boulevard Jacques-Monod-Saint-Herblain, 44093 Nantes cedex 01, France b
MOTS CLÉS Amnésie ; Infarctus ; Faisceau mamillothalamique ; IRM
Résumé Nous rapportons un cas d’amnésie antérograde aiguë consécutive à un infarctus thalamique antérieur gauche, chez un patient droitier. L’IRM objective une séquelle ischémique ancienne thalamique antérieure, controlatérale et symétrique par rapport à la lésion récente. De façon remarquable, les deux infarctus thalamiques antérieurs sont centrés sur les faisceaux mamillothalamiques de Vicq d’Azir. La symptomatologie clinique est dominée par une amnésie antérograde persistante à un an. Nous suggérons que la sommation des lésions, provoquant une atteinte bilatérale des faisceaux mamillothalamiques, soit à l’origine des troubles mnésiques persistants.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Amnesia; Infarction; Mamillothalamic tract; MRI
Abstract We report a case of persistent anterograde amnesia secondary to an anterior thalamic infarct. A 49-year-old right-handed man is referred for acute anterograde amnesia. Diffusion-weighted imaging performed at 24 hours shows an acute punctiform infarct of the left anterior thalamus, while T2-weighted imaging reveals a contralateral and symmetrical ischemic sequelae in the right anterior thalamus. The two lesions are isolated and remarkably centered with the mamillothalamic tract. We suggest the symptoms are caused by the addition of the two lesions interrupting the mamillothalamic tracts. This is the second clinicopathological observation of a persistent amnestic syndrome secondary to a bilateral lesion of the mamillothalamic tract.
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
* Auteur
correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Josseaume).
0150-9861/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurad.2007.01.003
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Introduction Le siège anatomique des structures impliquées dans les processus mémoriels est souvent débattu, et il existe peu de cas de lésions se limitant à ces structures. Nous présentons un cas d’amnésie antérograde persistante par atteinte ischémique en deux temps des deux faisceaux mamillothalamiques (FMT).
À propos d’un cas M.G., âgé de 51 ans et droitier, est hospitalisé devant l’apparition brutale de troubles mnésiques avec perplexité anxieuse. Il fait des erreurs inhabituelles dans son travail et pose toujours les mêmes questions. L’examen d’entrée retrouve une désorientation temporospatiale associée à une amnésie antérograde portant sur l’encodage (test des cinq mots, test de Grober et Buschke), avec présence d’intrusions et de fausses reconnaissances. Il existe de plus une perturbation des fonctions exécutives avec un apragmatisme, une réduction des performances en élaboration de stratégies de recherche (fluence verbale littérale), en génération de règles (Wisconsin) et en flexibilité mentale (Trail Making Test, partie B). Les capacités de conception verbale sont par contre préservées et il n’existe pas d’atteinte praxique ou gnosique. Le scanner en coupe axiale et non injecté réalisé en urgence montre une hypodensité bithalamique antérieure prédominant à gauche (Fig. 1). L’IRM à j1 met en évidence sur la séquence en Turbo Spin Echo (TSE) T2 un hypersignal bithalamique et sur la séquence en diffusion un hypersignal à B1000 uniquement
Figure 1 Scanner cérébral axial non injecté réalisé en urgence : hypodensités thalamiques antérieures bilatérales prédominant à gauche. Figure 1 CT scan without injection: bilateral anterior thalamic low-density lesions, left more than right.
T. Josseaume et al.
à gauche évoquant la nature ischémique récente de la lésion thalamique gauche (Fig. 2). Les deux lésions siègent sur la partie supérieure du faisceau mamillothalamique de Vicq d’Azir. L’infarctus gauche récent englobe le FMT et le thalamus antérieur. La lésion droite est punctiforme, bien limitée, centrée sur le FMT, associée à une involution du corps mamillaire droit (Fig. 3). Il n’existe pas d’autres lésions cérébrales et l’angio-RM est normale. Le bilan étiologique ne retrouvera qu’un foramen ovale perméable qui sera opéré. Les tests neuropsychologiques réalisés à cinq mois et à un an notent toujours des perturbations mnésiques majeures avec un défaut d’encodage des informations, associées à des troubles attentionnels et une anosognosie. Le test de fluence verbal est satisfaisant.
Discussion Deux régions du thalamus participent au processus de mémorisation : le thalamus antérieur dont la vascularisation dépend de l’artère tubérothalamique, et le noyau dorsomédian vascularisé par l’artère paramédiane. L’atteinte isolée de chacune de ces régions entraîne des tableaux cliniques différents. Les infarctus paramédians sont les plus fréquents (35 % des infarctus thalamiques) [3], et associent des troubles de la conscience avec des troubles mnésiques [2,6]. Il existe une asymétrie droite–gauche avec des troubles visuels versus des troubles du langage. Dans environ un tiers des cas l’infarctus est bilatéral [1]. L’atteinte bilatérale est liée à une variante anatomique vasculaire avec la naissance des deux artères paramédianes d’un tronc commun (artère de Percheron) [5]. Le tableau clinique est alors plus sévère avec d’importants troubles de la conscience allant jusqu’au « coma vigile », associés à des troubles mnésiques sévères comprenant amnésie antérograde et rétrograde, confabulation et persévération. Ces troubles mnésiques sont similaires à ceux observés au cours du syndrome de Korsakoff [6]. Des troubles tardifs du comportement peuvent être associés à type d’impulsivité, d’agressivité ou au contraire de perte d’initiative. L’association trouble mnésique et trouble du comportement est regroupée sous le terme de démence thalamique. Les infarctus thalamiques antérieurs (territoire tubérothalamique) concernent 12 % des infarctus thalamiques [3]. L’artère tubérothalamique est parfois absente et dans environ un tiers des cas son territoire est pris en charge par l’artère paramédiane [3]. L’infarctus tubérothalamique se manifeste cliniquement par des troubles de la mémoire (antérograde verbale et visuelle), par une aphasie pour les lésions gauches [6], et par une héminégligence visuospatiale pour les lésions droites. Sont également décrits une désorientation temporelle et des troubles du comportement (apathie et manque de spontanéité). Si l’infarctus tubérothalamique est limité à la partie la plus antérieure du thalamus de l’hémisphère dominant, les troubles de la mémoire antérograde sont au premier plan et les troubles du langage limités [3]. Dans notre observation c’est la destruction du faisceau mamillothalamique situé dans le thalamus antérieur qui
Syndrome amnésique aigu par infarctus des faisceaux mamillothalamiques de Vicq d’Azir
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Figure 2 IRM réalisée à j1 de l’événement. A et B : séquence axiale TSE T2. Lésions en hypersignal T2 thalamiques antérieures bilatérales. C et D : séquence de diffusion axiale à B1000. Restriction de diffusion de la lésion gauche qui signe un infarctus récent. La lésion droite est ancienne, non visible en diffusion à B1000. Figure 2 MRI one day after onset of symptoms. A and B: Axial T2-weighted images. Bilateral hight-signal-intensity lesions localized on the anterior thalamus C and D: B1000 diffusion-weighted images: the left infarction was new and the right old.
Figure 3 Détail de la séquence TSE T2 axial. A : les deux infarctus se situent sur le trajet des FMT. B et C : bonne visibilité du faisceau mamillothalamique (FMT). Il se situe en arrière du pilier antérieur du fornix (PA) qui passe derrière la commissure blanche antérieure (CA). D : asymétrie des corps mamillaires (CM). L’involution du corps mamillaire droit fait probablement suite à l’infarctus droit ancien. Figure 3 Detail of T2-weighted images. A: the infarctions are on the mamillothalamic tracts B and C: good visibility of the mamillothalamic tract (FMT). The FMT is behind the fornix columns (PA) wich running behind the anterior commissure (CA). D: the mammillary body (CM) are asymmetrical. The smaller right mammillary body probably is a sequela from the remote right thalamic infarction.
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expliquerait les troubles mnésiques, par déconnection du circuit de Papez [7,8]. La symptomatologie est typique dominée par l’amnésie antérograde persistante. C’est probablement la destruction du FMT gauche chez ce patient droitier qui est responsable de l’amnésie antérograde, alors que la lésion ancienne à droite est restée asymptomatique jusqu’à l’avènement de la lésion controlatérale. Néanmoins, l’atteinte thalamique droite préexistante participe probablement aux plaintes mnésiques. À notre connaissance il n’existe qu’un cas dans la littérature décrivant une atteinte ciblée des deux FMT [9]. Pour Ott, les troubles mnésiques sont d’autant plus sévères et persistants que les lésions du circuit de Papez sont bilatérales [4].
Conclusion Il est difficile de déterminer la contribution d’une structure anatomique dans les processus mémoriels en raison de la rareté des atteintes limitées à une seule structure anatomique. Notre observation est la deuxième corrélation anatomoclinique d’amnésie antérograde persistante par destruction bilatérale des faisceaux mamillothalamiques.
T. Josseaume et al.
Références [1] Carrera E, Michel P, Bogousslavsky J. Anteromedian, central, and posterolateral infarcts of the thalamus: three variant types. Stroke 2004;35:2826–31. [2] Fredy D, Oppenheim C, Iancu-Gontard D, Silvera S, Panisset S, Godon-Hardy S, et al. Neuroradiologie–imagerie de la mémoire. Feuillets de Radiologie 2003;43:99–118. [3] Ghika-Schmid F, Bogousslavsky J. The acute behavioral syndrome of anterior thalamic infarction: a prospective study of 12 cases. Ann Neurol 2000;48:220–7. [4] Ott BR, Saver JL. Unilateral amnesic stroke. Six new cases and a review of the literature. Stroke 1993;24:1033–42. [5] Percheron G. The anatomy of the arterial supply of the human thalamus and its use for the interpretation of the thalamic vascular pathology. Z Neurol 1973;205:1–13. [6] Schmahmann JD. Vascular syndromes of the thalamus. Stroke 2003;34:2264–78. [7] Vann SD, Aggleton JP. Evidence of a spatial encoding deficit in rats with lesions of the mammillary bodies or mammillothalamic tract. J Neurosci 2003;23:3506–14. [8] Von Cramon DY, Hebel N, Schuri U. A contribution to the anatomical basis of thalamic amnesia. Brain 1985;108(Pt 4):993– 1008. [9] Yoneoka Y, Takeda N, Inoue A, Ibuchi Y, Kumagai T, Sugai T, et al. Acute Korsakoff syndrome following mammillothalamic tract infarction. Am J Neuroradiol 2004;25:964–8.